Очаговая склеродермия лечение какие мази

При ограниченных формах склеродермии применяют препараты, содержащие гиалуронидазу и вазоактивные вещества: теоникол, рутин, гепарин, димексид, индометацин, ихтиол, мадекассол.

Действие. Препараты гиалуронидазы (лидаза, ронидаза) вызывают размягчение уплотнения в очагах поражения в результате снижения вязкости гиалуроновой кислоты. Вазоактивные вещества обладают противовоспалительным, противоотечным, рассасывающим действием, активно воздействуют на микроциркудяцию в участках склеродермии.

Применение. Очаговые формы склеродермии в стадиях отека, уплотнения и атрофии.

Таблица 24

№	Прописи рецептов Rp:	Примечания
Lidasae 64 ED D.t.d. № 10 in ampul. S. Для электрофореза	Содержимое ампулы разводят в 30 мл дистиллированной воды с добавлением 4—5 капель 0,1 N раствора НС1. Затем проводят электрофорез.
Ronidasae 10,0 D.S. Для аппликации на очаги поражения 1 раз в сутки	Препарат гиалуронидазы в виде порошка. Смачивают салфетку физраствором и наносят на нее препарат. Прикладывают к очагу, покрывают вощеной бумагой, фиксируют легкой повязкой.
Ung. Madecassoli 1% 25,0 D.S. Смазывать очаги 2 раза в день	Активное вещество: экстракт Centella asiatica. Улучшает трофику кожи, препятствует развитию уплотнения кожи. Выпускается также в виде порошка.
Ung. Teonicoli 5% 30,0 D.S. Втирать в очаги уплотнения кожи 2 раза вдень	Сочетает свойства теофиллина и никотиновой кислоты. Применяется в стадию уплотнения и атрофии per se и в методике фонофореза.
Ung. Ichthyoli 10% 50,0 D.S. Смазывать очаги 1 раз в день	Оказывает противовоспалительное, рассасывающее действие.
Geli "Troxevasin" 40,0 D.S. Наносить на очаги слегка втирая 2—3 раза в день	Производное рутина. Оказывает противоотечное и противовоспалительное действие. Применяют в стадию отека.
Ung. Heparini 25,0 D.S. Наносить на очаги 2 раза в день, слегка втирая	Содержит гепарин, анестезин, бензиловый эфир никотиновой кислоты. Применяется в стадию уплотнения и атрофии. Аналог: мазь "Гепароид".
Dexamethasoni 0,025 Sol. Dimexidi 70% 50,0 M.D.S. Втирать в очаги 1—2 раза в день	Применяют втирание в очаги в течение 1—3 мес. в стадию отека и уплотнения.
Geli "Indovasin" 20,0 D.S. Втирать тонким слоем в очаги 2 раза в день	Содержит индометацин и троксевазин. Применяют в стадию отека.

Наружные средства, применяемые для лечения и профилактики ограниченных форм красной волчанки (рубцующийся эритематоз)

С лечебной целью наиболее действенны наружные препараты в виде кремов, мазей и лосьонов, содержащих галогенизированные кортикостероиды ("Синалар", "Дип-росалик", "Дермовейт" и др.). С профилактической целью в весенне-летний период назначают мазевые средства, содержащие таннин, фенилсалицилат, салол, парааминобензойную кислоту, оксид цинка, метилурацил, гематопорфирин.

Действие. Галогенизированные глюкокортикостероиды эффективно воздействуют на инфильтрацию и явления фолликулярного гиперкератоза в очагах поражения, вызывая выраженную вазоконстрикцию и активное антипролиферативное действие.

Средства, обладающие фотозащитной активностью, блокируют воспалительную реакцию, связанную с фотодинамическим эффектом.

Применение. Рубцующийся эритематоз.

Таблица 25

Список литературы

1. Скрипкин Ю.К. Кожные и венерические болезни: учебник.- М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007.- 544 с.

2. Романенко И.М. Лечение кожных и венерических болезней: Руководство для врачей: В 2-х Т./ И.М. Романенко, В.В. Кулага, С.Л. Афонин.- М.: МИА, 2006. - 908 с.

3. Машковский М.Д. Лекарственные средства.- М.: Новая волна, 2008. – 120 с.

4. Клинические рекомендации. Дерматовенерология. 2006-2007/ А.А. Кубанова.- М.: ГЭОТАР – Медиа, 2006.- 320 с.

Склеродермия, лечение в современной медицине: фармакология, физиотерапия, симптоматическое устранение негативных признаков прогрессирования.

1. Современные и традиционные методы лечения склеродермии
2. Заболевание соединительной ткани – склеродермия
3. Эпидемиология
4. Причины
5. Клинические проявления: как выглядят?
6. Бляшечная форма
7. Очаговая
8. Системная
9. Ограниченная форма
10. Диагностика
11. У взрослых
12. У детей
13. Как лечат склеродермию кожи
14. Антифиброзные препараты длительного воздействия
15. Массаж
16. Электрофорез
17. Лазеротерапия
18. Акупунктура
19. Сероводородные и углекислые ванны
20. Эффективность народных методов лечения
21. Мази при очаговой форме
22. Народные методы лечения у детей
23. Цены на лечение
24. Полезное видео

Современные и традиционные методы лечения склеродермии

Даже современный уровень развития медикаментозных препаратов и методов физиотерапевтического воздействия при лечении склеродермии, не привел к появлению универсального средства.

Терапия, развивающегося в организме системного поражения аутоиммунной этиологии, осуществляется в комплексе с физиотерапией. Разнообразие существующих гипотез о причинах развития заболевания только осложняет построение терапевтической тактики. Устранение достоверно определенных провокаторов не приносит окончательного выздоровления. Но корректное лечение может повлиять общее состояние пациента, замедлить наступление полной инвалидизации.

Заболевание соединительной ткани – склеродермия

Склеродермия – редкая патология аутоиммунного происхождения, выражающаяся в развитии воспалительных процессов сначала в кожных покровах, а затем и во внутренних органах. Характерным продолжением воспаления становится образование склеротических очагов, когда поражение захватывает соединительную ткань, сосуды, постепенно переходя в фиброзные волокна. Это вызывает формирование рубцов и приводит к полной неподвижности, с сопутствующими нарушениями микроциркуляции, постепенному переходу в генерализованный фиброз.

Эпидемиология

Одна из последних гипотез развития воспаления – негативное влияние факторов эндогенной и экзогенной природы, среди которых может быть сильное переохлаждение, инфекции, поражающие нервную систему, воздействие постоянной вибрации. Есть менее распространенные факторы, вызывающие воспаление капилляров, они пока не приведены в определенную систему из-за редкости заболевания, отмеченного только в 20 случаях на миллион населения.

Вследствие недостаточного поступления крови отмечается:

• истончение;
• утолщение;
• нарушение функциональности сосудов.

Среди диффузных патологий соединительной ткани, по частоте встречаемости склеродермия занимает 2-е место. Первое занимает – красная волчанка.

Причины

Основной причиной развития болезни предполагают аутоиммунные процессы, ставшие поводом многочисленных патологий, исследованных уже в последние десятилетия. В каждом случае не представляется возможным выявить, по какой причине иммуноциты начинают атаковать клетки собственного организма, принимая их за чужеродные вкрапления. Среди основных гипотез и факторов, провоцирующих развитие склеродермии, перечисляются следующие:

• наследственная патология или предрасположенность, переданная на генном уровне через одного из родителей;
• воспалительные процессы, не обнаруженные в течение продолжительного времени или не поддававшиеся лечению;
• функциональные сбои иммунной системы, произошедшие в результате перенесенной инфекции или факторов, связанных с неблагоприятной экологической обстановкой;
• профессиональные патологии, вызванные работой на вредном производстве;
• употребление медикаментозных препаратов, причем деструктивное влияние обнаружено только у нескольких видов, а взаимосвязь с остальными не исследовалась.

Клинические проявления: как выглядят?

Визуальные проявления и симптоматика зависят от вида, который проявляется у конкретного пациента. Условное подразделение – на локализованную и диффузную форму не отражает реальной картины, поскольку основным признаком, по которому осуществляется дифференциация, является наличие или отсутствие дермальных процессов, наличие или отсутствие поражений внутренних органов.

Самый распространенный вид локализованной формы, сопровождающийся образованием узелковых уплотнений, которые могут быть в единичном количестве или присутствовать во множественном.

Считается относительно безопасной, поскольку не приводит к летальному исходу. Сами узелки (бляшки) приобретают круглую или овальную форму, локализуются в вариабельных местах и имеют пурпурно-лиловую окраску. Характерный признак – отечность вокруг патологического образования.

Поражение соединительной ткани, при котором атака антител по какой-то причине стимулирует избыточную выработку коллагена, воздействуя на фибробласты. Негативный процесс вызывает загрубение кожного покрова, который утрачивает присущую ему эластичность и функциональность. Отличительная особенность – появление белых пятен различной формы, визуально напоминающих шрамы. Превалирующе количество заболевших – женщины после 40.

Определяется по нескольким признакам, и в большинстве случае становится продолжением других форм. Системной называют распространившееся поражение, синдром Рейно, при котором холодеют и болят пальцы, нарушается подвижность суставных сочленений, развиваются контрактуры.

На фоне утраты функциональности внутренних органов развивается интоксикация. Симптомы зависят от того, какой именно орган подвергся поражению (почечная или сердечная недостаточность, дисфункция легких и т.д.)

Затрагивает только верхний кожный покров или подкожный дермальный слой. В других случаях – мышечную и костную ткань, но без сопутствующего поражения внутренних органов. Часто наблюдается в детском и подростковом возрасте и может проходить самопроизвольно.

Диагностика

Основная цель диагностических мероприятий – дифференциация заболеваний от других поражений кожного покрова. Симптомы на начальных стадиях легко спутать со следующими патологиями:

• витилиго;
• псориазом;
• лепрой;
• по болевым проявлениям может напоминать ревматоидный артрит.

Проводится общий, клинический анализ крови, ПЦР и иммуноферментный анализ. При необходимости берется биопсия пораженных участков, для определения изменений в сосудах – капилляроскопия.

Основными диагностическими факторами выступают изменения количественного состава крови, видимые изменения кожных покровов и склеродактилия.

Как лечат склеродермию кожи

Терапевтическая тактика зависит от стадии и формы заболевания. Существуют разработанные лечебные протоколы, в которые вносятся необходимые коррективы при обнаружении дополнительной симптоматики или усилении уже существующих признаков.

Существуют базисные препараты вроде купренила (D-пеницилламина), диуцифона, колхицина, способные подавлять избыточный синтез коллагена, спровоцированный аутоиммунной патологией. Они и становятся основным способом лечения склеродермии, потому что способны связывать и выводить из организма медь, как основной ингибитор коллагенозы.

Массаж – один из рекомендованных методов физиотерапии, способ размягчения рубцовой ткани, возвращения функциональности суставов и кожного покрова.

Применение электрофореза проводится для введения в пораженные ткани медикаментозных средств, обладающих ферментативным, рассасывающим или противовоспалительным действием.

Назначается для физиолечения при многих видах склеродермии, однако препятствием, как и при вакуум-компрессии и магнитотерапии может быть высокая активность патологического процесса и некоторые виды системных поражений.

Иногда рекомендуется, как способ лечения, но для проведения подобных курсов необходима помощь квалифицированного специалиста.

Ведущий метод бальнеотерапии, применяемый, как средство санаторно-курортного закрепления достигнутых результатов. Считается эффективным, если назначен с учетом особенностей болезни и противопоказаний. Самолечение патологии считается недопустимым.

Эффективность народных методов лечения

Нетрадиционные средства помогают при условии проведения остальных методов лечения и являются неотъемлемой, но вспомогательной частью комплексной терапии.

Распространённый метод лечения – использование ихтиоловой мази, с добавлением сока алоэ.

При накладывании препарата на распаренную дерму лечебный эффект проявляется сильнее.

Для приготовления мазей используются самые неожиданные средства – например:

• печеный лук;
• мед;
• кефир.

Для приготовления смешать в равных пропорциях мед, печенный лук, перетертый на сите и вазелин. Все смешать и хранить в холодильнике, делая накладки на тканевой основе на пораженное место по 2-3 часа в сутки.

В детском возрасте хорошо помогает мазь из нутряного жира с добавлением полынного экстракта, однако для выраженного эффекта необходимо длительное применение.

Цены на лечение

Стоимость лечебных мероприятий зависит от степени прогрессирования патологии, ее стадии, поражения внутренних органов и формы болезни. На ранних этапах можно обойтись минимальными затратами – покупкой кремов и мазей, цена которых в пределах 300-600 рублей за баночку.

Чем позже состоится обращение, тем более дорогими будут лечебные процедуры. К примеру, применяется комплексное лечение в Израиле, курс которого стоит от 2 тыс. долларов. Длительность терапии подбирают индивидуально.

Развитие негативного сценария может происходить постепенно, и давать основания для проведения дифференциальной диагностики из-за сложности определения.

Однако не исключено и молниеносное прогрессирование, моментально приводящее к поражению опорно-двигательного аппарата, внутренних органов. Такое молниеносное развитие создает сложности для выбора тактики компенсации произошедших негативных изменений. Достоверно известен только один повод к развитию воспаления – избыточная выработка коллагена. Отчего возникают аутоиммунные патологии, не выяснено в большинстве случаев.

Полезное видео

Свое название склеродермия получила от греческих слов skleros - твердый, плотный + derma - кожа. Причины возникновения этого заболевания на сегодняшний день остаются для медиков "за семью печатями". Известно лишь то, что поражаются клетки соединительной ткани.

Склеродермией болеют в любом возрасте, но чаще всего женщины в возрасте от 30 лет и старше. Как же бороться со склеродермией? На этот и другие вопросы отвечает врача высшей категории, дерматолога московской поликлиники № 2 Михаила Александровича Арсентьева.

Какие факторы способствуют появлению склеродермии?

Михаил Арсентьева: Существует множество теорий возникновения данной болезни. Как правило, причинами становятся такие перенесенные инфекционные заболевания, как грипп, ангина, гепатит, сифилис, туберкулез, малярия, а также частое переохлаждение, например, у людей строительных профессий.

Специалисты различают две формы заболевания: ограниченную (очаговую) форму, при которой можно надеяться на благоприятный исход лечения, и системную (генерализованную) форму склеродермии, очень-очень тяжелую.

Начало заболевания системной склеродермией связывают с болезнью Рейно, повреждающей сосудистую систему. Также поражаются пищевод, легкие, сердце, а самое страшное - почки. По статистике, 45% пациентов с системной склеродермией страдают от заболевания почек. Постепенно происходит нарастание почечной недостаточности, появление злокачественной артериальной гипертонии и мышечной слабости. Результат - "истинная склеродермическая почка". Прогноз лечения неутешительный.
Какие рекомендации вы даете страдающим этой формой заболевания?

М.А.: Поскольку поражается не только кожа, но и сосуды, и суставы, и внутренние органы, то основное лечение должно проходить у ревматолога или терапевта. Такие больные подлежат стационарному лечению.
А очаговая склеродермия? Каковы ее симптомы?

М.А.: Эта форма склеродермии возникает в виде очагов поражения кожи своеобразными бляшками. Сначала появляется отек, уплотнение, а затем атрофия кожи, центр которой похож на папиросную бумагу. Нарушаются эластичность и чувствительность кожи, которая становится плотной на ощупь, малоподвижной. Очаги могут быть разного размера, очертаний и появляться в любых частях тела. Существуют различные формы склеродермии: бляшечная, полосовидная, кольцевидная. Например, кольцевидная склеродермия может стать причиной возникновения фимоза у мужчин.

При очаговой склеродермии прогноз довольно благоприятный, поэтому важно вовремя начать лечение.
Что вы посоветуете в этом плане?

М.А.: Первоочередная задача дерматолога - наладить циркуляцию сосудов. Начинать лечение нужно с применения кортикостероидной мази целестодерм с гарами-цином или же ихтиоловой мази. Они восстанавливают сосуды, снимая воспаления. Неплохо также провести курс инъекций пенициллином (до 20 млн единиц на курс). Чтобы увеличить подвижность в суставах, рекомендую сделать несколько курсов инъекций лидазы, лекарства, хорошо смягчающего соединительные ткани.

Необходимо также пройти лечение витаминными препаратами, благоприятно воздействующими на капилляры и сосуды, такими, какаскорутин и компламин. Плюс витамины группы А, например, аевит в капсулах, в состав которых входят витамин А и витамин Е. Они недорогие и доступные. Можно также провести курс витаминами группы В - В6 и В12. Их нужно чередовать: день - В6, день - В12, по 10 инъекций внутримышечно. Двадцатидневный курс в сочетании с наружными средствами дает прекрасный эффект.

В качестве вспомогательной терапии показаны сеансы лазерного воздействия на кровь.

После снятия острого процесса улучшению состояния помогают и физиотерапевтическое лечение(например, фонофорез), грязелечение, бальнеотерапия (радоновые и хвойные ванны). Хвойные ванны можно принимать и дома. Для этого вам надо купить экстракт хвои в аптеке или же самим набрать хвойных иголочек в лесу, на даче. Заварить их кипятком, как чай, настаивать в течение нескольких минут, процедить, а затем добавить в ванну. После этой процедуры повышается общий тонус организма, улучшается настроение.

Неплохо и попариться в баньке! А после этого - наложить на бляшки компресс из сока алоэ или ихтиоловой мази. Компресс из сока алоэ делать так: надо срезать несколько листиков алоэ, выжать из них сок, намочить в нем салфетку и прикладывать к месту поражения кожи. Процедуру советую делать на ночь. Спешу также предупредить: ни в коем случае вокруг поражения кожи не наклеивать лейкопластырь, иначе будет аллергическая реакция или дальнейшее распространение болезни по коже! Лучше закрепить компресс повязкой из лоскута или бинта.

Не забудьте и о таком народном методе. Запеките в духовке или печи в глиняном горшочке небольшую луковицу, выньте, измельчите. В стакан положите 1 ст. ложку этой смеси, добавьте туда 1 ч. ложку меда и 2 ст. ложки кефира. Перемешайте и наложите на бляшечку. Компресс должен быть теплым. Процедуру выполняйте на ночь 4 раза в неделю. Она нацелена на размягчение ткани в области бляшки, чтобы началось создание здоровых тканей.

Народная медицина успешно пользуется целительными свойствами живой и мертвой воды. Первые три дня воспаления обрабатывают мертвой водой, а затем в течение недели - живой водой.

И напоследок порекомендую мазь на основе полыни эстрагона (Artemisia dracunculus). Это растение многим известно по напитку "Тархун". Нужно немного протопить на водяной бане свиной нутряной жир, добавить в него сухой эстрагон (из расчета 1 часть сырья на 5 частей жира), а затем томить в духовке 5-6 часов. После чего вынуть, процедить, дать остыть и убрать в холодильник. Смазывать пораженные участки кожи перед сном в течение 2-3 месяцев. Эту мазь можно применять и при сухих экземах, и при псориазе.

Обратите внимание, что эффективность средств народной медицины научно не доказана. Информация, размещенная на этой и иных страницах данного сайта, предназначена исключительно для ознакомления и обсуждения с врачом.

Обязательно проконсультируйтесь с врачом перед лечением.

За последнее десятилетие существенно расширились представления о системных заболеваниях соединительной ткани, среди которых второе место по частоте занимает склеродермия.

За последнее десятилетие существенно расширились представления о системных заболеваниях соединительной ткани, среди которых второе место по частоте занимает склеродермия. Заболевание характеризуется системным прогрессирующим поражением соединительной ткани с преобладанием фиброзно-склеротических и сосудистых изменений по типу облитерирующего эндартериита с распространенными вазоспастическими расстройствами [7, 12].

Несмотря на отсутствие официальных статистических данных, можно утверждать, что больных с таким аутоиммунным заболеванием, как очаговая склеродермия, становится все больше и протекает это заболевание агрессивнее [15]. Возможно, это связано с несоблюдением норм диспансеризации и сроков лечения [11].

ОСД, так же как и ССД, чаще болеют лица женского пола, например, девочки болеют чаще мальчиков более чем в 3 раза, а женщины в возрасте 40–55 лет составляют 75% больных склеродермией [21]. Заболевание может возникать в любом возрасте, даже у новорожденных, начинаясь обычно без каких-либо субъективных ощущений и нарушения общего состояния. В связи с тенденцией растущего организма к распространению патологии, к выраженным сосудистым реакциям у детей это заболевание часто имеет склонность к обширному поражению, хотя в ранние сроки может проявляться единичными очагами.

Патогенез склеродермии связывают главным образом с гипотезами обменных, сосудистых и иммунных нарушений. На возникновение ОСД влияют также нарушения вегетативной нервной системы и нейроэндокринные расстройства. Принято рассматривать ограниченную склеродермию как своеобразное аутоиммунное заболевание, в основе которого лежат аутоиммунные и воспалительные реакции на различные антигены. В. А. Владимирцев и соавт. (1982) считают, что повышенный уровень коллагеновых белков, являясь источником активной антигенной стимуляции, создает фон, на котором при генетической предрасположенности реализуются аутоиммунные реакции. Возникающий порочный круг взаимовлияния лимфоидных и коллагенсинтезирующих клеток ведет к прогрессированию фиброзного процесса [6]. Установленные нарушения гуморального и клеточного иммунитета у больных склеродермией чаще регистрировались у женщин. Клеточный иммунитет у женщин, в отличие от его гуморального звена, менее активен по сравнению с мужским. Снижение клеточного иммунитета, особенно его супрессорного звена, при повышении активности гуморального иммунитета приводит к тому, что у женщин гораздо чаще, чем у мужчин, развивается аутоиммунный процесс. Прослеживается связь склеродермии с беременностью и менопаузой [21]. В последние годы появились исследования об участии эстрогенов и прогестерона, а также некоторых других гормонов в реакциях синтеза коллагена и других компонентов соединительной ткани. Особое патогенетическое значение при склеродермии придают изменениям микроциркуляции, которые наиболее выражены в период менопаузы. В их основе лежат поражения преимущественно стенок мелких артерий, артериол и капилляров, пролиферация и деструкция эндотелия, гиперплазия интимы [3, 5, 12, 16, 20]. До сих пор обсуждается вопрос о роли наследственности в развитии ОСД. По данным Furst A. (2004) коренные индейцы штата Оклахома в 8 раз чаще болеют склеродермией, чем другие жители Соединенных Штатов. Также более подвержены данной болезни чернокожие люди, они чаще заболевают в детском возрасте и имеют более распространенный процесс по сравнению с белокожими. Однако исследования, проведенные тем же автором, установили, что всего 6% близнецов одновременно болеют склеродермией, и это недостаточно высокий процент заболеваемости среди близнецов, чтобы утверждать чисто генетическую этиологию болезни.

Противоречия данных литературы, вероятно, обусловлены тем, что характер и выраженность иммунологических, эндокринных и обменных сдвигов в значительной степени зависят от течения заболевания в целом и от степени поражения индивидуально [8].

До настоящего времени многие исследователи продолжают поддерживать инфекционную теорию возникновения склеродермии. Развитие склеродермии может быть связано с перенесением таких заболеваний, как грипп, ангина, скарлатина, пневмония. Отдельные авторы рассматривают распространенную склеродермию как позднее проявление боррелиоза (син.: иксодовый клещевой боррелиоз, Лайма болезнь), что подтверждается определением у некоторых больных (особенно бляшечной и склероатрофическими формами) высокого титра иммуноглобулиновых антител к боррелиям Бургдорфера и поразительно быстрым улучшением после лечения заболевания пенициллином. S. Вucher, основываясь на результатах иммунологических исследований и обнаруженных в замороженных биоптатах спирохетоподобных структур, посчитал это подтверждением спирохетной теории возникновения склеродермии [9, 18]. Проведенные наблюдения установили различные кожные проявления Лайм-боррелиоза: бляшечная форма склеродермии (98%), атрофодермия Пазини–Пьерини (80%), анетодермия и хронический атрофический акродерматит (100%) и редко — склероатрофический лихен [4, 9, 16, 18].

В противовес приведенным данным многие исследователи склонны расценивать случаи ограниченной склеродермии с большим титром антител к боррелиям и выявление спирохет — как боррелиоз, протекающий под маской ограниченной склеродермии, а склерозирование кожи — как псевдосклеротические изменения, но ни в коем случае не как проявления истинной склеродермии. По мнению Н. С. Потекаева и соавт. (2006), патогенетическая связь ОСД с болезнью Лайма, также как и атрофодермии Пазини–Перини, синдрома Перри–Ромберга лишь предполагается [17]. Для подтверждения наличия болезни Лайма у больного со склеродермическими очагами целесообразно определение специфических антител в сыворотках больных методами непрямой реакции иммунофлюоресценции (НРИФ), полимеразной цепной реакции (ПЦР), а также выявление боррелий в биоптатах кожи из очагов поражения методом серебрения [9, 18].

Несмотря на разнообразие теорий возникновения ОСД, ни одна из них не раскрывает инициальную причину и взаимодействие факторов патогенеза склеродермического процесса. Наиболее интересными представляются исследования некоторых показателей кальциевого обмена, проведенных Болотной Л. А. и соавт. (2004). Авторы на основании полученных результатов сделали вывод, что изменения кальция и магния, выявленные на всех этапах ОСД, имеют патогенетическое значение. Степень этих расстройств находится в прямой зависимости от активности, формы и длительности дерматоза. Дефект функций клеточных мембран может обуславливать накопление кальция в разных клетках больных ОСД и усиливать синтетическую активность фибробластов, сужение сосудов микроциркуляторного русла, стимуляцию лимфоцитов. Гипомагниемия, выявленная у данных больных, способствует дестабилизации клеточных мембран и может быть одной из причин накопления кальция в эритроцитах, а также обуславливать нарушение функции ряда ферментов [4].

Единой общепринятой классификации ОСД не существует, на наш взгляд, более приемлема классификация С. И. Довжанского (1979), в которой наиболее полно представлены все клинические формы ОСД:

Более редкой разновидностью ограниченной склеродермии является полосовидная (линейная), наблюдаемая обычно у детей. Отличие от бляшечной склеродермии заключается только в очертаниях очагов — они имеют вид полос и располагаются обычно на конечностях и по саггитальной линии на лбу (напоминают рубец от удара саблей).

Другая разновидность склеродермии — лихен склероатрофический (склеродермия каплевидная, болезнь белых пятен, лишай белый Цумбуша). Предполагают, что он может являться атрофической формой красного плоского лишая, или крауроза; не исключается самостоятельность дерматоза. Однако часто наблюдается сочетание бляшечной склеродермии и склероатрофического лихена, что говорит о единстве этих клинических форм. Высыпания при склероатрофическом лихене представлены мелкими рассеянными или сгруппированными белесоватыми пятнами, иногда с ливидным оттенком, размерами 0,5–1,5 см, чаще локализующиеся на коже туловища и шее, а также на любом участке кожного покрова. Нередко заболевание развивается у девочек и молодых женщин в области половых органов. Встречаются распространенные формы склероатрофического лихена и атипичные варианты; буллезная и телеангиоэктатическая [2, 10, 19]. Для буллезной формы характерно образование пузырей с плотной покрышкой и серозным содержимом. Пузыри могут вскрываться, обнажая эрозии, или ссыхаться в плотную серозную корку. Пузыри свидетельствуют о прогрессировании атрофического процесса, и если на их месте впоследствии образуются эрозии и язвы, процесс трудно поддается терапии. При телеангиоэктатической форме на участках белесоватой атрофии кожи образуются телеангиоэктазии [12].

Склероатрофический лихен вульвы (САЛВ) считается редким заболеванием, однако у детей заболевание встречается не столь редко, как это следует из данных зарубежной литературы. Большинство детей (70%) заболевает в возрасте до 10–11 лет, т. е. до начала пубертатного периода. САЛВ считается заболеванием с неизвестной этиологией и патогенезом, некоторые авторы отмечают участие гормонального фактора в его патогенезе. В частности, Е. А. Бурова (1989) указывает на ведущую роль дисгормональных нарушений в системе гипофиз — надпочечники — яичники. Клиническая картина САЛВ представлена образованием небольших склероатрофических очагов беловато-сероватого цвета, иногда с перламутровым оттенком, блеском, точечными углублениями, фолликулярным кератозом, сиреневым краем. Атрофические изменения наиболее выражены при локализации в области вульвы. Для девочек с САЛВ в связи с низким уровнем эстрогенов характерны более поздние сроки полового созревания, менструальная дисфункция [2, 5, 10, 19].

Атрофодермия Пазини–Пьерини характеризуется немногочисленными пятнами, которые располагаются преимущественно на спине и имеют, как правило, большие размеры (до 10 см и более) и часто неправильные очертания. Заболевание является как бы переходной формой между бляшечной склеродермией и атрофией кожи. Эта разновидность обычно наблюдается у молодых женщин. Высыпания — в виде синевато-фиолетовых пятен с гладким, слегка западающим центром, но без феномена проваливания пальца или грыжевидного выпячивания. Иногда вокруг пятна видно сиреневое кольцо. Характерным признаком этой формы ОСД является длительное отсутствие уплотнения в начале заболевания. В ряде случаев отчетливо выражена пигментация. Одновременно с клиническими проявлениями атрофодермии Пазини–Пьерини могут наблюдаться типичные проявления ОСД [2, 10, 19]. Хотя высказывается мнение, что атрофодермия является самостоятельным заболеванием, все же, по-видимому, правильнее рассматривать ее как клиническую разновидность ОСД, тем более что в ряде случаев атрофия и гиперпигментация предшествуют развитию склероза, который все же появляется на бляшках атрофодермии лишь через несколько лет. Отличие идиопатической атрофодермии от бляшечной склеродермии состоит в том, что при атрофодермии поражается главным образом кожа туловища, а не лица и конечностей, а сам процесс развивается длительно (в течение нескольких лет), очаги поражения представляют собой бляшки почти без уплотнения, синевато-коричневого цвета без лилового кольца по периферии. Полного регресса атрофодермии не наблюдается, в то время как очаг бляшечной склеродермии может исчезнуть полностью (при вовремя начатом лечении) или после него остается легкая атрофия или стойкая пигментация [2, 10, 19].

Одним из редких проявлений склеродермии является гемиатрофия лица Парри–Ромберга — заболевание, характеризующееся прогрессирующей атрофией только одной половины лица, проявляющееся дистрофическими изменениями кожи и подкожной клетчатки, в меньшей степени — мышц и лицевого скелета. Общее состояние больных, как правило, остается удовлетворительным, главной жалобой является косметический дефект в области лица. По данным литературы, среди больных преобладают женщины. В большинстве наблюдений заболевание развивается в возрасте от 3 до 17 лет. Одинаково часто отмечается левосторонняя и правосторонняя локализация процесса. Как правило, заболевание имеет длительное, хроническое течение. Активная стадия длится в основном до 20 лет, в некоторых наблюдениях — до 40 лет. Первыми признаками заболевания являются локальные изменения кожи лица, которая вскоре приобретает желтоватый или синюшный оттенок. Постепенно развивается уплотнение кожи в очагах. В дальнейшем в местах уплотнения кожа атрофируется; с течением времени атрофические изменения прогрессируют с вовлечением в процесс подкожной жировой клетчатки и мышц лица. Наиболее выраженными и частыми признаками поражения кожи являются резкое ее истончение, морщинистость, гиперпигментация диффузного или очагового характера. В атрофированных участках кожи отсутствует рост волос. У больных страдает не только кожа, но и подлежащие мягкие ткани, что, как правило, приводит к грубейшей деформации лица в виде значительной асимметрии его правой и левой половины, наиболее выраженной при дебюте заболевания в раннем детском возрасте. Костные структуры тоже поражаются, если гемиатрофия возникает до окончания их роста. У части больных наблюдается атрофия половины языка. Имеются клинические наблюдения развития прогрессирующей гемиатрофии лица как проявление терминальной стадии у больных с агрессивным течением полосовидной склеродермии на лице. В литературе приводятся данные о результатах обследования больных склеродермией, у 16,7% из которых в последующем развилась лицевая гемиатрофия. Такие случаи дают основание предполагать, что гемиатрофия Ромберга является неблагоприятным вариантом течения ОСД [1].

Диагностика ограниченной склеродермии может представлять определенные трудности, особенно в начальной стадии заболевания. Дифференциальный диагноз ОСД проводят с витилиго, краурозом, недифференцированной формой лепры, синдромом Шульмана.

В начале развития бляшечной склеродермии, когда уплотнение еще не выражено и имеется только обесцвеченное пятно, процесс может напоминать витилиго или депигментированное пятно при недифференцированной лепре. При витилиго пятна имеют более четкую границу, которая хорошо видна при наличии гиперпигментированной зоны. Поверхность пятен гладкая, без признаков атрофии и шелушения. Пятна витилиго сохраняются довольно длительно без уплотнения.

При недифференцированной лепре изменения на коже характеризуются пятнистыми высыпаниями. Последние могут быть эритематозными, различных оттенков (от розового до синюшного) и гипопигментированными. В области пятен болевая, тактильная и температурная чувствительность снижена.

Труднее дифференцировать линейную склеродермию от линейно расположенного келлоидоподобного невуса. Отличительным признаком может служить обнаружение келлоидоподобного невуса в первые месяцы жизни и его длительное существование без выраженных изменений на протяжении многих лет.

Крауроз вульвы может в известной мере напоминать склеродермию, в частности склероатрофический лихен, поскольку при этом заболевании поверхность пораженных участков сухая, блестящая, плотная. Однако при краурозе вульвы имеются интенсивный зуд и телеангиоэктазии. В дальнейшем развиваются атрофия малых и больших половых губ, лейкоплакия и, нередко, рак. Крауроз полового члена проявляется в виде хронической атрофии и сморщивания головки полового члена и внутреннего листка крайней плоти, тогда как склеротические изменения крайней плоти и головки полового члена вызывают фимоз и сужение отверстия мочеиспускательного канала. В противоположность краурозу вульвы, при поражениях полового члена зуд отсутствует и болезнь не осложняется раком.

Синдром Шульмана (син.: эозинофильный фасциит, диффузный фасциит с гипергаммаглобулинемией и эозинофилией). Под этим заболеванием понимают диффузное склеродермоподобное уплотнение кожи, утолщение мышечной фасции, инфильтрацию ее эозинофилами, лимфоцитами и плазматическими клетками. Очаги локализуются чаще на конечностях и приводят к сгибательным контрактурам. Дифференциальными признаками, характерными для синдрома Шульмана, служат отсутствие фиолетового венчика вокруг очага уплотнения и атрофии кожи, а также наличие болевого синдрома и эозинофилия в периферической крови [2, 10, 19].

При локализации очага склеродермии на лице нужно помнить о такой редкой разновидности опухоли, как склеродермоподобная форма базалиомы, при которой патогномоничный для базалиомы узелок медленно увеличивается в размерах, трансформируется в плотную, слегка возвышающуюся над поверхностью кожи бляшку цвета слоновой кости с восковидным блеском, в центральной части которой видны телеангиоэктазии. Границы очага резкие, очертания округлые или неправильные, размеры от 1 до 3 см и более. Эта форма представляет трудность для диагностики, если игнорировать имеющиеся по периферии очага узелки, патогномоничные для базалиомы.

Лечение. Терапия ОСД должна быть многокурсовой и многокомпонентной. При активном процессе количество курсов должно быть не менее 6, с интервалом 1–2 месяца; если процесс стабилизировался, интервал между курсовым лечением увеличивается до 4 месяцев; при остаточных клинических проявлениях и в целях профилактики проводится терапия 2–3 раза в год препаратами, улучшающими микроциркуляцию.

При активном процессе в лечение ОСД следует включать следующие группы препаратов:

При единичных очагах поражения можно ограничиться назначением витамина В12 в свечах и фонофореза с Лидазой, Ронидазой, трипсином, хемотрипсином (№ 7–10). Местное лечение ОСД должно состоять из аппликаций наружных средств и физиотерапии. В топической терапии ОСД обычно используются следующие мази: Гепариновая, Гепароид, Троксовазиновая, Бутадионовая, Теониколовая. Препаратами выбора топической терапии являются Димексид, Унитиол, Ронидаза, трипсин, химотрипсин, Лидаза, которые могут применяться в виде аппликаций или вводиться в очаги поражения с помощью электро- и фонофореза. Ронидазу применяют наружно, нанося ее порошок (0,5–1,0 г) на смоченную физиологическим раствором салфетку. Накладывают салфетку на очаг поражения, фиксируя бинтом в течение полусуток. Курс аппликаций продолжают 2–3 нед. Рекомендуется назначать ультрафонофорез Купренила и Гидрокортизона на очаги поражения. При ОСД применяют также магнитотерапию, вакуум-декомпрессию, низкоинтенсивную лазеротерапию. В конце курса терапии можно присоединить массаж очагов поражения. При спаде активности процесса — сероводородные и родоновые ванны [10, 19, 20].

В последние годы широкое применение при лечении различной патологии получила гипербарическая оксигенация (ГБО), способствующая более интенсивному обогащению тканей кислородом, который при повышенном давлении может оказывать также противомикробное действие, особенно в отношении анаэробных микроорганизмов. ГБО увеличивает метаболическую активность митохондрий и их способность к регенерации, нормализует окисление липидов, повышает уровень утилизации кислорода тканями в связи с активацией аэробных процессов в очагах поражения, улучшает микроциркуляцию. На целесообразность использования ГБО при склеродермии указывают ряд авторов [3, 13].

Многие авторы рекомендуют плазмозамещающие препараты декстрана (Декстран, Реомакродекс) [3, 10, 16]. Однако, на наш взгляд, к такой терапии следует прибегать при распространенных, быстропрогрессирующих формах ОСД.

Нами не отмечено значительного эффекта от лечения гормонами, анаболиками и препаратами хинолинового ряда.

В заключение хочется подчеркнуть, что к лечению больных ОСД нужно подходить индивидуально в зависимости от стадии процесса, распространенности, наличия сопутствующих заболеваний. Необходимо объяснить больному целесообразность длительной терапии, тщательного обследования и профилактического лечения.