Злокачественные опухоли костей черепа у детей

Опухоли костей черепа разделяют на первичные и вторичные (прорастающие или метастатические), характеризующиеся доброкачественным или злокачественным ростом. Среди первичных доброкачественных опухолей костей свода черепа наиболее часто встречаются остеомы и гемангиомы. Остеома развивается из глубоких слоев периоста. Ее возникновение связано с нарушением эмбрионального развития и формирования кисти. При росте из наружной и внутренней пластинок коечного вещества образуется компактная остеома, а из губчатого вещества — губчатая (спонгиозная) или смешанная форма остеомы. Возможно также развитие остеоид-остеомы. Остеомы, как правило бывают одиночными, реже — множественными. В костях черепа.. преобладают компактные остеомы. Они характеризуются медленным ростом, клинически могут долго не проявляться, иногда их случайно обнаруживают при рентгенологическом исследовании. При наличии клинической симптоматики лечение оперативное — удаление остеомы. Прогноз благоприятный.

Гемангиома костей черепа встречается редко. Локализуется в губчатом веществе лобной и теменных (реже затылочных) костей. В костях свода черепа. обычно развивается капиллярная (пятнистая) гемангиома, реже кавернозная или рацемозная форма. Клинически гемангиома часто протекает бессимптомно и выявляется случайно на рентгенограмме. При этом целость костной пластинки, что важно для лучевого или хирургического лечения, уточняется по данным аксиальной компьютерной томографии.

Доброкачественные новообразования в мягких тканях головы могут вторично локально разрушать кости свода черепа.

Дермоидные кисты располагаются обычно у наружного и внутреннего угла глаза, в области сосце видного отростка, по ходу сагиттального и венечного шва и др. Они находятся под апоневрозом, что обусловливает развитие узур кости череп, краевых дефектов блюдцеобразной формы с последующей полной деструкцией всех слоев кости. В редких случаях дермоидная киста развивается в диплоэ на рентгенограммах черепа.. видна полость с ровными стенками.

Эозинофильная гранулема или болезнь Таратынова характеризуется локальной деструкцией кости, обусловленной внутрикостным развитием гранулем, состоящих из гистиоцитарных клеток и эозинофилов. Обычно выявляется солитарная гранулема кости, реже — несколько очагов, и очень редко — множественные поражения скелета. Наиболее часто эти изменения локализуются в плоских костях черепа и в бедренной кости. Могут поражаться плоские кости таза, ребра, позвонки, челюсти.Лечение доброкачественных опухолей хирургическое. Прогноз благоприятный.

Холестеатома может располагаться в мягких тканях головы, чаще всею под апоневрозом. При этом образуются обширные дефекты наружной костной пластинки и диплоэ с четкими фестончатыми краями и краевой полосой остеосклероза. Холестеатома, располагающаяся в диплоэ, рентгенологически идентична дермоиду или тератоме. Лечение оперативное. Прогноз благоприятный.

К первичным злокачественным опухолям костей свода черепа.. относят остеогенную саркому. Однако чаще встречается вторичная саркома, развивающаяся из надкостницы, твердой оболочки головного мозга, апоневроза и околоносовых пазух. Саркомы развиваются в молодом возрасте, отличаются большими размерами и незначительной склонностью к распаду, быстро прорастают твердую мозговую оболочку и дают метастазы. На рентгенограмме очаг поражения имеет неровные очертания, с пограничным остеосклерозом; при прорастании опухоли за пределы коркового вещества появляется лучистый периостит в виде веерообразно расходящихся костных спикул. Так как остеогенная саркома развивается из примитивной соединительной ткани, способной к образованию кости и опухолевого остеоида, то в рентгенологической картине сочетаются остеолитические и остеобластические процессы, что отчетливо видно на компьютерных томограммах. Назначают противоопухолевые средства и лучевую терапию, в ряде случаев показано оперативное лечение.

Кости свода черепа поражаются при миеломной болезни в виде солитарного очага (плазмоцитомы), реже наблюдается диффузное поражение. Одновременно могут выявляться патологические очаги в ребрах, костях таза, позвоночнике, трубчатых костях, грудине. Характерно нарушение белкового обмена в виде парапротеинемии: по увеличению количества глобулинов дифференцируют a-, b- и g-плазмоцитомы. Иногда опухоль прорастает в прилежащие ткани (например, в твердую оболочку головного мозга). Основным клиническим симптомом являются боли в пораженных костях. Диагноз устанавливают на основании клинических и лабораторных данных, результатов исследования пунктата костного мозга и рентгенологической картины. Лечение заключается в назначении противоопухолевых средств и проведении лучевой терапии. Иногда показано оперативное вмешательство. Прогноз неблагоприятный.

Метастазирование в кости свода черепа наблюдается при первичном раке легкого, молочной железы, щитовидной и паращитовидной желез, почки, предстательной железы. Очаги деструкции кости локализуются в губчатом веществе кости и имеют широкую зону склероза, которая отодвигается кнаружи по мере увеличения метастаза. Метастазы аденокарциномы почки характеризуются локальной деструкцией кости с образованием узлов интра- и экстракраниально. Множественные литические мелкоочаговые метастазы разной конфигурации в костях свода черепа напоминающие множественные очаги при миеломной болезни, наблюдаются при злокачественной хромаффиноме надпочечников, средостения, печени.

Наиболее часто опухоли поражают лицевой череп, особенно верхнюю и нижнюю челюсти и придаточные пазухи носа. Кости свода и основания поражаются значительно реже, чем все другие отделы костной системы (Л. М. Гольдштейн 1954).

Опухоли костей черепа подразделяются на первичные и вторичные. Каждая из этих групп в свою очередь подразделяется на опухоли доброкачественные и опухоли злокачественные.

К первичным доброкачественным опухолям относятся: остеома, остеохондрома, гемангиома, эпидермоид. К первичным злокачественным, встречающимся сравнительно редко - первичная костная саркома, опухоль Юинга, одиночные миеломы и хлоромы.

Из групп первичных доброкачественных опухолей костей черепа наиболее часто встречается остеома.

Остеома чаще располагается ближе к черепным швам, сидит либо на широком основании, реже - на ножке. Может развиваться из наружной или внутренней костных пластинок, в таком случае образуется компактная остеома, или из диплоического вещества - спонгиозная остеома. Остеомы очень часто локализуются в придаточных пазухах носа, особенно в лобной и решетчатой. Выступая в полость глазницы, остеомы могут смещать глазное яблоко, вызывая экзофтальм; вырастая в носовую полость, - приводить к закупорке носовых ходов. В случае роста остеомы в полость черепа может возникнуть сдавление головного мозга. Однако чаще всего, даже при очень больших размерах опухоли, заболевание протекает бессимптомно.

Рентгенологически остеома представляется в виде образования костной плотности с четкими гладкими контурами. Компактные остеомы дают весьма интенсивную бесструктурную тень, более редко встречающиеся спонгиозные остеомы сохраняют на снимке характерное для костной ткани трабекуляр-ное строение.

С., 31 год. Жалобы на двоение в глазах, головокружение и головную боль. Клинически определяется правосторонний экзофтальм. На рентгенограммах обнаружена остеома размером с горошину, исходящая из передних ячеек правой половины решетчатой кости, выступающая в полость орбиты (рис. 13).

Остеохондромы встречаются реже остеом, локализуются чаще в костях основания черепа - в основной, решетчатой и затылочной костях, т. е. в тех костях, которые проходят фазу хрящевого развития. Остеохондромы состоят из костной и хрящевой ткани, сидят на широкой ножке. Рентгенологически они представляются в виде неоднородной плотной тени с беспорядочно рассеянными очажками просветления и островками извести, что придает их рисунку крапчатый вид. Остеохондромы могут своим давлением разрушать кости основания черепа - малые крылья, вершины пирамид и дно передней черепной ямы. Дифференциальный диагноз в зависимости от локализации следует проводить с арахноидэндотелиомой, краниофарин-гиомой, невриномой слухового нерва.

Значительно реже встречается еще одна первичная доброкачественная опухоль костей черепа - гемангиома. Эта опухоль сосудистого происхождения, чаще поражает лобную и теменную кости.

Гемангиома наблюдается в виде двух анатомических форм: пещеристой (кавернозной) и диффузной. При пещеристой форме опухоль вначале локализуется в диплоическом слое, затем, по мере роста, разрушает ту или иную костну^о пластинку. Опухоль состоит из больших, наполненных кровью сосудистых лакун, внутренняя поверхность которых выстлана крупными плоскими эндотелиальными клетками. Лакуны развиваются из одной или нескольких диплоических вен. На тангенциальных снимках выявляется кистоподобиое вздутие кости. Костные трабекулы, располагающиеся между сосудистыми лакунами, на тангенциальном снимке имеют вид солнечных лучей, исходящих из общего центра. Описывая костную структуру при гемангио-мах, обычно сравнивают ее с пчелиными сотами.

При диффузной форме гемангиомы значительно увеличивается количество кровеносных сосудов и расширяется их калибр. Вовлекаются сосуды оболочек мозга. На голове появляется неболезненная пульсирующая припухлость, иногда с размягчением в центре. На снимках выявляется округлой формы очаг деструкции с ячеистым рисунком и гладкими полуовальными краями. Явлений гиперостоза и реактивного склероза не бывает. Часто видны расширенные каналы диплоиче-ских вен, входящие в зону опухоли. При локализации гемангиомы в костях основания черепа происходит их разрушение (например, каменистой части пирамиды), при ангиоме мягких тканей покровов черепа в кости может возникнуть узура.

К первичным доброкачественным опухолям костей черепа следует отнести также дермоидные кисты и эпидермоиды. Оба эти образования представляют собой порок эмбрионального развития. Чаще всего они локализуются в мягких тканях головы, в том числе galea aponeurotica. Так, типичными местами для дермоидных кист являются углы глаза, места вблизи сагиттального и венечного шва, район височной и затылочной кости и сосцевидного отростка. Дермоидные кисты представляют собой небольшие, эластической консистенции опухоли. При давлении на кость они могут давать узуру - небольшой дефект кости со склеротическим краем. Дермоидные кисты могут локализоваться также в полости черепа и изнутри давить на кости, давая четко ограниченный очаг разрушения кости. Дермоиды могут развиваться и в толще кости черепа, раздувая ее, разрушая сначала diploe, а потом и костные пластинки.

Эпидермоиды состоят из эпидермальных клеток и скоплений холестерина, чаще локализуются в полости черепа, но могут располагаться и в толще костей. Локализующиеся в diр1оё эпидермоиды окружены плотной капсулой. Растут они очень медленно, со временем разрушают либо наружную, либо внутреннюю костную пластинку. В последнем случае, внедряясь в полость черепа, опухоль может перфорировать твердую мозговую оболочку и вызвать симптомы сдавления головного мозга. При разрушении наружной костной пластинки прощупывается припухлость тестоватой консистенции.

Рентгенологически выявляются единичный или множественные дефекты костей, ограниченные четкими фестончатыми или зубчатыми краями. При других опухолях таких очерченных краев дефекта никогда не наблюдается.

Первичные злокачественные опухоли костей черепа встречаются редко.

Первичная костная саркома развивается в молодом возрасте, протекает очень злокачественно, дает метастазы в кости и внутренние органы, быстро прорастает в покровы черепа и в мозговое вещество. Опухоль вначале очень плотная, имеет развитую сосудистую сеть, позднее размягчается и нагнаивается. Встречаются две формы остеогенной саркомы черепа - остео-кластическая и остеобластическая. При остеобластической форме в первой стадии заболевания могут быть игольчатые разрастания на ограниченном участке. В дальнейшем при той и другой формах структура кости делается неравномерной, с участками разрежения, с неровными изъеденными контурами, без четкой границы с окружающей неизмененной костью. Может быть местное развитие сосудистых борозд.

Значительно чаще саркомы черепа первично возникают не из кости, а из надкостницы (периостальные саркомы), из апоневроза, выйных связок и из твердой мозговой оболочки.

Преимущественной локализацией сарком являются челюсти, стенки придаточных полостей носа и височные кости.

Н., 24 года. Жалобы на глухоту на правое ухо, хриплый голос, небольшую асимметрию мимических мышц лица. При неврологическом обследовании выявлен синдром поражения мосто-мозжечкового угла справа. На снимках обнаружена обширная деструкция правой пирамиды со склеротическим краем. Спинка турецкого седла наклонена кпереди (рис. 16). При операции обнаружена крупных размеров опухоль, связанная с костями основания черепа. Взята биопсия. При гистологическом исследовании установлена ан-гиоретикулосаркома. Проведено 2 курса рентгенотерапии.

К этой же группе заболеваний можно отнести также очень редко встречающиеся опухоль Юипга, одиночные миеломы и хлоромы.

Опухоль Юинга встречается в костях черепа или в виде первичного очага, или как метастаз из других костей, цаблюдается обычно в молодом возрасте, представляет собой мягкое флюктуирующее образование, резко болезненное, с местными изменениями кожи. Рентгенологически выявляются крупные неочерченные очаги деструкции. Опухоль хорошо поддается рентгенотерапии.

Хлорома (или хлоромиелома) встречается у детей, главным образом в области височной кости или глазницы. При локализации в глазнице отмечается пучеглазие, резкое падение зрения. В крови много мононуклеаров, нарастающий лейкоцитоз.

Одиночная миелома костей черепа первично встречается очень редко, несравненно чаще она представляет метастаз из других костей.

Вторичные опухоли костей черепа встречаются значительно чаще, чем первичные. Они также подразделяются па доброкачественные и злокачественные. К доброкачественным относят арахноидэпдотелиому (менингиому) и холестсатому среднего уха, к злокачественным-:-саркому мягких тканей и рак покровов, прорастающие в кости, и метастазы рака и миеломы, а также невробластому у детей, хордому и краниофарингиому.

Рис. 17. Схема костных изменений при арахноидэндоте-лиоме (по Кушингу).

Арахноидэндотелиома представляет собой опухоль, исходящую из оболочек головного мозга, которая лишь в некоторых случаях при прорастании по гаверсовым каналам дает изменения соответствующего участка кости, проявляющиеся либо деструкцией (узурой), либо местным гиперостозом (рис. 17).

В дифференциальном диагнозе при чтении рентгенограмм нужно учитывать неврологическую симптоматику, которая по времени появляется раньше, чем изменения со стороны костей черепа. Имеются излюбленные места локализации арахноид-эндотелиомы - серповидный отросток, малые и большие крылья основной кости, бугорок турецкого седла, ольфакторная ямка.

П., 40 лет. Жалобы на наличие плотной припухлости в теменном отделе по средней линии, которая появилась 3 года назад, головную боль и общие судорожные припадки. Выявляется левосторонний гемипарез и застойные явления со стороны глазного дна. При рентгенологическом исследовании обнаружен выраженный гиперостоз теменных костей с резкой перестройкой костной структуры соответственно пальпируемой припухлости. Усилены ди-плоические каналы. Выражены гипертензионные изменения со стороны костей свода и турецкого седла (рис. 18). При операции обнаружена арахноидэндотелиома, исходящая из серповидного отростка твердой мозговой оболочки.

Н„ 36 лет. Жалобы на головную боль, боль в области правой глазницы, двоение в глазах, снижение зрения на правый глаз. Справа выявляется птоз, припухлость мягких тканей вокруг орбиты, экзофтальм, гипестезия в зоне верхней ветви тройничного нерва. В крайние положения правое глазное яблоко не отводит. На снимках виден гиперостоз малого и большого крыла основной кости, распространяющийся по дну передней черепной ямы. Верхнеглазничная щель значительно сужена (рис. -19). При операции обнаружена крупная бугристая опухоль - арахноидэндотелиома.

Деструктивные изменения в области височной кости могут быть обнаружены и при холестеатоме. Холестеатома не является истинной опухолью, а представляет собой эпителиальное образование, возникающее при врастании эпителия наружного слухового прохода в барабанную полость при хроническом эпи-тимпаните. Постепенно холестеатома прорастает в пещеру, в полостную систему сосцевидного отростка, а иногда и во внутреннее ухо, приводя к выраженным разрушениям височной кости.. На рентгенограммах деструктивный очаг представляется отграниченным от неизмененной кости четкой костной пластинкой.

Подавляющее число вторичных злокачественных опухолей черепа составляют метастазы из других органов и тканей. По частоте на первом месте стоят метастазы рака. Чаще всего в кости черепа метастазирует рак грудной железы, предстательной железы, почек, надпочечников, легких, щитовидной железы. Могут быть сравнительно ранние метастазы в кости черепа, в то время когда первичная опухоль еще не привлекает внимания больного. Иногда такие метастазы в черепе возникают спустя несколько лет после удаления первичной опухоли. Метастазы чаще бывают множественными, но иногда в черепе встречаются одиночные и, по-видимому, единственные в организме метастазы раковой опухоли.

Метастазы могут носить остеокластическии и остеобластический характер. Последние могут наблюдаться при раке простаты и - реже - при раке молочной железы. Остеокластические метастазы на снимке выглядят в виде различной величины и очерченности округлых дефектов кости. Чаще такие дефекты видны в области свода. Остеобластические метастазы, наоборот, представляются как отдельные участки уплотнения, постепенно переходящие в неизмененную кость. Иногда бывает сочетание остеокластических и остеобластических метастазов. Возникает пятнистый рисунок костей черепа, иногда сходный с болезнью Педжета.

М., 25 лет. Синдром сдавления спинного мозга с поражением конуса. Первичный диагноз: опухоль спинного мозга. Больна 3 месяца. Параплегия1 и тазовые расстройства развились быстро. Позднее появилась плотная безболезненная припухлость в правой теменной области. На снимках обнаружен большой очаг деструкции в правой теменной кости и разрушение дужек и отростков L2, частично L3 позвонков (рис. 20). Дальнейшее исследование выявило злокачественную опухоль левого яичника с метастазами в кости, лимфатические узлы и внутренние органы.

У., 44 года. 4 года назад была оперирована по поводу рака молочной железы. На снимках черепа выявляются множественные очаги деструкции (метастазы) в чешуе лобной кости (рис. 21).

Помимо метастазов рака, в костях черепа могут встречаться метастазы миеломы. Опухоль развивается из клеток костного мозга. Заболевание протекает по типу подострой инфекции с общей слабостью, повышенной температурой, болями в костях. Часто сопутствует нефрит, в моче обнаруживается белок Бепс-Джонса, а в позднем периоде - тяжелое вторичное малокровие. Опухоль метастазирует главным образом в плоские кости: череп, таз, ребра. В позднем периоде могут быть метастазы и во внутренние органы, лимфатические узлы и кожу. Рентгенологически на снимках черепа выявляются сквозные мелкие круглые дефекты, резко очерченные, без реакции окружающей кости. Процесс начинается с dip 1оё, при разрушении внутренней костной пластинки может перейти на оболочки мозга. Могут встречаться и более крупные одиночные дефекты в кости. Дифференцировать на основании рентгенологических данных с метастазами рака не всегда возможно.

Г., 52 года. При падении возник перелом левой ключицы. Рентгенологическое исследование выявило обширную деструкцию стернального ее конца. При клиническом исследовании диагностирована миеломная болезнь. Через год появилась неболезненная припухлость в теменной области. На снимках обнаружен округлый, четко отграниченный участок деструкции - метастаз миеломы в правую теменную кость (рис. 22).

Вторичные изменения костей основания черепа могут быть при краниофарингиоме и хордоме - опухолях, связанных с пороками эмбрионального развития. Эти опухоли чаще имеют доброкачественное течение, но могут принимать инфильтрирующий рост и давать метастазы.

Краниофарингиомы зарождаются из эмбрионального эпителия полости рта и глотки, из остатков так называемого кармана Ратке. Развиваясь в полости основной пазухи и в районе турецкого седла, они могут дать значительную деструкцию костей основания черепа. Отличительным признаком этой опухоли является ее склонность к обызвествлениям (см. рис. 49), поэтому рентгенологическая диагностика ее особых затруднений не представляет. В редких случаях краииофарингиома может подвергнуться раковому перерождению.

Хордомы развиваются из остатков спинной струны. В норме спинная струна по окончании периода эмбрионального развития исчезает, остатки ее сохраняются только в межпозвоиковых дисках и в lig. apicis dentis. Однако элементы спинной струны могут остаться и в других местах на протяжении всего скелета от турецкого седла до копчика; из них и развиваются хордомы. Чаще они локализуются на основании черепа и в крестново-копчиковой области (см. рис. 113). Небольшие доброкачественные хордомы могут встречаться в области ската затылочной кости и основно-затылочного синхондроза. Злокачественные хордомы достигают большой величины, могут поражать все основание черепа, прорастать в орбиту и полость носа, вызывая обширную деструкцию костей. Опухоль чувствительна к рентгеновым лучам.

Злокачественные опухоли костей один из важных и трудных в диагностическом и лечебном плане разделов клинической онкологии. Чаще всего опухоли костей поражают детей и лиц молодого возраста.

Агентов, вызывающих генетические повреждения клеток и их неопластическую трансформацию, принято подразделять на три основные группы: физические, химические и биологические.

• К физическим канцерогенным агентам относят различные виды ионизирующей радиации и ультрафиолетовое излучение. Доказано, что длительное лучевое воздействие может вызывать развитие остеогенных сарком как в области, подвергаемой лучевой терапии, так и в здоровых костях, попавших в поле облучения.
• В практическом отношении наиболее значимыми из химических агентов считают полициклические углеводороды, ароматические амины, нитрозосоединения, цитостатики, тяжелые металлы, асбест, бензол и его гомологи.
• Биологические онкогенные факторы – онковирусы. Установлено, что 17-20% регистрируемых в мире опухолей может иметь вирусную этиологию.

Для объяснения происхождения могут быть привлечены современные теории онкогенеза, в частности наиболее популярная в настоящее время концепция ступенчатого, или этапного (многошагового), канцерогененеза. Согласно этапной концепции, формирование злокачественной опухоли – не одноразовое событие, а цепь последовательных взаимосвязанных событий, каждое из них обусловлено воздействием определенных факторов – как внешних, так и внутренних. В ходе этих событий происходит последовательное накопление повреждений генома клеток, что приводит к качественным сдвигам в их структуре и функциях, а в конечном итоге – к нарушениям дифференцировки и обретению свойств, присущих злокачественной опухоли. Согласно современным представлениям, в патогенезе опухолей выделяют три фазы: инициация, промоция и прогрессия.

• Инициация, или опухолевая трансформация, — быстрое и необратимое изменение на генетическом уровне в виде мутаций ДНК, однако данные клетки неактивны без дополнительного стимула к пролиферации.
• Промоция – взаимодействие между трансформированной клеткой и рядом факторов, в результате которого происходит отбор клеток с высокой репродуктивной активностью и образуется достаточно обширный клон измененных клеток.
• Прогрессия – возникновение дополнительных изменений в структуре генома и отбор клеточных клонов, наиболее приспособленных к меняющимся условиям существования, а следовательно, наиболее агрессивных в отношении организма хозяина.

При изучении природы опухолей нельзя игнорировать и основные положения вирусной теории, теории фактора наследственности и семейности. Нельзя исключить роль травмы в развитии первичной злокачественной опухоли или малигнизации доброкачественного процесса и т.д. Проблемы этиологии и патогенеза далеки от разрешения и требуют самого пристального изучения.

Классификация злокачественных опухолей костей.

В настоящее время существует единая Международная классификация первичных опухолей скелета, приемлемая для врачей, хирургов, рентгенологов и патоморфологов.

1. I.Костеобразующие: Остеосаркома (остеогенная саркома): — центральная (медуллярная); — поверхностная (периферическая). 2. Паростальная остеосаркома. 3. Периостальная остеосаркома. 4. Поверхностная, высокой степени злокачественности.
   II. Хрящеобразующие: 1. Хондросаркома (обычная): — первичная; — вторичная. 2. Недифференцированная хондросаркома. 3. Юкстакортикальная (периостальная) хондросаркома. 4. Мезенхимальная хондросаркома. 5. Светлоклеточная хондросаркома. 6. Злокачественная хондробластома.
   III.Костномозговые опухоли (круглоклеточные опухоли): 1. Саркома Юинга. 2. Примитивная нейроэктодермальная опухоль кости (PNET). 3. Злокачественная лимфома кости. 4. Миелома.
   IV. Сосудистые: 1. Ангиосаркома. 2. Злокачественная гемангиоперицитома.
   V. Другие соединительнотканные опухоли: 1. Фибросаркома. 2. Злокачественная фиброзная гистиоцитома. 3. Липосаркома. 4. Злокачественная мезенхиома. 5. Лейомиосаркома. 6. Недифференцированная саркома.
   VI. Прочие опухоли: 1. Хордома. 2. Адамантинома.

Также широко используется в практике классификация злокачественности опухолей (TNM) (табл. 2). Данная классификация необходима для определения тактики лечения.

Классификация злокачественности опухолей (TNM).

Клиническая стадия	Степень гистологической злокачественности	Местное распространение	Метастазирование
IA	1	Т1	М0
IB	1	Т2	М0
IIA	2	Т1	М0
IIB	2	Т2	М0
IIIA	1, 2	Т1	М1
IIIB	1, 2	Т2	М1

Диагностика. Диагностика костных опухолей должна быть комплексной! И включает в себя: — рентгенографию; — лабораторное исследование крови и мочи; — КТ и МРТ; — УЗИ; — ангиография; -радиоизотопное исследование; — биопсия.

Наиболее часто у детей отмечаются такие злокачественные новообразования как остеогенная саркома и саркома Юинга.

Остеогенная саркома.

Остеогенная саркома — злокачественное новообразование, клетки которого продуцируют остеоид или опухолевую кость.

Эпидемиология. Частота среди первичных опухолей составляет от 25 до 85%. Чаще страдают лица детского и молодого возраста. Лица мужского пола заболевают в 1,5 раза чаще женщин. Как правило возникает в одной кости, но встречается и множественные формы поражения костей. У 98,5% возникает в длинных костях, в 80% — в дистальном отделе бедренной кости и проксимальном отделе большеберцовой кости.

Клиника. Характеризуется быстрым ростом. Боль – малоинтенсивная в начале заболевания, быстро приобретает резкий и постоянный характер, иногда повышение температуры тела. Опухоль появляется после возникновения боли и быстро увеличивается в размерах. Кожа над опухолью истончена, лоснится, с выраженным венозным рисунком. Быстро нарастает ограничение движений в суставе. Позднее – слабость, снижение массы тела, недомогание. В ранние сроки возникают метастазы в легкие.

Лечение. Хирургический метод – сохранные операции (в 80-90% рецидив через 1,5 года даже после ампутации). Лучевой (низкая чувствительность опухоли). Химиотерапия. В настоящее время эффективным считается комбинированный метод лечения (химиотерапия + хирургическое лечение + химиотерапия в течении 1,5 лет). 5-летняя выживаемость при комплексном лечении в 50-70% случаев.

Саркома Юинга.

Эпидемиология. Частое злокачественное новообразование, составляющее около 10% всех сарком костей. У 90% больных саркома выявляется в возрасте 10-15 лет. Очень редко дети до года и взрослые старше 50 лет. Обнаруживается в 2 раза чаще у мальчиков. Локализация – в 50% длинные трубчатые кости нижних конечностей (диафиз), затем плечевая кость и кости таза. Редко ребра, позвонки, кости черепа, пястные кости.

Клиника. Начинается симптомами острого воспалительного процесса, напоминая остеомиелит. Подъем температуры до 38-39º С. Боль периодическая, волнообразная, разнообразного характера и интенсивности (острая, режущая, ноющая, от несильно выраженной тупой до невыносимой). Нередко при первом осмотре выявляется опухоль.

Лечение. Хирургический метод. Лучевой (очень высокая чувствительность опухоли). Химиотерапия. В настоящее время эффективным считается комбинированный метод лечения (лучевая терапия химиотерапия + хирургическое лечение – сохранные операции). Прогноз неблагоприятный. Метастазы в течение первого года заболевания, в первую очередь в кости, затем в легкие и лимфоузлы. Продолжительность жизни от начала лечения в среднем 18 месяцев. 5-летняя выживаемость при комплексном лечении в 20-50% случаев.