Кристаллы пирофосфата кальция в синовиальной жидкости
Диагностические критерии БОПК [McCarty D., 1972] включают:
1. Обнаружение кристаллов пирофосфата кальция (в синовиальной жидкости, при биопсии тканей или на вскрытии) при условии верификации их структуры (например, методом рентгеновской дифракции).
2. Обнаружение моноклинных или триклинных кристаллов, имеющих характерные для кристаллов пирофосфата кальция оптические свойства (отсутствие или слабая положительная двойная лучепреломляемость), методом поляризационной микроскопии с использованием компенсатора.
3. Наличие типичного хондрокальциноза на рентгенограммах.
4. Острый артрит, особенно коленных или других крупных суставов.
5. Хронический артрит, особенно с поражением коленных, тазобедренных, лучезапястных, запястных, локтевых, плечевых или пястнофаланговых суставов, течение которого сопровождается острыми атаками.
Диагноз БОПК в соответствии с этими критериями считается достоверным, если обнаруживается первый критерий или сочетание второго и третьего критериев. В тех случаях, когда выявляются только кристаллы пирофосфата кальция или хондрокальциноз на рентгенограммах, диагноз может быть лишь вероятным, а при наличии только характерных клинических проявлений заболевания (четвертый или пятый критерий) — лишь возможным.
При микроскопическом исследовании в синовиальной жидкости в период острого приступа обнаруживают большое количество полиморфно-ядерных лейкоцитов. Кристаллы дигидрата пирофосфата кальция часто локализуются вне клеток и в полиморфно-ядерных лейкоцитах. При хроническом артрите кристаллы обнаруживаются реже и, как правило, вне клеток. В поляризованном свете кристаллы имеют вид коротких притуплённых стержней длиной 1 — 15 микронов, ромбов и кубов.
При исследовании в компенсированном поляризованном свете они создают слабо двойное преломление в отличие от кристаллов урата натрия, у которых двойное светопреломление отсутствует.
Диагноз ставится на основании обнаружения типичных кристаллов при исследовании в компенсированном поляризованном свете и подкрепляется рентгенографическими признаками хондрокальциноза. Однако подобные кристаллы могут быть обнаружены у отдельных больных подагрой, остеоартрозом и при других заболеваниях суставов.
Рентгенографически кальцификаты в суставном гиалиновом хряще имеют вид тонких, линейных уплотнений, подлежащих поверхности субхондральной кости, но отделенные от нее. Чаще всего кальцификаты локализуются в коленных, лучезапястных, локтевых, тазобедренных и плечевых суставах. Кальцификаты в волокнистом хряще имеют вид толстых и неравномерных уплотнений в центральной части суставной полости.
Обычно поражается волокнистый хрящ менисков коленных суставов, треугольный хрящ лучезапястного сустава, лонного сочленения и фиброзного кольца межпозвоночного диска. В области пясти треугольная связка кальцифицируется в форме полосы, фиброзный хрящ лобкового сочленения — в форме вертикально расположенной медиальной затемненности.
Позвоночные кальцификаты располагаются на верхней и нижней плоскостях тел позвонков или в межпозвоночных дисках в форме пластинчатых слоев. Кальцификаты в сухожилиях обычно тонкие и линейные, чаще всего встречаются в пяточном сухожилии, надостных сухожилиях и сухожилиях трехглавой мышцы. Кальцификаты в синовиальной жидкости имеют вид помутнения. Доказательства наличия хондрокальциноза можно получить на рентгенограммах коленных, лучезапястных суставов и лонного сочленения. Рентгенограммы суставов при хронической БОПК сходны с таковыми при остеоартрозе; на них можно видеть склероз субхондральной кости, сужение суставной щели и субхондральные кисты, которые часто крупнее и многочисленнее, чем при остеоартрозе.
Помимо установления диагноза БОПК, необходимо уточнение возможных этиологических факторов патологии, и в первую очередь установление связи с эндокринными и метаболическими заболеваниями. С этой целью проводится дополнительное исследование уровня кальция, железа, меди в крови, в ряде случаев щелочной фосфатазы и магния. Дифференциальный диагноз следует проводить с:
■ подагрой;
■ остеоартрозом.
Подагра и псевдоподагра часто неразличимы по клиническому течению, и диагностика основана на выявлении характерных кристаллов при исследовании в компенсированном поляризованном свете.
Характерными отличиями БОПК от остеоартроза являются поражения суставов, которые не испытывают нагрузки массы тела, таких как локтевые, лучезапястные и плечевые, и быстрое прогрессирование поражения суставов.
Артрит, связанный с гемохроматозом, бывает трудно отличить от БОПК, поскольку при обоих этих заболеваниях поражаются пястно-фаланговые суставы, особенно второй и третий, и имеются сходные изменения на рентгенограммах.
Лечение. В настоящее время не существует лекарственных препаратов, которые могли бы оказывать сдерживающее влияние на прогрессирование отложения кристаллов пирофосфата кальция.
При остром приступе псевдоподагры целесообразно проводить аспирацию синовиальной жидкости, вводить в полость сустава ГКС. Назначают НПВС, а также прием колхицина.
Коррекция метаболических осложнений (при гиперпаратиреозе, гипотиреозе, гемохроматозе) не приводит к исчезновению хондрокальциноза.
Описаны случаи спонтанного исчезновения или уменьшения выраженности хондрокальциноза.
Поражения опорно-двигательной системы – одна из наиболее часто встречаемых проблем. Повышенная нагрузка, неправильное питание, перенапряжение негативно отражаются на состоянии суставов, вызывая избыточное накопление пирофосфата кальция и развитие артропатий. Данное химическое соединение в тканях организма вызывает воспалительную реакцию, которая способна длительное время прогрессировать. В статье пойдет речь о симптомах и лечении пирофосфатной артропатии.
Пирофосфатная артропатия — что это такое?
Это хроническое, постоянно прогрессирующее заболевание опорно-двигательного аппарата, характеризующееся откладыванием и накоплением кристаллов кальция, фосфора в хрящевой ткани. Чаще всего патология развивается у лиц пожилого возраста.
Медицинская статистика говорит о том, что 10-15% 65 летних людей страдают данной патологией, а в возрасте 80-90 лет количество больных увеличивается до 40-50%. Специалисты уверены, что болезнь распространена намного больше, так как заболевание может маскироваться под другие патологии – остеоартроз, подагру, артрит неясной этиологии и пр. Чаще всего накопление кальция происходит в коленных суставах и других сочленениях нижних конечностей.
Возникновение патологии
Развитию пирофосфатной артропатии способствует ряд факторов, негативно влияющих на организм человека. Например:
- гиподинамия – малоподвижный образ жизни способствует нарушению обмена веществ в мышечной ткани. Кроме того, в тканях начинают застаиваться продукты метаболизма;
- медленная циркуляция лимфы и межклеточной жидкости провоцируют оседание солей кальция;
- соматические заболевания, характеризующиеся патологическим изменением метаболизма – сахарный диабет, хроническая почечная недостаточность, атеросклероз, гипертоническая болезнь, ожирение;
- изменение характера питания – преобладание в диете мясных продуктов, алкоголя и кальция;
- повышенное содержание в крови эргокальциферола;
- гормональные изменения, приводящие к вымыванию кальция из костной ткани и отложение в хрящах суставов, в первую очередь гипо- или гипертиреоз и паратиреоз.
Кроме того, предрасполагают к развитию болезни пожилой возраст, окружающая среда, наследственные факторы, малое потребление чистой воды и др.
Патогенез артропатии характеризуется этапностью: изначально на организм воздействуют негативные факторы внутренней или внешней среды, которые нарушают обмен веществ. Метаболические расстройства приводят к образованию излишка солей кальция и их накоплению в хрящевой ткани.
Соли опосредуют развитие воспалительной реакции в синовиальной оболочке с образованием эрозий и лакун, которые впоследствии также заполняются кальцием. Результатом является формирование остеофитов, дегенеративных изменений суставного хряща, растрескивания и разрушения костной ткани. Функция суставов нарушается, что и приводит к симптомам патологии.
Клинические признаки
Врачи выделяют 6 форм пирофосфатной артропатии, проявляющихся общими признаками лишь с некоторыми отличиями. Заболевание крайне редко поражает суставы верхних конечностей и часто формируется в коленях, голеностопах и тазобедренных сочленениях. Первое обострение патологии похоже на подагрическую или псевдоподагрическую атаку, но отличается локализацией. При подагре первичное поражение развивается в области большого пальца стопы, тогда как пирофосфатная артропатия чаще поражает колени. Клиническая картина болезни включает в себя следующие проявления:
- острый болевой синдром в одном или двух коленях;
- образование плотного и ярко выраженного отека в области сустава;
- покраснение кожного покрова в области суставного сочленения и повышение его температуры;
- диффузные мышечные боли по всему телу;
- астеновегетативные проявления: общее недомогание, слабость, усталость, головные боли, тошнота, вялость и т.д.
Отложения кристаллов пирофосфата кальция могут локализоваться рядом с межпозвоночными дисками и сдавливать корешки нервов, что приводит к нарушению чувствительности в разных частях тела, болям в спине, ощущениям ползания мурашек, мышечному напряжению. Обострения стихают самостоятельно через 5-7 дней, однако, без лечения они часто повторяются и могут стать причиной развития осложнений патологии.
Методы диагностики
Постановкой точного диагноза по МКБ-10 занимается специалист-ревматолог. Пирофосфатная артропатия соответствует коду M11 в Международной классификации болезней. На приеме врач проводит опрос больного, собирает его жалобы, осматривает пораженные суставы и назначает дополнительные исследования.
Для уточнения диагноза необходимо провести следующие процедуры: оценить уровень биохимических показателей мочевины, кальция и фосфора, провести рентгенологическую и ультразвуковую диагностику пораженных суставов. При затруднении в постановке диагноза может помочь артроскопия с забором синовиальной жидкости или магнитно-резонансная томография суставов.
Методы лечения
Терапия артропатий строится в соответствии с клиническими рекомендациями и характеризуется комплексным подходом. Начинают лечение с коррекции питания пациента и его образа жизни: увеличивают количество овощей и фруктов, уменьшают потребление жирного красного мяса с заменой его на куриное. Человек должен отказаться от вредных привычек. Занятия лечебной физкультурой положительно сказываются на общем состоянии больного. Постепенное увеличение физической нагрузки помогает вернуть мышцам тонус.
Лечение включает в себя использование лекарственных препаратов, хирургическое вмешательство при массивном разрушении суставов и физиотерапевтические воздействия.
После купирования острого приступа и коррекции нарушений метаболизма переходят к немедикаментозным методам воздействия. Физиотерапевтические методы лечения включают в себя:
- массаж и мануальную терапию – оказывают положительный эффект на самочувствие пациента, позволяют расслабить мышцы, ускорить кровоток в них и обмен веществ, улучшить лимфодренажную функцию, подготовить мышцы к активным нагрузкам;
- регулярные занятия ЛФК;
- рефлексотерапию и иглоукалывание – рефлекторное воздействие на организм стимулирует работу нервной системы и способствует улучшению функций внутренних органов;
- сероводородные и радоновые ванны;
- грязевые аппликации;
- кинезиотерапию;
- лазеролечение;
- УВЧ и СВЧ-терапию;
- лечение магнитными полями и другие.
Выбор физиотерапевтических средств осуществляет специалист индивидуально для каждого больного в соответствии с выявленной патологией и наличием сопутствующих заболеваний.
Профилактика
Для профилактики рецидивов артропатии, пациентам необходимо придерживаться некоторых рекомендаций:
- следить за массой тела;
- заниматься лечебной гимнастикой;
- больше времени проводить на свежем воздухе;
- следовать советам и назначениям врача;
- придерживаться диеты.
В этом случае, шанс рецидива патологии минимальный. При повторном появлении симптомов пирофосфатной артропатии следует сразу же обратиться за медицинской помощью.
Заключение
Пирофосфатная артропатия — распространенная патология, способная маскироваться под другие болезни опорно-двигательного аппарата. При ранней диагностике и своевременной терапии удается добиться положительных результатов лечения, предотвратить разрушение суставов, вернуть пациенту трудоспособность и нормальный уровень жизни. Основное внимание в лечении отводится терапии основного заболевания и последующей реабилитации.
Медицинский эксперт статьи
Пирофосфатная артропатия, или болезнь отложения кристаллов пирофосфата кальция дигидрата - заболевание. обусловленное образованием и отложением в соединительной ткани кристаллов пирофосфата кальция дигидрата.
Код по МКБ-10
- М11. Другие кристаллические артропатии.
- M11.2. Другой хондрокальциноз.
- М11.8 Другие уточнённые кристаллические артропатии.
Эпидемиология
Заболевание пирофосфатная артропатия возникает в основном у лиц пожилого возраста (старше 55 лет), практически с одинаковой частотой у мужчин и женщин. По данным рентгенографии, частота отложения кристаллов пирофосфата кальция увеличивается с возрастом, составляя 15% среди 65-74-летних, 36% среди 75-84-летних и 50% у лиц старше 84 лет.
[1], [2], [3], [4], [5], [6]
Чем вызывается пирофосфатная артропатия?
Несмотря на отсутствие доказанных сведений о причине отложения кристаллом пирофосфата кальция дигидрата, существуют факторы, ассоциированные с болезнью. Прежде всего, к ним относят возраст (заболевание возникает преимущественно у пожилых) и генетическую предрасположенность (агрегация случаев хиндрокальциноза в семьях с наследованием по аутосомно-доминантному признаку). Травма суставов в анамнезе - фактор риска отложения кристаллов пирофосфата кальция дигидрата.
Гемохроматоз - единственное среди метаболических и эндокринных заболевание, чётко ассоциированное с болезнью отложения кристаллов пирофосфата кальция дигидрата. Доказано, что аккумуляция железа у пациентов с трансфузионныим гемосидерозом и гемофильным артритом приводит к отложению указанных кристаллов.
Среди других возможных причин, приводящих к отложению кристаллов пирофосфата дигидрата кальция, следует отметить метаболические и эндокринные нарушения. Гиперпаратиреоидизм, гипомагнеземия и гипофосфатазия ассоциированы с хондрокальцинозом и псевдоподагрой. Синдром Гительмана наследственная почечная канальцевая патология, при которой наблюдают гипокалиемию и гипомагнеземию, также ассоциирован с хондрокальцинозом и псевдоподагрой. Возможны отложения кристаллов пирофосфата кальция дигидрата при гипотиреоидизме и семейной гипокальциурической гиперкалиемии. Описаны эпизоды острой псевдоподагры на фоне внутрисуставных инъекций гиалуроната. Механизм данного феномена неизвестен, но полагают, что фосфаты, входящие в состав гиалуроната, могут уменьшать концентрацию кальция в суставе, приводи к оседанию кристаллов.
Как развивается пирофосфатная артропатия?
Формирование кристаллов пирофосфата кальция дигидрата происходит в хряще, расположенном вблизи поверхности хондроцитов.
Одним из возможных механизмов образования и отложения кристаллов пирофосфат кальция дигидрата считают повышенную активность ферментов группы нуклеозидтрифосфат-пирофосфатгидролазы. Эти ферменты связаны с наружной поверхностью клеточной мембраны хондроцитов и отвечают за катализирование продукции и пирофосфатов путём гидролиза нуклеозидтрифосфатов, особенно аденозингрифосфата. Исследования подтвердили, что везикулы, полученные при расщеплении коллагеназы суставного хряща, селективно насыщены активными ферментами группы нуклеозидтрифосфат-пирофосфогидролазы и способствуют формированию кальций- и пирофосфатсодержащих минералов, напоминающих кристаллы пирофосфата кальция дигидрата. Среди изозимов с эктонуклеозидтрифосфат-пирофосфогидролазной активностью протеин плазмы клеточной мембраны РС-1 ассоциируется с повышенным апоптозом хондроцитов и кальцификацией матрикса.
Как проявляется пирофосфатная артропатия?
У 25% пациентов пирофосфатная артропатия проявляется псевдоподагрой - острым моноартритом длительностью от нескольких дней до 2 нед. Интенсивность приступа псевдоподагрического артрита может быть различной, но по клинической картине напоминает острую атаку подагрического артрита. Могут быть поражены любые суставы, однако наиболее часто вовлекаются первые плюснефаланговые и коленные суставы (50% случаев). Атаки псевдоподагрического артрита возникают как спонтанно, так и после обострений хронических болезней и хирургических вмешательств.
Примерно у 5% пациентов заболевание поначалу может напоминать картину ревматоидного артрита. У таких больных заболевание манифестирует с симметричного, часто хронического вялотекущего артрита многих суставов, в сопровождении утренней скованности, недомогания, контрактур суставов. При обследовании выявляют утолщение синовиальной оболочки, повышение СОЭ, а у части больных и РФ в низком титре.
Псевдсостеоартроз - форма заболевания, выявляемая у половины больных с отложением кристаллов пирофосфата кальция дигидрата. Псевдоостеоартроз поражает коленные, тазобедренные, голеностопные суставы, межфаланговые суставы кистей, плечевые и локтевые суставы, часто симметрично, при этом возможны эпизоды острой атаки артрита различной интенсивности. Не характерны деформации и сгибательные контрактуры суставов. Однако отложение кристаллов пирофосфата кальция дигидрата в пателлофеморальном суставе приводит к вальгусной деформации коленных суставов.
Псевдоподагрические атаки чаще возникают у мужчин, в то время как псевдоостеоартроз более характерен для женщин.
Депозиты кристаллов пирофосфата кальция дигидрата в аксиальном отделе позвоночника иногда могут становиться причиной острой боли в области шеи, сопровождающейся ригидностью мышц, лихорадкой, напоминая картину менингита, в поясничном отделе позвоночника могут приводить к острой радикулопатии.
У многих пациентов отложение кристаллов пирофосфата кальция дигидрата проходит без клинических признаков поражения суставов.
Классификация
Общепринятой классификации не существует. Однако выделяют три клинических варианта пирофосфатной артропатии, к которым относят:
- псевдоостеоартроз;
- псевдоподагру;
- псевдоревматовдный артрит.
Течение пирофосфатной артропатии сопровождается таким рентгенологическим феноменом, как хондрокальциноз.
[7], [8], [9], [10], [11]
Диагностика пирофосфатной артропатии
Наиболее часто бывают поражены плечевые, лучезапястные, пястно-фаланговые и коленные суставы при любом количестве вовлечённых суставов.
При псепдоподагрическом варианте поражение суставов протекает остро или хронически. Острый артрит может возникнуть в одном или (реже) нескольких суставах, чаще в коленных, лучезапястных, плечевых и голеностопных. Продолжительность приступа - от одного до нескольких месяцев. При хроническом течении псевдоподагры обычно наблюдают асимметричное поражение плечевых, лучевых, пястно-фаланговых или коленных суставов, заболеванию часто сопутствует утренняя скованность продолжительностью более 30 мин.
При псевдоостеоартрозе, помимо суставов, характерных для остеоартроза, поражаются и другие суставы (лучезапястные, пястно-фаланговые). Начало обычно постепенное; воспалительный компонент выражен больше, чем при обычном остеоартрозе.
[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]
При остром варианте псевдоподагры выявляют болезненность, припухлость и повышение местной температуры в поражённом суставе (чаще в плечевом, лучезапястном, коленном). При хроническом течении псевдоподагры наблюдают болезненность и припухлость, а также деформации суставов, часто асимметричные Выраженность воспаления при псевдоостеоартрозе несколько больше, чем при остеоартрозе. Могут возникать болезненность и припухлость в области узелков Гебердена и Бушара. В целом пирофосфатную артропатию следует заподозрить у больного остеоартрозом, имеющим выраженные воспалительные явления либо с нехарактерной для остеоартроза локализацией суставного синдрома.
Диагностические критерии болезни отложения кристаллов пирофосфата кальция дигидрата.
- 1. Обнаружение характерных кристаллов пирофосфата кальция дигидрата в тканях или синовиальной жидкости, выявляемых с помощью поляризационной микроскопии или методом рентгеновской дифракции.
- 2А. Выявление моноклинных или триклинных кристаллов, которые не обладают или обладают слабой положительной двулучепреломляемостью при поляризационной микроскопии с использованием компенсатора.
- 2Б. Наличие типичного хондрокальциноза на рентгенограммах.
- 3А. Острый артрит, особенно коленных или других крупных суставов.
- 3Б. Хронический артрит, особенно с вовлечением коленных, тазобедренных, лучезапястных, пястных, локтевых, плечевых или пястно-фаланговых суставов, течение которого сопровождают острые атаки.
Диагноз пирофосфатной артропатии считают достоверным, если обнаруживают первый критерий или сочетание критериев 2А и 2Б. В тех случаях, когда выявляют только критерий 2А или только 2Б. диагноз пирофосфатной артропатии вероятный. Наличие критериев ЗА или ЗБ, т.е. только характерных клинических проявлений заболевания, позволяет считать диагноз пирофосфатной артропатии возможным.
Характерный лабораторный признак любой формы пирофосфатной артропатии - обнаружение этих кристаллов в синовиальной жидкости. Обычно кристаллы, которые имеют ромбовидную форму и положительную двулучепреломляемость, обнаруживают в синовиальной жидкости методом поляризационной микроскопии с компенсатором. Кристаллы выглядят голубыми, когда параллельны лучу компенсатора, и жёлтыми, когда перпендикулярны ему.
При таких формах заболевании, как псевдоподагра и псевдоревматоидный артрит, синовиальная жидкость имеет низкую вязкость, мутная, содержит полиморфно-ядерные лейкоциты от 5000 до 25 000. При псевдоостеоартрозе синовиальная жидкость, напротив, прозрачная, вязкая, уровнем лейкоцитом менее 100 клеток.
Исследование крови не играет большой роли в диагностике пирофосфатной артропатии. Воспалительный процесс при пирофосфатной артропатии может сопровождаться периферическим лейкоцитозом крови со сдвигом влево, повышением СОЭ и уровня СРБ.
Рентгенография суставов. Рентгенограммы коленных суставов, таза и кистей с захватом лучезапястных суставов наиболее показательны для выявления изменений, связанных с отложением кристаллов пирофосфата кальция.
Учитывая ассоциацию пирофосфатной артропатии с рядом метаболических нарушений (гемохроматоз, гипотиреоз, гиперпаратиреоз, подагра, гипофосфатазия, гипомагнеземия, семейная гипокальциурическая гиперкальциемия, акромегалия, охроноз), пациентам с впервые выявленными кристаллами пирофосфата кальции необходимо определение сывороточных уровней кальция, фосфора, магния, железа, ЩФ, ферритина, гормонов щитовидной железы и церулоплазмина.
[19], [20], [21]
Дифференцируют пирофосфатную артропатию от следующих заболеваний:
- подагры;
- остеоартроза;
- ревматоидного артрита;
- септического артрита.
[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]
Необходима консультация ревматолога для подтверждения диагноза.
Пирофосфатная артропатия, псевдоостеоартрозная форма.
[29], [30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38], [39], [40]
Что такое Пирофосфатная артропатия -
Пирофосфатная артропатия (ПФА), или болезнь отложения кристаллов пирофосфата кальция, относится, как и подагра, к группе микрокристаллических артритов. Заболевание характеризуется множественным обызвествлением суставных и околосуставных тканей, главным образом суставного хряща (хондрокальциноз) вследствие отложения в них микрокристаллов пирофосфата кальция. Болезнь проявляется периодическими острыми приступами артрита (псевдоподагры) и(или) развитием хронической артропатий. Заболевание описано в средине 20 века D. Zitnan и S. Sitaj и др., что образующиеся при этом кальцификаты состоят из кристаллов пирофосфата кальция.
ПФА довольно распространена. По данным D. McCarty, частота ее составляет 5 % среди взрослого населения и увеличивается с возрастом. Так, согласно наблюдениям М. Е1Iman и В. Levin наличие ПФА у лиц в возрасте 70 лет и более достигает 27 %. У детей и молодых людей до 30летнего возраста хондрокальциноз не выявляется. По наблюдениям А. Бьелл, острая пирофосфатная артропатия чаще встречается у мужчин, а хроническая или подострая - у женщин.
- Патологическая анатомия
Тканевые изменения при ПФА заключаются в наличии отложений микрокристаллов дегидрата пирофосфата кальция в суставном хряще и синовиальной оболочке. Главным местом отложения кристаллов является средний слой суставного хряща, где кристаллы видны в виде мелких жемчужин, которые могут сливаться в большие образования, расположенные на поверхности или в глубине хряща. При исследовании их в поляризационном микроскопе или методом микрокристаллорадиографии устанавливается, что они состоят из кристаллов пирофосфата кальция, имеющих вид прямоугольника или ромба с тупыми концами, чем они отличаются от кристаллов мононатриевого урата, имеющих форму иголки.
В месте расположения кристаллов наблюдаются разрушение матрикса хряща и исчезновение хондроцитов. Вдали от скоплений кристаллов строение хряща нормальное. Место начального образования кристаллов точно неизвестно. Гистологические исследования показывают, что кристаллы появляются внутри и вокруг перихондроцитарных лакун. При изучении с помощью электронного микроскопа видно, что кристаллы располагаются между петлями нормального матрикса без видимого соприкосновения с клетками. Таким образом, кристаллы как бы появляются в толще нормального хряща.
При инкрустации хряща кристаллами появляются признаки дегенерации, его растрескивание и эрозирование, что сопровождается уплотнением субхондральной кости и развитием остеофитов, т. е. изменениями, идентичными артрозу. Возникновение этих изменений, по мнению G. Vignon и соавт., обусловлено тем, что импрегнация хряща кристаллами изменяет его сопротивляемость давлению.
Скопление кристаллов обнаруживается также и в синовиальной оболочке, где они иногда располагаются группами, напоминая тофусы. Фагоцитированные кристаллы можно обнаружить внутри синовиоцитов. Наличие кристаллов вызывает синовит с образованием на поверхности синовиальной оболочки фибриноидного экссудата. Может быть также хронический неспецифическии синовит с очагами фибриноидного некроза и лимфоплазмоцитарными инфильтратами.
В редких случаях может быть фибринозный синовит, аналогичный синовиту при артрозе. Изменения в синовиальной оболочке при ПФА менее постоянные, чем в хряще. Она может быть совершенно нормальной (за исключением отложения кристаллов).
Патогенез (что происходит?) во время Пирофосфатной артропатии:
Пирофосфатная артропатия бывает первичной и вторичной.
Первичная, идиолатическая, пирофосфатная артропатия встречается более чем у 90 % больных и часто имеет семейный характер.
Вторичная ПФА наблюдается у 11 % при болезнях, которым свойственны нарушения метаболизма кальция и неорганического пирофосфата (первичный гиперпаратиреоз, гемохроматоз, гипофосфатазия, гипомагнезиемия, болезнь Коновалова - Вильсона).
Причина образования кристаллов пирофосфата кальция не установлена. Возможно, что кристаллы образуются вследствие нарушений метаболизма в клетках суставных тканей, что приводит к местному накоплению неорганического пирофосфата, последний принимает участие в регуляции кальцификации минерализованных тканей. При ПФА уровень неорганического пирофосфата в синовиальной жидкости значительно выше, чем при других заболеваниях. Он уменьшается после псевдоподагрического криза и нарастает между кризами, как полагают, вследствие увеличения выделения неорганического пирофосфата гиперваскуляризированной синовиальной тканью. Повышенное содержание пирофосфата в синовиальной жидкости способствует формированию кристаллов. То, что пирофосфат производится именно в суставных тканях, отчасти подтверждается тем, что количество пирофосфата в крови у больных ПФА ниже, чем в тканях. Предполагают, что увеличение уровня синовиального пирофосфата происходит также вследствие его недостаточного разрушения пирофосфатазой, ингибированной ионами металлов, чем можно объяснить частое развитие ПФА при гиперпаратиреозе или гемохроматозе.
Патогенез псевдоподагрических кризов. Возникновение псевдоподагрических кризов связывают с переходом кристаллов пирофосфата кальция из участков их скопления в хряще в синовиальную жидкость и развитием острого синовита. Кристаллы из хряща в синовиальную жидкость проникают под влиянием механических и метаболических факторов. Механическим фактором является микротравматизация сустава, приводящая к растрескиванию суставного хряща и переходу кристаллов из него в синовиальную полость. Согласно метаболической теории, происходит частичное растворение кристаллов с уменьшением их объема, что позволяет им проникнуть в полость сустава. Это частичное растворение кристаллов может быть спровоцировано уменьшением содержания ионизированного кальция, что подтверждается возникновением псевдоподагрических приступов при вторичной гипокальциемии, паратиреоидэктомии, переливании цитратной крови, лечении гипокальциемии, хирургических операциях. Согласно другой точке зрения, количество пирофосфата кальция в синовиальной жидкости увеличивается вследствие его острой кристаллизации под влиянием, например, избытка железа, которое может служить ядром кристаллизация или, ингибируя пирофосфатазу, увеличивать местную концентрацию пирофосфатов и приводить к их острой кристаллизации. Это подтверждается возможностью развития псевдоподагрического приступа после лечения анемии препаратами железа, а также наличием подобных приступов при гемохроматозе.
Симптомы Пирофосфатной артропатии:
Хроническая ПФА развивается вследствие дегенерации суставного хряща, фиброза синовиальной оболочки и околосуставных тканей в результате их длительной импрегнации кристаллами пирофосфата кальция.
Клиническая картина ПФА протекает в виде острых периодически наступающих приступов пирофосфатного синовита и (или) периартрита (острый псевдоподагрический приступ) и хронической ПФА.
Острый приступ псевдоподагры развивается быстро без видимой причины с острыми или подострыми экссудативными явлениями обычно в одном коленном суставе. Появляются боли различной интенсивности, припухание, лихорадка, общее недомогание, озноб, иногда увеличение СОЭ. Все же в большинстве случаев этот приступ развивается не так внезапно, а боли менее интенсивны, чем при подагре. Поражается чаще всего один коленный сустав, но могут быть поражены и другие крупные и мелкие суставы, включая и большой палец стопы.
При наличии кальцификации межпозвоночных дисков может наблюдаться также и корешковый синдром. Иногда артрит выражен настолько интенсивно, что его принимают за септический, в других случаях отмечается лишь транзиторная артралгия. Приступ часто развивается спонтанно, но может появиться после операции или какоголибо тяжелого заболевания (инфаркт, церебральный криз, флебит и т. д.). Продолжительность приступа обычно от нескольких дней до 4-6 нед. После приступа в суставах не остается никаких воспалительных явлений. Частота приступов весьма вариабельна - отнескольких недель до нескольких лет. Иногда приступы учаща1отся и развивается хронический синовит.
Хроническая пирофосфатная артропатия характеризуется постоянными болями, утренней скованностью и умеренной припухлостью суставов. На фоне подобного хронического течения могут возникать острые псевдоподагрические приступы. Локализация процесса такая же, как при острой форме. Чаще всего развивается моноартрит коленного сустава. Эта форма часто ошибочно принимается за остеоартроз, а иногда и за подострый ревматоидный артрит. Течение болезни весьма вариабельно. Е. Vignon и G. Vignon, Ch. Resnik описали несколько клинических форм.
- Псевдоподагрическая форма встречается в 25% всех случаев.
Она характеризуется периодическими псевдоподагрическими приступами в виде острого или подострого артрита коленного сустава, однако иногда процесс распространяется на соседние крупные или средние суставы. Приступы обычно заканчиваются |:амо|1рои: Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.
Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.
Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.
У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.
Читайте также: