Опухоли костей у детей эпидемиология

Даже в такой большой стране, как США, ежегодно заболевают не более 8000 детей, а в странах Европы ежегодно около 21 000. Другая причина связана с тем, что на маленьких детей внешняя среда, географические, климатические условия действуют опосредованно через их матерей, поэтому эпидемиология опухолей у детей — это эпидемиология их родителей.

Причины патологий

Профессиональные вредности, вредные привычки, различные физические и химические воздействия прежде всего и главным образом влияют на родителей, а через них на детей.

Ведущие детские онкологи разных стран под эпидемиологией опухолей у детей во всех своих работах подразумевают связь злокачественных новообразований с акушерской патологией, с вирусными инфекциями во время беременности у матери, с вакцинацией матерей во время беременности, врожденными и семейными факторами, полом и возрастом, пороками развития.

Например, ведущий ученый в области эпидемиологии A. Miller в большом обзоре, который он называет "эпидемиологическим", дает эпидемиологическую оценку связи между злокачественными опухолями и врожденными дефектами. Он условно делит опухоли у детей на 3 группы. В 1-ю группу входят лейкоз, нефробластома, рак печени и надпочечников, нейробластома. Эти опухоли нередко сочетаются с различными врожденными пороками.

Для острого лейкоза характерно сочетание с болезнью Дауна, а для остальных опухолей этой группы (кроме нейробластомы) — с гемигипертрофией. При нейробластоме нередко возникает аниридия (врожденное отсутствие радужной оболочки). Вторую группу составляют опухоли мозга. Они чаще всего сочетаются с пороками развития ЦНС (некоторая склонность к возникновению глиом отмечается у больных узелковым склерозом и нейрофиброматозом).

В 3-ю группу входят опухоли гениталий, которые также часто встречаются одновременно с пороками развития. Далее автор указывает, что лимфомы чаще всего сочетаются с врожденной агаммаглобулинемией, опухоли костей — с множественными экзостозами, энхондромами, несовершенным остеогенезом.

В ряде исследований указывается, что в странах с умеренным климатом первое место в детском возрасте занимают лейкозы, а в тропическом климате — лимфомы. R. Мiller исследовал географическое распределение лейкозов и лимфом у детей — его удивили случаи группового возникновения этих заболеваний в одной и той же школе, в одном квартале, что пока трудно объяснить.

Известно, что лимфосаркомы особенно часто встречаются в Японии, лимфогранулематоз — у детей в тропических зонах Африки.

Манчестерский канцер-регистр (Англия), давно и плодотворно работающий в области детской онкологии, указывает, что злокачественные опухоли чаще встречаются у мальчиков. Частота опухолей у детей варьирует в разных странах и социально-экономических группах населения. Так, лейкозы типичны для детей из наиболее обеспеченных слоев населения, а у цветных они весьма редки в силу низкого уровня жизни и неустановленных этнических факторов. Роль факторов внешней среды в этиологии опухолей у детей, судя по данным регистра, вероятно, гораздо меньше, чем для взрослых; тем не менее она требует глубокого изучения.

В последние годы появляется все больше работ по эпидемиологии опухолей у детей, приближающихся к таковым в общей онкологии. Определенный интерес представляют данные, приводимые различными авторами.

Острый лимфобластный лейкоз. Заболеваемость более высока в Китае, Японии, США, Англии, Европе; более низкая — на Ближнем Востоке и в Африке.
Острый миелобластный лейкоз. Самый высокий индекс заболеваемости в Шанхае, Японии, Новой Зеландии, относительно низкий — в США и Европе.
Лимфогранулематоз. Самые высокие индексы заболеваемости в подростковом и юношеском возрасте отмечены в индустриальных странах Запада, а общие высокие индексы — в США, Латинской Америке, Африке, Израиле.
Неходжкинские лимфомы. Самый высокий индекс в Африке (за счет лимфомы Беркитта); в Японии он в 2 раза ниже, чем в других странах.
Опухоли ЦНС. Более высокий индекс в США (белые дети), Германии, Швеции, более низкий — в Азии и Африке.
Нейробластома. Более высокий индекс заболеваемости в Северной Америке, Европе, Израиле, Австралии; более низкий — в Африке, Центральной и Южной Америке, Азии.
Ретинобластома. Колебания индекса заболеваемости небольшие. По сравнению со странами Европы и Америки более часты случаи ретинобластомы в Корее; более высок индекс заболеваемости в Индии и Африке.
Нефробластома. Самый высокий индекс заболеваемости в США (у чернокожих детей), в Финляндии, некоторых районах Франции; более низкий он для Азии.
Саркомы костей. Более высокий индекс заболеваемости для детей Испании, испанского населения США; более низкий — для Азии (остеогенная саркома). Для саркомы Юинга более высокий индекс для белых детей США, Новой Зеландии, Австралии, а очень низкий — для Японии и Китая.
Саркомы мягких тканей. Наиболее высокий индекс заболеваемости характерен для Испании, США (белое и испанское население), более низкий — для детского населения Азии (включая Японию, Китай, Индию, Филиппины).

Эпидемиология в детской онкологии в меньшей степени (в отличие от взрослых) рассматривает связь возникновения опухолей с географическими и другими факторами внешней среды. Может быть, это связано с не совсем достоверной статистикой, но, скорее всего, с относительной редкостью их — ведь на целый регион с миллионным населением приходится всего 42 ребенка со злокачественной опухолью. Даже в такой большой стране, как США, ежегодно заболевают не более 8000 детей, а в странах Европы ежегодно около 21000. Другая причина связана с тем, что на маленьких детей внешняя среда, географические, климатические условия действуют опосредованно через их матерей. Поэтому эпидемиология опухолей у детей — это эпидемиология их родителей. Профессиональные вредности, вредные привычки, различные физические и химические воздействия, прежде всего и главным образом, влияют на родителей, а через них на детей.

Ведущие детские онкологи разных стран под эпидемиологией опухолей у детей во всех своих работах подразумевают связанность злокачественных новообразований с акушерской патологией, с вирусными инфекциями во время беременности у матери, с вакцинацией матери во время беременности, с врожденными и семейными факторами, с полом и возрастом, с пороками развития.

В ряде исследований указывается, что в странах с умеренным климатом первое место в детском возрасте занимают лейкозы, а в тропическом климате первое место занимают лимфомы. Тот же R. Miller исследовал географическое распределение лейкозов и лимфом у детей — его удивили случаи группового возникновения этих заболеваний в одной и той же школе, в одном квартале, что пока трудно объяснить.

Известно, что лимфосаркомы особенно часты в Японии, лимфогранулематоз — у детей в тропических зонах Африки.

Манчестерский канцер-регистр (Англия), давно и плодотворно работающий в области детской онкологии, указывает, что злокачественные опухоли чаше встречаются у мальчиков. Частота опухолей у детей варьирует в разных странах и социально-экономических группах населения. Так, лейкозы типичны для детей из наиболее обеспеченных слоев населения, а у цветных они весьма редки в силу низкого уровня жизни и неустановленных этнических факторов. Роль факторов внешней среды в этиологии опухолей у детей, судя по данным регистра, вероятно, гораздо меньше, чем для взрослых; тем не менее, она требует глубокого изучения.

В последние годы появляется все больше работ по эпидемиологии опухолей у детей, приближающихся к эпидемиологическим работам в общей онкологии. Представляют определенный интерес для дальнейшей работы данные, приводимые различными авторами.

Острый лимфобластный лейкоз. Заболеваемость более высокая в Китае, Японии, США, Англии, Европе, более низкая на Ближнем Востоке и в Африке.

Острый миелобластный лейкоз. Самый высокий индекс заболеваемости в Шанхае, Японии, Новой Зеландии, относительно низкий индекс в США и Европе.

Лимфогранулематоз. Самые высокие индексы заболеваемости в подростковом и юношеском возрасте получены в индустриальных странах Запада, а общие высокие индексы — в США, Латинской Америке, Африке, Израиле.

Неходжкинские лимфомы. Самый высокий индекс в Африке (за счет лимфомы Беркитта), в Японии в 2 раза ниже, чем в других странах.

Опухоли ЦНС.Более высокий индекс в США (белые дети), Германии, Швеции, более низкий в Азии и Африке.

Нейробластома. Более высокий индекс заболеваемости в Северной Америке, Европе, Израиле, Австралии; более низкий — в Африке, Центральной и Южной Америке, Азии.

Ретинобластома. Небольшие вариации в индексе заболеваемости. По сравнению со странами Европы и Америки, в Корее более часты случаи ретинобластомы, более высок индекс заболеваемости в Индии и Африке.

Нефробластома. Самый высокий уровень заболеваемости для чернокожих детей США, в Финляндии, некоторых районов Франции, более низок он для Азии.

Саркомы костей. Более высокий индекс заболеваемости для детей Испании, испанского населения США, более низкий для Азии (остеогенная саркома). Для саркомы Юинга более высокий индекс для белых детей США, Новой Зеландии, Австралии, а очень низкий для Японии и Китая.

Саркомы мягких тканей. Наиболее высокий индекс заболеваемости характерен для Испании, США (белое и испанское население), более низкий — для детского населения Азии (включая Японию, Китай, Индию, Филиппины).

Этиология опухолей у детей

Для объяснения происхождения опухолей у детей используются теории, которые приняты в общей онкологии. Но имеются гипотезы, приспособляемые специально для детской онкологии. Одной из них является теория Конгейма, предложенная еще в 70-х годах прошлого столетия. Согласно этой теории, опухоли происходят из персистирующих эмбриональных зачатков, возникших из-за нарушения эмбриогенеза. Во время внутриутробного развития плода происходит смещение эмбриональных зачатков тканей. Не использованные при строительстве организма, эти эктопированные клетки могут длительное время не проявлять себя. При присоединении внутренних и внешних раздражителей эти зачатки могут дать опухолевый рост.

Теория Фишер-Вазельса, сформулированная в 20-х годах, придает наибольшее значение в возникновении опухолевого роста условиям, при которых ткань в течение длительного срока получает мощные физиологические или патологические импульсы к росту. Они могут возникать вследствие повторной гибели или регенерации тканей (частое воздействие рентгеновских лучей), либо под влиянием быстрого роста тканей в определенные возрастные периоды.

Теории Конгейма и Фишер-Вазельса в ряде случаев согласуются: можно предположить, что ранняя детерминация неиспользованных зародышевых зачатков при наличии определенных реализующих факторов приводит к развитию из них опухолей.

Высказывается мысль о вирусной природе рака у детей. Так, в связи с эндемическим распространением африканской лимфомы (лимфомы Беркитта), в основном у детей в возрасте 4—8 лет, получено много данных, свидетельствующих о причастности вируса к возникновению этого новообразования. Вирусную теорию пытаются использовать и для объяснения некоторых других системных новообразований, в частности, лейкозов. Указывается также на общую возможность горизонтальной передачи при лимфогранулематозе, что может свидетельствовать об инфекционной природе этого новообразования.

Большой интерес представляет теория иммунологического контроля. Согласно этой теории, у практически здорового человека заложена возможность злокачественного превращения клеток, которая сдерживается защитными силами организма. Эта теория находит свое подтверждение в том, что у детей с поломками иммунной системы чаще возникают злокачественные опухоли. Эта теория, которая также именуется концепцией иммунологического надзора, имеет не только сторонников, но и многих противников, которые утверждают, что она не объясняет происхождения большинства опухолей у детей.

Наиболее интересна для детской онкологии теория происхождения опухолей, связанная с трансплацентарным бластомогенезом. Согласно этой теории, большинство новообразований у детей возникает путем прохождения канцерогенных веществ через плаценту. Через плаценту проходят почти все лекарственные препараты, применяемые в акушерской практике. В эксперименте доказана проходимость плаценты для стронция-98, который вызывал остеосаркомы у родившихся крысят при парентеральном питании матери.

Есть работы, основанные на большом статистическом материале, указывающие на трансплацентарное воздействие табака, алкоголя на потомство. Так, у курящих женщин дети заболевали в два раза чаще, чем у некурящих. Трансплацентарно действуют некоторые препараты, применяемые в сельском хозяйстве (пестициды). В связи с этим, необходима тщательная проверка всех веществ и препаратов, с которыми контактирует беременная женщина. Трагический эксперимент был поставлен жизнью. В США с 1966 по 1973 годы было зарегистрировано 170 случаев рака влагалища у девочек и девушек (15—20 лет), матери которых во время беременности принимали синтетические препараты (стильбестрол, диэтилстильбестрол). Всего же таких наблюдений более 500.

К концу нашего столетия предложено, судя по данным литературы, четырнадцать гипотез о происхождении опухолей у детей.

Какие же факторы могут быть использованы для построения теории происхождения опухолей у детей?

1. Врожденный характер большинства опухолей в раннем детском возрасте.

2. Связь злокачественных опухолей с пороками развития.

3. Наследственный характер некоторых опухолей у детей.

4. Иммунологическая некомпетентность при некоторых опухолях у детей.

5. Спонтанная регрессия некоторых опухолей у детей. Так, нейробластома является новообразованием, при котором намного чаще, чем при других опухолях, происходит регрессия. Особенно важно, что на вскрытии нейробластому обнаруживают в 200 раз чаще, чем ее клинические проявления в последующем. Указанные особенности течения опухолевого процесса объясняются рядом причин: иммунологическими, реакцией организма на операционную травму, гормональными факторами, инфекцией и другими. Спонтанная регрессия нейробластомы чаще происходит у детей раннего возраста, что объясняют пассивным иммунитетом, и поэтому прогноз этого заболевания у детей младшего возраста значительно лучше.

6. Трансплацентарный бластомогенез.

7. Облучение во время беременности и опухоль у плода. Многочисленные статистические исследования указывают, что риск возникновения опухолей у детей становится более высоким, если мать во время беременности подвергалась рентгеновскому облучению (это может быть обычное рентгеновское обследование). Риск при этом тем выше, чем чаще проводилось облучение.

8. Возраст матери и опухоль у ребенка. Наблюдениями за детьми со злокачественными опухолями установлено, что в 62% случаев матери этих детей на момент беременности были старше 30 лет. Фактор возраста особенно значителен для матерей старше 40 лет. Связывают это с увеличением спонтанных мутаций в герминогенных клетках, с перезреванием яйцеклетки. Считается также, что определенную роль играет возраст отца.

Генетика опухолей у детей

Известно около 100 генетически обусловленных синдромов, которые предрасполагают к развитию необластических процессов в детском возрасте. Доказано, что в этиологии ряда врожденных опухолей у детей основную роль играют генетические факторы. Это, в первую очередь, характерно для ретинобластомы и нефробластомы. Так, наследственный характер ретинобластомы подтверждают следующие факторы: семейные случаи имеют двустороннее поражение, и заболевание наследуется половиной потомства независимо от пола. Для спонтанной билатеральной ретинобластомы также характерно наследование у 50% потомства. Односторонняя спорадическая ретинобластома наследуется у 8—25% детей. Ретинобластома развивается у родственников больного, хотя родители здоровы.

Развитие наиболее распространенных эмбриональных опухолей связано со структурными изменениями хромосомного аппарата, в частности, с делецией (утратой) определенных участков хромосомы, в результате которой включается действие супрессорных тканеспецифических механизмов и, возможно, активируются определенные онкогены.

Наиболее фундаментальным открытием в этой области следует считать картирование супрессорных генов при ретинобластоме, нефробластоме и нейробластоме. Ген нейробластомы расположен в 1 хромосоме, нефробластомы — в 11 хромосоме, ретинобластомы — в 13 хромосоме. Указанные мутационные изменения могут происходить как в герминальных (половых) клетках (тогда они считаются наследственными и передаются по аутосомно-доминантному типу потомству), так и в соматических клетках ребенка (в этих случаях опухоль не наследуется). Для трансформации мутантной клетки в раковую, необходимо наличие еще одного события, чаще всего мутационного, в этой же клетке. Вероятность второго события определяет пенетрантность (вероятность проявления) опухоли.

Итогом медико-генетического консультирования является выделение двух групп — с высоким и низким риском возникновения опухоли — с соответствующими рекомендациями родителям и необходимостью диспансеризации детей, если они принадлежат к группе с высоким риском. Полученные данные позволили создать методологическую основу медико-генетического консультирования в детской онкологии.

Генетические исследования в детской онкологии позволяют прийти к следующим выводам:

1. Эмбриональные опухоли представляют гетерогенную группу. Примерно 40% из них следует отнести к генетическим детерминированным аутосомно-доминантным состояниям, при которых происходит мутация в герминальных клетках. У 60% детей развитие опухоли обусловлено мутацией в соматических клетках и потомкам не передается.

2. Критериями принадлежности индивидуума к генетически детерминированной группе является двусторонность, полифокусность процесса и наличие в семье еще одного пораженного. На долю таких детей приходится от 12 до 25% в зависимости от вида опухоли. Риск повторных случаев в семьях таких больных достигает 30-40%.

3. Односторонние спорадические опухоли представляют существенную трудность для медико-генетического консультирования, так как они могут быть обусловлены мутациями как в герминальных, так и в соматических клетках. Для дифференцировки этих явлений используются различные подходы: фенотипическая идентификация, поиски биохимических маркеров и групп сцепления.

4. Установлен ряд биохимических маркеров, которые являются надежными тестами для диагностики делеционных вариантов нефробластомы и ретинобластомы. К ним относятся: активность кеталазы эритроцитов, активность ЛДГ-А, уровень гемоглобиновых фракций — для больных с нефробластомой; активность эстеразы для больных с ретинобластомой. При крупных делециях наиболее надежным тестом следует считать исследования кариотипа больного ребенка.

Медико-генетическое консультирование является также основой для создания системы профилактики злокачественных новообразований у детей путем диспансеризации детей, имеющих высокий риск развития опухоли. При этом следует ставить следующие задачи:

1. Предупреждение развития заболевания (при высоком риске рекомендуется воздерживаться от деторождения).

2. Профилактика далеко зашедших стадий заболевания путем выделения групп детей с повышенной угрозой возникновения злокачественных опухолей. При этом группы риска могут формироваться на основе различных критериев. У 30% детей с опухолями различной локализации диагностируются пороки развития и синдромальное состояние. Механизм сочетания опухолей с синдромами и пороками развития различен. В одних случаях считается, что гены этих состояний и ген опухоли расположены в непосредственной близости друг от друга и делегируют одновременно. В других малигнизация связана с дефектом репарации ДНК.

Наиболее информативными следует считать группы риска, сформированные на основе генеалогических данных о семье больного. Риск повторной малигнизации в этих семьях достигает 30—45%.

Предотвратить рождение больного ребенка можно с помощью вероятностного прогноза (при риске выше 25% рекомендуется воздержаться от деторождения). Более эффективным следует считать использование внутриутробной диагностики

Структура злокачественных новообразований у детей

В настоящее время опухоли костей не являются редким заболеванием, увеличивается и абсолютное число онкологических больных. Более ранней диагностике опухолей способствуют доступность медицинской помощи, раздельное обслуживание взрослых больных и детей, массовые профилактические осмотры детей специалистами различного профиля. Учитывая возможность развития злокачественного новообразования, любую опухоль кости у ребенка следует считать серьезным заболеванием, требующим своевременного лечения.

Все трудности диагностики и лечения опухолей у взрослых больных могут быть отнесены и к детям. Кроме того, в диагностике опухолей костей у них имеются свои, дополнительные трудности, связанные с анатомо-физиологическими особенностями детского организма, наличием пограничных заболеваний и пороков развития костей.

У детей нередко встречаются травматические повреждения и воспалительные заболевания костей. Сохранившиеся после них изменения, по клиническим проявлениям, а чаще по рентгенологической картине, бывают сходными с опухолями. Справедливо отмечает М. В. Волков (1980), что диагностика костных поражений у детей представляет одну из трудных задач современной ортопедии, рентгенологии и патологической анатомии.

Клиническая картина опухолей костей у детей

Самым ранним симптомом злокачественной опухоли является боль, а доброкачественной — наличие опухоли, патологического перелома кости.

Дети нередко жалуются на боли в конечностях, которые могут быть связаны с диспропорцией роста костей и мягких тканей. В этих случаях боли возникают после физической нагрузки к концу дня и могут носить сезонный характер: учащаются весной и в начале лета, когда двигательная активность детей резко возрастает. Боли, как правило, проходят самостоятельно после отдыха или сна.

Доброкачественные опухоли, за исключением остеоидостеомы, протекают без боли и обнаруживаются по внешним признакам: деформации конечности, сдавлению сосудов и нервов, реже — при возникновении патологического перелома.

Общее состояние ребенка и внешний вид конечности не меняются. Внимание следует обратить на выявление косвенных признаков онкологического заболевания, таких как жалобы на усталость, отказ от активных игр, необъяснимые кратковременные повышения температуры, увеличение СОЭ.

Решающим в диагностике костных опухолей является рентгенологическое исследование, позволяющее выявить опухоль, уточнить ее локализацию, выявить бессимптомные очаги и метастазы. В некоторых случаях с помощью рентгенограммы можно уточнить вид опухоли, имеющей типичную рентгенологическую картину. Далеко не всегда даже опытный рентгенолог может дать окончательное заключение о характере опухоли в силу того, что различные заболевания костей и опухоли могут иметь сходную рентгенологическую картину.

Лабораторные исследования помогают в диагностике опухолей костей и в дифференциальной диагностике их с воспалительными заболеваниями. Последнее время широко применяются биохимические исследования крови и специальные методы исследования (ангиография, радиоизотопная диагностика, генетические исследования, морфологическое и цитологическое исследование ткани, взятой при биопсии).

Таким образом, заключительный диагноз ставится после сопоставления данных клинического обследования и результатов дополнительных методов исследования. Задачей детского хирурга, ведущего амбулаторный прием, является раннее выявление первых признаков заболевания и своевременное направление больного в стационар для уточнения диагноза и оказания специализированной помощи.

Классификация опухолей костей. Наиболее полная классификация заболевания костей у детей предложена М. В. Волковым (1961).

Первичные опухоли остеогенного происхождения: доброкачественные (остеома, остеоидостеома, остеобластокластома, хондрома, хондробластома, неостеогенная фиброма, хондромиксоидная фиброма кости, доброкачественная хордома); злокачественная остеобластокластома, хондромиксосаркома, злокачественная хордома).
Первичные опухоли неостеогенного происхождения: доброкачественные (гемангиома, лимфангиома, липома, фиброма, нейрома).
Злокачественные (опухоль Юинга, ретикулосаркома, множественная миелома, параоссальная остеома, липосаркома, гемангиосаркома, фибросаркома, нейросаркома).
Вторичные параоссальные и метастические опухоли.

Знание клинической картины наиболее часто встречающихся опухолей костей у детей поможет хирургу, ведущему амбулаторный прием, заподозрить это заболевание и своевременно направить ребенка на лечение.

Руководство по детской поликлинической хирургии.-Л.:Медицина. -1986г.

2. Форма организации учебного процесса: практическое занятие

3.Методы обучения:

4. Значение темы: обусловлено необходимостью иметь знания и умения по детской хирургии. Онкология детского возраста должна рассматриваться с позиции растущего организма, поэтому имеются особенности в клинической картине, диагностике и тактике лечения у детей с опухолями костей.

Цели обучения:

- общая: ОК-1, ОК-4, ПК-1, ПК-2, ПК-3, ПК-4, ПК-5, ПК-6, ПК-7, ПК-9, ПК-11.

Знать:

- закономерности роста и развития детского организма,

- особенности течения и возможные осложнения наиболее распространенных заболеваний.

- методы диагностики, современные методы клинического, лабораторного, инструментального обследования больных,

- основные патологические синдромы и симптомы заболеваний,

- международную классификацию болезней и проблем, связанных со здоровьем (МКБ-10),

- диагностические критерии по выявлению неотложных и угрожающих жизни состояний,

- современные диагностические и лечебные технологии в детской хирургии, алгоритмы лечебных мероприятий при наиболее часто встречающихся хирургических заболеваниях у детей и подростков, а также при жизнеопасных состояниях,

- алгоритм патогенетической адекватной терапии при основных хирургических заболеваниях.

- клинико-фармакологическую характеристику основных групп лекарственных препаратов и рациональный выбор конкретных лекарственных средств при лечении основных патологических синдромов заболеваний и неотложных состояний у детей и подростков, принципы профилактики детского и подросткового травматизма.

Уметь:

- собрать анамнез, провести опрос пациента или его родственников, физикальное обследование, оценить состояние пациента для оказания ему медицинской помощи;

- провести первичное обследование систем и органов. Наметить объем дополнительных исследований для уточнения диагноза.

- и нтерпретировать полученные результаты обследования, сформулировать клинический диагноз с учетом биохимических методов исследования. Знать норму и патологию при различных нозологиях, оценить состояние больного для принятия решения о необходимости оказания ему медицинской помощи. Установить приоритеты для решения проблем здоровья больного: критическое состояние, состояние с болевым синдромом, состояние с хроническим заболеванием.

- поставить предварительный диагноз – систематизировать информацию о пациенте с целью определения патологии и причин, ее вызывающих; наметить объем дополнительных для получения достоверного результата, сформулировать клинический диагноз, разработать план консервативного и оперативного лечения, выявлять патологические синдромы, использовать алгоритм постановки диагноза с учетом МКБ-10, своевременно диагностировать неотложные и угрожающие жизни состояния.

- разрабатывать план мероприятий, сформулировать показания к избранному методу лечения с учетом этиотропных и патогенетических средств, оценить эффективность и безопасность проводимого лечения.

- при неотложных состояниях определить срочность выведения, путь введения, режим и дозу лекарственных препаратов или инструментального воздействия, создать условия пребывания детей, подростков и членов их семей в детском хирургическом стационаре с целью соблюдения гигиенического режима.

Владеть:

- навыками сопоставления клинических и морфологических данных, правильного ведения медицинской документации,

- навыками постановки предварительного диагноза на основании сопоставления результатов клинических, лабораторных, функциональных исследований,

- алгоритмом развернутого клинического диагноза (основного, сопутствующего) с учетом МКБ-10.

- показаниями для плановой или экстренной госпитализации и оперативного лечения больных в зависимости от выявленной патологии, методами общеклинического обследования, интерпретацией результатов лабораторных, инструментальных методов диагностики,

- алгоритмами плановых, лечебных мероприятий при основных хирургических заболеваниях у детей и подростков; основными лечебными мероприятиями по оказанию первой врачебной;

- методами помощи при неотложных и угрожающих жизни состояниях, навыками организации санитарно-гигиенического режима пребывания детей, подростков и членов их семей в детском хирургическом стационаре..

5. Место проведения практическогоучебная комната, палаты в стационаре, кабинет в поликлинике, рентгенологический кабинет, перевязочная, операционная, рентген кабинет, процедурный кабинет, смотровая комната.

6.Оснащение занятия: таблицы и слайды, видеокурс, набор рентгенограмм, муляжи, словарь хирургических терминов, пациенты, негатоскоп.

7.Структура содержания темы.

Хронокарта практического занятия

п/п	Этапы практического занятия	Продолжитель- ность (мин)	Содержание этапа и оснащенность
11.	Организация занятия	Проверка посещаемости
22.	Формулировка темы и целей	Озвучивание преподавателем темы и ее актуальности, целей занятия
33.	Контроль исходного уровня знаний и умений	Тестирование или письменный опрос.
44.	Раскрытие учебно-целевых вопросов по теме занятия	Инструктаж обучающихся преподавателем (ориентировочная основа деятельности)
55.	Самостоятельная работа ** обучающихся: а) курация под руководством преподавателя; б) разбор курируемых пациентов; в) выявление типичных ошибок	Работа: а) в палатах с пациентами; б) с историями болезни; в) демонстрация куратором практических навыков по осмотру, физикальному обследованию с интерпретацией результатов дополнительных методов исследования.
66.	Итоговый контроль знаний (письменно или устно)	Тесты по теме, ситуационные задачи
77.	Задание к следующему занятию	Учебно-методические разработки следующего занятия и методические разработки для внеаудиторной работы по теме
Всего:

8.Аннотация:

Лечение доброкачественных новообразований остеогенного происхождения

Лечение остеомы

Оперативное – резекция с удалением надкостницы. Прогноз благоприятный.

Лечение остеоид-остеомы

Лечение остебластокластомы

При литической форме – резекция кости должна быть обширной, сегментарной с удалением надкостницы, иногда части мягких тканей. При активно-кистозной форме – резекция во всех случаях поднадкостничная.

Лечение хондром

Экхондромы – удаление опухоли, при энхондромах –абластическая резекция.

Прогноз при экхондроме благоприятный, при энхондроме – надо давать осторожно, так как она может перерождаться в злокачественную опухоль.

Лечение хондробластомы:

Единственный метод лечения – краевая или околосуставная резекция с замещением дефекта аллотрансплантатами. Лучевая терапия не эффективна. Прогноз благоприятный.

Лечение злокачественных новообразований остеогенного происхождения

Лечение остеогенной саркомы

Лечение остеогенных сарком трудное и малоэффективное в связи с чрезвычайно высокой степенью злокачественности и низкой чувствительностью этого вида опухолей к ПХТ и лучевой терапии. Поэтому предпочтение отдаётся хирургическим методам лечения (от широкой резекции до ампутации, и редко – экзартикуляции), но и они часто малоэффективны. Несмотря на высокую устойчивость остеосарком к консервативным методам лечения, комплексное применение химио- и лучевой терапии (наряду с оперативным лечением) всё-таки используется благодаря появлению новых препаратов и схем лечения.

Ретроспективное изучение клинического течения остеогенной саркомы и сопоставление результатов лечения с рентгенологическими, макро- и микроскопическими данными, показывает, что не все остеогенные саркомы протекают одинаково во времени и интенсивность разрушения кости различна. Указанное выше деление остеогенных сарком на остеобластические, остеолитические, практически малозначимо. В наблюдениях Волкова М.В.: при прорыве опухоли за пределы кости, её разрастание у одних детей было молниеносно быстрым (опухоль достигала размеров головы ребёнка и давала уже на 3 месяце болезни метастазы), у других – более медленным, позволившим принять радикальные и эффективные меры.

Лечение саркомы Юинга

Учитывая мягкотканое происхождение саркомы Юинга, консервативные методы лечения более эффективны, чем при остеогенной саркоме. Лечение проводится по общим принципам онкологии – комбинированное (лучевое, хирургическое, химиотерапия).

Оперативное лечение – резекция опухолей. Для химиотерапии при саркоме Юинга используются: циклофосфамид, винкристин, хлорамбутил, ифосфамид, Д-актиномицин, 5-фторурацил, адриамицин, доксорубицин.

В последние годы созданы следующие схемы полихимиотерапии: лечение четырехкомпонентное (винкристин, Д-актиномицин, доксорубицин, циклофосфамид). Курсы лечения повторяют 3 раза с перерывами в 3 недели. Выживаемость при такой схеме лечения составляет 74%. Комбинированное после трепанобиопсии, изменение 95%, а 5-летнее продление жизни – в 60%. Удаление опухоли. Затем проводится мегавольтовое излучение (с помощью гамма-установок), различного рода ускорителей. Облучение с 3-х полей, доза 55-60 Гр.

В 35% имеются метастазы (лечить химиотерапией).

Лечение ретикулосаркомы

Комбинированное – дооперационная лучевая терапия с последующей радикальной операцией. Прогноз лучше, чем при опухоли Юинга (соответственно 8-10 лет и 1,5 года).

Лечение хондросаркомы кости

Резекция или ампутация конечности, используются также химио- и лучевая терапия. Прогноз более благоприятный, чем при остеогенной саркоме.

9. Вопросы по теме занятия:

1. Патанатомия костных опухолей

2.истоструктура костных опухолей

3.Классификация опухолей ВОЗ и М.В. Волкова

4.Особенности клинического течения, общие и местные симптомы

5.Диагностика, методы исследования

7.Принципы и методы лечения в зависимости от стадии и вида опухоли

8.Вопросы диспансеризации и реабилитации

10. Тестовые задания по теме:

1. ОСНОВНОЙ МЕТОД ЛЕЧЕНИЯ ЭОЗИНОФИЛЬНОЙ ГРАНУЛЕМЫ

1) оперативное c рентгенотерапией

3) химиотерапия и оперативное лечение

5) лучевая терапия

2. ДЛЯ ОПУХОЛИ ЮИНГА ХАРАКТЕРНО:

1. опухоль растет медленно, болей нет

2. боли непостоянного характера, гиперемия в области припухлости

3. веретенообразное увеличение голени с умеренным болевым синдромом

5. саблевидная деформация голени

3. ДЛЯ ОСТЕОИДНОЙ ОСТЕОМЫ ПРИ ЛОКАЛИЗАЦИИ ЕЕ В ОБЛАСТИ ДЛИННЫХ ТРУБЧАТЫХ КОСТЕЙ НЕ СПЕЦИФИЧНО

1) ограничение функции близлежащего сустава

2) медленное развитие симптоматики

3) ночные боли в пораженной области

4) атрофия мышц конечности

5) молниеносный рост

4. ПРИ ГИГАНТОКЛЕТОЧНОЙ ОПУХОЛИ ПОКАЗАНА

2) лучевая терапия с последующей операцией

3) операция – краевая резекция очага с аллопластикой

4) операция – сегментарная (околосуставная) резекция или резекция суставного конца кости с аллопластикой или эндопротезированием

5) кюретаж полости

1) заболевание, выражающееся в очаговом скоплении в костях эозинофильных лейкоцитов

2) системное заболевание крови и кроветворных органов

3) осложнение, развивающееся при лейкозе

4) хронический очаг воспаления в кости

5) порок развития кости

6. ФИБРОМА КОСТИ ОТНОСИТСЯ

1) к доброкачественной опухоли остеогенного происхождения

2) к доброкачественной опухоли неостеогенного происхождения

3) к хондродисплазии

4) к остеодисплазии

5) к атипично протекающему остеомиелиту

7. ОСНОВНЫМ МЕТОДАМ ЛЕЧЕНИЯ ГУБЧАТОЙ И КОМПАКТНОЙ ОСТЕОМЫ ЯВЛЯЮТСЯ

1) пункционное лечение

2) краевая резекция кости

3) выжидательная тактика

4) оперативное лечение не показано

5) операция проводится только в случае бурного роста остеомы

8. ХАРАКТЕРНЫМИ РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКИМИ ПРИЗНАКАМИ ЭПИФИЗАРНОЙ ХОНДРОБЛАСТОМЫ ЯВЛЯЮТСЯ

1) гомогенный очаг поражения кости больших размеров

2) очаг деструкции в кости, исходящий из эпифизарной пластинки и занимающий эпифиз и прилежащую к эпифизарной пластинке часть метафиза, надкостница может быть отслоена

3) очаг деструкции на рентгенограмме представлен крапчатой структурой

4) при хондробластоме характерен выход опухоли в мягкие ткани, патологический перелом кости

5) наличие спикул и козырька

9. ОСНОВНЫМИ РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКИМИ ПРИЗНАКАМИ ГИГАНТОКЛЕТОЧНОЙ ОПУХОЛИ ЯВЛЯЮТСЯ

1. гиперпластический процесс с периостальной реакцией в месте опухоли

2. литический процесс без периостальной реакции

3. литический процесс с переходом через эпифизарную пластинку и суставной хрящ

4. полость в метафизе без признаков лизиса или гиперпластических образований

10. КАКУЮ ИЗ ПЕРЕЧИСЛЕННЫХ ПАТОЛОГИЙ НЕ ОТНОСЯТ К ОСТЕОГЕННЫМ ОПУХОЛЯМ КОСТЕЙ

1) остеогенную саркому

2) саркому Юинга

Эталоны ответов на тесты по теме:

Читайте также: