Список литературы по системная красной волчанкой

Системная красная волчанка

Попеременно применяется как полное, так и сокращенное (СКВ) наименование.

Причины и механизм развития заболевания . Причиной, которая приводит к заболеванию системной красной волчанкой, являются вирусы, вызывающие корь, грипп А и В, парагриппы и др. Эти виды вирусов являются парамиксовирусами. Подтверждением вирусной этиологии служат изменения противовирусного иммунитета. Возможно и участие других РНК‑содержащих вирусов. У больных обнаруживаются лимфоцитотоксические антитела, тубулоретикулярные включения в сосудах пораженных органов, а также антитела к двуспиральной (вирусной) РНК у лиц с хронической вирусной инфекцией. Основой патогенеза болезни является нарушение гуморального и клеточного иммунитета, которое приводит к развитию процессов аутоиммунизации.

Системная красная волчанка (СКВ) – это органоспецифическая аутоиммунная болезнь. Образуются антитела к своей ДНК, формируются комплексы нДНК‑антитела и нДНК‑комплемент. Эти комплексы откладываются на основных мембранах почек, коже, внутренних органах, вызывают повреждения с развитием воспалительной реакции. Само воспаление и разрушение соединительной ткани вызывает высвобождение новых антигенов, на которых образуются антитела, иммунные комплексы, т. е. формируется замкнутый круг. На такой механизм развития болезни указывает снижение комплемента в крови (как цельного комплемента, так и его компонентов). Возможно генетическое предрасположение к этому заболеванию.

Признаки заболевания . Больные предъявляют разнообразные жалобы. Отмечается повышение температуры тела, боли в суставах, нарушается сон и аппетит. Чаще всего заболевание встречается у женщин и подростков. Начинается СКВ с недомогания, кожных высыпаний, лихорадки, похудания, слабости. В более редких случаях бывает острое начало с высокой температурой, сильным воспалением в суставах, выраженным кожным синдромом, гломерулонефритом и т. д. В половине всех случаев заболевания СКВ в течение нескольких лет болезнь имеет проявления в виде повторяющихся артритов, синдрома Рейно, кровоизлияний в кожу и подкожную клетчатку (синдром Верльгофа), дискоидной волчанки, эпилептиформных приступов. В результате рецидивирующего течения в процесс постепенно вовлекаются внутренние органы и системы. Системная красная волчанка характеризуется неуклонно прогрессирующим течением. Недостаточность функций различных органов или присоединение вторичной инфекции нередко приводит к смертельному исходу.

Поражение суставов. Почти у всех больных имеется волчаночный артрит. Поражаются чаще мелкие суставы кистей рук, лучезапястные, голеностопные. Часто бывает деформация суставов пальцев рук с атрофией мышц. Больные жалуются на упорные боли в костях и мышцах.

1) «сосудистая „бабочка“. Это нестойкое, разлитое, пульсирующее покраснение с синюшным (цианотичным) оттенком в середине лица. „Бабочка“ усиленно проявляется при воздействии внешних факторов (холода, ветра, солнца, волнения);

К кожным проявлениям системной красной волчанки относятся и васкулиты (капилляриты), которые располагаются на концевых фалангах пальцев рук и ног с легкой отечностью, небольшой атрофией и сосудистыми звездочками. Реже такие капилляры могут располагаться на ладонях и подошвах. Также при СКВ развиваются трофические расстройства – пролежни, язвы, выпадение волос, деформация ногтей и т. д.

Поражение серозных оболочек. В сочетании с дерматитом и артритом полисерозит является составным компонентом характерной для системной красной волчанки триады. Наличие этой триады имеет диагностическое значение.

Поражение сердечно‑сосудистой системы. При СКВ последовательно поражаются две или все три сердечные оболочки, т. е. развиваются перикардит (чаще), атипичный бородавчатый эндокардит (Либмана – Сакса) на митральном и трехстворчатом клапанах и миокардит. Сосудистые поражения дают клиническую картину синдрома Рейно.

Поражения желудочно‑кишечного тракта. Отмечаются диспептические расстройства, потеря аппетита, боли в животе. Боли в животе возникают за счет сосудистых нарушений в брыжейке, инфаркта селезенки, кровоизлияний в стенке кишечника. В редких случаях развивается некротически‑язвенный процесс (афтозный стоматит, язвы пищевода, желудка и кишечника).

Поражение почек. Наиболее характерен для СКВ волчаночный гломерулонефрит или люпус‑нефрит. Развивается в период генерализации процесса на фоне аутоиммунного процесса.

Поражение нервно‑психической сферы наблюдается у 50% больных. Проявляется слабостью, депрессией, раздражительностью, головными болями, нарушением сна. В разгар заболевания могут развиваться довольно серьезные синдромы: менингоэнцефалит, энцефалополиневрит, энцефаломиелит и т. д.

Поражение ретикулоэндотелиальной системы. Очень частым ранним признаком СКВ является увеличение всех групп лимфатических узлов, а также увеличение печени и селезенки. Печень может увеличиваться за счет сердечной недостаточности, а также за счет жировой дистрофии и желтушного волчаночного гепатита.

Течение . Различают три варианта: острое, подострое и хроническое.

Начало подострого течения заболевания постепенное и характеризуется общей симптоматикой, болями в суставах, неспецифическим поражением кожи, частыми воспалениями суставов. Особенностью подострого течения является волнообразность. Каждое обострение приводит к тому, что в патологический процесс вовлекаются новые органы и системы, и в итоге развивается полисиндромность. Эта полисиндромность идентична таковой при остром течении болезни. При подостром течении также часто развиваются диффузный гломерулонефрит и энцефалит.

Хроническое течение системной красной волчанки довольно длительное, проявляется рецидивами полиартрита, полисерозита, а также различными синдромами: Рейно, дискоидной волчанки, Верльгофа и эпилептиформным синдромом. В течение 5–10 лет заболевания ко всем проявлениям СКВ присоединяются поражения легких, почек и т. д.

У системной красной волчанки различают III степени активности: высокую (III степень), умеренную (II степень), минимальную (I степень). Эти различия основаны на клинических, морфологических, иммунологических проявлениях болезни.

Для диагностики системной красной волчанки имеют значение полная клиническая картина заболевания, исследования материалов, полученных при биопсии кожи, почек, лабораторные данные. Существуют следующие диагностические критерии болезни:

2) дискоидная волчанка;

3) синдром Рейно;

4) облысение (алопеция);

5) повышенная чувствительность к ультрафиолету (фотосенсибилизация);

6) изъязвления в полости рта или в носоглотке;

7) артрит без деформации сустава;

9) ложноположительная реакция Вассермана;

10) протеинурия (более 3,5 г в сутки);

12) плеврит, перикардит;

13) психоз, судороги;

14) гемолитическая анемия и (или) лейкопения и (или) тромбоцитопения.

Если имеются в наличии 4 любых критерия, то диагноз СКВ считается достаточно достоверным. Но на ранних этапах своего развития при некоторых вариантах течения заболевания диагноз может вызывать значительные затруднения.

Лечение . На самых ранних этапах болезни лечение эффективно. Каждое обострение СКВ необходимо пролечивать в стационарных условиях. Если в клинических проявлениях системной красной волчанки превалируют суставные симптомы, то обычно рекомендуют салицилаты (аспирин по 1 г 4 раза в сутки), анальгин (по 0,5 г 4 раза в сутки); нестероидные противовоспалительные средства (бруфен, ибупрофен по 400 мг 3 раза в сутки), индометацин (по 0,25 г 3–4 раза в сутки). Все перечисленные препараты принимаются длительно до стихания воспаления в суставах. Но при лечении этими средствами необходимо учитывать индивидуальную непереносимость, а также способность некоторых из них вызывать побочные эффекты – например, повышать чувствительность к ультрафиолету, вызывать лейкопению и агранулоцитоз, нарушать процессы выделения жидкости почками (отечный синдром).

Лечение хронической формы системной красной волчанки с преимущественным поражением кожи базируется на препаратах хинолинового ряда (делагил, хлорохин) по 0,25–0,5 г в сутки от 10 до 14 дней. Более длительные курсы дают побочные действия в виде тошноты, рвоты, отсутствия аппетита. Могут наблюдаться шум в ушах, головная боль, дерматит, нарушения зрения. Но эти явления нестойки, кратковременны и полностью исчезают при отмене препарата.

Диффузный волчаночный нефрит (люпус‑нефрит) успешно поддается лечению плаквенилом (гидроксихлорохином) по 0,2 г 4–5 раз в сутки, иногда дозу приходится увеличивать до 0,4 г 3–4 раза в день. У этого препарата редко наблюдаются побочные явления.

Но основным методом лечения СКВ при генерализации процесса, при обострении болезни являются препараты глюкокортикоидного ряда. Особенно их назначение оправданно в тех случаях, когда патологический процесс распространяется на серозные оболочки, сердце, почки, легкие, нервную систему и т. д. Чаще всего назначается преднизолон. Если организм больного проявляет устойчивость к действию преднизолона, то применяются дексаметазон или триампцинолон. Кроме того, триампцинолон назначается больным с избыточной массой тела, так как он не вызывает задержки жидкости в организме и не дает прибавки в весе, в то время как основным побочным эффектом преднизолона является именно прибавка массы тела, пастозность, причем жировая прослойка откладывается неравномерно (лунообразное лицо, жир на талии). Эти внешние признаки являются показателями синдрома Иценко – Кушинга.

Если лечение глюкокортикоидами не дает эффекта, то препаратами выбора становятся цитотоксические иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфамид). Цитотоксические средства показаны при СКВ в следующих случаях: III степень активности болезни, когда в процесс вовлечены многие органы и системы (особенно почки), индивидуальные особенности больного; если ярко выражены побочные действия при лечении кортикостероидами.

Циклофосфамид и азатиоприн (имуран) применяют в дозе от 100 до 200 мг в день. Можно одновременно принимать и преднизолон от 10 до 40 мг (когда развивается гломерулонефрит с нефротическим синдромом). Курс лечения иммунодепрессантами проводят в стационарных условиях в течение 2–2,5 месяца, постепенно снижая дозу до поддерживающей (50–100 мг в сутки), и далее продолжают лечение амбулаторно в течение длительного времени (от 6 месяцев до 3 лет при необходимости). Лечение сопровождается обязательным контролем за состоянием крови и мочи. Эффективность терапии иммунодепрессантами при СКВ достигает 40–60% и даже доходит до 80%. Это зависит от степени активности патологического процесса и сроков начала лечения.

При системной красной волчанке не рекомендуются курортное и физиотерапевтическое лечение, так как они могут провоцировать обострение болезни (как указывалось ранее, длительное пребывание на солнце или облучение ультрафиолетом в физиокабинетах могут являться этиологическими факторами начала заболевания СКВ).

Прогноз . Если заболевание диагностировано рано и своевременно начато лечение, то почти у 90% больных возможна длительная ремиссия, и продолжительность жизни удлиняется на многие годы. У остальных 10% заболеваших прогноз может быть неблагоприятным вследствие раннего развития люпус‑нефрита.

Профилактика . При первичной профилактике СКВ выделяется группа риска. Необходимо обследовать родственников больных СКВ. Если выявляется даже один из симптомов (обнаружение при исследовании крови стойкой лейкопении, ускоренного СОЭ, гипергаммаглобулинемии и др.), то профилактический режим у таких лиц должен быть таким же, как и при системной красной волчанке. Особое внимание должно быть к больным с изолированным поражением кожи (дискоидная волчанка). Им нельзя лечиться на курортах, принимать препараты золота, подвергаться ультрафиолетовому облучению. Вторичная профилактика СКВ должна быть направлена на предотвращение обострений и прогрессирования болезни. Лечение должно быть своевременным, комплексным, адекватным. Больной обязан соблюдать охранительный режим, диету с небольшим количеством соли и сахара. По возможности нужно избегать операций, вакцинаций, не перегреваться и не переохлаждаться. Очень важны закаливание, гимнастика, прогулки на свежем воздухе.

Своевременная профилактика и лечение системной красной волчанки способствуют значительному улучшению прогноза данного заболевания.

*Импакт фактор за 2018 г. по данным РИНЦ

Журнал входит в Перечень рецензируемых научных изданий ВАК.

Читайте в новом номере

Системная красная волчанка (СКВ) - болезнь, развивающаяся у генетически предрасположенных индивидуумов под влиянием большого количества эндогенных и экзогенных факторов (инфекции, гормональные нарушения, компоненты окружающей среды и др.). Достоверными триггерами СКВ являются инсоляция, некоторые лекарственные препараты (прокаинамид, гидралазин, оральные контрацептивы и др.), вакцинация, экспозиция двуокисью кремния и курение. Риск возникновения СКВ возрастает при наличии аутоиммунных заболеваний в семье, особенно у родственников первой линии 3.

Приблизительно 90% всех больных – женщины; на долю мужчин в различных группах приходится от 4 до 22%. Более точная информация получена в эпидемиологических исследованиях, проведенных в отдельных странах (Франция, Германия, Италия, Испания, Великобритания): распространенность СКВ среди мужчин варьирует от 3,7 до 24,8 случая на 100 тыс. населения. Соотношение женщин к мужчинам при этом заболевании в среднем приближается к 6:1, а в постпубертатном периоде достигает 10:1. У лиц младше 15 и старше 65 лет половые различия существенно меньше [4, 5].

Поставлен диагноз: СКВ, начата терапия преднизолоном в дозе 60 мг/сут, проведена пульс-терапия метилпреднизолоном (суммарно 3 г) и циклофосфамидом (1 г) с удовлетворительной переносимостью и положительной динамикой клинических и лабораторных показателей (нормализовалась температура тела, через 2 нед. нормализовались уровни креатинина, печеночных ферментов, уменьшилась протеинурия до 0,5 г/л). Доза преднизолона была постепенно снижена до 8 таблеток к январю 2013 г. и до 6 таблеток в мае 2013 г. Постоянно принимал гидроксихлорохин 400 мг/сут. Плановая терапия цитотоксиками была лимитирована наличием очагов хронической инфекции (частые обострения гемисинусита). При обследовании в мае 2013 г. признаков клинической активности СКВ выявлено не было. Нормализовались биохимические показатели, СКФ составляла 110 мл/мин, сохранялась протеинурия до 0,8 г/сут, наблюдались единичные гиалиновые цилиндры в препарате. Общий анализ крови, иммунологические параметры – в пределах нормальных величин. Жидкости в плевральной полости не выявлялось. Офтальмологом обнаружена заднекапсулярная катаракта.

Данный пример иллюстрирует острое начало СКВ у молодого мужчины с развитием быстропрогрессирующего нефрита в дебюте заболевания. На начальном этапе обсуждались диагнозы РА, подагры (были даже назначены гипоурикемические препараты), однако комплексное обследование больного (включая рутинный анализ мочи) было проведено только при госпитализации больного в специализированный стационар спустя 3 мес. от начала заболевания. Достоверность диагноза СКВ подтверждена на основании необходимого количества диагностических критериев: клинических (нефрит, плеврит, специфическое поражение кожи, суставной синдром, синдром Рейно, сетчатое ливедо), лабораторных (анемия, высокие уровни антител к ДНК и положительный антинуклеарный фактор) данных и результатов нефробиопсии. В связи с наличием у больного прогностически неблагоприятных факторов исхода заболевания (молодой возраст, поражение почек в дебюте заболевания, мужской пол, высокие уровни антител к ДНК и низкие уровни С3 и С4 компонента комплемента) обсуждался вопрос о назначении ритуксимаба или цитотоксических препаратов на постоянной основе, однако данные схемы лечения не могли быть использованы ввиду низкого уровня IgG (5,2 г/л) и частого рецидивирования сопутствующей инфекции. Особенностью случая является быстрое развитие осложнения ГК-терапии (заднекапсулярной катаракты). Впоследствии, осенью 2013 г. после санации очагов инфекции к терапии был добавлен микофенолата мофетил, на фоне чего к осени 2014 г. нормализовались анализы мочи, доза ГК снижена до 2 таблеток/сут, продолжается терапия аминохинолиновыми препаратами.

При поступлении: артриты мелких суставов кисти, генерализованная лимфаденопатия. По данным Эхо-КГ – уплотнение листков перикарда. Изменений в общих анализах крови и мочи не отмечалось, однако выявлены высокие уровни антител к ДНК (52 ед.), титры антинуклеарного фактора (АНФ, 1/160 гомогенного типа свечения). Поставлен диагноз СКВ, рекомендовано продолжить прием ГК, добавлен метотрексат в дозе 7,5 мг/нед.
Через 3 мес. больной самостоятельно прекратил прием лекарственных препаратов; после чего через 2 нед. появились кашель, выраженные боли в грудной клетке, лихорадка, артриты. Госпитализирован по месту жительства с подозрением на пневмонию (в анализах крови – лейкоцитоз), однако на рентгенограммах легких патологических изменений выявлено не было. Через 5 дней возникли головокружение, диплопия, тазовые расстройства, гемиплегия, что расценено как проявления поперечного миелита. Больному проведена пульс-терапия метилпреднизолоном (3 г) и циклофосфамидом (1 г), возобновлена терапия преднизолоном в дозе 60 мг/сут per os. Неврологическая симптоматика регрессировала, однако появились рассеянность и заторможенность. С этого момента постоянно принимал ГК, азатиоприн в дозе 100–150 мг/сут, периодически отмечалось повышение температуры до субфебрильных цифр, артралгии, головные боли на фоне нормального АД. В 2001 г. при обследовании выявлены протеинурия (0,9 г/л), эритроцит- и лейкоцитурия, что потребовало усиления иммуносупрессивной терапии. С 2002 г. стали беспокоить боли в тазобедренных суставах, в 2003 г. выявлены асептические некрозы головок бедренных костей. С 2003 г. признаков обострения СКВ не наблюдалось, лабораторные показатели оставались без изменений. В 2006 г. больному проведено эндопротезирование тазобедренных суставов, послеоперационный период – без осложнений. В последующем больной принимал поддерживающие дозы ГК (преднизолон 7,5 мг/сут), аминохинолиновые препараты, самочувствие оставалась стабильным.

История пациента представляет интерес с нескольких позиций. Так, в дебюте заболевания имелся только синдром Рейно. Поражение суставов присоединилось через 10 лет, носило неспецифический характер. На фоне ГК-терапии (назначенной в связи с установлением диагноза РА) рутинные анализы крови оставались нормальными, дополнительного обследования не проводилось. Ухудшение самочувствия, отсутствие эффекта от проводимой терапии явились основанием для госпитализации в специализированное ревматологическое отделение, где на основании данных анамнеза, физикального и лабораторного обследования поставлен диагноз СКВ. Неврологическая симптоматика (поперечный миелит) развилась через несколько лет после отмены лекарственных препаратов, но практически полностью регрессировала после возобновления агрессивной иммуносупрессивной терапии. В дальнейшем (несмотря на прием ГК и цитотоксиков) появились признаки активного волчаночного нефрита, которые удалось купировать за счет интенсификации схем лечения. Через 2 года развились асептические некрозы головок бедренных костей, однако обострения СКВ не регистрировалось, и на фоне невысоких поддерживающих доз ГК состояние оставалось стабильным, что позволило провести больному оперативное вмешательство (эндопротезирование) без последующих осложнений.

В 2013 г. госпитализирован в Институт ревматологии для обследования, признаков активности СКВ выявлено не было. Общий анализ крови, общий анализ мочи – без патологии. Суточная протеинурия – 0,04 г. Иммунологический анализ крови: антитела к двуспиральной ДНК – 15 ед./мл (норма – 0–20 ед./мл), АНФ отрицательный, уровень антикардиолипиновых антител не повышен, уровни С3 и С4 – в нормальных пределах. СКФ составляла 73 мл/мин. Биохимический анализ крови: креатинин – 165 мкмоль/л, мочевина – 14 ммоль/л, мочевая кислота – 453 мкмоль/л, общий белок – 68 г/л, остальные показатели (в т. ч. уровни сахара, холестерина, липопротеидов) – в нормальных пределах. По данным денситометрии минеральная плотность костной ткани в поясничном отделе позвоночника и в области шейки бедренной кости (по Z-показателю) соответствует норме. Несмотря на длительную иммуносупрессивную терапию как per os (кумулятивная доза преднизолона составила к 2013 г. 82 г), так и парентерально (суммарно 35 г метилпреднизолона в/в и 40 г циклофосфамида), тяжелых осложнений не отмечено. Более 10 лет больной постоянно принимал микофенолата мофетил в терапевтической дозе. За период наблюдения женился, в браке родилось 2 здоровых сыновей.

Данный пример иллюстрирует острое развитие СКВ у молодого пациента с быстрым вовлечением в патологический процесс жизненно важных органов (почек, ЦНС). Следует также отметить длительно сохраняющуюся активность заболевания (в первую очередь со стороны почек), что потребовало многолетней агрессивной иммуносупрессивной терапии, и в то же время относительно благоприятный исход через 15 лет от начала развития заболевания (в т. ч. и отсутствие тяжелого необратимого органного повреждения). Среди наших пациентов данный случай – единственный опыт длительного (более 10 лет) приема микофенолата мофетила с хорошей переносимостью. Особенностью является факт возникновения у больного за период с сентября 2012 г. нескольких эпизодов острого артрита (голеностопные суставы, 1-е плюснефаланговые суставы) на фоне гиперурикемии, с типичным максимумом в первый день, стиханием проявлений через несколько дней после возникновения и гиперемией и отечностью околосуставных мягких тканей. При исследовании синовиальной жидкости обнаружены кристаллы моноурата натрия, был назначен аллопуринол в дозе 200 мг/сут. Через 2 мес. уровень мочевой кислоты в крови нормализовался, в последующем (1,5 года наблюдения) острых артритов не возникало.

Заключение
Во всех приведенных клинических примерах отражены общие тенденции, наблюдаемые нами у мужчин с СКВ: молодой возраст дебюта, частое развитие тяжелой органной патологии, нередкое присоединение сопутствующих заболеваний и развитие необратимого повреждения [22].

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Ж. А Шыныкулова

Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана-Сакса) (лат. system lupus erythematosis) — диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся системным иммунокомплексным поражением соединительной ткани и её производных, с поражением сосудов микроциркуляторного русла. Системное аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываемые иммунной системой человека антитела повреждают ДНК здоровых клеток, преимущественно повреждается соединительная ткань с обязательным наличием сосудистого компонента. Название болезнь получила из-за своего характерного признака — сыпи на переносице и щеках (поражённый участок по форме напоминает бабочку), которая, как считали в Средневековье, напоминает места волчьих укусов. Автором сделан вывод, что выживаемость через 10 лет после постановки диагноза — 80 %, через 20 лет — 60 %. Основные причины смерти: люпус-нефрит, нейро-люпус, интеркуррентные инфекции. Есть случаи выживаемости 25—30 лет.

SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS

Systemic lupus erythematosus (SLE, Libman-Sacks disease) (Latin system lupus erythematosis) diffuse connective tissue disease characterized by immune-system connective tissue and its derivatives, with the defeat of microvascular. Systemic autoimmune disease in which the antibodies produced by human immune system damage the DNA of healthy cells, mostly damaged connective tissue with the obligatory presence of a vascular component. Disease was named because of its characteristic features and a rash on the cheeks (the affected area is shaped like a butterfly), which was believed in the Middle Ages, like space wolf bites. The authors concluded that the survival rate 10 years after diagnosis 80%, in 20 years 60%. The main causes of death: lupus nephritis, lupus-neuro, intercurrent infection. There are cases of survival of 25-30 years.

Вестник КазНМУ, №3 (2) - 2013

G.A. ABILDAEVA, A.I KARABAEVA

INTESTINAL BACTERIA OVERGROWTH IN PATIENTS WITH GASTRODUODENAL PATHOLOGY

Resume: Gastroduodenal pathology in workers in the petroleum industry was accompanied by a disturbance of the normal microflora of the large intestine.

The normal microflora is an integral part of the body, a kind of body that plays a key role in maintaining homeostasis. Microorganisms enter into relations with the underlying structures and are able to specifically regulate different functions of the microorganism. Changes flora of the gastrointestinal tract is influenced by many different factors. Risk factors affect and change the regulatory relationships in the "man-microbiocaenosis" [1,2,3,4].

The purpose of this study - is the analysis of the colon microbiota in gastroduodenal pathology in workers from the petroleum industry.

343 workers in the petroleum industry with gastroduodenal pathology, aged 20 to 55 years, were examined. Gastroduodenal pathology in workers in the petroleum industry was accompanied by a disturbance of the normal microflora of the large intestine. Dysbacteriosis characterized by deficiency of the protective microflora and contamination of pathogenic flora. Keywords: overgrowth, gastroduodenal pathology, normal microflora, microbiocenosis colon

ГКП ЦРБЖамбылского района, с.Узынагаш

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

Системное аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываемые иммунной

системой человека антитела повреждают ДНК здоровых клеток, преимущественно повреждается соединительная ткань с обязательным наличием сосудистого компонента.

Название болезнь получила из-за своего характерного признака — сыпи на переносице и щеках (поражённый участок по форме напоминает бабочку), которая, как считали в Средневековье, напоминает места волчьих укусов. Симптомы

Больные обычно жалуются на необоснованные подъёмы температуры, слабость, головные боли, боли в мышцах, быструю утомляемость. Разумеется, эти симптомы не патогномоничны, но сочетание с другими, более специфическими, увеличивает вероятность того, что больной страдает СКВ.

Большинство пациентов страдают от болей в суставах, чаще страдают мелкие суставы кистей рук и запястья. Проявляется артралгиями, реже — полиартритом с симметричным вовлечением суставов. В отличие от ревматоидного артрита, артропатияпри СКВ не разрушает костную ткань, но деформации суставов, вызванные СКВ, принимают необратимый характер у 20 % пациентов. Для СКВ у мужчин типичным дебютом является сакроилеит. Гематологические проявления

При СКВ возникает LE-клеточный феномен, для которого характерно появление LE-клеток (клеток красной

Вестник КазНМУ, №3 (2) - 2013

волчанки), — нейтрофильных лейкоцитов, содержащих фагоцитированные фрагменты ядер других клеток (для СКВ характерно распознавание собственных клеток как чужеродных и образование против них аутоантител, разрушение таких клеток и фагоцитоз). У половины пациентов

отмечается анемия. Лейкопения и тромбоцитопения мог ут быть как следствием СКВ, так и побочным эффектом её терапии.

Проявления со стороны сердечно-сосудистой системы

У части пациентов

отмечается перикардит, миокардит и эндокардит. Эндокардит при СКВ имеет неинфекционный характер (эндокардит Либмана-Сакса);

повреждается митральный либо трикуспидальный клапан. У больных СКВ чаще и быстрее развивается атеросклероз, чем у здоровых людей. Нефрологические проявления

Зачастую единственный симптом —

безболезненная гематурия или протеинурия. Благодаря ранней диагностике и своевременной терапии СКВ частота острой почечной недостаточности не превышает 5 %.

Может быть поражение почек в виде волчаночного нефрита, как наиболее серьёзное органное поражение. Частота возникновения волчаночного нефрита зависит от характера течения и активности болезни, наиболее часто почки поражаются при остром и подостром течении, и реже при хроническом. Психические и неврологические проявления Американский колледж ревматологии описывает 19 невро-психологических синдромов при СКВ[5]. Возникают психозы, энцефалопатии, судорожный синдром, парестезии, цереброваскулиты. Все изменения носят упорный характер течения. Аномалии "Г-клеток

С СКВ связывают пониженное содержание CD 45 —

фосфатазы, повышенную активность CD 40 — лиганд.

Критерии диагностики СКВ

Сыпь на скулах (Волчаночная бабочка).

Язвы в ротовой полости.

Артрит(неэрозивный): 2 и более периферических суставов.

Серозит: плеврит или перикардит.

Поражение почек: персистирующая протеинурия более 0,5 г/сут или цилиндрурия. Поражение ЦНС : судороги и психоз Гематологические нарушения

Гемолитическая анемия (антитела к эритроцитам), тромбоцитопения, лейкопения.

Иммунологические показатели: анти-ДНК или анти-Бт или аФЛ

АНФ повышение титра.

При наличии 4-х критериев в любое время после начала заболевания ставят диагноз системной красной волчанки.

Лечение системной красной волчанки

Глюкокортикостероиды (преднизолон или др.) Цитостатические иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфан или др.) Блокаторы ФНО-

а (Инфликсимаб, Адалимумаб, Этанерцепт). (Считается наиболее перспективным)

(плазмаферез, гемосорбция, криоплазмосорбция) Пульс-терапия высокими дозами

глюкокортикостероидов и/или цитостатиков Нестероидные противовоспалительные препараты Симптоматическое лечение Прогноз

Выживаемость через 10 лет после постановки диагноза — 80 %, через 20 лет — 60 %. Основные причины смерти: люпус-нефрит, нейро-люпус, интеркуррентные инфекции. Есть случаи выживаемости 25—30 лет.

1 Айдарханова Г.С. Экологическая оценка влияния подземных ядерных испытаний на природную среду горного массива Дегелен: дис. . д-р. биол.наук - Алматы, 1998.

2 Полигон - Семипалатинск - Алматы, 1996. - С. 35.

3 Тюруканова Э.Б. Радиоактивность почв и методы ее определения. - М.: 1998.

5 Михалева Л.М. Кадмийзависимая патология человека /Архив патологии, 1988. - Т. 50. - Вып. 9. - С.81-85.

6 Лукашев А.А. и авт. Биологическая и гигиеническая роль кадмия и мышьяка (экологические аспекты). - Алматы, 2004.

SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS

Systemic lupus erythematosus (SLE, Libman-Sacks disease) (Latin system lupus erythematosis) - diffuse connective tissue disease characterized by immune-system connective tissue and its derivatives, with the defeat of microvascular. Systemic autoimmune disease in which the antibodies produced by human immune system damage the DNA of healthy cells, mostly damaged connective tissue with the obligatory presence of a vascular component.

Disease was named because of its characteristic features - and a rash on the cheeks (the affected area is shaped like a butterfly), which was believed in the Middle Ages, like space wolf bites.

The authors concluded that the survival rate 10 years after diagnosis - 80%, in 20 years - 60%. The main causes of death: lupus nephritis, lupus-neuro, intercurrent infection. There are cases of survival of 25-30 years.

Читайте также: