Рефераты по системной склеродермии

Системная склеродермия – заболевание, характеризующееся диффузным поражением соединительной ткани, в основе которого лежит генерализованный фиброз с преимущественной гиперпродукцией коллагена.

Этиология и патогенез. В происхождении системной склеродермии придают значение генетической предрасположенности. Основанием для этого являются случаи семейной склеродермии, наличие у родственников больных заболеваний суставов, вазоспастических нарушений. Эта предрасположенность реализуется в болезнь под влиянием экзогенных и эндогенных повреждающих факторов (охлаждение, прививки, инфекции, травмы, эндокринные нарушения, длительное воздействие химических веществ и др.). Определенную этиологическую роль отводят вирусам (РНК-содержащим, провирусам), способным вызывать нарушение клеточного и гуморального иммунитета.

На фоне генетической предрасположенности (вероятнее всего, дефекта иммунитета) воздействие повреждающих факторов приводит к нарушению иммунного гомеостаза. Снижаются количество и функция Т-супрессоров, появляется гиперактивность В-лимфоцитов (повышенная сенсибилизация к коллагену, избыточная продукция лимфокинов, стимулирующих активность фибробластов, и др.). Происходит накопление аутоантител, циркулирующих иммунных комплексов. Одновременно отмечается повреждение (или реализуется генетический дефект) функции коллагенообразующих клеток с нарушением восприятия сигналов со стороны регулирующих систем организма, в результате чего наступает избыточный фибриллогенез. Нарастают антигенные свойства структур коллагена.

Патоморфология. Характерно поражение кожи, слизистых оболочек, внутренних органов. В коже образуются очаги гиалиноза с атрофией придатков кожи. В подкожной основе наблюдается перивас-кулярный склероз. При поражении сердца развивается очаговый или диффузный кардиосклероз, склероз эндокарда, иногда с формированием порока сердца. В легких часто наблюдается базальный пневмосклероз, в ряде случаев происходит образование полостей. В пищевом канале отмечается атрофия слизистой и мышечной оболочек, склероз подслизистой основы. Могут иметь место изъязвления. Возможен склероз поджелудочной железы и перипортальный склероз печени. Поражение артериол почек ведет к развитию очагов некроза.

Клиника системной склеродермии характеризуется многообразием симптомов. Практически нет ни одного органа, который на том или ином этапе болезни не был бы вовлечен в патологический процесс.

Нередко изменены ногти (исчерченность, ломкость). Волосы становятся тусклыми, ломкими, часто редеют. В связи с сухостью слизистых оболочек развивается конъюнктивит, кератит, фарингит, ринит и т. д.

Мышцы вследствие интерстициального фиброзного миозита гипотрофируются, сила их резко снижается. Иногда в них отмечаются участки уплотнения. Изменения мышц могут быть настолько выраженными (с участками некроза, распространенным склерозом), что заболевание протекает с клиническими проявлениями, присущими полимиозиту.

Характерным для системной склеродермии является кальциноз мягких тканей (подкожной основы, реже – мышц). Очаги обызвествления чаще локализуются в области пальцев рук и в околосуставной ткани (синдром Тибьержа – Вейссенбаха).

Поражение суставов, наблюдаемое у большинства больных, нередко является первым проявлением болезни. Наряду с полиартралгией и тугоподвижностью может развиться острый полиартрит с экссудативно-пролиферативными изменениями. Но анкилозы и значительные разрушения суставных концов костей не наблюдаются. В развитии тугоподвижности и деформации суставов решающую роль играет поражение околосуставных тканей, мышечного аппарата сустава.

Характерным для системной склеродермии является остеолиз ногтевых фаланг, приводящий к укорочению и деформации пальцев (рис. 65). Остеолиз наступает вследствие сосудисто-трофических нарушений.

Симптомы поражения сердца часто занимают ведущее место в клинической картине заболевания. Наиболее характерно развитие кардиосклероза (диффузного или ограниченного). Венечные артерии не поражаются. Отмечается увеличение размеров сердца, глухость тонов, нарушение ритма и проводимости. Крупноочаговый фиброз иногда обусловливает инфарктоподобные изменения ЭКГ. Прогрессирование кардиосклероза приводит к развитию недостаточности сердца, плохо поддающейся лечению.

Поражение эндокарда может привести к формированию порока сердца (чаще митрального). Перикардит развивается редко и клинически выявляется в единичных случаях.

При системной склеродермии наблюдается поражение мелких сосудов (микроангиопатия), обусловливающее расстройства микроциркуляции с характерными симптомами (как периферическими, так и висцеральными): изъязвления, гангрена, ишемия внутренних органов, гипертензия в сосудах малого круга кровообращения и пр.

Часто в патологический процесс вовлекаются легкие. Постепенно развивается пневмосклероз (преимущественно в базальных отделах), иногда в сочетании с фиброзом плевры.

Вначале клинические проявления пневмосклероза незначительны, нередко им предшествуют рентгенологически выявляемые изменения. Но постепенно развивается одышка, появляется сухой кашель, боль в груди. При обследовании легких выявляются участки укорочения перкуторного звука, жесткое дыхание (иногда чередующееся с участками ослабленного) и мелкопузырчатые хрипы. Распространенный пневмосклероз может способствовать образованию кист, развитию пневмонии, абсцедированию. Субплеврально расположенные кисты склонны к разрывам с возникновением пневмоторакса. Рентгенологически вначале отмечается усиление легочного рисунка, в последующем – деформация его, грубая тяжистость, полостные изменения. С распространением патологических изменений в легких нарастает недостаточность дыхания (по рестриктивному типу), которая в поздних стадиях приобретает черты тяжелой легочно-сердечной недостаточности.

Из органов пищеварительной системы в первую очередь поражается пищевод. Вследствие изменений его слизистой и мышечной оболочек нарушается глотание, появляются боль за грудиной, отрыжка, изжога (симптомы рефлюксэзофагита). Рентгенологически определяется расширение верхней и средней трети пищевода, сужение нижней трети, замедление пассажа, забрасывание содержимого желудка. Поражение двенадцатиперстной кишки протекает с явлениями дуоденостаза и нередко сочетается с вторичным хроническим панкреатитом. При преимущественных изменениях в тонкой кишке наблюдаются понос, метеоризм, боль вокруг пупка. Иногда развивается синдром мальабсорбции. При поражении толстой кишки часто возникает упорный запор. Печень нередко увеличена, уплотнена, малочувствительна при пальпации, функции ее нарушены сравнительно незначительно.

Изменения в почках возникают на разных этапах заболевания. При выраженной активности, подостром и остром вариантах может развиться истинная склеродермическая почка (артериит почечных сосудов, некроз коркового вещества) с явлениями бурно нарастающей острой недостаточности почек. При хроническом течении развивается гломерулонефрит с артериальной гипертензией и нарушениемазотовыделительной функции в финале заболевания. Иногда изменения в почках носят субклинический характер (преходящий мочевой синдром).

Поражение нервной системы проявляется нарушением кожной чувствительности, болезненностью по ходу нервных стволов, явлениями полиневрита, особенно выраженными при остром и подостром течении заболевания. У больных часто отмечается раздражительность, нарушение сна.

При исследовании крови иногда наблюдается умеренная гипохромная анемия, незначительный лейкоцитоз или лейкопения, увеличение СОЭ. Характерны увеличение содержания аг- и γ-глобулинов, фибриногена, появление С-реактивного протеина, положительная дифениламиновая проба. Иммунные нарушения проявляются повышенными титрами антинуклеарного, ревматоидного факторов, увеличением содержания иммуноглобулинов. Эти изменения коррелируют с тяжестью течения системной склеродермии. Показателем степени нарушения метаболизма коллагена и в некоторой степени активности заболевания является повышение уровня гликозаминогликанов и оксипролина в крови и моче. При изучении коагулограммы нередко, особенно при поражении почек, отмечается склонность к гиперкоагуляции.

Течение. По классификации Н.Г. Гусевой (1975) различают три варианта течения системной склеродермии.

Острое течение характеризуется бурными клиническими проявлениями с развитием тяжелых висцеральных поражений, особенно почек, что в большинстве случаев и обусловливает летальный исход.

При подостром течении вначале доминируют изменения кожи, полиартрит, часто протекающий по типу ревматоидного, но вскоре присоединяется поражение внутренних органов (интерстициальная пневмония и базальный пневмосклероз, кардиосклероз, эзофагит, энтерит, гломерулонефрит, иногда полисерозит). Течение заболевания тяжелое, сопровождающееся значительным похуданием, нередким развитием в ближайшие 1–2 года декомпенсации жизненно важных органов (прогрессирующая недостаточность сердца, легочно-сердечная недостаточность, хроническая недостаточность почек и др.).

Для острого и подострого вариантов характерна выраженность иммунных нарушений.

Хроническое течение характеризуется медленным нарастанием клинических явлений, в первую очередь синдрома Рейно и связанных с ним трофических расстройств. Нередко прогрессирующие изменения кожи, мышц, околосуставных тканей приводят к контрактурам. На более поздних этапах могут развиться остеолиз, кальциноз, медленно прогрессирующее поражение внутренних органов (пищевода, легких, сердца, кишок и др.). Симптомы поражения почек вначале, как правило, отсутствуют и появляются через много лет после начала заболевания. В анализах крови изменений нет, либо отмечаются нерезкое увеличение СОЭ, умеренная гипергаммаглобулинемия.

Анализ течения системной склеродермии позволил выделить отдельные клинические формы ее.

Первая форма характеризуется прогрессирующим системным склерозом с симметричным поражением кожи конечностей, лица, туловища; ранним поражением пищевода, легких, сердца, почек, кишок.

Вторая форма (CREST‑синдром) – сочетание кальциноза, синдрома Рейно, поражения пищевода, склеродактилии и телеангиэктазий (название синдрома образовано первыми буквами названий составляющих его симптомов).

Кроме этих двух форм выделяют переходной синдром, который включает склеродерматомиозит (сочетание склеродермии и полимиозита) и смешанное соединительно-тканное поражение (синдром Рейно, артралгия, миопатия, отек кистей, склеродактилия, изменения в легких, лейкопения и другие симптомы).

Выделяют три степени активности процесса.

При активности I (минимальной) степени показатели лабораторных исследований нормальные, нарушения иммунного статуса не выявляются. В клинике превалируют вазомоторные и дистрофические процессы; склеротические изменения выражены умеренно, прогрессируют медленно.

Для активности II степени характерны увеличение СОЭ, положительная дифениламиновая реакция, появление С-реактивного протеина, повышение содержания аг- и γ-глобулинов, иммуноглобулинов, оксипролина и гликозаминогликанов. В клинике преобладают прогрессирующие склеротические процессы.

Активность III степени – СОЭ выше 35 мм/ч; высокие показатели воспалительной активности; гиперглобулинемия (за счет а₂ - и γ-глобулинов); повышение содержания иммуноглобулинов; наличие антинуклеарных факторов, часторевматоидного фактора, иногда – LE‑клеток; высокие показатели оксипролина и гликозаминогликанов. Клиническая картина соответствует острому или подострому варианту течения заболевания.

Начало заболевания в большинстве случаев постепенное, редкоострое. Для ранней диагностики наряду с целенаправленными лабораторными и инструментальными исследованиями (рентгенологическое исследование легких, желудка и кишок, электрокимография, эхография и др.) прибегают, при необходимости, к биопсии кожи. При гистологическом исследовании биоптата выявляют атрофию эпидермиса, сглаженность сосочков, мукоидное набухание дермы, фибриноидные изменения коллагеновых волокон; склероз, гиалиноз участков дермы, пролиферацию и мукоидное набухание внутренней оболочки сосудов. Следует помнить, что каждый случай синдрома Рейно подлежит обследованию для исключения системной склеродермии. Учитывают возраст и пол; связь появления заболевания с охлаждением; наличие стойкого увеличения СОЭ при неизмененных других показателях крови; гипергаммаглобулинемию.

Дифференциальный диагноз системной склеродермии, протекающей с преимущественным поражением кожи, следует проводить со склередемой Бушке, линейной склеродермией, атрофическим акродерматитом, трофическими язвами голени.

Необходима также дифференциация с другими диффузными болезнями соединительной ткани.

От ревматоидного артрита системная склеродермия отличается менее выраженными экссудативными явлениями в суставах, отсутствием рентгенологических признаков поражения костей, превалированием околосуставных изменений над суставными.

Определенные трудности могут возникнуть при разграничении склеродермии и дерматомиозита, для которого характерны тяжелая миопатия, своеобразное поражение кожи лица с параорбитальными отеками, редкость висцеральных поражений.

Необходимо тщательно, целенаправленно обследовать больного для выявления скрытых, но характерных симптомов. В таких случаях целесообразно прибегать к биопсии кожи, даже если нет видимых изменений ее.

Выявление дисфагии требует исключения рака пищевода или кардиального отдела желудка. Необходимо помнить о возможном развитии симптомов склеродермии при злокачественных опухолях различной локализации. Клинически это проявляется индуративными изменениями кожи, прогрессирующим поражением околосуставных тканей с развитием контрактур, иногда с высокими лабораторными показателями активности. Однако синдром Рейно и характерные для системной склеродермии поражения внутренних органов не отмечаются.

Прогноз всегда серьезен, особенно при остром и подостром течении заболевания. Отягощает прогноз поражение внутренних органов, в первую очередь почек и сердца. При хроническом течении прогноз неблагоприятен в отношении трудоспособности. В период ремиссии необходимо трудоустройство с предоставлением работы, не связанной с переохлаждением, значительными физическими нагрузками, контактом с химическими веществами (кремнием, пестицидами). В зависимости от специальности таким больным часто устанавливают инвалидность III группы. При генерализации процесса и утрате трудоспособности больным устанавливают инвалидность II группы; при тяжелых поражениях кожи, выраженных контрактурах, влекущих за собой потерю способности к самообслуживанию, – инвалидность Iгруппы.

Лечение. При хроническом, медленно прогрессирующем варианте с ограниченным поражением кожи, вазоспастическим синдромом, активностью I степени лечение направлено на улучшение трофики и микроциркуляции. Часто назначают препараты никотиновой кислоты: никотинамид по 1–2–4 мл 2,5 % раствора внутримышечно, никошпан по 3–4 табл. в день, ксантинола никотинат (компламин) по 3–6 табл. в день и др. Для улучшения микроциркуляции назначают пентоксифиллин (трентал), гризеофульвин, андекалин, АТФ, гепарин, реополиглюкин.

Из препаратов, стимулирующих тканевые процессы, наиболее часто применяют лидазу (64–128 У Ε под кожу или методом фонофореза), ронидазу (аппликации или фонофорез), унитиол (5 мл 5 % раствора внутримышечно), димексид (50 % раствор нанести на пораженные участки кожи, можно в комбинации с никотиновой кислотой, салицилатами, гепарином и др.), аевит (по 1 капсуле в день), витамины группы В.

При полиартралгии, незначительных изменениях лабораторных показателей иногда назначают нестероидные противовоспалительные средства (бутадион – 0.45 г. в день, индометацин – 75–100 мг в день и пр.).

Производные 4‑аминохинолина (хингамин, гидроксихлорохин) входят в состав комплексного лечения при любых формах системной склеродермии.

При тенденции к распространению склеротического поражения кожи назначают пеницилламин (300–600 мг в день). Пеницилламин при длительном применении препятствует развитию фиброза, вызывает распад коллагена и др. Принимать его следует не менее 2 лет, а эффективность оценивать не раньше чем через 2–2,5 месяца от начала лечения. Чем раньше начато лечение пеницилламином, тем лучше результат. Следует помнить, что 20–25 % больных не могут длительно принимать препарат из-за развития диспепсических явлений. Менее выражено влияние пеницилламина на патологические процессы во внутренних органах.

Пеницилламин целесообразно сочетать с преднизолоном или нестероидными противовоспалительными средствами (в зависимости от степени активности процесса). При таком сочетании можно добиться большего эффекта при меньших дозах каждого препарата (пеницилламин – 250 – 300 мг, преднизолон – 5–10 мг или пресоцил – 4–6 г. в день, или индометацин – 50–75 мг в день и пр.). При этом уменьшается также выраженность побочных реакций.

На фоне приема пеницилламина проводят повторные курсы лечения препаратами, улучшающими трофику тканей, микроциркуляцию, витаминами группы В (в первую очередь пиридоксином).

При активности процесса ΪΙ – III степени, прогрессирующих висцеропатиях необходимо назначать гликокортикостероиды, в первую очередь преднизолон. Доза определяется клинической картиной и выраженностью иммунных нарушений, но обычно не превышает 50–60 мг в день. По достижении терапевтического эффекта дозу преднизолона снижают медленно (на 1,25–2,5 мг в 8–10 дней) до поддерживающей (10–15 мг).

При остром (подостром) течении заболевания, активности II–III, III степени, при значительной выраженности иммунных процессов назначают иммунодепрессанты: азатиоприн (100–200 мг в день), хлорбутин (10–15 мг в день) и др. Основными показаниями к иммунодепрессивной терапии являются неэффективность гликкортикостероидов, поражение почек.

При нарастающей недостаточности почек дозу преднизолона и иммунодепрессантов уменьшают, а иногда – отменяют их.

При поражении сердца наряду с преднизолоном, хингамином, препаратами, улучшающими микроциркуляцию, назначают анаболические стероиды (метандростенолон – 15 мг в день, ретаболил – 1 мл внутримышечно 1 раз в 10–12 дней и пр.), калия оротат (0,5 г 3 раза в день), рибоксин (по 2 таблетки 3 раза в день), витамины группы В, При симптомах декомпенсации – сердечные гликозиды и мочегонные. При хроническом, медленно прогрессирующем варианте системной склеродермии показано санаторно-курортное лечение (сероводородные ванны, грязевые аппликации, массаж, ЛФК).

Использованная литература

1. Внутренние болезни / Под. ред. проф. Г.И. Бурчинского. ― 4‑е изд., перераб. и доп. ― К.: Вища шк. Головное изд-во, 2000. ― 656 с.

реферат Склеродермия Тип работы: реферат. Добавлен: 06.08.13. Год: 2013. Страниц: 12. Уникальность по antiplagiat.ru:

Введение
Склеродермия - это одно из основных заболеваний соединительной ткани (коллагенозов), характеризующееся ее уплотнением (склерозированием), преимущественно на коже.
Различают кожную ограниченную (очаговую) и кожную генерализованную, а также системную (диффузную) формы склеродермии.
Встречается склеродермия во всех возрастных группах. Причины ее еще окончательно не установлены, превалирует инфекционно-аллергическая концепция. В развитии болезни главную роль играет врожденная неполноценность иммунной системы, приводящая к аутоиммунным нарушениям. Способствуют заболеванию нейроэндокринные расстройства, иногда склеродермия развивается после травмы, переохлаждения, вакцинации, аллергизации, переливания крови, приема некоторых лекарственных препаратов. Заболевание развивается примерно вчетверо чаще у женщин, чем у мужчин, и относительно редко у детей. Имеют значение генетические факторы.

Склеродермия — хроническое воспалительное довольно редкоезаболевание соединительной ткани, которое поражает кожу, но может захватывать также желудочно-кишечный тракт, сердце, легкие, почки и синовиальные ткани.
Основные проявления заболевания - склерозирование (уплотнение) кожи и сужение мелких сосудов. При склеродермии количество коллагена в дерме увеличивается. Склеродермией болеют в любом возрасте, но чаще всего женщины в возрасте от 30 лет и старше.
Кожные поражения, являющиеся кардинальным признаком болезни, могут быть очаговыми, линейными или генерализованными, с симметричным распределением кожных элементов. Последняя форма обычно сопровождается системными поражениями (прогрессирующий системный склероз) и типична для взрослых больных. У детей склеродермия обычно имеет очаговую форму; системные поражения наблюдаются редко.
При гистологическом исследовании пораженной кожи отмечаются утолщение и уплотнение коллагеновых волокон дермы, а также периваскулярные инфильтраты, состоящие из мононуклеарных клеток.

Причины возникновения заболевания: заболевание возникает вследствие поражения соединительнотканных волокон и проявляется очаговым или распространенным (диффузным) уплотнением ткани.
Провоцирующими факторами являются переохлаждение, аллергизация, местная травма; простудные заболевания; бактериальные и вирусные инфекции; хронические заболевания; заболевания нервной и эндокринной систем; длительное воздействие вредных веществ.
Различают две формы заболевания:
— ограниченную (очаговую) – бляшечная и линейная (лентовидная, полосовидная склеродермия), при которой можно надеяться на благоприятный исход,
— системную (распространенную, диффузную) форму склеродермии, которая с трудом поддается лечению.

Симптомы: отек и уплотнение кожи. При этом отек настолько плотный, что при надавливании на кожу не остается углубления. Процесс начинается с пальцев рук и кистей и при прогрессировании переходит на кожу предплечий, лица. Туловище и нижние конечности вовлекаются в процесс только в единичных случаях. Также наблюдается набухание, тугоподвижность, или боль в пальцах ног или рук, или лице; покалывание, онемение, или отечность кожи; изменение цвета кожи; чувствительность к холоду и неустойчивое и преходящее побледнение пальцев (синдром Рейно), сопровождающееся болью в пальцах; усталость; скручивание пальцев (склеродактилия).
В развитии склеродермии главную роль играет врожденная неполноценность иммунной системы, приводящая к аутоиммунным реакциям. Предрасполагающими факторами являются простудные заболевания, бактериальные и вирусные инфекции, хронические заболевания, в том числе аллергические, заболевания нервной и эндокринной систем, работа, связанная с тряской, вибрацией, воздействием вредных веществ, пребыванием на холоде.
Под воздействием всех этих причин нарушается регуляция работы мелких сосудов, повышается их проницаемость, в окружающих тканях развивается отек, вырабатывается коллаген, что способствует разрастанию соединительной ткани, замещающей ткань органов, и нарушению функции этих органов.
Клинические проявления. Очаговая и линейная склеродермия. Первыми ранними признаками болезни являются очаговые поражения кожи и подкожных тканей. Эти элементы часто располагаются в линейном порядке, аналогично ходу периферических нервов, и могут локализоваться преимущественно на одной стороне тела. На ранних стадиях участки поражения кожи имеют слегка эритематозный вид, отечны или выглядят атрофичными и блестящими.
Больной может жаловаться на боль или чувство покалывания. По мере прогрессирования болезни участки поражения подвергаются индурации, их края приобретают лиловый оттенок и иногда приподнимаются, а центральная часть приобретает бледный воскообразный вид. Кожные элементы увеличиваются в периферическом направлении и могут сливаться между собой, захватывая всю конечность или обширные участки туловища. В участках поражения развиваются выраженные рубцовые изменения и фиброз, кожные ткани плотно спаиваются с подлежащими структурами. Этот процесс иногда столь выражен, что приводит к ограничению роста пораженной конечности и возникновению уродующих контрактур. Зоны хронического поражения могут быть гиперпигментированы и депигментированы.
Обширная очаговая склеродермия левой ноги, вызвавшая рубцевание, ее укорочение и сгибательные контрактуры.
Кожа блестящая, видны пятна гиперпигментации и витилиго на пораженных участках.
Активный патологический процесс может прекратиться через несколько месяцев или лет или же вяло тянуться долгие годы. При отсутствии системных поражений прогноз для жизни благоприятный. Прогрессирующий системный склероз. Кожные поражения носят симметричный характер. Они локализуются на кистях рук, стопах и дистальных отделах конечностей, иногда на туловище и лице. Как и при очаговых формах болезни, могут иметь место индурация, пигментные изменения и спаивание пораженных кожных тканей. В ряде случаев наблюдаются феномен Рейно и кожные язвы. Синовит, особенно суставов кисти, может напоминать картину ревматоидного артрита; иногда наблюдаются теноиновит и узелки по ходу сухожильных влагалищ.
Патологический процесс может захватывать желудочно- кишечный тракт, сердце, легкие и почки. Системные проявления болезни, особенно поражения почек, сердца и легких, иногда приводят к летальному исходу. Дисфункция пищевода может быть причиной хронической аспирационной пневмонии. В ряде случаев возникает тяжелая гипертензия.

Лечение. Терапию всегда назначают индивидуально, в зависимости от формы и течения заболевания, характера и степени поражений. Специфического лечения не существует.
Хирургическое иссечение пораженных участков кожи при очаговой склеродермии не приводит к остановке патологического процесса.
При тяжелых системных поражениях можно попытаться применить кортикостероиды, пеницилламин или цитостатики.
Для лечения очаговых поражений местно применяли кортикостероиды.
Терапия проводится с целью: профилактики и лечения сосудистых осложнений; подавления прогрессирования фиброза кожи и внутренних органов; воздействия на иммуновоспалительные механизмы склеродермии; профилактики и лечения поражений внутренних органов.
Больным необходимо сократить время пребывания на солнце, избегать длительного воздействия холода, местного воздействия вибрации. Для уменьшения частоты и интенсивности приступов сосудистого спазма рекомендуется ношение теплой одежды, в том числе сохраняющего тепло нижнего белья, головных уборов, шерстяных носков и варежек (вместо перчаток). С этой же целью больному советуют прекратить курение, отказаться от потребления кофе и кофеинсодержащих напитков.
Основными направлениями медикаментозного лечения являются сосудистая, антифиброзная и иммуноподавляющая терапия.

профилактика склеродермии имеет пока очень ограниченные возможности и сводится к максимальному щажению больных от возможных аллергизирующих и разрешающих (парааллергических) воздействий: инфекций, бесконтрольного применения лекарств, физиотерапевтических процедур, инсоляции, холода и т. д. Должны быть сделаны предупреждения относительно неблагоприятного влияния беременностей, родов и абортов.

Большое значение имеет трудоустройство больных с предоставлением им работы, не связанной с охлаждением, сыростью и значительными физическими или нервными усилиями.

Некоторые профессиональные факторы могут иметь особенно неблагоприятное влияние на больных склеродермией:сотрясения, контакт с кремнием и бериллием, работа с холодными жидкостями (прачки, мойщики, смазчики и т. д.).

* Примечание. Уникальность работы указана на дату публикации, текущее значение может отличаться от указанного.

Определение. Этиология

Системная склеродермия – это заболевание, характеризующееся системной дезорганизацией соединительной ткани, сопровождающейся поражением кожи с очаговыми или диффузными уплотнениями и последующим развитием фиброза и атрофии пораженных участков, сосудов и внутренних органов.

• При диффузной форме наблюдается симметричное утолщение кожи лица, конечностей, туловища и поражение внутренних органов.
• При очаговой форме происходит симметричное утолщение кожи лица и дистальных отделов конечностей.

Часто склеродермия сочетается с другими заболеваниями соединительной ткани, так называемые перекрестные синдромы. Существуют склеродермические состояния, в состав которых входят склеродермоподобные поражения кожи, диффузный эозинофильный фасциит и миалгии.

Системная склеродермия является редким заболеванием. Чаще им болеют женщины.

Этиология заболевания не выяснена. Предполагают, что в развитии склеродермии играют роль некоторые факторы внешней среды:

• частый контакт с кремниевой пылью, поливинилхлоридом, ароматическими углеводами (толуол, бензол), эпоксидными смолами;
• длительный прием пентозацина (наркотический анальгетик), препаратов триптофана;
• провоцирующий фактор – силиконовые протезы молочной железы.

• Курсовая работа Системная склеродермия 490 руб.
• Реферат Системная склеродермия 220 руб.
• Контрольная работа Системная склеродермия 210 руб.

Классификация

Согласно классификации системной склеродермии, предложенной Н. Гусевой, выделяют следующие клинические формы:

1. Диффузная склеродермия, характеризующаяся генерализованным поражением кожи, а также поражениями пищеварительного тракта, почек и легких.
2. Лимитированная склеродермия, обусловленная поражением кожи в основном на лице и коже или проявляющаяся в виде CREST-синдрома.
3. Перекрестный синдром, сочетание системной склеродермии с признаками ревматоидного артрита, полимиозита или системной красной волчанки.

В зависимости от характера течения системной склеродермии выделяют:

• Острое течение, являющееся злокачественным. Характеризуется быстрым развитием фиброза кожи, близлежащих тканей и внутренних органов. Отмечается увеличение СОЭ, содержание фибриногена, СРБ, иммунологические сдвиги.
• Подострое течение. Наблюдается отек кожи, рецидивирующий полиартрит, полиомиозит. Повышена СОЭ, содержание фибриногена, альфа- гамма-глобулинов, СРБ; наличие ревматоидного и антинуклеарного факторов.
• Хроническое течение. Характеризуется прогрессирующими вазомоторными нарушениями по типу синдрома Рейно, трофическими расстройствами, постепенно развивающимися уплотнениями кожи, остеолизом, образованием контрактур, склеротическими изменениями внутренних органов (легкие, пищевод, сердце и др.).

Задай вопрос специалистам и получи
ответ уже через 15 минут!

Клинические проявления

У подавляющего большинства больных развивается синдром Рейно, характеризующийся преходящим спазмом мелких артерий и артериол пальцев конечностей, иногда мочек ушей и кончика носа. Приступ может наступить при воздействии холодом, при вибрации или при эмоциональном напряжении.

Кожа бледнеет, после становится синюшной и при согревании краснеет.

• Кожные покровы, в первую очередь, уплотняются на пальцах и руках, позже на лице и туловище. По мере прогрессирования заболевания кожа становится натянутой, блестящей, вокруг рта появляются кисетообразные складки, заостряется нос, на коже чередуются участки гиперпигментации с участками депигментации, на лице и груди появляются телеангиоэктазии, над костными выступами и в подкожной клетчатке пальцев – очаги обызвествления, развиваются сгибательные контрактуры, возможно изъязвление кожи.
• Опорно-двигательный аппарат. Болезненность, отечность и скованность в суставах. Крепитация в коленных суставах, шум трения связок над сухожилиями, синдром запястного канала, иногда развивается резорбция дистальных фаланг пальцев рук и ног, симптомы миопатии.
• Желудочно-кишечный тракт. У большинства поражается пищевод: снижение моторики, дисфагия, чувство распирания и жжения в эпигастрии и за грудиной. Может наблюдаться рефлюкс-эзофагит, сопровождающийся развитием эрозий, стриктур, кровотечением из пищевода. Поражения желудка: расширение, атония. Поражения тонкого кишечника - синдром нарушенного всасывания. Поражения толстого кишечника: хронический запор, образование дивертикулов, кишечная непроходимость, недержание кала.
• Легкие. Проявления: одышка, сухой кашель, бактериальная или вирусная пневмония, облитерация легочных артерий и артериол, синдром хронического легочного сердца, фибринозный плеврит, рак легких.
• Почки. Склеродермический почечный кризис, злокачественная артериальная гипертензия, почечная недостаточность.
• Другие органы. Может поражаться сердце (миокардиальный фиброз, перикардит). Иногда наблюдают синдром Шегрена – лимфоцитарная инфильтрация слюнных желез, полиневрический синдром, гипотиреоз, цирроз печени.

В настоящее время эффективного лечения системной склеродермии не существует. Выбор метода лечения зависит от варианта течения заболевания и поражения органа или системы органов.

Так и не нашли ответ
на свой вопрос?

Просто напиши с чем тебе
нужна помощь