Синдромы центральных поражений мышечного тонуса

Гипотрофия и атрофия мышц

Мышечную гипотрофию или атрофию мышц разделяют на врожденную или приобретенную, первичную или вторичную.

• Гипотрофия мышц возникает иногда у здоровых детей, ведущих малоподвижный образ жизни, при ограничении подвижности в послеоперационном периоде или при тяжелой соматической патологии.

• Атрофия мышц сопутствует вялым параличам, в частности, возникающим при паралитической форме полиомиелита.

Также мышечная атрофия развивается постепенно при:

— наследственных дегенеративных заболеваниях мышечной системы;

— хронически протекающих инфекциях;

— нарушениях метаболических процессов;

— расстройствах трофических функций нервной системы;

— длительном применении глюкокортикоидов и др.

Локальная мышечная атрофия формируется при длительной обездвиженности, связанной с заболеваниями суставов, повреждениях сухожилий, нервов или самих мышц.

Нарушение тонуса мышц

Мышечную гипотонию у новорожденных можно рассматривать как следствие:

У детей раннего возраста снижение мышечного тонуса возникает при:

— гипотрофии (II и III степени). Снижение мышечного тонуса

в старшем возрасте развивается, например, при:

— поражении мозжечка. Мышечный тонус снижается

также при гипокалиемии. Ее причины — рвота, диарея, длительный прием диуретиков, лечение сердечными гликозидами, а также поражение желез внутренней секреции (гипофиза, щитовидной железы, надпочечников).

Мышечная гипертония возникает при:

—поражении пирамидных путей (например, болезни Литтла);

—травмах головного и спинного мозга;

—детском церебральном параличе (рис. 6-36);

—некоторых инфекционных заболеваниях (например, столбняке);

— при миотонии Томсена и др. Миалгии

Миалгии обусловлены спазмом, сдавлением, воспалением или ишемией мышц.

• Выраженные боли в мышцах конечностей нередко возникают при таких инфекцион

ных заболеваниях, как лептоспироз, бруцеллез, туляремия, возвратный тиф.

• Боли в покое и болезненность мышц свойственны заболеваниям, протекающих с некрозом мышц (например, при дерматомиозите).

• Боли во время или после физической нагрузки наблюдают при наследственных метаболических миопатиях или ишемии (например, при склеродермии).

• Болезненность мышц в сочетании с их уплотнением свидетельствует об их воспалительном поражении (миозите, дерматомиозите, трихинеллезе).

• Очаги каменистой плотности в толще мышц образуются при отложении солей кальция (оссификации), возникающем при гиперпарати- реозе, токсоплазмозе, дерматомиозите и оссифицирующем миозите.

Мышечные контрактуры часто возникают при заболеваниях суставов и затрагивают прилегающие к суставу мышцы, чаще всего сгибатели.

Снижение мышечной силы

Мышечная слабость в проксимальных отделах конечностей более характерна для миопатий. В дистальных отделах— для полиневропатий, а также для миотонической дистрофии, дистальной мышечной дистрофии. Нарастание слабости после физической нагрузки свидетельствует о расстройстве нервно-мышечной передачи или метаболической миопатии (при нарушении утилизации глюкозы или липидного обмена).

Из эндокринных заболеваний мышечную слабость чаще всего вызывают гипокортицизм, тиреотоксикоз, гипотиреоз, гиперпаратиреоз, акромегалия. Общее снижение мышечной силы возникает при тяжелых истощающих заболеваниях, хронических заболеваниях легких, сердечной, печеночной и хронической почечной недостаточности.

Основные заболевания, сопровождающиеся поражением мышц

Миопатии — обобщенное название гетерогенной группы заболеваний мышечной системы (главным образом, скелетной мускулатуры), обусловленных нарушением сократительной способности мышечных волокон и проявляющихся мышечной слабостью, уменьшением объема активных движений, снижением тонуса, атрофией, иногда псевдогипертрофией. Выделяют первичные (мышечные дистрофии) и вторичные (воспалительные, токсические, метаболические и т.д.) миопатии.

• Мышечные дистрофии — наследственные миопатии, характеризующиеся прогрессирующей мышечной слабостью, вызванной деструк- дней мышечных волокон. Обновление мышечной ткани при этом сильно нарушено. При болезни Дюшенна и сходных заболеваниях нарушается синтез дистрофина, что приводит к нарушению связей цитоскелета с межклеточным матриксом. Мышечные волокна теряют структурную целостность и погибают, при этом мышечная ткань замещается жировой.

• К группе воспалительных миопатий относят следующие заболевания.

— Заболевания инфекционной этиологии:

- бактериальные (стрептококковый некротический миозит, газовая гангрена);

- вирусные (грипп, краснуха, энтеровирусная инфекция, ВИЧ- инфекция);

- паразитарные (токсоплазмоз, цистицеркоз, трихинеллез);

- спирохетозные (лаймская болезнь).

— Идиопатические аутоиммунные заболевания (дермато- и полимиозит, СКВ, ювенильный полиартрит и др.).

• Лекарственные миопатии возникают при приеме различных лекарственных препаратов: циметидина, пеницилламина, прокаинамида (новокаинамида), хлорохина, колхицина, циклоспорина, глюкокортикоидов, пропранолола и др.

Миотония— состояние, при котором после сокращения мышц возникает тоническая ригидность продолжительностью в несколько секунд. Миотония характерна для миотонической дистрофии, врожденной мио- тонии (болезни Томсена), а также врожденной парамиотонии, при которой ригидность мышц провоцируется охлаждением.

Миастения — заболевание, характеризующееся нарастающей мышечной слабостью и патологической утомляемостью скелетных мышц, обусловленной нарушением нервно-мышечной передачи. В основе миастении чаще всего лежит иммунное поражение (образование антител к ацетилхолиновым рецепторам постсинаптической мембраны нервно-мышечного синапса). Миастения возникает у детей в любом возрасте и проявляется птозом, двоением в глазах, бульбарными симптомами, нарастающей слабостью мышц.

• Неонатальная миастения развивается у ребенка грудного возраста не позже 2 мес после рождения вследствие пассивного переноса антител трансплацентарно от матери, страдающей миастенией, плоду.

• Врожденная миастения — заболевание, характеризующееся птозом, наружной офтальмоплегией, повышенной утомляемостью. Оно обусловлено генетическим дефектом нервно-мышечных синапсов с развитием устойчивости к ингибиторам холинэстеразы. Заболевание может развиться внутриутробно, в период новорожденности или в течение первых лет жизни.

Параличами (парезами) называют состояния с утратой (снижением) способности мышц произвольно сокращаться вследствие поражения нервной системы. Различают центральные и периферические параличи (парезы).

• При периферических параличах мышцы становятся дряблыми, вялыми, а пассивные движения в суставах избыточными.

• Центральные параличи обычно сопровождаются спастическим гипертонусом. Мышцы становятся уплотненными, напряженными, отчетливо контурируются, пассивные движения затруднены и ограничены.

Врожденные аномалии мышц

Наиболее распространенная врожденная аномалия мышц — недоразвитие грудино-ключично-сосцевидной мышцы, приводящее к кривошее. Часто возникают аномалии строения диафрагмы с образованием грыж. Недоразвитие или отсутствие большой грудной или дельтовидной мышц приводит к развитию деформаций плечевого пояса.

II. ТРАНЗИТОРНЫЕ ЭПИЗОДИЧЕСКИЕ И ПОВТОРЯ-
ЮЩИЕСЯ НАКЛОНЫ ТУЛОВИЩА ВПЕРЕД.

А. Спазм мышц-сгибателей туловища:

1. Дистония аксиальная.

2. Пароксизмальная дистония.

3. Миоклонус аксиальных мышц туловища.

5. Нейролептический синдром.

Наклоны туловища вперёд в картине психических (психогенных и эндогенных) заболеваний:

1. Камптокормия психогенная.

2. Периодические поклоны в картине конверсионных или компульсивных расстройств.

3. Стереотипии при психических заболеваниях.

4. Депрессия при эндогенных психических заболеваниях.

Наклоны туловища вперёд как компенсаторная (произвольная) реакция при угрозе падения:

1. Преходящая слабость в ногах при транзиторной недо­статочности спинального кровообращения.

I. ПЕРМАНЕНТНЫЙ И ПРОГРЕССИРУЮЩИЙ НАКЛОН ТУЛОВИЩА ВПЕРЕД

A. Заболевания позвоночника и крупных суставов

Заболевания позвоночника и крупных суставов обычно сопровождаются болевым синдромом и (или) формируют механическую причину наклона туловища. Имеет место вертеб-ральный синдром. (Патологический кифоз и деформации скеле­та при спондилитах, анкилозирующем спондилартрите, травмах, опухолях и врождённых заболеваниях позвоночника, коксартро-зе, ревматоидном артрите, рефлекторных мышечно-тонических синдромах).

Диагноз подтверждается нейроортопедическим, рентгеноло­гическим или нейровизуализационным исследованием.

B. Постуральные нарушения на поздних стадиях
болезни Паркинсона и паркинсонизма.

C. Прогрессирующая слабость мышщ-разгибателей.

1. Миопатия с вовлечением мышц тазового пояса и параспи­

D. Синдром наклонённого позвоночника у пожилых.

II. ТРАНЗИТОРНЫЕ ЭПИЗОДИЧЕСКИЕ И ПОВ­ТОРЯЮЩИЕСЯ НАКЛОНЫ ТУЛОВИЩА ВПЕРЕД

А. Спазм мышц-сгибателей туловища.

1. Дистония (торсионный спазм) аксиальная иногда прояв­ляется стойким постуральным дефектом (сгибанием туловища) — дистоническая камптокормия. Этот дистонический синдром часто представляет большие трудности для его диагностической интерпретации. Здесь важен поиск той динамичности симптомов,

которая характерна для дистонии (зависимость торсионного спазма от смены положения тела, времени суток, покоя — актив­ности, эффект алкоголя, корригирующие жесты, парадоксальные кинезии) и исключение других возможных причин постурального расстройства.

3. Миоклонус мышц сгибателей туловища синдромально вы­глядит таким образом, что его трудно спутать с каким-либо дру­гим синдромом. Это — короткие, быстрые, толчкообразные сги-бательные движения туловища обычно небольшой амплитуды, стереотипные. Визуально иногда видны короткие сокращения брюшного пресса, синхронные со сгибательными движениями верхней половины туловища. Полномасштабное сгибание здесь не успевает развиться, есть только намёк на него. Источник мио-клонуса и его природа нуждается в уточнении в каждом отдель­ном случае (спинальный миоклонус, стартл-реакции и т.д.). Необходимо исключать эпилептическую природу миоклонуса.

4. Эпилепсия (инфантильные спазмы, некоторые припадки при сапплементарной эпилепсии) иногда проявляется стреми­тельными сгибательными движениями или более медленными по-стуральными (в том числе сгибательными) феноменами. Необхо­димы настойчивые поиски других клинических и ЭЭГ признаков эпилепсии (длительная и глубокая гипервентиляция, депривация ночного сна, полиграфическая регистрация ночного сна, видеоре­гистрация припадка).

В. Наклоны туловища вперёд в картине психичес­ких (психогенных и эндогенных) расстройств.

1. Камптокормия психогенная характеризуется типичной позой в виде наклонённого вперёд под прямым углом туловища

2. Периодические поклоны в картине конверсионных или компульсивных расстройств — разновидность камптокормии, от­личающаяся приступообразностью проявлений и наблюдаемая обычно в картине ярких демонстративных проявлений, напомина­ющих псевдоприпадок.

С. Наклоны туловища вперёд как компенсаторная (произвольная) реакция при угрозе падения.

НАРУШЕНИЯ МЫШЕЧНОГО ТОНУСА

Тонус является, таким образом, рефлекторным феноменом, который обеспечивается как афферентными, так и эфферентными компонентами. Мышечный тонус имеет и непроизвольный компо­нент регуляции, принимающий участие в постуральных реакци­ях, физиологических синкинезиях и координации движений.

Тонус мышц может изменяться при заболеваниях и повреж­дениях на разных уровнях нервной системы. Прерывание пери­ферической рефлекторной дуги приводит к атонии. Снижение супраспинальных влияний, которые обычно тормозят спиналь-ные рефлекторные системы, приводит к его повышению. Дисбаланс нисходящих облегчающих и ингибиторных влияний может либо снижать, либо повышать тонус мышц. На него оказывают влияние, но в меньшей степени, психическое состоя­ние и произвольная регуляция.

При клиническом осмотре необходимо помнить, что тонус мышц иногда с трудом поддаётся оценке, так как единственным надёжным инструментом его измерения остаются впечатления врача при исследовании пассивных движений. На него оказыва­ют влияние температура окружающей среды (холод увеличивает, а тепло снижает мышечный тонус), скорость пассивных движе­ний, меняющееся эмоциональное состояние. Многое зависит и от опыта врача, который тоже бывает разным. Трудные случаи требуют повторных исследований мышечного тонуса в лежачем положении больного, применения специальных тестов (тест встряхивания за плечи, тест падения головы, тест качания ног, пронации-супинации, и другие). Полезно не торопиться с катего­рическими оценками тонуса в неясных, диагностически трудных, случаях.

Основные типы нарушений мышечного тонуса:

2. Экстрапирамидная ригидность.

3. Феномен противодержания (gegenhalten).

4. Кататоническая ригидность.

5. Декортикационная и децеребрационная ригидность. Горметония.

7. Напряжённость мышц (Stiffness).

8. Рефлекторная гипертония: мышечно-тонические синд­ромы при заболеваниях суставов, мышц и позвоночни­ка; ригидность мышц шеи при менингите; повышение тонуса мышц при периферической травме.

9. Другие типы мышечной гипертонии.

10.Психогенная мышечная гипертония.

Гипотония проявляется снижением тонуса мышц ниже нор­мального физиологического уровня и наиболее характерна для повреждений на спинально-мышечном уровне, но может также наблюдаться при заболеваниях мозжечка и некоторых экстрапира­мидных расстройствах, прежде всего при хорее. Увеличивается объём движений в суставах (переразгибание их) и амплитуда пас­сивных экскурсий (особенно у детей). При атонии не удерживает­ся заданная поза конечности.

К заболеваниям, поражающим сегментарный уровень нерв­ной системы, относят полиомиелит, прогрессирующую спиналь-ную амиотрофию, сирингомиелию, нейропатии и полинейропа­тии, а также другие заболевания, при которых вовлекаются перед­ние рога, задние столбы, корешки и периферические нервы. В ос­трой фазе поперечного поражения спинного мозга развивается спинальный шок, при котором активность клеток передних рогов спинного мозга и спинальных рефлексов временно тормозится ниже уровня поражения. Верхним уровнем спиномозговой оси, дисфункция которого может приводить к атонии, является кау-дальные отделы ствола мозга, вовлечение которых при глубокой коме сопровождается полной атонией и предвещает плохой исход комы.

Мышечный тонус может быть сниженным при церебеллярных повреждениях разного типа, хорее, акинетических эпилептичес­ких припадках, глубоком сне, во время обморока, состояниях на­

рушенного сознания (обмороки, метаболические комы) и непосредственно после смерти.

* Редко постинсультные гемипарезы (при изолированном поражении лентиформного ядра) сопровождаются снижением мышечного тонуса.

При гемипарезе или гемиплегии церебрального происхож­дения спастичность наиболее выражена в мышцах-сгибателях на руках и разгибателях — на ногах. При билатеральных цере­бральных (и некоторых спинальных) повреждениях спастич­ность в приводящих мышцах бедра приводит к характерной дисбазии. При относительно грубых спинальных повреждениях в ногах чаще формируется флексорный спазм мышц, рефлексы спинального автоматизма и флексорная параплегия.

2. Экстрапирамидная ригидность.

Основные причины: ригидность этого типа чаще всего наблю­дается при болезни Паркинсона и других паркинсонических син­дромах (сосудистых, токсических, гипоксических, постэнцефали-тических, посттравматических и других). При этом наблюдается тенденция к постепенному вовлечению всех мышц, но мышцы шеи, туловища и флексоров поражаются грубее. Мышечная ри­гидность сочетается здесь с симптомами гипокинезии и (или) тре­мора покоя низкой частоты (4—6 Гц). Характерны также посту-ральные расстройства разной степени выраженности. Ригидность на одной стороне тела нарастает при выполнении активных дви­жений контралатеральными конечностями.

NB: Реже пластический гипертонус наблюдается при тониче­ских формах дистонических синдромов (дебют генерализованной дистонии, тоническая форма спастической кривошеи, дистония стопы и др.). Этот тип гипертонуса иногда служит причиной серь­ёзных затруднений при проведении синдромального дифференци­ального диагноза (синдром паркинсонизма, дистонический синд­ром, пирамидный синдром). Наиболее надёжный способ распоз­навания дистонии — анализ её динамичности.

Дистония (термин, предназначенный не для обозначения мы­шечного тонуса, а для специфического типа гиперкинезов) прояв­ляется мышечными сокращениями, которые приводят к характер­ным постуральным (дистоническим) феноменам.

3. Феномен противодержания.

Феномен противодержания или гегенхальтен проявляется на­растающим сопротивлением при любых пассивных движениях во всех направлениях. Врач при этом прилагает всё большие усилия, чтобы преодолеть сопротивление.

Основные причины: феномен наблюдается при поражении кортикоспинальных или смешанных (кортикоспинальных и экс­

трапирамидных) путей в передних (лобных) отделах мозга. Пре­обладание этого симптома (как и хватательного рефлекса) на од­ной руке говорит о двустороннем поражении лобных долей с пре­обладанием повреждения в контралатеральном полушарии (мета­болические, сосудистые, дегенеративные и другие патологичес­кие процессы).

4. Кататоническая ригидность.

Основные причины: синдром кататонии описан при бессудо­рожных формах эпилептического статуса, а также при некоторых грубых органических поражениях головного мозга (опухоль мозга, диабетический кетоацидоз, печёночная энцефалопатия), что нужда­ется, однако, в дальнейшем уточнении. Обычно он характерен для шизофрении. В рамках шизофрении кататония проявляется ком­плексом симптомов, включающих мутизм, психоз и необычную мо­торную активность, вариирующую от вспышек ажитации до ступо­ра. Сопутствующие проявления: негативизм, эхолалия, эхопраксия, стереотипии, манерность, автоматическое послушание.

5. Декортикационная и децеребрационная ригидность.
Децеребрационная ригидность проявляется постоянной

Похожая генерализованная ригидность или спастичность с ре­тракцией (разгибанием) шеи и, иногда, туловища (опистотонус) может наблюдаться при менингитах или менингизме, тонической фазе эпилептического припадка и при процессах в задней черепной ямке, протекающих с внутричерепной гипертензией.

Вариантом экстензорных и флексорных спазмов у больного в коме является быстро меняющийся мышечный тонус в конечностях (горметония) у больных в острой фазе геморрагического инсульта.

7. Напряжённость мышц (stiffness).

Синдром Исаакса (нейромиотония, псевдомиотония) прояв­ляется ригидностью, появляющейся вначале в дистальных отде­лах конечностей и постепенно распространяющейся на прокси­мальные, аксиальные и другие мышцы (лицо, бульбарная муску­латура) с затруднением движений, дисбазией и постоянными миокимиями в поражённых мышцах.

Синдром ригидного человека (stiff-person syndrome), напро­тив, начинается с ригидности аксиальных и проксимально распо­ложенных мышц (преимущественно мышцы тазового пояса и ту­ловища) и сопровождается характерными спазмами, отличающи­мися большой интенсивностью, в ответ на внешние стимулы разных модальностей (усиленная стартл-реакция).

Столбняк — инфекционное заболевание, проявляющееся ге­нерализованной мышечной ригидностью, хотя раньше других во­

влекаются мышцы лица и нижней челюсти. На этом фоне харак­терны мышечные спазмы, возникающие спонтанно либо в ответ на тактильные, слуховые, зрительные и другие стимулы. Между спазмами сохраняется выраженная обычно генерализованная ри­гидность

9. Другие типы мышечной гипертонии включают мышеч-
ную ригидность во время эпилептического припадка, тетании, и
некоторых других состояниях.

Высокий тонус мышц наблюдается во время тонической фазы генерализованных судорожных припадков. Иногда наблюдаются чисто тонические эпилептические припадки без клонической фазы. Патофизиология этого гипертонуса до конца не ясна.

Тетания проявляется синдромом повышенной нервно-мышеч­ной возбудимости (симптомы Хвостека, Труссо, Эрба и др.), карпо-педальными спазмами, парестезиями. Чаще встречаются варианты скрытой тетании на фоне гипервентиляционных и других психовегетативных расстройств. Более редкая причи­на — эндокринопатия (гипопаратиреоз).

10. Психогенная гипертония.

Диагностические исследования при нарушениях мышечного тонуса

ЭМГ, определение скорости проведения возбуждения по нерву, общий и биохимический анализ крови, электролиты в крови, КТ или МРТ головного мозга, исследование ликвора. Может понадобиться: биопсия мышц, КФК в крови, консульта­ция эндокринолога, психиатра.

НАРУШЕНИЯ ПОХОДКИ (ДИСБАЗИЯ)

Поскольку в осуществлении нормальной походки участвуют многие уровни нервной системы, то, соответственно, имеется большое количество причин, которые могут нарушать нормаль­ный акт ходьбы. Некоторые заболевания и повреждения нервной системы сопровождаются характерными и даже патогномоничны-ми нарушениями походки. Навязанный болезнью патологический паттерн походки стирает её нормальные половые различия и оп­ределяет тот или иной тип дизбазии. Поэтому внимательное на­блюдение за ходьбой часто является очень ценным для дифферен­циальной диагностики и должно выполняться в начале невроло­гического осмотра.

Во время клинического изучения походки больной ходит с от­крытыми и закрытыми глазами; идёт вперёд лицом и спиной; де­монстрирует фланговую походку и ходьбу вокруг стула; исследу­ется походка на носках и пятках; по узкому проходу и по линии; медленная и быстрая ходьба; бег; повороты во время ходьбы; подъём по лестнице.

Общепринятой унифицированной классификации типов дис-базии не существует, Кроме того иногда у больного походка носит сложный характер, так как в ней одновременно присутствуют сра­зу несколько нижеперечисленных типов дисбазии. Врач должен увидеть все компоненты, из которых складывается дисбазия и описать их отдельно. Многие типы дисбазии сопровождаются

Нарушения ходьбы — часто встречающийся в популяции синдром, особенно среди пожилых людей. До 15 % людей стар­ше 60 лет испытывают те или иные нарушения ходьбы и перио­дические падения. Среди старых людей этот процент ещё выше.

Основные типы нарушений походки (дисбазии):

1. Атактическая походка:

при вестибулярном симптомокомплексе.

6. Апраксия ходьбы.

7. Идиопатическая сенильная дисбазия.

11. Ходьба с переразгибанием в коленном суставе.

13. Ходьба с выраженным лордозом в поясничной области.

14. Походка при заболеваниях опорно-двигательного аппа­рата (анкилозы, артрозы, сухожильные ретракции и др.).

15. Гиперкинетическая походка.

16. Дисбазия при умственной отсталости.

17. Походка (и другая психомоторика) при выраженной деменции.

18. Психогенные нарушения походки разных типов.

19. Дисбазия смешанного происхождения: комплексная дисбазия в виде нарушений походки на фоне тех или иных комбинаций неврологических синдромов: атаксии, пирамидного синдрома, апраксии, деменции и т.д.

21. Дисбазия, вызванная болью (антальгическая).

22. Пароксизмальные нарушения походки при эпилепсии и пароксизмальных дискинезиях.

1. Атактическая походка.

Движения при мозжечковой атаксии плохо соизмеримы с осо­бенностями поверхности, по которой идет пациент. Равновесие нарушается в большей или меньшей степени, что приводит к корригирующим движениям, придающим походке беспорядоч­но-хаотический характер. Характерна, особенно для поражения червя мозжечка, ходьба на широкой базе как результат неустой­чивости и пошатывания.

Функция поддержания мышечного тонуса обеспечивается по принципу обратной связи на различных уровнях . Периферическая регуляция осуществляется с участием гамма-петли(супраспинальные моторные пути, вставочные н-ы, нисходящая ретикулярная система, альфа- и гамма-нейроны).

Типы гамма-волокон в передних рогах СМ. Гамма-1- обеспечивают поддержание динамического мышечного тонуса. Гамма-2- регулируют статическую иннервацию мМ, т.е. осанку, позу человека. Центральная регуляция осуществляется РФ ч\з ретикулоспинальные пути. Основная роль в поддержании и изменении мышечного тонуса отводится функциональному состоянию сегментарной дуги рефлекса растяжения (миотатического, или проприоцептивного рефлекса).

Рецептор- инкапсулированное мышечное веретено(состоит из интрафузальных мышечных вол-н и ядерной сумки+ нерв вол. При растяжении интрафузальных мышечных волокон первичные чувствительные окончания усиливают исходящую из них импульсацию, которая ч\з быстропроводящие гамма-1-волокна проводится к альфа-большим мотонейронам СМ. Оттуда, через также быстропроводящие альфа-1-эфферентные волокна, импульс идет к экстрафузальным белым мышечным волокнам, которые обеспечивают быстрое (фазическое) сокращение мышцы. От вторичных чувствительных окончаний, реагирующих на тонус мышцы, афферентная импульсация проводится по тонким гамма-2-волокнам ч\з систему вставочных нейронов к альфа-малым мотонейронам, которые иннервируют тонические экстрафузальные мышечные волокна (красные), обеспечивающие поддержание тонуса и позы.

Интрафузальные волокна иннервируются гамма-нейронами передних рогов СМ. Возбуждение гамма-нейронов, передаваясь по гамма-волокнам к мышечному веретену, сопровождается сокращением полярных отделов интрафузальных волокон и растяжением их экваториальной части, при этом изменяется исходная чувствительность рецепторов к растяжению (происходит снижение порога возбудимости рецепторов растяжения, и усиливается тоническое напряжение мышцы).

Гамма-нейроны находятся под влиянием центральных (супрасегментарных) воздействий, передающихся по волокнам, которые идут от мотонейронов оральных отделов ГМ в составе пирамидного, ретикулоспинального, вестибулоспинального трактов.

роль ПС в регуляции фазических (т.е. быстрых, целенаправленных) компонентов произвольных движений, то ЭПС обеспечивает их плавность, т.е. преимущественно регулирует тоническую иннервацию мышечного аппарата.

В регуляции мышечного тонуса принимают участие и тормозные механизмы с помощью рецепторов Гольджи, расположенных в сухожилиях мышц, и вставочных клеток Реншоу, находящихся в передних рогах СМ. Сухожильные рецепторы Гольджи при растяжении или значительном напряжении мышцы посылают афферентные И по быстропроводящим волокнам 1б-типа в СМ и оказывают тормозящее воздействие на мотонейроны передних рогов. Вставочные клетки Реншоу активизируются ч\з коллатерали при возбуждении альфа-мотонейронов, и действуют по принципу отрицательной обратной связи, способствуя торможению их активности.

При поражении ПП растормаживается гамма-петля, и любое раздражение путем растяжения мышцы приводит к постоянному патологическому повышению мышечного тонуса. При этом поражение центрального мотонейрона приводит к снижению тормозных влияний на мотонейроны в целом, что повышает их возбудимость, а так же на вставочные нейроны СМ, что способствует увеличению числа И, достигающих альфа-мотонейронов в ответ на растяжение мышцы.

В качестве других причин спастичности можно указать структурные изменения на уровне сегментарного аппарата СМ, возникающие вследствие поражения центрального мотонейрона: укорочение дендритов альфа-мотонейронов и коллатеральный спрауттинг (разрастание) афферентных волокон, входящих в состав задних корешков.

Возникают так же и вторичные изменения в мышцах, сухожилиях и суставах. Поэтому страдают механико-эластические характеристики мышечной и соединительной ткани, которые определяют мышечный тонус, что еще больше усиливает двигательные расстройства.

Следствием этого является спастичность мышц, гиперрефлексия, появление патологических рефлексов, а также первоочередная утрата наиболее тонких произвольных движений .

Наиболее значимым компонентом мышечного спазма является боль. Болевая импульсация активирует альфа- и гамма-мотонейроны передних рогов, что усиливает спастическое сокращение мышцы, иннервируемой данным сегментом СМ. В то же время, мышечный спазм, возникающий при сенсомоторном рефлексе, усиливает стимуляцию ноцицепторов мышцы. Так, по механизму отрицательной обратной связи формируется замкнутый порочный круг: спазм – боль – спазм – боль .

Мышечный тонус - это степень упругости мышц и то сопротивление, которое возникает при пассивном сгибании или разгибании конечности. Во время исследования тонуса мышц пациент не должен их напрягать, руку или ногу сгибает врач. В норме, даже будучи расслабленной, мышца находится в состоянии некоторого напряжения.

Паралич (греч. παράλυση — расслабление) — неврологический синдром, проявляющийся отсутствием произвольных движений, обусловленным поражением двигательных центров спинного и/или головного мозга, проводящих путей центральной или периферической нервной системы, в частности, пирамидного пути.
Неполный паралич (то есть снижение произвольных движений, а не их отсутствие) называется парез, полный - плегия. Помимо парезов скелетной мускулатуры, термин применим и к мышечным оболочкам внутренних органов: парез кишечника, мочевого пузыря, парез сосудов.

• По механизму парезов и параличей:

• центральные
• периферические
• смешанные
• психогенные

• По степени выраженности:

• Легкий
• Умеренный
• Глубокий

• По локализации на теле:

• Одной мышцы или группы мышц (сгибатели, разгибатели)
• Части конечности (дистальной или проксимальной)
• Монопарез (в одной конечности)
• Гемипарез (с одной стороны рука + нога)
• Парапарез и параплегия (обе руки или обе ноги - "верхний" и "нижний" соответственно)
• Трипарез и триплегия (парапарез в сочетании с монопарезом)

Выявление паралича основывается на следующих моментах:

• Внешний осмотр мышц конечностей.
• Исследование силы и объема движе­ний.
• Оценка мышечного тонуса.
• Исследование сухожильных и перио­стальных рефлексов.
• Выявление патологических рефлексов

В приведённой ниже таблице - основные отличия центрального паралича от периферического:

Тип паралича	Признаки	Локализация поражения
Центральный	Поздняя и легкая атрофия мышц. Повышение тонуса мышц по типу спастичности. Повышение сухожильных и периостальных рефлексов, возможны клонусы. Появление патологических рефлексов	Передняя центральная извилина. Лучистый венец. Внутренняя капсула. Основание ствола головного мозга. Боковые канатики спинного мозга.
Периферический	Ранняя и значительная атрофия мышц. Возможны фасцикуляции в мышцах. Снижение мышечного тонуса (мышечная гипотония). Снижение сухожильных и периостальных рефлексов.	Передние рога спинного мозга. Передние спинномозговые корешки. Сплетения, периферические нервы. Нервно-мышечный синапс. Мышечный уровень.

Клинически для оценки силы в конечностях можно использовать динамометрию, а в отсутствии оной пользоваться следующими ориентирами для оценки выраженности пареза в баллах:

Едва заметные сокращения мышц без видимого движения конечности. (не путать с фасцикуляциями!)

Пробы на скрытый парез применяются, если предыдущие приемы не дали убедительных результатов, если степень пареза невелика или он даже не ощущается больным. (А так же при наличии сомнений у исследователя относительно сохранности мышечной силы) Они проводятся при выключении контроля зрения. При вытянутых вперед руках конечность, пораженная парезом, опускается или сгибается в суставах (верхний симптом Барре), опускается ее кисть (симптом Раймиста) или ограничена ее экстензия (симптом Русецкого), из положения супинации она начинает проинроваться (симптом Бабинского— Дюфуроу).

При поднятых над головой руках, обращенных концами пальцев друг к другу и ладонями вверх, она опускается или пронируется (симптом Будды, описанный Д. И Панченко), снижена сила приводящих мышц IV—V пальцев кисти (симптом Вендеровича), отводящих мышц V пальца и разгибателей I пальца (симптом Винницкого).

На стороне пареза в положении лежа на животе опускается голень ноги, удерживаемая больным под прямым или тупым углом; уменьшены объем ее активного сгибания и сила разгибателей; она сильнее разгибается при внезапном прекращении пассивного сгибания (нижний синдром Барре—Мингаццини); в положении лежа на спине нога спускается при попытке удержать под углом 45° выпрямленные ноги (псоас-симптом Барре) или согнутые под прямым углом голени (симптом Мангаццини).

Конечности, пораженные парезом, быстрее утомляются при повторных и в быстром темпе совершаемых движениях (сгибание — разгибание, супинация — пронация, подъемы на носки и пятки и т. д.), а также при динамических модификациях проб Барре и Мингаццини (в соответствующих им позах больной неоднократно медленно поднимает и опускает конечности).

Имеет важное диагностическое значение выявление пареза (паралича) при нарушениях сознания или непонимании больным инструкций врача. Конечности при парезе менее активны или неподвижны при психомоторном возбуждении или автоматической жестикуляции, слабее реагируют на гомо- и гетеролатериальные болевые стимулы. Поднятые над постелью, они падают резче, чем здоровые конечности.

Нога, поднятая за стопу, сильнее прогибается в суставе колена (симптом Оршанского). Симптом ротированной стопы: на стороне паралича или пареза стопа повернута кнаружи больше, чем на здоровой, при попытке врача ротировать ее кнаружи в отличие от здоровой она не возвращается в исходное положение (симптом Боголепова), а при ротации кнутри — возвращается (симптом Вартенберга). Бедро парализованной ноги кажется более толстым (симптом распластанного бедра).

Объем пассивных движений исследуют для отграничения пареза (паралича) от поражения опорно-двигательного аппарата и защитно-анталгических феноменов, для определения тонуса мышц. Исследование проводят попеременно справа и слева, последовательно в одноименных сегментах конечностей, плавно, без рывков, при максимальном расслаблении мышц и с достижимой амплитудой.

Диагностический поиск приведёт нас к определённому дифференциально-диагностическому ряду. Дифф.диагноз опирается на многие факторы, как то дебют и картина развития заболевания. Быстрота развития пареза является важным диагностическим признаком. Если исключить травмы и интраоперационные повреждения нервов, приводящие к монопарезу, стоит остановиться на частых причинах острых парезов:

• Инсульт
• ЧМТ
• Объёмное образование с псевдоинсультным течением
• Постприступное состояние (эпилепсия)
• Энцефалит
• Диабетическая энцефалопатия
• Рассеяный склероз.

В подостро развивающихся процессах не меньшую степень играют инсульты, как пусковой фактор возможны так же: опухолевые поражения, рассеяный склероз, энцефалиты, нейродегенеративные заболевания, синдром Броун-Секара, абсцессы и многие другие патологические состояния вплоть до радиационной миелопатии.

Отдельным пунктом следует поговорить о патогенезе спастичности.

Спастичность можно рассматривать, как результат нарушения взаимодействия различных супраспинальных и спинальных нейротрансмиттерных систем, связанного с центральным повреждением и последующими адаптивными изменениями всех структур, участвующих в генерации и регуляции движений. Изменение супраспинальных и/или афферентных импульсов от мышц и кожных покровов к спинному мозгу приводит, в свою очередь, к изменению чувствительности и функциональной активности спинальных сегментарных интернейронов и мотонейронов, что лежит в основе нарушения их взаимодействия и способности интегрировать нисходящие и периферические афферентные импульсы. Развивающаяся в результате этого гиперактивность рефлекторных реакций на спинальном сегментарном уровне, которая является патофизиологическим механизмом спастичности, приводит к развитию ее клинических проявлений, таких как характерное скорость–зависимое повышение мышечного тонуса, связанное с пассивным растяжением мышц, повышение и иррадиация сухожильных рефлексов, флексорные спазмы.

Повышение мышечного тонуса по типу спастичности может возникнуть как вследствие повышенной возбудимости a-мотонейронов, так и изза увеличения числа возбуждающих афферентных импульсов, возникающих в ответ на растяжение мышцы. Поражение центрального мотонейрона приводит к снижению тормозных влияний на мотонейроны, что повышает их возбудимость, и на интернейроны спинного мозга, что приводит к увеличению числа импульсов, достигающих a-мотонейроны в ответ на растяжение мышцы.

В качестве других причин спастичности предполагаются структурные изменения на уровне сегментарного аппарата спинного мозга, возникающие вследствие поражения центрального мотонейрона: укорочение дендритов a-мотонейронов и коллатеральный спрутинг (разрастание) афферентных волокон, входящих в состав задних корешков.

В экспериментальных исследованиях показано, что изолированное поражение пирамидного пути не вызвает спастичность, а приводит лишь к парезу в дистальных отделах конечностей, особенно утрате тонких движений рук. В случаях поражения головного или спинного мозга (инсульт, черепномозговая травма, рассеянный склероз и при других заболеваниях) обычно возникает поражение не только пирамидного пути, но и других двигательных путей, таких как кортикоретикулоспинальный тракт, что и сопровождается спастичностью. Поэтому спастичность рассматривается как комбинированное поражение пирамидных и экстрапирамидных структур внутри головного или спинного мозга. Экстрапирамидная система может быть повреждена внутри головного мозга поражение самих базальных ганглиев или приходящих (либо исходящих) от них путей, а также внутри спинного мозга поражение нисходящих волокон.

Спастичность при поражении головного мозга (церебральная спастичность) связывается с ослаблением тормозных влияний на a-мотонейроны в большей степени в антигравитационных мышцах, что вызывает появление постуральных антигравитационных феноменов: приведение плеча, сгибание в локтевом и лучезапястном суставе, приведение бедра, разгибание колена и подошвенное сгибание в голеностопном суставе. Предполагается, что гемиплегическая поза возникает вследствие повышения активности a-мотонейронов в антигравитационных мышцах.

Спастичность при поражении спинного мозга (спинальная спастичность) в значительной степени определяется ослаблением тормозных влияний на интернейроны, что приводит к распространению поступающего в спинной мозг возбуждения по афферентным волокнам на другие уровни (вверх и вниз), вызывая двигательный ответ во многих отделах конечности.

При спастичности возникают вторичные изменения в мышцах, сухожилиях и суставах, которые усиливают двигательные расстройства. Поэтому сопротивление, возникающее в мышце при ее растяжении, зависит не только от рефлекторного тонического напряжения мышцы, но и от вторичных изменений мышц (фиброз, атрофия, контрактура) и других тканей. В неясных случаях для выяснения причин, вызывающих повышенное сопротивление мышцы в ответ на ее растяжение, используют как клиническое обследование, так и дополнительные исследования электромиографию, диагностическую периферическую блокаду нерва.