Как растет гемангиома кости

Диагноз на снимках МРТ.

Определение

Пациентам с гемангиомой не следует переживать, что это опухоль станет злокачественной. Гемангиома — это одно из немногочисленных новообразований, которые никогда не малигнизируются, то есть, не превращается в злокачественные.

Гемангиома данной локализации всегда располагается в глубине губчатого костного вещества тела позвонка, пропитанного кровеносными сосудами. Это выгодная локализация, поскольку сосудистый клубок со всех сторон защищен костью. Гемангиомы, которые находятся в паренхиме внутренних органов, например, внутри печени, не защищены от внешних воздействий, и при травмах они могут быть источником массивного кровотечения.

Начиная с конца восьмидесятых годов XX века, и по наше время число выявленных гемангиом внутренних органов, и в том числе позвонков, возросло в разы, в связи с массовым внедрением новых визуализирующих видов диагностики — компьютерной и магнитно-резонансной томографии. Практически всегда она является случайной находкой, когда исследования проводятся по совершенно иному поводу.

Причины появления гемангиом и статистика

Современная медицина не может назвать ни одной точной причины появления гемангиом, в том числе — при позвонковой локализации. Чаще всего, это врожденное появление опухолей, связанное с генетической предрасположенностью. В таком случае гемангиома всегда закладывается еще на стадии внутриутробного развития, или сразу после рождения.

Изредка у новорождённых детей можно насчитать более трёх различных локализаций гемангиом на коже. В таком случае велика вероятность появления опухолей и во внутренних органах, в том числе и позвонках. Такое множественное состояние называется гемангиоматозом.

Предполагается, что приобретенные гемангиомы могут возникнуть, но как — точно неясно. Возможно, при длительном облучении ультрафиолетом солнечных лучей, но пока убедительных доказательств не представлено. Поэтому, если у Вас случайно при проведении КТ или МРТ нашли гемангиому, то нельзя сказать, когда оно образовалась. Она могла появиться на последних месяцах внутриутробного развития, или год назад.

И у мужчин, и у женщин эти образования встречаются с одинаковой частотой, у каждого 10-го человека. Если считать, что у каждого из нас 24 позвонка, не считая крестец и копчик, то шанс, что любой позвонок в течение жизни будет поражён гемангиомой, будет 1/240. Поскольку неизвестны причины, то неизвестны и способы профилактики, так же, как и возможно, пока неизученные и не открытые факторы риска.

В чем опасность гемангиом?

Гемангиома может быть растущей, а может быть стабильной. Стабильная гемангиома небольших размеров никакой опасности не представляет. До того, как в клиническую практику была введена рентгеновская и магнитно-резонансная томография, гемангиомы определялись и во время рентгеновского исследования, светлым пятном на фоне тела позвонка, как разрежение костной ткани. Специфических признаков гемангиом не было, и поэтому редко ставился прижизненный диагноз, только в случае растущей опухоли, приводящей к переломам тел позвонка. Диагноз ставился во время выполнения оперативного вмешательства, после биопсии интраоперационного материала и гистологического исследования.

Поскольку гемангиома не способна к озлокачествлению, то она несет исключительно опасность механического разрушения тканей позвонка, и возникновения при этом трех осложнений:

• компрессионный перелом тела позвонка (самое частое);
• компрессия центрального канала с развитием компрессионной миелопатии и развитием соответствующей неврологической симптоматики, в зависимости от уровня (реже);
• компрессия канала с ранением костными отломками твердой мозговой оболочки и (или) проникающим ранением спинного мозга (совсем редко).

К счастью, гемангиома тела позвонка никогда не даёт профузные кровотечения, поскольку, в отличие от паренхиматозной ткани печени, почек или селезенки, кость требует небольшого объема кровоснабжения. Такое осложнение, как кровотечение, не регистрируется при гемангиоме позвонков. А вот если перелом уже произошел, но операции не последовало, то гемангиома может кровить в замкнутом объеме, поврежденная отломками позвонка.

Опасные размеры

Существуют критические размеры опухоли, при которых существенно повышается риск вышеназванных осложнений. Но отдельно взятого, абстрактного размера недостаточно. Поэтому если у вас или у ваших близких обнаружена гемангиома размером 1 см, то этого мало для определения прогноза. В том случае, если у крупного, массивного мужчины обнаружена эта гемангиома в четвертом или пятом поясничном позвонке, то ничего страшного нет. А если у молодой девушки в третьем шейном позвонке обнаружена опухоль такого же размера, то это чрезвычайно опасно, и в данном случае необходимо лечиться, не дожидаясь осложнений.

Крупная гемангиома с компрессией спиномозгового канала.

Опасность гемангиомы возрастает также пропорционально её скорости роста. Поэтому при обнаружении опухоли некритических размеров требуется только одно: повторное обследование через год, при отсутствии жалоб, затем еще через год, потом, возможно через 3 года, затем через 5 лет. И если опухоль действительно стабильна, то можно не беспокоиться.

Еще один важный критерий опасности — это место локализации в теле позвонка. Если гемангиома небольшая, и она находится примерно в центре, и со всех сторон окружена неразрушенными костными балками, составляющими единый массив, то есть большой шанс, что позвонок долго останется прочным, даже в случае её равномерного роста наружу. Но если гемангиома находятся близко к границе позвонка, если её от внешнего пространства отделяет лишь тонкий костный край, то риск компрессионного перелома гораздо выше.

Гемангиома шейного отдела с компрессией спиномозгового канала

Наконец, всегда нужно иметь в виду и состояние костной ткани. Если речь идёт о гемангиоме позвонка у молодого мужчины, то за плотность кости можно не беспокоиться. Но если гемангиому обнаружили у пожилой женщины, в период после менопаузы, то у неё будет и без того высоким риск остеопороза, но в любом случае, хрупкость губчатой кости у неё будет значительно выше. Поэтому даже гемангиома маленького размера у пациента с высоким риском остеопороза будет более прогностически опасна, чем опухоль несколько большего размера у здорового человека.

Из этого следует, что главный, пугающий пациентов фактор (а именно размер гемангиомы, взятый сам по себе), не играет решающей роли определения степени риска. Но если всё-таки ориентироваться на этот показатель, то в том случае, если опухоль начала занимать объем равный 55-60% тела позвонка, и при этом есть тенденция к её росту, то тогда необходимо подумать об оперативном лечении.

Врач должен разъяснить пациенту, что медленный рост гемангиомы — это вовсе не значит злокачественный рост, и тем более, не имеет никакого отношения к метастазированию. Если этого не сделать, то пациента можно испугать, ввести в депрессию, а, как известно, хроническая депрессия и тревога является одним из факторов риска хронизации боли в спине. Гемангиома, спрятанная внутри позвонка, никогда не болит, пока не возникло разрушение костей. Но если пациент будет находиться в состоянии стресса, то он может постоянно жаловаться на ложные боли в спине, которые будут значительно ухудшать качество жизни.

Клинические симптомы

У гемангиом позвонков точно такая же клиническая картина, как и у грыж Шморля, а точнее, — никакой. Хотя у них есть много общего: они разрушают костную ткань позвонков, обе эти образования склонны к увеличению, но все равно, оба эти процесса протекают полностью бессимптомно. Даже если мы возьмем самый деликатный, шейный отдел позвоночника, то всё равно никаких признаков, пока не произошло одно из вышеназванных осложнений, гемангиома не проявляет.

И только в самых редких случаях, когда опухоль достигла значительных размеров, может произойти так называемый коллапс позвонка, при котором фактически происходит компрессионный перелом, но никаких отдельно лежащих отломков не образуется, сохраняется параллельность выше- и нижележащего межпозвонкового диска, а сам перелом представляет собой вколоченный по всему периметру тела позвонка. Иными словами, позвонок как бы оседает, его высота снижается. При этом, естественно, возникает нарушение естественного хода нервных корешков в соответствующих отверстиях, и появляется острая корешковая симптоматика.

О корешковой симптоматике

В данном случае речь идет о появлении острых, стреляющих болей, напоминающих удар электрического тока. Они провоцируются любым движением, сотрясением позвоночника, то есть кашлем, смехом, чиханием, натуживанием в туалете. Такая боль возникает при известном пожилым людям простреле в пояснице, или люмбаго.

При длительном существовании корешковой симптоматики происходит присоединение вторичного, миофасциально-тонического синдрома. Глубоколежащие мышцы спины вблизи пораженного позвонка реагируют на окружающее воспаление, на вколоченный перелом, постоянным, хроническим спазмом. В результате спазма мышца лишается возможности своевременно отводить молочную кислоту, то есть продукты жизнедеятельности. Она лишается питания из артериальных капилляров, которые тоже спазмированы. Эта ситуация формирует замкнутый порочный круг, и разорвать его может или ликвидация неполноценного позвонка, или, при невозможности, по каким-либо причинам провести восстановительное оперативное вмешательство, — назначение центральных миорелаксантов и ношение корсета с ограничением подвижности в спине, но это не лучший выход из положения.

Диагностика

Поэтому практически 100% обнаружения всех гемангиом — это случайные находки. За ними начинают следить, и при разумном подходе, видя растущую сосудистую опухоль, при достижении определенных размеров, и с учетом тех факторов риска и опасностей, которые изложены выше, проводится радикальное лечение, которое заставляет пациента забыть о гемангиоме. В некоторых случаях первоначально гемангиому подозревают при проведении рентгеновского исследования позвоночника, Но для точного подтверждения диагноза пациента всё равно отправляют на томографию. Никаких других способов диагностики не существует, так же, как лабораторных анализов на гемангиому не проводится.

Лечение пациентов с гемангиомой позвонка

Поскольку и стабильная, и растущая гемангиома надежно спрятана, как внутри панциря, внутри позвонка, то абсолютно все консервативные методы совершенно неэффективны, бессмысленны, и если Вам их предлагают, то это не что иное, как мошенничество.

Надо запомнить, что образование, которое спрятано внутри позвонка, нельзя ни ликвидировать, ни остановить его рост, не попав внутрь самого позвонка. К счастью, гемангиома лечится несложным, безболезненным, и малоинвазивным оперативным способом, без всяких разрезов.

Чрескожная пункционная вертебропластика

Пункционная вертебропластика — это современный, и очень удобный способ удаления. Целью является ликвидация полости внутри позвонка, заполнение её специальным цементом, который слегка нагреваясь, расширяется, полностью уничтожает клубок сосудов, и полностью заполняет всё пространство внутри позвонка.

Схематичное изображение процедуры.

Для этого не нужно делать никаких разрезов. Достаточно точно определить проекцию нужного позвонка на кожу. Под рентгеновским контролем, во избежание ошибки, внутрь позвонка вводится игла под местной анестезией. После того, как игла провалится во внутреннюю полость, заполненную сосудистой опухолью, внутрь подаётся специальный биополимер, который разогрет до относительно высокой температуры, около 60 С°. Этой температуры вполне хватает, чтобы полностью уничтожить клетки опухоли, а способность полимера к небольшому расширению при затвердении позволяет гарантированно заполнить все пустоты. Таким образом, позвонок вновь становится единым монолитом.

При этом цементирующее вещество, состоящее из:

В грубом приближении, это оперативное вмешательство напоминает пломбирование больного зуба. Никаких разрезов, никакой крови, никакого длительного нахождения в стационаре. На следующий день пациент уже может самостоятельно покинуть стационар, а местное обезболивание позволяет проводить чрескожную пункционную вертебропластику у пациентов с сопутствующей патологией, в том числе— и в пожилом возрасте.

Противопоказания к операции

Это весьма выигрышная ситуация. Вертебропластика — это операция с минимальным риском для пациента, довольно простая, но за неё взять можно довольно большие деньги. Так, за введение в один позвонок костного цемента можно запросто взять 20 тысяч рублей, и даже больше. Пациенты должны знать, что этого делать совсем не нужно, и идти на поводу у таких эскулапов тоже не стоит.

Противопоказанием к проведению этого маленького оперативного вмешательства как раз и будет: маленький размер гемангиомы, и ее стабильность. Поэтому если вас уверяют в необходимости срочного проведения вертебропластики, то в любом случае, необходимо хотя бы через 6 месяцев после обнаружения опухоли сделать повторную томографию, чтобы убедиться в действительно реальном росте опухоли и потенциальной опасности.

Немного истории

Надо сказать, что вертебропластика — это исключительно удачный, и красивый способ ликвидации опухоли и создания единого костного блока. Раньше, до внедрения этой методики применялась склеротерапия. В данном случае в гемангиому выводили склерозирующие вещество, например этиловый спирт. Но полость оставалась: хотя сама гемангиома и погибала, но спирт снижал прочность костной ткани, и в результате довольно часто возникал патологический перелом. В некоторых случаях опухоль полностью не погибала, и возникал рецидив.

Кроме склеротерапии, применялась и эмболизация опухоли, то есть попытка ликвидировать кровоток по сосудам. Это было сложнее технически, и одним проколом здесь дело не обходилось, Требовался навык сосудистого хирурга, который совсем не нужен при современной вертебропластике. Но поскольку сама опухоль оставалась, то гибель эмболированных сосудов не играла большой роли. Сосуды действительно, погибали, но постоянно закладывались новые сосудистые пучки, ведь давление на артериальном участке сохранялось.

Прогноз

Как вы уже догадались, в подавляющем большинстве случаев стабильная, небольшая гемангиома не влияет ни на качество жизни, ни на её длительность. До широкого применения томографии десятки и даже сотни поколений прекрасно жили с гемангиомами, с обызвествлением эпифиза в головном мозге, и с другими случайными находками, которые в наше время вызывают стресс и панику. Не всегда нужно принимать какие-либо экстренные меры при обнаружении в своём организме незнакомых образований.

Поэтому основой правильного подхода к лечению гемангиом будет динамическое наблюдение, с учётом дополнительных факторов риска.

Рентгенологическая картина гемангиомы позвонка имеет определенные признаки: характерен мелкоячеистый рисунок пораженного тела позвонка, лучистая структура из-за выступающих костных перекладин.

Одним из первых симптомов гемангиомы тела позвонка является остеопороз его без деструктивных явлений, межпозвонковые диски при этом не изменяются. При гемангиоме длинных трубчатых костей отсутствуют характерные и постоянные рентгенологические признаки.

При редко встречающейся периостальной (вторичной) гемангиоме можно обнаружить своеобразные неравномерные костные включения: подлежащий кортикальный слой может быть узурирован, кость истончена или уплощена, границы бахромчатые.

Вторичная гемангиома малоберцовой кости у девочки 15 лет

Первичная гемангиома кости, растущая из сосудов кости, имеет более очерченный вид. В обоих случаях поражается диафиз на всем протяжении. Гемангиомы длинных трубчатых костей у детей, как правило, являются лишь частью общего гемангиоматоза в скелете и мягких тканях или множественного гемангиоматоза костей.

Passons и Ebbs (1940) наблюдали 15-летнюю девушку, у которой были множественные дефекты в различных костях скелета на почве внутрикостных гемангиом. О кистозном гемангиоматозе как плоских, так и трубчатых костей у 3 детей сообщили Jackobs и Kimmelstein (1953).

Близко к этим наблюдениям описание Harris и Prandoni (1950) первичного множественного кавернозного лимфоангиоматоза костей при лимфедеме предплечья у 20-летнего юноши. В отечественной литературе кистозный гемангиоматоз костей впервые описан Е. М. Каганом (1960). При наличии ангиоматоза кожных покровов и мышц гемангиомы костей диагностируются проще.

При общем ангиоматозе надо различать первичные и вторичные гемангиомы кости. Первые развиваются в кости самостоятельно на фоне общей сосудистой дисплазии (известно, что отдельные авторы рассматривают ангиоматоз как порок развития сосудов, а не как истинное новообразование). Вторичные гемангиомы являются следствием развития ангиоматозной ткани из окружающих мышц в кости. Патологическое развитие сосудов нередко сопровождается гигантизмом кости или всей конечности.

В случаях ретикулярной саркомы первые симптомы неопределенны. Могут иметь место боль, припухлость, увеличение регионарных лимфатических узлов. Ряд авторов отмечали более мягкое клиническое течение опухоли по сравнению с саркомой Юинга и более длительное сравнительно хорошее состояние при выраженных костных изменениях — симптом, подмеченный Parker и Jackson (1931), а позднее подтвержденный другими авторами. Эти данные не согласуются…

Больные с одиночной или множественной миеломой подлежат рентгенотерапии. Она облегчает состояние и продлевает жизнь. Миеломная болезнь у мальчика 6 лет Очаги поражения черепа. Рентгенограмма Рентгенограмма костей нижних конечностей того же ребенка с очагами миеломной болезни в левой бедренной кости. Некоторое облегчение приносит терапия сарколизином, кортикостероидными препаратами. Прогноз для жизни при миеломной болезни неблагоприятный. «Болезни костей…

Опухоль Юинга (Ewings tumor), как и рассматриваемая далее ретикулярная саркома кости, относится к опухолям скелета, но ее основу составляет не остеогенная ткань, а ретикулоэндотелиальная ткань, заполняющая костномозговые пространства. С началом работы Американского комитета по регистрации костных сарком Ewing, Codman и Bloodgood было подмечено, что в группе остеогенных сарком существует особый вид опухоли, поражающий диафиз, легко…

По клиническому течению ретикулярная саркома у детей более близка к остеогенной саркоме, чем к саркоме Юинга. Особенностью ретикулярной саркомы, как и саркомы Юинга, является возможное метастазирование в кости, наблюдавшееся и у 3 наших больных. Отличительная черта отдельных метастазов заключается в возможности довольно позднего их возникновения: у взрослых они в отдельных случаях появлялись через 10,5 и…

Хордома не является первичной костной опухолью. По своему происхождению и гистогенезу она лишь имеет общие связи с костными новообразованиями, так как происходит из спинной струны — chorda dorsalis (последняя принимает активное участие в формировании осевого скелета). В гистологической картине хордомы имеются костно-хрящевые включения, что сближает эту опухоль с костно-хрящевыми образованиями. Эмбриологическая и морфологическая близость названных…

Доброкачественные сосудистые опухоли

В "Международной гистологической классификации опухолей костей" в группу А (доброкачественные сосудистые опухоли) введены: гемангиома, лимфангиома, гломусная опухоль (гломангиома).

К неопределенным или промежуточным (группа Б) отнесены: гемангиоэндотелиома, гемангиоперицитома.

В группу злокачественных сосудистых опухолей (группа В) включена ангиосаркома.

Следует согласиться с мнением Т.П. Виноградовой о неотчетливости такой рубрикации сосудистых опухолей, спорности включения в классификацию отдельных форм, отнесения тех или иных форм к доброкачественным или злокачественным формам.

Гемангиома

Гемангиома — доброкачественное поражение, состоящее из вновь образованных кровеносных сосудов капиллярного типа. Ангиомы костей встречаются относительно редко. В описаниях ряда авторов, несомненно, ошибочно отнесены к опухолям очаговые ангиоматозы, варикозные разширения вен, обнаруживаемые, например, в позвонках.

Наблюдается преимущественно у лиц молодого и зрелого возраста, главным образом, у женщин. В костях развиваются, как правило, кавернозные гемангиомы. При сочетании ангиом костей с ангиомами кожи и внутренних органов (например, печени), они представляют собой одно из проявлений ангиоматоза, т.е. порока развития сосудов.

Клинические проявления ангиом далеко не всегда достаточно отчетливы. Течение их в основном бессимптомно. При наличии клинических проявлений характер их зависит от локализации гемангиом. При локализации в черепе больные редко предъявляют жалобы. Если таковые и появляются, то это обусловлено раздражением мозговых оболочек.

При внутрикостной локализации в черепе пальпаторно выявляется твердое, неподвижное, полусферическое образование; при гемангиоме в мягких тканях — легко сдавливаемое, пульсирующее образование, меняющее свои размеры при перемене положения больного. Гемангиомы, локализующиеся в телах позвонков, при раздражении мозговых оболочек и нервных корешков могут вызывать парапарезы, параплегии и даже явления поперечного миелита.

Развитие всех неврологических симптомов носит, как правило, прогрессирующий характер. При компрессионном переломе тела позвонка возможно развитие у больного умеренно выраженного кифоза с выстоянием одного-двух остистых отростков. Гемангиомы длинных костей конечностей развиваются реже.

Однако при подобной локализации может возникнуть болезненность. При внутрикостной гемангиоме пальпация выявляет твердое, неподвижное, небольших размеров образование. Иногда возникает патологический перелом. Кроме того, при гемангиоматозе возможно развитие лимфедемы, гиперестезии кожи, гипертрихоза и других нервно-трофических расстройств.

Макроскопически кавернозные гемангиомы представляют собой образования округлой формы до нескольких сантиметров в диаметре. На разрезе ткань их красная, видны небольшие полости, содержащие кровь. Иногда выявляются костные структуры, образующиеся в строме.

Микроскопически образования занимают соответствующие костномозговые полости и зияют на разрезе. Кровь в просветах представлена сгустками. Костные структуры в области расположения опухоли частично подвергаются рассасыванию, частично образуют толстые перегородки.

Внутрикостная гемангиома черепа, как правило, представлена одним или двумя очагами деструкции, округлой или овальной формы, с четкими склерозированными мелкофестончатыми контурами. К участку поражения могут подходить одиночные небольшого диаметра диплоические каналы. Размеры очага деструкции от 2 до 5-6 см (Рис.16).

Рис. 16. Фрагмент прицельной рентгенограммы свода и основания черепа: очаг деструкции с мелкофестончатыми контурами; структура напоминает "сотовый рисунок" из-за наличия нежных переплетающихся перегородок; к участку поражения подходят два диплоических канала.

На рентгенограмме в тангенциальной проекции можно определить умеренное вздутие и вертикально расположенные костные перегородки. Внекостные гемангиомы в мягких тканях головы (гемангиоматоз) проявляются одиночными или множественными участками просветления, обусловленными вдавлениями на наружной пластинке свода черепа.

Участки просветления овальной или округлой формы, размерами до 5-7 мм, с четкими и склерозированными контурами, напоминающими крупные грануляционные ямки. На рентгенограмме, полученной при рентгенографии по касательной, определяется вдавление на наружной пластинке костей свода черепа, соответственно которому расположено мягкотканное образование.

При поражении тела позвонка гемангиома приобретает ячеистую структуру. Перегородки разной толщины ориентированы вертикально, параллельно оси позвоночного столба. В далеко зашедших стадиях отмечается умеренное вздутие тела за счет выбухания его переднебоковых поверхностей (Рис.17).

Рис. 17. Гемангиома тела позвонка, больной 47 лет: имеется деформация тела седьмого шейного позвонка за счет его вздутия; передне-задний и вертикальный размеры тела увеличены, структура ячеистая; костные перегородки ориентированы вертикально; ячеистая структура обнаружена в области дужек и суставных отростков.

Возможна и клиновидная деформация тела позвонка из-за возникновения патологического перелома. Следует помнить о том, что гемангиома может распространяться и на дужки позвонков. При поражении длинных костей конечностей гемангиома проявляется мелкими очагами литической деструкции овальной формы, ориентированными параллельно длиннику кости.

Встречаются и крупные очаги, на фоне которых определяется нежная ячеистость. На уровне очагов корковое вещество истончено, а кость умеренно вздута. При сочетании костного поражения и поражения мягких тканей (гемангиоматоз) возможны периостальные и параостальные окостенения, в мягкотканном компоненте-ангиолиты и флеболиты.

В своде черепа гемангиому следует дифференцировать с внутрикостным эпидермоидом, десмопластической фибромой и эозинофильной гранулемой (Таблица 5).

Таблица 5. Дифференциальная рентгенодиагностика гемагиомы свода черепа

Гемангиома тела позвонка (при отсутствии его компрессии) практически не требует дифференциальной рентгенодиагностики.

Гломусная опухоль (гломангиома)

Участок деструкции может иметь разную форму, что, во многом, зависит от ее локализации и проекционных условий. Поэтому деструкция выглядит в виде овала или округлого дефекта, а в редких случаях формируется фрагментированная бугристость дистальной фаланги. Ее размеры составляют несколько мм. Контуры очага деструкции, как правило, четкие и обрамлены нешироким ободком остеосклероза.

Гломусную опухоль, прежде всего, необходимо дифференцировать с костным панарицием, особенно в тех случаях, когда пациент связывает начало болезни с травмой фаланги. Следует обратить внимание на несоответствие между сроком заболевания и размерами деструкции. Речь идет о первом рентгенологическом исследовании.

При костном панариции отмечается диффузное увеличение объема мягких тканей, краевой дефект имеет нечеткие контуры и отсутствует ободок остеосклероза. Возможно формирование секвестров и деструкции суставных поверхностей межфалангового сустава. Все эти признаки являются отличительными от гломусной опухоли.

Лечение, как правило, хирургическое. Некоторые специалисты предлагают комбинировать хирургическое лечение с лучевой терапией.

Промежуточные сосудистые опухоли

Гемангиоэндотелиома

Гемангиоэндотелиома в конечной стадии своего развития проявляется выраженным неравномерным вздутием кости на значительном ее протяжении, а также обширными дефектами, отделенными друг от друга костными перегородками, образующими крупноячеистую структуру (Рис.18в).

Рис. 18. Рентгенологическая динамика гемангиоэндотелиомы проксимального метадиафиза большеберцовой кости, больной 48 лет: а — начальные проявления процесса, характеризующиеся очагом деструкции, нечетким отграничением, однородной структурой, умеренным вздутием и внекостным компонентом (стрелки); б — через 9 месяцев после лучевой терапии возникло четкое отграничение очага деструкции с появлением ячеистой структуры и замыкающей пластинки, обрамляющей вздутый участок кости; в — через 5 лет отмечается выраженное прогрессирование процесса с появлением классических рентгенологических симптомов гемангиоэндотелиомы.

В дальнейшем деструкция приобретает диффузный характер. Замыкающая пластинка, обрамляющая вздутый участок, может быть разрушена (остеолизирована), и тогда на этом уровне возникает гомогенный внекостный компонент. Указанные проявления описываются в руководствах как классические симптомы гемангиоэндотелиомы.

Однако, в начальном периоде развития опухоли возникает очаг (реже очаги) деструкции с нечеткими контурами и однородной структуры, умеренным вздутием и слабо выраженной эндостальной реакцией, которая по мере прогрессирования процесса постепенно исчезает. Возможен внекостный компонент (Рис. 18а). Периостозы редки.

Гемангиоэндотелиома требует дифференциальной диагностики с первичными злокачественными опухолями (злокачественными лимфомами, опухолью Юинга, некоторыми формами хондросарком), с остеокластомой, а также, в более старшем возрасте, и с метастазами. Полиостальное поражение и обширный характер деструкции говорят в пользу гемангиоэндотелиомы.

Лечение гемангиоэндотелиомы должно быть комплексным: лучевая терапия, химиотерапия и хирургическое вмешательство (Рис.18б).

Гемангиоперицитома

Крайне редко встречающаяся опухоль костей, которая проявляется в виде конгломерата сосудистых образований и множественных перицитов. Подчеркивается, что гистогенез гемангиоперицитом неясен, так как физиологических аналогов клеток перицитом не имеется.

Гистологически злокачественные гемангиоперицитомы нечетко очерченная группа, так как околососудистое, беспорядочное, отчасти радиальное расположение полиморфных клеток можно обнаружить в самых различных опухолях, даже раковых. В костях обычно развивается недифференцированная гемангиоперицитома. Опухоль возникает в любом возрасте, чаще у детей, и характеризуется относительно медленным ростом. Однако, при этом сохраняет свою агрессивность и склоннность к метастазированию в регионарные лимфатические узлы и легкие.

Рентгенологический, дополненный по показаниям планарной томографией и компьютерной томографией.

Рентгенологически гемангиоперицитома многолика, что зависит от ее гистологической структуры и фазы течения. В одних случаях опухоль проявляется очагом деструкции с нечеткими фестончатыми контурами, с разрушением губчатого и компактного вещества и прорастанием в мягкие ткани с образованием внекостного компонента (Рис. 19а); в последующем деструкция нарастает, увеличивается внекостный компонент (Рис.19б).

В других случаях — образует умеренное вздутие и неравномерное ячеистое строение (Рис.19в). В третьих — гемангиоперицитома напоминает опухоль Юинга, когда она формирует классические спикулы (Рис.19г). Во всех случаях диагноз должен подтверждаться гистологически.

Рис. 19. Варианты рентгенологических проявлений гемангиоперицитомы. а — плечевая кость больного 23 лет: гемангиоперицитома рентгенологически напоминает остеолитический метастаз с небольшим внекостным компонентом, б — плечевая кость больного 18 лет: гемангиперицитома имеет тождественные рентгенологические признаки с остеолитической остеогенной саркомой, в — диафиз большеберцовой кости больного 19 лет: гемангиоперицитома проявляется как солитарная костная киста или очаговая форма фиброзной дисплазии (умеренное "вздутие", неравномерное ячеистое строение), г — бедренная кость больного 21 года: умеренный гиперостоз, остеосклероз, неравномерная структура и спикулы создают сходство гемангиоперицитомы с опухолью Юинга.