Врожденная кривошея после операции может быть

Стойкое укорочение грудино-ключично-сосцевидной или, другими словами, кивательной мышцы, спровоцированное родовой травмой или недоразвитием – это врожденная кривошея. Для такого состояния характерно ограничение в шейном отделе позвоночника и постоянный наклон головы. Во врачебной практике патология встречается довольно часто у младенцев. Чаще всего ее регистрируют у девочек. Первые упоминания об этом недуге были зарегистрированы еще во втором веке.

Общая информация

Недоразвитие грудино-ключично-сосцевидной мышцы, которая является одной из крупных парных мышц, – это основная причина врожденной кривошеи у новорожденных. При ее сокращении лицо поворачивается в одну, а в противоположную сторону – отклоняется голова. В случае, когда сокращены обе мышцы, голова слегка выдвигается вперед и запрокидывается назад. Если патология сильно выражена, то у ребенка наблюдается асимметрия лица и черепа. Причина такого явления в том, что на пострадавшей стороне плечо, лопатка и ключица расположены выше, в отличие от здоровой. При этом больная мышца уплотнена, укорочена и утолщена, а в ее нижней части есть припухлость. Лечение врожденной кривошеи желательно начинать как можно раньше, так как только в этом случае прогноз благоприятный.

Если развилась устойчивая деформация, то устранить ее не удастся и хирургическим путем. Единственное, чем поможет операция, – это увеличит возможность движений шеи и головы. На реабилитационном этапе большое значение имеет физиотерапевтическое лечение.

Классификация патологических состояний

В зависимости от происхождения, различают кривошею:

• врожденную – появляется внутриутробно или при неудачных родах;
• приобретенную – развивается после родоразрешения.

Эти два вида подразделяются на следующие формы:

• Мышечную – при врожденном типе у малыша короткая кивательная мышца, а при приобретенной – перенапряжение мышц шеи является следствием травмы или хронического недуга.
• Дермо-десмогенную – провоцирует врожденный вид деформация суставов или складки в области шеи. Приобретенный – химические поражения дермы или ожоги, а также воспалительный процесс в лимфатических шейных узлах.
• Нейрогенную. Врожденная форма проявляется при инфекционном заражении плода и последующей мышечной дистонией в период внутриутробного формирования. Приобретенная – возникает, как результат полиомиелита, ДЦП, опухолей ЦНС.
• Артрогенную. При врожденной – имеются участки неправильной формы или срастание позвонков, а в случае приобретенной – дефекты или переломы в тканях позвонков шейного отдела.

Различают приобретенный тип кривошеи:

• травматический;
• рефлекторный;
• установочный;
• инфекционный;
• компенсаторный.

Врожденные варианты патологии:

• миогенная;
• идиопатическая;
• артрогенная;
• остеогенная;
• нейрогенная

Причины врожденной кривошеи

Факторы, способствующие возникновению этой патологии у новорожденных и малюток до года:

1. Аномальное положение головки плода в утробе будущей мамочки. Если стенки матки сдавливали ее вследствие плотного прижатия, то высока опасность развития мышечной деформации, что ведет к кривошее у еще неродившегося малыша.
2. Внутриутробное воспаление мышцы или миозит хронический. Оба заболевания способны спровоцировать укорачивание кивательной мышцы, превратив ее в неэластичную ткань.
3. Врожденные аномалии. Наследственное образование кривошеи в практической медицине встречается довольно редко.
4. Травмы при родоразрешении – использование вакуума, акушерских щипцов. Чрезмерное растяжение или надрыв нарушает эластичность мышцы, а оставшийся рубец на соединительных тканях мешает гибкости и нормальному росту.

Клиническая картина у детей

Главный симптом врожденной кривошеи у детей – это наклон головы к левому или правому плечу, а подбородок при этом разворачивается в противоположную сторону. Попытка придать голове правильное положение вызывает сильный плач. К иным признакам относится:

Изменение положения головы не наблюдается при двустороннем поражении. Однако любые движения ограничены и вызывают сильнейшую боль. В тяжелых случаях, которые являются, в том числе и следствием отсутствия лечения, наблюдается искривление грудного, шейного и поясничного отдела, деформация лицевого и мозгового отдела черепа. Такие признаки будут заметны после трехлетнего возраста.

Симптомы кривошеи

Клиника при разных формах патологии:

Необходимые диагностические мероприятия

Диагностика врожденной кривошеи включает в себя сбор анамнеза, данных врачебного осмотра и результатов лабораторных и инструментальных исследований. Кроме того, доктор выясняет, какие были:

• проблемы в период вынашивания малютки;
• роды патологические или нормальные.

При подозрении на кривошею, малыша осматривает невролог, ортопед, отоларинголог и окулист. Медицинские работники оценивают:

• реакцию организма (рефлексы) ;
• физическое и психическое развитие;
• тонус мышц (мышечное напряжение) ;
• подвижность шеи;
• нарушения со стороны костной системы, в том числе и лицевого скелета.

Кроме того, выявляются возможные причины развития недуга. Из инструментальных методов используют:

• электромиографию и электронейрографию;
• УЗИ головы, шеи и сосудов головного мозга;
• рентген шейного отдела позвоночника;
• МРТ и КТ шеи.

Перечень обследований доктор определяет индивидуально в зависимости от характера патологии.

Лечение патологии в зависимости от выявленного вида кривошеи

Терапию проводят сразу после постановки диагноза. Очень важно при врожденной кривошеи у новорожденных придавать малышу правильное положение, используя специальные приспособления, стимулировать в разные стороны повороты головы.

В зависимости от вида кривошеи, показано следующее лечение:

1. Нейрогенная – локальный и общий массаж, а также прием медикаментов, направленный на снижение нервной возбудимости и мышечного тонуса.
2. Дермо-десмогенная – иссечение рубцов и последующая кожная пластика.
3. Костно-суставная врожденная – делают поэтапную корригирующую иммобилизацию, используя головодержатели, торакокраниальную повязку, воротник Шанца. Если не удается вправить подвывих, то выполняют спондилодез шейного отдела.
4. Мышечная – курсы массажа, парафиновые аппликации, УВЧ, лечебная физкультура, плавание, электрофорез. Использование шейного ортеза, воротника-шины Шанца. При отсутствии результата от консервативных методов, показана коррекция путем хирургического вмешательства.

Методы терапии

Лечение врожденной кривошеи проводится как консервативным, так и хирургическим путем. Зачастую достаточно фармако- и физиотерапии для полного выздоровления, и улучшения состояния. В тяжелых случаях медики советуют оперативное вмешательство, которое допустимо для детей в возрасте старше полутора лет.

Для лечения кривошеи у детей проводят следующие мероприятия:

1. Плавание в ванне с помощью шейного надувного круга.
2. Использование шейного ортеза, воротника Шанца.
3. Физиотерапевтические процедуры – парафин, УВЧ или электрофорез. Их целью является улучшение кровообращения в шейных мышцах, нормализация тонуса, а также рассасывание рубцов.
4. Сон на ортопедической подушке для разгрузки шейных мышц.
5. Общий и локальный (в шейно-воротниковой зоне) массаж. При врожденной кривошее он считается самым результативным способом лечения. Благодаря этой манипуляции улучшается ток крови, нормализуется тонус пораженной и здоровой мышцы.
6. Вытяжение шеи, используя петлю Глиссона.
7. Физические упражнения, подобранные индивидуально. Они направлены на удлинение и расслабление кивательной мышцы.
8. Регулярный контроль за поворотом головы, правильное ношение крохи.

Услуги массажиста

Массаж при врожденной мышечной кривошее признан самым эффективным методом, с помощью которого исправляется данная проблема. Процедуру выполняют как со здоровой, так и с пораженной стороны. Кроме того, разрабатывают мышцы лицевые и трапециевидные спинные. На здоровой стороне проводят движения подушечками пальцев разной интенсивности, включая:

• поколачивание, которое способствует легкой вибрации;
• растирание;
• поглаживание;
• разминание.

Благодаря таким действиям растянутая мускулатура укрепляется. Со стороны деформированной мышцы запрещается применять тонизирующие движения, используемые при массаже, допустимо только легкое поглаживание. Порядок выполнения массажа следующий. Первоначально разрабатывают мышцы шеи и лица со здоровой стороны. Далее, медленно переходят к массированию шеи и плоской широкой (трапециевидной) мышце, голова при этом наклонена в пораженную сторону. С деформированной стороны движения должны быть легкими, касания мягкими и незаметными.

Лечебная физкультура

Кроме массажа, при диагностированной врожденной мышечной кривошеи у детей, хорошо зарекомендовала себя и лечебная гимнастика. Рассмотрим упражнения, которые медики разрешают проводить в домашних условиях:

1. Малыш лежит на спинке, под головку положить подушку, плечи зафиксировать. Теплыми руками взять голову и очень медленно с элементами легкой вибрации, покачивать в разные стороны.
2. Перевернуть на здоровый бок, под голову положить ладонь, туловище приподнимать. Выполнять от пяти до десяти раз в день.
3. Малыша положить на животик, поднять руки вверх и отвести в стороны, согнуть и прижать к бокам.

Эти несложные упражнения удлиняют мышечные волокна, уменьшают риск возможного деформирования не только мышц, но и костных тканей спины, шеи, головы. Лечебная гимнастика поможет закрепить результат, достигнутый после массажных процедур.

Врожденная кривошея: реабилитация, группа риска, последствия

После рождения, в первые недели, диагностировать эту патологию очень сложно. Поэтому молодым мамочкам надо внимательно наблюдать за крохами старше трех недель от роду и старше. Особенно это касается детишек, у которых в родах было ягодичное предлежание, так как они относятся к группе риска.

На пятом – шестом месяце, когда происходит активное формирование мышц, можно явно заметить эту патологию. Прогноз благоприятный при раннем ее выявлении. Реабилитация включает в себя комплекс мероприятий, который доктор подбирает индивидуально. Обычно в него входит – лечение положением, гимнастика, электрофорез, массаж, магнитотерапия. Длительность лечения признаков врожденной мышечной кривошеи около года.

Отсутствие своевременно принятых мер примерно к трем – шести годам ведет к появлению вторичных признаков. Скелет и мышцы малыша приспосабливаются к неправильному положению, что способствует деформации тела. На лице появляется асимметрия, поражается позвоночник (развивается сколиоз). Исправить кривошею у малышей после года консервативным путем довольно трудно. Зачастую требуется хирургическое вмешательство, после которого показана реабилитация на курортах Крыма, Анапы или Пятигорска.

Одним из самых неприятных ортопедических дефектов у детей является мышечная кривошея. В легких случаях она мешает ребенку нормально смотреть и вертеть головкой, в тяжелых случаях – деформирует лицо и вызывает инвалидность. Этот дефект может быстро прогрессировать и вызывает массу проблем в здоровье, а значит – его надо вовремя распознать и исправить.

Что такое кривошея?

Деформации шеи, отличающиеся по этиологии, патогенезу, кли­нической картине, но характеризующиеся общим признаком – это фик­сированное вынужденное положение головки крохи его и шеи — принято называть кривошеей (по-другому ее называют — склонённая на бок голова, скрученная шея, искривлённая, уродли­вая голова).

Однако, многие родители думают, что кривошея – это единственных и всегда одинаковый у всех детей дефект. На самом же деле – кривошей достаточно большое количество видов. Итак — кривошея бывает врожденного характера (развивалась внутриутробно) и приобретенная, или сформированная уже после рождения. В свою очередь, в зависимости от причин каждая подразделяется на :

— миогенную (по причине мышечного дефекта),

— артрогенную (по причине проблем суставов),

— остеогенную (проблемы с развитием костного основания),

— нейрогенную (из-за нарушения нервного проведения),

— дермо-десмогенную (проблема кожи и ее дефекты),

— вторичную или компенсаторную, которая возникает вследствие других проблем в здоровье.

Из многообразных клинических форм чаще всего обнаруживают кривошею врождённого генеза, и она обычно мышечная по происхождению, хотя встречаются и другие формы болезни.

Врождённая мышечная кривошея

Врождённую мышечную кривошею встречают в 12% наблюдений по отношению к другим видам врождённой ортопедической патологии. В исключительно редких случаях бывает двусторонняя врождённая мышечная кривошея из-за симметричного или асимметричного укорочения грудино-ключично-сосцевидной мышцы с обеих сторон шеи.

Причины возникновения кривошеи

Деформации головки малыша и всего скелета из-за врождённой мышечной кривошеи в большинстве своем обусловлены укороченной грудино-ключично-сосцевидной мышцей, это может сопровождаться во многих случаях первичными или вторичными изменениями в трапециевидной мышце или в фасциях шеи (особые пленки, покрывающие мышцы).

Причинами формирования кривошеи могут стать следующие явления :

— когда неправильно устанавливается головка вынужденном положении, это происходит когда оказывается одностороннее чрезмерное давление на плод стенками матки, что формирует длительные эпизоды сближения в точках крепления грудино-ключично-сосцевидной мышцы;

— когда укорачивается грудино-ключично-сосцевидная мышца, происходит фиброзное ее перерож-дение (мышца замещается неэластичной тканью);

— когда внутриутробно воспаляется грудино-ключично-сосцевидной мышца формируется переход воспаления в хроническую форму миозита (мышца становится короче и неэластична).

— когда мышца разрывается во время тяжёлых родов, например, происходит надрыв грудино-ключично-сосцевидной мышцы в нижнем сегменте, где мышечные волокна переходят в сухожилия, на этом месте в последующем организуется рубец и происходит отставание роста мышц по длине;

— когда имеются пороки развития грудино-ключично-сосцевидных мышц;

— когда есть чрезмерно растянутая или появляется микротравма молодых незрелых мышц при родах, в последующем происходит образование соединительной ткани.

Проявления мышечной кривошеи

У малышей в первые две недели их жизни признаков врождённой мышечной кривошеи может не быть, либо они будут еле уловимыми, будут проявляться у незначительного количества больных детей. Однако настороженности врачу нельзя утрачивать, особенно по отношению к детям, которые были рождены в результате ягодичного предлежания.

Начальными симптомами этого заболевания является появление в конце второй или начале третьей недель жизни утолщения булавовидной формы в середине мышечного волокна или по нижней его трети в области грудино-ключично-сосцевидной мышцы.

Это обычно бывает вследствие повреждения мышцы в процессе рождения (особенно при потягивании за головку) с формированием кровоизлияния и отёка. Этот участок утолщения обычно плотный по консистенции, его легко смещать вместе с мышцами, нет признаков воспалительного процесса.

Чётко контурируется утолщенная мышца, и максимальное увеличение происходит на пятой-шестой неделе, в поперечнике от 2 до 20 см. В последующее время утолщение постепенно уменьшает свой объем и полностью может исчезать в четыре-восемь месяцев жизни крохи.

На месте проходящего утолщения надолго будет оставаться уплотненная мышца. В результате происходит снижение ее эластичности. Она приобретает характер, подобный сухожильному тяжу, что приводит к возникновению отставаний в росте в сравнении с одноимёнными мышцами на противоположной стороне.

При фиксированном сближении точек, где прикрепляется грудино-ключично-сосцевидная мышца, формируется наклон головки к поражённой стороне, но одновременно с этим она поворачивается в противоположном направлении, другим словами, формируется вынужденно неправильное положение у головки ребенка и его шеи, формируется или кривошея.

При преобладании в внешнем виде наклона головки будет указывать на преимущественно пораженную ключичную ножку, при преобладании поворота головки — это патология в области грудинной ножки.

У малышей возраста примерно до 1 года, деформации обычно выражены незначительно, что опасно в дальнейшем.

Не диагностированная вовремя кривошея, которая была оставлена без должного лечения, прогрессирует, особенно это будет заметно в периоде быстрого роста малыша примерно с трех до шести лет.

Помимо того, что будет происходить увеличение в фиксированном наклоне и повороте головки, будет ограничение подвижности в области шеи, кроме того начнут появляться вторичные изменения, для компенсации и приспособления к изменениям в строении скелета. Они зависят от того, насколько выражено будет поражение грудино-ключично-сосцевидной мышцы.

Заметными будут проявления асимметрия и одностороннего недоразвития в области лицевого скелета. Размеры лица на поражённой стороне будут уменьшаться в вертикальном и увеличиваться в горизонтальном направлениях. Как результат в области глазной щели происходит сужение и располагается она немного ниже другого глаза, контуры этой щеки сглаживаются, может приподниматься уголок рта. Носик, ротик и подбородок будут располагаться по кривой, вогнутой в больную сторону линии. Ребенок стремится поставить голову вертикально, это он компенсирует при помощи высокого стояния надплечий и лопатки. Формируется сколиоз шейного и грудного отделов, а у ребенка в старшем возрасте – формируется S-образный сколиоз в шейном, грудном и поясничном отделах позвоночника.

Если развивается двусторонняя врождённая мышечная кривошея, из-за равнозначного укорочения грудино-ключично-сосцевидных мышц шеи, проявляется наклон-выдвижение головки вперёд, формируется выраженный шейный лордоз (прогиб вперед), ограничение объёма при движениях головы, особенно в передней задней плоскостях, выражено высокое стояние ключиц. Разные степени поражения мышц при двусторонних кривошеях, нередко диагностируются как односторонняя врождённая кривошея.

От чего надо отличать?

При кажущейся ее внешней заметности и понятности, особенно когда формируются вторичные дефекты из-за неправильного стояния мышц, кривошею требуется отличать от других врожденных поражений — синдрома Клиппеля-Фейля, врождённых добавочных клиновидных шейных полупозвонков, добавочных шейных рёбер, крыловидной шеи.

Коме того, мышечную кривошею различают от других приобретённых болезней и пороков — болезни Гризеля, спастической кривошеи из-за перенесённого энцефалита, проблем шеи из-за родовой черепно-мозговой травмы, других форм кривошеи.

Лечение кривошеи или что делать если у малыша кривошея

Выделяют два направления — консервативное лечение (без применения операций) и оперативное .

Консервативное лечение следует начать с двухнедельного возраста малыша, это тот момент, когда проявляются начальные симптомы этого заболевания. Выполняется комплекс упражнений корригирующих методик гимнастики, ее средняя продолжительность примерно пять мину примерно три-четыре подхода за день.

Методика — обе руки мамы или папы охватывают головку ребёнка, который лежит на спинке, затем, не применяя чрезмерных сил, аккуратно наклоняют головку к здоровой стороне, одновременно поворачивая головку к больной стороне. Упражнение завершается на области здоровой половины шейки, мам делает массажи мышц В области поражённой стороны только слегка давят и поглаживают ладонными поверхностями ногтевых фаланг трех пальцев на уровне уплотнения.

Когда укладывают ребёнка на ночной сон, в постельке здоровую сторону шеи нужно стараться поворачивать к стенке. Как результат, поворачивает головку, чтоб следить за всем, что происходит в комнатах, ребёнок начнет непроизвольно растягивать поражённую грудино-ключично-сосцевидную мышцу.

Параллельно с этим проводят курсы массажа и рассасывающей физиотерапии — электрофорез (с калия йодидом) по 12-15 процедур. После проведения 2-3 подобных курсов в подавляющем большинстве случаев удаётся достичь положительного результата, однако необходимо предупредить родителей о возможности рецидива, так как на поражённой стороне будет продолжаться отставание мышцы в росте. Исходя из вышеизложенного, родителям рекомендуют в случае получения эффекта проводить на первом году жизни ребёнка 4 курса физиотерапии с массажем и 2-3 курса — на втором году.

Лишь в незначительном проценте случаев у детей с тяжёлой степенью недоразвития в области грудино-ключично-сосцевидной мышцы, даже если своевременно начать, тщательно проводимое консервативное лечение не дает полного излечения.

Хирургическое лечение

В случае отсутствия положительной динамики рекомендуют оперативное лечение с 11-12-месячного возраста.

Какой метод буде выбран, зависит степени выраженности происходящих изменений в грудино-ключично-сосцевидной мышце, от состояния окружающих ее тканей, деформаций, возраста ребенка.

В большей части случаев применяется два способа оперативных вмешательств :

— миотомия (расчечение мышц) грудино-ключично-сосцевидной мышцы, при этом происходит частичное её иссечение и рассечение плотной пленки (фасции шеи);

— пластическое удлинение этой мышцы.

Миотомия по Микуличу проводится под общим наркозом, ее проводят в отделении ортопедии, в конце операции ребенку делают специальную наклейку и накладывают ватно-марлевый воротник. На следующий день после перевязки послеоперационной раны шею фиксируют гипсовой повязкой в положении гиперкоррекции (в другую сторону от поражения) сроком на 1 мес.

Пластическое удлинение грудино-ключично-сосцевидной мышцы

Метод пластического удлинения внедрён в практику Гаген-Торном (1917) и показан детям старше 4-6 лет. Одним из преимуществ методики считают более выраженный косметический результат. После самой операции на 2-3 дня накладывают корригирующий ватно-марлевый воротник, затем в положении гиперкоррекции — пластиковый воротник на 2-3 мес.

С 12-14-го дня после операции назначают массаж (на стороне поражения — расслабляющие методы воздействия, на здоровой — стимулирующие), физиотерапевтические процедуры вплоть до окончания иммобилизации. После окончания 3-й недель разрешают лёгкие активные движения головой. Если отмечают тенденцию к рецидиву, иммобилизацию продолжают ещё 3-4 недели.

После снятия иммобилизации лечебная гимнастика направлена на создание новых координированных правильных движений, восстановление функциональных возможностей удлинённой мышцы. После операции восстанавливается симметрия переднего треугольника шеи.

Осложнения операции при кривошее

При данной технике оперативного вмешательства возрастает вероятность рецидива основного заболевания, так как рубцовый процесс в области соединения мышц более выражен.

Благоприятные исходы лечения при консервативном и оперативном лечении, не исключают дальнейшего наблюдения ребенка ортопедом в течение его детства, особенно в периоды бурного рост – перед школой, в пубертатном периоде.

Если лечение при врождённой мышечной кривошее недостаточнее или вообще отсутствует — будут формироваться тяжёлая непоправимая патология — деформации головки с поворотом, головка станет постоянно наклоненной к области плеча, начнет касаться его щечкой. В результате станут резко выраженными асимметрии на лице и сколиоз (искривление позвоночника) шейно-грудного отдела позвоночника.

Деформация связана главным образом с укорочением грудино-ключично-сосковой мышцы с одной стороны или с двух в разной степени. Кроме того, она зависит также от первичных или вторичных изменений в трапециевидной мышце, а также во всем комплексе фасциальных листков шеи соответствующей стороны. Наблюдается чаще справа (по Р. Р. Вредену — в два раза, по С. Т. Зацепину — 54%) и у девочек; в 1,9% случаев бывает двусторонним поражением (С. Я. Долецкий, П. Я. Фищенко и И. Л. Симеон).

Частота заболевания по отношению к другим ортопедическим заболеваниям, по данным различных авторов, колеблется от 0,2 до 2,%' (И. С. Венгеровский—-0,21%, А. В. Протасевич —0,36%, М. О. Фридланд —0,5% , Н. И. Кефер —0,8,%, Р. Р. Вреден — 0,4—2%, Долингер —2%) и по отношению к врожденным деформациям — от 5,2 (О. В. Лабунская) до 12,4% (С. Т. Зацепин), занимая третье место после врожденной косолапости и врожденного вывиха бедра.

Мышечная кривошея зависит от изменений не только в грудино-ключично-сосковой мышце, айв трапециевидной, а также и во всем комплексе фасциальных листков шеи или соответствующей стороны. На изменения в этих тканях и на общность происхождения грудино-ключично-сосковой и трапециевидной мышц указывает С. Т. Зацепин.

Симптоматология у ребенка первых 7—10 дней жизни не выражена, и деформация подмечается лишь у незначительной части больных. Только к началу третьей недели грудино-ключично-сосковая мышца утолщается в средней и нижней трети. В связи с этим на стороне поражения появляется припухлость, заметная на глаз. У части больных грудино-ключично-сосковая мышца вообще не утолщается, а только уплотнена и.более, чем здоровая, натянута.

В дальнейшем голова наклоняется в сторону поражения а лицо повертывается в противоположную сторону, у большинства детей утолщение грудино-ключично-сосковой мышцы в течение первого года жизни исчезает; мышца приобретает нормальную эластичность и толщину, в связи с чем исчезает наклон и поворот головы; восстанавливается нормальная функция мышцы. У других больных (меньшая часть) по мере уменьшения утолщения грудино-ключично-сосковая мышца становится похожей на сухожильный тяж, укорачивается, отставая в росте от одноименной мышцы противоположной стороны. Увеличивается наклон и поворот головы, появляется ограничение подвижности шеи, увеличивается асимметрия черепа, придать голове правильное положение не удается. При двустороннем симметричном поражении грудино-ключично-сосковых мышц, в отличие от одностороннего поражения, нарушение осанки в основном идет в сторону искривления позвоночника в передне-заднем направлении, к нарастанию кифоза (П. Я. Фищенко).

Рис. 1. Врожденная мышечная кривошея.

Выраженная деформация у детей до года бывает редко, она особенно увеличивается только после 3—6 лет, когда ребенок начинает быстро расти.

При двусторонней кривошее клиническое проявление патологии в равной степени с обоих сторон бывает редко; только у одного из 7 наблюдаемых больных отмечено почти одинаковое поражение обеих мышц с симметричной деформацией.

Клиническая картина у детей старшего возраста отличается лишь степенью выраженности симптомов: увеличивается асимметрия шеи, костей лица и черепа, голова иногда наклонена несколько вперед, уменьшается объем движений в шейном отделе позвоночника (в норме при наклоне голова касается надплечий, а поворот возможен на 90°). Ограничен поворот головы в сторону укороченной мышцы и наклон в противоположную (рис. 1). У больных отмечается более высокое стояние надплечья и лопатки со стороны поражения грудино-ключично-сосковой мышцы. Мышца, натягиваясь, приподнимает покрывающую ее кожу с подкожной клетчаткой и подкожной мышцей шеи, вследствие чего образуется складка.

Пальпаторно чаще обнаруживается более выраженное натяжение одной из ножек грудино-ключично-сосковой мышцы, что особенно хорошо определяется в положении гиперкоррекции. При осмотре голове придается среднее положение, сравниваются пораженная мышца со здоровой. Осмотр и пальпация мышцы при различных положениях позволяют обнаружить степень натяжения различных ножек. Однако, несмотря на тщательную пальпацию, выявить натяжение всех тяжей трудно, и истинная картина обнаруживается только во время операции. Выше ножек мышца изменяется редко и, как правило, сохраняет свою сократительную способность. У детей первых месяцев жизни, наряду с фиброзом, наблюдаются недоразвитие грудино-ключично-сосковой мышцы (В. Э. Афанасьева), дегенерация мышечных волокон (потеря поперечной и продольной полосатости, глыбчатый распад) с заменой соединительной тканью; поверхностный и глубокий листки фасции шеи не изменены (С. Т. Зацепин). Степень изменения 'грудино-ключично-сосковой мышцы колеблется в широких пределах, изменения в разных ножках не всегда одинаковы: одна может иметь обычное мышечное строение, другая же — сухожильное.

При осмотре сзади определяется сколиоз в шейном, иногда в грудном и реже (в старшем возрасте) в поясничном отделах позвоночника. Иногда наблюдаются жалобы на утомление мышц здоровой половины шеи, зависящее от смещения центра тяжести головы в сторону от оси позвоночника и постоянного их растяжения.

Изменения со стороны черепа заключаются в асимметрии: половина его со стороны укороченной мышцы бывает более широкой и низкой, средняя линия лица образует дугу, обращенную выпуклостью в здоровую сторону. На стороне поражения увеличена длина сосцевидного отростка, отмечается перекос углов рта и глаза (на стороне поражения расположены ниже).

В результате устранения оперативным путем натяжения мышцы и наклона головы в период, пока не закончился рост ребенка, асимметрия черепа исчезает полностью или частично, в зависимости от возраста, в котором оперирован больной, и от степени поражения.

Все эти изменения вторичные, приспособительные, компенсаторные, зависят от степени поражения мышцы.

Диагностика врожденной мышечной кривошеи несложна, и патология выявляется даже неспециалистом в данной области, однако нередки случаи, когда диагноз ставят только детям старшего возраста; поздняя диагностика достигает 10% (П. Я. Фищенко). Еще реже в раннем возрасте распознается двустороннее поражение мышцы, при котором асимметрии нет, или она мало заметна, а утолщение грудино-ключично-сосковых мышц обеих сторон принимается за норму. В результате заболевание выявляется только в более старшем возрасте, когда уже имеется вторичная деформация со стороны позвоночника.

Дифференциальную диагностику врожденной мышечной кривошеи необходимо проводить с болезнью Клиппеля — Фейля, с врожденными клиновидными шейными позвонками, врожденными добавочными шейными ребрами, врожденными складками шеи, с болезнью Гризеля (миозит шейных мышц). Кривошея может также возникнуть в результате рубцового изменения подкожной мышцы шеи; хронического воспаления грудино-ключично-сосковой мышцы; оссифицирующего миозита шейных мышц; саркомы, эхинококка грудино-ключично-сосковой мышцы; переломов шейных позвонков; разрушения тел шейных позвонков туберкулезным процессом, раком, саркомой, актиномикозом, остеомиелитом; сколиоза; рахита; анкилозирующего спондилоартрита; спастического или вялого паралича шейных мышц; обширных повреждений кожи; заболевания глаз и внутреннего уха; воспалительного процесса сосцевидного отростка и околоушной железы.

Профилактика врожденной мышечной кривошеи заключается в повышении качества родовспоможения, в улучшении режима беременности, в предотвращении ранней вертикальной нагрузки ребенка.

Лечение. Консервативное лечение следует начинать с момента проявления симптоматики. Многими авторами рекомендуется пассивная гимнастика без насилия (Е. Г. Раскина, С. Д. Терновский) и некоторыми (М. О. Фридланд) редрессация с умеренным насилием. Последняя может привести к перерастяжению незрелой грудино-ключично-сосковой мышцы и усилению рубцового процесса. Поскольку патологическим субстратом является своеобразный опухолевидный рубец, а не гематома, то массаж пораженной мышцы в этих случаях будет вреден, ибо он может привести к усилению рубцового замещения недоразвитой мышцы и увеличению деформации. Укороченная с одной стороны грудино-ключично-сосковая мышца приводит к постоянному растяжению и понижению функции здоровой мышцы, а следовательно, усиливает кривошею. Поэтому детям более старшего возраста необходимо назначать массаж мышцы здоровой стороны.

Как рассасывающую терапию С. Т. Зацепин, С. Я. Долецкий, П. Я. 'Фищенко рекомендуют электрофорез йодистым калием, токи УВЧ. Для удержания головы в положении коррекции во время сна применяем мешочек с песком, который укладывается вокруг головки в виде венца. С этой целью разные авторы применяют различные приспособления: чепчик с тесемками, прикрепляемыми к лифчику (Н. И. Кефер), повязку типа Шанца, гипсовую кроватку и т. д. С целью активной коррекции в период бодрствования ребенок укладывается здоровой стороной к стенке, а с пораженной стороны подвешивают яркую игрушку. По нашим данным, эффективность от консервативного лечения у детей в возрасте до 2 лет составляет 85% (по С. Т. Зацепину— 74%).

Оперативное лечение следует рекомендовать с 2,5— 3-летнего возраста. Однако если консервативное лечение не дает эффекта, а деформация прогрессирует, необходимо производить более раннее оперативное вмешательство. Во всех случаях оперативное лечение не следует проводить у детей ранее года, так как до этого времени патологический процесс в грудино-ключично-сосковой мышце еще не заканчивается.

Вопрос о выборе метода оперативного лечения также не является окончательно решенным. Операция при врожденной мышечной кривошее должна отвечать функциональным и косметическим требованиям. В настоящее время в основном конкурируют два метода оперативного лечения: миотомия грудино-ключично-сосковой мышцы с частичным или полным ее иссечением и рассечением фасции шеи (С. Т. Зацепин, Э. В. Симановская, Boze, Reske, Фолькман, Микулич, ТилоЛанге) и пластическое удлинение этой мышцы (Н. М. Волкович, Байер, И. Э. Гаген-Торн, Ровланд, Федерль, Штурм, Г. М. Тер-Егиазаров и И. И. Санакоева).

При операциях первого типа, по данным многих авторов, возможен значительный процент рецидивов (Э. В. Симановская, С. Т. Зацепин, Reske, Boze и др.).

Начиная с 1960 года в клинике детской хирургии Центрального института усовершенствования врачей мы применили метод пластического удлинения мышц, предложенный в 1897 году Н. М. Волковичем и затем разработанный Байером и И. Э. Гаген-Торном. Многие авторы (Г. С. Бом, Э. Ю. Остен-Сакен, Р. Р. Вреден, М. И. Куслик, С. Т. Зацепин) высказывают отрицательное отношение к пластическому удлинению грудино-ключично-сосковой мышцы, мотивируя возможностью возникновения рецидива с возрастом больного и некосметичностью разреза кожи на шее. Вертикальный разрез, который применялся вначале, мы заменили косметичным поперечным разрезом, непосредственно над ключицей. Хорошая подвижность и эластичность кожи шеи позволяет производить мобилизацию на всем ее протяжении. При операции у больных, даже с резко выраженной деформацией, чаще всего выявляется мышца, содержащая множество хорошо функционирующих волокон, что дает основание для удлинения с целью сохранения функции. Если же мышца оказывается рубцово измененной, без мышечных волокон, пластическое удлинение не производится. При пластическом удлинении мышцы во избежание рецидива обязательным является рассечение фасции в наружном треугольнике шеи, предложенное С. Т. Зацепиным.

Рис. 2. Операция удлинения грудино-ключично-сосковой мышцы при врожденной мышечной кривошее.

Важным моментом, предупреждающим рецидив при операции пластического удлинения мышцы, является тщательное сшивание культей удлиненной мышцы, конец в конец, при полном повороте лица больного в пораженную сторону и с наклоном головы в здоровую, т. е. при полной гиперкоррекции. В случае недостаточной длины культей последние, во избежание натяжения мышцы, сшиваются произвольными швами с диастазом.

Техника операции (рис. 2). Разрез производят параллельно и непосредственно над ключицей, длиной 6—7 см. Рассекают фасциальные листки и выделяют из соединительнотканных тяжей грудино-ключично-сосковую мышцу на протяжении средней и нижней трети. Пересекают ключичную ножку у ключицы, а грудинную — в средней трети мышцы. Рассекают фасции в наружном треугольнике. Сшивают культи мышцы конец в конец в положении гиперкоррекции и накладывают швы на подкожную клетчатку. Накладывают внутрикожный косметический шов капроновой нитью.

Все методы лечения, применяемые в послеоперационном периоде, преследуют одну цель — фиксировать голову больного в положении коррекции или гиперкоррекции. Для этого были предложены, с одной стороны, повязки из различных материалов и с другой — вытяжение за голову. В настоящее время большинство хирургов накладывают после операции гипсовый ошейник. Однако на операционном столе технически правильно наложить ошейник трудно (особенно если больной под наркозом) или даже невозможно. С. Т. Зацепин рекомендует в первые 2—3 дня накладывать вытяжение за голову и только после — ошейник. В клинике детской хирургии (С. Я. Долецкий, П. Я. Фищенко) применяют повязку, состоящую из двух гипсовых колец, наложенных на голову и грудную клетку и скрепленных между собой палкой (рис. 3). Предложенная повязка, по сравнению с гипсовой повязкой с ошейником, имеет ряд преимуществ: ее легко наложить больному под наркозом, поскольку шея открыта; рана может быть без труда осмотрена; повязка хорошо переносится больными. Недостатком ее является (как и при повязке с гипсовым ошейником) возможность появления пролежней и потертостей на голове,N а также плохая фиксация при недостаточном моделировании гипсового кольца в области затылочного и лобных бугров. Фиксация головы с помощью указанной повязки осуществляется после операции в течение 1,5—2 месяцев. Если же имеется тенденция к рецидиву, то иммобилизация продолжается такой же повязкой еще 3— 4 недели.

После снятия гипсовой повязки больному следует провести курс консервативного лечения, применяемого до операции. У больных с врожденной мышечной, кривошеей в процессе жизни вырабатываются функциональные приспособительные, компенсаторные навыки, которые после операции уже излишни, ибо устранена причина патологии. В систему лечения больных с врожденной мышечной кривошеей после операции входит выработка новых двигательных навыков и восстановление нормальных координационных отношений в нервно-мышечном аппарате. Это происходит быстрее всего в возрасте 4—б лет и медленнее — у детей более старшего возраста и подростков.

Прогноз: консервативное лечение дает полное выздоровление в 74% (С. Т. Зацепин) —85% (по данным клиники детской хирургии Центрального института усовершенствования врачей). Оперативное лечение дает чаще всего хороший результат.