Какой диагноз чаще всего предполагают в докторе хаусе волчанку или орз

Почему Селене Гомес потребовалась пересадка почки

Текст: Ксения Акиньшина

Чаще всего под этим термином подразумевается системная красная волчанка, но на самом деле волчанок несколько. Системная красная волчанка — самый распространённый тип, она бывает различной степени тяжести и может поражать многие части тела. При дискоидной волчанке возникает красная сыпь, которая не исчезает, а при подострой кожной после выхода на солнце на коже появляются язвы. Ещё бывает лекарственная волчанка, вызванная некоторыми препаратами и исчезающая после их отмены, и неонатальная, возникающая у новорождённых. Последняя, вероятно, связана с некоторыми антителами, которые ребёнок получает от матери.

Системная красная волчанка — это аутоиммунное заболевание; оно возникает, когда иммунная система человека по ошибке начинает атаковать собственные клетки и ткани. Воспалительные процессы, вызванные волчанкой, могут охватывать практически все органы и системы организма: суставы, кожу, почки, клетки крови, головной мозг, сердце, лёгкие. Болезнь в десять раз чаще развивается у женщин, чем у мужчин, появляется обычно в молодом возрасте (15–45 лет) и более характерна для людей африканского, латиноамериканского, азиатского происхождения, чем для европеоидов. Точной причины волчанки наука не знает — вероятно, к её развитию приводит комбинация факторов. Доказана роль генетики, но и окружающая среда влияет: в развитых странах волчанка возникает чаще.

Как её диагностируют

Поиск диагноза может занять месяцы, а иногда и годы. Огромную роль играет хорошая связь между доктором и пациентом и внимательность к своему здоровью: очень важно рассказывать врачу обо всех симптомах и о том, после чего они появляются, как долго продолжаются и когда проходят. Американская коллегия ревматологов разработала чеклист из 11 признаков, и для постановки диагноза системной красной волчанки достаточно наличия четырёх из них. К сожалению, не существует лабораторного параметра, благодаря которому можно с уверенностью подтвердить или опровергнуть волчанку. Тем не менее анализы крови и мочи помогают врачу сориентироваться. Ещё может потребоваться рентгенограмма грудной клетки и эхокардиограмма (УЗИ сердца). Поскольку волчанка отражается на состоянии почек, для уточнения диагноза часто проводят биопсию почки — берут небольшой фрагмент ткани для изучения под микроскопом.

Почему она опасна

Опасность системной красной волчанки в том, что воспалительный процесс распространяется на многие ткани и органы, нарушая их работу. Одна из главных причин смерти при этом заболевании — почечная недостаточность, потому что волчанка серьёзно повреждает почки. Если затронут головной мозг и нервная система, может отмечаться головная боль, головокружения, изменения в поведении и настроении, нарушения зрения, а иногда ситуация осложняется судорогами или инсультом. Многие пациенты с волчанкой жалуются на потерю памяти и сложности при формулировке мыслей. Болезнь может влиять на клетки крови, и тогда появляется анемия и повышается риск кровотечений или, наоборот, тромбозов. Также волчанка не оставляет в стороне сосуды и вызывает васкулит — воспаление сосудистой стенки. При волчанке могут страдать и лёгкие, и сердце. Смертность среди людей с волчанкой выше, чем в популяции в целом.

Ещё одна проблема состоит в том, что у женщин с волчанкой повышен риск невынашивания беременности и таких осложнений, как преждевременные роды. Чтобы попытаться снизить риск, врачи рекомендуют планировать наступление беременности на период, когда болезнь не обострялась хотя бы полгода подряд. При системной красной волчанке часто возникает и депрессия, причём в её основе могут лежать разные механизмы. Она может быть проявлением аутоиммунного воспаления центральной нервной системы или реакции пациента на своё самочувствие и на социальные аспекты болезни, а также побочным эффектом лекарств. Поэтому, кроме врача-ревматолога, в наблюдении должны участвовать невролог и психиатр.

Как её лечат

Лечение системной красной волчанки подбирается индивидуально, ведь оно зависит от тех нарушений, которые уже произошли в организме. Терапия может сильно отличаться в периоды обострений и ремиссий. Главные задачи — предотвратить обострение и снять его, если оно уже развилось, а ещё уменьшить повреждение органов. Терапия обычно включает противовоспалительные средства, препараты для лечения малярии (они влияют на иммунную систему и могут снизить частоту обострений), кортикостероиды, иммуносупрессоры, биологические препараты, моноклональные антитела, опиоиды и другие препараты.

Как помочь себе или близким

Нужно оставаться активными, потому что физическая нагрузка помогает поддерживать суставы и мышцы в хорошей форме и предотвращает нарушения со стороны сосудов и сердца. Важно помнить, что пребывание на солнце может привести к появлению волчаночной сыпи или даже спровоцировать обострение. Футболки с длинным рукавом, санскрины и широкополые шляпы — лучшие помощники в солнечные дни (впрочем, это касается и всех остальных людей).

[youtube.player]

Доктор Хаус отнюдь не параноил, подозревая у своих пациентов волчанку по поводу и без.

Что такое волчанка

Волчанка Lupus — Symptoms and causes — это системное аутоиммунное заболевание. Иными словами, болезнь, при которой ваш иммунитет сходит с ума и начинает атаковать собственные органы и ткани. Страдают многие системы организма, в том числе суставы, кожа, клетки крови, мозг, сердце, лёгкие, почки и другие жизненно важные органы.

Это заболевание — гений маскировки: его симптомы совпадают с признаками сотен других недугов. Если ошибиться и принять волчанку за что‑то другое, она может достаточно быстро убить.

Волчанка входит Lupus facts and statistics в число 20 частых причин смерти среди женщин 5–64 лет.

С другой стороны, если вовремя распознать волчанку, с ней вполне можно научиться жить. И даже долго.

Откуда берётся волчанка

С этим вопросом наука пока не разобралась. Есть лишь предположения. Возможно, речь идёт о неком генетическом дефекте иммунитета, который резко обостряется, когда организм сталкивается с какой‑либо инфекцией, даже обычной ОРВИ.

Спусковыми крючками для волчанки помимо инфекций нередко бывают:

• Долгое пребывание на солнце, полученные ультрафиолетовые ожоги кожи.
• Приём определённых лекарственных препаратов. В их число входят некоторые средства от повышенного кровяного давления, противосудорожные и антибиотики.
• Сильные эмоциональные переживания.

По возможности старайтесь избегать этих факторов.

Чем опасна волчанка

Когда иммунная система атакует орган, в нём возникает воспалительный процесс. Побочный эффект этого — отёчность и боль. Но болезненные ощущения всего лишь цветочки. Ягодки куда неприятнее. Вот как страдают разные органы, если их затронула волчанка:

Как понятно из списка, убивает не столько волчанка, сколько вызванные ею осложнения. Поэтому крайне важно вовремя обнаружить, что организм начал атаковать сам себя, и не дать процессу зайти слишком далеко.

Каковы симптомы волчанки

Признаки зависят от того, какую именно систему организма затронул аутоиммунный процесс. Поэтому часто они бывают принципиально разными. Однако некоторые общие моменты выделить всё же можно. Вот чем в большинстве случаев проявляет Common Symptoms of Lupus себя волчанка.

• Немотивированная усталость. Иногда сильная. Вы не чувствуете себя отдохнувшим даже после полноценного сна или отпуска.
• Головные боли.
• Ухудшение памяти.
• Скованность и боль в суставах.
• Хроническая анемия. В разных видах: низкое количество эритроцитов, гемоглобина или общего объёма крови.
• Лихорадка. Температура достигает 37,7 °C и выше, хотя каких‑либо предпосылок для этого, например простуды, на первый взгляд нет.
• Участившаяся отёчность. Чаще всего отёки возникают на ногах (в частности ступнях), руках или под глазами.
• Белеющие или синеющие пальцы рук при стрессе или воздействии холода.
• Одышка, сбивчивое дыхание, иногда боль в груди.
• Выпадение волос.
• Сухость глаз.
• Светочувствительность. Человек почти мгновенно обгорает (получает раздражение кожи), оказавшись на солнце.
• Сыпь в форме бабочки, которая появляется на щеках и переносице и становится более заметной после воздействия солнечного света. Также высыпания могут появиться на других частях тела.

Последний симптом — наиболее очевидный признак волчанки. Другие могут быть связаны с десятками иных заболеваний. Но если вы наблюдаете любой из них, а тем более сразу несколько, обязательно обратитесь к терапевту.

Как определить волчанку

Врач проведёт осмотр и при необходимости предложит Lupus — Diagnosis and Treatment сделать следующие анализы:

• Общий анализ крови. Помогает установить количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, а также уровень гемоглобина. Результаты могут указывать на то, что у вас анемия — один из распространённых признаков системных заболеваний. Низкое количество лейкоцитов или тромбоцитов также иногда наблюдается при волчанке.
• Анализ на скорость оседания эритроцитов. Этот специфический тест позволяет установить, как быстро эритроциты оседают на дно пробирки в течение часа. Если скорость превышает норму, это может свидетельствовать о наличии системного заболевания.
• Биохимический анализ крови. Он поможет оценить состояние почек и печени, которые часто страдают при волчанке.
• Анализ мочи. Если в ней обнаружится белок или кровь, это говорит о поражении почек.
• Тест на антиядерные антитела. Если он положителен, значит, иммунная система на взводе. Это говорит о потенциальном наличии аутоиммунного заболевания.
• Рентген грудной клетки. Он поможет определить состояние лёгких.
• Эхокардиограмма. Её цель — уточнить состояние сердца.
• Биопсия. Например, кожи — она актуальна, если волчанка влияет на кожный покров. Также в зависимости от симптомов может потребоваться биопсия почек или печени.

К сожалению, ни один тест не в силах однозначно диагностировать волчанку. Врач может лишь предположить диагноз по совокупности жалоб пациента, результатов физического осмотра и анализов. Поэтому крайне важно найти действительно грамотного медика или обследоваться у нескольких специалистов.

Как лечить волчанку

Способов вылечить волчанку пока не существует. Лечение в основном симптоматическое. Понимая, по каким законам развивается заболевание, врач предложит терапию, которая будет наиболее эффективной в конкретном случае. Кроме того, постоянное наблюдение поможет не допустить негативных сценариев.

Чаще всего применяют такие препараты:

• Безрецептурные обезболивающие. Например, на основе ибупрофена. Они помогают снять боль, отёчность и лихорадку, связанную с волчанкой. Иногда могут потребоваться более сильные обезболивающие, рецепт на которые выписывает врач.
• Средства против малярии. Такие лекарства влияют на иммунную систему и уменьшают риск обострения волчанки. У них есть побочные эффекты (вплоть до повреждения сетчатки глаз), поэтому принимать противомалярийные препараты можно только по назначению медика.
• Кортикостероиды. Помогают снять воспаление. Нередко используются для борьбы с заболеваниями, поражающими почки и мозг. Также имеют серьёзную побочку.
• Иммунодепрессанты. Эти лекарства подавляют чрезмерную активность иммунной системы.

[youtube.player]

Неизвестная болезнь XXI века

Не зря из тысяч фраз, произнесенных доктором Хаусом в одноименном сериале, запомнилась именно эта — “Это может быть волчанка”. Определить, что за системное заболевание поразило организм, вообще сложно, а в случае с волчанкой на постановку правильного диагноза могут уйти года — до полного клинического проявления заболевания. При весьма расхожей симптоматике болезнь остается неизученной в плане как патогенеза, так и происхождения заболевания.

И речь ведь не про редкую болезнь: заболеваемость в США достигает 0,04% населения, при этом гораздо чаще волчанка поражает женщин (0,2%) — это больше чем полмиллиона человек только в одной стране. До сих пор первопричина развития этого заболевания неясна: обнаружена прямая взаимосвязь между уровнем женских половых гормонов в крови и риском развития системной красной волчанки, но все это не дает ответа, отчего болеют одни и не заболевают другие. К предрасполагающим факторам относят генетически обусловленный риск: замечено, что если один из монозиготных близнецов ( генетически идентичных людей) болен волчанкой, то более чем в 60% случаев заболевает и второй близнец. Среди дизиготных близнецов этот показатель составляет менее 0,05%, как и среди других родственников первой степени родства.

Поражение кожи при СКВ

В отличие от ревматизма, системная красная волчанка, по-видимому, не имеет бактериального, вирусного, грибкового или другого паразитарного возбудителя, и по-прежнему остается неясным, почему иммунная система претерпевает ряд патологических изменений и атакует здоровые ткани. Однако, иммунологам удалось выяснить механизм аутоагрессии, характерной именно для этого патологического процесса.

В-клеточное звено, напротив, становится гораздо более активным: увеличивается скорость созревания В-лимфоцитов, и, следовательно, повышается их количество; клетки активируются быстрее, и выделяют антитела с большей скоростью. Именно бесконтрольная выработка аутоантител и является главным звеном в цепочке событий, лежащих в основе проявлений системной красной волчанки. (Подробнее про антитела можно прочитать в нашей статье про моноклональные антитела )

Ключевыми антителами, которые, по всей видимости, и определяют течение волчанки, являются антитела к ДНК — молекуле, которая несет жизненно важную информацию, и которую клетка должна всячески охранять.

Впервые антитела у больных волчанкой были обнаружены в 1957 году четырьмя независимыми группами ученых. Их происхождение является главной загадкой развития болезни и остается не до конца изученным спустя полвека.

Антитела у человека в норме образуются на разные антигены, в том числе и на ДНК, только ДНК эта — бактериальная. Одной из теорий, объясняющих причину появления аутоантител, является инфекционная — антитела, выработанные на ДНК бактерии, продолжают вырабатываться на ДНК человека (отчасти это находит объяснение в бактериальной теории волчанки).

Однако, как было сказано выше, четкой взаимосвязи между инфекцией и волчанкой исследования так и не выявили. Вторая теория возникновения антинуклеарных антител заключается также в перекрестной выработке антител, но только на другие антигены: например, фосфолипидную мембрану клеток (всего обнаружено десяткитаких веществ).

Несостыковки с этими двумя теориями начинаются позже: по идее, раз ДНК не является целью антител, то после ликвидации первичного антигена, аутоимунный ответ должен прекратиться. Однако, этого не происходит, и антитела продолжают вырабатываться.

Третьей версией происхождения антинуклеарных антител является особенность хранения ДНК в клетке. Дело в том, что весь генетический материал клетке не нужен — большую часть она хранит в упакованном виде, свернутом вокруг специальных белков — нуклеосом. При этом, в разное время клетке могут потребоваться разные гены, поэтому периодически она упаковывает ненужную информацию и распаковывает понадобившуюся. Существует предположение, что из-за этих изменений в структуре иногда иммунная система дает сбой — комплекс ДНК начинает восприниматься как инородный объект. Эта теория в некоторой степени объясняет внезапность возникновения волчанки.

Поражение кожи при СКВ

Замечена прямая взаимосвязь между присутствием вируса Эпштейн-Барра в организме и развитием системной красной волчанки: в значительном проценте случаев носительство вируса и названная аутоиммунная патология идут рука об руку. Известно, что вирусы после внедрения в клетку способны изменять ее структуру и функциональное состояние: они могут заставить ткань разрастаться и синтезировать нетипичные для организма соединения. Возможно, именно этот процесс запускает цепь патологических проявлений системной красной волчанки. Но и здесь не все однозначно: предполагаемые изменения клеток, приводящие к синтезу аутоантител, пока не обнаружены, и их существование не доказано.

Существует также точка зрения, связывающая развитие волчанки с изменениями гормонального фона, прежде всего, во время беременности. Повышение уровня прогестерона и пролактина нередко провоцирует появление первых симптомов аутоиммунных поражений, но взаимосвязь смены гормонального фона и заболеваний иммунной системы, вероятно, гораздо сложнее. Концентрация женских половых гормонов во время беременности повышается в норме у всех женщин, однако не каждая беременная заболевает волчанкой.

Очевидно, что на данный момент точно неизвестна не только причина заболевания, но и даже, в какой-то мере, его патогенез. Поэтому диагноз ставят на основании целого ряда клинических проявлений.

Волчанка идентифицируется по ряду внешних характерных симптомов (которые, однако, проявляются только на клинической стадии болезни). Если у пациента наблюдаются хотя бы четыре симптома из перечисленных – это весомый аргумент в пользу страшного диагноза.

Проявления системной красной волчанки чрезвычайно многообразны. Кроме проблем с кожей, появляются выраженные симптомы со стороны суставов: их набухание, болезненность при ощупывании и даже значительное увеличение в размерах.

Дает сбой и выделительная система: в результате так называемого волчаночного нефрита повреждаются фильтрующие мембраны почечных клубочков, в моче появляется значительное количество белка, а просвет почечных канальцев заполняется гемоглобином, клетками крови или аномальными соединениями — в итоге почки работают все хуже и хуже. Из-за нарастающей почечной недостаточности в крови накапливаются токсичные азотистые соединения, нарушающие процессы обмена веществ, прежде всего, в нервной ткани, и вызывающие широкий спектр неврологических расстройств, наиболее часто проявляющихся судорогами или изменениями поведения. Происходит это, предположительно, из-за все тех же антинуклеарных антител. Образующиеся в результате связывания антител с антигенами иммунные комплексы с током крови попадают в почки, забивая собой поры фильтра. Нередко почечная недостаточность становится первым проявлением заболевания, и нередко она же приводит к летальному исходу.

[youtube.player]

Симптомы системной красной волчанки зависят от того, какие органы поражены. Однако есть и общие симптомы. Например, практически всегда первый симптом заболевания – повышение температуры. Лихорадка появляется задолго до других симптомов и часто врачи не могут ее объяснить. Почти все страдающие этим заболеванием постоянно испытывают слабость, особенно, в период обострения болезни. Часто волчанка сопровождается головными болями, депрессией, возможны нарушения памяти.

Многие пациенты жалуются на боль в суставах. Суставы при этом отекают, краснеют, температура их повышается по сравнению с общей температурой тела, их подвижность уменьшается по утрам. Обычно поражаются мелкие суставы кистей и стоп, а также локтевые, голеностопные и коленные суставы.

Один из основных признаков этого заболевания – сыпь на коже. Поражается преимущественно лицо, на нем высыпания образуют бабочку – краснеют нос и щеки. Часто краснеет и кожа в зоне декольте, причем покраснение усиливается под действием солнца, мороза, ветра. На других частях тела возможны высыпания в виде колец с более светлой кожей внутри. На губах и слизистой оболочке рта появляется афтозный стоматит – небольшие округлые язвы, окруженные тонкой красной каймой. В углах рта могут появляться заеды.

Кроме того, у страдающих волчанкой могут отекать ступни и ладони, выпадать волосы. А при стрессе у них холодеют и белеют пальцы рук (синдром Рейно).

В фазе обострения заболевания пациенты резко теряют вес. Кроме того, в это время увеличиваются лимфоузлы.

При волчанке возможны и проблемы с сердцем – может развиться перикардит, который проявляется болями в области сердца.

Страдающие системной красной волчанкой не могут долго находиться на солнце – под действием ультрафиолетового света обостряются симптомы заболевания.

На латыни системная красная волчанка называется Lupus erythematosus. Это название было дано из-за того, что, по мнению первых врачей, описавших это заболевание, кожные проявления болезни - окружности с бледной кожей похожи на укус волка. Было это в 1828 году, и только к 1890 году выяснили, что болезнь может протекать без кожных проявлений. Однако название менять не стали.

Системная красная волчанка – аутоиммунное заболевание. Но причины, по которым иммунная система человека начинает воспринимать собственные ткани как чужеродные, пока неизвестна. Врачи выяснили, что болезнь может начаться после родов, абортов, длительного пребывания на солнце, сильного стресса. На развитие СКВ может повлиять курение, прием некоторых лекарственных препаратов, контакт с химическими веществами. Также известно, что вероятность развития этого заболевания увеличивается, если в семье уже были случаи болезни. У многих страдающих волчанкой обнаруживается аллергия на медикаменты или пищевые продукты. Волчанка может развиться и под действием вирусов, например, цитомегаловируса или вируса Эпштейна-Барр.

В норме иммунная система человека продуцирует специфические белки – антитела. Эти антитела борются с бактериями и вирусами. А при СКВ иммунная система вырабатывает антитела, которые атакуют собственный организм. В результате воздействия антител развивается воспаление, отек воспаленного органа, его покраснение. Некоторые антитела образуют иммунные комплексы, также способствующие воспалению.

Существует несколько разновидностей этого заболевания. Дискоидная, или кожная, красная волчанка поражает преимущественно кожу.

Лекарственно индуцированная красная волчанка развивается в ответ на прием каких-либо лекарств и исчезает через некоторое время после окончания приема препарата.

Неонатальная волчанка может развиваться у детей, чьи матери страдают СКВ или другими заболеваниями иммунной системы. Кожные проявления заболевания в этом случае постепенно проходят сами, но у многих детей развиваются болезни сердца.

При подозрении на системную красную волчанку нужно обратиться к ревматологу. Врач должен тщательно расспросить пациента, выяснить все его симптомы. Американская ревматологическая ассоциация разработала критерии диагностики этого заболевания. Это список из 11 пунктов, при наличии у пациента 4-х из них можно говорить о СКВ.

Критерии диагностики системной красной волчанки:

1. Сыпь на щеках в форме бабочки;
2. Сыпь в форме окружностей;
3. Сыпь, возникающая под действием ультрафиолета;
4. Артриты с вовлечением двух и более суставов, припухлостью и болезненностью суставов;
5. Протеинурия, сгустки крови или клетки почек (клеточные цилиндры) в моче;
6. Безболезненные язвы во рту или в носу;
7. Анемия, тробоцитопения, лейкопения;
8. Расстройства нервной системы – психозы, депрессии без видимой причины;
9. Плеврит или перикардит;
10. Положительный результат теста на антинуклеарные антитела (АНА);
11. Повышенная аутоиммунная активность.

Также пациенту необходимо сделать общий и биохимический анализы крови, анализ мочи.

Обязательно проводят реакцию Вассермана. У страдающих СКВ она ложноположительная и не свидетельствует о заболевании сифилисом.

Также проводится исследование на наличие аутоантител и антинуклеарных антител.

Если есть признаки воспаления почек, может потребоваться биопсия этих органов.

При признаках поражения сердца делают электрокардиограмму и эхокардиограмму.

Также делают рентгенограмму органов грудной клетки, ультразвуковое исследование органов брюшной полости. Это делается, чтобы выяснить, насколько далеко зашла болезнь.

Вылечить СКВ пока невозможно. Но можно уменьшить ее проявления и значительно улучшить качество жизни страдающего. Препараты подбираются индивидуально для каждого пациента, выбор основывается на симптомах. Для лечения используют нестероидные противовоспалительные средства, кортикостероиды наружно и внутрь, иммунодепрессанты. Кортикостероиды и иммунодепрессанты имеют серьезные побочные эффекты, поэтому лечение должно проходить под постоянным контролем врача.

В некоторых случаях для лечения СКВ применяют плазмаферез. Проводятся курсы из 3-6 процедур с небольшими перерывами.

Страдающим системной красной волчанкой противопоказано находиться на солнце.

Для улучшения состояния суставов нужно регулярно делать гимнастику.

Очень важно соблюдать диету. Дело в том, что при обострении заболевания пациент теряет вес, а при применении гормональных препаратов, наоборот, есть опасность набрать вес. А лишний вес, как известно, дает большую нагрузку на суставы, которые при СКВ и так не в лучшей форме. Кроме того, при волчанке часто поражаются почки, что тоже накладывает некоторые ограничения на питание. Поэтому необходимо обратиться к врачу для составления диеты, подходящей для конкретного пациента.

Страдающему системной красной волчанкой необходима поддержка близких. Очень часто родные считают это заболевание незначительным или, наоборот, слишком тяжелым. Врач должен объяснить им, насколько серьезно состояние пациента. Кроме того, лечение может не лучшим образом отразиться на внешности пациентки, ее близкие должны быть готовы помочь ей справиться со стрессом.

Сами страдающие СКВ должны научиться рассчитывать свои силы для повседневной жизни и распознавать начало обострения.

Раньше врачи считали, что женщине, страдающей волчанкой, ни в коем случае беременеть нельзя. Однако сейчас известно, что это не так, хотя болезнь, конечно, накладывает ограничения. Беременность нужно планировать так, чтобы во время зачатия болезнь была в стадии ремиссии. Зачатие в фазе обострения может привести к выкидышу. Всю беременность женщина должна находиться под наблюдением врача. На время беременности необходимо изменить схему лечения, так как большие дозы лекарств могут негативно повлиять на плод. Кроме того, женщина должна быть готова к преждевременным родам.

Примерно у 3 % детей, чьи матери страдали СКВ, диагностируется неонатальная волчанка, кожные проявления которой в большинстве случаев проходят в течение первых 6 месяцев жизни. Однако почти у половины таких детей могут развиться заболевания сердца.

[youtube.player]

Инфаркт мышцы Хауса

У Хауса ничего не может быть просто так, поэтому и о причине его собственной болезни мы узнаём весьма кружным путём. Поводом является лекция, во время которой доктор представляет студентам будто бы выдуманный случай. Спустя некоторое время мы обнаруживаем, что Хаус рассказывает о себе. С ним произошёл достаточно редкий случай тромбоза бедренной вены, вызвавшего закупорку кровеносного сосуда и впоследствии – инфаркт мышцы. Дело, возможно, было бы поправимо, если бы не равнодушие врачей, решивших, что это обыкновенная травма. Промедление приводит к отмиранию четырёхглавой мышцы бедра. Здравым выбором была бы ампутация ноги, но Хаус на это не соглашается. В конце концов, вопреки его воле, погибший мускул удаляют, а Хаус остаётся с большой дырой в ноге и претензиями ко всему миру.

Пётр Станиславский, Ольга Возняк

Хаус ставит диагноз

В сентябре на нескольких польских телеканалах мы увидим пятый сезон культового сериала. Хочешь быть в теме? Загляни в медицинский архив Хауса. Проверь диагнозы гениального доктора!

1х06. Болезнь Вилсона

Шизофрения в сочетании с алкоголизмом – не самые редкие болезни (первая затрагивает ок. 0,4-0,6 % населения, вторая – ок. 16%). А значит, их очень легко перепутать с более редкой (1 больной на 100 000 населения) болезнью Вилсона. Как не дать себя обмануть? Достаточно заглянуть пациенту глубоко в глаза. Вокруг радужки увидим оранжево-коричневое кольцо, свидетельствующее о плохом метаболизме меди. Вследствие повреждённого гена под названием ATP7B организм не справляется с выделением этого металла. Получаем поражение печени, почек, мозга. Последствия? Дрожание рук, слюнотечение, нелады с координацией, ригидность мышц, нарушение речи и глотания, непроизвольные движения. Чтобы заболеть болезнью Вилсона, нужно быть невезучим – каждый сотый человек является носителем повреждённого гена. Когда встречаются двое таких людей, возникает 25-процентный шанс, что наследник заболеет. К сожалению, родители чаще всего узнают, что ребёнок болен, после 10 лет его жизни (а нередко и около 20 лет), поскольку тогда начинаются первые проявления. В этом же возрасте проявляется и шизофрения.

1х17. Сексомния (синдром Морфея)

Хотя это зрелищная медицинская проблема, в сериале она сыграла второплановую роль. Доктор Хаус распознал этот случай у пациентки, пришедшей на приём. Говоря коротко, сексомния (или же – как по-польски называет это профессор Лев Старович – синдром Морфея) это лунатизм с сексуальной целью. Лица, страдающие этим недугом, не осознают этого. Симптомы появляются через 30-40 минут после засыпания, на пике медленного сна (NREM). Медики время от времени описывают подобные случаи, особенно когда больной, не просыпаясь, совершает изнасилование (суды оправдывают насильников). Предельным случаем сексомнии является сомнофилия , или "комплекс спящей красавицы" – когда удовольствие от секса возможно только со спящим либо обездвиженным партнёром.
Заинтересованных подробностями данного недомогания приглашаем в блог, посвящённый сексомнии: sexomnia.blox.pl

2х03. Орнитоз (в оригинале – "попугаизм")

У красавицы доктора Кадди – угрызения совести: после падения с её крыши у молодого работника появляются симптомы патологического свёртывания крови, приведшего к ампутации кисти мужчины. После долгого (как обычно) расследования оказывается, что мужчина работал на петушиных боях. Это подтверждает подозрения Хауса: пациент болен орнитозом.
Болезнь не является распространённой – ежегодно в США регистрируется менее 20 случаев, хотя часть их может быть нераспознана, поскольку симптомы напоминают воспаление лёгких. Заразиться можно, вдыхая измельчённые, носящиеся в воздухе птичьи испражнения, вместе с которыми в лёгкие попадает бактерия Chlamydia psinaci. Сегодня смертность не превышает одного процента от числа заболевших, но до изобретения антибиотиков умирал практически каждый пятый больной. В 1929 году Америка пережила массовое бедствие: эпидемию, вызванную импортом попугаев, предназначенных для рождественских подарков. Позже армия США производила исследования по использованию орнитоза как биологического оружия.

2х13. Синдром нечувствительности к андрогенам (тестикулярная феминизация)

Что значит иметь пол? Для генетика это означает обладать определёнными генами. Гены в наших клетках упакованы в эдакие пачки – хромосомы. В каждой клетке нашего тела находится 46 хромосом. 23 пары по 2 идентичных экземпляра: один набор происходит от матери, второй от отца. В каждой клетке – та же комбинация. Эта схема касается женщин. В 10-й паре у женщин две хромосомы Х, а у мужчин Х и Y. Вот и вся теория. Однако случается, что, помимо мужского набора ХY, данная личность внешне выглядит как женщина. Почему?
Во внутриутробном периоде под влиянием мужских генов у зародыша формируются яички. Они продуцируют тестостерон – гормон, который детерминирует половую принадлежность и делает мужчину мужчиной. Однако иногда бывает так, что по каким-либо причинам организм не реагирует на тестостерон. Могут быть повреждены рецепторы, отвечающие за восприимчивость тканей-мишеней к тестостерону. Процесс формирования мальчика не может быть завершён. Получается девочка. В брюшной полости у неё – обычные яички. Она бесплодна. Такой случай (и наверняка оттуда сценаристы взяли свою идею) был описан в бестселлере Натали Анжье "Женщина. Интимная география".

Неизвестно, не перепрыгнули ли мы с "доктора Хауса" на "Х-файлы". Во-1х, сюжет закручен вокруг истории мальчика, страдающего галлюцинациями, в которых его крадут инопланетяне. Во2-х, уровень медицинской неправдоподобности достигает редкой для сериала высоты. Начнём, однако же, per rectum. Окончательный диагноз звучит как "химеризм". Это такое заболевание, при котором в теле одного человека встречаются клетки с различными ДНК. Причиной является соединение двух зародышей на ранней стадии беременности. С медицинской точки зрения, это вполне правдоподобно, хотя и редкость. Последствия бывают ошеломляющими: результаты анализов могут быть разными, в зависимости от того, какие именно клетки будут взяты. Ну и эта конечная операция на мозге: Хаус блестяще справляется с нейрохирургией высочайшего уровня. Доктору – наши аплодисменты, сценаристам – гнилые помидоры.

3х14. Врождённая нечувствительность к боли

Здесь на первом месте находится CIPA. Речь, очевидно, о Congenital insensitivity to pain with anhidrosis – врождённой нечувствительности к боли с ангидрозом. Редкая генетическая болезнь даёт удивительный результат: пациент совсем не ощущает боль. Обычно осязание остаётся ненарушенным, хотя иногда встречается обделённость в ощущении температуры. Ну и в довершение, большинство больных не потеют (вот вам этот ангидроз).
Возможно, это неплохо звучит; однако жизнь с чем-то подобным милой не назовёшь. Больной может не заметить, как откусил себе кончик языка, нанёс рану или сломал конечность (это весьма типично). В конце концов, боль – это важный защитный механизм.
CIPA – это болезнь, появляющаяся в небольших, замкнутых обществах, которые генетически изолированы. Относительно часто бывает у евреев-ашкенази, но настоящие рекордсмены – это жители Гёллеваре, поселения на севере Швеции. Из 8500 жителей здесь анальгезией болеют 40 человек (хотя именно здесь выделение пота сохраняется). Для сравнения: в США зарегистрировано 60 больных CIPA, в Японии – 300.

4х04. Отравление спорыньёй

Работа с покойниками бывает опасной. Особенно когда они однажды оживают и пытаются тебя изнасиловать. Нет, это не фильм о зомби. Такие галлюцинации были у одной из пациенток Хауса. После многих пертурбаций команда Хауса диагностирует у пациентки отравление спорыньёй. Это споры (точнее в словаре – склероции, прим.) гриба Claviceps purpurea, паразитирующего на некоторых злаках – например, на ржи.
В спорынье есть немало ядовитых алкалоидов. Во времена, когда ещё не умели очищать муку, спорынья часто была примесью в выпечке, что становилось причиной так называемого огня св.Антония: галлюцинаций, судорог конечностей, некроза тканей. В средневековой Европе возникло немало орденских больниц, опекающих жертв этого заболевания (в 944 г. от этой таинственной болезни умерло ок. 40 тыс. человек). Объяснил её в 1670 г. французский врач, доктор Тулье. Он заметил, что ею болеют бедняки, питающиеся ржаным хлебом. Те, кому хватало средств на мясо и белый пшеничный хлеб, не болели. Он идентифицировал спорынью как источник болезни. Однако это не помешало на переломе 1691-1692 гг. осудить за ведьмовство жительниц городка Салем в США, которые – скорее всего, вследствие отравления спорыньёй – страдали от конвульсий и утверждали, что заколдованы.

4х05. Зеркальный синдром, называемый также синдромом Зелига

Ух ты! Вот это произвело на нас впечатление. Серия с пациентом, страдающим особым видом амнезии, при котором он не помнит сам себя (и чтобы как-то функционировать в обществе, должен копировать поведение окружающих его людей). Первый случай зафиксирован в октябре 2007 г. в США. А сам синдром зеркала впервые описан в журнале Neurocase в феврале того же года. Случай изложила команда итальянских исследователей, которой руководила Джованнина Конкилья. Исследователи назвали его синдромом Зелига, по аналогии с одноимённым фильмом Вуди Аллена. Леонард Зелиг (Вуди Аллен) – это человек, который становится подобен тем, кто его окружает. Так же поступал пациент итальянских неврологов: 65-летний мужчина пережил сердечный приступ, следствием которого стало недостаточное снабжение мозга кислородом. Пострадали фрагменты лобной доли и часть правой височной доли коры мозга. Вследствие этого пациент потерял личную память и способность создавать кратковременные воспоминания. К этому добавилась также анозогнозия – неврологические нарушение, состоящее в неспособности осознать свою болезнь. Врачи провели несколько экспериментов, чтобы исследовать этот необычный случай. В результате исследований они обнаружили, что пациент совершенно неосознанно копирует поведение окружающих его людей, словно бы входит в их роли. В больничной кухне он вёл себя как повар (и утверждал, что является им), а среди врачей – как врач.

4х12. Блуждающая почка

Это настоящий рекорд: у Роз – бывшей продюсерши хеви-метал, недавно перешедшей на хасидизм – бригада Хауса подозревала 20 различных болезней, прежде чем сам Хаус (ну а как же) пришёл к верному диагнозу: блуждающей (или же опускающейся) почке. Что интересно, это заболевание неохотно признаётся медициной. Оно состоит в слабом прикреплении почки, которая у стоящего человека опускается на два-три позвонка. Следствие – сильная боль, поражение мочеточника и кровь в моче.
Сложность в том, что у множества пациентов, жалующихся на подобные недомогания, невозможно обнаружить реальное смещение почки, а проводимые операции "крепления" органа не приносят результата. И насколько до войны "блуждающая почка" была частым диагнозом, настолько сегодня к этому подходят весьма осторожно.
Нагромождая диагнозы, сценаристы допустили оплошность. В самом начале серии Роз ломает ногу. Однако позже, на протяжении всей серии, мы не видим её обездвиженной.

Для всех, кто с сентября снова (а может, только сейчас) будет отслеживать на польском телевидении судьбу доктора Хауса, 1ю серию 5го сезона комментирует доктор медицинских наук Войцех Фелешко из Варшавского медицинского университета.

Этот фрагмент сериала достаточно правдоподобен с медицинской точки зрения, хотя интрига была весьма запутана. В больницу привозят женщину, которой казалось, что по ней ползают муравьи. У неё диагностировали анемию, низкое давление и боль в животе. В то же время никто не сделал ей УЗИ живота и не спросил о месячных. Это первостепенные вопросы – скорее всего, гораздо раньше возникло бы предположение о внематочной беременности, которую открыли много позже. Более того, у женщины начинается ректальное кровотечение – и здесь, согласно принципам (сериала, очевидно – прим.), ей делают колоноскопию, но, опять-таки, не УЗИ живота! К УЗИ склоняет врачей только позитивный тест на беременность… и всё равно они осматривают только матку. Никому в голову не приходит возможность внематочной беременности, которая является не таким уж и редким медицинским случаем. Американская статистика отмечает сто тысяч ежегодно, из которых подавляющее большинство случаев – это трубная беременность, и лишь незначительное количество – абдоминальная (брюшная). Об этом догадывается исключительно сам доктор Хаус. На УЗИ обнаруживается плод, прикреплённый к стенке кишечника.
Вернёмся, однако, к галлюцинации, которая стала причиной всей заварухи в начале серии: известно, что женщина много путешествует. Одними из первых подозреваемых должны стать тропические (экзотические) болезни. Тем не менее, диагностическая команда отбрасывает такую возможность исключительно на основании отсутствия температуры. Также никого не заинтересовали изменения кожи на ногах пациентки. Их приняли за обычные синяки, несмотря на то, что они не вели себя как типичные синяки – не наблюдалось обычного изменения окраски синяков.
И следующая проблема, повторяющаяся во всех сериях "доктора Хауса": диагностическая команда хватается за какую-то идею и не раздумывая прётся этим путём; а если у них ничего не получается, они ищут очередную идею. В действительности же ситуация выглядит так, что в случае сложных, тяжёлых пациентов производится одновременно много исследований, которые могут подсказать направление дальнейших поисков. Я бы сравнил это с забрасыванием широкой сети: если что-то поймается (появится результат, из которого можно сделать вывод о конкретной болезни), тогда врачебный консилиум следует по данному пути.
После операции по поводу внематочной беременности у пациентки и дальше очень низкое давление, плюс к этому дополнительные неврологические симптомы, например, слишком частое моргание. Врач-женщина решает, что это рассеянный склероз – аутоимунное заболевание. Собирается дать интерферон, однако у больной неожиданно начинается лихорадка. А значит, это инфекция. Команда считает, что во время операции что-то пропустили. На видео, регистрирующем операцию, врачи замечают что-то на кишечнике, что принимают за ганглиому. Её нужно вырезать. И здесь появляется абсолютная фикция: никто не проводит столь болезненную операцию без обезболивания! Если бы пациент после операции был столь нестабилен, что невозможно было бы назначение общего наркоза, операция была бы произведена под наркозом местным либо субарахноидальным. Операция "вживую" не выглядит убедительно. К тому же её проводят врачи, у которых нет опыта в онкологических операциях. Здесь сценаристов фантазия завела далеко.
Вырезанное образование не оказывается ганглиомой. Возможно, это амилоидоз? – раскидывают мозгами врачи. Или рак? На экране компьютера они показывают изображение образования онкологу, доктору Уилсону, а тот решает, что это лимфома. В действительности же ткани такого рода рассматривал бы гистопатолог, врач с большим опытом обнаружения подобных изменений. Пациенту не назначили бы химиотерапию на основании "мне кажется" одного онколога.
Окончательный диагноз ставит доктор Хаус: это "красивая проказа". Синяки на ногах оказываются повреждениями от микробактерий, а врач объясняет пациентке, что она молодо выглядит, потому что это такой вид проказы. Однако похоже на то, что на ногах у неё проявления одного вида болезни, а на лице – другого. Красивую кожу женщины можно бы попытаться объяснить стадией болезни, поскольку на ранних стадиях кожа может быть гладкой и блестящей, но в этом случае она была бы такой и на ногах, и на лице. К тому же, эта болезнь проявляется главным образом в потере чувствительности, причём прежде всего в пальцах рук и ног. Однако у этой женщины ничего такого не произошло. Зато имеем галлюцинации, с которых всё началось, а это исключительно редкое проявление проказы. Однако неправдоподобно ли это? Ну что же, медицина – наука неточная, а нетипичные проявления даже типичных болезней не раз застают врачей врасплох. Как говорили мои учителя: в медицине, как в кино: возможно всё!

Какая фраза чаще всего звучит из уст команды доктора Хауса во время диагнозов? У постоянных зрителей не будет сомнений: "Это может быть волчанка" (в оригинале: it could be lupus). Создатели сериала ссылаются на неё в разных ситуациях и шутках (например, в 1 серии 4 сезона, когда Хаусу помогает в диагностировании случайный уборщик. Он произносит сакраментальное "Или это волчанка", объясняя, что у его бабушки была волчанка). Что это такое? Волчанка – одна из наиболее загадочных болезней иммунной системы. Неожиданно, по непонятным причинам, человеческий организм начинает бороться с собственными тканями. Волчанкой болеют 40-50 из 100 тысяч человек. Гораздо чаще заболевают женщины. Наверное, поэтому в одной из серий, где кто-то (в утешение Хаусу) наконец-то заболел волчанкой (4х8), этот пациент – мужчина.

[youtube.player]