Хондромиксоидная фиброма большеберцовой кости

Опухолевое новообразование может поражать хрящевую ткань в разных отделах трубчатых костей скелета человека. Хондромиксоидная фиброма — так в медицине называется такая хрящевая опухоль. Фиброму, состоящую из хрящевой ткани, можно встретить нечасто, но она способна поражать людей любого возраста и пола. В большинстве случаев начальная стадия ее развития протекает бессимптомно. С ростом появляется угроза дальнейшего злокачественного перерождения. Хондромиксоидная фиброма в обязательном порядке подлежит хирургическому удалению.

Механизм зарождения и развития болезни

Опухоль имеет четко ограниченные границы, дольчатое строение, обладает плотноэластичной консистенцией, покрыта упругой фиброзной тканью — капсулой. Фиброма похожа на хрящевую ткань, отделенную от кости, меняющую свой цвет от серовато-белого до синюшно-серого. Дольчатое строение обуславливается наличием долек неодинаковой формы, состоящих из веретеновидных и звездчатых клеток, между которыми проходят сосуды. В ней видны кистозные полосы, которые содержат слизь. Фиброзные изменения наблюдаются между плавно переходящими один в другой хрящевыми и миксоидными участками. Консистенция опухоли включает в себя очаги обызвествления и сегменты размягчения. В единичных случаях возможно распространение опухолевой ткани в окружающие мягкие ткани. Строение хондромиксоидной фибромы зависит от места ее локализации.

Распространенным местом расположения хондромиксоидной фибромы являются вытянутые трубчатые кости ног. Такая опухоль занимает 0,5—1% от всех костных опухолей.

нижний конец большеберцовой кости;
лучевые, метатарзальные, пяточные кости;
ребра;
длинные трубчатые плечевые и тазобедренные кости;
область позвоночника;
кости черепа;
мелкие кости кистей или стоп.

Хондромиксоидная фиброма произрастает около трубчатых или черепных костей.

Причины появления хондромиксоидных образований полностью не установлены. На их возникновение могут повлиять как процессы внутри организма, так и внешнее воздействие негативных факторов на организм. Появление островоспалительных процессов в человеческом организме, различных травм, неблагоприятная экологическая обстановка, влияние ядовитых веществ на организм способствует развитию хрящевой фибромы.

Симптомы заболевания

Возраст заболевшего человека играет основную роль в появлении типичной симптоматики. Очень медленно без существенных болевых ощущений протекает болезнь у взрослых людей. Для детей свойственен быстрый рост фибромы, появление клинических признаков и сильных болевых ощущений в месте локации образования. Симптомы хондромиксоидной опухоли соответствуют стадии развития болезни. В таблице сведены основные признаки недуга при различных стадиях развития:

Стадия	Проявления
Начальная	Боль незначительная, слабая, стертая, недолговременная. Походка человека не нарушается.
Развитие	Боль усиливается во время движения, но может приносить беспокойство и в покое. Появляется припухлость, которая не затрагивает близлежащие суставы. Возможно местное повышение температуры.
Запущенная	Появляется атрофия мышц больной конечности, сильная боль при любых движениях, ограничивается функционирование мышц в близлежащем суставе. Происходит нарушение походки человека. Возможно злокачественное перерождение.

При хондромиксоидной фиброме пациент сдает анализ крови и проходит рентгенографию. Вернуться к оглавлению

Диагностика заболевания

При появлении симптомов, характерных для развития хондромиксоидного образования необходимо обратиться к врачу — онкологу. Для выявления описываемого заболевания существуют различные методы диагностики. В первую очередь онколог проведет внешний осмотр пораженного участка, назначит развернутый анализ крови и рентген.

Рентгенография определит очаг деструкции. Размер такой области 5—8 см в длину. Хондромиксоидное образование на снимках выглядит как зона просветления с четкими очертаниями зоны поражения, вокруг нее присутствует склеротический ободок. Корковый слой над источником поражения может быть разбухший и истонченный. Если опухоль образовалась в области позвоночника, возможно прорастание надкостницы. Для более точного диагноза онколог проведет ряд дополнительных обследований, которые могут включать биопсию тканевых участков опухоли и иммуногистохимическое исследование. Суть метода иммуногистохимического исследования заключается в идентификации специфичных антигенных свойств злокачественных опухолей. По результатам диагностики определяют структуру опухоли и присутствие в ней раковых клеток.

Лечение хондромиксоидной фибромы

Для предотвращения рецидивов и злокачественного перерождения все хондромиксоидные фибромы подлежат хирургическому удалению. Такие операции производят в онкологических отделениях под общим наркозом. Эффективными методами оперативного вмешательства являются операции выскабливания (кюретаж) или резекция опухоли в пределах здоровых тканей кости.

В первые два года после операции рецидивы возникают у 10—15% пациентов.

Существует вероятность превращения такой фибромы в злокачественную опухоль. Сложность диагностики возникает только при отделении доброкачественной хрящевой опухоли от злокачественной. Онкологи рекомендуют не использовать лучевую терапию для удаления образования, так как она малоэффективна и может способствовать перерождению опухоли в раковое заболевание. При обращении к врачу на ранних стадиях прогноз на полное выздоровление всегда положительный.

Хондромиксоидная фиброма – это очень редкая хрящеобразующая доброкачественная опухоль. Чаще возникает в метафизах и метадиафизах длинных трубчатых костей, однако может развиваться и других костях скелета. Течение обычно благоприятное, однако, склонна к рецидивированию и в некоторых случаях может озлокачествляться. Проявляется постепенно усиливающимися болями в области поражения, в тяжелых случаях (особенно в детском возрасте) возможна нерезкая или умеренная атрофия мышц пораженной конечности и ограничение движений в близлежащем суставе. Лечение хирургическое, осуществляется в плановом порядке. Выполняется радикальное удаление опухоли для предотвращения рецидивов и злокачественного перерождения. Прогноз благоприятный. Рецидивы возникают у 10-15% пациентов, обычно – в первые два года после оперативного вмешательства.

МКБ-10

Симптомы хондромиксоидной фибромы
Диагностика
Лечение хондромиксоидной фибромы
Прогноз
Цены на лечение

Общие сведения

Хондромиксоидная фиброма – редко встречающееся доброкачественное новообразование, возникающее в костях и состоящее из хрящеобразующей ткани. Составляет 0,5-1% от общего числа костных опухолей. Может развиваться у людей любого возраста, мужчины и женщины страдают одинаково часто. Быстрый рост и выраженная симптоматика чаще наблюдается у детей. В 15% случаев протекает бессимптомно и становится случайной находкой травматолога или ортопеда во время рентгенологического исследования.

Обычно локализуется в метафизарной и метаэпифизарной зоне длинных трубчатых костей нижних конечностей. Первое место по распространенности занимает хондромиксоидная фиброма проксимального конца большеберцовой кости. Нередко обнаруживается в метатарзальных костях и пяточной кости. Возможно поражение ребер, плечевых и тазовых костей, а также позвонков, грудины и костей черепа. 25% от общего числа случаев приходится на поражение плоских костей. Наиболее агрессивным ростом отличается опухоль в области позвоночника.

Симптомы хондромиксоидной фибромы

Клиническая картина заболевания в значительной степени зависит от возраста больных. У взрослых заболевание обычно развивается медленно и протекает со стертой симптоматикой либо вовсе бессимптомно. Для детей характерен более быстрый рост опухоли, прогрессивное усиление болей и выраженные клинические симптомы.

Основной жалобой пациентов является боль, которая чаще появляется во время движения, однако, может беспокоить и в покое. Интенсивность болевого синдрома существенно различается у разных больных – от незначительного, стертого до интенсивного, ярко выраженного. При осмотре может выявляться местное повышение температуры, атрофия мышц пораженной конечности, ограничение движений в близлежащем суставе или боли при движениях.

Диагностика

Клиническая картина при данном заболевании неспецифична, поэтому диагноз выставляется по результатам дополнительных исследований. На рентгенограммах выявляется экзофитное образование с четкими фестончатыми очертаниями, которое обычно локализуется в метафизарной зоне и растет в сторону эпифиза. Опухоль представляет собой четко очерченный очаг деструкции, длина которого может колебаться от 1-2 до 6-8 сантиметров. Корковый слой над очагом вздут и истончен. По краю образования выявляется склеротический ободок, в очаге деструкции могут обнаруживаться вкрапления извести и трабекулярный рисунок. Если опухоль расположена субпериостально, кортикальный слой становится неровным. Периостальной реакции обычно нет. При локализации новообразования в области позвонков часто наблюдается прорастание надкостницы.

Рентгенологическая картина при хондромиксоидной фиброме может напоминать изменения при хондросаркоме, энхондроме, доброкачественной хондробластоме и хондробластическом варианте остеосаркомы, поэтому для постановки окончательного диагноза выполняется трепанобиопсия кости. В ходе дифференциальной диагностики в первую очередь следует исключить высокоагрессивную злокачественную хондросаркому.

Макроскопически ткань опухоли представляет собой дольчатое образование плотной консистенции синюшно-серого или серовато-белого цвета, хорошо отграниченное от здоровых тканей. По своему виду может напоминать гиалиновый хрящ. При микроскопическом исследовании выявляется хондроидное или миксоидное межклеточное вещество, внутри которого расположены вытянутые или звездчатые клетки. Участки соединительной ткани располагаются преимущественно в прослойках между дольками. Там же обнаруживаются мелкие сосуды. Наряду с коллагеновыми волокнами в ткани опухоли выявляется остеоид и гигантские многоядерные клетки.

Строение долек в пределах одной опухоли может существенно различаться. Выявляются разнообразные фибробласты – как крупные, так и мелкие, некоторые клетки имеют 2 или 3 ядра. Клетки располагаются преимущественно по периферии долек. В каждом третьем случае клетки доброкачественной хондромиксоидной фибромы имеют атипичную структуру и по своему виду напоминают клетки злокачественной хондросаркомы. В 10% случаев в биоптате обнаруживаются очаги некроза.

В ходе иммуногистохимического исследования выявляется положительная реакция с белком S-100. Клетки, расположенные на периферии долек, показывают иммунореактивность с CD 34 и гладкомышечным актином. Встречаются цитоплазматические фибриллы и клеточные отростки, отмечается наличие гликогена. Наряду с типичными миофибробластами и хондроцитами обнаруживаются промежуточные формы клеток.

Лечение хондромиксоидной фибромы

Лечение только хирургическое. Операция выполняется в плановом порядке в условиях отделения онкологии. Наиболее эффективным методом хирургического вмешательства, обеспечивающим минимальное количество рецидивов, является краевая резекция участка кости с последующей пластикой дефекта ауто- или аллотрансплантатом.

В ряде случаев при данном заболевании производится кюретаж (операция, в ходе которой опухоль выскабливают кюреткой – хирургическим инструментом, по виду напоминающим ложку). Однако, этот подход не является предпочтительным, поскольку при таком вмешательстве повышается вероятность того, что в пораженной области останутся измененные опухолевые клетки, и хондромиксоидная фиброма со временем рецидивирует.

Прогноз

Данные о вероятности превращения хондромиксоидной фибромы в злокачественную опухоль неоднозначны. Это обусловлено как редкостью неоплазии, так и возможной гипердиагностикой (случаями, когда по результатам микроскопического исследования удаленную опухоль принимают за злокачественную из-за наличия похожих клеток). В целом прогноз при этом заболевании считается благоприятным.

Хондромиксоидная фиброма кости выделена как отдельное заболевание в 1948 г. Jaffe и Lichtenstein. В отличие от хондромы с миксоидными включениями этот вид соединительнотканной опухоли остеогенного происхождения напоминает по гистологическим признакам хондросаркому (возможным атипизмом клеточных ядер и слизистой дегенерацией), но является совершенно доброкачественным новообразованием хрящевого строения.

В 1948 г. Lichtenstein опубликовал 12 своих наблюдений. Автор указывал на склонность к рецидивам и типичность поражения лиц юношеского и молодого возраста. Jaffe в 1958 г. опубликовал данные об одном повторном рецидиве после выскабливания у мальчика 13 лет и о случае перерождения опухоли в хондросаркому у юноши 17 лет из 25 больных с хондромиксоидной фибромой кости.

Отмечалось, что отличить по рентгенологическим симптомам хондромиксоидную фиброму от энхондромы затруднительно. Она поражает большеберцовую, бедренную и лобковую кости, ребра, кости стоп. В длинных трубчатых костях она находится центрально, но может располагаться эксцентрично. В отечественной литературе имеются лишь сообщения по этому вопросу А. А. Запорожца и О. Д. Сенюшкиной (1959), Т. П. Виноградовой и А. М. Бермана (1960), опубликовавших по одному собственному наблюдению (первые авторы описывают историю болезни 13-летнего мальчика).

Dahlin (1956) указывал на морфологическую близость хондромиксоидной фибромы кости и доброкачественной хондробластомы. Ретроспективно изучив имевшиеся случаи хондробластомы, близкие к описаниям хондромиксоидной фибромы, в одном из наших наблюдений (мальчик 10 лет, которого мы оперировали в 1957 г.) патологоанатомы (Т. П. Виноградова) обнаружили строение хондромиксоидной фибромы с участками хондробластомы.

Первоначальный гистологический диагноз сразу после операции не был установлен. Предполагалась хрящевая опухоль с элементами злокачественности, за которую были приняты ложный атипизм клеточных ядер и слизистая дегенерация. Опухоль располагалась в метафизарной области большеберцовой кости эксцентрично, напоминая хондрому. В данном случае можно думать о типичной хондромиксоидной фиброме или смешанной опухоли этого типа с хондробластомой.

Хондромиксоидная фиброма большеберцовой кости

Хондромиксоидная фиброма большеберцовой кости с элементами хондробластомы, вначале принятая (на основании гистологического исследования) за хондросаркому, у мальчика 10 лет. Наблюдение по истечении 8 лет после успешной операции.

Хондромиксоидная фиброма кости состоит из хрящевых, эмбрионального типа, своеобразных по форме, несколько вытянутых звездчатых или округлых клеток, но в поле зрения попадаются крупные клетки типа остеокластов, напоминающие хопдробластому.

В отдельных местах сильно развита коллагеновая субстанция. От сарком опухоль отличается отсутствием выраженного атипизма и митозов, а также, по свидетельству Т. П. Виноградовой (1964), резкой разницей в строении от всех известных видов саркомы. В 1967 г. нами наблюдалась вторая больная 4 лет с поражением нижнего метафиза большеберцовой кости. Наступило излечение после краевой резекции и гомопластики.

Гистологический диагноз (Т. П. Виноградова) — хондромиксоидная фиброма кости.

Лечение хондром длинных трубчатых костей в связи с возможными случаями малигнизации следует проводить с помощью резекций кости и удаления опухоли в пределах здоровых тканей. Рецидивировапие хондром — редкое явление. Оно возникает при заведомо неполном удалении опухоли. Резекция длинной трубчатой кости по поводу хондромы может носить характер краевой резекции, если есть уверенность в полном удалении опухоли….

Дифференциальную диагностику первичной хондросаркомы следует проводить с хондромой, остеогенной саркомой, хондробластомой и хондромиксоидной фибромой. Наибольшие трудности для распознавания представляют ранние формы опухолей. При этом основную помощь оказывает гистологическое исследование. Хондрома имеет не только доброкачественные признаки клинического и рентгенологического характера, но и приведенные выше морфологические особенности. Хондробластому легко отличить при гистологическом исследовании ввиду гигантоклеточного ее строения….

Прогноз при хондромах у детей следует определять осторожно, так как в функциональном отношении больных ожидают большие деформации, а прогноз для жизни плохой при хондромах длинных трубчатых костей и при множественных хондромах, которые могут малигпизироваться у взрослых. Herzog (1944) сообщил о 38-летнем больном, у которого в возрасте 1,5 лет были обнаружены множественные хондромы. В возрасте 16…

Лечение больных с хондросаркомой состоит в радикальном хирургическом вмешательстве в сочетании с лекарственной противоопухолевой терапией. Лучевая терапия, по единодушному мнению авторов, при хондросаркоме безуспешна. Она лишь временно ослабляет боли, слегка задерживая рост опухоли, что имело место в анемнезе у 2 наших больных. По данным некоторых исследователей (Hatcher, 1956), лучевая терапия даже вредна, так как приводит…

Хондробластома кости относится к новообразованиям скелета, довольно редко встречающимся и недостаточно изученным. Согласно нашим данным, она встретилась в 1,1% случаев среди истинных опухолей скелета и дисплазии у детей. По статистике Kunkell, Dahlin и Young (1956), у лиц разного возраста хондробластома составляет 1 % по отношению ко всем первичным опухолям костей. В 1931 г. Codman, располагая…

H.Jaffe и L.Lichtenstein в 1948 г. выделили в самостоятельную нозологическую форму хондромиксоидную фиброму. Ранее эту опухоль описывали как хондросаркому, хондромиксосаркому, фибромиксому, миксому. По мнению Г.И.Лаврищевой (1976), F.Schajowicz, H.Gallardo (1971), основной тканью, обнаруживаемой морфологически и по тинкториальным свойствам этой опухоли, является своеобразная хрящевая ткань, поэтому опухоль правильнее называть фибромиксоидной, или миксоидной, хондромой. Даже через 5 лет после статьи H.Jaffe и L.Lichtenstein в 1953 г. на семинаре американских патологов 35 % из них продолжали трактовать доброкачественную фибромиксоидную хондрому как хондросаркому. Первые годы описывались единичные наблюдения, затем количество наблюдений стало увеличиваться. К 1977 г., по сообщению F.Feldman, было описано 367 больных. Из 43 наблюдаемых нами больных Хондромиксоидная фиброма обнаружена у 2,81 % по отношению ко всем больным с доброкачественными опухолями.

По данным F.Schajowicz (1981), 44 больных с хондромиксоидной фибромой составляют 1 % всех больных с опухолями и 50 % больных с хондробластомой. Из 43 наших больных было 19 женщин и 24 мужчины. Поскольку мы наблюдали больных старше 15 лет, мы можем лишь констатировать, что первые клинические проявления возникли преимущественно в возрасте от 15 до 20 лет. В возрасте от 5 до 25 лет первые признаки появились у 68,7 % больных, этот процент совпадает с данными Ф.Шаевича. Обычно опухоль обнаруживается у пациентов старше 5 лет. Локализация была следующая: кости таза — у 10 больных, при этом у 7 — в задневерхнем отделе подвздошной кости около крестцово-подвздошного сустава, бедренная кость — у 10, большеберцовая — у 10, малоберцовая — у 2, пяточная — у 1, таранная кость — у 1, ногтевая фаланга I пальца стопы — у 1, кости запястья — у 1, фаланга пальца кисти — у 1 больного.

A.Rachimi и др. (1971) приводят возрастной состав наблюдавшихся ими 24 больных (в возрасте до 5 лет пациентов не было); 6—10 лет — 3 больных, 11—15 лет — 4, 16—20 лет — 2, 21-25 лет — 4, 26—30 лет 5 больных, 31 — 35 лет — 1, 36—40 лет — 2, 41—45 — нет больных, 46—50 —1, 51—56 лет — 2 больных.

Клиника. У детей первого десятилетия жизни клиническая картина отличается остротой симптомов. По наблюдениям O.Scaglietti, G.Stringe, от появления первых симптомов до обращения к врачу проходит 20—40 дней. Обычно появляется локальная боль и довольно быстро вслед за этим — припухлость. Чем старше возраст заболевшего, тем менее остро нарастает клиническая картина, и от первых болевых ощущений до обращения к врачу проходит 5—8 мес. Нередко нарушается походка. Иногда больные обращаются к врачу в возрасте старше 25 лет, через несколько лет после появления первых симптомов изредка бывают патологические переломы. Однако возможны исключения и у взрослых людей, когда клиническая картина развивается стремительно, если имеется злокачественное перерождение опухоли.

Рентгенологическая картина довольно характерна. Обычно в длинных трубчатых костях опухоль локализуется в метафизарной, метадиафизарной зоне в виде эксцентрически расположенного очага, имеющего округлое очертание; часто этот очаг имеет неправильно округлую форму и состоит из нескольких округлых полостей разного размера с остатками костных перегородок; края четкие со склеротическим ободком по окружности.

С.И.Липкин (1985), изучивший ультраструктуру 12 типичных хондромиксоидных фибром, представил описание 5 групп клеток, в которых имеются переходные формы клеток:

• хондробластические двух типов;

• фибробластического типа (фибробластоподобные);

С учетом клинико-рентгеноморфологических данных нами была предложена рабочая классификация.

Рабочая классификация фибромиксоидной хондромы (по С.Т.Зацепину, С.И.Липкину)

I. Доброкачественные формы.

1. Типичная классическая форма и формы, близкие к ней с характерной архитектоникой.
2. Атипичная форма, отличающаяся от классической стертостью типичной архитектоники и выраженным преобладанием хрящевого или миксоматозного компонента.

3. Смешанная форма с крупными участками, имеющими сходство с хондробластомой или трудно разделимыми элементами хондромиксоидной фибромы и хондробластомы.

II. Агрессивные формы.

III. Озлокачествленные формы хондромиксоидной фибромы. Злокачественные формы!?

Для иллюстрации агрессивной формы хондромиксоидной фибромы приводим истории болезни двух из 5 наблюдавшихся нами больных.

1. Больной 16 лет. В 1968 г. в возрасте 12 лет появилась припухлость в нижней левой голени, через 6 мес возникли боли; в 1969 г. припухлость распространилась до верхней трети голени. Больному предложена ампутация. В 1972 г. поступил в ЦИТО. Объективно: резкое увеличение объема левой голени, боли, ходит с помощью костылей. Рентгенологически: левая большеберцовая кость от проксимального эпифиза до дистального отдела занята очагом поражения, распространяющимся на весь поперечник. В проксимальных отделах преобладают участки ячеистого строения, располагающиеся вдоль длинника кости, вздувающие и разрушающие кость. В дистальном отделе преобладает остеолитический процесс. Дифференциальный диагноз между адамантиномой и хондромиксоидной фибромой. Пункционная биопсия — хондромиксоидная фиброма (рис. 23.1).

26.06.72 г. произведена субтотальная резекция левой большеберцовой кости с замещением дефекта перемещенной малоберцовой костью, головка которой внедрена в верхний эпифиз большеберцовой кости, фиксация интрамедуллярная, артродез в голеностопном суставе путем внедрения в таранную кость, внутренняя лодыжка сохранена.

Рис. 23.1. Хондромиксоидная фиброма всего диафиза большеберцовой кости. а — рентгенограмма; б — удаленный препарат; в — перемещенная малоберцовая кость фиксирована интрамедуллярно штифтами; г — малоберцовая кость после аутоаллопластики и дозированной нагрузки в ортопедическом аппарате (штифты удалены). Через 6 лет после первой операции в регенерате образовался костномозговой канал; д — подвижность в коленном суставе полная, в голеностопном — анкилоз, укорочение на 6 см. После операции прошло 24 года, ходит в ортопедической обуви.

Результаты гистологического исследования: по периферии опухоли видна фиброзная капсула, прилежащая к разреженным структурам губчатой кости. В межкостных пространствах — отдельные мелкие дольки опухолевой ткани, расположенные за пределами капсулы. Периферические участки опухоли имеют строение типичной хондромиксоидной фибромы. Преобладают хрящевые участки с умеренно клетчатым, базофильным нежноволокнистым межуточным веществом. Клетки резко полиморфны. Двуядерные формы — до 3—5 в поле зрения. По краям долек преобладают клетки округлой формы, отличающиеся наиболее выраженным атипизмом. Большую часть опухоли составляют хрящевые участки относительно более зрелого вида с плотным базофильным межуточным веществом. Встречаются обширные участки сетчатого обызвествления межуточного вещества в виде островков и полей.

Заключение: хондромиксоидная фиброма. Атипичная форма, отличающаяся значительной выраженностью хрящевого компонента относительно зрелого характера и наличием обызвествления, типичного для хондробластомы (патологоанатом С.И.Липкин). Особенность опухоли ее быстрое распространение по длинной оси кости почти на всем ее протяжении в результате постепенного рассасывания и вытеснения кости, крупные размеры опухоли.

14.02.73 г. — дополнительная пластика для укрепления тонкой малоберцовой кости аутотрансплантатами — кусками резецированных ребер и аллопластика, удаление металлических штифтов. После первой операции прошло 28 лет, рецидива нет, ходит в ортопедической обуви из-за укорочения ноги на 6 см, нога опорна.

2. Больной 23 лет. В одной из больниц на основании клинико-рентгенологического исследования и данных пункционной биопсии поставлен диагноз: хондросаркома медиального отдела левой подвздошной кости. Проведена лучевая терапия в дозе 7800 рад. Рост опухоли ускорился, боли уменьшились, но через 2—3 мес достигли большей силы. Мать привела сына в ЦИТО, считая, что у сына саркома, он обречен и никто не может ему помочь. Опухоль больших размеров, менее плотная, чем хондросаркома. Это был еще один больной с типичной для хондробластомы локализацией. При пункционной биопсии диагноз хондромиксоидной фибромы подтвержден. Произведена резекция крестцово-подвздошного сочленения слева с удалением опухоли размером 10x7x 8 см и аутопластикой дефекта. Диагноз хондромиксоидной фибромы подтвержден. Через 2 года после операции — полное выздоровление, жив в течение 22 лет.

Лечение. Адекватным лечением при доброкачественных формах хондромиксоидной фибромы является краевая резекция пораженного отдела кости единым блоком, отступя от видимых границ опухоли на 0,5 см, а если возможно (в спонгиозных костях), то и больше. Нужно помнить, что основная масса хондромиксоидной фибромы сравнительно легко удаляется из своего ложа, но в стенках этого ложа остаются мелкие дочерние дольки опухоли, которые приведут к рецидиву — продолженному росту опухоли.

С.Т.Зацепин
Костная патология взрослых

Хондромиксоидная фиброма – хрящеобразующая доброкачественная опухоль. Чаще возникает в метафизах и метадиафизах длинных трубчатых костей, однако может развиваться и других костях скелета. Течение обычно благоприятное, однако, склонна к рецидивированию и в некоторых случаях может озлокачествляться. Проявляется постепенно усиливающимися болями в области поражения, в тяжелых случаях (особенно в детском возрасте) возможна нерезкая или умеренная атрофия мышц пораженной конечности и ограничение движений в близлежащем суставе.

Хондромиксоидная фиброма – доброкачественное новообразование, возникающее в костях и состоящее из хрящеобразующей ткани. Составляет 0,5-1% от общего числа костных опухолей. Может развиваться у людей любого возраста, мужчины и женщины страдают одинаково часто. Быстрый рост и выраженная симптоматика чаще наблюдается у детей. В 15% случаев протекает бессимптомно .

Обычно локализуется в метафизарной и метаэпифизарной зоне длинных трубчатых костей нижних конечностей. Первое место по распространенности занимает хондромиксоидная фиброма проксимального конца большеберцовой кости. Нередко обнаруживается в метатарзальных костях и пяточной кости. Возможно также поражение ребер, плечевых и тазовых костей, а также позвонков, грудины и костей черепа. 25% от общего числа случаев приходится на поражение плоских костей. Наиболее агрессивным ростом отличается опухоль в области позвоночника.

Клиническая картина заболевания в значительной степени зависит от возраста больных. У взрослых заболевание обычно развивается медленно и протекает со стертой симптоматикой, либо вовсе бессимптомно. Для детей характерен более быстрый рост опухоли, прогрессивное усиление болей и выраженные клинические симптомы.

Клиническая картина при данном заболевании неспецифична, поэтому диагноз выставляется по результатам дополнительных исследований.

На рентгенограммах выявляется экзофитное образование с четкими фестончатыми очертаниями, которое обычно локализуется в метафизарной зоне и растет в сторону эпифиза. Опухоль представляет собой четко очерченный очаг деструкции, длина которого может колебаться от 1-2 до 6-8 сантиметров. Корковый слой над очагом вздут и истончен. По краю образования выявляется склеротический ободок, в очаге деструкции могут обнаруживаться вкрапления извести и трабекулярный рисунок. Если опухоль расположена субпериостально, кортикальный слой становится неровным. Периостальной реакции обычно нет. При локализации новообразования в области позвонков часто наблюдается прорастание надкостницы.

Рентгенологическая картина при хондромиксоидной фиброме может напоминать изменения при хондросаркоме, энхондроме, доброкачественной хондробластоме и хондробластическом варианте остеосаркомы, поэтому для постановки окончательного диагноза выполняется биопсия. В ходе дифференциальной диагностики в первую очередь следует исключить высокоагрессивную злокачественную хондросаркому.

Лечение только хирургическое. Операция выполняется в плановом порядке в условиях онкологического отделения. Наиболее эффективным методом хирургического вмешательства, обеспечивающим минимальное количество рецидивов, является краевая резекция пораженного участка с последующей пластикой дефекта ауто- или аллотрансплантатом.

Данные о вероятности превращения хондромиксоидной фибромы в злокачественную опухоль неоднозначны. Это обусловлено как редкостью опухоли, так и возможной гипердиагностикой (случаями, когда по результатам микроскопического исследования удаленную опухоль принимают за злокачественную из-за наличия похожих клеток). В целом прогноз при этом заболевании считается благоприятным.

Читайте также: