Приказы по системной красной волчанке
Приложение к приказу Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации
от 28.02.2005 г. N 175
Стандарт медицинской помощи больным системной красной волчанкой
1. Модель пациента
Категория возрастная: взрослые, дети
Нозологическая форма: системная красная волчанка
Код по МКБ-10: M32
Фаза: любая
Осложнение: вне зависимости от наличия или отсутствия осложнений
Условие оказания: амбулаторно-поликлиническая помощь
1.1. Диагностика
| Код | Наименование | Частота предоставления | Среднее количество |
| A01.31.009 | Сбор анамнеза и жалоб общетерапевтический | 1 | 1 |
| A01.31.010 | Визуальный осмотр общетерапевтический | 1 | 1 |
| A02.01.001 | Измерение массы тела | 1 | 1 |
| A02.03.005 | Измерение роста | 1 | 1 |
| A01.31.012 | Аускультация общетерапевтическая | 1 | 1 |
| A01.31.011 | Пальпация общетерапевтическая | 1 | 1 |
| A01.31.016 | Перкуссия общетерапевтическая | 1 | 1 |
| A02.06.001 | Измерение объема лимфоузлов | 1 | 1 |
| A01.04.002 | Визуальное исследование суставов | 1 | 1 |
| A02.04.002 | Измерение объема сустава | 1 | 1 |
| A02.04.003 | Измерение подвижности сустава (углометрия) | 1 | 1 |
| A02.09.001 | Измерение частоты дыхания | 1 | 1 |
| A02.12.001 | Исследование пульса | 1 | 1 |
| A02.12.002 | Измерение артериального давления на периферических артериях | 1 | 1 |
| A02.26.002 | Исследование сред глаза в проходящем свете | 0,5 | 1 |
| A02.31.001 | Термометрия общая | 1 | 1 |
| A11.05.001 | Взятие крови из пальца | 1 | 1 |
| A11.12.009 | Взятие крови из периферической вены | 1 | 1 |
| A09.05.003 | Исследование уровня общего гемоглобина в крови | 1 | 1 |
| A08.05.004 | Исследование уровня лейкоцитов в крови | 1 | 1 |
| A12.05.001 | Исследование скорости оседания эритроцитов | 1 | 1 |
| A08.05.003 | Исследование уровня эритроцитов в крови | 1 | 1 |
| A08.05.005 | Исследование уровня тромбоцитов в крови | 1 | 1 |
| A08.05.006 | Соотношение лейкоцитов в крови (подсчет формулы крови) | 1 | 1 |
| A09.05.010 | Исследование уровня общего белка в крови | 0,5 | 1 |
| A09.05.011 | Исследование уровня альбумина в крови | 0,5 | 1 |
| A09.05.012 | Исследование уровня общего глобулина в крови | 0,5 | 1 |
| A09.05.013 | Определение альбумин/глобулинового соотношения в крови | 0,5 | 1 |
| A09.05.014 | Исследование уровня глобулиновых фракций в крови | 1 | 1 |
| A09.05.009 | Исследование уровня С-реактивного белка в крови | 1 | 1 |
| A12.06.010 | Исследование антител к антигенам ядра клетки и ДНК | 1 | 1 |
| A12.06.029 | Исследование антител к кардиолипину | 0,9 | 1 |
| A09.05.076 | Исследование уровня комплемента и его фракций в крови | 0,9 | 1 |
| A12.06.003 | Исследование феномена "клетки красной волчанки" | 0,5 | 1 |
| A12.06.011 | Реакция Вассермана (RW) | 1 | 1 |
| A12.05.008 | Непрямой антиглобулиновый тест (тест Кумбса) | 0,1 | 1 |
| A12.05.009 | Прямой антиглобулиновый тест (прямая проба Кумбса) | 0,1 | 1 |
| A12.05.014 | Исследование времени свертывания нестабилизированной крови или рекальцификации плазмы неактивированное | 0,1 | 1 |
| A12.05.015 | Исследование времени кровотечения | 0,1 | 1 |
| A12.05.018 | Исследование фибринолитической активности | 0,1 | 1 |
| A12.05.028 | Определение тромбинового времени в крови | 0,2 | 1 |
| A12.05.027 | Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме | 0,1 | 1 |
| A12.05.041 | Время свертывания плазмы, активированное змеиными ядами | 0,01 | 1 |
| A12.05.055 | Время свертывания плазмы, активированное каолином | 0,8 | 1 |
| A12.05.056 | Время свертывания плазмы, активированное кефалином | 0,8 | 1 |
| A05.10.001 | Регистрация электрокардиограммы | 1 | 1 |
| A05.10.007 | Расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных | 1 | 1 |
| A04.10.002 | Эхокардиография | 0,3 | 1 |
| A04.14.001 | Ультразвуковое исследование печени | 0,1 | 1 |
| A04.14.002 | Ультразвуковое исследование желчного пузыря | 0,1 | 1 |
| A04.15.001 | Ультразвуковое исследование поджелудочной железы | 0,1 | 1 |
| A04.06.001 | Ультразвуковое исследование селезенки | 1 | 1 |
| A04.28.001 | Ультразвуковое исследование почек | 0,1 | 1 |
| A06.09.008 | Рентгенография легких | 1 | 1 |
| A06.04.005 | Рентгенография лучезапястного сустава | 0,3 | 1 |
| A06.04.004 | Рентгенография локтевого сустава | 0,3 | 1 |
| A06.04.015 | Рентгенография плечевого сустава | 0,3 | 1 |
| A06.04.016 | Рентгенография бедренного сустава | 0,1 | 1 |
| A06.04.006 | Рентгенография коленного сустава | 0,3 | 1 |
| A06.04.017 | Рентгенография голеностопного сустава | 0,3 | 1 |
| A06.03.038 | Рентгенография кисти руки | 0,3 | 1 |
| A12.06.019 | Исследование "ревматоидных факторов" | 0,1 | 1 |
| A09.05.023 | Исследование уровня глюкозы в крови | 1 | 1 |
| A09.05.021 | Исследование уровня общего билирубина в крови | 0,1 | 1 |
| A09.05.022 | Исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови | 0,1 | 1 |
| A09.05.017 | Исследование мочевины в крови | 0,8 | 1 |
| A09.05.019 | Исследование уровня креатина в крови | 0,8 | 1 |
| A09.05.030 | Исследование уровня натрия в крови | 0,1 | 1 |
| A09.05.031 | Исследование уровня калия в крови | 0,1 | 1 |
| A09.05.032 | Исследования уровня общего кальция в крови | 0,1 | 1 |
| A09.05.041 | Исследование уровня аспарат-трансаминазы в крови | 1 | 1 |
| A09.05.042 | Исследование уровня аланин-трансаминазы в крови | 1 | 1 |
| A09.05.046 | Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови | 0,1 | 1 |
| A09.05.026 | Исследование уровня холестерина в крови | 0,5 | 1 |
| A09.28.001 | Микроскопическое исследование осадка мочи | 1 | 1 |
| A09.28.003 | Определение белка в моче | 1 | 1 |
| A09.28.017 | Определение концентрации водородных ионов мочи (pH мочи) | 1 | 1 |
| A09.28.023 | Определение удельного веса (относительной плотности) мочи | 1 | 1 |
1.2. Лечение из расчета 6 месяцев
| Код | Наименование | Частота предоставления | Среднее количество |
| A01.31.009 | Сбор анамнеза и жалоб общетерапевтический | 1 | 6 |
| A01.31.010 | Визуальный осмотр общетерапевтический | 1 | 6 |
| A02.01.001 | Измерение массы тела | 1 | 6 |
| A02.03.005 | Измерение роста | 1 | 2 |
| A01.31.012 | Аускультация общетерапевтическая | 1 | 6 |
| A01.31.011 | Пальпация общетерапевтическая | 1 | 6 |
| A01.31.016 | Перкуссия общетерапевтическая | 1 | 6 |
| A02.06.001 | Измерение объема лимфоузлов | 1 | 6 |
| A02.09.001 | Измерение частоты дыхания | 1 | 6 |
| A02.12.001 | Исследование пульса | 1 | 6 |
| A02.12.002 | Измерение артериального давления на периферических артериях | 1 | 6 |
| A02.26.002 | Исследование сред глаза в проходящем свете | 0,5 | 1 |
| A02.31.001 | Термометрия общая | 1 | 6 |
| A11.05.001 | Взятие крови из пальца | 1 | 6 |
| A11.12.009 | Взятие крови из периферической вены | 1 | 6 |
| A09.05.002 | Оценка гематокрита | 1 | 6 |
| A09.05.003 | Исследование уровня общего гемоглобина в крови | 1 | 6 |
| A08.05.004 | Исследование уровня лейкоцитов в крови | 1 | 6 |
| A12.05.001 | Исследование скорости оседания эритроцитов | 1 | 6 |
| A08.05.003 | Исследование уровня эритроцитов в крови | 1 | 6 |
| A08.05.005 | Исследование уровня тромбоцитов в крови | 1 | 6 |
| A08.05.006 | Соотношение лейкоцитов в крови (подсчет формулы крови) | 1 | 6 |
| A09.05.010 | Исследование уровня общего белка в крови | 0,8 | 6 |
| A09.05.011 | Исследование уровня альбумина в крови | 0,8 | 3 |
| A12.06.009 | Исследование антител к антигенам ядра клетки и ДНК | 1 | 2 |
| A12.06.029 | Исследование антител к кардиолипину | 0,8 | 2 |
| A09.05.076 | Исследование уровня комплемента и его фракций в крови | 0,8 | 1 |
| A12.06.003 | Исследование феномена "клетки красной волчанки" | 0,5 | 1 |
| A12.06.011 | Реакция Вассермана (RW) | 0,8 | 1 |
| A12.05.008 | Непрямой антиглобулиновый тест (тест Кумбса) | 0,1 | 1 |
| A12.05.009 | Прямой антиглобулиновый тест (прямая проба Кумбса) | 0,1 | 1 |
| A12.05.014 | Исследование времени свертывания нестабилизированной крови или рекальцификации плазмы неактивированное | 0,1 | 1 |
| A12.05.015 | Исследование времени кровотечения | 0,1 | 1 |
| A12.05.018 | Исследование фибринолитической активности | 0,01 | 1 |
| A12.05.028 | Определение тромбинового времени в крови | 0,5 | 3 |
| A12.05.027 | Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме | 0,5 | 3 |
| A12.05.041 | Время свертывания плазмы, активированное змеиными ядами | 0,1 | 2 |
| A12.05.055 | Время свертывания плазмы, активированное каолином | 0,5 | 2 |
| A12.05.056 | Время свертывания плазмы, активированное кефалином | 0,5 | 2 |
| A05.10.001 | Регистрация электрокардиограммы | 1 | 3 |
| A05.10.007 | Расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных | 1 | 3 |
| A04.10.002 | Эхокардиография | 1 | 1 |
| A04.14.001 | Ультразвуковое исследование печени | 0,1 | 1 |
| A04.14.002 | Ультразвуковое исследование желчного пузыря | 0,1 | 1 |
| A04.15.001 | Ультразвуковое исследование поджелудочной железы | 0,1 | 1 |
| A04.06.001 | Ультразвуковое исследование селезенки | 1 | 1 |
| A04.28.001 | Ультразвуковое исследование почек | 0,1 | 1 |
| A06.09.008 | Рентгенография легких | 0,5 | 1 |
| A06 04.005 | Рентгенография лучезапястного сустава | 0,3 | 1 |
| A06.04.004 | Рентгенография локтевого сустава | 0,3 | 1 |
| A06.04.015 | Рентгенография плечевого сустава | 0,3 | 1 |
| A06.04.016 | Рентгенография бедренного сустава | 0,1 | 1 |
| A06.04.006 | Рентгенография коленного сустава | 0,3 | 1 |
| A06.04.017 | Рентгенография голеностопного сустава | 0,3 | 1 |
| A06.03.038 | Рентгенография кисти руки | 0,3 | 1 |
| A12.06.019 | Исследование "ревматоидных факторов" | 0,1 | 2 |
| A09.05.023 | Исследование уровня глюкозы в крови | 1 | 2 |
| A09.05.021 | Исследование уровня общего билирубина в крови | 0,1 | 1 |
| A09.05.022 | Исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови | 0,1 | 1 |
| A09.05.017 | Исследование мочевины в крови | 0,8 | 3 |
| A09.05.019 | Исследование уровня креатина в крови | 0,8 | 3 |
| A09.05.041 | Исследование уровня аспарат-трансаминазы в крови | 1 | 2 |
| A09.05.042 | Исследование уровня аланин-трансаминазы в крови | 1 | 2 |
| A09.05.046 | Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови | 0,1 | 1 |
| A09.05.026 | Исследование уровня холестерина в крови | 0,5 | 1 |
| A09.05.050 | Исследование фибриногена в крови | 0,1 | 1 |
| A09.28.001 | Микроскопическое исследование осадка мочи | 1 | 4 |
| A09.28.003 | Определение белка в моче | 1 | 4 |
| A09.28.017 | Определение концентрации водородных ионов мочи (pH мочи) | 1 | 4 |
| A09.28.023 | Определение удельного веса (относительной плотности) мочи | 1 | 4 |
| A05.23.001 | Электроэнцефалография | 0,1 | 1 |
| A05.23.002 | Ядерно-магнитная резонансная томография центральной нервной системы и головного мозга | 0,1 | 1 |
| A03.16.001 | Эзофагогастродуоденоскопия | 0,1 | 1 |
| Фармакотерапевтическая группа | АТХ группа* | Международное непатентованное наименование | Частота назначения | ОДД** | ЭКД*** |
| Противоопухолевые, иммунодепрессивные и сопутствующие средства | 0,8 | ||||
| Цитостатические средства | 1 | ||||
| Циклофосфамид | 0,7 | 200 мг | 10400 мг | ||
| Циклоспорин | 0,2 | 200 мг | 36500 мг | ||
| Метотрексат | 0,3 | 2,5 мг | 457 мг | ||
| Гормоны и средства, влияющие на эндокринную систему | 1 | ||||
| Неполовые гормоны, синтетические субстанции и антигормоны | 1 | ||||
| Преднизолон | 0,9 | 40 мг | 7200 мг | ||
| Средства для профилактики и лечения инфекций | 0,5 | ||||
| Антибактериальные средства | 1 | ||||
| Азитромицин | 0,4 | 375 мг | 5250 мг | ||
| Кларитромицин | 0,2 | 1 г | 14 г | ||
| Амоксициллин | 0,2 | 2 г | 28 г | ||
| Цефтриаксон | 0,2 | 2 г | 28 г | ||
* Анатомо-терапевтическо-химическая классификация.
** Ориентировочная дневная доза.
*** Эквивалентная курсовая доза.
Актуальность исследования
Системная красная волчанка – аутоиммунное ревматическое заболевание, в основе патогенеза которого лежат дефекты иммунорегуляции, приводящие к неконтролируемой гиперпродукции антител к компонентам собственных тканей и развитию хронического воспаления, затрагивающего многие органы и системы [3].
В настоящее время этиология СКВ изучена не до конца, однако проводятся исследования, посвященные изучению роли ведущих факторов, участвующих в развитии заболевания: вирусной инфекции, генетического фактора и половых гормонов. Гипотеза о роли вирусной инфекции стала актуальной, в результате обнаружения в лимфоцитах, тромбоцитах и эндотелиальных клетках больных СКВ структур, напоминающих нуклеопротеиды вирусов. Микроскопически исследовались пораженные органы: кожа, синовиальная жидкость, почки и печень. В крови у пациентов так же были обнаружены циркулирующие антитела (АТ) к вирусам краснухи, парагриппа и кори. СКВ способно развиваться и прогрессировать на фоне иммунодефицита. Генетический фактор, определяющий склонность к развитию заболевания, представляет собой главный комплекс гистосовместимости (HLA). У больных СКВ наблюдается доминирование определенных гаплоидных генотипов НLA-системы: I, II или III класса. Частота поражения однояйцевых близнецов с одинаковым набором генов выше, чем у разнояйцевых близнецов. Половые гормоны оказывают существенную роль в развитии болезни. В организме больного происходит гиперсекреция эстрогена и пролактина, усиливающих иммунный ответ и недостаток андрогенов, обладающих иммуносупрессорным действием. У мужчин и женщин в сыворотке крови снижается количество дегидротестостерона и тестостерона, но повышается уровень фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормона. Особое влияние на женщин оказывает беременность и роды, прием оральных контрацептивов, на мужчин – синдром Кляйнфельтера.
Сопутствующими факторами заболевания могут являться физические факторы (инсоляция), стресс, токсины, лекарственные препараты, диета.
В основе патогенеза СКВ лежат дефекты иммунорегуляции, приводящие к неконтролируемой гиперпродукции аутоантител к компонентам собственных тканей и развитию хронического воспаления, затрагивающего многие органы и системы [1]. При прогрессировании заболевания происходит увеличение пролиферации стволовых клеток, преждевременная инволюция тимуса, нарушение продукции тимозина и тимопоэтина, что приводит к нарушению иммунных и ростовых процессов. Происходит резкое увеличение Т-супрессорной активности, способствующей повышению интерферона-γ, активирующего течение СКВ, и снижению интерлейкина-2 (IL-2). Гиперактивность Т-хелперов способствует гиперактивации В-лимфоцитов, вызывающей возрастание скорости их пролиферации и дифференцировки. Гиперсекреция IgG, IgМ в кровотоке и IgA в слюне сопровождается уменьшением IL-12, ингибирующего спонтанную продукцию иммуноглобулинов.
Т-лимфоциты приводят к повышению синтеза АТ и продукции ауто-АТ. Ауто-АТ непосредственно воздействуют против компонентов клетки: лизосом, микросом, митохондрий; ядерных компонентов: ДНК, РНК, гистонов, нуклеопротеиновых комплексов; клеток крови [8].
Избыточная реактивность В-лимфоцитов обуславливает гиперактивность циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК). Осаждение ЦИК на базальной мембране сосудов микроциркуляторного русла приводит к повреждению эндотелия, вследствие чего возрастает гиперпродукция коллагена и утолщение базальных мембран, сужение просвета сосудов. Возникающая микроангиопатия способствует повреждению внутренних органов и синдрому Рейно. Влияние ЦИК на соединительную ткань приводит к гиперпродукции гликозаминогликанов, коллагена, протеогликанов и фибронектина, вызывающих склеродермические поражения кожи, слизистых оболочек, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов. ЦИК участвуют в активации кининовой система, системы комплимента по классическому пути и способствуют гиперпродукции медиаторов воспаления из плазмы крови, тканевой жидкости и клеток, что приводит к иммунному воспалению в тканях и органах. Таким образом ауто-АТ оказывают опосредованное влияние через образование ЦИК.
Выбор лечения СКВ зависит от результатов обследования и выявления поражаемых органов, степени активности заболевания. Каждого больного с выраженными клинико-лабораторными признаками СКВ необходимо лечить в условиях стационара с использованием лекарственных препаратов. С целью воздействия на иммунные процессы, возникающие при СКВ, применяют глюкокортикоиды (ГК), цитостатикие (ЦТП) и аминохинолиновые (АП) препараты. Глюкокортикоиды – лекарственные средства, при применении которых достигается максимальный эффект при минимальных дозах. Лечение высокими дозами составляет 1-2 месяца, при получении положительного результата, доза постепенно снижается. Лечение при СКВ пожизненное. Благодаря применению ГК снижается прогрессирование и активность заболевания, наступает ремиссия. Препараты оказывают противовоспалительное действие, снижая активность клеточных и гуморальных факторов. При воздействии на клеточные факторы ГК тормозят образование медиаторов воспаления: простогландинов, лейкотриенов и гистамина из лизосом, тучных клеток и базофилов; на гуморальные – снижают активность кининовой системы, снижают образование и увеличивают распад компонентов системы комплемента (по классическому пути). Таким образом, подавляют развитие иммунного воспаления. Оказывая иммунодепрессивное действие, ГК тормозят миграцию стволовых клеток костного мозга, подавляют активность Т- и B-лимфоцитов, угнетая высвобождения цитокинов (ИЛ-2, интерферона-гамма) из лейкоцитов и макрофагов, блокируют Fc-рецепторы к иммуноглобулинам. Применяются при отсутствии должного терапевтического эффекта от ГК и при побочных явлениях от ГК в условиях стационара. При остром течении СКВ используются в сочетании с ГК с самого начала лечения. ЦТП оказывают иммунодепрессивное действие, подавляя пролиферацию B-лимфоцитов, участвующих в иммунном ответе. Аминохинолиновые препараты применяют при СКВ низкой активностью в дополнение к ГК, способствуют поддержанию ремиссии и предупреждают рецидивы. АП уплотняют лизосомальные мембраны и препятствуют выходу лизосомальных ферментов, нарушают редупликацию ДНК, синтез РНК, подавляют свободнорадикальные процессы, ослабляют активность протеолитических ферментов (протеазы и коллагеназы), лейкоцитов, хемотаксис лимфоцитов.
Для воздействия на отдельно резко выраженные синдромы – мочегонные и гипотензивные средства, сердечные гликозиды, гепарин. Лечение и профилактика осложнений иммунодепрессивной терапии проводится при использовании противоязвенных и сахаропонижающих препаратов, антибиотиков, противогрипковых средств, препаратов калия, ощелачивающих средств, НПВС, витаминов, и соблюдении диеты [2; 4].
Лабораторно – инструментальные исследования при СКВ проводят с целью определения основного заболевания и сопутствующих патологий. Лабораторные тесты позволяют установить изменения состава крови: лейкопения, тромбоцитопения, антинуклеарный фактор (антитела к Smith), снижение общей гемолитической активности комплимента и его компонентов, антитела к двуспиральной ДНК, антитела к фосфолипидам; мочи: протеинурия, гематурия, лейкоцитурия, цилиндрурия. Инструментальные методы исследования включают проведение рентгенографии, УЗИ, МРТ, КТ внутренних органов, денситометрии, бронхоскопии, ЭКГ, ЭхоКГ, ангиографии, эзофагогастродуоденоскопии, электроэнцефалографии, функциональные тесты при наличии показаний.
Течение СКВ зависит от поражения жизненно важных органов и своевременно проведенной терапии.
Цель работы: изучить специальную литературу о патогенезе и принципах патогенетической терапии системной красной волчанки (СКВ). Подтвердить литературные данные клиническими примерами в отношении фармакотерапии СКВ в Пермском крае.
Материалы и методы исследования
Результаты исследования и их обсуждение
Анализ историй болезни показал, что заболеванию подвержены в 88 % случаев женщины и в 12 % – мужчины в возрасте 20-55 лет. В 88 % случаев наблюдалось хроническое течение СКВ II – III степени активности, в 12 % – острое. Среди сопутствующих заболеваний у большинства пациентов с СКВ были выявлены диффузные поражения соединительной ткани, суставов, синдром Рейно и холецистит.
В качестве патогенетической терапии, направленной на подавление аутоиммунного воспаления, всем пациентам были назначены глюкокортикоиды – Преднизолон. Для симптоматической терапии, применяемой с целью предотвращения и компенсации побочных эффектов глюкокортикоидов, использовали антисекреторные препараты (блокаторы Н2 гистаминовых рецепторов и блокаторы Н+/К+-АТФазы) в 50 % случаев; НПВС у 38 % пациентов; антибиотикотерапия (цефалоспорины, гликопептиды и карбапенемы) применялась в 38 % случаев. В результате проведенной терапии у большинства пациентов наблюдалась положительная динамика лечения
Выводы
Волчанка – одна из тех болезней, где два-три симптома могут легко перерасти в пятьдесят. Причем по всему телу.
Кожа, суставы, почки, легкие, даже сердце – это лишь малый перечень органов, которые может поразить волчанка за короткое время. И стандартная медицинская стратегия предписывает пациентам лечить каждый из симптомов по отдельности (часто несколькими препаратами).
Функциональная медицина исповедует совершенно иной подход, при котором требуется найти и устранить первопричину болезни. А она по мнению сотен ведущих ученых кроется в кишечнике.
Системная красная волчанка (Код по МКБ 10 М32)
Системная красная волчанка (СКВ) или просто волчанка – это системное аутоиммунное заболевание, поражающие практически все органы человека и вызывающее серьезные воспалительные процессы.
Сыпь в форме бабочки на щеках и носу, либо на других участках тела;
Постоянное чувство усталости;
Лихорадка и головная боль;
Боль, скованность, отечность суставов;
Поражения кожи и инфекции (до 70% всех случаев);
Затрудненное дыхание, боли в груди;
Сухость слизистой оболочки глаз, реакция на яркий свет;
Спутанность сознания, кратковременные провалы в памяти;
Феномен Рейно (поражение мелких кровяных сосудов на пальцах рук).
По меньшей мере 5 миллионов человек во всем мире страдают от СКВ. И хотя волчанка может развиться у любого, 90% случаев приходится на женщин и девочек от 15 до 45 лет.
Как диагностировать системную красную волчанку?
Диагностика волчанки затруднена именно из-за разнообразия и обилия симптомов. Кроме того, она часто пересекается с другими заболеваниями.
Чтобы правильно диагностировать волчанку, потребуется серия анализов крови и мочи, а также оценка внешних признаков.
Организму нужны антитела для защиты от внешних инфекций. В аномальных случаях они начинают атаковать клетки собственного организма, что в медицине называется аутоиммунной реакцией – такой, как волчанка. Однако ANA не обязательно означает именно её, поскольку есть ещё масса иных болезней аутоиммунного характера (например, рассеянный склероз).
Результаты могут указывать на анемию, либо низкое количество лейкоцитов, которые часто встречаются при волчанке.
Замеряя её, можно заподозрить воспалительные процессы в организме. Более быстрое оседание указывает на системное воспаление, которое встречается при волчанке.
Если есть подозрения, что болезнь добралась до сердца, врач может назначить этот анализ.
Он может помочь, если волчанка поразила почки.
Назначается при подозрении на аутоиммунное воспаление легких.
Волчанка может поражать почки по-разному, поэтому в некоторых случаях потребуется образец тканей на анализ.
Как видите, диагностика волчанки - это не простой процесс. Чтобы поставить верный диагноз, нужно учесть множество разных факторов и сложить их в единую системную картину.
Волчанка - генетическое заболевание?
Волчанка тесно связана с генетической предрасположенностью и наиболее распространена среди близких родственников, женщин и некоторых этнических групп.
Так, риск СКВ примерно в 20 раз выше для братьев и сестер и в 2–3 раза выше для чернокожих женщин и жительниц Латинской Америки, нежели для белых. Так, в США эта болезнь поражает в среднем одну из 537 молодых афроамериканок.
Так, ген TNFAIP3 в хромосоме №6 кодирует определенные белки, которые при мутациях вызывают широкое воспаление – оно примерно похоже по характеру на волчаночное. Несколько исследований утверждают, что именно TNFAIP3 наиболее тесно связан с СКВ.
Однако, сколь велика бы ни была роль генетики для этой разрушительной болезни, вовсе не она запускает симптомы. Нужно копать глубже…
Точную причину СКВ до сих пор не обнаружили, но врачи и ученые сходятся во мнении, что её запускает сочетание генов, гормонов и факторов окружающей среды.
При генетической восприимчивости ее могут спровоцировать:
Долгие годы считалось, что волчанку провоцирует вирус Эпштейна-Барр (вызывает мононуклеоз), и это именно вирусное заболевание. Однако в 2005 году выяснилось, что он выступает лишь катализатором (триггером) для развития волчанки.
Те, кто страдает волчанкой, обычно жалуются на продолжительный стресс, что совсем не удивительно. Он угнетает иммунную систему, повышает риск инфекций и в конечном итоге снижает реакцию на противовоспалительные сигналы.
Распространенность волчанки именно среди женщин объясняется выработкой эстрогенов. Всплеск женских гормонов возникает в двух случаях: ежемесячно перед менструацией и во время беременности. Именно в эти периоды у женщин чаще всего обостряются симптомы волчанки. При этом тяжесть заболевания снижается после менопаузы – когда в организме падает уровень эстрогенов. Болезнь нацеливает рецепторы гормонов на иммунные клетки.
Исследования показывают, что даже небольшое количество бактерий стафилококка Staphylococcus aureus могут провоцировать симптомы волчанки. Вернее, иммунный ответ вызывают белки, содержащиеся в бактериях.
Мы перечислили лишь некоторые из известных, задокументированных триггеров волчанки. Могут быть и более экзотические причины.
Осложнения после системной красной волчанки
Не у каждого пациента с волчанкой они развиваются, однако, каждый раз это серьезный удар по здоровью.
До 40% пациентов испытывают серьезные проблемы с почками, а у детей это число переваливает за 80%.
Опухание нижних конечностей, кровь в моче – первые признаки удара по почкам.
Примерно у 50% больных развиваются легочные заболевания, плевризм (воспаление легочной мембраны), острый волчаночный пневмонит (одышка, кашель с кровью).
Это основная причина смертности при СКВ. Недавние исследования подтвердили, что риск сердечного приступа у пациентов с волчанкой возрастает в 50 раз по сравнению с остальным населением. Волчанка также считается фактором риска развития атеросклероза – основной причины ишемической болезни сердца.
Неврологические симптомы (ухудшение памяти, головные боли, мигрени, головокружения, частые смены настроения) испытывает примерно 28–40% пациентов. Среди детей этот показатель составляет от 11 до 16%.
Эмоциональный груз волчанки
Жизнь с волчанкой изнуряет не только физически, но и психологически
Некоторые исследования показывают, что 68% больных волчанкой страдают от клинической депрессии. Депрессия может быть прямой реакцией на волчанку, однако, её могут провоцировать и медикаменты (например, кортикостероиды и преднизон).
Как связаны волчанка и синдром дырявого кишечника?
После всех описанных ужасов можете не верить, но есть хорошие новости.
Если вы следите за новостями медицины, то наверняка слышали об открытии доктора медицинских наук из Италии Алессио Фазано. Он устроил настоящий прорыв в области диагностики аутоиммунных заболеваний, доказав их взаимосвязь с болезнями кишечника.
Итоги своих многолетних наблюдений доктор Фазано опубликовал в статье "Протечки кишечника и аутоиммунные заболевания".
Его выводы говорят о том, что для развития аутоиммунного заболевания необходимо наличие всех трех состояний одновременно:
Генетическая предрасположенность к аутоиммунным заболеваниям (ген TNFAIP3);
Воздействие окружающей среды (инфекция);
На генетику и окружающую среду мы повлиять не можем, а вот исцелить дырявый кишечник – это вполне по силам. Добиваться этой цели придется долго, постепенно, шаг за шагом. И это действительно может стать единственным шансом избавления от волчанки.
Однако медицинское сообщество пока ещё не в полной мере осознало важность здоровья кишечника.
Конвенциональное лечение системной красной волчанки. Полезно или вредно?
Чаще всего для лечения волчанки назначают комплекс лекарств в виде нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВС), иммунодепрессантов и глюкокортикоидов.
Также к ним обычно добавляют биологические агенты в виде B-клеток.
Мы не ставим под сомнение эффективность этих препаратов. Они её доказали и действительно помогают. Вопрос в том, как долго они будут эффективными и сколько в итоге будет стоить лечение. Есть такое явление как толерантность – снижение восприимчивости организма на лекарство или вещество.
Другими словами, с течением времени может понадобиться все большая доза или более мощное лекарство.
Добавьте к этому побочные эффекты и получится порочный круг, который заставит задуматься: есть ли лучшие способы лечения волчанки.
Это порочный круг, который может заставить вас задуматься, есть ли лучший способ лечения волчанки.
Как отключить аутоиммунное заболевание
Чтобы победить системную красную волчанку, потребуется многогранный функциональный подход, требующий исцеления кишечника. Именно в нем, как говаривал Гиппократ за 2000 лет до Алессио Фазано, начинаются все болезни.
Наверняка потребуется вылечить синдром дырявого кишечника, пересмотреть режим питания и в целом взглянуть на свой образ жизни по-новому.
Читайте также: