Как умирают люди от красной волчанки

Волчанка – это хроническое аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система атакует клетки организма. Болезнь происходит в кожной или системной форме. Симптоматично она схожа со многими другими заболеваниями, что затрудняет диагностику. Проявления включают долгосрочное повышение температуры без известной причины или острые лихорадочные состояния с ознобом, сильную усталость, сонливость, потерю аппетита, веса тела, выпадение волос, увеличение лимфоузлов. На прогноз – определение перспективного временного периода, сколько живут с волчанкой, – влияет тип болезни и правильный терапевтический подход.

Симптомы заболевания

Возможные симптомы волчанки разнообразны. К счастью, больной человек обычно имеет только некоторые из признаков.

Дискоидный тип – это хроническое кожное заболевание, характеризующееся ограниченными локализациями эритемы с чешуйчатой поверхностью, телеангиэктазий, фолликулярным гиперкератозом, атрофией.
Системный тип проявляется макулопапулезной сыпью на лице. На верхних конечностях, туловище возникают проявления, подобные симптомам дискоидного типа. Болезнь затрагивает разные органы, суставы, сосуды.
Обыкновенный тип характерен формированием типичных бугорков, сливающихся в обширные локализации. В большинстве случаев поражает лицо.
Ознобленный тип характеризуется возникновением на лица выпуклых фиолетовых пятен прохладных на ощупь.

Существует ли лечение волчанки?

По причине разнообразности различных форм заболевания и его проявлений единого терапевтического подхода не существует. Лечение состоит из следующих методов:

избегание факторов, вызывающих приступы (профилактика);
медикаментозная терапия, сосредоточенная на облегчении симптомов болезни.

Несмотря на то, что полное выздоровление при волчанке невозможно, сочетание терапевтических и профилактических методов – это основа максимально благоприятного прогноза.

В более легких случаях, например, при суставных проблемах, достаточно применения некоторых противоревматических препаратов. При поражении кожи и суставов эффективны противомалярийные средства (гидроксихлорохин, хлорохин). Эти препараты уменьшают частоту проявлений болезни и их продолжительность.

На активных стадиях заболевания часто неизбежно применение кортизона. Как правило, сначала вводится более высокая доза, которая затем снижается. Если возможно, использование кортизона прекращается.

Регулирующее действие на заболевание оказывают иммунодепрессанты. К ним относятся такие препараты, как:

Азатиопер;
Метотрексат;
Циклофосфамид;
Циклоспорин;
Микофенольная кислота.

Целесообразность их использования зависит от активности воспаления и тяжести поражения органов. Оба фактора должны определиться максимально быстро, т.к. важны для эффективного лечения, прогноза красной волчанки, длительности периода ремиссии.

Оценочные критерии, прогноз заболевания

Оценка трудоспособности пациентов с СКВ отражает различную степень тяжести заболевания, от хороших до чрезвычайно сложных состояний с множественным поражением органов, текущей активностью болезни, наличием осложнений. В рамках одной болезни встречаются пациенты, способные на полную нагрузку, либо с частичной или полной инвалидностью.

Прогноз выживания при красной волчанке (сколько живут люди, страдающие болезнью), меняется с течение времени и прогрессом в медицине. За последние 30 лет наблюдается значительное улучшение выживаемости пациентов с СКВ, у которых 50 лет назад 5-летняя выживаемость регистрировалась только в 50% случаев.

Сегодняшнее увеличение срока проживания после постановки диагноза (90%-ная выживаемость в течение 10 лет), вероятно, объясняется большей медицинской и общественной осведомленностью о болезни, доступностью исследования аутоантител, применением иммуносупрессивной терапии, доступностью диализа, трансплантации почек. Несмотря на развития в диагностике и лечении, остается проблематика более поздних периодов болезни, характеризующихся повышением количества сердечно-сосудистых заболеваний, остеопороза, расстройств ЖКТ, инфекций, злокачественных новообразований и т.д. Таким образом, волчанка остается болезнью, существенно влияющей на смертность среди женщин и мужчин.

Волчанка поражает не только взрослых. Она может затронуть и ребенка; наиболее часто диагностируется у девочек до пубертатного периода (чаще всего недуг проявляется к 10 годам).

Долгосрочный прогноз

В немецких источниках указывается, что большинство пациентов с волчанкой сегодня доживают до нормального среднего возраста, лишь немногие умирают от болезни. Основной причиной смерти, помимо обострения заболевания, являются инфекционные осложнения, обусловленные уменьшением защиты при лечении ревматических болезней. Другие осложнения волчанки включают болезни сердца, сосудов, связанные как с самим заболеванием, так и с его лечением. Частота сердечных и сосудистых расстройств вызвана ускорением кальцификации сосудистых стенок (артериосклероз). Поэтому для пациентов, страдающих волчанкой, важно уменьшить распространенные факторы риска, ускоряющие процесс кальцификации сосудов. Это означает:

регулярный мониторинг кровяного давления, соответствующее лечение отклонений;
увеличение содержания жира в крови должно лечиться с помощью диеты и/или лекарств;
контроль оптимального веса тела;
сбалансированное питание;
отказ от никотина;
достаток движения или регулярные прогулки.

На ход болезни и ее прогноз могут влиять следующие поведенческие модели.

Солнечный свет (УФ-излучение) может активировать волчанку. Поэтому важна надлежащая защита от солнца (не только в летнее время). Солярий и прямое воздействие солнечного света – табу для пациентов с волчанкой! Идеальна текстильная защита от солнечного света в сочетании со средствами с защитным коэффициентом не менее 20.

При заболевании системной волчанкой, к сожалению, нет подходящей диеты, способной облегчить ее симптомы. Однако здоровый образ жизни целесообразен, он рекомендуется специалистами. С питанием следует обеспечить поступление в организм достаточного количества витаминов, минералов (разнообразный рацион, свежие фрукты, овощи, салаты, цельнозерновой хлеб, молочные продукты).

Курение может ухудшить течение болезни, увеличивая риск возникновения атеросклероза, поэтому пациенты с волчанкой должны избегать употребления никотина. Рекомендуются легкие спортивные занятия. Для нетренированных людей достаточно регулярных прогулок на свежем воздухе.

Волчанка и беременность

В отличие от прежних мнений, сегодня женщины с волчанкой не должны отказываться от беременности. Наиболее благоприятно планировать беременность в тесном сотрудничестве с ревматологом и гинекологом в период низкой активности болезни или ремиссии. При беременности женщин, больных волчанкой, присутствует более высокий риск выкидышей и преждевременных родов, чем у здоровых. Но поражение плода минимально.

Отказаться от беременности рекомендуется в случае, если болезнь имеет сложный курс с активным участием органов. При выборе способа контрацепции следует учитывать проявление активности заболевания, поражение органов, сопровождающее волчанку, необходимость терапии, риск развития тромбоза (сгустков крови).

Совет в заключение

При заболевании волчанкой крайне важно проходить регулярные медицинские осмотры. В качестве вспомогательного терапевтического метода может использоваться лечебная гимнастика и психологические процедуры, такие как тренировка контролирования боли, целесообразно посещение специальной подготовки пациентов.

Пермские врачи рассказали, как пытались спасти 23-летнюю Анну А., которую доставили из Карагая в Пермь с признаками стремительно развивающегося сепсиса.

Когда у пациентки подскочила температура до 40, ее отправили на больничный с ОРВИ. Улучшение не наступало, и Ане рекомендовали лечение у ревматолога, который диагностировал артрит и назначил медикаментозную терапию.

С больничного пермячку списали 8 мая, а через неделю она скончалась. Причем болезнь прогрессировала так стремительно, что уточнить диагноз и помочь девушке врачи просто не успевали.

Рано утром 14 мая Аню доставили в Карагайскую районную больницу с подозрением на острую кишечную инфекцию. Уже через пять часов, говорят врачи, состояние оценивалось как критическое. Пациентка не могла самостоятельно дышать и ее подключили к аппарату ИВЛ, упало давление. В брюшной полости УЗИ показало свободную жидкость, стали отказывать почки.

Врачи карагайской больницы обратились за помощью в отделение санитарной авиации Пермской краевой клинической больницы. По телефону медики были проконсультированы заведующим реанимацией по дальнейшему плану лечения. Одновременно в Карагай выехала бригада реаниматологов и хирургов из Пермской краевой клинической больницы – для осмотра пациентки на месте.

- Мы не могли исключить катастрофу брюшной полости, при которой могло потребоваться незамедлительное оперативное лечение, - рассказывает главный врач Пермской краевой клинической больницы Анатолий Касатов. – На месте выяснилось, что необходимости в нем нет. К этому моменту вся возможная диагностика в карагайской больнице была выполнена. Для уточнения диагноза требовалось провести компьютерную томографию всех органов, поэтому было принято решение транспортировать пациентку в Пермь. Уже в 2.34 девушку доставили в краевую больницу на обследование, после чего начали курс гормонотерапии. Несмотря на глубокую ночь, к пациентке были вызваны четыре хирурга и заведующий реанимацией.

По словам медиков, ситуация была неоднозначная и крайне тяжелая в диагностике. Прогрессировала легочная, сердечная и почечная недостаточность. То есть один за другим отказывали все внутренние органы.

- 15 мая в 10 утра был собран консилиум врачей, были приглашены гематолог, лучшие пермские профессора, - продолжает Анатолий Владимирович. – Наблюдались признаки стремительно прогрессирующего аутоиммунного заболевания.

К сожалению, спасти юную девушку не удалось. Днем 15 мая врачи констатировали ее смерть. В заключении судебно-медицинского эксперта, который проводил вскрытие, сказано, что летальный исход наступил в результате неуточненной септицемии. Это одна из форм сепсиса, при которой единственным местом размножения возбудителей являются кровеносная и лимфатическая системы организма.

Все медицинские документы изъяли следователи. Точная причина смерти будет установлена по результатам судебно-медицинской экспертизы, однако врачи считают, что Аня умерла от тяжелого аутоиммунного заболевания – системной красной волчанки.

При заболевании, которое развилось у Ани, происходит поражение соединительной ткани и сосудов, затем – практически всех органов и систем организма.

Как можно заболеть?

Чаще всего болезнь развивается в результате гормональных нарушений. Есть мнение, что спровоцировать развитие болезни могут вирусные инфекции, лекарственная непереносимость и интоксикации химическими веществами. В группе риска - молодые женщины и даже девушки-подростки.

- Это смертельно опасное заболевание, полное излечение невозможно, - говорит заведующий отделением реанимации краевой больницы Алексей Пономарев . - При ранней диагностике возможно терапевтическое лечение, чтобы приостановить воспалительный и аутоиммунный процессы. К сожалению, в этом случае мы имеем дело с редкой и наиболее злокачественной формой заболевания, при которой наблюдается молниеносное нарастание различных симптомов.