Нарушение свертываемости крови при инфекционных заболеваниях

• 25 Июня, 2018
• Анализы и диагностика
• Александра Гоптарь

Для поддержания нормальной работы внутренних органов каждый из них должен получать полноценное кровоснабжение. Поэтому в организме кровь должна быть умеренной вязкости - не слишком жидкой, но и не слишком вязкой. В таком состоянии кровь поддерживают две системы, находящиеся в постоянном балансе между собой, - свертывающая и антисвертывающая. Но некоторые патологические состояния способны нарушить баланс этих двух систем, вызвав тяжелые, смертельно опасные осложнения.

Как отдельного диагноза, нарушения свертываемости крови в МКБ 10 не существует. Однако есть пять групп, включающих более десятка заболеваний под этим названием:

• D65 - диссеминированное внутрисосудистое свертывание;
• D66 - наследственный дефицит фактора VIII;
• D67 - наследственный дефицит фактора IX;
• D68 - другие нарушения свертываемости;
• D69 - пурпура и другие геморрагические состояния.

О самых распространенных из них пойдет речь в этой статье.

Основные фазы гемостаза

Почему же при ранении мы не истекаем кровью? Почему она способна остановиться самостоятельно? Предупреждает развитие нарушения свертываемости крови свертывающая система, или гемостаз. Существует два вида гемостаза: сосудистый и коагуляционный.

Сосудистый гемостаз обеспечивается специальными клетками крови - тромбоцитами. Они буквально приклеиваются к сосудистой стенке, быстро закрывая ее просвет и препятствуя дальнейшему кровотечению. Сосудистый гемостаз действует быстро, но кратковременно.

После сосудистого в роботу включается коагуляционный механизм. Он обеспечивается работой специальных белков - факторов свертывания, которые вырабатываются в печени. Выделяют три основных этапа коагуляционного гемостаза:

1. Первый этап заключается в образовании тканевого тромбопластина.
2. На втором этапе под действием тромбопластина из протромбина образуется тромбин.
3. На заключительном этапе образуются волокна фибрина - соединительной ткани, которые прочно склеиваясь между собой и стенкой сосуда, обеспечивают окончательную остановку кровотечения.

Классификация

Нарушением свертываемости крови называется патология одного из двух звеньев гемостаза - сосудистого и коагуляционного. Свертываемость может меняться как в сторону гипокоагуляции (то есть понижаться), так и гиперкоагуляции (повышаться). Кроме того, нарушение свертываемости может быть наследственным и приобретенным - после инфекций, вакцин, приема некоторых лекарств.

Причины нарушения коагуляции

Нарушение внутреннего механизма свертывания (коагуляционного) обычно происходит по механизму гипокоагуляции, то есть недостаточного свертывания крови.

Здесь представлены основные причины нарушения свертываемости крови:

Причины нарушения сосудистого гемостаза

Сосудистый или тромбоцитарный гемостаз может нарушаться по ряду причин. Возможно как повреждение сосудистой стенки, так и неполноценность или уменьшение количества тромбоцитов.

К причинам нарушения свертываемости крови при повреждении тромбоцитарного механизма относятся следующие заболевания:

• Тромбоцитопеническая пурпура - иммунное заболевание, которое характеризуется снижением количества тромбоцитов. Может быть как наследственным, тогда оно носит название "Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура", так и приобретенным - после инфекций, приема медикаментов, травм, стрессов.
• Тромбоцитопатии - большая группа семейных заболеваний, характеризующихся нарушением качества тромбоцитов при нормальном их количестве.

Симптомы гемофилии

Гемофилия является основной причиной нарушения свертываемости крови у детей. Практически никогда не встречается у девочек, но они могут быть носителями заболевания и передавать ген гемофилии своим потомкам.

Основные симптомы включают в себя:

• Частые носовые и ушные кровотечения.
• Образование гематом разной величины по всему телу, причем величина и количество гематом не соответствуют характеру травмы. В тяжелых случаях синяки появляются спонтанно, без предшествующего удара.
• Кровотечение через несколько часов после операции. Например, после удаления зуба длительного кровотечения может не быть, но оно вдруг начинается внезапно через несколько часов. Это связанно с тем, что при гемофилии нарушается второе звено гемостаза - коагуляционное, при нормальном тромбоцитарном.
• Кровоизлияния в суставы - гемартрозы. Этот симптом очень характерен для гемофилии и проявляется опухлостью сустава, покраснением, болезненностью при движениях. Частые гемартрозы могут привести к разрушению суставного хряща, что требует хирургического вмешательства.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

Так как механизм развития пурпуры принципиально отличается от гемофилии, ведь нарушается другое звено гемостаза, то и симптомы нарушения свертываемости крови будут существенно разниться:

• Спонтанные мелкие несимметричные геморрагические высыпания по всему телу (петехии), в отличии от массивных синяков при гемофилии. Также сыпь может локализоваться на слизистых оболочках.
• Кровотечение сразу после операционного вмешательства, а не спустя часы.
• Геморрагии из носа, десен, у девочек также могут наблюдаться меноррагии (длительные кровавые менструации).

Диагностика

Чтобы поставить диагноз нарушения свертывания крови, необходимо уделить особое внимания сбору жалоб и анамнеза пациента, его семейной истории заболеваний, данным физикального обследования. Только после комплексной беседы и осмотра больного можно перейти к лабораторным методам диагностики. Основным условием проведения подобных тестов является их атравматичность, а также то, что проводиться они должны до начала лечения.

Основные методы диагностики нарушения свертываемости крови:

• Общий анализ крови с определением количества тромбоцитов.
• Время кровотечения и время свертывания.
• Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ).
• Протромбиновое и тромбиновое время.
• Время рекальцификации плазмы.

При гемофилии: лабораторные изменения

Для нарушения свертываемости крови при гемофилии характерны такие изменения в лабораторных тестах, как:

• увеличение времени свертывания крови (дольше 7 минут);
• увеличение активированного частичного тромбопластинового времени;
• нормальное количество тромбоцитов и нормальное время кровотечения;
• увеличение протромбинового времени.

Лабораторные изменения при тромбоцитопенической пурпуре

Для заболевания с нарушением свертываемости крови сосудистого происхождения характерны следующие изменения в анализах:

• уменьшение количества тромбоцитов;
• увеличение времени кровотечения (больше 10 минут);
• нормальное время свертывания и АЧТВ;
• нормальное протромбиновое время.

Лечение

Лечение нарушения свертываемости крови напрямую зависит от того, какое заболевание послужило причиной развития недуга. Основное правило таково: при повышенной коагуляции крови необходимо назначать препараты, способствующие разжижению крови (аникоагулянты, антиагреганты), а при пониженной коагуляции применяют лекарства, повышающие свертываемость (факторы свертываемости, витамин К, антигеморрагические препараты). Подробней о том, в каких случаях применять определенные группы лекарственных средств, а также какие побочные действия могут наблюдаться при их приеме, будет рассказано ниже.

Лечение гипокоагуляций

Основные заболевания, приводящие к развитию кровотечений и гематом вследствие гипокоагуляции, - это гемофилия, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура и геморрагическая болезнь новорожденных.

Для лечения гемофилии применяются следующие лекарственные средства:

• VIII фактор свертываемости - для лечения гемофилии А, и IX фактор - против гемофилии В. Эти средства играют роль заместительной терапии, то есть восполняют недостающие в крови вещества.
• Криопреципитат или плазма крови. Это лекарство представляет собой кровь, очищенную от форменных элементов и содержащую только факторы свертывания. Плазма применяется в экстренных случаях - при массивных кровотечениях, когда нужно предоставить неотложную помощь, но выяснить вид гемофилии (А или В) не представляется возможным.

С целью вылечить тромбоцитопеническую пурпуру применяют следующие препараты:

Геморрагическую болезнь новорожденных лечат внутривенным введением витамина К, поскольку это заболевание связано именно с его нехваткой. Как правило, лечение эффективно и приводит к быстрому выздоровлению ребенка.

Поскольку все эти препараты приводят к сгущению крови тем или иным способом, неправильное их применение или передозировка может привести к тромбозам, что вызовет нарушение кровообращения в тканях и органах. Поэтому применять эти лекарства необходимо строго под контролем лечащего врача.

Лечение гиперкоагуляций

Для того чтобы предотвратить образование тромбов или растворить уже имеющиеся применяют такие лекарственные средства, как:

Поскольку вышеперечисленные препараты разжижают кровь, их основным побочным действием является возникновение синяков, кровотечений, вплоть до очень массивных и даже смертельно опасных. Поэтому их также нужно применять строго по инструкции и под врачебным контролем.

Не медикаментозное лечение

Кроме препаратов, на свертывание крови могут также влиять некоторые продукты. Так, кисломолочные продукты, рыба, мясо, зеленый лук, капуста и шпинат способны ускорить свертывание крови. В народной медицине также применяется крапива, отвар которой содержит много витамина К.

Также в народном лечении болезни нарушения свертываемости крови применяют тысячелистник, способный очищать сосуды и оказывать противовоспалительное действие.

Последствия заболевания

Нарушение свертываемости крови нужно начинать лечить как можно быстрее, поскольку именно при раннем лечении можно добиться стойкой ремиссии. Если же прием препаратов начат несвоевременно, то это может привести к тяжелым осложнениям: кровоизлиянию в мозг, кровотечению из желудочно-кишечного тракта, кровоизлиянию во внутренних органах.

На фото белым цветом видно очаги кровоизлияния в головном мозге.

Нарушение свертываемости крови - очень опасный синдром, под которым может скрываться множество заболеваний. Своевременное обращение к врачу при первых же симптомах заболевания является чрезвычайно важным для благополучной и долгой жизни.

[youtube.player]

Если человек страдает от нарушений свертываемости крови, то это опасно довольно серьезными последствиями, в некоторых ситуациях запущенная патология может даже привести к летальному исходу. Чтобы попытаться устранить проблему, необходимо незамедлительно обратиться к специалисту и начать лечебную терапию. В некоторых ситуациях помогает народная медицина.

Однако перед этим необходимо выяснить причины нарушения свертываемости крови.

Общая информация

При нормальном функционировании систем организма человека, свертывание и разжижение крови проходит в нормальном режиме. Поэтому в случае получения травмы или раны происходит остановка кровотечения. Данная функция зависит от агрегации кровяных телец (эритроцитов и тромбоцитов). Если происходит отклонение, то это приводит к изменению вязкости крови. Если она становится слишком жидкой или, наоборот, густой, то это приводит к серьезным нарушениям.

Если процесс заживления раны не происходит правильно, то это может привести к распространению инфекции и многим другим негативным последствиям.

Как называется нарушение свертываемости крови?

Само по себе сгущение или чрезмерное разжижение жидкости зависит от факторов свертывания. Такие проблемы могут носить наследственный или приобретенный характер. Чаще всего во врачебной практике встречаются патологии именно этого типа:

1. Гемофилия. В этом случае речь идет о генетической патологии. Гемофилия бывает двух видов. В первом случае в крови нет белка, который необходим для правильного свертывания. Во втором случае речь идет о дефиците плазмы Кристмаса.
2. Болезнь Виллебранда. Это еще один наследственный недуг, который заключается в дефиците крови. Из-за специфического фактора, получившего название Виллебранда, не образуется необходимый кровяной сгусток. Это нарушение свертываемости крови объясняется тем, что тромбоциты теряют способность закрепляться на стенках поврежденных сосудов. На фоне этого не происходит нормального процесса агрегации кровяных пластин. Также подобная патология может развиться на фоне многократных процедур по переливанию крови, а также вследствие развития ревматоидного артрита.

При возникновении этих патологий пациенты страдают от повышенной кровоточивости. Если на теле появляется рана, то остановить кровь становится очень сложно. Это очень опасное состояние.

Согласно статистике, от гемофилии чаще страдают мальчики, а от болезни Виллебранда страдают представители обоих полов. Самым ярким симптомом таких патологий является слишком долгий процесс свертывания крови при получении травм.

Однако и чрезмерное сгущение жидкости чревато последствиями. Говоря о нарушении свертываемости крови, это что такое, симптомах и прочих данных, стоит учитывать и состояния, при которых происходит образование кровяных сгустков – тромбов. В этом случае такое состояние может называться тромбоцитопенией или фибринопенией. Независимо от того, происходит разжижение или сгущение жидкости, необходимо начинать незамедлительное лечение.

Причины нарушений свертываемости крови

При нарушении данного процесса отсутствует фактор свертывания. Подобное состояние может развиться не только на фоне генетических патологий, но и при других заболеваниях. Например, нарушение свертывания крови может произойти из-за:

1. Дефицита витамина К.
2. Дисфункции работы печени.
3. Синдрома ДВС.
4. Пернициозной анемии.
5. Тромбастении.
6. Опухолевых заболеваний.
7. Афиброногенемии или дисфибриногенемии.
8. Побочных действий после приема антикоагулянтов или цитостатиков.

Если у человека появляются частые кровотечения, особенно если речь идет о гематомном типе, то первые признаки такого состояния, как правило, становятся заметными еще в довольно юном возрасте. На фоне этого происходит поражение сосудов, а иногда и всего опорного аппарата.

Рассматривая причины и патогенез нарушения свертываемости крови, стоит обратить внимание на то, что на фоне данного состояния могут развиться тромбозы повторяющегося типа и инфаркты различных органов человеческого тела.

Симптоматика

Существует ряд симптомов нарушения свертываемости крови. В первую очередь стоит начать беспокоиться, если при получении даже незначительной раны остановить кровотечение становится крайне сложно. Также пациенты жалуются на постоянное появление на теле больших синяков. Как правило, речь идет о множественных гематомах, которые внешне больше напоминают синюшную сыпь. Подобные подкожные кровоизлияния могут образовываться даже при самых незначительных травмах, например, если человек с силой надавил на кожу. Пациенты отмечают, что синяки буквально появляются без причин.

Если причиной нарушения свертываемости крови является гемофилия, то симптоматика становится заметной еще в совсем юном возрасте. При этом у детей наблюдаются кровоизлияния в суставах. Кроме этого, наблюдается нарушение работы опорно-двигательной системы.

Также к симптомам нарушения свертываемости крови относится кровоточивость десен. Еще пациенты жалуются на кровь, которая без причины начинает идти из носа.

Особенности симптоматики при повышенной свертываемости

В этой ситуации у больных появляется постоянное чувство усталости. Многие отмечают появление тяжести в нижних конечностях. Во время ходьбы человек быстро утомляется. Кроме этого, некоторые отмечают частые головные боли и сонливость.

Люди, у которых наблюдается повышенная свертываемость крови, подвержены тромбозам и варикозам. В этом случае на нижних конечностях начинают появляться многочисленные сосудистые звездочки и венозные узлы.

Диагностика

Чтобы выяснить точные причины нарушения свертываемости крови, необходимо обратиться к специалисту. В первую очередь врач-гематолог проводит внешний осмотр пациента и внимательно выслушивает его жалобы. Нужно предельно четко описать свое состояние, симптоматику, частоту, характер и длительность кровотечений. Если происходит нарушение свертываемости крови у хирургических больных, то нужно обязательно рассказать врачу о перенесенных операциях, а также перечислить препараты, которые человек принимал. У некоторых средств нарушение свертываемости является побочным эффектом. Также важно рассмотреть историю болезни родственников пациента. Если они страдали от схожих проблем, то вероятнее всего речь идет о наследственной патологии.

После этого больному необходимо сдать кровь на анализ (также проводится проверка агрегации тромбоцитов) и пройти диагностические исследования. Также специалист проводит тесты, в ходе которых удается установить точную продолжительность кровотечений.

Что делать?

В зависимости от симптомов и причин нарушения свертываемости крови лечение может отличаться. Если исправить ситуацию невозможно, необходимо контролировать состояние жидкости при помощи коагулограммы. Если человек страдает от сильного разжижения крови, то требуется обязательный контроль врача. В противном случае есть риск перевести недуг в совершенно противоположное состояние, что приведет к образованию тромбов.

Если говорить о медикаментах, то избавиться от патологии помогают:

1. Уколы витамина К.
2. Аминокапроновая кислота, а также прочие препараты, которые препятствуют излишнему растворению фибрина.
3. Коагулянты. При этом могут быть назначены препараты непрямого или прямого влияния.
4. Средства, способствующие выработке тромбоцитов.

Для сдерживания факторов свертываемости крови нередко используется переливание плазмы.

Также для коррекции своего состояния больным необходимо придерживаться правильного питания. Рекомендуется употреблять продукты, в которых содержится большое количество витамина К. Для этого нужно включить в рацион гречку, бананы, манго, редис, красный перец, бобы и грецкие орехи. В зависимости от причин нарушения свертываемости крови витамины могут быть назначены также в виде инъекций.

Для того, чтобы не ухудшать свое состояние, стоит исключить напитки, в которые входит кофеин или алкоголь. Также можно прибегнуть к народным методам. Однако не стоит делать этого без предварительной консультации со специалистом, особенно если речь идет о дамах, которые находятся в положении.

Если от плохой свертываемости страдает беременная женщина

В процессе вынашивания малыша женщина вынуждена сталкиваться с многочисленными нагрузками. В ее организме происходят серьезные изменения. Нередко беременные дамы отмечают ухудшение состояния, некоторые из них начинают страдать от плохой свертываемости крови.

Как правило, подобное объясняется:

1. Перегрузками, с которыми вынуждена справляться иммунная система будущей матери.
2. Вирусными заболеваниями.
3. Использованием некоторых медикаментов, особенно, если речь идет об антибиотиках.
4. Авитаминозом.
5. Повышенным содержанием витамина С в пище.

Если в процессе вынашивания малыша женщина не будет предпринимать мер по восстановлению нормальной свертываемости жидкости, это может привести к серьезным осложнениям, вплоть до выкидыша или слишком обильных кровотечений после родов.

Также нередко люди, страдающие от подобных патологических состояний, прибегают к рекомендациям народной медицины.

Конский каштан

Чтобы приготовить целебный настой, необходимо очистить от плотной кожуры 50 г плодов растения, измельчить их и смешать с 0,5 литра водки. Полученная жидкость настаивается в темном месте в течении 12 дней. После этого готовый состав можно принимать по чайной ложке 3 раза в сутки перед тем, как принять пищу.

Однако если у человека продолжаются или даже усиливаются кровотечения, то необходимо незамедлительно прекратить прием данного настоя.

Также каштан часто используют другим способом. Для этого 50 г очищенных ядер растения сильно измельчаются, после чего полученный порошок смешивается с 250 г натурального оливкового масла. Все компоненты нужно тщательно перемешать до получения продукта, напоминающего по своей консистенции густую мазь. Полученный состав втирается в образующиеся синяки. Между процедурами нужно делать перерыв в несколько дней.

Апельсиновый сок

Данный состав лучше не покупать в магазине, а приготовить самостоятельно. Для этого необходимо выдавить порядка половины стакана апельсинового сока и разбавить его 1,5 стаканами воды. После этого в жидкость добавляется 30 г сахара. Полученное ароматное и вкусное лекарство нужно пить на протяжении дня. Общий объем жидкости нужно разбить на 6-8 порций. Курс лечения апельсиновым соком составляет 1,5 месяца.

Корни тутовника

Чтобы разжижить кровь, рекомендуется насыпать 20 г измельченного растения в глубокую посуду и залить все тремя литрами воды. Полученная жидкость оставляется на 1 час. После этого емкость устанавливается на плиту и отвар доводится до кипения. Далее необходимо уменьшить огонь и проварить тутовник еще 15 минут. После того, как отвар остынет, его нужно процедить и употреблять по три стакана в сутки. Курс такого лечения обычно составляет 5 дней. После этого делается небольшой перерыв. Через 2-3 дня процедуру можно повторить. Во время приема лекарственного средства оно должно храниться в холодильнике.

Возможные осложнения

Если у человека подтверждается диагноз нарушений в процессе свертываемости крови, то очень важно провести адекватное лечение. В противном случае появляется риск опасных для жизни осложнений. Например, если человек игнорирует проблему, то он может пострадать от кровоизлияния в головном мозгу, серьезных кровотечений в ЭКТ или суставах.

Нужно понимать, что любые нарушения в функционировании гемостаза могут привести к развитию серьезных патологических состояний или опасных обострений, которые чреваты даже летальным исходом.

Профилактика

Чтобы не допустить серьезных осложнений, рекомендуется отказаться от курения и не находиться рядом с людьми, которые используют сигареты. Немаловажным является правильное питание. Даже здоровому человеку нужно периодически употреблять витамины, чтобы поддерживать защитные функции организма.

Ежедневно рекомендуется пить как можно больше жидкости. Это помогает выводить из организма шлаки. Не стоит употреблять слишком жирную, острую или соленую пищу.

[youtube.player]

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Сбои в функционировании важнейшей системы организма – системы гемостаза, призванной защищать человека от потери крови – проявляются как нарушение свертываемости крови, то есть патологии коагуляции белковых компонентов крови в случае кровотечения.

Способность крови сворачиваться по разным причинам может снижаться, приводя к тяжелым и смертельно опасным коагулопатиям.

Код по МКБ-10

Причины нарушения свертываемости крови

Прежде, чем осветить ключевые причины нарушения свертываемости крови, следует напомнить, что коагуляция в процессе остановки кровотечения – это комплекс сложнейших биохимических процессов, обусловленных воздействием (и взаимодействием) почти четырех десятков физиологически активных веществ, которые называются плазменными и тромбоцитарными факторами свертываемости крови.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Патогенез

Патогенез отклонений в процессе гемокоагуляции напрямую связан с дисбалансом факторов свертываемости крови, так как только при их активации приводится в действие естественный механизм образования кровяного сгустка и остановка кровотечения. Не менее важный фактор – количество в крови тромбоцитов, синтезируемых клетками костного мозга.

Существующая классификация нарушений свертываемости крови разделяет их – в зависимости от этиологии – на приобретенные, генетически обусловленные и врожденные, а также аутоиммунные.

Среди причин приобретенных нарушений свертываемости крови гематологи отмечают патологии, проводящие к снижению уровня фибриногена в крови (гипофибриногенемии) или к уменьшению содержания в ней тромбоцитов:

• дисфункцию печени (к примеру, при циррозе или жировой дистрофии печени);
• тромбогеморрагический синдром или синдром ДВС, который развивается при шоковых и посттравматических состояниях, при оперативных вмешательствах, после массивных гемотрансфузий, при септицемии и тяжелых инфекционных заболеваниях, при распаде злокачественных новообразований большого размера;
• дефицит витамина К (вследствие обтурации желчного протока или плохой работы кишечника);
• пернициозную (мегалобластную) анемию, возникающую из-за недостатка цианокобаламина (витамина В12) и фолиевой кислоты (витамина В9); данная патология может быть следствием тяжелого дисбактериоза, а также дифиллоботриоза (паразитирования в организме широкого лентеца);
• опухолевые заболевания системы кроветворения (лейкоз, гемобластоз) с поражением стволовых клеток костного мозга;
• побочное действие препаратов группы антикоагулянтов, применяемых в лечении тромбозов, а также цитостатиков, с помощью которых проводится химиотерапия рака.

Причины нарушения свертываемости крови включают следующие генетические и врожденные патологии:

• гемофилию А (дефицит антигемофильного глобулина – фактора свертываемости VIII), гемофилию В (дефицит фактора свертываемости ІХ) и гемофилию С (дефицит тромбопластина – фактора XI);
• болезнь Виллебранда (конституциональную тромбопатию или синдром Виллебранда-Юргенса, когда в крови не хватает антигемофильного глобулина);
• тромбоцитопеническую пурпуру (болезнь Верльгофа);
• наследственную тромбастению Гланцмана;
• врожденную афибриногенемию (отсутствие фибриногена в крови) и дисфибриногенемию (структурные дефекты молекул фибриногена).

А патогенез идиопатической аутоиммунной тромбоцитопении связан с усиленным разрушением тромбоцитов в селезенке и, соответственно, уменьшением их содержания в крови.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Симптомы нарушения свертываемости крови

Типичные симптомы нарушения свертываемости крови при практически всех перечисленных выше патологиях проявляются в различных сочетания и с разной интенсивностью.

Первые признаки заключаются в геморрагическом синдроме – склонности к возникновению кровоизлияний в кожу и подкожную клетчатку, а также к повышенной кровоточивости слизистых.

Кровоточивость может быть капиллярной, гематомной или смешанной. Так, в случае дефицита таких факторов свертывания крови, как протромбин, проакцелерин, проконвертин, фактор Стюарта-Прауэра (при болезни Виллебранда, тромбоцитопении или дисфибриногенемии), на коже ног в области лодыжек и на ступнях появляются мелкие красно-фиолетовые пятна – петехии (капиллярные кровоизлияния).

Если в дефиците антигемофильный глобулин, постоянно появляются синяки (экхимозы). Подкожные гематомы характерны для гемофилии, а также для большинства приобретенных нарушений свертываемости крови, в том числе после длительного использования антикоагулирующих лекарственных средств.

Кроме того, симптомы нарушения свертываемости крови выражаются в частых спонтанных кровотечениях из носа, кровоточивости десен, значительной потере крови при менструациях (меноррагиях), продолжительных кровотечениях даже при незначительных повреждениях самых мелких сосудов. Возможно частое покраснение белков глаз, также может наблюдаться мелена (кал черного цвета), что свидетельствует о кровотечениях, локализованных в ЖКТ. При гемофилии кровь изливается не только в ткани органов брюшной полости и мышцы, но и в суставы (гемартроз). Это вызывает некроз костной ткани снижение содержания в ней кальция и последующие функциональные осложнения костно-мышечной системы.

Симптомы, которыми проявляется тромбогеморрагический синдром, а также его возможные последствия (которые могут быть фатальными) – см. Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС).

Серьезные осложнения большинства нарушений коагуляции – анемия, которая ведет к гипоксии всех тканей организма, вызывая общую слабость и снижение жизненного тонуса с частыми головокружениями и тахикардией.

[17], [18], [19], [20]

Диагностика нарушения свертываемости крови

Клиническая диагностика нарушения свертываемости крови начинается со сбора анамнеза и обязательно включает лабораторные исследования крови пациентов.

Необходимы такие анализы крови:

• общий клинический;
• коагулограмма (определяется время свертывания крови);
• ПТВ и ПТИ (протромбиновое время и протротробминовый индекс дают представление о скорости процесса коагуляции);
• ТВ (определяет тромбиновое время, то есть скорость превращения фибриногена в фибрин);
• АВС-тест (определяет активированное времени свертывания крови);
• на агрегацию тромбоцитов со стимуляцией аденозиндифосфатом (АДФ);
• АЧТВ (определяет наличие дефицита сразу нескольких плазменных факторов свертывания крови);
• на антитромбин III (гликопротеина-антикоагулянта крови, сдерживающего процесс ее свертывания).

Может использоваться инструментальная диагностика (рентгеноскопия, УЗИ, МРТ) – для выяснения состояния печени, селезенки, кишечника или головного мозга.

[21], [22], [23], [24], [25]

Дифференциальная диагностика

Учитывая полиэтиологичность нарушений свертываемости крови, реальную возможность определить конкретную причину коагулопатии и назначить правильную терапию дает только дифференциальная диагностика.

К кому обратиться?

Лечение нарушения свертываемости крови

При кровотечении лечение нарушения свертываемости крови требует неотложных мер – см. Кровотечение. Лекарства, способствующие образованию тромба (Фибриноген, Тромбин), также применяют в условиях стационара, чтобы остановить кровотечение.

А терапия приобретенных нарушений коагуляции предполагает этиологическое лечение повлекших их заболеваний и нейтрализацию провоцирующих факторов.

Во многих случаях рекомендовано применение антигеморрагических и гемостатических препаратов: активирующих образование тромбопластина, антагонистов гепарина, ингибиторов фибринолиза, а также средств, способствующих тромбообразованию.

Лекарства, назначаемые для стимуляции выработки тканевого тромбопластина (III фактора свертывания крови) - Дицинон (др. торговое название Этамзилат). Данный препарат используется для остановки капиллярных и внутренних кровотечений выпускают в виде раствора для инъекций, и в таблетках по 0,5 г для лечения нарушений свертываемости крови. Доза определяется врачом в соответствии с показателями крови (обычно по 0,25-0,5 г два-три раза в сутки), продолжительность приема также зависит от диагноза. Дицион дает побочные эффекты в виде головной боли, тошноты, снижения АД, гиперемии кожи и нарушения чувствительности кожи на ногах. Препарат противопоказан, если повышенная кровоточивость и гематомы – результат приема антикоагулянтов.

Такие лекарства, как Аминокапроновая кислота, Транексам, Амбен и др., тормозят растворение кровяного сгустка (фибринолиз). Аминокапроновая кислота (Эпсилон-аминокапроновая кислота, Ацикапрон, Афибрин, Карпацид, Карпамол, Эпсамон) в таблетки по 0,5 г назначается внутрь из расчета массы, максимальная суточная доза не должна превышать 15 г. Среди побочных действий отмечаются головокружения катаральные симптомы, тошнота, диарея. При плохой работе почек Аминокапроновая кислота противопоказана.

Гемостатическое средство Транескам (транексамовая кислота) в таблетках по 0,25 г рекомендуется принимать при частых носовых кровотечениях и меноррагиях по две таблетки трижды с течение суток, но не дольше недели. Побочные действия и противопоказания аналогичны предыдущему препарату.

Назначая лечение нарушения свертываемости крови, часто рекомендуется препарат, содержащий аналог витамина K – Викасол (Менадиона натрия бисульфит, Менадион). Викасол (в таблетках по 15 мг) повышает способность крови сворачиваться, действуя на выработку зависимых от витамина К протромбина и проконвертина (факторов свертываемости). Дозировка этого средства: для взрослых - 15-30 мг в сутки (курсами по 3 дня с перерывами), детям до года - 2-5 мг, 1-3 лет - 6 мг, 4-5 лет - 8 мг, 6-10 лет - 10 мг.

Также рекомендуемые гематологами витамины включают В9 и В12. Таблетки фолиевой кислоты (витамина В9) нужно принимать внутрь после еды - по 1-2 мг до двух раз в день. Суточная доза не должна превышать 5 мг, длительность непрерывного приема – не более месяца.

Как лечат гемофилию, подробнее см. публикацию Гемофилия. Также см. – Лечение болезни Виллебранта.

Поэтому можно использовать лечение травами, которые известны своими кровоостанавливающими свойствами: тысячелистником обыкновенным, пастушьей сумкой, крапивой двудомной (листьями), водяным перцем (горцем перечным), горицветом кукушкиным. Водяной перец и пастушья сумка имеют в своем составе витамин К. Для отвара берется столовая ложка сухой травы на стакан кипятка и варится в течение 8-10 минут, настаивается и принимается : водяной перец - по столовой ложке 3-4 раза в день; отвар пастушье сумки - по трети стакана трижды в день.

Известна содержанием витамина К и крапива; водный настой листьев этого лекарственного растения готовится путем заливания столовой ложки сухого сырья 200 мл крутого кипятка и настаивания в течение 1-1,5 часов (в закрытой емкости). Принимается настой при кровоточивости десен, обильных месячных, носовых кровотечения - до еды по одной столовой ложке 3-4 раза в течение суток.

Из всех мер, которые обычно предлагаются для предотвращения развития тех или иных заболеваний, практически ни одна не может дать положительный эффект в случае нарушения свертываемости крови. Исключение – профилактика дефицита витамина К в организме, а также отказ от длительного применения лекарств (антикоагулянтов, аспирина, НПВП), которые могут снижать уровень свертываемости крови. А людям с плохой свертываемостью важно избегать ситуаций, которые могут привести к травме и вызвать кровотечение.

[26], [27], [28], [29], [30]

[youtube.player]