Львиная морда при лепре

Проказа, или лепра, поражает кожу, нервную систему, глаза, верхние дыхательные пути, кисти и стопы. Лицо у заболевших напоминает морду льва. Болезнь крайне заразна. Только в прошлом веке инфекция стала контролируемой. Она поддается терапии, но даже при излечении причиненные ею дефекты остаются. Что предлагает современная медицина? Какие симптомы сопровождают болезнь?

Содержание:

Проказа (или лепра) — это болезнь, возбудителем которой является бацилла Хансена, открытая им в 1873 году.

Клеточные липиды дают неодинаковую реакцию у разных людей на внедрение ее в клетку. Это зависит от химического состава липидов.

Классифицируют бациллу как грамположительную палочку, близкую к туберкулезной. Страдает в основном нервная система и кожа. Реже — глаза и другие органы. Часто теряется чувствительность кистей и стоп. Если вовремя не начать лечение, деформируется лицо и конечности. Смертельный исход редок.

Бацилла паразитирует внутри макрофагов клетки. Исследователи, увидев под микроскопом, как бациллы ровно лежат там, даже сравнили эту картину с пачкой сигар.

Интересно. В рядах прокаженных оказались исторические личности: Людовик XI, Генрих XIV, император Византии Константин, импрессионист Поль Гоген.

При легких формах проказы необходимости в изоляции обычно не возникает. В более же серьезных случаях применяются специальные меры.

В Индии заболевшие проказой считаются неприкасаемыми. Ежегодно около 120 тысяч пополняют ряды заболевших. Изгоняемые из общества, они ютятся в покинутых лачугах, непригодных для жилья.

На какие типы подразделяется лепра

Выделяют три варианта развития болезни — в зависимости от вида и степени поражения тканей (кожа или нервная система), возможности излечения или перехода в хроническую стадию.

Считается доброкачественным. Характеризуется небольшими поражениями. Местами кожа белеет и постепенно теряет чувствительность.

Характерные туберкулоидные пятна имеют выраженные приподнятые края из мелких папул. В середине пятно светлое, чувствительность нарушена.

Палочки бациллы не обнаруживаются. Лепроминовая проба положительная. При этой форме сопротивляемость организма высокая. Лечение происходит быстро. После заживления изъязвленных участков остаются депигментированные белые рубцы в виде пятен.

Иногда развитие лепры приводит к поражению периферических нервов. Это вызывает нарушение температуры и боль по ходу нерва. Если болезнь перетекла в хроническую стадию, то во время обострений в зонах высыпаний определяются микобактерии проказы.

Примечание. В настоящее время на земле около 11 миллионов людей поражены бациллой, причем многие не имели никаких кожных контактов с инфицированными людьми. Предполагается, что заражение происходит через поврежденную кожу или дыхательные пути.

Эта форма лепры была описана еще во втором веке. Пальцевые фаланги, кисти, стопы подвергаются омертвению и отпадают. Сначала на лице и пальцах появляются красные пятна, не имеющие четких границ. Затем эти участки увеличиваются в объемах, напоминая подушку. Появляются инфильтраты. Естественные морщины на лице аномально углубляются, формируя складки.

Высыпания могут быть пигментированы. Они симметрично расположены, чаще на лице, ягодицах и сгибах конечностей. Пока проказа набирает силу, на них еще присутствуют пушковые волосы.

На месте инфильтратов появляются узелки — лепромы. Проказа затрагивает слизистые дыхательных путей. Нос деформируется. Голосовая щель сужается. Страдают глаза. Распространение лепром продолжается в лимфатических узлах, яичках и печени.

Примечание. В средние века проказа вела к медленному мучительному умиранию. Продолжительность болезни составляла около 9 лет, после чего она заканчивалась летальным исходом. Ни медицина, ни священники не в силах были облегчить страдания людей.

Вместо характерных высыпаний присутствует немного гиперемированных пятен с размытыми границами. Палочка Хансена не определяется. Гистология дает картину хронического дерматоза. Состояние больного хорошее.

Поражается периферическая нервная система. Дальнейшее развитие покажет положительная или отрицательная реакция на лепроминовую пробу. В первом случае возможен только туберкулоидный сценарий, во втором — лепроматозный.

К стертым формам относят лепру Лусио. Визуально она напоминает склеродермию и микседему. Характеризуется васкулитом, изъязвлениями, тромбозом кожных кровеносных сосудов. Позже приводит к ихтиозу.

При получении лечения больные малоконтагиозны. В Каракалпакском лепрозории (Россия) пациенты и врачи общаются без индивидуальных средств защиты.

Лепра: этиология, патогенез

От заражения бациллой до первых проявлений может пройти от 2-3 мес. до 50 лет. Особо беззащитны дети и лица, страдающие хроническим алкоголизмом и наркоманией. При длительном контакте они значительно чаще заражаются.

Поэтому введена практика немедленного отделения новорожденного от больной матери и передача в детское учреждение или здоровым родственникам. Тогда заражение не происходит. Внутриутробное заражение не зафиксировано.

Важно. Палочки Хансена распространяются воздушно-капельным путем (при разговоре больного они распространяются в радиусе 1-1,5 м) и из лепром. Реже — при микротрещинах кожи. Известны случаи заражения при выполнении татуажа. Обнаруживаются во всех биологических жидкостях.

К лепре замечена высокая естественная резистентность у здоровых людей. Не все подвержены этой болезни даже при самых неблагоприятных обстоятельствах.

У некоторых лепра протекает как скрытая инфекция.

Из-за того что палочка Хансена не имеет капсулы, ее невозможно культивировать. Устойчивость во внешней среде высокая. Зараженные дома раньше сжигали.

Диагностика

Врач-инфекционист назначает серологические, бактериоскопические, гистологические исследования из очагов на коже, соскоб со слизистой носа.

Дифференцируют с токсикодермией, третичным периодом сифилиса, экссудативной эритемой, туберкулезом, лейшманиозом, системной красной волчанкой, дерматомиозитом, саркоидозом, склеродермией, пигментной крапивницей, витилиго, трофическими язвами, микозами.

При поражении нервов необходимо исключить схожие по симптомам заболевания.

Ныне действующая схема обследования пациента предполагает делать кожные осмотры при хорошем освещении, помнить о том, что у больного годами отсутствует ощущение наличия болезни

Ни один ошибочно поставленный диагноз не несет таких серьезных последствий для человека, как лепра.

Если имеются неврологические и амиотрофические проявления, остеомиелиты, патология со стороны глаз и органов дыхания, пациентам назначают консультации дерматолога, невропатолога, хирурга, офтальмолога, оториноларинголога.

Лечение лепры

Первый противолепрозный препарат, разработанный в 1950 году, действовал медленно и становился все менее эффективным, потому что у бациллы развивалась устойчивость к нему.

Факт. Комплексная терапия оказалась очень эффективной. В результате ее использования количество больных проказой уменьшилось с 12 миллионов в 1985 году до около 1,3 миллиона в середине 1996 года.

Эти лекарства широко применяются в лечении и профилактике проказы. Комплекс включает общеукрепляющие и химиотерапевтические лекарства. Хотя комплексная терапия и убивает бациллу, но не устраняет нанесенный проказой вред.

На заметку. У некоторых пациентов даже спустя 5-10 лет после химиотерапии продолжает обнаруживаться палочка Хансена. Назначают препараты железа для профилактики анемии. Порой больным приходится принимать лекарства пожизненно — периодически случаются необъяснимые рецидивы.

Физиотерапию назначают, как только поставлен диагноз.

Показаны ортопедические меры для коррекции нарушенных функций тела. На помощь больным также пришел модулан. Из него изготавливают продолжение руки или формируют нужный инструмент. Больные могут держать столовые приборы и инструменты, даже молоток.

Велика ли опасность заразиться проказой? Профилактика

Прокаженных изолировали от здоровых во все века. В Библии дается подробная инструкция по определению проказы, по карантину и проч.

Факт. Страх перед болезнью привел к жестоким законам. Это включало процедуру помещения в выкопанную свежую могилу больного, публичное отречение от него, объявление мертвым и поднятие его наверх уже для заключения в изолированную зону. Покидать ее разрешалось после облачения в специальный балахон с прорезями для глаз с колокольчиками. Казалось, идет сама смерть.

Колонны так одетых прокаженных ходили по средневековой Европе. Последствиями крестовых походов было необычайное распространение проказы.

В 20-м веке ученые мира объединились против проказы, и лепра стала контролируемой инфекцией.

НИИ по изучению лепры. Здесь проводится научно-исследовательская работа по созданию вакцины от лепры.

В России есть два лепрозория, иммунологическая лаборатория и НИИ лепры. Случаи заражения стали единичными — в основном это родственники больных.

В борьбе с проказой сложилась практика профилактических мероприятий:

Астраханские ученые из НИИ лепры работают с броненосцами. На фото запечатлен процесс заражения молодого животного.

В проекте — создание теста для определения предрасположенности к лепре.

Интересно. Некоторые врачи совершали настоящие подвиги, заражая себя и ставя опыты по излечению. С лепрой было то же самое, но исследователям не удалось добиться заражения. Норвежец Даниельсен с коллегами вводил себе кровь и гной больного. Даже имплантация под кожу лепромы не привела к болезни. Позже была установлена нежизнеспособность палочек, видимых в микроскоп.

В 1960 году американский врач смог заразить подопытных мышей, но это не продвинуло борьбу с болезнью. Потом были получены доказательства жизни инфекции в окружающей среде: почве, воде, организме одного вида броненосцев и шимпанзе.

Запущенный случай болезни. Лекарства 21-го века не допускают достижения такой стадии. Но в некоторых странах все еще нет доступной медицинской помощи.

Примечание. Сейчас лепра встречается в теплом климате Африки, Азии и Южной Америки. Чем севернее живут люди, тем меньше регистрируют эпизодов проказы. В США ежегодно выявляют 100 новых случаев. В первой тройке по лидерству заболевания находятся Индия, Бразилия и Бирма. В России же за последние 10 лет выявили лишь 11 случаев.

Пока эта древняя болезнь еще существует, лучшей мерой профилактики остается улучшение социально-экономических и санитарно-гигиенических условий жизни.

Чаще всего лепрой заражаются в возрасте 10-20 лет, а заболевание выявляется в возрасте 30 - 50 лет.Болезнь чаще выявляется у мужчин.По оценкам ВОЗ, ежегодно в мире регистрируется до 250 тыс. новых случаев заболевания, общее число активных больных около 1 млн человек. В странах третьего мира лепра встречается с частотой до 4:10 000 жителей.В Российской Федерации заболеваемость лепрой носит спорадический характер, на 1 января 2012 г. состояли на учете около 400 человек, а наибольшее количество больных было зарегистрировано в Астраханской области.

Причина заболевания является инфицирование микобактерией лепры (M. leprae) - грамположительной, кислото- и спиртоустойчивой палочкой длиной 2–7 мкм, диаметром 0, 2–0, 5 мкм, окрашивающейся по методу Циля–Нельсена вкрасный цвет, размножающейся поперечным делением, с длительным циклом генерации.

Источником заражения при лепре чаще всего является больной человек, однако не исключаются и другие источники (лепра буйволов, обезьян, девятипоясных броненосцев). Основным путем передачи инфекции является воздушно-капельный, вместе с тем не исключаются и другие пути заражения (через поврежденные кожные покровы). Микобактерии лепры попадают в клетки эндотелия сосудов и оседают в шванновских клетках кожных нервов (в силу сходства антигенов M. leprae и ткани периферических нервов), где и происходит длительный период их адаптации и размножения. Инфекционный процесс сопровождается клеточной реакцией воспалительно-гранулематозного характера, развивающейся в соединительной ткани ретикулогистиоцитарной системы.

• Проживание в эндемическом районе
• Близкий родственник, больной проказой
• Алиментарное истощение
• Контакт с животными (инфицированными броненосцами)

Международная классификация болезней 10 пересмотра

• А30. Лепра (болезнь Хансена).
• А30.0. Недифференцированная лепра.
• А30.1. Туберкулоидная лепра.
• А30.2. Пограничная туберкулоидная лепра.
• А30.3. Пограничная лепра.
• А30.4. Пограничная лепроматозная лепра.
• А.30.6. Лепроматозная лепра.
• А.30.9. Лепра неуточненная.

Классификации ВОЗ (1990)

• Многобактериальные формы лепры (МВ - multibacillary leprosy)
  • лепроматозный тип лепры (LL)
  • субполярная форма (LLs)
  • погранично-лепроматозная форма (BL)
  • пограничная форма лепры (BB)
  • некоторые случаи (при числе очагов свыше пяти) погранично-туберкулоидной лепры (ВТ) .
• Малобактериальные формы лепры (РВ - paucibacillary leprosy).
  • туберкулоидный тип (TT),
  • субполярная туберкулоидная форма (TTs),
  • погранично-туберкулоидная форма (ВТ)
  • недифференцированная форма

Отличается более легким по сравнению с лепроматозным типом течением и лучше поддается лечению.Поражаются в основном кожа и периферические нервы, реже —некоторые внутренние органы.

На ранних этапах низкобациллярной туберкулоидной лепры (полярном и субполярном типе) на коже локализуется от 1 до 10 асимметрично расположенных, слегка эритематозных или гипохромных очагов диаметром 3-20 см, четко отграниченных валиком из мелких бугорков. Пятнистые элементы сливаются в бляшки, слегка возвышающиеся над уровнем кожи, с приподнятым краем. В процессе дальнейшего прогрессирования болезни центр бляшек уплощается, становится атрофичным и гипопигментированным. Образуются кольцевидные, сливающиеся друг с другом бордюрные элементы диаметром от 2-3 до 20-30 см и более, иногда захватывающие большую часть туловища. Ширина отграничивающего бляшку бордюра с приподнятым наружным и уплощенным внутренним краем варьирует от нескольких миллиметров до 2-3 см.

Характерные признаки высыпаний при ТТ лепре - раннее снижение тактильной, температурной и болевой чувствительности, выходящее на 0, 5 см за пределы видимых поражений, нарушение потоотделения, а также выпадение пушковых волос. Утолщаются нервные стволы (чаще локтевой и большой ушной), их пальпация умеренно болезненна. Клеточный иммунитет сохранен, внутрикожная реакция на лепромин (реакция Митсуда) положительная. В серозной жидкости из очага поражения микобактерии либо не обнаруживаются, либо их количество менее 1 на 10 полей зрения.М. lерrае выявляются с трудом и только при гистологическом исследовании, а в соскобе кожных поражений и слизистой носа, как правило, отсутствуют. При регрессе всех элементов ТТ лепры на их месте остаются гипопигментные пятна, а в случае более глубокой инфильтрации -атрофия кожи.

Сочетает признаки туберкулоидного и лепроматозного типов лепры.Характеризуется полиморфными высыпаниями: наряду с пятнами находят папулы и бляшки. В пределах очагов поражения снижены болевая чувствительность и потоотделение.В очагах поражения обычно находят множество возбудителей. Может перейти в туберкулоидную или лепроматозную форму.

Отличается большим разнообразием кожных проявлений, ранним вовлечением в процесс слизистых оболочек и внутренних органов и более поздним - нервной системы, труднее поддается лечению.

На ранних стадиях на коже появляются нерезко очерченные малозаметные гипо- или гипер- пигментированные эритематозные пятна с фиолетовым или вишневым оттенком, характерными признаками которых являются симметричное расположение, небольшие размеры и отсутствие четких контуров.

Лепромы чаще локализуются на лице (надбровные дуги, лоб, крылья носа, подбородок, щеки), мочках ушей, а также на коже кистей, предплечий, голеней, реже - бедер, ягодиц, спины. Они резко отграничены от окружающей кожи, безболезненны. Выпадают брови, ресницы, волосы усов и бороды. Отмечается нарушение потоотделения и секреции сальных желез; сухость, шелушение и истончение кожи.При распаде лепром образуются длительно незаживающие язвы. Периферические лимфатические узлы, чаще пахово-бедренные, увеличены.Во всех высыпаниях выявляется огромное количество M. leprae. Лепроминовая реакция отрицательная

Во всех случаях лепроматозной лепры имеются поражения слизистых оболочек носа, а в запущенных случаях поражаются слизистые рта (гортани, спинка языка, красная кайма губ) и глаз (конъюнктивит, эписклерит, кератит), что приводит к полной потере зрения

При всех формах лепры обычно бывают изменения ногтей. Они становятся тусклыми, сероватыми, утолщенными, изрезанными продольными бороздками, ломкими, легко крошатся.

При всех разновидностях лепры при изменении иммунологической реактивности организма могут наблюдаться острые или подострые активации процесса (реакции, реактивные фазы, обострения)-внезапное изменение хода болезни.

"Портрет" больного с финальной стадией лепры

При подозрении на лепру прежде всего уточняется эпидемиологический анамнез (имелись ли контакты с больными лепрой и не проживал ли обследуемый в эндемических по лепре регионах).Больные нередко жалуются на слабость в конечностях, трудность при ходьбе и удержании предметов, заложенность носа и носовые кровотечения, парестезии и боль по ходу нервов, а также общие симптомы — лихорадку, боль в суставах, артриты, миозиты, лимфадениты. Проводится осмотр всего кожного покрова, лучше при дневном рассеянном свете.

Начальные проявления лепры могут быть в виде единичных или немногочисленных эритематозных, гипохромных пятен, мелкопапулезных (лихеноидных) сгруппированных высыпаний, овальных приподнятых инфильтраций, розеолоподобной сыпи, кольцевидных фигурных эритем, мелкоочаговых множественных сливных инфильтратов, напоминающих мраморную синюшность при озноблении, состояния типа акроцианоза, застойных эритем различной этиологии.

• Бактериоскопическое исследование.Материалом для бактериоскопии служат соскоб со слизистой оболочки перегородки носа и тканевая жидкость, получаемая при скарификации кожи (с помощью скальпеля или скарификатора) с мочек ушей, надбровных дуг, подбородка, а также нескольких пораженных высыпаниями участков кожи. Материал окрашивается по Цилю-Нильсену. Микобактерии лепры, окрашиваемые в красный цвет на голубом фоне, легко различимы под микроскопом в виде отдельных экземпляров или скоплений.
• Лепроминовая проба (реакция Митсуда).0, 1 мл лепромина (антиген, представляющий собой взвесь убитых автоклавированием микобактерий лепры в физиологическом растворе с добавлением 0, 5% фенола) вводится внутрикожно в область сгибательной поверхности предплечья. Результат реакции учитывается на 21-й день. Лепроминовая проба считается положительной, если на месте введения антигена развивается инфильтрат диаметром 3 мм и более. Реакция положительна у большинства здоровых людей, а также у больных ТТ и отрицательная при лепроматозном типе заболевания. Лепроминовая проба имеет дифференциально-диагностическое и прогностическое значение, а также позволяет следить за динамикой резистентности организма к М. lерrае.
• ДНК диагностика - выявление ДНК М. lерrае полимеразной цепной реакцией
• Гистологическое исследование.Биопсийный материал берется из периферической части подозрительного на лепру элемента. Биоптат должен вместе с дермой захватывать подкожную жировую клетчатку. Количественным показателем, характеризующим бактериальную насыщенность пораженной ткани, является гистологический индекс (ГИ).
  • Туберкулоидный тип.Характерно наличие гранулем, состоящих из эпителиоидных и гигантских клеток с дегенерацией и фибриноидным некрозом соединительнотканных волокон. Бациллы Ганзена в препарате либо отсутствуют, либо их единицы.
  • Лепроматозный тип. Обнаруживается гранулематозный инфильтрат, массивный в верхней части дермы, а на нижних ее участках располагается очагами вокруг артерий, вен и нервов. Преобладают гистиоциты и развившиеся из них лепрозные клетки - большие пенистые клетки, напоминающие ксантомные. При окраске по Цилю- Нильсену обнаруживаются многочисленные лепрозные палочки, особенно внутри лепрозных клеток, где они располагаются в виде пачки сигар.
• Генетическое типирование.Установление некоторых генетических маркеров развития лепроматозных форм лепры (в частности, для русской популяции это HLA-DR3, DR2 и В7) рекомендуется проводить типирование по этим антигенам гистосовместимости как больных, так и контактировавших с ними (с целью оценки степени риска заболевания).
• Иммунологическое исследование.Рреакция бласттрансформации лимфоцитов на митогены и специфический антиген, оценка активности Т-супрессоров, количественное соотношение основных популяций иммунокомпетентных клеток, фагоцитарная активность и тест торможения миграции лейкоцитов
• Биохимический анализ крови.Для оценки состояния белкового, углеводного и липидного метаболизма.

• Центробежная кольцевидная эритема Дарье ( нет симптома шнурка при пальпации, центр пигментирован, а не депигментирован, нет расстройства чувствительности и потоотделения)
• Кольцевидная гранулема (бордюр состоит из одного ряда узелков, а при лепре он многорядный, нет расстройств чувствительности)
• Красная волчанка
• Кожный лейшманиоз
• Грибовидный микоз
• Ревматическая эритема
• Эритема Гаммела

При многобактериальных формах лепры в 1-й день месяца назначется дапсон по 100 мг, рифампицин 600 мг, лампрен300 мг.В последующие дни месяца ежедневно два препарата (дапсон 100 мг, лампрен 50 мг). Длительность курса составляет 1, 5–2 года (до исчезновения М. lерrае в кожных биоптатах).

При малобактериальных формах лепры назначаются в 1-й день месяца рифампицин 600 мг, дапсон 100 мг. В последующие дни месяца ежедневно дапсон по 100 мг. Длительность курса не менее 6 мес.

При реактивных состояниях:

• Нисходящая и восходящая реакции трансформации
  • Преднизон 40 - 60 мг/сут внутрь. Дозу постепенно снижают в течение 2 -3 мес. Показания к назначению преднизона: неврит, угроза изъязвления, косметический дефект (поражение лица).
• Лепрозная узловатая эритема
  • Преднизон 40 - 60 мг/сут внутрь, дозу быстро снижают.
  • Талидомид 100 - 300 мг внутрь на ночь при рецидивирующей лепрозной узловатой эритеме.
• Реакция Лусио
  • Преднизон 40 - 60 мг/сут внутрь, дозу быстро снижают.

Имеются противопоказания.Проконсультируйтесь с врачом

Пик распространенности лепры приходится на средние века (12 – 16), когда большинство населения европейских стран было поражено данным заболеванием. В те времена проказа считалась неизлечимой болезнью, прокаженные выдворялись из города и были вынуждены носить на шее гусиную лапку и звенеть в колокольчик, предупреждая о своем появлении.

Несмотря на спад заболеваемости, лепра до сих пор имеет место на Земле и врачи любой специальности должны быть настороже в отношении диагностики данной болезни. Последний случай официально зарегистрированной лепры в России был установлен в 2015 году у мигранта из Таджикистана, работающего строителем в Москве.

Исторические факты

Лепра и ее классификация

Проказа – что это за болезнь? Лепрой называется хроническое инфекционное заболевание, при котором поражаются кожные покровы и слизистые оболочки, нервная система, опорно-двигательный аппарат и внутренние органы.

Заболевание относится к малоконтагиозным (малозаразным) инфекциям и заражаются ею от 5 до 7% населения земного шара, в остальных случаях (примерно 95%) у людей имеется выраженный иммунитет, предотвращающий инфицирование лепрой. Вопреки бытующему мнению – проказа не передается по наследству и при беременности от матери к плоду.

Во всем мире зарегистрировано не более 2 миллионов больных лепрой. Снижение количества заболевших с 11 – 12 миллионов произошло в 90-ые года прошлого столетия. В Российской Федерации на 2007 год зарегистрировано только 600 человек инфицированных, и 35% из них проходят стационарное лечение, а остальные лечатся амбулаторно.

Заболевание распространено в странах с жарким климатом (тропики, субтропики) и практически не встречается в холодных регионах. Первое место по распространенности болезни занимает Бразилия, второе – Индия и третье – Южная Азия: Бирма, Непал. Также проказа распространена в Восточной Африке: Мозамбик, Мадагаскар и в среднеазиатских республиках бывшего СССР (Таджикистан, Узбекистан) и в Казахстане.

Источником заражения является больной человек. Но инфекцию также переносят человекообразные обезьяны и броненосцы. Кроме того, природным резервуаром лепры служат водоемы и почва, но заразится таким путем маловероятно.

Вне человеческого организма (на воздухе) микобактерии лепры быстро погибают, но сохраняют жизнеспособность в течение длительного времени в трупах больных.

Количество больных лепрой в разных странах различно и в первую очередь зависит от социально-экономического уровня страны, финансового обеспечения населения, соблюдения общей и санитарной культуры. Передается заболевание 2 путями:

• воздушно-капельный — осуществляется посредством кашля, чихания и даже разговора больного, что способствует выделению в окружающую среду огромного количества возбудителей проказы.
• через поврежденные кожные покровы — при нанесении татуировок или при укусе кровососущих насекомых.

Так как заболевание относится к малоконтагиозным инфекциям, то риск заражения ею напрямую связан с продолжительностью контакта и его характером (половые связи, родственные или проживание по соседству). В супружеских парах и семьях, которые проживают с инфицированными, близкие заболевают лишь в 10 – 12% случаев. Крайне высока заболеваемость проказой среди детей младшего возраста (несформировавшийся иммунитет). Различий в заболеваемости среди мужчин и женщин не установлено, но мужчины негроидной расы чаще заражаются данной инфекцией.

После помещения больного в лепрозорий, переезда его в другую квартиру или в случае смерти проводится заключительная дезинфекция жилого помещения.

• Также обеззараживанию подвергаются самые опасные в эпидемическом плане объекты (белье, посуда, мокрота и носовая слизь).
• Белье и посуду либо кипятят в течение 15 минут в 2%-ом растворе гидрокарбоната натрия, либо замачивают на протяжении часа в 1%-ом растворе хлорамина.
• Полы и стены помещений, где проживал больной, опрыскивают раствором 0,5% хлорамина или 0,2% хлорной известью.

По типу заболевания выделяют:

• лепроматозную лепру;
• туберкулоидную лепру;
• недифференцированную лепру;
• диморфную или пограничную лепру.

По течению в каждой форме выделяют стадии:

• стационарная;
• прогрессирующая;
• регрессивная;
• резидуальная.

Причины проказы

Причиной болезни проказа является микобактерия лепры (Mycobacterium leprae), которую открыл норвежский врач Хансен в 1874 году. Поэтому другим названием лепры является болезнь Хансена. Возбудитель выглядит как прямая или несколько изогнутая палочка, имеющая закругленные концы. Длина микобактерии 1,0 – 7,0 мкм, а диаметр от 0,2 до 0,5 мкм. Она устойчива к кислотам и спирту и относится к облигатным внутриклеточным паразитам, внедряясь в тканевые макрофаги.

Основным источником лепрозной инфекции является больной человек, который выделяет микобактерии лепры в окружающую среду через слюну, носовую слизь, грудное молоко, сперму, мочу, кал и раневое отделяемое. Возбудитель лепры проникает в кожу и слизистые, оттуда в нервные окончания, лимфатические и кровеносные сосуды. С током крови и лимфы разносятся по всему организму и поражает внутренние органы.

Здоровый человек практически не восприимчив к лепре. В группу риска по инфицированию входят дети, алкоголики, наркоманы и люди с хроническими заболеваниями, особенно с ослабленным иммунитетом.

Клиническая картина

Инкубационный период при проказе в среднем составляет 3 – 7 лет, но может укорачиваться до 6 месяцев и удлиняться до нескольких десятилетий (15 – 20 лет). Медицине известен случай инкубационного периода лепры, который продолжался 40 лет. В этот период отсутствуют какие-либо симптомы болезни. Кроме того, проказа характеризуется и длительным латентным периодом, при котором не обязательно появление признаков продромального синдрома (слабость, недомогание, утомляемость, сонливость, парестезии).

Клинические проявления каждой формы болезни различные, но также имеются и общие симптомы лепры:

• незначительный субфебрилитет;
  
• слабость;
• головные боли;
• изменения кожных покровов (появление светлых или темных пятен, нарушение чувствительности);
• возникновение участков кожных инфильтраций;
• артралгии при движении;
• формирование вертикальной складки между бровями;
• удлинение мочек ушей;
• потеря наружной трети бровей;
• нарушение слизистой носа.

Это самый благоприятный тип заболевания, при котором поражается кожа, периферические нервы и реже некоторые висцеральные органы. Кожные проявления различны в зависимости от стадии заболевания и имеют вид одиночных пятен или папулезной сыпи или бляшек.

В ранней стадии болезни пятна несколько пигментированы или могут иметь вид эритематозных пятен с четкими контурами. Затем на границе пятен возникают множественные мелкие и многоугольные красно-синюшные папулы. Они быстро сливаются в сплошные бляшки, которые возвышаются над поверхностью кожи. По мере прогрессирования болезни центр бляшки утолщается и атрофируется. Таким образом, формируются большие кольцевидные сливающиеся бордюрные элементы или фигурные туберкулоиды. Их размеры достигают 10 – 15 мм и больше, с образованием обширных очагов, расположенных на спине, груди, пояснице. Локализация этих высыпаний носит асимметричный характер.

Также в процесс вовлекаются ногти, которые становятся тусклыми и ломкими, утолщаются, слоятся и крошатся. Цвет ногтей сероватый, на них появляются продольные борозды.

Симптомы поражение периферической нервной системы возникают очень рано. В местах поражения кожи нарушаются температурная, болевая и тактильная чувствительность, отмечается выпадение пушковых волос, изменяется пигментация, нарушается сало- и потоотделение. Кожа становится сухой, иногда возникает гиперкератоз. В начальной стадии наблюдается либо диссоциация нарушений кожной чувствительности, либо ее кратковременное усиление (гиперестезия). Затем чувствительность снижается и исчезает полностью.

Наиболее тяжелый вариант заболевания, характеризуется многочисленными клиническими проявлениями на кожных покровах. Рано поражаются слизистые, а внутренние органы и нервная система вовлекаются в процесс позднее. Систематизация клинических проявлений лепроматозной лепры:

Во всех кожных высыпаниях имеется большое количество микобактерий лепры. Кожные высыпания представлены в виде эритематозных или эритематозно-пигментных пятен, которые располагаются симметрично, имеют небольшие размеры и не имеют четких границ. Данные пятна обнаруживаются на ладонях, лице, разгибательных поверхностей голеней и предплечий и в ягодичной области. Пятна блестят и имеют гладкую поверхность. По мере прогрессирования заболевания пятна из красных превращаются в бурые или желтоватые (ржавые, медные). Расстройств чувствительности и потоотделения в участках кожных поражений не наблюдается. На протяжении долгого времени (месяцы и годы) пятна либо не изменяются, либо исчезают, но зачастую преобразуются в инфильтраты и лепромы. В случае инфильтрата пятна выглядят как бляшки или участок кожной инфильтрации без определенных границ. При возникновении пареза сосудов или гемосидерозе пятна становятся бурыми или синюшно-бурыми.

При лепроматозной форме в процесс не вовлекаются: волосистая часть головы и веки, подмышки и локтевые сгибы, подколенные ямки. На месте инфильтратов на ранней стадии начинают формироваться одиночные и множественные лепромы, размерами от 1 – 2 мм до 3 см. Они, как правило, локализуются на лице (на лбу, надбровных дугах, крыльях носа, щеках и подбородке), а также на ушных мочках, кистях, предплечьях и голенях, в ягодичной области и на спине. Лепромы четко отграничены от окружающих тканей и безболезненны. Такие образования имеют гладкую поверхность, лоснятся, иногда шелушатся. Со временем плотноватые лепромы размягчаются, а реже становятся очень плотными. Иногда образования рассасываются, после чего остается запавшее пигментированное пятно. Если лечение не проводится, лепромы изъязвляются, при этом язвы болезненные, после заживления их остаются келоидные рубцы.

Всегда в процесс вовлекается слизистая носа, а в запущенном случае и слизистая рта, гортани, языка и губ. Развивается ринит и носовые кровотечения, нарушается носовое дыхание за счет образования лепром в носу, при расположении лепромы на носовой перегородке нос деформируется, а при поражении голосовых складок сужается голосовая щель и развивается афония (невозможность говорить).

Также при лепроматозной форме в процесс часто вовлекаются глаза с возникновением кератита, конъюнктивита, блефарита, иридоциклита и помутнением хрусталика. Кроме того, данный вариант болезни характеризуется поражением периферической нервной системы, лимфоузлов, печени, сосудистых стенок и яичек. При поражении нервной системы развивается симметричный полиневрит и нарушается чувствительность в области кожных высыпаний, но через длительный период времени. В очень поздней стадии неврита формируются трофические и двигательные нарушения (парез мимических и жевательных мышц лица, лагофтальм, контрактуры и мутиляции, язвы стоп).

Поражение печени приводит к формированию хронического гепатита, а вовлечение в процесс яичек – к орхиту и орхиэпидидимиту. Позднее нарушается функция яичек, что вызывает инфантилизм и гинекомастию.

Диморфный (пограничный) тип заболевания протекает с признаками лепроматозной и туберкулоидной форм. При недифференцированном типе лепре поражаются нервы (локтевой, ушной и малоберцовый). Это сопровождается появлением асимметричных участков кожи с повышенной и сниженной пигментацией и снижением кожной чувствительности и потоотделением вплоть до полного его прекращения. Вовлечение в процесс нервов ведет к развитию полиневритов, которые заканчиваются параличами, деформацией конечностей и возникновением на них трофических язв.

Диагностика лепры

Точно диагностировать проказу помогают лабораторные методы, которые включают бактериоскопическое и гистологическое исследования:

• бактериоскопически исследуются соскобы с носовой слизистой, мочек ушей, подбородка и пальцев;
• гистологически исследуются лепромы, лимфатические узлы и раневое отделяемое трофических язв.

Полученные препараты окрашивают по Нельсону, в мазках выявляются микобактерии лепры.

С целью определения тактильной, болевой и температурной чувствительности кожи выполняются функциональные пробы (с никотиновой кислотой и гистамином, горчичником и реактивом Минора).

Изучаются реакция организма на лепромин (кожные пробы). При туберкулоидной форме лепроминовый тест дает положительный ответ, при лепроматозной форме – отрицательный. Недифференцированный вариант лепры выдает слабоположительную или отрицательную реакцию, а пограничный – отрицательную.

Лечение

• В настоящее время в противолепрозные медицинские учреждения помещаются больные с множественными кожными высыпаниями и положительными результатами бактериоскопического исследования с целью проведения первичного этапа лечения.
• Также в лепрозории направляются пациенты, которые находятся на диспансерном учете, при развитии у них рецидива болезни.
• Амбулаторно лечатся больные с небольшим количеством высыпаний и отрицательными результатами бактериоскопического исследования.

Лечение проказы должно проводиться комплексно и включать одновременное назначение двух – трех противолепрозных препарата с параллельным назначением стимулирующих и общеукрепляющих средств (метилурацил, витамины, аутогемотрансфузия, пирогенал, гамма-глобулин и прочие средства).

• К основным противолепрозным лекарствам относятся препараты сульфонового ряда (диафенилсульфон, солюсольфон и диуцифон).
• Вместе с ними применяются антибиотики: рифампицин, лампрен, офлоксацин, этионамид, клофазимин.
• Длительность одного курса лечения противолепрозными средствами составляет 6 месяцев. Если больной хорошо переносит терапию, перерывы между курсами не проводятся. Комплексное лечение в одном курсе включает назначение одного препарата сульфоного ряда и 1 – 2 антибиотика. Для предупреждения развития лекарственной устойчивости препараты чередуется каждые 2 курса терапии.

Лечение больных лепрой длительное и продолжается от 12 месяцев до 2 – 3 лет.

Вопрос – ответ

При раннем обращении больного за медицинской помощью и начале лечения прогноз благоприятный. В случае развития выраженной клинической картины высока вероятность инвалидизации больного (контрактуры, парезы, параличи), что может потребовать хирургического или ортопедического лечения.

Да, на сегодняшний день в РФ функционируют 4 протилепрозных учреждения: в Астрахани, в Сергиевом Посаде, в Краснодарском крае и Ставрополье. Больные в лепрозориях имеют собственные дома, приусадебное хозяйство, занимаются различными ремеслами. Медицинский персонал проживает рядом с лепрозорием.

Конечно, нет. В подобных запущенных случаях лечение направлено на ликвидацию микобактерий лепры из организма. Борьба с контрактурами, парезами и прочими признаками лепры требует проведения ЛФК, физиотерапии, а в некоторых случаях и хирургической коррекции. И, естественно, утраченные пальцы не отрастут вновь, как потерянный хвост у ящерицы.

Лепра в запущенных случаях приводит к возникновению длительно незаживающих трофических язв на конечностях, поражению глаз и развитию глаукомы, слепоты, потере голоса, проваливанию носа, деформации и утрате пальцев, развитию параличей. Если лечение больного не проводится, то он погибает от кахексии, амилоидоза или асфиксии.

Нет, прививки от лепры не существует. Считается, что вакцинирование БЦЖ (против туберкулеза) значительно снижает риск инфицирования микобактериями лепры. Проводится общая профилактика проказы, направленная на улучшение качества жизни, бытовых условий и стимуляции иммунитета. Больной проказой должен иметь отдельную посуду, постельное белье и полотенце, расческу и прочие личные предметы. Все проживающие лица в одном доме с больным должны регулярно проходить лабораторное исследование на предмет выявления возбудителя заболевания и соблюдать правила личной гигиены (мытье рук, ношение маски и перчаток при обработке язвенных поверхностей у больного).