Инвалидность при болезни стилла

Войти через uID

Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) - хроническое приобретенное заболевание суставов иммунологической (аутоиммунной) природы, начинающееся у ребенка до 18 лет, относящееся к группе коллагенозов и характеризующееся системным поражением, рецидивирующим характером и прогрессированием суставного синдрома с разрушением и нарушением функции суставов.

Эпидемиология: первичная заболеваемость ЮРА составляет 6-19 на 100 000 детей.

Патогенез ювенильного ревматоидного артрита (ЮРА). В основе патогенеза ЮРА лежит активация иммуно-компетентных клеток, аутоиммунные реакции и формирование иммунных комплексов.

Классификация: По клинико-анатомической характеристике:
1) РА, преимущественно суставная форма с поражением глаз или без их поражения — полиартрит, олигоартрит (2—3 сустава), моноартрит;
2) РА, суставно-висцеральная форма (с ограниченными внсцеритами, синдром Стилла. аллергосептический синдром);
3) РА в сочетании с ревматизмом и другими ДБСТ.

По клинико-иммунологической характеристике:
1) тест на ревматоидный фактор положительный;
2) тест на ревматоидный фактор отрицательный.

По течению болезни:
1) быстрое прогрессированне;
2) медленное прогрессированне;

3)без заметного прогрессирования. По степени активности процесса:
1) высокая (III степень);
2) средняя (II степень);
3) низкая (I степень).

По рентгенологической стадии артрита:
1) околосуставной остеопороз, признаки выпота в полость сустава, уплотнение периартикулярных тканей, ускорение роста эпифизов пораженного сустава;
2) те же изменения и сужение суставной щели, единичные костные узуры;
3) распространенный остеопороз, выраженная костно-хрящевая деструкция, вывихи, подвывихи, системное нарушение роста костей;
4) те же изменения и анкилозы.

По функциональной способности больного:
1) сохранена;
2) нарушена по состоянию опорно-двигательного аппарата:
— способность к самообслуживанию сохранена;
— способность к самообслуживанию частично утрачена;
— способность к самообслуживанию утрачена полностью;
3) нарушена по состоянию глаз или внутренних органов.

Клиническая картина. Поражения суставов имеют ряд клинических особенностей: стойкость артрита, боль появляется только при движении, пальпация сустава безболезненна, за исключением редких случаев с резко выраженными экссудативными явлениями в околосуставных тканях, характерна утренняя скованность разной выраженности и продолжительности с одновременным утренним циркадным ритмом артралгий. Пораженные суставы горячие на ощупь, однако гиперемия кожи встречается редко.

Наиболее часто встречается моно-олигоартритический (до 4 суставов) вариант, начинающийся чаше в возрасте 2—4 лег. Начало заболевания подострое: утренняя скованносгь в области пораженного сустава (коленного, чаще правого, голеностопных, других суставов — редко), изменение конфигурации и объема, повышение местной температуры, болевые контрактуры, течение (без поражения органа зрения) благоприятное, доброкачественное, хорошо поддается лечению.

Полиартритический вариант может протекать по-разному: либо с поражением нескольких крупных сосудов, либо с вовлечением в процесс мелких суставов кистей и стоп.

При поражении крупных суставов заболевание развивается остро: повышение температуры тела, интоксикация, выраженный болевой синдром с изменением конфигурации сустава и нарушением его функции. В дальнейшем отмечаются стойкость болевого синдрома, плохая его курабельность, вовлечение в процесс внутренних органов, быстрое прогрессированне с костными деструкциями.

При поражении мелких суставов кистей и стоп процесс развивается незаметно: утренняя скованность, неловкость, изменение конфигурации суставов с быстрым прогрессированием изменений в костях и нарушением функций. Отмечается симметричное поражение мелких суставов кистей, стоп с преобладанием пролиферативных изменений с минимальной активностью по лабораторным показателям. У трети больных наблюдается поражение межпозвоночных суставов шейного отдела позвоночника, часто встречается артрит в височно-нижнечелюстных суставах. Деструкция суставного хряща и субхондральных отделов костей, деформация суставов формируется у детей значительно медленнее, чем при РА взрослых. Характерными признаками хронического течения являются отставание ребенка в физическом развитии, нарушение роста отдельных сегментов скелета.

Внесуставные проявления также имеют особенности, одним из наиболее значимых является поражение глаз — хронический увеит, практически не встречающийся при РА взрослых.

Системные варианты ю вен ильного РА встречаются чаще, чем у взрослых (10—20%), и включают в себя 5 диагностических признаков: лихорадка, сыпь, лимфоаденопатия, гепатолиенальный синдром, артралгии (артрит).

Лихорадка имеет интермиттирующий характер, до 39,9. 40°С, сопровождается мучительными ознобами, не снижается при лечении антибиотиками, но снижается при приеме больших доз аспирина и преднизолона, нарастание температуры тела возможно или вечером, или по утрам.

Ревматоидная сыпь имеет особенности: сыпь макулезного характера, розоватая, полиморфная, нестойкая, расцветающая при подъеме лихорадки и исчезающая при нормализации температуры тела.

Лимфоаденопатия характеризуется увеличением преимущественно подмышечных, паховых и шейных лимфатических узлов.

К другим внесуставным проявлениям относят экссудативный перикардит, миокардит, эндокардит, плеврит, пневмонит, гломерулит с развитием амилоидоза почек.

Болезнь Стилла — вариант системного течения ювенильного РА, который характеризуется четырьмя первыми диагностическими признаками и клинически выраженным артритом и проявляется высокой гектической лихорадкой, генерализованным увеличением лимфатических узлов, печени, селезенки, поражением внутренних органов — почек (гло-мерул о нефрит), легких (интерстициальная пневмония), сердца (миокардит) и др. Суставной синдром может либо опережать поражение внутренних органов, либо несколько запаздывать, но в любом случае поражение суставов носит яркий воспалительный характер, отличающийся стойкостью, плохой курабельностью, быстрой деструкцией костной ткани; поражение внутренних органов осложняется амилоидозом.

Осложнения: амилоидоз; деформация и нарушение функции суставов; поражение почек и сердца с развитием ХПН. хронической сердечно-сосудистой недостаточности; потеря зрения.

Лабораторные и инструментальные методы, подтверждающие диагноз:
1) клинический анализ крови (лейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом в формуле влево, увеличение СОЭ, анемия, увеличение содержания тромбоцитов);
2) биохимические анализы крови (протеинограмма и острофазные белки воспаления свидетельствуют об остром воспалительном процессе);
3) обнаружение аутоАТ против иммуноглобулинов, антинуклеарного и ревматоидных факторов; определение содержания иммуноглобулинов, особенно IgA. концентрация которого повышается по мере нарастания активности процесса;
4) рентгенологическое исследование пораженных суставов (отражает стадию суставного процесса);
5) консультация офтальмолога;
6) исследование синовиальной жидкости.

Клинико-лаборагорные критерии диагностики:
1) начало заболевания до 18-летнего возраста;
2) поражение одного сустава или более, характеризующееся припухлостью или выпотом либо имеющее как минимум два из следующих признаков: ограничение функции сустава, контрактура сустава, болезненность при пальпации, повышение местной температуры, атрофия мышц;
3) симметричное поражение мелких суставов;
4) поражение шейного отдела позвоночника:
5) длительность изменений суставов не менее 6 нед;
6) утренняя скованность;
7) увеит;
8) ревматоидные узелки;
9) СОЭ более 35 мм/ч;
10) обнаружение ревматоидного фактора;
11) характерные данные биопсии синовиальной оболочки.

Рентгенологические признаки:
1) остеопороз;
2) сужение суставных щелей;
3) нарушение роста костей.

При наличии 3 признаков диагноз считается вероятным, при наличии 4 — определенным. при наличии 7 — классическим.

Показаниями для назначения глюкокортикоидов (преднизолона в дозе до 3—4 мг/кг в сутки, но не более 75 мг/сут) являются системный вариант ювенильного РА с высокой лихорадкой или кардитом (картина субсепсиса); наличие увеита, не купирующегося при местном применении глюкокортикоидов; выраженное обострение суставного синдрома при полиартритическом варианте ювенильного РА. При стихании системных явлений через 2—3 нед дозу преднизолона постепенно снижают до поддерживающей, переходят на интермиттирующий прием, а затем препарат отменяют. Общий принцип отмены глюкокортикоидов: чем меньше доза, тем медленнее ее следует снижать. Эффективным является является метод внутрисуставного введения гидрокортизона (гидрокортизон 25—50 мг или кеналог 5—20 мг). При агрессивно текущем системном варианте болезни, рецидивах субсепсиса, увеите показано применение иммунодепрессантов (циклоспорин в суточной дозе 4—6 мг/кг в течение 6—8 мес, метотрексат в дозе 2,5—7,5 мг 1 раз в неделю, циклофосфан по 4—5 мг/кг ежедневно). Эффекта максимальной иммуносупрессии следует добиваться на самых ранних стадиях болезни для индукции ремиссии, так как прогрессирование, пусть даже медленное, приводит к необратимым процессам в организме

В последние годы в лечении системных форм ювенильного РА успешно используют препараты иммуноглобулинов для внутривенного введения.

Лечение ювенильного РА проводят только в специализированных клиниках. Амбулаторной проводят постоянное длительное лечение по подобранным схемам. Кроме того, имеют значение ЛФК, массаж, ФТЛ, предупреждение деформации конечностей и контрактур, ревмоортопедические методы лечения.

Прогноз определяется как характером самого процесса, так и своевременным и адекватным лечением. Даже при системных вариантах ювенильного РА редко угрожает жизни ребенка и прогноз в целом более благоприятен, чем при РА у взрослых. У 75% больных наблюдаются длительные ремиссии, но у 1/3— 1/4 больных постепенно развиваются контрактуры и анкилозы, особенно при серопозитивных полиартритах. Причиной инвалидизации чаще всего бывают поражение тазобедренного сустава, увеит и амилоидоз почек.

Критерии инвалидности: болезнь Стилла, полиартритический вариант заболевания, иридоциклит, стойкая 2 и 3ст. активности заболевания.

Болезнь Стилла — воспалительная болезнь, поражающая сразу несколько систем органов. Это очень редкая патология, которая диагностируется лишь у 1 из 1000 человек. При этом прогрессирует она только у одного на 10 тысяч пациентов. Частота заражения мужчин и женщин примерно одинаковая, чаще всего болезнь поражает детей возрастом до 16 лет.

Впервые внимание на этот симптомокомплекс обратили внимание в 1886 году. Из-за схожести признаков патологию сочли одной из разновидностей ревматоидного артрита. Спустя год исследованием заболевания занялся Джордж Стилл. В 1897 году он классифицировал его как серонегативный хронический полиартрит в сочетании с системным воспалительным процессом. Позже, в 1971 год, патология была названа болезнью/синдромом Стилла.

Причины возникновения болезни Стилла

Большинство врачей придерживается мнения, что основной причиной возникновения болезни является генетическая предрасположенность. Механизм развития патологии может запускаться посредством воздействия некоторых факторов:

Длительное влияние на организм солнечных лучей;
Частые стрессовые состояния;
Вакцинирование, проведенное при наличии бактериальных/острых респираторно-вирусных инфекций или сразу после их излечения;
Травмирование суставов;
Воздействие некоторых вирусов (Коксаки, грипп, Эпштейна-Барра, цитомегаловирус, краснуха);
Переохлаждения;
Заражение бактериальной инфекцией (особенно хламидиозной или кокковой природы).

Механизм развития и виды заболевания

Когда в организм попадает вирус или происходит действие какого-то внешнего раздражителя, иммунные клетки начинают активно синтезировать вещества, запускающие воспалительный процесс. При воспалении активизируется продуцирование интерлейкинов 1 и 6. Интерлейкин-1 способствует повышению температуры посредством действия на гипоталамусные терморегуляционные центры. Также он стимулирует синтез С-реактивного белка и других белков острой фазы.

В первую очередь происходит атака суставов, из-за чего в них развиваются хронические воспаления. Такой процесс постепенно приводит к тому, что суставной гиалиновый хрящ разрушается.

Помимо сустава поражаются и деформируются кости, которые образуют сочленение. В результате сустав теряет работоспособность и ограничивается в подвижности.

Выделяется несколько форм заболевания:

Суставная (поражаются только суставы);
Суставно-висцеральная (болезнь задевает и суставы, и органы).

Течение суставной формы болезни Стилла может характеризоваться как:

Моноартрит;
Олигоартрит;
Полиартрит.

Течение серонегативного хронического артрита в комплексе с системным воспалением разделяется на несколько типов активности патологического процесса:

Высокий;
Средний;
Низкий;
Ремиссия.

Симптомы болезни Стилла

Так как данное заболевание считается мультисистемным, оно может проявляться разными симптомами. Самыми характерными признаками болезни Стилла являются:

Миалгии и артралгии. Чаще всего такие боли фиксируются в области лучезапястных и междистальных фаланговых суставов. Может доходить до того, что сочленения становятся неподвижными. Если болезнь Стилла находится на ранних стадиях развития, болит какой-то один сустав и примыкающие к нему мышечные структуры. Болезненность может беспокоить во время покоя или движения. С прогрессированием патологического процесса симптом захватывает и другие суставы. Начинают болеть височно-челюстные, межпозвонковые, плюснефаланговые, локтевые, тазобедренные суставы.
Боль и атрофические процессы в межфаланговых суставах являются отличительной особенностью болезни Стилла от остальных похожих патологий. При системной красной волчанке и ревматоидном артрите эти суставные сочленения практически никогда не поражаются.
Высыпания. Визуально они выглядят как пятнообразные островки розоватого оттенка. Чаще всего они плоские и не выпирают, в более редких случаях возвышаются над кожным покровом и напоминают папулы. Обычно сыпь не доставляет пациентам никакого дискомфорта, однако некоторые из них жалуются на периодический зуд. Сыпь возникает при обострении лихорадки, что часто происходит вечером. С постепенным снижением температуры тела высыпания становятся бледнее и со временем пропадают полностью.
Локализация сыпи может быть разной. У многих больных она появляется на руках, ногах, области туловища. Очень редко поражается лицо и шея.
Лихорадка. Температура тела может повышаться до очень высоких показателей, вплоть до 39 градусов. Как и сыпь, гипертермия носит переменный характер. В сутки может присутствовать 2 пика скачка температуры. Один из них припадает вечер, второй — на утро. Между этими пиками температурный показатель колеблется в пределах нормы, в это же время состояние пациента в целом стабильно хорошее. В редких случаях температура не нормализуется и держится на высоком уровне.

Выделяются также и другие симптоматические проявления, которые фиксируются часто, но далеко не у каждого пациента. К таковым относится:

Респираторный дистресс-синдром;
Нарушения сердечного ритма вследствие тампонады сердца;
Болезненность в области живота;
Печень и селезенка увеличиваются в размере;
Возникновение ревматоидных узелков (подкожные шарики диаметром до 2-х см);
Припухлость кожи над больным суставом;
Скованность в суставе утром, которая не исчезает в течение пары часов;
Асептическое воспаление легкого;
Воспаление мышечной оболочки сердца (миокарда);
Воспаление околосердечной сумки (перикарда);
Скопление экссудата в плевре легких;
Эндокардит инфекционной природы;
Постоянная пекущая боль в горле (один из первых симптомов болезни Стилла).

Еще одним признаком данной воспалительной патологии является набухание лимфатических узлов.

Осложнения болезни

Если болезнь Стилла не лечить, она может стать причиной серьезных осложнений:

Анкилоз. Происходит сращивание суставных концов примыкающих друг к другу костей, из-за чего сустав становится неподвижным.
Контрактура. Состояние, при котором невозможно согнуть или разогнуть часть тела в одном или сразу нескольких суставных сочленениях.
Хроническая почечная недостаточность, развившаяся в результате амилоидоза почек. При амилоидозе в почках нарушается углеводно-белковый обмен, из-за которого в органе начинает откладываться амилоид. В результате развивается нефротический синдром, почка перестает нормально функционировать.
Остеопороз. Вследствие болезни Стилла плотность костей значительно снижается, они становятся более хрупкими и подверженными переломам.
Увеит и последующая потеря зрения.
Инвалидизация. Из-за патологического процесса в суставах человек становится обездвиженным. Он теряет трудоспособность и возможность свободно перемещаться без помощи.

Диагностика патологии

В первую очередь больным назначается общий и биохимический анализ крови. При синдроме Стилла в результатах исследования присутствуют такие нарушения:

Высокая скорость оседания эритроцитов (50 мм/ч и больше);
Рост количества нейтрофилов;
Наличие С-реактивного белка и других белков острой фазы;
Гиперконцентрация аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы;
Недостаток эритроцитов и гемоглобина;
Большое количество ферритина.

Также для подтверждения диагноза используются инструментальные методы диагностики:

Рентген суставов. При болезни Стилла обнаруживаются отеки мягких тканей, понижение плотности костной ткани, видимые проявления анкилоза.
Пункция сустава. В суставной жидкости обнаруживаются вещества, указывающие на воспалительный процесс.
Биопсия лимфоузла. Используется для исключения наличия опухолей.
Профильные исследования. Применяются, если у пациента присутствуют симптомы нарушений со стороны сердечно-сосудистой системы и других органов. К таким исследованиям относится УЗИ плевральной полости, рентген органов грудной полости, электро-, эхокардиография.

Также врачи разработали ряд критериев, по которым можно с 95% точностью диагностировать болезнь Стилла. Между собой их разделяют на большие и малые.

Методы лечения

Для лечения болезни Стилла проводится комплексная медикаментозная терапия. В неё входят следующие лекарства:

Также при болезни Стилла часто практикуется плазмоферез. Если болезнь запущена, больному могут быть показаны внутрисуставные уколы кортикостероидов или ингибиторов протеаз. Лечение проводится в комплексе с физиотерапией и использованием НПВС.

Прогноз

Результатом лечения может стать выздоровление или переход патологии в хроническую форму. Полностью выздоравливает только треть пациентов. 2/3 пожизненно страдают от рецидивирующей формы, при которой обострения происходят достаточно редко.

В самых запущенных случаях к синдрому Стилла добавляется выраженный полиартрит, который характеризуется сильным ограничением суставов в подвижности.

Ревматоидный артрит – одна из нескольких форм заболеваний суставов. С ним знакомы многие представители старшего возраста. Болезнь вызывает воспаление и невыносимую суставную боль. Она прогрессирует постепенно с течением времени, перерастая в хроническую форму. В итоге этот недуг приводит к появлению деформирования, а затем и разрушения суставов и суставных хрящей, а также воспалительным процессам в тканях других органов. Этим очень серьёзным и тяжёлым заболеванием, страдают 1 человек из 100, чаще всего в возрасте от 40 до 70 лет. По закону РФ они имеют право оформить инвалидность при ревматоидном артрите.

Формы

Установлено, что ревматоидный артрит – системное заболевание. Оно связано с нарушением деятельности иммунной системы, которая по какой-то причине начинает принимать свои клетки за чужеродные и повреждать их. Это заболевание очень сложное, но отчего оно возникает до сих пор точно не известно. Есть предположения, что к его развитию причастны бактерии, вирусы, аллергены, травмы, наследственность и стрессы.

Есть множество форм ревматоидного артрита, которые с течением времени принимают такие формы, что больной теряет способность сам себя обслуживать, то есть становится инвалидом:

Полиартрит острый и симметричный. При заболевании происходит поражение в основном мелких суставов. С течением времени пальцы рук и стоп искривляются, покрываются болезненными шишечками, больной теряет возможность передвигаться или делает это с трудом и обслуживать (скрюченные пальцы рук не позволяют не только умыться или одеться, но и приготовить себе что-нибудь покушать).
Моноартрит острый и вялотекущий. Разрушаются суставы, имеющие крупные размеры – сначала локтевые и коленные, затем кисти и стопы. Заболевание приводит к невозможности обслуживать себя самостоятельно, двигаться.

Наблюдаются и особые виды заболевания, которые без своевременного и правильного лечения приводят к инвалидности. Это болезнь Стилла и синдром Фелти.

Болезнь Стилла. Возникает преимущественно у детей. Характеризуется сильной лихорадкой, высыпаниями на кожном покрове и полиартритом. Последний фактор со временем приводит к значительному ограничению подвижности суставов, постоянному болевому синдрому.

Синдром Фелти. Вариант суставно-висцеральной формы ревматоидного артрита. Является осложнением обычного заболевания, составляет примерно 1–1,5% от общего числа больных ревматоидным артритом. Присутствует увеличение печёнки и селезёнки, сильная пигментация кожного покрова ног, разрушение суставов и поражение лёгких, возможно проявление синдрома Шегрена.

Группы

Присвоение инвалидности полностью зависит от степени выраженности заболевания. Это решается на МСЭ (медико-социальная экспертиза) путём полного обследования больного. Главными критериями утвердительного ответа для присвоения инвалидности являются:

Эксплуатация вспомогательных технических приспособлений (тростей, костылей, ходунков).
Помощь пациенту других людей (социальный работник, родственники).

Также МСЭ определяет уровень способности больного к самостоятельной жизнедеятельности. Сюда относятся такие возможности, как самостоятельное обслуживание и передвижение, ориентация в пространстве, контролируемость поведения и общения, трудовая деятельность и обучение.

Существует 3 группы инвалидности, которые определяются исходя из определённых требований, составленных специалистами-медиками:

Болезни суставов являются тяжёлыми, и без своевременного обращения к врачу, диагностики и лечения чаще всего приводят к инвалидности. Если всё-таки болезнь запущена, то государство в лице МСЭ может предоставить вам возможность оформить инвалидность при ревматоидном артрите и пользоваться существующими социальными льготами.

Ревматоидный артрит входит в список болезней, дающих основание на инвалидность. Так как её можно оформить только по медицинским показаниям, нужно пройти МСЭ. Порядок действий больного прост и понятен:

Экспертиза осуществляется в медицинском учреждении, в которое подаётся заявление. Бывают обстоятельства, когда пациент не присутствует на МСЭ по причине проблем со здоровьем. Тогда специалисты приходят домой к больному либо в стационар, в котором проводится лечение.

Учреждение, где проходит экспертиза выделяет комиссию из врачей разных специальностей бесплатно. Если в ней нет каких-то специалистов, придётся заплатить за работу приглашённых врачей из своих средств, при этом у них есть право совещательного голоса.

Инвалидность оформляется только по фактам обследования МСЭ. Если присвоена 1 группа инвалидности, то переосвидетельствование нужно проходить 1 раз в два года, если 2 или 3 – это делается ежегодно.

Закон освобождает от подтверждения инвалидности по ревматоидному артриту:

Мужчин, возраст которых более 60 лет.
Женщин в возрасте более 55 лет.
Инвалидов с непоправимыми пороками.

Льготы

Оформление инвалидности – нелёгкий и длительный процесс, но если к этому имеются медицинские показания, то обязательно сделайте это. Вы получите социальную защиту от государства, которая поможет облегчить и так не простую жизнь.

Следующие льготы положены инвалидам и выплачиваются из средств федерального бюджета:

Выплата ежемесячного денежного пособия с пакетом социальных услуг. Для оформления документов необходимо обратиться в Пенсионный фонд РФ по месту проживания.
Оплата за коммунальные услуги в домах государственного и муниципального жилфонда на 50% меньше. За оформлением обращаться в ЖКХ или Управление соцзащиты по месту жительства.
Бесплатное обеспечение техническими средствами реабилитации и протезно-ортопедическая поддержка. За помощью обращаться в ФСС (фонд социального страхования по месту проживания).

Кроме этого, предусмотрен ряд льгот за счёт средств регионального бюджета: проезд без оплаты для пассажиров в транспорте общего пользования; доплата к пенсии; льготы для лиц, сопровождающих инвалидов 1 группы.

По вопросам получения региональных льгот нужно обратиться в Управление соцзащиты по месту проживания.

Ревматоидный артрит характеризуется волнообразным воспалением с периодами ремиссии, когда больной чувствует обманчивое облегчение, считая, что болезнь закончилась. У большинства пациентов заболевание переходит в хроническую форму с постепенным утрачиванием возможности передвигаться и самостоятельно себя обслуживать. Если это происходит с вами, не оттягивайте визит к врачу. Обратитесь в соответствующие инстанции за получением инвалидности и льгот.

Правительство РФ внесло изменения в правила установления инвалидности. Так, в документе появился перечень заболеваний, при которых инвалидность будут устанавливать бессрочно при первичном обращении. Кроме того, оговариваются ситуации, в которых пациент может заочно пройти медосвидетельствование.

Так, согласно перечню, при первичном обращении бессрочную инвалидность детям до 18 лет — будут устанавливать при наличии следующих заболеваний и состояний:

1 — Хроническая болезнь почек V стадии при наличии противопоказаний к трансплантации почки.
2 — Цирроз печени с гепатоспленомегалией и портальной гипертензией III степени.
3 — Врожденный незавершенный (несовершенный) остеогенез.
4 — Наследственные нарушения обмена веществ, некомпенсируемые патогенетическим лечением, имеющие прогредиентное тяжелое течение, приводящие к выраженным и значительно выраженным нарушениям функций организма (муковисцидоз, тяжелые формы ацидемии или ацидурии, глютарикацидурии, галактоземии, лейциноз, болезнь Фабри, болезнь Гоше, болезнь Ниманна-Пика, мукополисахаридоз, кофакторная форма фенилкетонурии у детей (фенилкетонурия II и III типов) и прочие).
5 — Наследственные нарушения обмена веществ, имеющие прогредиентное тяжелое течение, приводящие к выраженным и значительно выраженным нарушениям функций организма (болезнь Тея-Сакса, болезнь Краббе и прочие).
6 — Ювенильный артрит с выраженными и значительно выраженными нарушениями скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, системы крови и иммунной системы.
7 — Системная красная волчанка, тяжелое течение с высокой степенью активности, быстрым прогрессированием, склонностью к генерализации и вовлечением в процесс внутренних органов со стойкими выраженными, значительно выраженными нарушениями функций организма, без эффекта от лечения с применением современных методов.
8 — Системный склероз: диффузная форма, тяжелое течение с высокой степенью активности, быстрым прогрессированием, склонностью к генерализации и вовлечением в процесс внутренних органов со стойкими выраженными, значительно выраженными нарушениями функций организма, без эффекта от лечения с применением современных методов.
9 — Дерматополимиозит: тяжелое течение с высокой степенью активности, быстрым прогрессированием, склонностью к генерализации и вовлечением в процесс внутренних органов со стойкими выраженными, значительно выраженными нарушениями функций организма, без эффекта от лечения с применением современных методов.
10 — Отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм с тяжелым течением, рецидивирующими инфекционным и ослонениями, тяжелыми синдромами иммунной дисрегуляции, требующие постоянной (пожизненной) заместительной и (или) иммуномодулирующей терапии.
11 — Врожденный буллезный эпидермолиз, тяжелая форма.
12 — Врожденные пороки различных органов и систем организма ребенка, при которых возможна исключительно паллиативная коррекция порока.
13 — Врожденные аномалии развития позвоночника и спинного мозга, приводящие к стойким выраженным и значительно выраженным нарушениям нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций и (или) нарушениям функции тазовых органов, при невозможности или неэффективности хирургического лечения.
14 — Врожденные аномалии (пороки), деформации, хромосомные и генетические болезни (синдромы) с прогредиентным течением или неблагоприятным прогнозом, приводящие к стойким выраженным и значительно выраженным нарушениям функций организма, в том числе нарушению психических функций до уровня умеренной,тяжелой и глубокой умственной отсталости. Полная трисомия 21 (синдром Дауна) у детей, а также другие аутосомные числовые и несбалансированные структурные хромосомные аномалии.
15 — Шизофрения (различные формы), включая детскую форму шизофрении, приводящая к выраженным и значительно выраженным нарушениям психических функций.
16 — Эпилепсия идиопатическая, симптоматическая, приводящая к выраженным и значительно выраженным нарушениям психических функций и (или) резистентными приступами к терапии.
17 — Органические заболевания головного мозга различного генеза, приводящие к стойким выраженным и значительно выраженным нарушениям психических, языковых и речевых функций.
18 — Детский церебральный паралич со стойкими выраженными и значительно выраженными нарушениями нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, психических, языковых и речевых функций. Отсутствуют возрастные и социальные навыки.
19 — Патологические состояния организма, обусловленные нарушениями свертываемости крови (гипопротромбинемия, наследственный дефицит фактора VII (стабильного), синдром Стюарта-Прауэра, болезнь Виллебранда, наследственный дефицит фактора IX, наследственный дефицит фактора VIII, наследственный дефицит фактора XI со стойкими выраженными, значительно выраженными нарушениями функций крови и (или) иммунной системы).
20 — ВИЧ-инфекция, стадия вторичных заболеваний (стадия 4Б, 4В), терминальная 5-я стадия.
21 — Наследственные прогрессирующие нервно-мышечные заболевания (псевдогипертрофическая миодистрофия Дюшенна, спинальная амиотрофия Верднига-Гоффмана) и другие формы наследственных быстро прогрессирующих нервно-мышечных заболеваний.
22 — Полная слепота на оба глаза при неэффективности проводимого лечения; снижение остроты зрения на оба глаза и в лучше видящем глазу до 0,04 с коррекцией или концентрическое сужение поля зрения обоих глаз до 10 градусов в результате стойких и необратимых изменений.
23 — Полная слепоглухота.
24 — Двухсторонняя нейросенсорная тугоухость III-IV степени, глухота.
25 — Врожденный множественный артрогрипоз.
26 — Парная ампутация области тазобедренного сустава.
27 — Анкилозирующий спондилит со стойкими выраженными, значительно выраженными нарушениями функций организма.

Также представлен перечень заболеваний и состояний, при которых инвалидность может быть установлена при заочном освидетельствовании — в нем 14 пунктов.

1 — Болезни органов дыхания со значительно выраженными нарушениями функций дыхательной системы, характеризующиеся тяжелым течением с хронической дыхательной недостаточностью III степени; хроническая легочно-сердечная недостаточность IIБ, III стадии.
2 — Болезни системы кровообращения со значительно выраженными нарушениями функций сердечно-сосудистой системы: стенокардия IV функционального класса — тяжелая, значительно выраженная степень нарушения коронарного кровообращения (протекающая при сочетании с хронической сердечной недостаточностью до III стадии включительно).
3 — Болезни, характеризующиеся повышенным кровяным давлением с тяжелыми осложнениями со стороны центральной нервной системы (со стойкими выраженными нарушениями нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, языковых и речевых, сенсорных (зрения) функций, нарушениями функций сердечно-сосудистой системы (сопровождающиеся недостаточностью кровообращения IIБ -III степени и коронарной недостаточностью III-IV функционального класса), с хронической почечной недостаточностью (хроническая болезнь почек 2-3 стадии).
4 — Болезни нервной системы с хроническим прогрессирующим течением, в том числе нейродегенеративные заболевания головного мозга (паркинсонизм плюс), со стойкими выраженными нарушениями нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, языковых и речевых, сенсорных (зрения) функций.
5 — Экстрапирамидные и другие двигательные нарушения со стойкими значительно выраженными нарушениями нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, психических, языковых и речевых функций.
6 — Цереброваскулярные болезни со стойкими значительно выраженными нарушениями нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, психических, сенсорных (зрения), языковых и речевых функций.
7 — Сахарный диабет со значительно выраженным множественным нарушением функций органов и систем организма (с хронической артериальной недостаточностью IV стадии на обеих нижних конечностях с развитием гангрены при необходимости высокой ампутации обеих конечностей и невозможности восстановления кровотока и проведения протезирования).
8 — Неустранимые каловые, мочевые свищи, стомы — при илеостоме, колостоме, искусственном заднем проходе, искусственные мочевыводящие пути.
9 — Злокачественные новообразования (с метастазами и рецидивами после радикального лечения; метастазы без выявленного первичного очага при неэффективности лечения; тяжелое общее состояние после паллиативного лечения; инкурабельность заболевания).
10 — Злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей с выраженными явлениями интоксикации и тяжелым общим состоянием.
11 — Неоперабельные доброкачественные новообразования головного и спинного мозга со стойкими выраженными и значительно выраженными нарушениями нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, психических, сенсорных (зрения), языковых и речевых функций, выраженными ликвородинамическими нарушениями.
12 — Эпидермолиз врожденный буллезный, генерализованные средне-тяжелые, тяжелые его формы (простой буллезный эпидермолиз, пограничный буллезный эпидермолиз, дистрофический буллезный эпидермолиз, Киндлер-синдром).
13 — Тяжелые формы псориаза со стойкими выраженными, значительно выраженными нарушениями функций организма, не контролируемые иммуносупрессивными препаратами.
14 — Врожденные формы ихтиоза и ихтиозассоциированные синдромы с выраженным, значительно выраженным нарушением функции кожи и связанных с ней систем.

Отмечается, что при установлении инвалидности при заочном освидетельстовании, кроме тяжёлого состояния здоровья, специалисты МСЭ будут учитывать проживание в отдалённых и труднодоступных местностях. Также, как сказано в тексте документа, медико-социальная экспертиза может проводиться заочно, если реабилитация или абилитация инвалида не принесли положительных результатов.

Также в тексте постановления определён перечень целей проведения МСЭ, которые могут быть указаны в заявлении на её проведение. Сообщается, что введение этой нормы предоставит россиянам право обращаться в бюро МСЭ самостоятельно, когда по разным причинам у них нет на руках направления на МСЭ, а также для решения конкретного вопроса без обязательного переосвидетельствования, в том числе для внесения изменений в индивидуальную программу реабилитации или абилитации инвалида.

Читайте также: