Остеогенная саркома кости с метастазами в легкие

НМИЦ детской онкологии, гематологии и иммунологии им. Д.Рогачева

Метастазы в легких при остеосаркоме

Остеогенная саркома (остеосаркома) – это злокачественное образование, происходящее из костной ткани. Первичная остеосаркома чаще всего приходится на период до 30 лет, 75% всех случаев встречается в возрасте 10-20 лет, в период активного роста и полового созревания подростка. [1, 2]. В детской онкологии по частоте встречаемости остеосаркома стоит на восьмом месте по распространенности и составляет 2,4% от всех злокачественных новообразований. [3]

Остеогенная саркома это крайне агрессивная опухоль, при которой отдаленные метастазы могут возникать в достаточно короткие сроки от начала заболевания. В 85% случаев отдаленные метастазы обнаруживаются в легких. При метастазировании остеогенной саркомы показатель общей выживаемости снижается с 60-70% до 10-30%. [4]

Метастазы в легких при компьютерной томографии визуализируются как периферические одиночные или множественные очаги небольшого размера (до 1 см) округлой формы с четкими ровными контурами. Могут располагаться субплеврально. Очень часто кальцифицируются, особенно в ответ на системную терапию. [5] Учитывая, высокую частоту образования кальцинатов в структуре метастазов остеосаркомы, при контрастном болюсном усилении они не накапливают контрастный препарат, в отличии от возможных инфекционных очагов поражения легочной паренхимы.

В своем исследовании 77 детей с метастазами остеосаркомы в легких Rasalkar и соавт. установил, что очаги чаще всего имеют размеры средних и крупных очагов от 5 до 20 мм. В более чем половине случаев (54%) у пациентов встречалось множественные очаги с билатеральным распределением, при этом 7% пациентов имели одностороннее крупноочаговое поражение (до 60 мм). [6]

Учитывая высокий уровень распространенности метастазов остеосаркомы в легкие на начальных этапах заболевания и отсутствие клинических проявлений, в стандарт обследования пациентов с остеосаркомой должно входить рентгенологическое исследование органов грудной клетки. [7]

Дифференциальная диагностика проводится с увеличенными внутрилегочными лимфоузлами, кровоизлиянием, доброкачественной кальцификацией, абсцессом и гранулемой. [5]

Клинический случай 1

У девочки 12 лет появились жалобы на боли в бедре при нагрузке, ночные боли. При обследовании по месту жительства на рентгенограмме нижней конечности был выявлен периостит и очаги деструкции костной ткани в диафизе левой бедренной кости. После проведения биопсии образования и гистологического исследования был установлен диагноз: остеосаркома дистального отдела левой бедренной кости. Пациентка была госпитализирована в НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева для прохождения курса лечения.

После госпитализации пациентке было проведена компьютерная томография органов грудной клетки для исключения наличия отдаленных метастазов. По результатам КТ-исследования в обоих легких были выявлены плотные, округлые очаги, с ровными, четкими контурами, расположенные как по периферии, так и в паренхиме легких.

С учетом анамнеза и клинико-лабораторных данных, выявленные очаги были интерпретированы как метастазы остеосаркомы.

Клинический случай 2

Девочка 17 лет также была направления в НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева с целью верификации диагноза и начала терапии остеосаркомы. Инициально у пациентки появились жалобы на боли в пояснично-крестцовом отделе позвоночника, с которыми она проходила лечение у невролога по месту жительства без улучшений. Пациентка была направлена на лечение к ортопеду, который заподозрил наличие новообразования правой подвздошной кости. При проведении рентгенологического обследования у пациентки было выявлено массивное узловое образование в области тела и крыла правой подвздошной кости с инфильтрацией окружающих мышц. И по результатам гистологического исследования биоптата образования был выставлен диагноз: остеосаркома правой подвздошной кости.

При первичном исследовании КТ органов грудной клетки с контрастным болюсным усилением были выявлены округлые, множественные очаги, с ровными, четкими контурами в обоих легких размерами 2-5 мм, не накапливающие контрастный препарат, которые также с учетом анамнеза и клинико-лабораторных данных были трактованы как метастазы остеосаркомы.

Список использованной литературы:

Саркомы представляют собой опухоли, произрастающие из мезенхимальной (соединительной) ткани. Источником их развития могут стать мышцы, костная ткань, кровеносные сосуды и др. Большинство видов сарком отличаются агрессивным течением, они быстро растут и рано дают метастазы.

• Метастазы при разных видах саркомы
• Диагностика
• Лечение метастазов саркомы
• Прогноз и профилактика метастазов саркомы

В отличие от карцином (эпителиальных опухолей — рака), саркомы преимущественно метастазируют гематогенным путем, т. е. злокачественные клетки разносятся по организму с током крови. Лимфогенное метастазирование наблюдается приблизительно в 10% случаев. Увеличивают вероятность обнаружения метастазов при первичной диагностике следующие факторы:

• Агрессивные гистотипы саркомы. Риски раннего метастазирования тем выше, чем менее дифференцирована опухоль (гистологический критерий G больше 2). Некоторые виды сарком, например, рабдомиосаркома или светлоклеточная саркома склонны к лимфогенному метастазированию. При этом обнаружение такой гистологической формы опухоли является независимым фактором риска развития лимфогенных метастазов.
• Выход опухоли за пределы капсулы и прорастание в окружающие ткани. Здесь следует отметить, что капсула при саркомах не имеет серьезного ограничительного значения. Она в любом случае является проницаемой для злокачественных клеток, поэтому ее еще называют псевдокапсулой. Если опухоль выходит за ее пределы, риски обнаружения метастазов выше.
• Размер первичной опухоли более 5 см.
• Особенности кровоснабжения пораженного органа. Чем обильнее кровеносная сеть в области расположения опухоли, тем выше шансы обнаружения метастазов в отдаленных органах.

Метастазы при разных видах саркомы

Саркомы костей. В среднем метастазы при саркомах костей обнаруживаются через полгода-год после диагностирования первичной опухоли. При быстрорастущих остеосаркомах обнаружение метастазов возможно уже при первичном обследовании. У таких больных чаще всего поражаются легкие. Саркома Юинга в основном распространяется по костномозговому каналу и дает метастазы в другие кости, печень, легкие и другие внутренние органы. У 20% больных обнаруживаются метастазы в лимфатические узлы. А вот хондросаркомы (опухоли из хрящевой ткани) дают метастазы относительно поздно.

Саркомы матки чаще всего метастазируют в легкие, на втором месте — лимфатические узлы таза и поясничной области. Также может поражаться брыжейка толстого и тонкого кишечника. Метастазы могут распространяться и по брюшине. В основном поражается ее париетальный и висцеральный листки, реже встречается поражение большого сальника.

Саркомы мягких тканей чаще всего метастазируют в легкие и печень. Реже поражаются лимфатические узлы. В них метастазы обнаруживают у 5-10% больных.

Диагностика

При обнаружении первичного очага саркомы обязательно проводят дальнейшее обследование для определения ее стадии. С этой целью назначают комплексное обследование, которое может включать в себя следующие процедуры:

• Рентгенография органов грудной клетки — проводится для поиска метастазов в легких.
• Компьютерная томография — поиск метастазов в костях.
• Магнитно-резонансная томография — поиск метастазов в мягких тканях и лимфоузлах.
• УЗИ органов малого таза, брюшной полости и забрюшинного пространства — поиск метастазов в лимфоузлах и органах данной локализации.
• Сцинтиграфия или радиоизотопная диагностика. Ее суть заключается во введении в организм радионуклидов, которые избирательно накапливаются в тканях с высокой метаболической активностью, коими являются злокачественные опухоли. После этого выполняется сканирование для определения уровня излучения. Чаще всего такая диагностика применяется для обнаружения саркомы и ее метастазов в костях.

Лечение метастазов саркомы

Особенности лечения метастазов саркомы будут определяться гистологическим типом опухоли, количеством метастазов и их локализацией.

Если это единичные метастазы, рассматривается вариант их хирургического удаления. В дальнейшем лечение дополняют химиотерапией и радиотерапией, в зависимости от чувствительности опухоли. В основном конечно используется комбинированное лечение, включающее различные виды противоопухолевого лечения.

Некоторые виды саркомы хорошо реагируют на воздействие ионизирующего излучения (саркома Юинга, эндометриальная стромальная саркома), поэтому лучевая терапия может применяться в качестве лечения метастазов данных опухолей.

До сих пор ведется поиск оптимальных схем химиотерапевтического лечения. Например, чтобы преодолеть химиорезистентность, лечение могут проводить на фоне общей гипертермии, когда пациенту искусственно повышают температуру тела.

Выбор схемы химиотерапевтического лечения метастазов сарком осуществляется и на основании результатов лечения первичного опухолевого очага. Например, если метастазирование произошло позже, чем через полгода после окончания лечения, возможно повторное применение предыдущей схемы химиотерапии. Если времени прошло меньше, подбирают другое лечение.

Учитывая неудовлетворительный результат химиотерапевтического лечения, ведется поиск более эффективных методов лечения метастазов сарком. Большие надежды возлагаются на таргетную терапию и иммунотерапию. Препараты из данной группы действуют на патологические звенья, которые способствуют развитию злокачественного процесса, и при их блокировании опухоль не может нормально развиваться.

Прогноз и профилактика метастазов саркомы

Для того чтобы предотвратить образование метастазов, выполняют агрессивное комплексное лечение первичного очага. В большинстве случаев его начинают с предоперационной химиотерапии. Во-первых, она способствует ограничению новообразования и зачастую делает возможным проведение радикальной операции. Во-вторых, таким образом оценивается химиочувствительность опухоли.

Вторым этапом является радикальное хирургическое удаление новообразования в пределах здоровых тканей. После этого в зависимости от гистологического типа саркомы, проводят лучевую терапию, химиотерапию или химиолучевое лечение. Облучению подвергают ложе опухоли и места вероятного метастазирования.

Что касается химиотерапии, то она проводится длительными курсами и может достигать 10-12 месяцев. При хорошем опухолевом ответе используются схемы предоперационной химиотерапии. Если ответ оставил желать лучшего, применяют препараты из 2 и 3 линии.

Что касается прогноза, то здесь все зависит от гистологического варианта саркомы. Например, лейомиосаркома прогрессирует относительно медленно даже после развития метастазов. В других случаях средняя продолжительность жизни может исчисляться несколькими месяцами.

• 
  
• 
  
• 
  
• 
  

Остеосаркома – это злокачественная опухоль кости, которая чаще всего встречается в детском и подростковом возрасте (2-3 новых случая на 1 миллион детей, подростков), но может быть и у взрослых. Причины ее окончательно неизвестны до сих пор. Но несмотря на это, симптомы остеосаркомы типичны – это нарастающие боли в пораженной кости. В прогнозе для жизни очень важна ранняя диагностика. Остеосаркомы на поздней стадии характеризуются быстрым прогрессированием, в связи с чем лечение без химиотерапии не обходится. Поэтому при малейшем подозрении стоит обращаться в специализированный центр.

Причины остеосаркомы

В качестве основной причины остеосаркомы рассматриваются точечные мутации в генах. В сочетании с внешним облучением они способны приводить к развитию костных опухолей.

Проявления

Первые симптомы остеосаркомы часто связывают с полученными травмами, которые в детском возрасте – не редкость. Вначале появляются боли в конечности, которые постепенно нарастают. Позже присоединяется отёк и ограничение подвижности в рядом расположенном суставе. Иногда остеосаркома может дебютировать с патологического перелома, т.е. не связанного со значительным механическим повреждением.

В отличие от других опухолей при остеосаркоме общее состояние нарушается только в запущенных случаях (на последней стадии), с чем и связана поздняя диагностика. В это время появляется:

• слабость;
• резкое снижение аппетита;
• потеря веса;
• анемия и т.д.

Диагностика злокачественной опухоли кости

Всем детям и взрослым с жалобами на боли в костях врачи центра всегда проводят рентгенологическое обследование больной конечности. Это позволят обнаружить характерные признаки, одним из которых является чередование зон разрушенной кости с зонами чрезмерного ее уплотнения.

Но зачастую диагноз на начальной стадии помогают установить более специфичные методы:

• компьютерная томография;
• магнитно-резонансное обследование:
• сцинтиграфия;
• биопсия пораженного участка кости.

Параллельно диагностика в центре направлена на выявление потенциальных метастазов, которые нередко находятся в легких и других костях. Это очень важно для составления индивидуальной программы лечения.

Методы лечения остеосаркомы

Современное лечение остеосаркомы в обязательном порядке предполагает:

• удаление костной опухоли;
• удаление выявленных метастазов;
• проведение полихимиотерапии, т.е. не одним препаратом, а их комбинацией.

Только такое лечение (операция и химиотерапия) способно привести к полному излечению. В противном случае очень высок риск развития метастазов, связанных с быстрым и беспрепятственным распространением по организму злокачественных клеток. Проведение лучевой терапии показано не во всех случаях, а только, если с помощью операции не удается полностью удалить первичный очаг.

Течение остеосарком сопряжено со множеством подводных камней. Поэтому такие пациенты, особенно с рецидивами опухоли, должны наблюдаться только в специализированном центре.

Остеосаркома — это злокачественная опухоль кости, которая чаще всего встречается в детском и подростковом возрасте (2-3 новых случая на 1 миллион детей, подростков), но может быть и у взрослых. У взрослых нередко встречается не только поражение трубчатых костей конечностей, но и позвонков, и челюсти, и костей таза. Замечено, что большинство пациентов имеют высокий рост, и чем старше пациент, тем вероятнее развитие процесса в нетипичном месте, а типичная локализация костных сарком — в крупных костях конечностей вблизи суставов.

Причины остеосаркомы окончательно неизвестны до сих пор. Но, несмотря на это, симптомы заболевания типичны — это нарастающие боли в пораженной кости. В прогнозе для жизни очень важна ранняя диагностика. Костные саркомы на поздней стадии характеризуются быстрым прогрессированием, в связи с чем лечение без химиотерапии не обходится. Поэтому при малейшем подозрении стоит обращаться в специализированный онкологический центр. В качестве основной причины болезни рассматриваются точечные мутации в генах. В сочетании с внешним облучением они способны приводить к развитию костных опухолей.

Остеогенная саркома или кратко — остеосаркома такое же злокачественное новообразование, как рак или меланома, но раком её называть неверно и неграмотно. Рак развивается исключительно из клеток слизистой оболочки, ни из каких иных тканей, так и саркома возникает только в соединительной ткани, а остеогенная саркома происходит из элементов кости.

Все указанные процессы имеют общие черты злокачественного роста: неукротимое размножение клеток, агрессия по отношению к окружающим тканям, способность формировать метастазы и лёгкая приспособляемость к серьёзным изменениям в организме, и лечатся с использованием трёх методов: хирургии, облучения и противоопухолевых лекарств.

Симптомы остеосаркомы

Первые симптомы часто связывают с полученными травмами, которые в детском возрасте — не редкость. Вначале появляются боли в конечности, которые постепенно нарастают. Позже присоединяется припухлость и ограничение подвижности в рядом расположенном суставе. Иногда остеосаркома может дебютировать с патологического перелома, т.е. не связанного со значительным механическим повреждением.

На самой ранней стадии, когда опухоль ещё находится внутри кости, заболевание никак не проявляется, потому что первый его симптом — боль возникает только при разрушении поверхностного костного слоя — надкостницы, поскольку она хорошо иннервирована. Основной костный субстрат, где развивается злокачественный процесс, практически не содержит нервных окончаний, поэтому долгое время нет и признаков неблагополучия.

На лице новообразование можно обнаружить в ранней стадии, поскольку и деформация челюсти в этой анатомической зоне виднее, и часто провоцируются стоматологические проблемы. Эта локализация характерна для молодых, более внимательных к собственной внешности.

По частоте поражения анатомических областей первенство принадлежит бедренной кости в зоне колена, далее — плечевая кость в верхней трети, для взрослых также характерно поражение позвонков и костей таза, лицевого черепа — челюсти.

У большинства костное поражение обнаруживается одновременно с метастазами из-за скрытого течения злокачественного процесса.

Основное клиническое проявление заболевания — боль, постоянная и не уходящая даже ночью, не связанная с физическими нагрузками и недавней травмой. Сама по себе травма не исключает наличия остеосаркомы, часто именно травматизация обращает внимание пациента на дремлющее и клинически неявное неблагополучие.

Опухоль приводит к ограничению функции, в первую очередь движений, при вовлечении в неё нервных стволов, а также при переломе, который обозначают как патологический, то есть возникший на месте костного дефекта.

Саркома является злокачественным образованием соединительной ткани, присутствующим почти во всех внутренних органах. Дело в том, что многие типы рака образуются из измененных клеточных компонентов эпителия, а также эндотелия. Что касается саркомного поражения, то оно метастазирует уже на первых этапах прогрессирования. Это объясняется стремительным разрастанием и распространением соединительнотканных и мышечных компонентов. Формирование метастазов саркомы происходит из-за распространения саркомных метастаз из первоначального образования. В онкологии выделяют 2 пути распространения онкоочагов: лимфогенный, а также кровеносный.

Процесс распространения при костной саркоме

Остеосаркома прогрессирует по двум сценариям.

1. Местный сценарий – подразумевает распространение патологичных клеток в границах ближних органов. Такая онкология затрагивает сухожилия, мышечные ткани, а также суставные элементы.
2. Метастатический сценарий – метастазы саркомы выявляются в дальних органах. У данной группы больных, помимо стандартных легочных вторичных опухолей, могут диагностироваться метастатические поражения головного мозга, костных тканей, позвоночного столба.

Показателями того, что костная саркома дала метастазы, являются стремительное увеличение габаритов первичного узла, а также возрастающая выраженность интоксикации.

Новообразования при маточной саркоме

Вторичные мтс женской половой системы при запущенных формах образуют метастазы внутри регионарных лимфоузлов, органов малого и большого таза. Численность и габариты подобных формирований зависят от этапа онкопроцесса. Как правило, болезнетворные клетки распространяются по кровеносным сосудам.
Картина этой онкопатологии включает в себя местные симптомы (сбой менструации, маточные кровотечения, патологические выделения из влагалища, болевой синдром), а также общие признаки (анемия, повышенная утомляемость, возрастание температуры).

Метастазы при саркоме мягких тканей

Саркомное поражение мышечных волокон развивается в 2-х формах. При 1-й форме имеет место местнодеструктивное разрастание без метастаз. При 2-м варианте онкоочаг образует отдаленные метастатические формирования, распространяя их через кровеносную систему. Чаще всего вторичные отсевы опухоли диагностируются в легких. Также, патология способна затрагивать костные ткани, лимфоузлы, печень.

Поражение легочных тканей

Метастатическое поражение легочных тканей не сопровождается симптомами. Только 20% больных с подобным поражением чувствуют общие признаки недомогания на первых порах прогрессирования. Главными показателями начавшегося метастазирования являются:

• периодический сухой кашель с постепенным возрастанием интенсивности и наличием кровяных примесей в редкой мокроте;
• усиливающаяся одышка;
• возрастание температурных показателей;
• боль в районе грудной клетки;
• интоксикации организма.

Метастазирование

Каждый тип саркомного поражения имеет свой характер метастазирования, зависящий от местонахождения первичного онкоочага. Почти все типы сарком, первым делом, распространяются в регионарные лимфоузлы. Именно эти узлы самыми первыми реагируют на присутствие в организме онкологических формирований.

Показателями метастатического поражения узлов являются

• возрастание габаритов самого лимфоузла;
• отсутствие какого-либо дискомфорта в точке поражения;
• утрата аппетита и обусловленное этим снижение телесной массы;
• постоянная усталость.

Терапия

Как правило, лечение основывается на оперативном удалении всех пострадавших тканей. Улучшить качество жизни онкобольного можно при помощи цитостатиков. Дозировка и продолжительность химиокурса определяется индивидуально. Благодаря ионизирующему облучению которое выполняют неодимовым ИАГ-лазером MY-40, возможно затормозить разрастание онкоочага, продлив таким образом жизнь больному.

Использование этой техники на легочной ткани имеет ряд превосходств, которых нет у классических операций. Такими превосходствами являются:

• уменьшение количества обрабатываемых тканей, благодаря чему, иногда, можно отказываться от лобэктомии и пульмонэктомии;
• уменьшенная травматизация легких, которая гарантирует быстрое заживление; кроме того, минимально страдает общая легочная функциональность;
• параллельная герметизация паренхимы легкого, а также коагуляция сосудов (диаметром меньше 2 мм) – это упрощает осуществляемые оперативные действия;
• благодаря лазерному воздействию гарантируется хорошая асептика.

Как правило, данный вид процедуры проводят при изолированном легочном метастазировании (как одно-, так и двустороннем). Через такую операцию прошло 27 онкобольных, имеющих саркомное поражение костной ткани и рентгеновское подтверждение наличия легочных метастаз. В целом, врачи осуществили 49 вмешательств. 12 пациентов оперировались с обеих сторон. Максимальное количество операций с одним человеком составило 6 раз.

Таким образом, обработку неодимовым ИАГ-лазером можно считать действенным и щадящим способом оперативного устранения легочных метастаз, который поможет побороть страшную патологию без весомых постоперационных осложнений. Возможность многократного оперирования обеспечивает расширение существующего арсенала терапевтических методик. Благодаря такому расширению становится возможным максимальное повышение выживаемости людей с метастазами.

Вероятные прогнозы

Метастазы саркомы в соединительных тканях имеют прогнозы, при которых показатели 5-летней выживаемости достигают 50-ти, а иногда и 70-ти процентов. Самые лучшие результаты терапии имеют место при нахождении онкоочага в районе рук и ног. Наличие метастаз саркомы в тело снижает благоприятность прогнозов. Лишь пятая часть таких пациентов дотягивает до 5-летней отметки. В целом, прогнозы зависят от возраста человека, габаритов первичного очага, этапа его прогрессирования. Саркомные метастазы можно обнаружить не всегда. Из-за этого прогнозы выживаемости значительно ухудшаются. Для точной постановки диагноза проводятся КТ и МРТ. Благодаря такой распространенной процедуре, как биопсия, можно точно узнать более точный прогноз, ведь биопсия позволяет идентифицировать этап мутационного процесса.

Для подбора эффективного метода лечения вы можете обратиться за

- методы инновационной терапии;
- возможности участия в экспериментальной терапии;
- как получить квоту на бесплатное лечение в онкоцентр;
- организационные вопросы.

После консультации пациенту назначается день и время прибытия на лечение, отделение терапии, по возможности назначается лечащий доктор.

Саркомы костей лечение 1, 2, 3 стадии. Симптомы, признаки, метастазы, прогноз.

Получить бесплатную консультацию

Ведущие специалисты Центра ответят на ваши вопросы.

Общие сведения о происхождении сарком костей

К раку костей относят группу различных по особенностям клинического течения новообразований (от крайне медленно развивающихся до быстро растущих и рано метастазирующих опухолей).

Саркомы костей могут локализоваться в любых костях скелета. Однако наиболее часто поражаются длинные трубчатые кости, преимущественно бедренная, большеберцовая и плечевая. Реже поражаются кости таза, лопатка и ребра.

Вторичные (метастатические) опухоли костей встречаются в клинической практике значительно чаще первичных. При этом метастазами преимущественно поражаются позвонки, ребра, кости таза и др.

Наиболее часто метастазирует в кости рак молочной железы, легкого, предстательной железы, почки и щитовидной железы.

Какие бывают формы рака костей

Одна из наиболее распространенных форм злокачественных новообразований костной ткани. Опухоль обычно возникает у детей, подростков, лиц молодого возраста, у мужчин несколько чаще, чем у женщин. Остеосаркома может развиться в любой кости скелета, однако излюбленной ее локализацией являются длинные трубчатые кости и особенно нижних конечностей, в основном образующих коленный сустав.

Клинически различают две формы остеосаркомы: быстро развивающиеся опухоли с острым началом заболевания, резкими болями и более медленно развивающиеся опухоли с менее яркими клиническими проявлениями. При быстро растущих формах опухоли обнаружение легочных метастазов возможно во время первичного обследования.

Остеосаркома отличается от других сарком костей агрессивностью. Об этом свидетельствует ее склонность к быстрому росту, раннему гематогенному метастазированию. Метастазы обычно клинически проявляются спустя 6 – 12 месяцев от появления первых признаков заболевания. Наиболее часто метастазами поражаются легкие.

Занимает второе место по заболеваемости среди злокачественных новообразований костей, возникающих в подростковой и детской возрастных группах.

Опухоль чаще развивается на втором десятилетии жизни и достаточно редко у детей младше 5 лет. Мальчики болеют чаще. В противоположность остеосаркоме, саркома Юинга более склонна к поражению диафизов кости, а также плоских костей, включая кости таза, лопатку, ребра и тела позвонков.

Наиболее излюбленной локализацией саркомы Юинга являются длинные трубчатые кости конечностей и кости таза. Для клинической картины саркомы Юинга, наряду с появлением болей в пораженной кости, часто характерно наличие лихорадки, лейкоцитоза и ускоренной СОЭ. Отмечается местная гиперемия кожи.

Саркома Юинга приводит к быстрому разрушению кости, распространяется по костно-мозговому каналу, прорастает в окружающие ткани и рано метастазирует в кости, легкие, печень и др. органы. Метастазы в лимфатические узлы наблюдаются до 20 % случаев.

У взрослых хондросаркома является вторым по частоте после остеосаркомы видом рака костей. В структуре первичных опухолей костей хондросаркомы занимают 10-20 %. Они могут возникать и как вторичные опухоли в результате малигнизации доброкачественных остеохондром или энхондром. Опухоль возникает обычно у лиц старше 40 лет, несколько чаще развивается у мужчин.

Хондросаркомы могут поражать любую кость скелета, однако преобладающей локализацией опухоли являются кости таза и бедренная кость. Нередко хондросаркома развивается в плоских костях, таких как лопатка, ребра, кости таза и черепа. Клиническое течение ходндросарком относительно медленное, но встречаются и быстрорастущие варианты заболевания.

Метастазы хондросаркомы развиваются в относительно поздние сроки. Для клинической картины характерно возникновение болей в пораженной области. При поражении костей таза симптомокомплекс включает в себя картину вовлечения нервных корешков, заключающийся в болевом синдроме и нарушении функции тазовых органов.

Cтатистика

Злокачественные опухоли костей в структуре онкологической заболеваемости составляют примерно 1 % от всех злокачественных новообразований. Первичные злокачественные опухоли костей наблюдаются в любом возрасте, но чаще всего в 15–40 лет.

По данным некоторых авторов, наиболее часто заболевают дети, подростки, лица молодого возраста, причем в подростковом и юношеском возрасте (до 20 лет).

Среди злокачественных опухолей костей наиболее часто встречается остеосаркома (50-60 %), на втором месте – саркома Юинга, далее следуют хондросаркома, фибросаркома и др.

У части больных злокачественные опухоли развиваются в результате малигнизации доброкачественных и опухолевидных образований.

Последние десять лет в Беларуси ежегодно регистрировалось от 90 до 140 случаев злокачественных опухолей костей.

Группы риска и факторы, предрасполагающие к развитию сарком костей

Причины развития опухолей костей изучены недостаточно. Нередко опухоли развиваются после травмы. Однако в настоящее время склонны считать, что травма просто привлекает внимание к уже существующей опухоли и не играет значительной роли в этиологии болезни, но способствует ее быстрому росту.

Саркомы могут развиваться в кости ранее подверженной облучению ионизирующей радиацией с целью лечения других злокачественных новообразований. Радиоиндуцированные саркомы костей обычно развиваются спустя не менее 3 лет после облучения.

Симптомы

Для злокачественных опухолей костей характерны следующие симптомы:

• деформация кости;
• появление хромоты, ограничение подвижности в суставе, прилежащем к опухоли;
• наличие болей, усиливающихся ночью (необязательный признак);
• общая и местная температурная реакция (более характерна для саркомы Юинга);
• наличие глубоко расположенной не смещаемой опухоли в мягких тканях вблизи кости.

Профилактика и раннее выявление сарком костей

Специфической профилактики опухолей костей нет. К процессам склонным к трансформации в злокачественные опухоли костей относят фиброзную дистрофию, хондромы, костно-хрящевые экзостозы и болезнь Педжета (деформирующий остеоз). По данным различных авторов частота их малигнизации может достигать 15 %.

Лечение предопухолевых заболеваний костей хирургическое. При множественном поражении костей необходимо проходить ежегодные контрольные осмотры у ортопеда-травматолога для раннего выявления малигнизации.

Диагностика рака костей

Ведущим методом диагностики рака костей является рентгенологическое исследование.

Наиболее значимыми рентгенологическими признаками злокачественной опухоли являются:

1. наличие очага разрушения (деструкции) кости;
2. наличие периостальной реакции в виде характерного козырька, длинных нитеобразных спикул, расположенных перпендикулярно по отношению к кости, появление рядом с пораженной костью, а также мягкотканного компонента с участками обызвествления.

Диагноз сарком костей устанавливаются на основании данных морфологического исследования фрагмента опухоли, полученного путем биопсии и рентгенологического исследования.

Биопсия опухоли может быть выполнена путем трепанобиопсии (взятие материала опухоли с использованием толстой иглы, в том числе под рентгенологическим контролем) или открытой биопсии.

Обязательным является выполнение рентгенографии всей пораженной кости, а также КТ или МРТ. Эти исследования могут повторяться в процессе химиотерапии для оценки ее эффективности.

Для уточнения распространенности опухоли и выработки оптимальной тактики лечения проводится инструментальное обследование:

• КТ органов грудной клетки;
• ультразвуковое исследование органов брюшной полости;
• остеосцинтиграфия;
• биопсия костного мозга (при саркоме Юинга).

Стадии сарком костей

Классификация используется для наиболее часто встречающихся опухолей костей (остеосаркома, саркома Юинга, хондросаркома и др.). Стадия устанавливается на основании гистологического исследования и данных инструментального обследования (рентгенография, остеосцинтиграфия и др.).

1. I стадия Все низкозлокачественные опухоли без метастазов;
2. II стадия Все высокозлокачественные опухоли без метастазов;
3. III стадия Все опухоли без метастазов с наличием нескольких очагов в одной кости;
4. IV стадия Все опухоли с наличием метастазов в отдаленных органах и/или регионарных лимфатических узлах.

Методы лечение рака костей

В настоящее время принципы лечения некоторых видов злокачественных опухолей костей претерпели существенные изменения. Радикальные хирургические вмешательства могут являться самостоятельными методами лечения исключительно при высокодифференцированных (низкозлокачественных) опухолях (хондросаркома, фибросаркома, паростальная саркома).

Лечение низкодифференцированных (высокозлокачественных) опухолей (остеосаркома, саркома Юинга и др.), учитывая их высокую склонность к гематогенному метастазированию, предусматривает проведение после операции длительных курсов химиотерапии с целью профилактики развития метастазов или их лечения. При лечении радиочувствительных костных опухолей (саркома Юинга, лимфосаркома кости) используется лучевая, которая в сочетании с химиотерапией может излечить опухоль без операции.

Хирургическое вмешательство является главным составным элементом почти любого комплекса лечебных мероприятий при опухолях костей. К радикальным операциям при саркомах костей относятся ампутация, экзартикуляция и органосохраняющие операции.

Ампутации и экзартикуляции выполняют при далеко зашедшем опухолевом процессе (распад опухоли с выраженной интоксикацией, кровотечение из эрозированных магистральных сосудов, патологические переломы с выраженным болевым синдромом).

К расширенным радикальным операциям относятся межподвздошно-брюшное вычленение и межлопаточно-грудная ампутация, которые могут применяться при низкозлокачественных опухолях с более благоприятным прогнозом в случаях невозможности органосохраняющего лечения.

При опухолях, поражающих кости конечностей, предпочтение отдается органосохраняющим операциям с применением индивидуального эндопротезирования, а также костной пластики, в том числе микрохирургической аутотрансплантации кости.

Противопоказаниями к органосохраняющим оперативным вмешательствам являются:
вовлечение в опухолевый процесс основного сосудисто-нервного пучка на большом протяжении; патологические переломы с инфицированием и обсеменением тканей опухолевыми клетками;
обширное опухолевое поражение мышц.

Лучевая терапия при злокачественных опухолях костей применяется редко, за исключением лечения саркомы Юинга и лимфомы кости. Иногда лучевое лечение используют при невозможности удалить опухоль или ее метастазы.

Химиотерапия широко применяется при лечении высокозлокачественных опухолей костей.

Целью химиотерапии до хирургического вмешательства (неоадъювантная химиотерапия) является воздействие на микрометастазы и уменьшение размеров опухоли.

Еще одним достоинством неоадъювантной химиотерапии является возможность на основании ответа опухоли на предоперационные курсы лечения определить ее чувствительность к используемым препаратам и при необходимости изменить схему лечения после операции.

Целью послеоперационной химиотерапия является подавление роста и уничтожение микроскопических метастазов (адъювантная химиотерапия) или лечение уже развившихся отдаленных метастазов (лечебная химиотерапия).

Обычно проводится от четырех до 10 курсов послеоперационной химиотерапии, в зависимости от вида опухоли.

При лечении остеосаркомы наиболее высокая эффективность установлена для комбинаций, включающих доксорубицин, цисплатин, ифосфамид, метотрексат. При лечении саркомы Юинга хорошо себя зарекомендовали и широко используются комбинации доксорубицина, винкристина, ифосфамида, дактиномицина, этопозида и циклофосфана.

При эффективности химиотерапии и наличии одиночных метастазов в легком, возможно их хирургическое удаление.

Наблюдение и обследование после проведенного лечения

При высокозлокачественных саркомах контрольные осмотры у онколога проводятся:

• в течение первых двух лет после завершения лечения – каждые 3 месяца;
• в течение третьего года – каждые четыре месяца;
• в течение четвертого и пятого года каждые 6 мес. и далее – ежегодно.

При низкозлокачественных саркомах наблюдение проводится каждые 6 мес. в течение 2-х лет и далее ежегодно.

Контрольное обследование после завершения лечения включает:

1. МРТ/КТ кости, пораженной опухолью;
2. КТ или рентгенографию органов грудной клетки;
3. остеосцинциграфию;
4. УЗИ органов брюшной полости.

Цены на лечение саркомы костей в Беларуси

Вид медицинского исследования	Сумма, BYN
Рентгеновская компьютерная томография отдела позвоночника с контрастным усилением	501,00
Рентгеновская компьютерная томография костей и суставов без контрастного усиления	298,00
УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства с использованием метода SMI	103,00
Сцинтиграфия скелета (профильное сканирование) с Тс99м-MDP	242,93
ОФЭКТ/КТ отдела скелета с Tc99m-MDP	571,02
Консультации врачей-специалистов (в зависимости от квалификации)	75,00-186,00

*Цены ориентировочные, т.к. расчет за услуги производится в бел. руб.

*Ознакомиться со всеми видами услуг и точными ценами можно на странице