Ювенільний ревматоїдний артрит класифікація

Ювенільний ревматоїдний артрит розвивається у дітей до 16 років, частіше вражає дівчаток і за своїми клінічними проявами дещо відрізняється від РА у дорослих, хоча ці відмінності не можна назвати кардинальними. У цій статті ми висвітлимо питання етіології, класифікацію, клініку та лікування ювенільного артриту.

Причини
Ревматоїдний артрит відноситься до мультифакторіальних захворювань. Це означає, що хвороба виникає внаслідок взаємодії комплексу середовищних і ендогенних факторів. З факторів зовнішнього середовища у дитячому віці найбільше значення мають інфекційні захворювання (ангіна, ГРВІ) та профілактичні щеплення. До найбільш значущих ендогенних факторів відноситься генетична схильність, що виявляється в експресії певних антигенів комплексу гістосумісності (DR1, DRW4 та ін.)

На молекулярному рівні при РА має місце порушення балансу прозапальних (що сприяють запаленню) та протизапальних цитокінів. Серед прозапальних цитокінів найбільше значення має фактор некрозу пухлини (ФНП-α), інтерферон-гамма, а також інтерлейкіни 1, 2 і 8 (IL-1, IL-2, IL-8). Знання про основні патогенетичних факторах ювенільного РА допоможе зрозуміти принципи, на яких будується лікування цього важкого системного захворювання.

Класифікація
Існує кілька принципів класифікації ювенільного РА. Залежно від кількості уражених суглобів виділяють моноартріт, олигоартрит (менше 4-х суглобів) і поліартрит (більше 4-х суглобів).

Також виділяють системний РА, при якому страждають не тільки суглоби, але і внутрішні органи.
З імунологічної точки зору виділяють серопозитивний і серонегативний ювенільний ревматоїдний артрит. При сіропозитивному РА в крові пацієнта присутні специфічні антитіла (ревматоїдний фактор), а при серонегативном РА ревмо-фактор не визначається. Слід зауважити, що в останні роки найбільш достовірним критерієм діагностики вважається не ревматоїдний фактор, а антитіла до молекули під назвою циклічний цитрулін-який містить пептид (ЦЦП). Наявність антитіл до ЦЦП (анти-ЦЦП, або АЦПП) є достовірним критерієм діагностики ювенільного РА.

Симптоми ювенільного ревматоїдного артриту
Біль в уражених суглобах, ранкова скутість, підйом температури і загальна інтоксикація організму - основні симптоми гострої фази ревматоїдного артриту. Ключовою відмінністю ювенільного артриту від РА в дорослому віці є локалізація патологічного процесу. У дітей хвороба часто маніфестує з поразки гомілковостопних, колінних і ліктьових суглобів, у хлопчиків нерідко страждають тазостегнові суглоби, в той час як в зрілому віці на ранній стадії уражаються, головним чином, дрібні суглоби пальців рук, кистей і стоп.

Для купірування больового синдрому та боротьби із запаленням використовується лікування протизапальними препаратами (НПЗЗ та кортикостероїди). Вони покращують самопочуття дитини і підвищують функціональну активність суглобів, проте вважається, що в довгостроковій перспективі ці препарати не роблять позитивного впливу на перебіг захворювання і не попереджають необоротну деформацію суглобів. З цієї причини лікування кортикостероїдними гормонами і НПЗЗ є доповненням до базисної терапії, а не її альтернативою.

Інші представники нового класу біологічних препаратів також діють на певні ланки імунного запалення. Зокрема, абатацепт і тофацітініб блокують активацію Т-лімфоцитів, а ритуксимаб зв'язується зі специфічними рецепторами В-лімфоцитів та інгібує клітинну ланку патологічних імунних реакцій.
В даний час саме Антіцітокіновая терапія вважається максимально ефективною з точки зору попередження прогресування ревматоїдного артриту і досягнення фази стійкої ремісії.

Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.

У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.

Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.

Ювенільний ревматоїдний артрит (ЮРА) - артрит невстановленої причини, тривалістю понад 6 тижнів, розвивається у дітей у віці не старше 16 років при виключенні іншої патології суглобів.

Залежно від виду класифікації, захворювання має такі назви: юнацький артрит (МКБ-10), ювенільний ідіопатичний артрит (ILAR), ювенільний хронічний артрит (EULAR), ювенільний ревматоїдний артрит (ACR).

ICD-10 код

• М08. Юнацький артрит.
• М08.0. Юнацький (ювенільний) ревматоїдний артрит (сіро-позитивний або серонегативний).
• М08.1. Юнацький (ювенільний) анкідозірующій спондиліт.
• М08.2. Юнацький (ювенільний) артрит з системним початком.
• М08.3. Юнацький (ювенільний) поліартрит (серонегативний).
• М08.4. Пауціартікулярний юнацький (ювенільний) артрит.
• М08.8. Інші ювенільні артрити.
• М08.9. Юнацький артрит неуточнений.

Епідеміологія ювенільного хронічного артриту

Ювенільний ревматоїдний артрит - одне з найбільш частих і найбільш інвалідизуючих ревматичних захворювань, яке зустрічається у дітей. Захворюваність на ювенільний ревматоїдний артрит становить від 2 до 16 осіб на 100 000 дитячого населення у віці до 16 років. Поширеність ювенільного ревматоїдного артриту в різних країнах - від 0,05 до 0,6%. Найчастіше ревматоїдний артрит хворіють дівчинки. Смертність становить 0,5-1%.

У підлітків спостерігається дуже несприятлива ситуація по ревматоїдного артриту, його поширеність становить 116,4 на 100 000 (у дітей до 14 років - 45,8 на 100 000), первинна захворюваність - 28,3 на 100 000 (у дітей до 14 років - 12,6 на 100 000).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Причини ювенільного хронічного артриту

Вперше ювенільний ревматоїдний артрит був описаний в кінці минулого століття двома відомими педіатрами: англійцем Стілла і французом Шаффара. Протягом наступних десятиліть в літературі це захворювання іменувалося як хвороба Стілла-Шаффара.

Симптомокомплекс захворювання включав: симетричне ураження суглобів, формування в них деформацій, контрактур і анкілозів; розвиток анемії, збільшення лімфатичних вузлів, печінки і селезінки, іноді наявність фебрильною лихоманки і перикардиту. В подальшому в 30-40-ті роки минулого століття численні спостереження і опису синдрому Стілла виявили багато спільного між ревматоїдний артрит у дорослих і у дітей, як в клінічних проявах, так і за характером перебігу хвороби. Однак ревматоїдний артрит у дітей асі ж відрізнявся від захворювання з тією ж назвою у дорослих. У зв'язку з цим в 1946 році двома американськими дослідниками Koss і Boots був запропонований термін "ювенільний (юнацький) ревматоїдний артрит". Нозологічна відособленість ювенільного ревматоїдного артриту і ревматоїдного артриту дорослих згодом була підтверджена імуногенетичними дослідженнями.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Патогенез ювенільного хронічного артриту

Патогенез ювенільного ревматоїдного артриту інтенсивно вивчають в останні роки. В основі розвитку хвороби лежить активація як клітинного, так і гуморального ланки імунітету.

Симптоми ювенільного хронічного артриту

Основним клінічний проявом захворювання є артрит. Патологічні зміни в суглобі характеризуються болем, припухлістю, деформаціями і обмеженням рухів, підвищенням температури шкіри над суглобами. У дітей найбільш часто вражаються великі і середні суглоби, зокрема, колінні, гомілковостопні, променезап'ясткові, ліктьові, тазостегнові, рідше - дрібні суглоби кисті. Типовим для ювенільного ревматоїдного артриту є ураження шийного відділу хребта і щелепно-скроневих суглобів, що призводить до недорозвинення нижньої, а в ряді випадків і верхньої щелепи і формування так званої "пташиної щелепи".

Де болить?

Що турбує?

Класифікація ювенільного хронічного артриту

Використовують три класифікації захворювання: класифікація ювенільного ревматоїдного артриту Американської колегії ревматологів (ACR), класифікація ювенільного хронічного артриту Європейської ліги проти ревматизму (EULAR), класифікація ювенільного ідіопатичного артриту Міжнародної ліги ревматологічних асоціацій (ILAR).

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Діагностика ювенільного хронічного артриту

При системному варіанті ювенільного ревматоїдного артриту часто виявляють лейкоцитоз (до 30-50 тис. Лейкоцитів) з нейтрофільний зсув вліво (до 25-30% паличкоядерних лейкоцитів, іноді до мієлоцитів), підвищення ШОЕ до 50-80 мм / год, гіпохромною анемію, тромбоцитоз , підвищення концентрації С-реактивного білка, IgM і IgG в сироватці крові.

[21], [22]

Що потрібно обстежити?

Як обстежувати?

Які аналізи необхідні?

До кого звернутись?

Цілі лікування ювенільного хронічного артриту

• Придушення запальної та імунологічної активності процесу.
• Купірування системних проявів та суглобового синдрому.
• Збереження функціональної здатності суглобів.
• Запобігання або уповільнення деструкції суглобів, інвалідизації пацієнтів.
• Досягнення ремісії.
• Підвищення якості життя хворих.
• Мінімізація побічних ефектів терапії.

Додатково про лікування

Профілактика ювенільного хронічного артриту

У зв'язку з тим, що етіологія ювенільного ревматоїдного артриту невідома, первинну профілактику не проводять.

Прогноз

При системному варіанті ювенільного ревматоїдного артриту у 40-50% дітей прогноз сприятливий, може наступити ремісія тривалістю від декількох місяців до декількох років. Однак загострення захворювання може розвинутися через роки після стійкої ремісії. У 1/3 хворих відзначається безперервно рецидивуючий перебіг захворювання. Найбільш несприятливий прогноз у дітей з наполегливою лихоманкою, тромбоцитозом, тривалою терапією кортикостероїдами. У 50% хворих розвивається важкий деструктивний артрит, у 20% - в дорослому віці відзначається амілоїдоз, у 65% - важка функціональна недостатність.

Всі діти з раннім дебютом полиартикулярное серонегативного юнацького артриту мають несприятливий прогноз. У підлітків з серопозитивним поліартритом високий ризик розвитку важкого деструктивного артриту, інвалідизації станом опорно-рухового апарату.

У 40% хворих з олігоартріта з раннім початком формується деструктивний симетричний поліартрит. У хворих з пізнім початком можлива трансформація захворювання в анкілозуючийспондиліт. У 15% хворих з увеитом можливий розвиток сліпоти.

Збільшення рівня С-реактивного білка, IgA, IgM, IgG - достовірна ознака несприятливого прогнозу розвитку деструкції суглобів і вторинного амілоїдозу.

Смертність при юнацькому артриті невисока. Більшість летальних випадків пов'язано з розвитком амілоїдозу або інфекційних ускладнень у хворих з системним варіантом ювенільного ревматоїдного артриту, нерідко виникають в результаті тривалої глюкокортикоїдної терапії. При вторинному амілоїдозі прогноз визначається можливістю і успіхом лікування основного захворювання.

[23]

Визначення

Ревматоїдний артрит (РА) – хронічна автоімунна системна запальна хвороба сполучної тканини невідомої етіології 3 переважним ураженням суглобів типу ерозивно-деструктивного прогресуючого поліартриту, переважно периферичних суглобів. Поширеність РА в популяції – в середньому 1 %; у віці до 50 років хвороба вдвічі частіше спостерігається у жінок, у старшому віці ці відмінності нівелюються.

Етіологія

Етіологія ревматоїдного артриту невідома. Ймовірні етіологічні чинники: генетичні – доведена кореляція між розвитком хвороби й антигенами гістосумісності HLA-DR 1 та 4; інфекційні – вірус Епштейна – Барр, парвовірус, цитомегаловірус, мікоплазма. Чинники ризику: жіноча стать, вік 45 років і старше, спадкова схильність; супутні хвороби – носоглоткова інфекція, вроджені дефекти кістково-суглобової системи.

Патогенез

Виділення суперантигену мікроорганізмом, який зв'язується з молекулами комплексу гістосумісності HLA-DR. Це стимулює клітинну і гуморальну автоімунну відповідь. Після запуску імунної реакції запалення підтримується (і прогресує) завдяки наявності синовіту, інфільтрації нейтрофілами, Т-лімфоцитами (хелпери, кілери, супресори), В-лімфоцитами, макрофагами, що призводить до розростання синовіальної тканини з формуванням паннуса й ознаками агресивного росту, руйнуванням суглобних кісток (ерозії), хряща. На термінальній стадії виникають деформація та анкілоз суглобів, інвалідизація.

Класифікація

Клініко-імунологічна характеристика: а) серопозитивний: поліартрит; ревматоїдний васкуліт; ревматоїдні вузлики; полінейропатія; ревматоїдна хвороба легень; синдром Фелті; б) серонегативний: поліартрит; синдром Стілла у дорослих.

Ступінь активності: 0 – ремісія; І – мінімальний; II – середній; III – високий.

Морфологічна стадія: І. Синовіт. II. Продуктивно-дистрофічна. III. Анкілозування.

Рентгенологічна стадія: І – білясуглобовий остеопороз; II – остеопороз + звуження суглобової щілини (можуть бути поодинокі узури); III – остеопороз + звуження суглобової щілини; IV – остеопороз + звуження суглобової щілини + множинні узури + кістковий анкілоз.

Функціональна недостатність: І – життєво важливі маніпуляції виконуються; II – виконуються з утрудненням; III – виконуються зі сторонньою допомогою.

Клінічна картина. Хвороба часто починається підгостро чи гостро. Ранні симптоми – швидка втомлюваність, підвищена пітливість; субфебрильна температура; втрата маси тіла чи поганий апетит; ранкова скутість суглобів кистей; болючість при пальпації суглобів кистей, особливо п'ястково-фалангових суглобів; підвищена чутливість до холоду; гіпергідроз долонь.

І. Суглобовий синдром. У більшості хворих РА має перебіг без системних уражень. У рамках цієї форми виділяють: поліартрит (70%) – ураження трьох і більше суглобів; олігоартрит – ураження двох-трьох суглобів; моноартрит – ураження одного суглоба. Для нього характерне симетричне ураження п'ястково-фалангових, проксимальних міжфалангових суглобів, II–IV плесно-фалангових, пізніше – колінних, променезап'ясткових та інших суглобів. Симптоми запалення (біль, почервоніння, припухлість, обмеження рухомості) наростають поступово протягом 1-2 тижнів. Типове відчуття тривалої ранкової скутості та посилення болю в другій половині дня (рис. 3.26).

Пізніше на перший план виступає прогресуюча деформація суглобів за рахунок періартикулярних тканин. Прилеглі м'язи атрофуються. Розвиваються згинальні контрактури, неухильно наростає фіброзне, а пізніше – кісткове анкілозування до повної фіксації суглобів. З'являються типові деформації суглобів: "ласти моржа" – ульнарна девіація кистей – відхилення I–IV

Рис. 3.26. Деформація кистей при ревматоїдному артриті

пальців у п'ястково-фалангових суглобах у ліктьовий бік; "лебедина шия" – згинальна контрактура п'ястково-фалангових суглобів, перерозгинання в проксимальних міжфалангових суглобах і згинання нігтьових фаланг; "бутоньєрка" – стійке згинання проксимальних міжфалангових суглобів і розгинання дистальних.

II. Системні прояви РА. Зустрічаються у 10-13% пацієнтів, переважно у хворих із серопозитивним перебігом. До них належать: 1) ураження м'язів – атрофія, насамперед міжостистих, м'язів тенара й гіпотенара; 2) ураження серозних оболонок – полісерозит (плеврит, перикардит) у вигляді сухого, адгезивного, рідше – ексудативного; 3) ураження нирок – амілоїдоз, вогнищевий гломерулонефрит (мембранозний або мембранозно-проліферативний) і пієлонефрит; 4) ураження серця – міокардіодистрофія, ревматоїдний кардит із формуванням вади серця, частіше – недостатності клапанів; 5) ревматоїдний васкуліт – множинні екхімози, поліморфний висип, іноді геморагічного характеру, носові та маткові кровотечі, абдомінальний і церебральний синдроми, гангрена кінчиків пальців – "дигітальний васкуліт"; 6) ураження легень – хронічна інтерстиційна пневмонія з частими рецидивами в період артриту, іноді – вогнищевий фіброзний альвеоліт; 7) ураження нервової системи – ревматоїдна нейропатія; 8) ураження очей – ірит, іридоцикліт із переходом у катаракту, склерит, епісклерит; 9) ураження шлунково-кишкового тракту – пов'язані з розвитком амілоїдозу травного тракту; гіпоацидний гастрит, синдром мальабсорбції та мальдигестїї.

В аналізі крові при РА виявляють анемію, лейкоцитоз або лейкопенію, підвищення ШОЕ, позитивні гострофазові показники: СРБ, зростання рівня фібриногену, сіалових кислот, серомукоїду, поява РФ у високому титрі.

Таблиця 3.8. Діагностичні критерії ревматоїдного артриту (АРА, 1987)

Упродовж 1 год. натепер або в анамнезі

2. Артрит трьох і більше суглобових зон

Набряк м'яких тканин і випіт, виявлені в трьох і більше суглобових зонах: праві та ліві проксимальні міжфалангові, п'ястково-фалангові, променезап'ясткові, ліктьові, колінні, надп'ятково-гомілкові, плесно-фалангові суглоби або деформація суглобів тих же зон чи припухлість вищезгаданих суглобів в анамнезі

3. Артрит суглобів кисті

Припухлість променезап'ясткових і проксимальних міжфалангових суглобів натепер чи в анамнезі, а також їх деформація

4. Симетричний артрит

Одночасне втягнення в патологічний процес одних і тих самих суглобових зон з обох боків тіла (білатеральне ураження п'ястково-фалангових, проксимальних міжфалангових або плесно-фалангових суглобів припустиме без абсолютної симетрії) натепер чи в анамнезі або ж деформації вищезгаданих суглобів

5. Ревматоїдні вузлики

Підшкірні вузлики на випнутих ділянках кісток, розгинальних поверхнях або біля суглобів, виявлені лікарем натепер чи в анамнезі

Класифікація

Залежно від локалізації поширення виділяють кілька форм ювенільного ревматоїдного артриту:

1. Суглобова — уражаються тільки суглоби.
2. Вісцеро-суглобова (хвороба Стілла) — уражаються внутрішні органи.

За кількістю уражених суглобів:

• Олигоартрит — до 3 суглобів.
• Моноартрит — 1 суглоб.
• Полиартрит — більше 3 суглобів, буває серонегативний (без виявлення ревматоїдного фактора) і серопозитивний (з наявністю ревматоїдного фактора).

В залежності ти від фази перебігу:

1. Гостра фаза.
2. підгострий перебіг.
3. Хронічний ревматоїдний артрит.
4. Фаза ремісії.

ГАРЯЧІ НОВИНИ:

Клінічна картина

Клінічні прояви залежать від форми захворювання.

Суглобова форма починається підгостро, як правило , після перенесених простудних захворювань. Спочатку з’являється ниючий, інтенсивний біль в суглобах, частіше уражаються колінні суглоби.

Через кілька днів приєднуються симптоми загальної інтоксикації — підвищення температури до 37.2 ℃, стомлюваність, відсутність апетиту, шкіра над ураженим суглобом гіперемована, набрякла, гаряча на дотик, іноді з’являється алергічний висип. По ходу сухожиль пальпуються безболісні ревматичні вузлики. У 90% хворих є зміни в серцево-судинної і нервової системи — тахікардія і ознаки вегето-судинної дистонії.

При своєчасному лікуванні та подальшої профілактики вдається повністю купірувати симптоми захворювання і уникнути рецидивів, в іншому випадку розвивається вісцеро- суглобова форма.

Вісцеро-суглобова форма розвивається гостро з високої температури, сильного набряку і хворобливості уражених суглобів. Підвищення температури супроводжується появою петехиальной висипу на тілі, пітливістю, сплутаністю свідомості. За рахунок аутоімунного механізму збільшуються селезінка і лімфатичні вузли. Виникає перикардит, що супроводжується болем в області серця, задишкою та порушенням ритму, уражаються сечовидільна система (амілоїдоз нирки), нервова система, дихальна система (пневмонія).

Діагностика ювенільного ревматоїдного артриту

Лабораторні методи дослідження:

В загальному аналізі крові спостерігається збільшення кількості лейкоцитів, зсув лейкоцитарної формули вліво, підвищення швидкості осідання еритроцитів, гіпохромна анемія і з’являється неспецифічний маркер ревматоїдного артриту — С- реактивн й білок.

Ревматоїдний фактор і реакції Ваалера-Роуз — негативні.

ЦІКАВІ НОВИНИ:

Інструментальні методи дослідження:

1. Рентгенографія: на рентгенограмі візуалізуються деформації уражених суглобів, остеопороз, кісткові розростання, звуження суглобової щілини, в важких випадках виявляються вивихи і підвивихи суглобів нижніх кінцівок.
2. Комп’ютерна томографія: поодинокі кісткові узури, що супроводжуються значним звуженням суглобової щілини, фіброзний або кістковий анкілоз (замикання суглоба), кістково -хрящевая деструкція т ани, наявність рідини в порожнині суглоба, розвиток синовіту.

Лікування і профілактика

Лікування повинно бути комбінованим, діяти на всі ланки механізму розвитку захворювання.

• Пульс-терапія системними глюкокортикоїдами — метилпреднізолон, дексаметазон в низьких дозах.
• Антибактеріальна терапія — цефалоспорини третього покаления (Цефтриаксон), макроліди (азитроміцин).
• Патогенетична терапія — Метотрексат, Сульфасалізін, Плаквеніл.
• Протизапальна терапія для перорального ого та місцевого застосування — ібупрофен, вольтарен, кеторолак, диклофенак.
• Иммуносупрессивная терапія з урахуванням імунограми — тималін.
• Вітамінотерапія — вітаміни групи В, антиоксиданти — вітаміни А, С.
• Антигістамінні препарати — зодак, Цетрин.
• При недостатньому ефекті даного лікування застосовуються внутрісуглобні ін’єкції глюкокортикоїдів.
• Плазмоферез — застосовується після купірування гострого періоду захворювання.

Санаторно-курортне лікування — показано в періоди ремісії, рекомен уются курорти Північного Кавказу. Фізіотерапевтичне лікування полягає в проведенні масажів, радонових ванн та УВЧ терапії.

ДУЖЕ ВАЖЛИВО:

Профілактика ювенільного ревматоїдного артриту

Специфічною профілактики на сьогоднішній день не існує, захворювання можна запобігти, тільки уникаючи тригерних факторів розвитку процесу:

1. Уникати тривалої інсоляції і переохолодження.
2. санувати хронічні вогнища інфекції — хронічний тонзиліт, карієс та ін.
3. Підтримувати імунітет — прийом вітамінних препаратів, збалансоване харчування, усунення стресових факторів, заняття лікувальною фізкультурою, плаванням.

Наслідки і ускладнення

Ювенільний ревматоїдний артрит ускладнюється системним ураженням організму. Велику небезпеку несе ураження серця — міокардит, перикардит, ендокардит, васкуліт.

Уражаються легені, нирки, нервова, опорно-рухова система, що призводить до інвалідизації ще в молодому віці, так як захворювання неухильно прогресує, часто відбуваються рецидиви.

Читайте также:

• Как вправить грыжу желудок
• Тендинит ахиллова сухожилия сколько проходит
• Лечение псориатического артрита в крыму
• Как лечить закостеневшие суставы
• Иглоукалывание при растяжении мышц