При склеродермии можно ходить в баню

Склеродермией называется заболевание, при котором поражается соединительная ткань внутренних органов (легких, сердца, почек, желудочно-кишечного тракта и пищевода, опорно-двигательного аппарата) и кожи. При этом нарушается кровоснабжение, а в тканях и органах появляются уплотнения.

До настоящего момента причины данного заболевания не установлены. Однако

Известно, что чаще всего склеродермия поражает женщин;
Данному заболеванию подвержены люди с определенными нарушениями генетики;
Его возникновению способствуют ретровирусы (особенно цитомегаловирусы);
В зоне риска находятся люди, работа которых связана с кварцевой и каменноугольной пылью, органическими растворителями, винилхлоридом;
Склеродермию может спровоцировать и употребление некоторых лекарственных препаратов, которые применяются при химиотерапии (блеомицин), а также облучение;
Кроме того, развитию склеродермии способствуют стрессы, переохлаждения организма, хронические инфекционные заболевания, травмы, сенсибилизация (повышение чувствительности клеток и тканей), эндокринные дисфункции, нарушения функционирования клеток, выделяющих коллаген.

1 Синдром Рейно – спазмы сосудов при стрессах или под воздействием холода;
2 Появление сиренево-розовых пятен, которые превращаются в уплотнения и утолщения на коже. Чаще всего они появляются на пальцах, а затем переходят на конечности и туловище;
3 Интенсивное окрашивание кожи с участками гипо- и депигментации;
4 На пальцах и пятках, а также над локтевыми и коленными суставами могут появляться болезненные язвы или рубчики (небольшие места истончения кожи);
5 Боли в суставах, мышечная слабость, одышка и кашель;
6 Запоры, диарея и метеоризм;

Системная, поражающая множество тканей и органов;
Диффузная, поражающая только внутренние органы;
Ограниченная – проявляется только на коже;
Бляшечная – локализованная;
Линейная – от нее страдают малыши;
Генерализованная, поражающая большие площади.

Полезные продукты при склеродермии

Соблюдение правильного, дробного питания, поддержание нормального веса и отказ от вредных привычек имеют принципиальное значение при лечении склеродермии. Недостаток питательных веществ в этот период может спровоцировать развитие различных хронических заболеваний и усугубить ситуацию. В зависимости от вида склеродермии или от ее локализации врач может давать свои рекомендации по питанию. Ниже приведены общие:

Важно помнить, что при склеродермии у детей их необходимо сразу же показать врачу, так как в детском организме болезнь развивается стремительно. Для лечения взрослых подходят следующие средства народной медицины.

1 Попарившись в бане, нужно приложить к пораженным местам повязку с соком алоэ или ихтиоловой мазью.
2 Также можно запечь в духовке небольшую луковицу, а затем измельчить ее. После этого взять 1 ст.л. измельченного лука, добавить к ней 1 ч.л. меда и 2 ст.л. кефира. Полученную смесь нужно прикладывать на ночь к пораженным местам в виде компресса 4 раза в неделю.
3 Можно взять медуницу, спорыш и полевой хвощ в равных частях и приготовить из них отвар. Для этого 1 ч.л. сбора заливают 1 ст. воды и кипятят на водяной бане 15 минут. Затем отвару необходимо дать время настояться в течение 30 минут и пить 3 раза в день по 1/3 стакана за полчаса до принятия пищи или через час после.
4 Если обнаружилась легочная патология, то к вышеуказанному сбору трав (из медуницы, полевого хвоща и спорыша) добавляют 1 ч.л. болотного багульника, а количество воды увеличивают в полтора раза (берут 1.5 стакана).
5 А если выявлена патология почек – добавляют 1 ч.л. толокнянки и листа брусники с обязательным добавлением воды.
6 Если обнаружены сбои в работе кишечника, к сбору добавляют 1 ч.л. трехлистной вахты и горькой полыни, также увеличивая количество воды.
7 Для лечения трещин и язвочек на коже можно использовать отвары коры дуба и крапивы, делая из них примочки, повязки или теплые ванночки. Для их приготовления 3-4 ст.л. травы или коры заливают 1 ст. воды.

Так как причины, вызывающие системную склеродермию, в полной мере не изучены, то и специфической профилактики ее нет.

Важно убрать факторы, ее провоцирующие, и стараться:

избегать переохлаждения и длительного воздействия холода на пальцы;
не перегреваться, избегать длительного нахождения на солнце;
отказаться о курения,
помнить о вреде пассивного курения;
избегать травм пальцев;
уходить от стрессов;
избегать производственных вредностей (вибрации, паров растворителей, контакта с вредными веществами);
ограничить взаимодействие с бытовыми чистящими средствами;
питаться правильно и разнообразно здоровой и качественной пищей, не включать в рацион пряные, острые и холодные продукты;
помнить о пользе закаливания и тренировке сосудов контрастным душем

Если человек уже болен системной склеродермией, не стоит отчаиваться. Лечение – сложный и длительный процесс, требуется терпение и добросовестность в выполнении всех рекомендаций специалиста. Если соблюдать все советы, если тщательно следовать схеме терапии, если не запускать болезнь, то можно поддерживать организм в нормальном состоянии. Да и медицина не стоит на месте, а развивается огромными шагами. Вполне вероятно, что скоро будет открыто средство, которое сможет бороться с этим недугом.

Ответы на наиболее задаваемые вопросы страдающих системной склеродермией

Склеродермия – болезнь заразная?
Передается ли склеродермия от больного родителя?
Обязательно ли придерживаться строгого постельного режима при ССД?
Постоянный насморк – один из симптомов склеродермии?
Появление феномена Рейно однозначно говорит о заболевании склеродермией?
Можно ли забеременеть страдающей склеродермией?
Можно ли посещать сауну и парную при склеродермии?
Можно ли посещать бассейн при ССД?
Можно ли отдыхать на море при ССД?
Как питаться при ССД?
Может ли родиться ребенок со склеродермией?
Может ли помочь физиолечение при склеродермии?
Как защитить кожу пальцев от поражений?
Можно ли вылечиться от системной склеродермии? Какой прогноз при этом заболевании?

Заразиться этой патологией нельзя, так как при ССД происходит сбой работы иммунитета и клеток, ответственных за образование коллагеновых волокон. Что именно является триггером пока не совсем ясно, но точно известно, в основе болезни лежит генетическая предрасположенность. За счет каких-то пока неизвестных точно факторов, ген мутирует, активизируется, провоцирует появление специфического белка, который воспринимается организмом как чуждая структура и атаковывается.

Недуг не считается наследственной патологией, но предрасположенность на генном уровне играет роль в появлении заболевания. Согласно медстатистики большинство больных имеют здоровых детей.

Соблюдение постельного и полупостельного режима становится важным и нужным при тяжелых проявлениях болезни, при поражении внутренних органов. В этих ситуациях даже легкая физическая нагрузка может спровоцировать ухудшение. В остальных случаях пациент не должен уменьшать физическую активность, мало того, врачи, наоборот, советуют больше двигаться, регулярно выполнять лечебную физкультуру, больше проводить времени на свежем воздухе (если температура позволяет). Мышцы необходимо нагружать, суставы должны работать, а при отсутствии движения болезнь будет быстрее прогрессировать.

При склеродермии часто поражаются слизистые. Они становятся сухими. Изменения касаются и носовой полости. Клинически это проявляется атрофическим ринитом. Сопутствующее утолщение уздечки языка, фарингит усугубляют катар верхних дыхательных путей.

Нет. Однозначности в этом вопросе нет. Есть люди, у которых возникают периодические проявления феномена, и они не приводят к поражению кожи. Но в этом случае все равно стоит обратиться к ревматологу, чтобы обследовать пальцы на предмет выявления сосудистых изменений и исключить склеродермию. В любом случае, надо сделать несколько визитов к врачу на протяжении нескольких лет (месяцев), чтобы он видел течение в динамике.

Беременность возможна. Склеродермия не является прямым противопоказанием для зачатия и рождения ребенка. Хорошие шансы выносить ребенка у больной без выраженных изменений со стороны других органов на начальных стадиях болезни. Но беременность может серьезно обострить течение болезни, так как происходит серьезный гормональный взрыв, и это уже может грозить существенным риском и для самой женщины, и для плода. Особенно сложный второй период беременности. На поздних сроках возможны преждевременные роды и мертворождение. Поэтому планирование беременности должно быть обязательно согласовано с лечащим врачом. Специалист откорректирует схему терапии, будет регулярно наблюдать за пациенткой в течение всего срока, а при необходимости предложит госпитализацию.

Сосуды реагируют не только на холод, но и на высокую температуру. Во время болезни сосуды становятся особенно уязвимыми, поэтому парные, сауны, горячие ванны необходимо исключить.

Бассейн посещать можно, если вода в нем не будет холодной, если в помещении не будет сквозняков, если после принятия душа, тщательно вытирать кожу полотенцем и не допускать переохлаждения.

В летнее время не стоит планировать отдых на море. Лучше выбирать сезон, когда солнечная активность не такая сильная. Купаться можно только, если температура воды теплая и находиться в ней не больше получаса. После выхода из воды надо сразу вытираться и смазывать кожу специальным защитным средством. Загорать нельзя, следует находиться в тени.

Специальной диеты при ССД нет. Но скорректировав свой рацион можно добиться улучшения состояния. Питание должно быть разнообразным, количество калорий не уменьшается. Следует ограничить острые и раздражающие продукты, отказаться от перца и жгучих приправ, ограничить употребление крепкого кофе, алкоголя и газированных напитков. В связи со снижением перистальтики, быстрого чувства насыщения и ощущения переполненности желудка, при явлениях дисфагии (затрудненного глотания) прием пищи должен быть частым и небольшими порциями, еда - теплой и мягкой (протертой или в виде пюре). Твердую пищу надо запивать водой.

Рождение ребенка со склеродермией возможно, но встречается очень редко. Малыш отстает в физическом развитии от своих сверстников, часто болеет.

Если принимать физиотерапевтические процедуры вне периода обострения, можно затормозить прогрессирование болезни. Грамотная схема физиотерапевтических сеансов направлена на подавление интенсивного образования коллагена, снижает активность аутоиммунных ответов, улучшает микроциркуляцию, усиливает защитные силы организма.

Кожа вовремя болезни становится сухой и легкоранимой. За ней надо усиленно ухаживать и защищать ее:

мыть руки теплой водой жидким мылом, содержащим смягчители или крем;
несколько раз в день использовать кремы для рук и ног с ланолином;
во время маникюра не обрабатывайте кутикулы ножницами, аккуратно смягчайте их другим способом;
мыть посуду в резиновых перчатках;
при игре на пианино или гитаре, вязании, печатании быть внимательным, быстрые движения могут травмировать уязвимые концы пальцев;
регулярно делать гимнастику для пальцев;
Можно ли не полностью отказаться от курения, а свести его к минимуму?

Нет, нельзя! Курение вредно для любого человека, но для страдающего склеродермией, оно абсолютно противопоказано! Никотин сужает сосуды, вызывает новые атаки, ухудшает течение болезни, способствует возникновению серьезных осложнений. Мало того, лекарства не работают, если в это же время продолжать курить. Причем вредно и пассивное курение.

К сожалению, на сегодняшний день, врачи не могут вылечить болезнь. Это хроническая патология, которая длится многие годы. Но подавить ее активность, уменьшить скорость прогрессирования все-таки можно. Эффект лечения зависит от целеустремленности пациента, его настойчивости и добросовестном выполнении всех назначений врача. Врача необходимо посещать минимум 1 раз в 6 месяцев даже в состоянии ремиссии.

При правильном подходе к терапии болезни можно избежать опасных осложнений и жить полноценно, ограничивая себя только в некоторых моментах.

Оберегать открытые участки тела от холода (особенно руки, уши и лицо). Пальцы ног являются тоже уязвимыми, поэтому ноги должны находиться в тепле, зимой – в шерстяных носках, а обувь не должна быть узкой, выбирать зимние сапоги (туфли) надо с широким мыском. Осенью и весной носить перчатки. Вместо перчаток зимой лучше использовать варежки, в этом случае пальцы будут дольше сохранять тепло. Часть лица и уши в прохладное время надо закрывать теплым шарфом.
Надевать рукавицы даже вытаскивая продукты из холодильника.
Если руль автомобиля без подогрева, то надо пользоваться теплыми меховыми покрытиями для него.
Избегать кондиционеров, прямых лучей солнца и перепадов температуры. Под рукой всегда должна быть безрукавка, шаль или джемпер, если помещение холодное, ими можно воспользоваться.
Не купаться в холодных водоемах, посещать бассейн только с теплой водой;
Не мыть фрукты/овощи холодной водой, не погружать кисти в прохладную воду.
Летом носить шляпы с широкими полями или бейсболки с длинными козырьками.
Категорично отказаться от вредных привычек и особенно от курения. Не находиться рядом с активными курильщиками, пассивное курение также является ядом для организма.
Принимать пищу небольшими порциями, в пюреобразном состоянии (при дисфагии), в теплом виде. Избегать горячего, холодного, раздражающего, острого, кофе, пряных напитков и маринадов. Исключить газированные напитки и алкоголь. Выпечку ограничить (особенно во время гормонотерапии)

Не ложиться спать в холодную постель. Необходимо предварительно ее согреть грелкой или электрическим одеялом. Если ноги мерзнут, надевать носки перед сном.
Наполнять ванну теплой водой и закрывать дверь, когда моетесь, чтобы температура в ванной комнате не падала.

Профилактика склеродермии на сегодняшний день сводится к здоровому образу жизни и к избеганию факторов внешней среды, которые могут спровоцировать этот опасный недуг.

Склеродермия может быть не самое распространенное или смертоносное заболевание, но она часто непредсказуема и надолго выводит из строя. А острая форма болезни действительно способна убить в течение всего пяти лет…

Бывает, что болезнь затрагивает только кожные покровы, а иногда – бесконтрольно распространяется на внутренние органы. К счастью, есть способы, чтобы вновь вернуть себе контроль над организмом.

Если вы ищете методы лечения склеродермии и перепробовали уже кучу лекарств, то самое время обратить внимание на здоровье кишечника.

Склеродермия – это хроническое заболевание, поражающее коллагеновую (соединительную) ткань, в результате чего та теряет эластичность. Чаще всего это ассоциируется с кожей, однако, может затрагивать и пищеварительный тракт, и кровеносные сосуды, и внутренние органы.

Выделяют два типа склеродермии: лимитированную и диффузную.

Диффузная форма болезни может затрагивать любую часть тела, характеризуясь широким вовлечением кожных покровов и их быстрым утолщением. Огрубение кожи рук и суставов может существенно снизить подвижность, вызвать изменения и выпадение волос, поразить внутренние органы.

При лимитированной склеродермии утолщение кожи менее распространено, часто проявляется в виде очагов на руках и лице, распространяется медленно. Самым распространенным признаком является так называемый CREST-синдром:

C (calcium) – отложения кальция под кожей и в тканях;

R (Raynaud’s syndrome) – болезнь Рейно (самая частая первичная жалоба);

E (Esophageal dysmotility) – нарушение моторики пищевода (провоцирует изжогу);

S (Sclerodactyly) – утолщение кожи пальцев (склеродактилия);

T (Telangiectasias) – увеличение кровеносных сосудов, чаще всего на лице (телеангиэктазия).

Как и прочие аутоиммунные заболевания, склеродермия часто зависит от того, какие именно ткани поражены. Самые серьезные случаи, если затронуты почки, легкие, сердце и желудочно-кишечный тракт.

Диффузная форма склеродермии является более угрожающей, поскольку приводит к нарушению работы жизненно важных органов.

Как распознать склеродермию?

Визуальные признаки (красные пятна на коже, чувство усталости, маскообразность лица, потеря волос и веса, скованность суставов, кашель) помогут заподозрить болезнь. Однако, чтобы поставить правильный диагноз, потребуется полное обследование:

Анализ крови на наличие антинуклеарные антитела (ANA);

Компьютерная томография грудной клетки (чтобы проверить, затронуты ли легкие);

Эндоскопия (проверка состояния стенок пищевода и кишечника при трудностях с глотанием, изжоге и мальабсорбции кишечника).

Бывает ли конкретная причина склеродермии?

Проблема в том, что мы до сих пор не знаем точную причину склеродермии. Но тем не менее, некоторые факторы известны.

Как и при любой аутоиммунном ревматическом заболевании иммунная система настолько активна, что начинает атаковать собственные ткани организма.

Последние научные данные также указывают на проблему с геном CD247, однако, для подтверждения его участия в болезни нужны дополнительные исследования.

Также известно, что запустить заболевание может длительный хронический стресс.

Бактериальные и вирусные инфекции, ранее перенесенные человеком, могут стать триггером склеродермии:

Все они так или иначе способствуют развитию склеродермии. В частности, вирус Эпштейна-Барр – один из наиболее распространенных и смертоносных в мире. Есть данные исследования среди 53 пациентов с диффузной склеродермией и 34 здорового человека с антителами против ВЭБ.

Исследователи выделили моноциты из крови участников и заразили эти клетки образцами вируса. Дальнейший анализ показал, что ВЭБ провоцирует активацию генов врожденного иммунного ответа, в частности, Toll-подобных рецепторов (TLR) 8.

Другие возможные триггеры включают постоянный контакт с определенными химическими элементами, такими как кремний, а также проблемы, связанные с кишечником.

Может показаться, что вирусы и нездоровая пищеварительная система не имеют никакого отношения к склеродермии, но это совсем не так.

По наблюдениям врачей до 90% пациентов со склеродермией также сталкивались с проблемами пищеварения. Вот лишь некоторые примеры:

Запоры. По оценкам 51% пациентов со склеродермией борются с проблемой запоров, при которых стандартные медицинские советы (вроде увеличения клетчатки в рационе) лишь ухудшают ситуацию.

Инфекция Helicobacter pylori. Почти половина больных склеродермией страдают из-за избыточного размножения грамотрицательной бактерии H.Pylori. Они живут в кислой среде желудка и играют определенную роль при появлении симптомов изжоги. H. Pylori является лишь одним из примеров того, как экологический триггер может вызвать вспышку вспышки у генетически восприимчивых людей.

Целиакия (непереносимость глютена). В некоторых научных публикациях сообщается о её связи и лимитированной склеродермии. Одно из осложнений целиакции – неправильное усвоение питательных веществ, при котором пациент начинает страдать от нехватки витаминов и минералов.

Всем этим мы пытаемся сказать, что исцеление кишечника – очень важный шаг в борьбе со склеродермией.

Устранение из рациона всех продуктов, вызывающих воспаление, борьба с кишечными инфекциями, прием полезных пищевых добавок – вот некоторые из ключевых компонентов лечения.

Лечение склеродермии с применением народных средств

Существует несколько различных подходов к лечению, которые обычно делятся на две категории: медицинские (традиционное лечение) и интегративные (совмещение натуральных, народных средств и медикаментов).

Очень часто чисто медицинский подход уделяет внимание лишь устранению симптомов. Для людей со склеродермией он обычно включает прием ингибиторов протонного насоса (ИПН), чтобы устранить гастроэзофагеальную рефлюксную болезнь (ГЭРБ), или попросту изжогу. Часто назначают мочегонные средства и иммунодепрессанты.

Они действительно эффективны против отдельных проявлений болезни, но задумайтесь над несколькими вопросами:

Устраняют ли они первопричину?

Позволяет ли мне прием таблеток контролировать здоровье?

Какими будут побочные эффекты в короткой и долгосрочной перспективе?

Есть ли ситуации, когда лекарства перестанут быть эффективными?

Интегративный подход функциональной медицины предлагает сосредоточиться на уменьшении воспаления, которое в случае с аутоиммунными заболеваниями часто начинается с кишечника.

Прием пробиотиков, борьба со стрессом и избавление от инфекций ЖКТ должны стать основой.

Еще десять лет назад мы думали, что аутоиммунный процесс не может быть обращен вспять. Однако последние исследования все это меняют.

Доктор медицинских наук Алессио Фазано, врач-гастроэнтеролог из Италии был в авангарде последних исследований. Его выводы гласят, что профилактика и разворот аутоиммунной болезни возможны. Фазано выдвинул гипотезу, что для её развития нужно сочетание трех факторов:

Генетическая предрасположенность (то есть поломка гена CD247 в случае склеродермии);

Воздействие триггера из окружающей среды (перенесенная вирусная инфекция, постоянный контакт с токсинами и вредными веществами);

Древнегреческий врач Гиппократ когда-то изрек, что всякая болезнь начинается с кишечника, и теория Фазано подтверждает эту мудрость. Все больше научных исследований выявляет связь между аутоиммунными болезнями различной природы и состоянием ЖКТ.

В первую очередь нужно начать с полного обследования кишечника, выявить нарушения и начать с подбора диеты, а уже затем начинать лечить симптомы.

Что такое склеродермия

Это системное аутоиммунное заболевание неизвестного происхождения, характеризующееся излишним накоплением коллагеновых и других крупных молекул соединительной ткани в коже и внутренних органах, выраженными изменениями микроциркуляции и многочисленными гуморальными и клеточными иммунологическими нарушениями. Хотя заболевание не передается по наследству, генетическая предрасположенность имеет определенное значение в его развитии.

Системная склеродермия – прогрессирующее гетерогенное заболевание, встречающееся в различных формах – от ограниченного поражения кожи до диффузного кожного склероза и вовлечения внутренних органов. Встречается и молниеносное течение болезни. Прогрессирование заболевания приводит к необратимым изменениям внутренних органов, что вызывает нарушение жизненно важных функций и в итоге приводит к гибели больного.

Классификация

Различают три основных формы заболевания:

диффузная;
ограниченная (локализованная);
ювенильная склеродермия (проявившаяся в возрасте до 16 лет).

Существует также перекрестная форма, при которой склеродермия сочетается с системной красной волчанкой, ревматоидным артритом и другой патологией соединительной ткани. У 1-2% больных склеродермией кожа не поражается.

В России принято различать скорость прогрессирования и стадии болезни, что помогает в лечении.

Чаще наблюдается на локтях и коленях, но может вовлекаться лицо и шея. Внутренние органы при этом не поражаются. Болезнь имеет доброкачественное течение с вовлечением только кожи. Синонимом такого состояния является линейная склеродермия.

кальциноз;
феномен Рейно (поражение периферических сосудов);
нарушения моторики пищевода;
склеродактилия (изменение пальцев);
телеангиэктазии (мелкие расширения сосудов).

Сrest синдром при склеродермии, хотя и сопровождается некоторыми изменениями других органов, относится к доброкачественной форме болезни.

Проявляется утолщением кожи на туловище и конечностях, выше локтей и колен, а также вовлечением лица. Встречаются редкие случаи типичного для склеродермии поражения внутренних органов при неизмененной коже.

Системный характер болезни наиболее очевиден в коже, однако также вовлекаются желудочно-кишечный тракт, органы дыхания, почки, сердечно-сосудистая, эндокринная, опорно-двигательная и мочеполовая системы.

Более подробно о системной склеродермии читайте, переходя по ссылке.

Причины и распространенность заболевания

Точная причина склеродермии неизвестна. Болезнь не наследуется, однако к ней имеется генетическая предрасположенность. Эта тенденция перерастает в заболевание под действием таких провоцирующих факторов, как:

кремнезем;
растворители (хлористый винил, четыреххлористый углерод, трихлорэтилен, эпоксидные смолы, бензол);
облучение или радиотерапия;
переохлаждение и вибрация.

Нередко первые признаки болезни появляются после сильного эмоционального потрясения.

В качестве провоцирующих агентов рассматривались цитомегаловирус, герпесвирус, парвовирус, однако убедительных доказательств их роли в развитии болезни получено не было.

Патология распространена во всем мире, однако в разных странах ее частота отличается. Так, более подвержены развитию заболевания люди негроидной расы.

Заболеваемость составляет до 12 случаев на миллион населения в год, а распространенность — около 250 случаев. В последние полвека заболеваемость постоянно увеличивается. Пик ее приходится на возраст 30-50 лет, хотя встречаются случаи и в детстве, и в старческом возрасте. Женщины страдают склеродермией в 4-9 раз чаще, чем мужчины, однако механизм этого до конца не понятен.

Развитие болезни

Заболевание поражает кожу и многие внутренние органы. Симптомы склеродермии являются результатом трех патологических процессов:

разрастание соединительной ткани в стенках мелких артерий;
чрезмерное отложение коллагена и других крупных молекул в коже и внутренних органах;
изменения иммунитета.

Пока не ясно, какой из этих процессов имеет первостепенное значение.

Под действием неизвестной причины на фоне генетических изменений нарушается работа клеток, выстилающих сосуды изнутри, — эндотелиальных. Это ведет к увеличению выработки в них веществ, вызывающих воспаление и дальнейшее повреждение, одновременно с подавлением синтеза защитных факторов. Вещества, вызывающие воспаление, привлекают в очаг повреждения воспалительные клетки и предшественники зрелых клеток соединительной ткани. Они проникают в окружающие ткани и остаются там, вырабатывая воспалительные и повреждающие агенты. В итоге запускается процесс фиброза (уплотнения) тканей.

В ответ на повреждение тканей начинается выработка многочисленных аутоантител, нарушается работа клеточного и гуморального иммунитета.

Симптомы

Один из ведущих клинических признаков – синдром Рейно, он наблюдается почти у всех пациентов. Проявляется синдром внезапным спазмом мелких артерий, провоцируемым стрессом или влиянием холода. Он может быть одно- или двухсторонним и сопровождается онемением и болью в кистях. В дальнейшем из-за нарушений питания тканей возникают язвы на кончиках пальцев, при их заживлении образуются небольшие рубцы, которые вновь могут изъязвляться.

При синдроме Рейно у пациента имеются три признака:

повышенная чувствительность рук к холоду;
изменение цвета кожи пальцев на холоде;
посинение или побеление пальцев.

Эти признаки могут появиться задолго до развития других симптомов склеродермии. Постепенно присоединяются другие нарушения.

У многих пациентов поражается кожа, причем разные этапы сменяют друг друга. Вначале отекает кожа кистей, пациент с трудом сжимает руку в кулак. Постепенно кожа утолщается, уплотняется, меняется ее окраска, затем развивается атрофия.

Характерные для склеродермии изменение черт и мимики лица

Для склеродермии довольно характерно поражение суставов и мышц. Имеются постоянные боли в суставах, иногда их воспаление с выраженным отеком, напоминающее ревматоидный артрит. Постепенно происходит уплотнение сухожилий и окружающих суставы тканей.

Проявления диффузной склеродермии

Поражение мышц (миопатия) проявляется слабостью. Реже возникают боли в мышцах, резкое увеличение концентрации креатинфосфокиназы в крови, изменения на электромиограмме. Постепенно мышцы теряют подвижность и атрофируются.

Нарушение работы кишечника сопровождается запорами или поносами, нарушается всасывание питательных веществ. Может развиться недержание кала.

У 8 из 10 больных поражаются легкие. Развивается фиброз ткани легких, а также повышается давление в системе легочной артерии. При поражении почек возникает острая или хроническая почечная недостаточность. Иногда встречается острая нефропатия, вызванная изменениями почечных сосудов, которая приводит к 50% летальности.

Поражается ли при склеродермии трахея? Да, это возможно при существовании у пациента синдрома Шегрена – сухости слизистых оболочек. Помимо трахеи, поражаются глаза, полость рта, влагалище.

Изменения в работе сердца проявляются нарушениями ритма, снижением сократимости, ишемией. Может быть и бессимптомное течение фиброза, диагностирующееся только по данным электро- и эхокардиографии.

У большинства больных в крови определяется одно из аутоантител, упомянутых выше. С течением времени вид этих антител не меняется. Вероятно, это связано с разными генетическими нарушениями у конкретных пациентов. Аутоантитела можно выявить еще до развития симптомов, что имеет важное значение в диагностике.

Возможна ли беременность?

Склеродермия и беременность в большинстве случаев совместимы. Обычно зачатие происходит без затруднений, первая половина беременности протекает нормально. Во второй половине гестации увеличивается риск осложнений:

преждевременные роды;
мертворождение.

Кроме того, во время беременности могут появиться или усилиться боли в суставах и мышцах, сосудистые расстройства, отек и гиперпигментации кожи. В целом взаимное влияние беременности и болезни изучено недостаточно, однако в большинстве случаев вынашивание ребенка не противопоказано.

Диагностика

В 2013 году объединенный комитет Американской коллегии ревматологии и Европейской лиги по борьбе с ревматизмом опубликовал пересмотренные критерии классификации. Однако широко используются и предыдущие критерии для повышения качества диагностики.

Критерии диагностики склеродермии у взрослых:

Общая оценка определяется путем сложения максимального количества баллов в каждой категории. При сумме баллов 9 и более заболевание классифицируется как определенная склеродермия.

Чувствительность и специфичность этих критериев превышает 90%.

В России традиционно применяются диагностические критерии Н. Г. Гусевой. Они включают основные и дополнительные признаки.

Основные признаки:

характерное поражение кожи;
синдром Рейно, язвочки и рубцы на кончиках пальцев;
поражение суставов, мышц, контрактуры;
разрушение ногтевых фаланг;
кальциноз (очаги обызвествления в тканях);
фиброз легких;
склеротические изменения в сердце;
поражение органов пищеварения;
острая нефропатия.

Дополнительные признаки:

усиление кожной пигментации;
телеангиэктазии;
боли в суставах;
боли в мышцах;
плеврит, перикардит;
хроническое поражение почек.

Диагностика склеродермии на ранней стадии основана на определении синдрома Рейно и отека кистей. Каждый такой пациент должен сдать анализ крови для определения антинуклеарного фактора. Если анализ положительный, больного нужно направить к специалисту.

Какой врач лечит склеродермию?

При подозрении на это заболевание необходимо обратиться к опытному ревматологу.

Вторая ступень диагностики включает капилляроскопию и анализы на склеродермию: определение аутоантител. При подтверждении диагноза проводится обследование сердца, легких, пищевода. Оценивается работа печени и почек (при возможном билиарном циррозе повышен билирубин и аст, при почечной недостаточности – креатинин и мочевина в крови).

Скрининг (массовое обследование населения) для выявления склеродермии не применяется.

Лечение склеродермии

Чтобы свести к минимум риск феномена Рейно, необходимо научить пациента не перегреваться и избегать переохлаждения, поощрять отказ от курения, в том числе и пассивного. Больной должен избегать травм кожи, особенно на пальцах, и длительного влияния холода на них.

Можно ли посещать баню при склеродермии?

Как переохлаждение, так и перегревание могут повредить больному с этим заболеванием. Рекомендуется ограничить посещение бани, исключить горячие ванны.

Диета при склеродермии должна быть полноценной по составу и калорийности. Пища лучше усваивается в полужидком или протертом теплом виде, мелкими порциями. Следует избегать острых, соленых и других раздражающих продуктов, отказаться от употребления кофе.

Используются такие группы препаратов:

сосудорасширяющие;
простаноиды;
блокаторы эндотелиновых рецепторов;
силденафил;
противовоспалительные;
иммунодепрессанты (Д-пеницилламин, метотрексат, кортикостероиды, циклофосфамид);
ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента;
антисекреторные препараты.

Кроме системных средств, используются и мази с глюкокортикоидами, индометацином, Солкосерил, Гепариновая, Троксевазин. Они облегчают проявления синдрома Рейно.

Лечение гомеопатией при этом заболевании может проводиться только квалифицированным специалистом. Эти средства могут замедлить прогрессирование болезни, однако самолечение ими недопустимо. Применяются Антимониум крудум, Аргентум нитрикум, Арсеникум альбум, Берберис, Бриония, Кальциум флюорикум, Каустикум, Цина, Фосфорус, Сульфур и некоторые другие. Считается, что основным показанием к приему гомеопатических средств является поверхностная склеродермия.

В тяжелых случаях рассматривается возможность гемодиализа и трансплантации почек и легких, так как лекарства уже не приносят желаемого эффекта.

Понятно, что народные средства лечения склеродермии могут обладать лишь симптоматическим эффектом и их можно применять только после консультации с врачом. Так, есть указания о том, что помогают такие растения:

адаптогены (лимонник, родиола розовая, женьшень);
отвары трав для приема внутрь – корни одуванчика, хвощ, тысячелистник, подорожник, ромашка, мята, полынь и другие;
наружно – мази на основе чистотела, эстрагона.

Народные методы лечения не должны заменять полноценного обследования и лечения у ревматолога. Помните, что системная склеродермия – смертельно опасное заболевание, для борьбы с которым нужно использовать самые современные способы.

Излечение склеродермии невозможно, однако для улучшения качества жизни необходимо постоянно проводить реабилитацию таких больных: лечебную физкультуру и массаж, физиолечение, образовательные программы, санаторно-курортное лечение (в основном лечебные грязи и ванны).

Прогноз при склеродермии

Пятилетняя выживаемость при системной склеродермии составляет 80%, а при ограниченном кожном поражении – около 90%.

Факторы, ухудшающие прогноз:

молодой возраст;
негроидная раса;
быстрое прогрессирование кожных симптомов;
значительное вовлечение кожи;
анемия;
повышенная СОЭ;
поражение легких, почек, сердца.

Возможные осложнения и последствия:

некроз пальцев;
легочная гипертензия;
миозит;
почечная недостаточность;
раневая инфекция;
остеонекроз полулунной кости запястья.

Сколько живут люди со склеродермией?

При благоприятном течении, отсутствии перечисленных выше осложнений продолжительность жизни приближается к нормальной. Однако примерно 1 человек из 8 погибает в течение 5 лет после подтверждения диагноза. Системная склеродермия сопровождается самой высокой смертностью среди всех системных заболеваний. Возможные причины летального исхода:

легочная гипертензия;
интерстициальные заболевания легких;
почечная недостаточность.

Читайте также: