Аплазия зрительного нерва

Добавил пользователь Валентин П.
Обновлено: 21.12.2024

диска зрительного нерва — его врожденное отсутствие, является редкой одно- или двусторонней аномалией. Она часто сочетается с другими пороками развития глаза и центральной нервной си- ютемы.

B случаях истинной аплазии отсутствуют диск и волокна зрительного нерва, ретинальные ганглиозные клетки и ретинальные сосуды. Зрительные функции отсутствуют

Одним из вариантов аномалии является аплазия нервных *структур при нормальном развитии мезодермальных элементов в стволе зрительного нерва и центральных сосудов. Эта аномалия называется аплазией диска или третьего нейрона, сетчатки.

Гипоплазия диска зрительного нерва встречается чаще, чем его аплазия, но также довольно редко. При гипоплазии диск зрительного нерва на одном или обоих глазах уменьшен в размере до Уз—Ѵг его нормальной величины. Нередко он окружен зоной пигментации. Сосудистая система диска нормально развита, реже отмечается извитость сосудов. При рентгенологическом исследовании иногда выявляют уменьшение размера зрительного отверстия, что свидетельствует о распространении гипоплазии в проксимальном направлении. Гипоплазия диска зрительного нерва нередко сочетается с микрофтальмом, аниридией, недоразвитием глазницы. Одновременно могут наблюдаться задержка психофизического развития, гемиатрофия лица на стороне поражения. Зрительные функции резко нарушены и зависят от степени гипоплазии. При сочетании гипоплазии диска зрительного нерва € нистагмом и косоглазием, а также ее слабой выраженности необходимо проводить дифференциальную диагностику с амблиопией.

Анатомическая сущность аплазии и гипоплазии диска зрительного нерва состоит в отсутствии всех или части зрительнонервных волокон. Аномалия возникает в результате задержки врастания волокон в канал зрительного нерва, вследствие чего они не достигают диска.

Ямки (углубления) в диске зрительного нерва — нередко встречающаяся врожденная аномалия, патогенез которой не совсем ясен. В. H. Архангельский (1960) рассматривает ее как вариант гипоплазии диска с частичной задержкой врастания нервных волокон, другие авторы связывают формирование ямок с внедрением складок рудиментарной сетчатки в межвлагалищные пространства зрительного нерва.

Ямки легко выявляются при офтальмоскопическом исследовании в виде темноватых пятен (так как дно их не освещается офтальмоскопом) с четкими краями, овальной, округлой и щелевидной формы. Чаще ямки располагаются в височной части диска, ближе к его краю. Размер их колеблется от V2 до Vs диаметра диска, глубина варьирует от чуть заметной до 25 дптр, иногда дна совсем не видно. Нередко оно прикрыто сероватой вуалеобразной тканью; на дне могут быть видны сосуды. Аномалия чаще односторонняя. Ямки могут быть единичными (чаще) и множественными (до 2 4). Центральные сосуды, как правило, не

изменены и обходят ямку. Более чем в половине случаев при этой аномалии в глазу выявляют цилиоретинальную артерию.

Функции глаза нередко не изменены. Однако могут выявляться дефекты поля зрения: увеличение слепого пятна, секторальные выпадения, реже центральные и парацентральные скотомы. Снижение зрения обычно связано с разнообразными макулярными изменениями - * от картины центральной серозной ретинопатии, отека разной степени выраженности, макулярных кист, кровоизлияний, различных пигментных нарушений до грубых дегенеративных очагов. Патогенез изменений в макулярной зоне не совсем ясен. B связи с расположением ямок в височной части диска может нарушаться питание макулы. Результаты флюоресцентной ангиографии свидетельствуют о наличии субретинального тока жидкости от ямки к желтому пятну, что, очевидно, связано с нарушением проницаемости сосудов в области ямки.

Увеличение диска зрительного нерва (megalopapilla) — редко встречающаяся аномалия, одно- или двусторонняя. Диски могут быть увеличенывразной степени, иногда отмечается почти удвоение их площади.

Аномалия скорее всего связана с увеличением количества мезодермальной или поддерживающей ткани при инвазии зрительного стебелька. Острота зрения может быть снижена в разной степени.

Инверсия диска зрительного нерва — его обратное, перевернутое расположение. Отличается от обычного состояния лишь офтальмоскопической картиной: отмечается поворот диска на 180° Или, реже, 90° и менее. Инверсия диска может сочетаться с врожденным конусом, нередко сопровождается аномалиями рефракции, вследствие чего онижается острота зрения.

Гетеротопия диска зрительного нерва. Описано несколько случаев расположения диска в необычных позициях, сагиттально с назальной или височной стороны. B этих случаях желтое пятно* обычно тоже смещено, глазное яблоко отклоняется, образуя угол у-

Врожденная экскавация диска зрительного нерва — косое расположение его склерального канала, внешне сходна с глаукоматозной экскавацией. Формируется за счет косого хода канала зрительного нерва, при этом диск имеет форму вертикально расположенного овала, носовой край его выдвинут вперед и несколько нависает, ход идущих через него сосудов, как при обычной экскавации. Часто сочетается с аномалиями рефракции.

Удвоение диска зрительного нерва чаще сочетается с удвоением на определенном протяжении самого нерва. Редко встречающаяся аномалия чаще односторонняя. Ha глазном дне выявляются два диска, каждый со своими сосудами. Дополнительный диск обычно меньшего размера, нередко связан с краем основного диска и может располагаться в любой позиции. Степень удвоения может быть менее выражена: офтальмоскопически на одном диске ретинальные сосуды выходят из двух разных углублений.

Врожденные псевдоневриты (ложные невриты) одна из наиболее часто наблюдающихся аномалий зрительного нерва (до> 0,2% в популяции). B большинстве случаев аномалия двусторонняя (до 80% случаев). Иногда проявляется в виде семейной патологии. Морфологическая основа аномалии — гиперплазия глиальной и соединительной ткани в интраокулярной порции зрительного нерва.

Клиническая картина представлена признаками неврита: диск зрительного нерва гиперемирован, с нечеткими границами. При небольших степенях нечеткая лишь носовая граница диска, в выраженной форме — все границы смыты. Нередко наблюдаются атипичное ветвление и извилистость сосудов на диске, однако калибр их не изменен. B большинстве случаев наблюдается гиперметропия высокой степени.

Псевдоневриты необходимо дифференцировать OT истинных невритов, папиллита, в отличие от которых при псевдоневритах отсутствует перипапиллярный отек, геморрагии и экссудат на диске, сосуды нормального калибра, процесс не прогрессирует* зрительные функции не нарушены. Острота зрения при псевдоневрите может быть снижена в связи с аномалией рефракции и повышается при ее коррекции. Дети с псевдоневритом должны находиться под диспансерным наблюдением и должны быть проконсультированы невропатологом и отоларингологом.

Миелиновые волокна диска зрительного нерва и сетчатки — одна из часто встречающихся аномалий, при которой миелини- зация захватывает волокна зрительного нерва и распространяется за решетчатую пластинку внутрь глаза на диск и сетчатку. Наблюдается характерная офтальмоскопическая картина: блестящие пятна белого цвета с зазубренными неровными краями, по форме напоминающие языки пламени, лисьи хвосты, веерообразно отходят от диска к сетчатке, прикрывая ее сосуды. Зрение обычно не нарушается, слепое пятно увеличено. Острота зрения может быть снижена при локализации миелиновых волокон в макулярной области.

Пигментация диска зрительного нерва характеризуется отложением глыбок пигмента на диске, чаще в области сосудистой воронки, по ходу сосудов. Реже весь диск покрыт пигментом. Зрительные функции, как правило, не нарушены.

Источником пигмента при этой аномалии могут быть клетки пигментного эпителия сетчатки или хроматофоры хориоидеи, которые проникают в ткань диска в период существования зародышевой щели, входя в глаз вместе с центральными сосудами. Пигмент локализуется в слое нервных волокон.

Пигментация диска может наблюдаться и при меланозе глаза, когда интенсивно пигментированная решетчатая пластинка видна при офтальмоскопическом исследовании.

Врожденный конус офтальмоскопически представляет собой белую полулунную (серповидную) зону у края диска зрительного нерва. B отличие от миопического конуса может локализоваться в любой части диска, наиболее часто — в его нижних отделах. Сам диск при этом овальный, его длинная ось параллельна оси конуса.

Патогенетически формирование врожденного конуса связано с дефектом закрытия эмбриональной щели. B зоне конуса отмечается дефект развития пигментного эпителия, мембраны Бруха, ядерного слоя сетчатки и сосудистой оболочки. Дно конуса сформировано из склеры, над которой проходят неизмененные волокна зрительного нерва. C противоположной от конуса стороны сосудистая оболочка и сетчатка, наоборот, как бы вдаются в зрительный нерв, формируя здесь острый, приподнятый край.

При пигментации нередко наблюдается снижение остроты врения за счет сопутствующих аномалий, чаще гиперметропического астигматизма высоких степеней.

Колобома зрительного нерва. Истинные, изолированные коло- бомы, при которых наблюдается аномалия лишь зрительного нерва, встречаются крайне редко. Чаще они сочетаются с эктазиями склеры, колобомами хориоидеи и сетчатки, а также с дру- тими аномалиями.

Возникновение колобомы зрительного нерва, как и других колобом, связано с нарушением процесса закрытия зародышевой щели. Колобомы разнообразны по форме и величине. Ha месте диска зрительного нерва видно углубление круглой, овальной или треугольной формы с четкими границами, окаймленное пигментом. Размеры этого углубления больше диаметра самого диска в 2—3 раза. Истинные границы диска при этом не видны и лишь памечаются на фоне большого дефекта хориоидеи в верхней части колобомы.

Сосудистый пучок располагается на различных участках и значительно изменен. Одна часть сосудов (обычно верхние) выходит из самого диска зрительного нерва, другая — значительно ниже и перегибается через край хориоидеи и сетчатки.

Сосуды могут выходить также одним пучком или равномерно по всему краю колобомы. Зрение при колобомах зрительного нерва обычно значительно нарушено.

Реже наблюдается форма колобомы зрительного нерва, называемая «перипапиллярная истинная стафилома», при которой нормальный диск располагается на дне углубления правильной цилиндрической формы.

Синдром «утреннего сияния» -- врожденная аномалия развития, при которой диск зрительного нерва значительно увеличен> сероватого цвета, с глубокой воронкообразной экскавацией, напоминает по форме цветок. B центре диска на месте отсутствующих центральных сосудов лежит серо-белая ткань, по краю выходят многочисленные сосуды уменьшенного калибра. Вокруг диска образуется широкое сероватое кольцо пигмента. Острота зрения резко снижена. Аномалия нередко сочетается с персистенцией артерии стекловидного тела (задняя порция первичной гиалоидг ной системы), врожденной катарактой, близорукостью высокой степени, астигматизмом.

Друзы диска зрительного нерва. Аномалия характеризуется наличием округлых рефлектирующих образований на диске. По данным одних авторов, друзы состоят из гиалина (гиалиновые тельца), другие считают, что они образуются из клеточного вещества. Предполагают, что друзы диска зрительного нерва • - следствие эмбриональной мезодермальиой дисплазии; проявляются в разном возрасте. Аномалия, как правило, двусторонняя, однако друзы расположены на обоих глазах несимметрично.

При выраженном процессе диск увеличен, проминирует в стекловидное тело. Глубокие друзы не видны при обычной офтальмоскопии, не выявляются при косом освещении в непрямом красном свете.. Скрытые друзы находятся глубоко в ткани диска зрительного нерва и проявляются лишь в патологической проми- ненции диска. Для друз характерно необычное строение и расположение сосудов: наличие цилиоретинальной артерии, раннеа ветвление сосудов, их извитость, необычный ход с наличием инверсий, сосудистых пучков, петель. B редких случаях возникают геморрагии вследствие сдавления сосудов или прямого влияния.

на них. Кровоизлияния, как правило небольшие, могут наблюдаться в слое нервных волокон диска, в стекловидном теле, а также в перипапиллярной области.

Острота зрения при друзах не снижена, однако у 80—90% больных наблюдаются дефекты поля зрения.

У детей друзы диска зрительного нерва часто сочетаются с различными неврологическими нарушениями в виде симптомов легкой дисфункции головного мозга, а также мигрени и эпилептиформных симптомов. Почти у 50% больных выявляется патологическая ЭЭГ. Наличие этих признаков свидетельствует о том, что друзы * * лишь локальный признак, отражающий более обширное нарушение развития в эмбриональном периоде.

Друзы необходимо дифференцировать от застойного соска зрительного нерва, для исключения которого необходимо проводить повторные офтальмоскопические и кампиметрические исследования.

Заднее первичное гиперпластическое стекловидное тело возникает в результате нарушения обратного развития первичного зародышевого стекловидного тела и гиалоидной системы, относится к аномалиям развития стекловидного тела. Однако нередко встречаются случаи, когда изменения ограничены областью заднего полюса глаза, такую аномалию рассматривают в разделе патологии зрительного нерва. Больные обычно обращаются к врачу по поводу монокулярного снижения зрения или косоглазия.

Аномалия чаще односторонняя. При офтальмоскопии выявляются деформированный диск зрительного нерва, нередко с нечеткими границами. Физиологическая экскавация отсутствует, диск деколорирован. У 50% больных наблюдаются радиальные складки сетчатки и тяжи, преретинальный глиоз от диска к желтому пятну. Характерны изменения сосудов диска — их извитость, неравномерность, аномальное ветвление, формирование петель. Аномалию необходимо дифференцировать от воспалительных заболеваний и других врожденных аномалий зрительного нерва. Лечение не проводят.

Аплазия зрительного нерва

Аплазия зрительного нерва — врожденная аномалия зрительного нерва, проявляющаяся отсутствием зрительного нерва (в том числе и диска зрительного нерва), ганглиозных клеток и слоя нервных волокон сетчатки, а также центральных сосудов сетчатки в пораженном глазу.

Патогенез аплазии зрительного нерва изучен недостаточно. В настоящее время наиболее распространенной является теория, согласно которой аплазия зрительного нерва является результатом нарушения нормального развития ганглиозных клеток сетчатки и их аксонов [Weiter J.J. et al., 1977; Yanoff M. et al., 1978]. Ганглиозные клетки сетчатки начинают дифференцироваться из внутреннего слоя ней- робластов и мигрировать на эмбриональной стадии 17 мм. Их аксоны, нарастая центростремительно, формиру-

Рис. 13.12. Аплазия зрительного нерва. Диск зрительного нерва и центральные сосуды отсутствуют. Зоны депигментации и просвечивания хороидальной сосудистой сети [Blanco R. et al., 1992].

Рис. 13.13. Аплазия зрительного нерва. В заднем полюсе углубление и рудиментарный овальный диск, центральные сосуДы отсутствуют [Blanco R. et al., 1992].

ют слой нервных волокон и пенетри- руют мезодермальные ткани примитивного диска, заполняя глазной стебель примерно на стадии 22 мм. Нарушения в созревании ганглиозных клеток сетчатки или их аксонов, происходящие между стадиями развития эмбриона 12 и 17 мм, приводят к аномалиям развития слоя нервных волокон, зрительного тракта и нерва, а также инволюции ретинальной васкуляризации. Однако эта теория предполагает селективное нарушение роста ганглиозных клеток сетчатки, что не очень правдоподобно, так как амакриновые и горизонтальные клетки, которые развиваются из тех же клеток-пред- шественников, сохраняются нормальными [Мосин И.М., 2001; MosierM.A.

Аплазия зрительного нерва часто сочетается с мальформациями ЦНС (анэнцефалия, гидранэнцефалия и др.), так как глазной зачаток эволюционирует из переднего мозгового пузыря головного мозга эмбриона. Возможно, патологическое воздействие в этих случаях происходит на стадии 4—9 мм развития эмбриона.

Хромосомных аномалий у пациентов с аплазией зрительного нерва не обнаружено [Howard М.А. et al., 1993].

Клинические проявления. В литературе описано более 50 случаев аплазии зрительного нерва. Как правило, аплазия зрительного нерва выявляется при патоморфологических исследованиях в случае несовместимых с жизнью грубых нейросоматических мальформаций [YanoffM.et al., 1978; Fabian V.A.

et >1. 2001), тем не менее существуют определенные диагностические критерии, позволяющие диагностировать аплазию зрительного нерва in vivo. Наиболее постоянным и принципиальным офтальмоскопическим симптомом является отсутствие центральных сосудов в сетчатке.

Изменения диска зрительного нерва при аплазии разнообразны и могут проявляться следующим образом:

• отсутствуют диск зрительного нерва, центральные сосуды и макулярная дифференциация (рис. 13.12) [Мосин И.М., Васильева О.Ю., 2004; Blanco R.

• визуализируется рудиментарный белый диск зрительного нерва, лишенный центральных сосудов; макулярные рефлексы не определяются (рис. 13.13);

• на месте диска зрительного нерва офтальмоскопируется глубокая полость, окруженная светлым кольцом, напоминающим перипапиллярный склеральный конус (рис.

13.14) ; центральные сосуды сетчатки отсутствуют [ Duke-Elder S., 19641.

Прямая реакция зрачка на свет у больных с аплазией зрительного нерва отсутствует. Аплазия зрительного нерва может быть одно- или двусторонней и обычно сочетается с другими аномалиями глазного яблока и придаточного аппарата (аномалии роговицы и угла передней камеры, катаракта, анири- дия, колобоматозные мальформации радужки, цилиарного тела, хороидеи и сетчатки, отслойка сетчатки, первичное персистирующее гиперпластическое стекловидное тело, микрофтальм, птоз, недоразвитие орбиты) и врожденными дефектами ЦНС. Микрофтальм отмечают почти у всех пациентов с аплазией зрительного нерва. Изредка аксиальный размер глазного яблока может достигать нижнего предела возрастной нормы |Мосин И.М., 2001; Ginsberg J. et al., 1980; Howard M.A. et al., 1993; Recupero S.M. et al., 1994; Scott I.U. et al., 1997].

13.14. Аплазия зрительного нерва. На месте диска зрительного нерва глубокая полость, центральные сосуды сетчатки и макулярная дифференциация отсутствуют [Blanco R et al., 1992].

МіпГі и (1969, 1975) описали

пациента с односторонним анофтальмом и аплазией зрительного нерва, сочетающимися с врожденной гигантской супраселлярной аневризмой. Оставшийся зрительный нерв был обнаружен при краниотомии в виде одиночного стебля, формирующего зрительный тракт без примыкания к хиазме.

I.U.Scott и соавт. (1997) сообщили о

2- месячном младенце с двусторонним асимметричным микрофтальмом, аплазией зрительных нервов, хиазмы и трактов.

Под нашим наблюдением находился мальчик с двусторонней изолированной аплазией зрительного нерва, у которого не было выявлено каких-либо изменений глазных яблок, лицевого скелета и головного мозга (Мосин И.М., Васильева О.Ю., 2004].

Мальчик Т.К., 6 мес, был обследован в Тушинской ДГБ в связи с жалобами родителей но отсут станс олекмтых его возрасту зрительных реакций.

Ребенок от первой нормально протекавшей беременности. Ролы срочные. Масса тела при рождении составляла 3560 г, длина

НЫх трактов как на и пс И-, так И На контралатеральной стороне, хотя хиазма была сформирована лишь правым зрительным нервом

1 іейрора.'іно.іііі п'Н'сі-ѵіч- исследования. При ультразвуковом исследовании, КТ и МРТ орбит могут определяться рудиментарная твердая мозговая оболочка зрительного нерва (см. рис. 13.15, д, е), уменьшение размеров глазного яблока и орбит. При НСГ, КТ или МРТ головного мозга у пациентов с аплазией зрительного нерва часто выявляют гвдранэнцефалию, анэнцефалию, орбитальное менингоэнцефалоцеле, признаки СЄПТООПТИЧЄСКОЙ дисплазии [Weiter J.J. etal., 1977; Blanco R. el al.,

1992] . При MPT у пациентов с аплазией зрительного нерва обычно определяется гипоплазия хиазмы.

Дифференциальный диагноз. \чц - зию зрительного нерва дифференцируют от его гипоплазии. Эти состояния имеют четкие клинические отличия: при гипоплазии зрительного нерва, паже в самых тяжелых случаях, когда Ди(-К зрительного Гіерва практически неразличим (см. рис. 13.1), всегда визуализируются центральные сосуды сетчатки, имеющие штопорообразный ход и нормальный калибр.

Лечение. Функциональная зрительная реабилитация пациентов с аплазией зрительного нерва бесперспективна. Иногда предпринимаются попытки протезирования для стимуляции роста окружающих тканей с косметической целью.

Аплазия зрительного нерва

Аплазия зрительного нерва — врожденная аномалия зрительного нерва, проявляющаяся отсутствием зрительного нерва (в том числе и диска зрительного нерва), ганглиозных клеток и слоя нервных волокон сетчатки, а также центральных сосудов сетчатки в пораженном глазу. Впервые аплазия зрительного нерва была описана A. von Graefe(1854).

Патогенез аплазии зрительного нерва изучен недостаточно. В настоящее время наиболее распространенной является теория, согласно которой аплазия зрительного нерва является результатом нарушения нормального развития ганглиозных клеток сетчатки и их аксонов. Ганглиозные клетки сетчатки начинают дифференцироваться из внутреннего слоя нейробластов и мигрировать на эмбриональной стадии 17 мм. Их аксоны, нарастая центростремительно, формируют слой нервных волокон и пенетрируют мезодермальные ткани примитивного диска, заполняя глазной стебель примерно на стадии 22 мм. Нарушения в созревании ганглиозных клеток сетчатки или их аксонов, происходящие между стадиями развития эмбриона 12 и 17 мм, приводят к аномалиям развития слоя нервных волокон, зрительного тракта и нерва, а также инволюции ретинальной васкуляризации. Однако эта теория предполагает селективное нарушение роста ганглиозных клеток сетчатки, что не очень правдоподобно, так как амакриновые и горизонтальные клетки, которые развиваются из тех же клеток-предшественников, сохраняются нормальными.

Авторы альтернативных гипотез делают акцент на нарушения развития сосудистой системы глаза. Гиалоидная артерия и сопутствующая ей мезенхима пенетрируют зародышевую щель на стадии эмбриона 6—7 мм и формируют сеть, снабжающую первичный витреум. Этот процесс достигает максимума к эмбриональной стадии 40 мм (3 мес гестации) и идет на убыль к 8-му месяцу. На стадии 100 мм мезенхимальные клетки появляются в диске зрительного нерва, примыкая к гиалоидной артерии. Позднее эти клетки вторгаются в наружные слои сетчатки и дифференцируются в эндотелиальные клетки, образующие впоследствии капилляры, артериолы и вены. Обязательным условием для индукции адекватного развития ретинальной васкуляризаиии является нормальная эволюция ганглиозных клеток сетчатки и их аксонов.

Хромосомных аномалий у пациентов с аплазией зрительного нерва не обнаружено.

Клинические проявления. В литературе описано более 50 случаев аплазии зрительного нерва. Как правило, аплазия зрительного нерва выявляется при патоморфологических исследованиях в случае несовместимых с жизнью грубых нейросоматических мальформаций, тем не менее существуют определенные диагностические критерии, позволяющие диагностировать аплазию зрительного нерва in vivo. Наиболее постоянным и принципиальным офтальмоскопическим симптомом является отсутствие центральных сосудов в сетчатке.

Изменения диска зрительного нерва при аплазии разнообразны и могут проявляться следующим образом:

• отсутствуют диск зрительного нерва, центральные сосуды и макулярная дифференциация (рис. 13.12);

• на месте диска зрительного нерва офтальмоскопируется глубокая полость, окруженная светлым кольцом, напоминающим пери папиллярный склеральный конус (рис.13.14); центральные сосуды сетчатки отсутствуют.

Прямая реакция зрачка на свет у больных с аплазией зрительного нерва отсутствует. Аплазия зрительного нерва может быть одно- или двусторонней и обычно сочетается с другими аномалиями глазного яблока и придаточного аппарата (аномалии роговицы и угла передней камеры, катаракта, аниридия, колобоматозные мальформации радужки, цилиарного тела, хороидеи и сетчатки, отслойка сетчатки, первичное персистирующее гиперпластическое стекловидное тело, микрофтальм, птоз, недоразвитие орбиты) и врожденными дефектами ЦНС- Микрофтальм отмечают почти у всех пациентов с аплазией зрительного нерва. Изредка аксиальный размер глазного яблока может достигать нижнего предела возрастной нормы.

J.Hoff и соавт. (1997) сообщили о 2-месячном младенце с двусторонним асимметричным микрофтальмом, аплазией зрительных нервов, хиазмы и трактов.

Под нашим наблюдением находился мальчик с двусторонней изолированной аплазией зрительного нерва, у которого не было выявлено каких-либо изменений глазных яблок, лицевого скелета и головного мозга. Поскольку подобные мальформации встречаются чрезвычайно редко, мы приводим ниже данное наблюдение.

Мальчик Т.К., 6 мес, был обследован в Тушинской ДГБ в связи с жалобами родителей на отсутствие адекватных его возрасту зрительных реакций.

Ребенок от первой нормально протекавшей беременности. Ролы срочные. Масса тела при рождении составляла 3560 г, длина тела – 51 см. Психомоторное развитие соответствует возрасту неврологической семптоматики не выявлено. Наследственных заболеваний в семье нет.

Офтальмологический статус. Острота зрения (по ЗВП) OU - 0- Девиация 0°. Пилообразный нистагм. Передний отрезок без патологии. Диаметр роговицы ОЭ и ОБ — 11 мм. Диаметр зрачка 4 мм, нет реакции зрачков на свет. При офтальмоскопии обнаружено отсутствие диска зрительного нерва и центральных сосудов сетчатки (рис. 13.15, а, б). Сетчатка слабо пигментирована, определялась только хороидальная сосудистая сеть, область макулы не дифференцировалась.

Переднезадняя ось каждого из глаз при эхобиометрии составляла 19,2 мм.

ЭРГ субнормальная — амплитуда Ь-волны снижена на 20 % по сравнению с возрастной нормой. При записи ЗВП на стимуляцию вспышкой и реверсивными паттернами размерами 220—16' ответные реакции не регистрировались.

Обнаружена рудиментарная твердая мозговая оболочка, входящая в склеру в нормальной позиции (рис. 13.15, д). Плотность образованного твердой мозговой оболочкой стебля в интраорбитальном отделе варьировала от +16 до +18 ед X (в норме плотность зрительного нерва составляет + 22- + 28 ед.Х).

При цветовом допплеровском картировании орбиты сосудов в границах интраорбитального отрезка рудиментарного «зрительного нерва» не обнаружено (рис. 13.15, е). Акустические вызванные потенциалы в пределах возрастной нормы.

При повторном обследовании ребенка в возрасте 12 и 18 мес динамики не выявлено.

Гистологические исследования. При гистологическом исследовании зрительный нерв и его оболочки обычно не идентифицируются. Область, где в норме зрительный нерв входит в глазное яблоко, закрыта слоем интактного пигментного эпителия сетчатки. Даже при одностороннем поражении определяют диффузную или сегментарную гипоплазию хиазмы. При двусторонней патологии часто встречается ахиазмия. В некоторых случаях от хиазмы к глазному яблоку может спускаться зрительный нерв, имеющий нормальную длину, но лишенный навеем протяжении нейроглиальных структур. В месте контакта рудиментарной твердой мозговой оболочки со склерой последняя может быть пенетрирована задними цилиарными нервами и сосудами, формирующими ретиновитреальные коммуникации, кровоснабжающие передний отрезок стекловидного тела и задний сегмент глаза. Колобомы сосудистой оболочки и/или сетчатки, локализующиеся перед экватором и вовлекающие периферию сетчатки и цилиарное тело, выявляются при патоморфологических исследованиях в 85 % глаз с аплазией зрительного нерва.

M.Yanoffn соавт. (1978) привели результаты электронно-микроскопического исследования случая порока развития ЦНС с аплазией зрительных нервов, хиазмы, зрительных трактов и коленчатых тел. Они обнаружили наличие недифференцированных ганглиозных клеток сетчатки, лишенных выростов, формирующих аксоны, наряду с тем, что внешне глазные яблоки выглядели совершенно нормальными.

Интересно, что M.L.Hotchkiss и W.R.Green (1979) при аутопсии пациента с Халлермана - Штрейфа-подобным синдромом и левосторонней аплазией зрительного нерва не обнаружили макроскопических изменений наружных коленчатых тел и зрительных трактов как на ипси-, так и на контралатеральной стороне, хотя хиазма была сформирована лишь правым зрительным нервом.

Нейрорадиологические исслелования. При ультразвуковом исследовании, КТ и МРТ орбит могут определяться рудиментарная твердая мозговая оболочка зрительного нерва (см. рис. 13.15, д, е), уменьшение размеров глазного яблока и орбит. При НСГ, КТ или МРТ головного мозга у пациентов с аплазией зрительного нерва часто выявляют гидранэнцефалию, анэнцефалию, орбитальное менингоэнцефалоцеле, признаки септооптической дисплазии. При MPT у пациентов с аплазией зрительного нерва обычно определяется гипоплазия хиазмы.

Дифференциальный диагноз. Аплазию зрительного нерва дифференцируют от его гипоплазии. Эти состояния имеют четкие клинические отличия:

при гипоплазии зрительного нерва, паже в самых тяжелых случаях, когда диск зрительного нерва практически неразличим (см. рис. 13.1), всегда визуализируются центральные сосуды сетчатки, имеющие штопорообразный ход и нормальный калибр.

Лечение. Функциональная зрительная реабилитация пациентов с аплазией зрительного нерва бесперспективна. Иногда предпринимаются попытки протезирования для стимуляции роста окружающих тканей с косметической целью.

Атрофия зрительного нерва у детей

- хирургическое лечение косоглазия у детей и взрослых.

Родился в 1988 году в г. Горький.

В 2011 году закончил Нижегородскую государственную медицинскую академию по специальности "Лечебное дело".

С 2011 г. работает в клинике Визус-1.

2011 - 2013 гг. - прошел обучение в клинической ординатуре по специальности "офтальмология" на базе Международной клинической больницы им. .Б.И. Филоненко (Визус-1).

2013 г. - повышение квалификации на базе ГБОУ ВПО НижГМА Минздрава России кафедры глазных болезней по специальности "офтальмология".

2015 г. - повышение квалификации на базе ИПО ГБОУ ВПО КрасГМУ им. проф. В.Ф.Войно-Ясенецкого Минздрава России по циклу "Аномалии рефракции. Патология бинокулярного зрения. Вопросы детской офтальмологии".

Участник международных и российских конференций и офтальмологических обществ.

Общий стаж работы: 9 лет.

Машукова Арина Владимировна

Основные направления деятельности в клинике "Визус-1":

- Диагностика и лечение детей и подростков с проблемами косоглазия, прогрессирующей миопии, амблиопии.

Родилась в 1989 году в г. Горький.

В 2012 году закончила лечебный факультет Нижегородской государственной медицинской академии.
С 2012 г. работает в клинике Визус-1.
2014 г. - закончила клиническую ординатуру по специальности "Офтальмология" на базе Международной клинической больницы им. Б.И. Филоненко (Визус-1).
2014 г. - повышение квалификации на базе ГБОУ ВПО НижГМА Минздрава России по специальности "офтальмология".
2014 г. - стажировка в областной клинической больнице им. Н.А.Семашко, 2 отделение МХГ, Н.Новгород;
2014 г. - стажировка в Детской областной клинической больнице, офтальмологическое отделение, Н.Новгород.
2012 - 2014 гг. - врач-офтальмолог сети оптик "Плюс и Минус".
2013 - 2015 гг. - врач-офтальмолог оптики "Vizus".

Участница многочисленных международных и Российских конференций.

Общий стаж работы: 8 лет.

Атрофия зрительного нерва у детей

Сразу после рождения малыш осматривается специалистами, в том числе и офтальмологом, для выявления врожденных заболеваний. Это необходимо сделать как можно раньше, чтобы предотвратить возможные осложнения. Одной из таких болезней является атрофия зрительного нерва. Говоря простым языком, атрофия – это отмирание волокон нерва и замещение их соединительной тканью, причем процесс этот необратимый. Иногда атрофия развивается самостоятельно, но, чаще всего, является следствием других заболеваний: интоксикаций (в том числе инфекционных), воспалительных процессов в головном мозге, патологии глазного яблока, опухолей, травм и др.

Атрофия зрительного нерва симптомы

Выявление атрофии зрительного нерва На первых осмотрах исследуются зрачки ребенка, определяется их реакция на свет, оценивается способность малыша следить за яркими движущимися предметами. Косвенными признаками атрофии являются: вялая реакция зрачка на свет (или ее отсутствие), расширение зрачка, отсутствие слежения за предметом. Болезнь может проявиться не только при рождении, но и позднее, когда ребенок подрастет.

Выявляются следующие симптомы атрофии зрительного нерва:

1. Снижение зрения, которое не коррегируется линзами;

2. Появление скотом (выпадений участков зрения), как центральных, так и периферических;

3. Может нарушаться цветовое зрение, меняться контрастность, яркость изображения;

4. При частичной атрофии зрительного нерва зрение снижается, а при полной – наступает необратимая слепота.

На осмотре офтальмолога тщательно исследуется глазное дно, острота зрения, определяются поля зрения, внутриглазное давление и проводится ряд других исследований, необходимых для установки диагноза. При подтверждении заболевания выясняется степень повреждения нервного волокна, определяется прогноз и дальнейшая тактика ведения пациента.

Лечение и прогноз атрофии зрительного нерва

Так как атрофия зрительного нерва, чаще всего, развивается вторично, то важно выявить причину и вплотную заняться лечением основного заболевания. При необходимости проводится даже хирургическое лечение. К сожалению, на сегодняшний день погибшие от атрофии зрительные волокна практически не поддаются восстановлению. Принцип лечения данного заболевания сводится к поддержанию имеющихся зрительных функций. Ребенку назначаются препараты, улучшающие кровообращение и трофику, в том числе тканей зрительного нерва; сосудорасширяющие средства, биостимуляторы, витамины, ферменты и др. При отсутствии противопоказаний может быть рекомендовано физиолечение: ультразвук, иглорефлексотерапия, лазеростимуляция, электростимуляция, кислородотерапия, электрофорез.

Если атрофию зрительного нерва удалось диагностировать на ранней стадии и своевременно начать лечение, то можно добиться сохранения, а иногда и небольшого повышения остроты зрения, но полного восстановления, увы, не происходит. Если атрофия быстро прогрессирует, или лечение начато слишком поздно (или вообще не начато), то развивается полная и необратимая слепота.

Помните! При первых же признаках нарушения зрения у вашего ребенка необходима консультация офтальмолога. Только специалист сможет поставить верный диагноз и назначить необходимую терапию. Самолечение зачастую бывает вредно и даже опасно для здоровья. Берегите ваших детей! И будьте здоровы.

В клинике ведется прием по полису добровольного медицинского страхования (ДМС). Посмотреть список страховых компаний.

Зрительный нерв и ДЗН

Зрительный нерв (n. opticus) обеспечивает передачу нервных импульсов, вызванных световым раздражением, от сетчатки к зрительному центру в коре затылочной доли мозга.

Строение и функции зрительного нерва

Нервные волокна от чувствительных клеток сетчатки в конечном итоге собираются у заднего полюса глаза в зрительный нерв. Общее количество нервных волокон, образующих зрительный нерв, составляет более 1 млн, но их количество уменьшается с возрастом. Расположение и ход нервных волокон от различных областей сетчатки имеет строго определенную структуру. По мере приближения к диску зрительного нерва (ДЗН) слой нервных волокон утолщается, и это место несколько возвышается над сетчаткой. Затем собранные в диск зрительного нерва (ДЗН) волокна изгибаются под углом 90˚, образуя внутриглазную часть зрительного нерва.

Диск зрительного нерва имеет диаметр около 1,75-2,0 мм и занимает площадь 2-3 мм. Зона проекции ДЗН в поле зрения соответствует области слепого пятна. Впервые слепое пятно было обнаружено физиком Э. Марриотом в 1668 г.

Зрительный нерв начинается от ДЗН и заканчивается в хиазме. Длина зрительного нерва у взрослого человека составляет от 35 до 55 мм. Зрительный нерв имеет S-образный изгиб, который препятствует его натяжению при движении глазного яблока. Практически на всем протяжении зрительный нерв, подобно головному мозгу, имеет три оболочки: твердую, паутинную и мягкую. Пространства между ними заполнены жидкостью сложного состава.

Топографически зрительный нерв делят на 4 отдела: внутриглазной, внутриорбитальный, внутриканальцевый и внутричерепной.

Зрительные нервы обоих глаз выходят в полость черепа, и соединяясь в области турецкого седла, образуют хиазму. В области хиазмы осуществляется частичный перекрест волокон зрительного нерва. Перекрещиваются волокна, идущие от внутренних (носовых) половин сетчатки, и не перекрещиваются волокна, идущие от наружных (височных) половин.

После перекреста зрительные волокна образуют зрительные тракты (tractus opticus). В состав каждого тракта входят волокна от наружной половины сетчатки той же стороны и внутренней половины противоположной.

Методы исследования ДЗН и зрительного нерва

Диск зрительного нерва доступен для подробного осмотра и исследования:

Офтальмоскопия ДЗН с оценкой формы, цвета, границ, сосудов.
Кампиметрия – определяет в поле зрения центральные скотомы и размер слепого пятна
Оптическая когерентная томография ОКТ
HRT

При данных исследованиях могут выявляться врожденные аномалии:

Увеличение размеров ДЗН
Аплазия и гипоплазия ДЗН
Друзы диска
Колобома диска
Ложный неврит
Атрофия ДЗН

Приобретенные нарушения также весьма разнообразны:

Атрофия ДЗН различного происхождения
Истинный неврит и застойный ДЗН
Сосудистые нарушения – сужение артерий, расширние вен

Клинически эти изменения в зрительном нерве могут проявляться следующими симптомами:

Читайте также: