Инфекционный синдром при идс

Основная характеристика : инфекционные осложнения вирусной и грибковой этиологии

Т-зависимые факторы противовирусной резистентности :

антителозависимая Т-клеточная цитотоксичность

антителонезависимая Т-клеточная цитотоксичность

При дефиците Th2-цитокинов может присоединяться

Инфекционный синдром при дефиците

факторов неспецифической резистентности

недостаточность опсонизации : клинически не отличаться от дефицита гуморального звена (показана заместительная терапия препаратами иммуноглобулинов)

незавершенность фагоцитоза : гематогенная диссеминации инфекции и последующее развитие гнойно-септических процессов во внутренних органах (стимуляция фагоцитоза)

Недостаточность компонентов комплемента .

дефицит различных факторов классического и альтернативного путей активации комплемента : рецидивирующие пиогенные инфекции

дефектами терминальных компонентов : рецидивирующие менинго- и гонококковые инфекции (менингиты, артриты)

В некоторых случаях может быть сниженной резистентность к другим типам возбудителей: грибам, паразитарным инвазиям, некоторым представителям герпесвирусов

II. Аллергический синдром при ИДС

Как правило, имеет характер монопроявлений.

наиболее частые формы: атопический дерматит,

реже встречаются поражения респираторного тракта

В большинстве случаев сочетается с инфекционным

Коррекция ИДС приводит к исчезновению аллергологической симптоматики

Гиперчувствительность немедленного типа при ИДС

дисбаланс между цитокинами, продуцируемыми Th1- и Th2-клетками (абсолютный или относительный дефицит Th1)

компенсаторная гиперпродукция IgE в слизистых оболочках вследствие дефицита sIgA

При а- и глубокой гипогаммаглобулинемии, когда угнетается синтез антител всех классов, подавлены и атопические

реакции (при вторичных ИДС практически не встречаются)

Гиперчувствительность замедленного типа при ИДС

снижение количества и/или функции CD8+-лимфоцитов

относительная гиперпродукция Th1-цитокинов при недостаточности Th2-цитокинов

III. Пролиферативный синдром при ИДС

иммунопролиферативный синдром связан в большинстве случаев с компенсаторной гиперплазией иммунокомпетентных органов и тканей. У детей в значительной части случаев при этом встречается тимомегалия, у детей старшего возраста и взрослых – различные виды лимфаденопатий и лимфоцитоз

опухолевый синдром является следствием снижения эффекторных функций Т-лимфоцитов, осуществляющих иммунобиологический надзор за мутировавшими клетками.

IV. Аутоиммунный синдром при ИДС

практически никогда не бывает самостоятельным

механизмы их формирования до конца не ясны

показанием для коррекции иммунных нарушений является только их сочетание с инфекционным синдромом

V. Другие проявления ИДС

нейроиммуноэндокринные дисфункции (связаны с нарушением продукции и/или рецепции веществ, продуцируемых клетками иммунной, нервной и эндокринной систем)

К л а с с и ф и к а ц и

По уровню выявляемых нарушений

По этиологическому признаку

Классификация ИДС по происхождению

Первичные (врожденные, генетически обусловленные)

Физиологические (при беременности, инволютивные)

Иммунодефицитное состояние (ИДС) — это типовой патологический процесс, характеризующийся значительным снижением активности или неспособности иммунной системы к эффективному осуществлению реакций клеточного и (или) гуморального иммунитета, в основе которого лежит ее качественный или количественный дефект.

Классификация ИДС

• 1) физиологические формы (в раннем детском и старческом возрасте, при беременности);
• 2) патологические формы:
  • — первичные (врожденные и наследственные),
  • — вторичные (приобретенные).

По преимущественному повреждению клеток различных звеньев ИС:

• 1) дефекты адаптивного иммунитета (иммунных механизмов защиты):
  • — гуморального звена (В-звена),
  • — клеточного звена (Т-звена),
  • — комбинированные.
• 2) дефекты врожденного иммунитета (доиммунных механизмов защиты):
  • — фагоцитоза,
  • — системы комплемента,
  • — системы NK-клеток,
  • — молекул адгезии.

Различные формы ИДС встречаются неодинаково часто — чаще всего повреждаются механизмы гуморального иммунитета, реже обнаруживаются нарушения клеточного звена иммунитета и комбинированные формы; среди дефектов доиммунных механизмов особое место занимает фагоцитарная недостаточность.

Первичные иммунодефициты (ПИД) — это группа заболеваний, при которых иммунодефицитное состояние сформировалось к моменту рождения вследствие наследственных (генетических) или врожденных (внутриутробных) дефектов иммунной системы. Тип наследования рецессивный, часто связан с Х-хромосомой, поэтому 80% больных — мальчики.

На сегодня охарактеризовано и дифференцировано более 70 форм ПИД, частота составляет 1:25 000—1:100 000.

Из ПИД с гуморальными дефектами чаще встречаются гипо- гаммаглобулинемии, например, избирательный дефицит иммуноглобулина A (Ig А), присутствующего во всех секретах и на слизистых (слюна, бронхи, слизистая ЖКТ, мочеполовых систем). Для болезни, а проявляется она с раннего детского возраста, характерны частые гнойные инфекции различной локализации, тенденция к развитию аллергических реакций. При ПИД клеточного звена иммунитета у детей с рождения возникают рецидивирующие вирусные и грибковые инфекции.

Наиболее часто встречающейся патологией врожденного иммунитета доиммунных механизмов защиты являются дефекты фагоцитоза (хроническая гранулематозная болезнь и другие синдромы фагоцитарной недостаточности с незавершенным фагоцитозом), которые проявляются хроническими гнойными инфекциями и в виде воспалительных гранулем в органах.

ПИД формируют группу часто и длительно болеющих детей.

Вторичные (приобретенные) иммунодефициты — это приобретенные нарушения иммунной системы, развивающиеся в позднем постнатальном периоде или у взрослых, не являющиеся результатом генетических дефектов, возникающие в результате соматических и других болезней, а также под действием экзогенных факторов.

Этиология. Возникают в результате воздействия следующих экзогенных и эндогенных причин:

• ? механические (травмы, оперативные вмешательства, ожоги);
• ? физические (ионизирующее и ультрафиолетовое излучение, критическая температура окружающей среды);
• ? химические (негативные экологические факторы, дефицит белка, витаминов в пище, некоторые медикаменты), вредные привычки (наркомания, алкоголь);
• ? психогенные: стресс, у детей — повышенные эмоциональные и умственные нагрузки;
• ? биологические: лимфотропные инфекции (ВИЧ, инфекционный мононуклеоз, вирусы гепатитов В и С, вирусы краснухи), любые хронические инфекции, аллергические и аутоиммунные заболевания.

Любое более или менее тяжелое соматическое, обменное заболевание ведет к развитию вторичного иммунодефицита.

Клинические проявления ИДС. Все иммунодефицитные состояния проявляют себя следующими основными клиническими синдромами.

• 1. Инфекционный синдром — особенностями инфекции при ИДС являются:
  • ? рецидивирующее, затяжное, вялотекущее течение;
  • ? мультифокальнос.ть поражения;
  • ? необычность возбудителя — заболевание вызывается микроорганизмами с низкой степенью патогенности (оппортунистическая инфекция) и атипичной инфекцией (протозойная, микоплазма, грибы и др.). При преимущественном поражении гуморального звена характерными возбудителями являются внеклеточные бактерии, при Т-клеточных — внутриклеточная микрофлора (микобактерии туберкулеза, вирусы, грибы, пневмоцисты, прионы), при нарушениях в системе фагоцитоза — пи- огенная микрофлора;
  • ? склонность к генерализации;
  • ? развитие тяжелых и необычных осложнений;
  • ? резистентность к стандартной терапии.
• 2. Лимфопролиферативный/онкологический — развитие связано с дефектом механизмов антибластомной резистентности, как правило, Т-звена. Опухоли и лимфопролиферативные заболевания при ИДС встречаются в 1000 раз чаще, чем без ИДС.
• 3. Аллергический.
• 4. Аутоиммунный.

Принципы диагностики ИДС. Проводится изучение общего анализа крови с подсчетом лейкоцитов, лимфоцитов разных групп, анализ иммуннограммы с количественным определением иммуноглобулинов, а также фагоцитарной активности лейкоцитов.

Принципы терапии ИДС. Этиотропная терапия возможна только для приобретенных ИДС. Устранение причины иммунодефицита, как правило, приводит к восстановлению иммунной системы, учитывая ее высокие восстановительные способности.

Патогенетическая терапия: ш витаминно-минеральные комплексы;

• ? стимуляции иммунитета иммуностимулирующими препаратами;
• ? пассивная иммунотерапия — введение специфических иммуноглобулинов, препаратов крови.

Симптоматическая терапия — лечение воспалительных процессов, анемии, опухолей, психических расстройств.

Одним из наиболее ярких примеров вторичных иммунодефицитов является ВИЧ-инфекция, характеризующаяся полис.индромным тяжелым течением, отсутствием эффективных методов лечения, высокой летальностью.

ВИЧ-инфекция. Возбудителем ВИЧ-инфекции является РНК-со- держащий ретровирус. Известно два серотипа вирусов (ВИЧ-1 и ВИЧ-2), вызывающих заболевание со сходной клинической симптоматикой. Источником ВИЧ-инфекции является только человек (больной или носитель). Вирус содержится во всех биологических жидкостях человека: сперма, кровь, влагалищный секрет, грудное молоко. Наиболее эпидемиологически опасными являются кровь и сперма.

ВИЧ передается тремя путями:

• ? половой — при отсутствии предохраняющих средств;
• ? парентеральный — через кровь в среде наркоманов, совместно пользующихся своими инструментами, при трансплантации органов, через поврежденные кожные покровы и слизистые медперсонала, контактирующего с биологическими жидкостями больных СПИДом;
• ? вертикальный — через плаценту от зараженной матери к плоду, во время родов.

Патогенез. Вирус внедряется в клетки, имеющие на мембране рецепторы типа CD4+, которыми богаты следующие клетки: Т-лимфо- циты хелперы, макрофаги, дендритические клетки лимфоидной ткани и кожи, клетки глии, нейроны головного мозга и клетки слизистой желудочно-кишечного тракта. Спустя 6—9 недель, реже более 6 месяцев после инфицирования появляются антитела к антигенам, с этого времени возможна серодиагностика.

После слияния вируса с клеткой и передачи генетического материала в клетку хозяина инфицированная клетка может находиться в латентном состоянии (в стадии провируса) неопределенно долго. Только в активированной клетке начинается размножение (репликация) вируса с образованием множества вирионов. При этом погибают только Т-лимфоциты, нейроны, мегакариоциты и тимоциты, остальные пораженные клетки не гибнут.

Клинические проявления. В период, когда возбудитель находится в геноме клетки в виде ДНК провируса, его можно обнаружить лишь методом полимеразной цепной реакции (ПЦР). Состояние латентной инфекции без клинических признаков болезни может длиться от 2 до 11 лет.

Манифестация острой фазы (у 15—25% ВИЧ-инфицированных) происходит вследствие активации экспрессии ВИЧ под действием: вирусов группы Herpes, неспецифических антигенов, цитокинов, стероидных гормонов, ультрафиолетового облучения, свободных кислородных радикалов. Прогрессирующее течение ВИЧ-инфекции наблюдается у беременных, алкоголиков, наркоманов, психически неуравновешенных лиц.

Гибель Т-лимфоцитов хелперов вызывает развитие вначале гуморального, а затем клеточного ИДС. Присоединяются дефекты фагоцитов, комплемента. Стадии развития ВИЧ-инфекции определяются по количеству CD4+ лимфоцитов в периферической крови. При критическом снижении CD4+ клеток развивается финальная стадия ВИЧ-инфекции — клиническая картина СПИД.

У больных СПИД появляются все описанные выше клинические синдромы ИДС, для ВИЧ-инфекции характерны: похудание, инфекционные атипичные воспаления, анемии, лейкопении, тромбоцитопении, психо-неврологические нарушения, лимфомы.

Иммунодефицитные состояния (ИДС) – это состояния, характеризующиеся снижением активности или неспособностью организма к эффективному осуществлению реакций клеточного и/или гуморального звена иммунитета.

По происхождению все ИДС подразделяются на:

2) первичные (наследственные, врожденные);

3) вторичные (приобретенные).

По преимущественному повреждению клеток иммунокомпетентной системы различают 4 группы ИДС:

4) комбинированные, с поражением клеточного и гуморального звеньев иммунитета.

Физиологическая (транзиторная) гипогаммаглобулинемия новорожденных

К моменту рождения у здоровых детей в крови содержатся материнские IgG и небольшое количество собственных IgG, IgM, IgA. Иммуноглобулины, полученные от матери, содержат антитела против всех видов микробов, с которыми контактировала мать, благодаря чему ребенок оказывается защищенным против них на протяжении первых месяцев жизни. Уровень материнских иммуноглобулинов постепенно снижается. Максимально дефицит их наблюдается через 2 – 3 месяца после рождения. Затем уровень собственных иммуноглобулинов ребенка в крови начинает постепенно повышаться и количество IgM достигает нормального уровня взрослого человека в конце 1-го (мальчиков) или 2-го (девочек) года жизни, IgG – после 6 – 8 лет, IgA – после 9 – 12 и IgE – лишь спустя 10 – 15 лет.

Первичные ИДС

Первичные ИДС – это генетически обусловленная особенность организма реализовать то или иное звено иммунного ответа. Они обусловлены генетическим блоком на различных уровнях преобразования стволовых клеток в Т– и В-лимфоциты или на последующих этапах их дифференцировки. От уровня дефекта зависит проявление ИДС.

ИДС с преимущественным нарушением клеточного звена иммунитета

Синдром Ди-Джорджи – возникает при гипо– и аплазии вилочковой железы. Синтез гуморальных антител не нарушен, но отмечается дефект в дифференцировке стволовых клеток в Т-клетки. Характерны частые инфекции дыхательных и мочевыводящих путей, упорные расстройства пищеварения.

Лимфоцитарная дисгенезия (синдром Незелофа) – количественная и качественная недостаточность Т-системы в результате атрофии тимуса и лимфатических узлов. Характеризуется гнойно-воспалительными очагами во внутренних органах и в коже. Дети чаще погибают в первые месяцы жизни от сепсиса.

ИДС с преимущественным повреждением В-системы

Болезнь Брутона – возникает при дефекте созревания предшественников В-клеток в В-лимфоциты. Болеют только мальчики. Содержание γ-глобулинов в сыворотке крови составляет менее 1 %. Резко снижена резистентность к условно-патогенным бактериям, грибам. Часто возникают воспалительные заболевания слизистых оболочек, кожных покровов и паренхиматозных органов, в то время как резистентность к вирусам не нарушена. Антигенная стимуляция не приводит к усилению синтеза антител. Содержание лимфоцитов в периферической крови соответствует норме, однако в лимфоидных органах не обнаруживаются плазматические клетки.

Селективные проявления иммунодефицита

Возможно развитие ИДС с селективным нарушением синтеза IgG, IgA или IgM. В основе их формирования могут лежать как блокада развития отдельных субпопуляций В-лимфоцитов, так и повышение активности супрессорных Т-лимфоцитов (что бывает чаще).

У больных с селективным иммунодефицитом наблюдаются рецидивирующие инфекции слизистых оболочек верхних дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта. Дефицит секреторных IgA в слизистых оболочках пищевого канала проявляется как рецидивирующий герпетический стоматит, хронический гастрит, кишечные инфекции.

Комбинированные ИДС характеризуются нарушением дифференцировки стволовых клеток, блоком созревания Т– и В-лимфоцитов и их дефицитом.

Синдром ретикулярной дисгенезии характеризуется уменьшением в костном мозге количества стволовых клеток. Характерна внутриутробная гибель плода, или дети гибнут вскоре после рождения. Швейцарский тип иммунодефицита – характеризуется поражением Т– и В-систем и, следовательно, отсутствием клеточных и гуморальных реакций иммунологической защиты. В его основе лежит дефект на уровне фермента аденозиндезаминазы, что ведет к нарушению метаболизма аденозина, блокаде синтеза гипоксантина, накоплению в тканях АТФ и в результате этого блокаде созревания Т-клеток.

Проявляется на 2 – 3-м месяце жизни и характеризуется злокачественным течением. В периферической крови отмечаются лимфопения, снижеие всех классов иммуноглобулинов, возникает неспособность проявлять реакции гиперчувствительности замедленного типа. Дети редко доживают до 2-летнего возраста.

Синдром Луи-Бар обусловлен дефектом созревания, снижением функции Т-лимфоцитов, уменьшением их числа в крови (особенно Т-хелперов), дефицитом иммуноглобулинов (особенно IgA, IgE, реже IgG). Наблюдаются атаксия, телеангиэктазия склер и кожи, поражение ЦНС и хронические воспалительные процессы в верхних дыхательных путях и легких, злокачественные новообразования.

Синдром Вискотта – Олдрича характеризуется дефицитом периферических Т-лимфоцитов, нарушением их структуры и физико-химических свойств мембран, уменьшением клеточного иммунитета при отсутствии изменений в морфологическом строении тимуса. Продукция IgM часто снижена. Характерно снижение продукции антител к антигенам-полисахаридам, но эти больные нормально реагируют на белковые антигены. Дети страдают частыми вирусными и бактериальными инфекциями.

Принципы лечения первичных ИДС

Лечение зависит от типа первичной иммунологический недостаточности и включает в себя целенаправленную заместительную терапию (пересадка иммунокомпетентных тканей, трансплантация эмбрионального тимуса, костного мозга, введение готовых иммуноглобулинов – γ-глобулинов, концентрированных антител, прямое переливание крови от иммунизированных доноров, введение гормонов тимуса).

Применяется активная иммунизация против частых инфекций с помощью убитых вакцин, вводятся сульфаниламиды.

Вторичные ИДС

Вторичные ИДС развиваются под влиянием различных экзогенных воздействий на нормально функционирующую иммунную систему.

Перечень основных заболеваний, сопровождающихся вторичным иммунодефицитом, предложенный экспертами ВОЗ.

1. Инфекционные заболевания:

а) протозойные и глистные болезни – малярия, токсоплазмоз, лейшманиоз, шистозоматоз и др.;

б) бактериальные инфекции – лепра, туберкулез, сифилис, пневмококковые, менингококковые инфекции;

в) вирусные инфекции – корь, краснуха, грипп, эпидемический паротит, ветряная оспа, острый и хронический гепатиты и др.;

г) грибковые инфекции – кандидоз, кокцидиодомикоз и др.

2. Нарушения питания – истощение, кахексия, нарушения кишечного всасывания и др.

3. Экзогенные и эндогенные интоксикации – при почечной и печеночной недостаточности, при отравлении гербицидами и др.

4. Опухоли лимфоретикулярной ткани (лимфолейкоз, тимома, лимфогрануломатоз), злокачественные новообразования любой локализации.

5. Болезни обмена (сахарный диабет и др.).

6. Потери белка при кишечных заболеваниях, при нефротическом синдроме, ожоговой болезни и др.

7. Действие различных видов излучения, особенно ионизирующей радиации.

8. Сильные, длительные стрессорные воздействия.

9. Действие лекарственных препаратов (иммунодепрессанты, кортикостероиды, антибиотики, сульфаниламиды, салицилаты и др.).

10. Блокада иммунными комплексами и антителами лимфоцитов при некоторых аллергических и аутоиммунных заболеваниях.

Вторичные ИДС можно разделить на 2 основные формы:

1) системные, развивающиеся вследствие системного поражения иммуногенеза (при лучевых, токсических, инфекционных, стрессорных поражениях);

2) местные, характеризующиеся регионарным поражением иммунокомпетентных клеток (локальные нарушения иммунного аппарата слизистой, кожи и других тканей, развившиеся вследствие местных воспалительных, атрофических и гипоксических нарушений).

Принципы лечения вторичных ИДС

1. Заместительная терапия – использование различных иммунных препаратов (препаратов γ-глобулина, антитоксических, антигриппозных, антистафилококковых сывороток и др.).

2. Коррекция эффекторного звена. Включает воздействие на иммунную систему фармакологическими препаратами, корригирующими ее работу (декарис, диуцефон, имуран, циклофосфамид и др.), гормонами и медиаторами иммунной системы (препараты тимуса – тимозин, тималин, Т-активин, лейкоцитарные интерфероны).

3. Выведение ингибирующих факторов, связывающих антитела и блокирующих эффект иммунокоррекции (гемосорбция, плазмаферез, гемодиализ, лимфоферез и др.).

Ярким примером вторичного ИДС является синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД), или ВИЧ-инфекция

Этиология СПИДа. Возбудитель СПИДа относится к ретровирусам и его обозначают как ВИЧ (вирус иммунодефицита человека) или ЛАВ (лимфоаденопатический вирус). Заболевания в Европе, Америке, Австралии и Центральной Африке вызываются вирусом ВИЧ-1, а заболевания в Западной Африке – вирусом ВИЧ-2.

В организм вирус проникает с кровью, с клетками при пересадке органов и тканей, переливании крови, со спермой и слюной через поврежденную слизистую или кожу.

Через 6 – 8 недель после инфицирования появляются антитела к ВИЧ.

Патогенез СПИДа. Возбудитель СПИДа внедряется в клетки, имеющие рецептор Т4, к которому гликопротеиды вирусной оболочки имеют высокий аффинитет (Т-хелперы, макрофаги, клетки нейроглии, нейроны). Затем происходит освобождение от вирусной оболочки и вирусная РНК выходит из сердцевинной структуры. Под влиянием обратной транскриптазы вирусная РНК становится матрицей для синтеза двунитевой ДНК, которая попадает в ядро. Далее происходит интеграция вирусспецифической ДНК в хромосомы клетки хозяина и переход вируса в следующие клеточные генерации при каждом клеточном делении. Массовая гибель Т-хелперов происходит и в связи с взаимодействием вирусного белка на поверхности зараженных клеток. Одна зараженная клетка может присоединить к себе до 500 незараженных, именно поэтому развивается лимфопения. Кроме того, подавляется способность Т-хелперов продуцировать интерлейкин-2. Снижается количество и функциональная активность естественных клеток-киллеров. Число В-лимфоцитов, как правило, остается в пределах нормы, а функциональная их активность нередко снижается. Количество макрофагов обычно не изменяется, однако наблюдается нарушение хемотаксиса и внутриклеточного переваривания чужеродных агентов.

Клетки гибнут также вследствие деятельности самой иммунной системы (выработка нейтрализующих антител к белкам ВИЧ, выработка аутоантител к Т-хелперам). Все это выводит из строя иммунную защиту в целом и лишает организм способности противостоять каким-либо инфекциям.

Клинические варианты заболевания СПИДом

1. Легочный тип. Характеризуется развитием пневмонии, вызванной сопутствующей инфекцией, чаще пневмоцистами.

2. С преимущественным повреждением ЦНС по типу энцефалита или менингита.

3. Желудочно-кишечный тип. Характеризуется признаками поражения ЖКТ, в первую очередь диареей (у 90 – 95 % больных).

4. Лихорадочный тип. Характеризуется возникновением длительной лихорадки, не связанной с другими заболеваниями, сопровождающейся значительным снижением массы тела, слабостью.

При всех формах течения СПИДа отмечается повышенная склонность к образованию опухолей.

Лечение СПИДа. Методов эффективной терапии СПИДа не существует. Лечебные мероприятия при СПИДе:

2) подавление и профилактика инфекций и опухолевого роста;

3) восстановление иммунной компетентности организма (введение препаратов тимуса, ткани костного мозга, интерлейкина-2).

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

Иммунный статус – это совокупность количественных и функциональных показателей, отражающих состояние иммунной системы человека в данный момент времени.

Иммунологический анамнез

Первым этапом специфической иммунологической диагностики является иммунологический анамнез. Это очень важная часть общего анамнеза больного, независимо от основного заболевания, позволяет выяснить наличие заболеваний в прошлом, установить или заподозрить иммунологическую причину заболевания или направление поиска иммунологических нарушений.
В результате сбора анамнеза следует сразу выяснить тип вероятного иммунопатологического синдрома. Существуют различные точки зрения на количество и проявления иммунопатологических синдромов.
На современном этапе, на наш взгляд, следует выделять 6 иммунопатологических синдромов. Эта точка зрения освещена также и Е.И.Соколовим (1998).

Иммунологические синдромы

Иммунологические синдромыИтак, выделяется 6 иммунопатологических синдромов:
1. Инфекционный синдром.
2. Аллергический синдром.
3. Аутоиммунный синдром.
4. Первичный иммунодефицит.
5. Вторичный иммунодефицит.
6.Имунопролиферативний синдром.

Инфекционный синдром – для него наиболее характерны:
1. длительный субфебрилитет, лихорадка нечеткой этиологии;
2. хронические инфекции ЛОР– органов (синуситы, отиты), лимфадениты;
3. хронические заболевания дыхательных путей, которые часто повторяются;
4. высокая частота острых респираторных вирусных заболеваний (у взрослых более чем 4 раза, у детей – более 6 раз в год);
5. бактериальные поражения кожи и подкожной клетчатки (пиодермии, фурункулез, абсцессы, флегмоны, рецидивирующие парапроктиты у взрослых);
6. грибковые поражения кожи, слизистых оболочек и ногтей;
7. паразитарные инфекции;
8. афтозные стоматиты, заболевания пародонта, кариес;
9. рецидивирующие гнойные конъюнктивиты;
10. рецидивирующий герпес различной локализации;
11. повторные лимфадениты;
12. хронические урогенитальные инфекции (хронический гнойный вульвит, уретрит, рецидивирующий цистит и пиелонефрит);
13. дисбактериоз кишечника, хроническая гастроэнтеропатия с диареей неизвестного генеза;
14. генерализованные инфекции.

Наиболее характерными его проявлениями являются:
1. аллергические заболевания кожи (атопiчний и контактный дерматит, крапивница, отек Квинке, феномен Артюса, экзема);
2. аллергические заболевания ЛОР – органов (полiноз, хронический аллергический ринит и риносусит);
3. бронхиальная астма;
4. признаки пищевой аллергии (непереносимость пищевых продуктов);
5. признаки лекарственной аллергии;
6. признаки непереносимости химических соединений.

1. воспалительные заболевания опорно – двигательного аппарата (ревматоидный артрит);
2. системная красная волчанка, дерматомиозит, склеродермия;
3. системные васкулиты (гранулематоз Вегенера, узловатый периартериит и др.);
4. гломерулонефриты;
5. патология щитовидной железы, инсулинозависимый сахарный диабет, болезнь Аддисона, синдром Шегрена и другие гормональные нарушения);
6. неврологические заболевания (рассеянный склероз, миастения Гравис и др..)
7. неспецифический язвенный колит;
8. аутоиммунные заболевания печени;
9. аутоиммунные формы бесплодия, патология беременности, тяжелые формы течения климактерического синдрома;
10. некоторые виды психопатологии (шизофрения).

1. Синдром Луи – Бар – атаксия в сочетании с телеангиэктазии, пятнами гипер – и депигментации;
2. Синдром Вискота – Олдрича – геморрагический симптомокомплекс в сочетании с экземой и тромбоцитопенией у мальчиков;
3. синдром Ди–Джорджи – судорожный синдром с гипокальциемией, пороками развития лицевого скелета и сердечно – сосудистой системы, гипоплазией тимуса;
4. наследственные ангионевротический отек различной локализации (недостаточность ингибитора С1 компонента комплемента).

1. все виды инфекционного синдрома в случае длительного торпидного к терапии лечения, тенденции к генерализации процесса;
2. алопеция, де– и гиперпигментация кожи;
3. СПИД;
4.другие случаи приобретенной иммунной недостаточности.

1. опухоли в иммунной системе (лимфолейкозы, лимфосаркомы, болезнь Ходжкина, лимфомы, саркома Капоши);
2. Х – сжатых рецессивный лимфопролиферативный синдром у детей;
3. гиперплазия всех групп лимфатических узлов с воспалительными процессами в них в сочетании с частыми бактериальными инфекциями другой локализации;
4. спленомегалия;
5. мононуклеоз в анамнезе.

Таким образом, после опроса больного, мы можем заподозрить вероятный иммунологический синдром и направить больного для дальнейшего лабораторного исследования с определенным перечнем иммунологических тестов.

Диагностика иммунных нарушений

Сейчас для диагностики иммунных нарушений используется большое количество различных тестов, которые проводятся по разным методикам, и в зависимости от этого по разному интерпретируются. Р.В.Петров предложил комплекс унифицированных тестов, которые распределены на тесты 1 уровня (ориентировочные) и тесты 2 уровня (уточняющие). Их использование и интерпретация достаточные (в совокупности с предварительной информации, полученной при клинико – анамнестических обследовании) для установки основной массы иммунологических диагнозов.

К тестам 1 уровня относят:
1. Определение общего количества лейкоцитов (абсолютного и относительного количества), по данным лейкограммы.
2. Определение абсолютного и относительного количества Т – и В– лимфоцитов.
3. Определение концентрации основных классов сывороточных иммуноглобулинов (Ig A, Ig M, Ig G).
4. Определение фагоцитарной активности лейкоцитов.
5. Определение титра комплемента.

После анализа результатов тестов 1 уровня врач может сделать вывод, нужно ли дальнейшее обследование больного. Тесты 1 уровня дают возможность подтвердить или опровергнуть предположение о нарушении функционирования иммунной системы. При необходимости проводят тесты 2 уровня (аналитические). На третьем этапе идентифицируют поражения той или звенья иммунной системы.
Аналитические тесты рекомендуется применять для углубленного анализа состояния иммунной системы, определения уровня и глубины нарушений в иммунной системе.

Тесты 2 уровня включают:
1. Определение основных регуляторных субпопуляций Т – лимфоцитов.
2. Тест ингибиции миграции лимфоцитов (ИМЛ).
3. Оценка пролиферативной активности Т – и В– лимфоцитов на митогены. Антигены, аллогенные клетки (РБТЛ).
4. Определение циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК).
5. Определение различных компонентов комплемента.
6. Определение естественных антител (гетерофильных агглютининов).

Тесты третьего уровня включают:
1. Тесты, которые проявляют медиаторы иммунной системы, в том числе и продукцию интерлейкинов.
2. Определение общего и специфического IgE.
3.Определение уровня кислородно –зависимого метаболизма фагоцитирующих клеток (НСТ– тест).
4. Определение антигенспецифичних антител.
5. Определение активности ферментов (аденозиндезаминазы, пуриннуклеозидфосфарилазы).

II. Другие тесты, характеризующие состояние иммунной системы
Особой сложностью является интерпретация иммунограммы. На наш взгляд, иммунограмму должен уметь растолковать врач общей практики. Он должен опираться на данные анамнеза, объективного исследования. А проводить интерпретацию только иммунограммы, без учета других сведений о пациенте, неправомерно, ибо отклонения на иммунограмма для многих патологических процессов однотипные, зависят от фазы заболевания, генетических и многих других особенностей, и учесть абсолютно все это может только врач– клиницист.

Методы определения лимфоцитов

1. Абсолютное содержание лимфоцитов в периферической крови
Вычеты абсолютного содержания лимфоцитов в периферической крови проводится после определения обычного процентного содержания белой крови и общего числа лейкоцитов. У практически здоровых лиц абсолютное содержание лимфоцитов составляет 1,7 – 2,0 г / л, что рассматривается как нормальный уровень показателя. Примерное (1,7 – 1,5 г / л) и значительное (1,5 г / л и менее) является основой для углубленного изучения иммунного статуса.

Прогрессивными считаются иммунофлюоресцентные и иммуноферментные методы, позволяющие с помощью наборов моноклональных антител к различным CD антигенов идентифицировать практически любые поверхностные структуры лимфоцитов. На поверхности Т – лимфоцитов находятся антигены CD3 +. После выяснения относительного количества Т – лимфоцитов с помощью несложных расчетов определяется абсолютное содержание этих клеток. В среднем он составляет 0,7 – 0,9 г / л.

Повышение абсолютного и относительного количества Т – лимфоцитов отмечается при лимфопролиферативных заболеваниях, в период рековалесценции и у больных туберкулезом (может быть на начальных стадиях заболевания).
Уменьшение количества Т – лимфоцитов наблюдается при бактеральних и вирусных острых и хронических инфекциях, иммунодефицитах, опухолях, туберкулезе, травматических поражениях, ожогах, стрессе, кровоизлияниях, инфаркте.

3. Определение субпопуляционного состав Т – лимфоцитов
Определение количества Т – лимфоцитов, которые выполняют хелперную и супрессорную функции, происходит в реакции спонтанного розеткообразования с добавлением в реакцию теофиллина, и основывается на том, что рецепторы к чужеродным эритроцитов на клетках, которые выполняют супрессорную функцию, чувствительны к теофиллина и блокируются ним, при добавлении в реакцию. Таким образом мы обнаруживаем теофилинчутливих розеткоутворювальни клетки (Е ТФЧ – РУК), которые выполняют супрессорную функцию, и теофилинрезистентних (Е ТФР – РУК), которые выполняют хелперную функцию.
С помощью моноклональных антител мы можем точнее выяснить субпопуляционный состав. Так, Т – лимфоциты, которые выполняют хелперную функцию, имеют на поверхности антигены CD4 +, а Т – лимфоциты, которые выполняют супрессорную функцию – антигены CD8 +.
Очень важно нормальное соотношение Т – лимфоцитов, которые выполняют хелперную и супрессорные функции. При применении различных методик исследования это соотношение остается постоянным и называется иммунорегуляторного индекса (ИРИ) и равен 1,7 – 2,5.

Снижение этого индекса происходит при:
1. СКВ с поражением почек;
2. острой цитомегаловирусной инфекции;
3. СПИДе;
4. герпетической инфекции;
5. инфекциии, вызванной вирусом Эпштейна – Барр (инфекционном мононуклеозе);
6. инсоляции, или длительном облучении ультрафиолетовыми лучами;
7. у новорожденных;
8. пересадке костного мозга.

Повышение индекса отмечается при:
1. ревматоидном артрите;
2. сахарном диабете 1 типа;
3. СКВ без поражения почек;
4. первичном билиарном циррозе;
5. атопическом дерматите;
6. поллинозе;
7. атопической бронхиальной астме;
8. псориазе;
9. хроническом аутоиммунном гепатите.

4. Определение функциональной активности Т – лимфоцитов происходит посредством реакции бластной трансформации с фитогемагглютинином (ФГА) или лимфоцитарным митогеном (ПМ). Она основывается на том, что специфические митогены вызывают пролиферацию и трансформацию.

Людмила ОСИПОВА
доцент кафедры клинической иммунологии и аллергологии НМАПО им. П.Л.Шупика