Мышечный спазм код диагноза

Фарм. группы	Действующее вещество	Торговые названия
Альфа-адреномиметики	Тизанидин*	Тизанидин-Тева
		Тизанил ®
Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции	Веноплант
	Гинкго двулопастного листьев экстракт	Гинкоум ®
	Эсцин	Доктор Тайсс Венен гель
Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции в комбинациях	Эскузан ®
	Гесперидин + Диосмин	Венарус ®
	Очищенная микронизированная флавоноидная фракция (диосмин + флавоноиды в пересчете на гесперидин)	Венолайф Дуо
Анилиды в комбинациях	Дицикловерин + Парацетамол	Триган-Д
Анксиолитики	Диазепам*	Диазепам Никомед
		Диазепекс
		Диапам
		Реланиум ®
		Релиум
		Седуксен
		Сибазон
		Сибазона раствор для инъекций 0,5%
	Лоразепам*	Мерлит
	Оксазепам*	Нозепам
		Нозепама таблетки 0,01 г
Вазодилататоры	Магния сульфат	Кормагнезин ®
Витамины и витаминоподобные средства в комбинациях	Пиридоксин + Тиамин + Цианокобаламин + [Лидокаин]	КомплигамB ®
		Мильгамма ®
Гомеопатические средства	Спаскупрель ®
Другие разные средства	Компрессионный трикотаж VENOTEKS ®
Корректоры нарушений мозгового кровообращения	Циннаризин*	Циннаризин Софарма
м-, н-Холинолитики	Бипериден*	Мендилекс ®
м-Холинолитики	Дицикловерин*	Триган
Макро- и микроэлементы	Магния карбонат	Аддитива Магний
	Магния оротат	Магнерот ®
	Магния сульфат	Магния сульфат
		Магния сульфата раствор для инъекций
Макро- и микроэлементы в комбинациях	Магне B6 ®
	Магне B6 ® форте
н-Холинолитики (миорелаксанты)	Толперизон*	Мидокалм ®
н-Холинолитики (миорелаксанты) в комбинациях	Лидокаин + Толперизон	Калмирекс ®
	Толперизон + Лидокаин	Мидокалм ® -Рихтер
Наркозные средства	Тиопентал натрия*	Тиопентал
Ноотропы	Фонтурацетам*	Нанотропил ® ново
		Фенотропил ®
НПВС Пиразолоны в комбинациях	Метамизол натрия + Питофенон + Фенпивериния бромид	Бралангин ®
		Максиган ®
		Ревалгин
		Спазган ™
Противоэпилептические средства	Вальпроевая кислота*	Депакин ® энтерик 300
	Карбамазепин*	Финлепсин ®
	Клоназепам*	Клонотрил
Снотворные средства	Нитразепам*	Берлидорм ® 5
		Нитразепам
		Радедорм ® 5
Спазмолитики миотропные	Дротаверин*	Спазмонет форте
		Спазмонет ®
Спазмолитики миотропные в комбинациях	Андипал
	Бендазол + Метамизол натрия + Папаверин + Фенобарбитал	Андипал
		Андипал Авексима
	Бендазол + Папаверин	Папазол
	Дротаверин + Кодеин + Парацетамол	Юниспаз ®
	Папаверин + Платифиллин	Платифиллин и папаверин-МЭЗ таблетки
Средства, влияющие на нервно-мышечную передачу	Баклофен*	Баклофен ®
		Лиорезал ® Интратекальный
	Ботулинический токсин типа A гемагглютинин комплекс	Ботокс ®
		Ботулакс
		Диспорт ®

Еще много интересного

Все права защищены.

Не разрешается коммерческое использование материалов.

Информация предназначена для медицинских специалистов.

При нарушении человек перестает видеть четко. Предметы перед глазами плывут (либо вдалеке, либо вблизи). Глаз не перестраивается под фокусировку. Нарушение аккомодации существенно усложняет жизнь человека, так как он перестает видеть четко. Это доставляет большой дискомфорт.

Механизм аккомодации глаза

Расслабление и напряжение спазма аккомодации создают возможность видения предметов в равной степени чёткости на различном удалении. Механизм аккомодации глаза способствует зрительное восприятие объектов на дальнем, среднем и близком расстоянии.

При хорошем зрении процесс аккомодации осуществляется в хрусталике глаза. Изменение кривизны и формы хрусталика происходит за счёт максимального сокращения глазных мышц.

У людей, страдающие дальнозоркостью (снижение чёткости зрения при близком расстоянии), глазные мышцы расслабляются, они не могут сфокусироваться на близких предметах, но гораздо лучше видят вдаль.

При близорукости, обратный процесс, глазные мышцы утратили способность к расслаблению, человек не видит дальние объекты, зато хорошо видит мелкие предметы вблизи.

При недостаточной кривизне хрусталика происходит нечёткое восприятие объекта. Расстояние между самой дальней видимой точкой и самой приближённой при чётком видении называют областью аккомодации.

Патогенез

Аккомодация является механизмом, обеспечивающим фокусировку взгляда на различное расстояние. В норме этот процесс регулируется согласованной работой аккомодационного аппарата, включающего три анатомически взаимосвязанных элемента глаза – цилиарную мышцу, цинновые связки и хрусталик. Цилиарная (аккомодационная) мышца представлена тремя основными порциями гладкомышечных волокон: меридиональными (мышца Брюкке), радиальными (мышца Иванова) и циркулярными (мышца Мюллера). Во время аккомодации вдаль (дезаккомодации) мышцы расслаблены. При фокусировке взгляда на близлежащих предметах меридиональные волокна ресничной мышцы напрягаются, сокращение цинновых связок ослабляется, что сопровождается увеличением кривизны хрусталика и усилением рефракции глаза. При спазме аккомодации радиальные и циркулярные волокна цилиарной мышцы, являющиеся дезаккомодационными по своей функции, не могут расслабиться в полной мере. В результате цилиарное тело находится в состоянии стойкого длительного сокращения – спазма аккомодации. Нахождение цилиарной мышцы в состоянии постоянного напряжения сопровождается нарушением ее кровоснабжении и является риск–фактором последующего развития хориоретинальной дистрофии.

Причины нарушения аккомодации

Причины изменения аккомодации (растяжимости) хрусталика глаза связаны:

• с возрастом происходят изменения в организме,аккомодационные свойства хрусталика постепенно утрачивают свои высокие эластичные особенности, к 45 годам у человека формируется возрастная дальнозоркость, ухудшается восприимчивость видеть хорошо вблизи, к 70 годам способность к аккомодации утрачивается полностью;
• избыточной зрительной нагрузкой от мониторов, экранов, при плохом освещении;
• вследствие черепно-мозговых травм;
• травмы глазного яблока;
• с инфекционными и неврологическими заболеваниями;
• после приёма некоторых сильнодействующих лекарственных препаратов;
• алкогольное токсическое отравление;
• опухолевые новообразования головного мозга;
• врождённые аномалии органов зрения.

Возрастные изменения

У большинства мужчин и женщин старше 40 лет развивается пресбиопия – возрастное ухудшение зрения вблизи. При этом острота зрения сохраняется, вдаль человек видит хорошо. А вот читать вблизи мелкий шрифт становится все труднее, из-за чего газету или книгу приходится отодвигать все дальше. Врачи в этом случае рекомендуют пациентам подбирать очки для чтения. Подробнее о возрастной пресбиопии?

Для пресбиопии характерно ухудшение аккомодирующей способности хрусталика вследствие его уплотнения. Процесс является физиологическим, поэтому не представляет серьезной опасности для здоровья человека. Следует отметить, что у людей с миопией свыше 3 D пресбиопия не развивается практически никогда. Даже в старческом возрасте они хорошо видят вблизи.

Виды аккомодации

Врачи-офтальмологи в зависимости от патологии зрительного органа выделили несколько видом аккомодации:

Абсолютная аккомодация

— способность одного глаза фокусироваться на цель, в то время как второй глаз изолирован из зрительного процесса.

Относительная аккомодация

— одновременное взаимодействие функции обоих глаз в процессе фокусирования на объект, она всегда меньше показателей абсолютной аккомодации.

Рефлекторная аккомодация

— происходит автоматический процесс приспособления хрусталика с возможностью постоянно поддерживать чёткость восприятия объекта.

Проксимальная аккомодация

— это способность фокусирования зрительного восприятия предметов на ближнем расстоянии до 2 метров.

Тоническая аккомодация

— изменения в рецепторном глазном органе без активизации со стороны вегетативной нервной системы.

Норма

Запас относительной аккомодации, не требующей лечения различен для каждого возраста.

Приведем цифры, где первое значение указывает на возраст пациента, а второе на норму аккомодации в диоптриях:

• 7-9, 26-30: 3 дптр,
• 10-12, 21-25: 4 дптр,
• 13-20: 5 дптр,
• 31-35: 2 дптр,
• 36-40: 1 дптр,
• 41-45: 0 дптр.

После 45 лет у человека наступают естественные возрастные изменения, связанные с утратой эластичности хрусталика ока.

Вернуться к оглавлению

Объём аккомодации глаза и его определение

Для определения работоспособности глаза на специальном медицинском оборудовании (аккомодометром) с применением медикаментозного расслабления глазных мышц проводятся диагностические процедуры. Целью исследования является выявлением дискомфорта зрительной системы вызванного зрительным утомлением.

Для вычисления объёма аккомодации офтальмологи применяют специальную формулу расчёта, где учитываются все показатели эластичности хрусталика при самой дальней и ближних точках.

При хорошем зрении глаз человека чётко распознаёт мелкий шрифт на 4 строчки из таблицы используемой по исследования зрения вблизи на расстоянии 1 метр.

При полном обследовании методом эргографии (оценка работоспособности мышечной динамики) выявляется способность удерживать фокус зрения при движении предметов.

Норма приспособления глазных органов в разном возрасте различна. У новорождённых малышей отсутствует способность сфокусироваться на одном предмете, после двух недель жизни этот навык проявляется.

В зрелом возрасте нормальной областью аккомодации считается ясность зрения вдаль на расстоянии не менее 5 метров, ближнее видение не менее 15 сантиметров.

Диагностика

Выявление патологии начинается с визуального осмотра пациента. Офтальмолог проявляет реакцию глаза на свет, выявляет остроту зрения (с помощью специальных таблиц). Далее проводится обследование, которое состоит из следующих процедур:

• Рефрактометрия. Позволяет определить возможность глаза фокусировать изображение перед сетчаткой глаза. Процедура проводится с помощью специального устройства – рефрактометра. Занимает 5-10 минут.
• Скиаскопия (теневая проба). Офтальмолог направляет на зрительный орган человека световые лучи. Процедура позволяет определить самую дальнюю точку четкого видения пациента.
• Биомикроскопия – исследование глазного дна.
• Проводят процедуры, позволяющие определить реакцию зрачка на внешние изменения. Ряд процедур направлен на определение рефракции глаза (способности преломлять лучи) пациента.
• В некоторых случаях проводят УЗИ (ультразвуковое исследование).

Обследование назначается сугубо индивидуально. Некоторым пациентам достаточно внешнего осмотра у офтальмолога и нескольких процедур, которые отвечают за определение рефракции. Другие же пациенты полностью проходят обследование.

Нарушение аккомодации глаза у взрослых и детей

На протяжении всей жизни происходят возрастные изменения всего организма, зрение не исключение. Сбой в работе зрительного органа приводит к снижению эффективности приспособления хрусталика к преломлению света. Хрусталик очень чувствителен к различным заболеваниям. Процесс утрачивания гибкости хрусталика с возрастом увеличивается, его волокна становятся более утолщёнными, что приводит к возрастному снижению аккомодативной способности глаз-пресбиопии. Нарушение аккомодации глаза усложняет фокусирование на ближних предметах, в результате человек приспосабливается к ношению очков с плюсовыми диоптриями.

При нарушении аккомодации происходит качественное изменение видения объектов, сбивается фокусирование на предметах, которые находятся на разном расстоянии. Безусловный врождённый рефлекс подвергается сбою.

Дети, школьники, студенты наиболее склонны к отклонениям положительных функций элементов аккомодационного аппарата. Дети дошкольного возраста, также находятся в группе риска. Взрослые должны ограничить время нахождения детей перед телевизором, планшетом, компьютером, исключить пользование гаджетами и сенсорными телефонами.
Тревожными симптомами могут быть:

• покраснения, слезотечение глаз;
• появление головных болей;
• частая утомляемость;
• у школьником падает успеваемость;
• при рассмотрении предмета ребёнок щурит глаза.

Зрительный аппарат ребёнка нуждается в защите и профилактике, т.к. он ещё не вполне сформировался и находится в стадии развития. Своевременное обращение к врачу офтальмологу и проведения лечения даёт, как правило, положительный результат.

Эффективное лечение, терапия, способствуют полному выздоровлению.

Лечение

Для корректного лечения необходимо правильно поставить диагноз. Поэтому если начинает ухудшаться зрение, не следует заниматься самолечением, а тем более самому лечить ребенка. Для постановки диагноза, в первую очередь, собираются данные анамнеза, а также выясняется генетическая предрасположенность (есть ли у родственников глазные заболевания).

После этого возможно проведение следующих обследований: визометрия, циклоплегия, ультразвуковая биометрия, пахиметрия и др.

Помимо чисто глазных обследований, необходимо посетить терапевта (педиатра) и невропатолога в целях установления глубинных причин патологии.

Лечение заболевания всегда проводится комплексно и предполагает воздействие сразу по нескольким направлениям:

Все, что вы хотели знать про глазные капли для улучшения зрения – их виды, области применения, описано в данной статье.

К длительным, однако дающим более устойчивый эффект методам, относятся:

• Упражнения для глаз, позволяющие укрепить цилиарную мышцу;
• Регулярные физические упражнения (в частности, плавание);
• Массаж (имеет общеукрепляющее и лечебное воздействие, т. к. зачастую ложная близорукость возникает в результате проблем с позвоночником);
• Соблюдение гигиены зрения: хорошее освещение, правильное расстояние до глаз, исключение чтения лежа или в транспорте, предохранение от загрязнений и переутомления;
• Сбалансированный рацион: употребление продуктов, богатых каротином (морковь, курага, хурма) и витамином C (смородина, лимоны, болгарский перец).

Одним из главных условий сохранения и восстановления зрения являются соразмерные нагрузки на глаза. Если Вы или Ваш ребенок чувствуете дискомфорт при выполнении обычных ежедневных процессов, пересмотрите режим дня и обязательно посетите врача.

Лечение в домашних условиях сводится к регулярному выполнению различных комплексов упражнений для глаз, которые могут восстановить функциональность цилиарной мышцы и вернуть остроту зрения.

Помимо этого, детям уже с 3 лет разрешается носить очки Сидоренко – специальный прибор, использование которого возможно в домашних условиях. Процедура проводится ежедневно не более 10 мин. за несколько часов до сна. Курс лечения назначается лечащим врачом.

Парез аккомодации глаза

К парезу и параличу аккомодации приводят различные неврологические заболевания, отравление химическими веществами, травмы, когда поражены нервные волокна. Парез аккомодации глаза отличается от паралича характерными патологическими нарушениями. При парезе происходит частичная потеря эластичности внутренних парных мышечных волоком, которые обеспечивают аккомодацию. При патологии пареза утрачивается аккомодация обоих глаз, человек не может рассмотреть мелкие предметы.

Неврологический синдром часто бывает вызван инфекционными заболеваниями, сахарным диабетом, отравлением химическими препаратами, нарушением обмена веществ.

Паралич аккомодации глаза

Паралич аккомодации глаза это патологическое расстройство, при котором дальняя и ближняя точка сливаются воедино. При параличе аккомодации происходит нарушение зрительных органов на один глаз.

При патологии паралича характерно увеличение зрачка и полная утрата аккомодационной способности хрусталика. Глаз утрачивает способность фокусироваться, все предметы видятся размытыми. Причины паралича способности глаз к фокусированию аналогичны парезу.

Чаще страдают дети школьного возраста. У людей старшего поколения очень редко выявляют данное офтальмологическое заболевание.

Мидриацил

Мидриацил блокирует рецепторы в сфинктере зрачка и цилиарной мышце. Оно вызывает расширение зеницы и паралич ресничной мышцы. Максимальный эффект после применения капель наступает в течение 20 минут. Препарат противопоказан при индивидуальной непереносимости составляющих, склонности к глаукоме и при начальной ее стадии. Глазные капли используются для диагностических целей.
Их применяют при подготовке к хирургии, лазерной операции в профилактике синехий.

Инструкция по применению:

• 1–2 капли 1% раствора для скиаскопического исследования, через пять минут процедуры повторить;
• 1–2 кап. 0,5% раствора, если требуется проведение фундоскопии.

Побочные эффекты включают ухудшение зрения, чувствительность к свету, сухость во рту, повышение ВГД и гипотония.

Спазм аккомодации глаза

Самым распространённым аккомодационным нарушением у детей и взрослых является спазм.

Спазм аккомодации глаза — ухудшение визуального восприятия, сопряжено с избыточным тонусом глазных мышц. Симптомы проявления спазма аккомодации могут быть:

• нарушения остроты зрения вдаль;
• появляется боль, резь, сухость в глазах;
• головная боль в височной и лобной области;
• быстрая зрительная усталость.

При своевременном комплексном лечении аппаратном и медикаментозном методом возможно восстановление чёткости видения. Снять спазм можно применив консервативное лечение специальными каплями для расслабления мышц.

Наиболее часто спазм аккомодации встречается у школьников, согласно статистике, более 15 % учащихся страдают нарушением зрения.

Причинами спазма аккомодации глаза могут быть:

• избыточные зрительные нагрузки, связанные с длительным пребыванием за компьютером, экраном телевизора;
• плохое освещение;
• чтение с близкого расстояния;
• отступления от режима дня;
• хроническое не высыпание.

Среди офтальмологических заболеваний, спазм аккомодации глаза уверенно держится на втором месте после близорукости. Временный спазм, вызванный длительным напряжением глазодвигательных мышц, процесс обратимый.

Спазм аккомодации глаза у взрослых встречается крайне редко. Это взаимосвязано с физиологическими возрастными изменениями упругости и утолщением капсулы хрусталика глаза. Причинами появления заболевания может быть связано с профессиональной деятельностью человека: напряжённая монотонная работа с мелкими деталями, с высокой зрительной нагрузкой.

Классификация патологии

За основу систематизации спазма аккомодации берут факторы, вызвавшие болезнь. В соответствии с этим выделяют такие его виды:

• Физиологический или аккомодативный. Результат чрезмерных зрительных нагрузок, усугубляющих близорукость или гиперметропию. Для лечения используется коррекция контактными линзами или очками.
• Транзиторный или искусственный. Ответная реакция на прием лекарственных средств, суживающих зрачок. Это такие медикаменты для борьбы с глаукомой, как Фосфакол, Эзерин и другие препараты. Симптомы прекращаются после отказа от приема лекарств.
• Патологический. Для него характерны рефракционные нарушения. Во время болезни падает острота зрения.

Профилактика нарушений аккомодации

Ослабление зрения привносит дискомфорт в жизнь человека, снижается трудоспособность, появляется быстрая утомляемость, обильное слезоотделение и покраснение глаз, ухудшается качество жизни.
В целях профилактики нарушений аккомодации офтальмологи советуют:

• рационально распределять работу зрительного органа, во время работы за мониторами периодически делать перерывы;
• исключить бесконтрольное применение глазных капель;
• проводить комплекс лечебных упражнений, лёгкий массаж глаз через прикрытые веки;
• посещать врача-офтальмолога после перенесённых инфекционных заболеваний;
• уменьшить вероятность травмирования глаз и головы;
• отказаться от вредных привычек;
• не пренебрегать индивидуально подобранными средствами коррекции зрения;
• при первых признаках нарушения зрения обратиться к специалистам офтальмологам.

Специалист при совокупности показателей повреждения процесса аккомодации назначает физиотерапевтическое лечение. Для лечения подбирается индивидуальный метод устранения спазматических дефектов. В комплекс лечения входят: особые упражнения, массаж, медикаментозное лечение, лазеротерапия, ультразвуковой метод.

Корректирующие очки и контактные линзы помогут полностью устранить дискомфорт и приостановят развитие начинающейся близорукости. Очки помогут скорректировать фокус зрения, глаз будет воспринимать объекты как при нормальном зрении.

Профилактические меры

Предотвратить появление аккомодационного спазма помогут такие рекомендации:

• Продолжительность ночного сна должна быть не менее 8 часов.
• Нужно совершать ежедневные прогулки на свежем воздухе.
• Необходимо уделить время на физические нагрузки.
• Нужно соблюдать режим и рацион питания.
• Следует уделять внимание гигиене зрения.

Нужно своевременно проводить коррекцию зрения при имеющихся зрительных отклонениях, чтобы снизить риск развития спазма аккомодации к минимуму. Также необходимо хотя бы раз в год посещать офтальмолога. Он поможет вовремя выявить возможное заболевание.

Врожденное неврологическое заболевание, характеризующееся неконтролируемым и длительным сокращением мышц, называется миотонией. Болезнь может развиваться по доминантному или рецессивному типу и характерна для лиц обоего пола. Миотония Томсена отличается многолетним течением и при позднем выявлении значительно снижает качество жизни. Данная статья содержит полные сведения об отличительных особенностях и главных признаках этого заболевания.

1. О заболевании
2. Этиология и патогенез
3. Классификация
4. Клиника заболевания
5. Миотония Беккера
6. Дистрофическая миотония Россолимо-Штейнерта-Куршмана
7. Диагностика
8. Лечение
9. Лекарственная терапия
10. Физиотерапия
11. Какой прогноз на выздоровление?
12. Возможные осложнения
13. Вывод

О заболевании

Для начала нужно разобраться, что это такое.

Миотония Томсена – это хроническое нервно-мышечное заболевание с медленно прогрессирующим течением.

Некоторые путают имя доктора и ошибочно полагают, что заболевание названо в честь некоего Томпсона, однако это неверно.

Болезнь относится к врожденным генетическим недугам и наследуется по аутосомно-доминантному типу. Частота выявления – 0,3-0,7% на 100 000 новорожденных. Проявляется замедленным расслаблением поперечнополосатой мускулатуры в сочетании с тоническим спазмом вслед за началом произвольного движения.

Код по МКБ-10: G71.1.

Этиология и патогенез

Развитие болезни связано с генетической мутацией, развивающейся во время внутриутробного периода. Поврежденный ген, ответственный за работу хлорных каналов и синтез белка дистрофина, расположен на длинном плече 7 хромосомы. В результате мутации происходит недостаточное образование или полное отсутствие белка, регулирующего сокращение мышц.

В норме дистрофин отвечает за поддержание мышечной работы и правильную последовательность расслабления и сокращения. Из-за нарушения его синтеза происходит задержка хлора на мембранах мышечных клеток. Пучки поперечно-полосатой мускулатуры теряют способность к расслаблению и остаются сокращенными после выполнения движения.

Перенапряжение волокон вызывает еще большее накопление ионов хлора на поверхности клеточных мембран. Нарушается баланс между остальными ионными каналами. Накопленный хлор провоцирует выброс вне клеток ионов кальция. Избыток кальция оказывает прямое повреждающее влияние и приводит к разрушению мышечных клеток.

СПРАВКА. Тонические спазмы постепенно вызывают деформацию всего осевого скелета. Из-за повреждения дыхательных мышц развиваются эпизоды одышки или удушья. Повреждение поперечно-полосатой мускулатуры сердца приводит к кардиомиопатиям.

Классификация

Заболевание подразделяется на две клинические формы: генерализованную и локализованную.

Генерализованная форма – поражение всей скелетной мускулатуры тела. При этой форме гипертонус мимических мышц может наблюдаться, а может отсутствовать.

Локализованная форма – поражение одной мышечной группы. Наблюдают развитие миотонии:

1. Мимических мышц – двусторонней, односторонней;
2. Языка;
3. Жевательной мускулатуры;
4. Круговых мышц глаза;
5. Плечевого пояса и верхней конечности;
6. Мышц туловища;
7. Мышц таза и нижней конечности.

ВАЖНО: Одна форма заболевания никогда не переходит во вторую, что говорит об изначально заданном характере поражения.

Клиника заболевания

Главные симптомы – миотонический спазм и мышечная скованность:

• Миотонический спазм – это длительное сокращение мышц вслед за активным движением, длящееся несколько десятков секунд. Пациент не в состоянии устранить спазм произвольно;
• Скованность мышц — трудность при выполнении движений после периода покоя. Скованность проходит после того, как больной пытается выполнить движение несколько раз.

Первые проявления болезни наблюдают в грудном периоде. Во время плача младенец внезапно начинает задыхаться, его голос изменяется. После успокоения гримаса остается на лице в течение 1-2 минут.

Уже в детстве в силу гипертрофии мускулатуры дети напоминают профессиональных атлетов, однако сила мышц значительно снижена. Во время физических занятий, бега, плавания дети значительно уступают сверстникам, несмотря на внешний вид.

При генерализованной форме вследствие сокращения нескольких мышечных групп пациенты теряют равновесие. Падение сопровождается невозможностью самому подняться до тех пор, пока не исчезнет мышечный спазм.

При локализованной форме наблюдаются следующие тонические сокращения:

1. Мышц кисти — во время письма и выполнения мелких движений;
2. Мышц стопы – во время ходьбы и физкультурных занятий;
3. Языка – во время разговора;
4. Мышц глаза – во время зажмуривания;
5. Жевательных мышц – во время жевания, разговора.

Миотония Беккера

Это врожденное неврологическое заболевание из группы миотоний, наследующееся по аутосомно-рецессивному типу. Относится к болезням, сцепленным с полом (вызвано генетической мутацией в области Х-хромосомы). Отличается поздним началом, более мягким течением и замедленным прогрессированием. В отличие от болезни Томсена, характерно начало клинических проявлений в 8-10 лет.
Клиническая картина при обоих заболеваниях идентична, но при миотонии Беккера проявления менее выражены. Обе болезни относятся к гипертрофическим миотониям.

Беккера	Томсена
Расположение мутации	Х-хромосома	Седьмая хромосома
Возраст начала	8-10 лет	Грудной период
Наследование	Рецессивное (мутация гена имелась у обоих родителей)	Доминантное (мутация имелась хотя бы у одного родителя)
Клиническая картина	Менее выражена	Яркая

Дистрофическая миотония Россолимо-Штейнерта-Куршмана

Этот вид миотонии также наследственный. Это заболевание прогрессирующее, в его основе заложен дефект миотонин-протеинкиназы. Это приводит к дистрофическим изменениям мышечной ткани.

Классическая форма этой болезни проявляется в возрасте от 10 до 20 лет. В редких случаях эта миотония бывает врожденной. В таком случае заболевание уже видно при рождении. При миотонии Россолимо-Штейнерта-Куршмана наблюдается замещение части мышечных волокон жировой и соединительной тканью.

Диагностика

Для выявления заболевания пользуются методами опроса, осмотра, прощупывания и простукивания, а также лабораторно-инструментальной диагностикой.

СПРАВКА. Как правило, для постановки диагноза достаточно клинической картины и данных электромиографии. В затруднительных случаях проводится биопсия, на которой выявляют удлинение и неравномерное расширение мышечных волокон. Диагностике помогает и рентгенография костей (определяют остеопороз, истончение надкостницы).

Лечение

Проводится патогенетическая терапия. Методов, способных повлиять на генетическую мутацию, не существует, поэтому этиологическое лечение не разработано. Лечение назначается каждому пациенту в индивидуальном порядке после консультации с врачом.

Терапия медикаментами не исключается в любом случае.

Чаще всего назначают препараты из следующих групп:

1. Противосудорожные препараты – способствуют расслаблению сокращенных мышц и снятию скованности. Используют дифенин, карбамазепин, новокаинамид строго в средних противосудорожных дозах;
2. Мочегонные препараты, влияющие на проницаемость клеточных мембран. Способствуют восстановлению внутриклеточного обмена. Из данной группы применяют диакарб по схеме;
3. Блокаторы ионных каналов – предупреждают развитие тонических сокращений. Используют мексилетин по схеме;
4. Антагонисты кальция – препятствуют разрушению миофибриллярных волокон, а также обладают кардиопротективным действием. Применяют нифедипин, дизопирамид 3 раза в день по схеме.

Курс лечения каждым препаратом составляет 3 недели, после чего доктор определяет время перерыва, и лечение продолжают.

Практически всегда врач назначает физиотерапевтические занятия, однако сами по себе они не способны улучшить ситуацию:

1. Гальванические токи на область патологического очага;
2. Электрофорез с актовегином и другими сосудистыми средствами;
3. Лечебная физкультура под контролем врача;
4. Массаж пораженной области (разрешены все виды массажа, кроме тонизирующего).

СПРАВКА. Врожденный характер патологии обуславливает недостаточную эффективность терапии. При выраженных жалобах применяют глюкокортикостероиды короткими курсами (5-7 дней), которые препятствуют разрушающему действию ионов кальция.

Какой прогноз на выздоровление?

Прогноз для жизни относительно благоприятный. Полное выздоровление невозможно, однако болезнь прогрессирует длительно. У части больных ухудшения не происходит в течение всей жизни. Без лечения трудоспособность снижена.

При проведении полноценной терапии улучшение наступает в 90% случаев, трудоспособность сохраняется пожизненно. Существуют данные о многолетней ремиссии под действием противосудорожных средств.
С возрастом мышечные спазмы ослабевают у всех больных.

Возможные осложнения

Длительное течение заболевания приводит к вовлечению в процесс многих органов и систем.

Их поражение происходит опосредованно – вследствие длительного спазма мышц:

1. Искривление позвоночника: вперед (лордоз), назад (кифоз), в бок (сколиоз);
2. Межпозвоночные грыжи;
3. Синдром ночного апноэ (удушье во время сна);
4. Кардиомиопатия (поражение сердца развивается потому, что миокард представлен поперечно-полосатой мускулатурой);
5. Мышечная атрофия;
6. Стойкие изменения мимики, жевания и глотания;
7. Бруксизм.

СПРАВКА. Курсовая терапия позволяет избежать осложнений и достичь длительной ремиссии, однако у пациентов часто развивается привыкание к противосудорожному средству. В связи с этим возможность самолечения и длительного приема одного и того же препарата без контроля врача должна быть исключена.

Вывод

Миотония Томсена является редким нервно-мышечным заболеванием. При обнаружении у ребенка характерных симптомов следует обратиться за помощью и придерживаться определенных рекомендаций:

1. Исключить провоцирующие факторы (переохлаждение);
2. Не заниматься самолечением;
3. Не использовать лекарственные средства вне схемы или без врачебных рекомендаций;
4. Обеспечить больному покой и длительный сон;
5. Оказывать помощь при передвижении, подъеме и спуске по лестнице.

Врожденный характер патологии позволяет выявить ее в раннем возрасте и начать комплексное лечение, которое может требоваться больному в течение всей жизни.