Саркома костного мозга симптомы

Благодаря костному мозгу кровь человека обновляется за счет постоянного обновления клеток. Рак костного мозга может возникнуть при развитии различных клеточных мутаций. Костный мозг является мягкой массой, заполняющей кость изнутри и содержащий в себе стволовые клетки. Они восстанавливают клетки остальных органов, если те по каким-либо причинам разрушились.

Данная патология еще называется саркомой костного мозга или миеломной болезнью и приводит к разрастанию и неконтролируемому делению атипичных клеток, которые начинают вытеснять здоровые. В итоге ткани костного мозга мутируют и перестают нормально функционировать. Это влияет на работу других органов, начинает страдать весь организм, что нередко несет прямую угрозу жизни человека. Бывают случаи, когда человек при такой патологии может прожить без лечения несколько лет, но это случается очень редко и жизнь таких людей наполнена мучениями. Своевременная диагностика и терапия позволяют улучшить состояние больного и продлить его жизнь.

Причины

По среднестатистическим данным рак костного мозга очень редко является отдельным заболеванием. Как правило, опухоль костного мозга возникает из-за других форм рака, вернее, из-за метастазов от онкологии какого-то другого органа, например, от поражения опухолью щитовидной железы, груди у женщин, лёгкого. У детей костный мозг наиболее часто поражается раком по причине нейробластомы. При этой болезни у шестидесяти процентов пациентов происходит метастазирование в костный мозг.

При раке толстой кишки поражение метастазами стволовых клеток происходит лишь в восьми процентах случаев. Атипичные клетки проходят по кровеносной и лимфатической системе по всему организму человека, добираясь от первичного места поражения к костному мозгу. Поспособствовать возникновению онкологии КМ может опухоль в любом органе человеческого тела. Замечено, что доброкачественные опухоли также могут стать причиной развития ракового процесса в костном мозге.

Но случается так, что раку костного мозга не предшествует онкология других органов и систем. Причины заболеваний такого рода до конца не изучены. Факторами, провоцирующими развитие онкологии, могут быть:

• инфекционные поражения,
• химическое воздействие,
• наследственный фактор,
• вредные привычки.

По показаниям большинства исследований костный мозг поражается опухолью из-за соматической мутации плазмоцитов. Это основные клетки, вырабатывающие антитела и способствующие развитию В-лимфоцитов. Таким образом, рак КМ начинается, потому что разрушается миелоидная ткань по причине большого количества в ней плазмацитов. В некоторых случаях они полностью вытесняют здоровую кроветворную ткань.

Стадии и формы

Симптомы рака костного мозга практически отсутствуют, и могут указывать на наличие других заболеваний, поэтому опухоль в костном мозге почти никогда не диагностируется на начале своего развития. Всего поражение костного мозга опухолью имеет четыре стадии, где первая является самой легкой, а четвертая самой тяжелой степенью повреждения костного мозга. При четвертой степени опухоли метастазируют не только в расположенные рядом органы, но и по всему организму больного, включая кровеносную систему.

1. 1 стадия начинает свое развитие с нарушения функций иммунитета, усиления бесконтрольного деления клеток и их озлокачетвление. Прогноз на полное излечение при диагностировании заболевания на данном этапе составляет от девяноста пяти до ста процентов.
2. На 2-й стадии раковые клетки скапливаются, и формируется опухоль. Если форма рака острая, то происходит быстрое прогрессирование. Прогноз на выздоровление по-прежнему высок при своевременной диагностике и начале терапии.
3. На 3-й стадии раковые клетки начинают пускать метастазы по организму, попадая в кровоток и лимфоток. Прогноз на выздоровление составляет пятьдесят процентов, после лечения химическими противоопухлевыми препаратами пациенты живут от пяти до восьми лет.
4. 4-я стадия самая тяжелая, раковые опухоли диагностируются даже в отдаленных органах. Вероятность того, что пациента излечат полностью практически нулевая. Такие больные живут от одного до четырех лет.

Форма рака может носить острый и хронический характер. При острой форме течение агрессивное, а метастазы расходятся очень быстро. Хроническая форма более мягкая, ремиссии можно достичь проще, а люди с такой формой чаще выживают. Острая форма диагностируется в семидесяти процентах от всех случаев. В отличие от других заболеваний, острая форма не может переходить в хроническую, а вот хроническая может обостриться во время бластного криза.

При обострении хронической формы человек может прожить полгода или год, после чего умирает. Если вовремя начать лечение хронической формы, то длительность жизни повышается до пяти или семи лет. В некоторых случаях рак излечивается полностью. Если после терапии у пациента пять лет не проявляются никакие симптомы, это говорит о полном выздоровлении.

Симптомы

Симптомы рака костного мозга первой стадии почти всегда отсутствуют или незначительны:

• небольшая потеря веса,
• утомляемость,
• снижение аппетита,
• озноб и лихорадка,
• большие слюнные железы.

Такие признаки могут сопровождать много других болезней, даже простое ОРВИ, потому больные не спешат обращаться к доктору. Позже с образованием костной опухоли появляются такие признаки:

• на кости возникает нарост (иногда несколько),
• в костях ощущаются боли,
• суставы отекают,
• подвижность ограничивается,
• начинается дефицит железа в крови.

К этим признакам часто присоединяются головные боли и головокружения, носовое кровотечение, трудности с дыханием, человек ощущает слабость, на его теле без причины возникают кровоподтеки. Симптомы заболевания взрослых не такие тяжелые, как у детей. Клиническая картина и ее выраженность может отличаться в зависимости от локализации опухоли костного мозга. Человек должен обратиться к врачу при первых же признаках рака костного мозга, это увеличит его шансы на жизнь.

Диагностика

Заболевания костного мозга, в частности, рак чаще диагностируются на второй стадии. Перед тем как проводить обследование, доктор проводит сбор анамнеза, выслушивает жалобы больного. Диагностика рака костного мозга обязательно включает проверку состояния крови. Кроме анализа крови делается анализ мочи и кала. Кровь также берут на биопсию, проводят рентгенологическое исследование.

Помимо простого рентгена методы диагностики включают контрастный рентген и биохимию ткани опухоли. Если на рентгеновском снимке видна вся опухоль, то это говорит о первичном раке. При видимости только метастазов можно подозревать вторичный раковый процесс. В таком случае, пациент обследуется полностью для выявления основного заболевания, которое могло привести к раку КМ.

Лечение

Рак костного мозга требует длительного и сложного лечения. При лечении рака костного мозга применяется симптоматическая терапия медикаментозными средствами – гормонами, андрогенами, глюкокортикостероидами, анаболиками и т.д. Такие сильные препараты имеют массу побочных эффектов.

Лечение рака костного мозга у взрослых пациентов и у детей одинаково и может состоять из:

• курсов химиотерапии – приема химических препаратов, которые угнетают рост опухоли и убивают ее,
• лучевой терапии – облучения пораженных участков для расщепления опухоли,
• пересадки костного мозга проводимой после облучения и способной вызвать стойкую ремиссию или выздоровление.

Дети поддаются лечению лучше взрослых пациентов.

Когда химиотерапия и противоопухолевые препараты не помогают, пересадка костного мозга может быть единственным шансом на спасение человека. Однако такая сложная операция подходит не всем пациентам. Во время оперативного вмешательства больному вводятся донорские стволовые клетки.

Однако донор обязательно должен быть гистосовместимым и его очень тяжело найти. Именно поэтому беременным женщинам предлагают заключить контракт с банком стволовых клеток и сохранить пуповинную кровь ее ребенка при родах, ведь в ней стволовые клетки содержатся в огромном количестве и в случае болезней подходят для пересадки не только ребенку, но и его родственникам. Пересадка костного мозга делится на два вида:

1. При аллогенном виде больному пересаживаются чужие клетки,
2. При аутологичном виде пациенту трансплантируются свои же, но здоровые клетки.

После проведения операции необходима реабилитация на протяжении нескольких месяцев. В этот период иммунитету предстоит перестроиться, потому человек может часто и тяжело болеть инфекционными заболеваниями, быстро уставать, испытывать эмоциональные и нервные расстройства. Эти осложнения операции проходят приблизительно через год.

Прибегая к народной медицине, следует помнить, что она не заменяет ни гармонотерапию, ни другие медикаментозные препараты, ни хирургическое лечение, а является лишь дополнением к основной терапии. После консультации с доктором можно принимать настой каштана конского, черники, тысячелистника.

Профилактика

Для предотвращения новообразований рекомендуется укреплять иммунную систему. Полностью уберечь от онкологической болезни костного мозга, это не может, но существенно снизит вероятность такого заболевания, как рак. Поскольку саркома костного мозга – заболевание, которое возникает по непонятным причинам, полностью уберечься от него каким-то конкретным способом невозможно, но чем здоровее образ жизни ведет человек, тем меньше у него шансов заболеть.

Врачи рекомендуют употреблять в пищу то, что полезно именно для костного мозга:

1. Жирную морскую рыбу,
2. Морскую капусту,
3. Грецкие орехи.

Для укрепления иммунной системы можно прибегнуть к употреблению аптечных иммуномодуляторов.

Осложнения и прогноз

При раке костного мозга прогноз, в большинстве случаев, очень неутешительный. Но при своевременном обращении к доктору бывает получается полностью излечить пациента. Каждый, кто столкнулся с раком, хочет знать, сколько живут люди данным диагнозом. Это зависит от многого:

• своевременное начало терапии,
• соблюдение врачебных рекомендаций,
• эффективность лечения,
• возраст пациента,
• условия жизни больного.

Если при раке другого органа пошли метастазы в костный мозг, это говорит о том, что процесс запущен. В таком случае лечение может не дать эффекта. При своевременной диагностике первичной миеломы выживаемость пациентов достигает семидесяти пяти процентов. Метастазирование в костный мозг опухолей костной ткани приводит к вторичной саркоме, практически всегда может привести к летальному исходу. По среднестатистическим данным после того, как рак был обнаружен и пролечен, пациент умирает через период от трех до пяти лет.

Злокачественные новообразования незрелых элементов соединительной ткани могут формироваться во всех частях тела. Саркома мозга развивается как в менингеальных тканях, так и в мозговых оболочках. Заболевание считается достаточно редкостным и диагностируется во всех возрастных категориях. Для такого вида опухоли характерен агрессивный деструктивный рост и раннее образование метастазов.

Саркома костного мозга в онкологической практике рассматривается в виде новообразования Юинга. Данная патология имеет крайне злокачественное протекание, которое обусловлено ранним метастазированием. Именно поэтому у 90% онкобольных болезнь диагностируется с наличием вторичных очагов онкологического роста. Саркома Юинга преимущественно поражает пациентов мужского пола в возрасте 10-16 лет.

Причины и факторы риска

Этиология заболевания на данный момент неизвестна. Врачи указывают на несколько факторов риска:

1. Возрастные показатели. Саркома головного мозга, как правило, присуща людям старшего возраста (старше 70 лет). В то время как мутации костного мозга чаще происходят в период полового созревания.
2. Воздействие химических канцерогенов, которые могут проникать в организм в виде пищевых продуктов или непосредственно контактировать с кожными покровами.
3. Радиационное облучение.

Симптомы

Симптомы саркомы костного мозга

Ключевым признаком данной патологии выступает болевой синдром. Частота и интенсивность приступов возрастает с ростом опухоли. Боль при этом локализуется в области поражения костной ткани. Со временем пациенты замечают припухлость мягких тканей.

На поздних стадиях в онкобольных происходит нарушение двигательной функции в результате деформации близлежащих суставов. Кожные покровы в зоне онкологического роста воспалены и гиперемированны. Терминальные фазы болезни, как правило, сопровождаются нарастанием явлений острой раковой интоксикации.

Симптомы саркомы головного мозга

Пациенты с таким диагнозом могут страдать от таких симптомов:

• частые головные боли;
• тошнота и периодическая рвота;
• дисфункция речи, зрения, обоняния и сознания;
• часто у пациентов происходят эпилептические припадки;
• нарушения эмоциональной среды.

Как осуществляется диагностика?

Установление диагноза требует проведения рентгенографии, что в случае с костной патологией указывает на форму и расположение новообразования. Патологии центральной нервной системы диагностируются на основании компьютерной и магнитно-резонансной томографий. Такое исследование заключается в послойном сканировании головного мозга с помощью рентгеновского излучения.

Пункционная биопсия осуществляется после обнаружения признаков онкологического повреждения костного мозга. Цитологический анализ биоптата определяет стадию и вид онкоформирования.

Лечение больных

Онкология в области нижних и верхних конечностей является поводом к проведению хирургической операции, в ходе которой больному иссекаются все пораженные элементы. Нередко оперативное вмешательство заканчивается ампутацией. Улучшению результатов такого лечения способствует параллельный курс химиотерапии.

В онкологической практике также применяется химиотерапия, которая заключается в внутривенном введении цитостатических препаратов, оказывающих губительное действие на раковые клетки. Доза и длительность курса лечения считается индивидуальным значением, которое определяется на основании особенностей клинического протекания опухолевого процесса.

Прогноз

Саркома головного мозга – это заболевание с неблагоприятным прогнозом. Возможность исцеления существует только при условиях ранней диагностики рака и отсутствия метастазов. На результат специфической терапии также влияет возраст пациента, обширность опухолевого очага, дифференциация мутированных клеток и онкологическая стадия.

Саркома костного мозга имеет крайне неблагоприятный исход. Шансы на выздоровление или ремиссию существуют в онкобольных с первичной формой саркомы. Большое значение в прогнозировании результатов терапии принадлежит раннему выявлению злокачественного процесса.

Саркома костного мозга

Саркома головного мозга: сколько живут?

У пациентов с данной патологией двухлетняя выживаемость не превышает 30%. При этом онкобольные имеют высокую степень инвалидности и неудовлетворительное качество жизни.

Саркома головного мозга

Саркома костного мозга: сколько живут?

70% пятилетняя выживаемость таких пациентов наблюдается исключительно на ранних стадиях диагностики. Обнаружение новообразования на поздних фазах онкологии предусматривает высокий процент летальных исходов. На 3-4 этапе злокачественного роста медицина способна оказывать только паллиативную помощь, которая заключается в устранении отдельных проявлений болезни.

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Саркома мозга – это патологическое заболевание, которое влияет на функционирование всего организма. Рассмотрим причины данного заболевания, симптоматику, методы диагностики, способы лечения, а также прогноз выживаемости.

Саркома мозга – это редкое злокачественное заболевание, которое встречается в 2% случаев всех злокачественных опухолей. Саркома встречается у пациентов любого возраста, и, как правило, в виде узла. Характерный признак саркомы мозга – прорастание в соседние ткани, то есть рецидивирование и метастазирование. Опухоль проникает и поражает жировую клетчатку, мышцы, сухожилия, нервы и все области, где есть соединительная ткань. Саркома характеризуется агрессивным быстрым ростом.

Злокачественная опухоль имеет смазанные нечеткие границы агрессивные по отношению к окружающим клеткам. По своей структуре опухоль бывает рыхлой или плотным узлом, в некоторых случаях новообразование имеет очаги обызвествления.

Внемозговые и внутримозговые опухоли мозга, делятся на:

• Менингосаркома – опухоль происходит из мозговых оболочек, которые состоят из патологически измененных сосудов. Способна к прорастанию в другие ткани и инфильтративному росту, так как не имеет капсулы.
• Ангиоретикулосаркома – происходит из стенок сосудов головного мозга. В опухоли содержится много капилляров, поэтому она метастазирует с током крови.
• Фибросаркома – опухоль состоит из фиброзных прослоек и связок. Саркома медленно прогрессирует, но характеризуется неуклонным нарастанием неврологических симптомов. Характерный симптом для данного вида злокачественной опухоли – постоянные головные боли, неврологические и общемозговые симптомы.

Главный признак саркомы – это постоянные головные боли, которые не поддаются лечению с помощью препаратов-анестетиков. Больной страдает от частых головокружений, могут возникать эпилептические приступы, нарушения координации в пространстве и походке. Опухоль вызывает атрофию зрительных нервов, постоянные эмоциональные и нервные расстройства и нарушения сознания.

Если саркома мозга локализуется внутри желудочков или закупоривает их протоки, то это становится причиной нарушений циркуляции спинномозговой жидкости. У пациента резко повышается внутричерепное давление. Если саркома локализовалась в области затылка, то у больного наблюдаются нарушения зрения, а при опухоли в области висков – нарушается слух. При поражении лобных и теменных долей возникают нарушения двигательной активности и интеллектуальных способностей. Если саркома возникла в гипофизе, то это приводит к изменениям гормонального баланса в организме.

Для того чтобы выявить саркому мозга, необходимо пройти обследование у невролога. Врач назначит компьютерную томографию и ряд других исследований, которые помогут распознать заболевание. Для окончательного подтверждения саркомы мозга, больному проводят пункционную биопсию.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Код по МКБ-10

Причины саркомы мозга

Причины саркомы мозга разнообразны, конкретизация причин, которые привели к появлению опухоли, невозможна. Но существует ряд факторов риска, которые могут спровоцировать появление саркомы.

1. Наличие генетических синдромов и наследственных заболеваний.
2. Воздействие ионизирующего излечения – ткани мозга, подвергшиеся воздействию радиации, предрасположены к появлению злокачественных образований. Риск появления саркомы сохраняется на протяжении 10 лет с момента облучения.
3. Вирус герпеса – данное на первый взгляд не опасное заболевание может стать причиной саркомы Капоши.
4. Травматизация и воздействие инородных тел.
5. Хронический лимфостаз верхних конечностей после радикальной мастэктомии.
6. Иммуносупрессивная терапия, полихимиотерапия.

К факторам риска появления саркомы мозга относятся: возраст пациента, воздействие радиации и внешних химических веществ. Чаще всего от саркомы мозга страдают пациенты пожилого возраста. Так, средний возраст больных с данным заболеванием – 57-60 лет. Но некоторые виды саркомы мозга превалируют у пациентов детского возраста. Существуют определенные химические вещества, воздействие которых способствует увеличению саркомы – это диоксин и винила хлорид. Если в прошлом человек подвергался воздействию радиации, при лечении опухолей, то это только увеличивает риск развития саркомы мозга.

[12], [13], [14], [15], [16], [17]

Симптомы саркомы мозга

Симптомы саркомы мозга очень схожи с симптоматикой других опухолевых поражений. Это объясняется тем, что саркома проявляет себя прогрессирующими очаговыми неврологическими и общемозговыми симптомами. Больной ощущает постоянные головные боли, нарушается зрение и слух, происходит нарушение психики и регулярные эмоциональные расстройства. Клинические проявления саркомы соответствуют росту новообразования, то есть постоянно нарастают.

Выделяют следующие симптомы саркомы мозга:

• Постоянные головные боли, которые не удается устранить лекарственными препаратами.
• Зрительные расстройства.
• Тошнота, рвота, головокружение, нарушение сознания.
• Эпилептические приступы, нарушения речи и эмоциональные расстройства.

Симптоматика зависит и от места локализации опухоли, так как расположение саркомы влияет на структуры мозга, которые отвечают за выполнение тех или иных функций.

• Если саркома находится во внутреннем пространстве желудочков мозга, то она может перекрывать протоки и вызывать нарушения в циркуляции спинномозговой жидкости. Это приводит к повышению внутричерепного давления.
• Если саркома появилась в затылочной области, то это приводит к нарушениям зрения.
• Если опухоль возникла со стороны височных долей, то это причина нарушений слуха.
• При саркоме в теменных и лобных долях, негативное воздействие сказывается на двигательной активности, чувствительности и интеллектуальных способностях.

Где болит?

Что беспокоит?

Саркома головного мозга

Саркома головного мозга – это злокачественная опухоль, поражающее оболочки и соединительные ткани. Опухоли головного мозга встречаются очень редко. Как правило, саркома развивается в виде узла, который расположен внутри коробки черепа. Новообразование относится к сосудисто-оболочечным опухолям и встречается у пациентов любой возрастной категории.

Все саркомы, поражающие головной мозг делятся на внутримозговые и внемозговые. Структура опухоли может быть рыхлой или плотной, то есть узловой. Внутримозговые опухоли характеризуются быстрым патологическим ростом. А внемозговые саркомы врастают в мозговую ткань, рецидивируют и быстро дают метастазы. При данном типе поражения, выживаемость в течение 2 лет составляет 30%.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Симптомы проявляются как неуклонное нарастание неврологических нарушений. Самый главный признак опухоли – постоянные головные боли и головокружение. Когда саркома начинает разрастаться, больной испытывает общесоматические симптомы.

Для диагностики саркомы головного мозга необходимо пройти обследование у невролога и офтальмолога. Врач назначит КТ с внутривенным контрастированием и ультразвуковое исследование. Помимо неинвазивных методов диагностики, саркому головного мозга определяют с помощью пункционной биопсии и цитологического исследования ликвора.

[25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32], [33]

Лечение зависит от локализации поражения, размеров опухоли, возраста пациента и проявляющейся симптоматики. Как правило, лечение состоит из тотального удаления опухоли. Хирургическое лечение считается самым эффективным, но при его проведении могут возникать определенные затруднения. Кроме того, операция на головном мозге всегда несет ряд негативных последствий, которые сказываются на дальнейшем здоровье пациента. На сегодняшний день, для лечения злокачественных опухолей головного мозга используют более современные методы. Одним из таких методов является стереотоксическая радиохирургия и кибер-нож.

Саркома костного мозга

Саркома костного мозга – это злокачественное поражение кроветворных клеток костного мозга. Заболевание называют миеломной болезнью, заболеванием Рустицкого-Каллера или же саркомой костного мозга. Патология чаще всего встречается у мужчин преклонного возраста 50-60 лет, хотя в редких случаях саркома поражает более молодых пациентов. Саркома костного мозга может быть множественной и с одним очагом, то есть солитарной. Рассмотрим детальнее обе формы заболевания.

1. Множественная саркома костного мозга

Данное патологическое заболевание характеризуется частыми болями в костях и их переломами. Пациент страдает от почечных расстройств и анемии. Возможно снижение гемоглобина и повышение вязкости крови. У пациентов с множественной саркомой костного мозга часто возникает тромбоз вен и кровотечения. Так как костная ткань активно разрушается, то в ее состав попадает кальций. Соединения кальция в виде камней и песка откладываются в легких, почках, желудке и других органах, вызывая нарушения их функционирования. Больной страдает от частых инфекционных заболеваний из-за снижения функций иммунной системы.

Множественная саркома костного мозга делится на очаговую и распространенную, то есть поротическую формы:

Данная форма представляет собой раннюю фазу саркомы костного мозга, которая при патологическом развитии поражает другие кости и приобретает множественную форму. Единичные саркомы встречаются у пациентов молодого возраста, и поражают ребра, кости таза, позвонки. Если опухоль локализуется в позвоночнике, то это приводит к патологическим переломам. Единичная саркома вызывает болезненные ощущения над очагом поражения и припухлости. Заболевание вызывает увеличение объема пораженных конечностей из-за вздутия костей.

Диагностика саркомы костного мозга основывается на результатах биопсии, то есть исследования образца ткани из опухолевого очага. При единичной саркоме пациентам проводят хирургическое лечение, а вот при множественной саркоме костного мозга – химиотерапию. В любом случае, прогноз обеих форм заболевания неблагоприятный.

[34], [35], [36], [37], [38], [39], [40], [41]

Костный мозг — это особый орган, главной функцией которого является кроветворение — создание новых клеток крови вместо погибающих. Он располагается внутри пластинчатых и губчатых костей. У взрослых людей в костном мозге содержится самое большое количество недифференцированных (незрелых) клеток (стволовых). Под влиянием факторов внутренней среды они могут развиваться в любой росток гемопоэза (кроветворения).

• Причины возникновения рака костного мозга
• Кто входит в группу риска
• Симптомы рака костного мозга
• Диагностика
• Лечение
• Особенности болезни у беременных и пожилых
• Осложнения
• Рецидив
• Прогноз и профилактика рака костного мозга

Такой термин, как рак костного мозга некорректен. Однако под ним пациенты, как правило, понимают злокачественную опухоль, которая произрастает из клеток костного мозга. Это могут быть следующие заболевания:

• Миелома — злокачественная опухоль, произрастающая из плазматических клеток (дифференцированных В-лимфоцитов).
• Лейкозы — злокачественные новообразования кроветворной системы. Это наиболее обширная и часто выявляемая группа заболеваний данной локализации.
• Лимфомы — злокачественные опухоли лимфатической ткани. Обычно лимфомы дебютируют с поражения лимфоузлов, но есть редкие случаи, когда первичные очаги обнаруживаются сразу в костном мозге. В основном же он поражается при 4 стадии лимфомы, когда опухоль покидает пределы лимфатической системы и начинает распространяться на внелимфатические органы и ткани.

Причины возникновения рака костного мозга

Чаще всего причинами развития так называемого рака костного мозга являются мутации в гемопоэтических стволовых клетках. Следует отметить, что мутации в человеческом организме возникают каждую секунду, но в норме есть много механизмов, которые исправляют ошибки, либо уничтожают поврежденные клетки. При раке эти механизмы нарушаются и злокачественно трансформированные клетки начинают активно делиться, колонизируя собою костный мозг и вытесняя здоровые клетки.

Чтобы развился рак, нужны особые обстоятельства, например, повторные мутации в уже мутировавших клетках, или нарушения иммунной защиты, которая вовремя не распознает патологию и пропускает ее.

Кто входит в группу риска

• Лица, ближайшие кровные родственники которых страдали миеломой, лейкозом или лимфомой.
• Больные первичными и вторичными иммунодефицитами.
• Лица, подвергавшиеся воздействию ионизирующего излучения (проходившие лучевую терапию, ликвидаторы последствий катастрофы на ЧАЭС) или химических канцерогенов.
• Лица, принимавшие или принимающие лекарственную противоопухолевую терапию.
• Наличие предрасполагающих заболеваний — мононуклеоз, моноклональная гаммапатия.

Симптомы рака костного мозга

Симптомы рака костного мозга определяются видом опухоли и ее патогенезом. Например, для миеломы характерны боли в костях. Сначала они носят мигрирующий характер и усиливаются при движении. Со временем симптоматика нарастает, боль становится нестерпимой и даже может полностью обездвижить больного.

Помимо этого, развиваются следующие проявления:

1. Из-за расплавления костной ткани в крови повышается уровень кальция, что приводит к развитию симптомов интоксикации, тошноты и рвоты, нарушения сознания вплоть до комы.
2. Поражение почек.
3. Синдром гипервязкости крови: кровотечения, нарушение зрения и сознания.
4. Неврологические проявления: парезы, параличи, онемение, боль. Развиваются при поражении позвонков и сдавлении корешков спинномозговых нервов.

Симптомы лейкозов в основном связаны с вытеснением опухолевыми клетками нормальных ростков кроветворения, что приводит к развитию анемии, глубоким иммунодефицитам и кровотечениям. При развитии нейролейкемии наблюдаются менингиальные симптомы: головная боль, тошнота и рвота, ригидность затылочных мышц. На поздних стадиях наблюдается увеличение лимфатических узлов, селезенки и печени.

Диагностика

Для диагностики рака костного мозга требуется комплексный подход. Первым моментом является сбор анамнеза с оценкой имеющихся жалоб и проведением физикального осмотра. Далее пациент направляется на обследование. Заподозрить миелому можно на основании рентгенограммы костей, лейкозов — по общему анализу крови.

Для подтверждения диагноза требуется морфологическое исследование опухолевого субстрата. С этой целью проводят биопсию или пункцию костного мозга. Помимо этого, проводят дополнительные тесты, направленные на уточнение молекулярно-генетического профиля рака. Это необходимо для определения тактики лечения и выбора оптимального метода химиотерапии.

Лечение

В подавляющем большинстве случаев так называемый рак костного мозга является системным заболеванием с большим объемом опухолевой массы, распространенной по всему организму. Поэтому для радикального лечения требуется системное воздействие на организм, что достигается с помощью химиотерапии, иммунотерапии и таргетной терапии.

Схема лечения будет определяться видом рака. Например, при лейкозах терапию проводят в несколько стадий:

При высокозлокачественных формах рака костного мозга (миеломы, агрессивные формы лейкозов, рецидивы заболевания) проводят мощную высокодозную химиотерапию, которая позволяет преодолеть резистентность опухоли. Однако она оказывает мощный уничтожительный эффект на костный мозг, оставляя больного фактически без кроветворения. Чтобы преодолеть это осложнение, проводят трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток, которые в последующем послужат основой для восстановления кроветворения.

Стволовые клетки могут забираться у самого пациента на этапе консолидации ремиссии, или от донора. В последнем случае новый клон лейкоцитов будет оказывать противоопухолевое действие на возможные оставшиеся раковые клетки. Таким образом, лечебный эффект будет усиливаться. Однако аллогенные трансплантации могут приводить к развитию такого грозного осложнения, как реакция трансплантат против хозяина, которая в тяжелых случаях может привести к гибели реципиента.

Аллогенные трансплантации показаны далеко не всем пациентам. Их рекомендуют делать, например, при лечении миеломы. Некоторым таким пациентам показана двойная или тандемная трансплантация, при которой проводится две пересадки стволовых клеток.

Особенности болезни у беременных и пожилых

Рак костного мозга более неблагоприятно протекает у пожилых людей. Это связано с наличием сопутствующей патологии и наличием ограничений при применении высокодозной химиотерапии, которая потенциально могла бы привести к стойкой ремиссии. Например, при миеломе пациентам старше 65 лет двойная трансплантация стволовых клеток не проводится ввиду высоких рисков летальности.

Что касается беременности, то рекомендуется использовать надежную контрацепцию минимум в течение 2-х лет после достижения ремиссии. Если заболевание было впервые диагностировано на фоне беременности, то тактика выбирается индивидуально с учетом срока гестации и вида опухоли. Пациенткам в первом триместре беременности рекомендуется прерывание и незамедлительное начало химиотерапии. При вялотекущих формах лейкоза возможна выжидательная тактика. Начиная со второго триместра беременности, есть возможность проведения химиотерапевтического лечения препаратами, не оказывающими негативного влияния на плод. За несколько недель до родов терапию приостанавливают, чтобы костный мозг успел восстановиться. Метод родоразрешения избирается исходя из акушерской ситуации.

Если рак костного мозга диагностирован в конце третьего триместра, возможен вариант досрочного родоразрешения с последующим назначением полноценного курса химиотерапии.

Осложнения

При прогрессировании заболевания и неэффективности терапии происходит тотальное замещение костного мозга раковыми клетками. Это радикально угнетает кроветворение и приводит к тяжелым анемиям, иммунодефицитам, тромбоцитопениям с развитием кровотечений. Также для многих видов лейкозов и миеломы характерно нарастание болевого синдрома, который требует применения наркотических анальгетиков.

Рецидив

Вероятность развития рецидива зависит от вида рака. Например, большинство форм острого лейкоза хорошо поддаются терапии и дают высокую вероятность полного излечения. Хронические лейкозы склонны к медленному течению, но очень сложно поддаются излечению. Миелома также относится к неизлечимым формам рака костного мозга. Время до рецидива при применении стандартной терапии составляет около 29 месяцев, а при тандемной трансплантации — около 42 месяцев.

При развитии рецидива тактика лечения определяется в зависимости от периода безрецидивной выживаемости. Как правило, если прошло более 6-12 месяцев, можно использовать схемы химиотерапии первой линии. При меньших сроках тактику меняют и назначают препараты второй и последующих линий терапии, к которым рак еще не выработал устойчивость.

Прогноз и профилактика рака костного мозга

Прогноз при раке костного мозга определяется видом опухоли. Например, при острых лейкозах пятилетняя безрецидивная выживаемость колеблется в пределах 80%. При этом, чем больше времени прошло от начала ремиссии, тем вероятнее, что болезнь отступила полностью. Но в любой момент может развиться рецидив — возврат заболевания, который потребует повторного лечения. У некоторых больных таких рецидивов может быть несколько, при этом с каждым разом добиться ремиссии сложнее, но это не значит, что невозможно. У ряда пациентов даже после нескольких рецидивов можно добиться выздоровления.

Что касается хронических лейкозов, то они очень сложно поддаются излечению, но протекают длительное время с периодами обострения и затухания. Учитывая то, что в большинстве случаев они развиваются у людей старшего возраста, радикальное лечение может быть противопоказано ввиду наличия сопутствующей патологии. В этих случаях назначают поддерживающую терапию.

Миелома также относится к неизлечимым патологиям. Даже при успешном ответе на двойную пересадку стволовых клеток вероятность развития рецидива в ближайшие 3-4 года остается очень высокой.

Методов профилактики рака костного мозга на сегодняшний день нет. Единственное что можно рекомендовать, это защиту от воздействия канцерогенных факторов и по возможности предотвращение развития приобретенных иммунодефицитов. Пациентам, находящимся в группе риска, необходимо не пренебрегать ежегодной диспансеризацией.