Аутоиммунный гепатит: причины, симптомы и лечение

Добавил пользователь Владимир З.
Обновлено: 21.12.2024

Аутоиммунный гепатит (АИГ) — это неинфекционное хроническое воспалительное заболевание печени, характеризующееся наличием определенных аутоантител к клеткам печени.

Аутоиммунный гепатит чаще встречается у женщин (4:1) и может протекать одновременно с другими аутоиммунными заболеваниями, включая диабет 1 типа, целиакию, аутоиммунный тиреоидит, ревматоидный артрит, язвенный колит.

Примерно у 25-50% пациентов, которые уже имеют в анамнезе аутоиммунное заболевание, существует вероятность развития другой аутоиммунной болезни, в том числе АИГ.

Выделяют две основные формы или клинически значимых типа заболевания: самый распространенный 1 тип АИГ обычно диагностируют в зрелом возрасте; 2 тип чаще всего развивается в детском и молодом возрасте, характеризуется тяжелым и агрессивным течением, хуже поддается лечению. АИГ в сочетании с другим аутоиммунным заболеванием печени (первичным склерозирующим холангитом или первичным билиарным холангитом) относят к вариантному типу заболевания.

Причины

Причина возникновения аутоиммунного гепатита (иначе говоря, причина, по которой иммунная система атакует и разрушает здоровые клетки печени) до сих пор не выяснена. Есть предположение, что воспалительно-некротическое поражение печени может быть связано как с дисбалансом эффекторных и регуляторных T-клеток (клеток иммунной системы), так и может возникать в результате неблагоприятного воздействия окружающей среды или из-за генетической предрасположенности.

Без соответствующего лечения заболевание прогрессирует, могут развиваться следующие осложнения: асцит (скопление жидкости в брюшной полости), желудочно-кишечное кровотечение из-за нарушения кровотока в пищеводе и желудке, цирроз печени (и рак печени из-за повышенного риска, связанного с циррозом), почечная недостаточность.

Факторы риска

• Женский пол;
• инфекционные заболевания в анамнезе (корь, простой герпес, вирус Эпштейна — Барр, вирусные гепатиты);
• наследственный фактор (предрасположенность к АИГ может передаваться по наследству);
• аутоиммунное заболевание в анамнезе (риск АИГ выше у пациентов с целиакией, диффузным токсическим зобом, аутоиммунным тиреоидитом, ревматоидным артритом).

Симптомы

Симптомы аутоиммунного гепатита различаются от человека к человеку, на ранней стадии могут быть незначительными или возникнуть внезапно.

К симптомам АИГ относятся:

• повышенная утомляемость, усталость;
• дискомфорт и боль в животе; , зуд, образование паутинчатых ангиом;
• желтушность кожных покровов и видимых слизистых оболочек (желтуха);
• боль в суставах;
• моча темного цвета;
• аменорея (прекращение менструаций);
• гепатомегалия;
• спленомегалия.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании специфических симптомов и признаков заболевания; анализов крови, позволяющих выявить признаки воспаления печени (показатели АЛТ/АСТ, ЩФ, ГГТ) и аутоиммунного процесса (антинуклеарные антитела, антитела к гладкой мускулатуре, антитела к микросомальной фракции печени и почек, иммуноглобулины G), провести функциональные пробы (показатели ПТВ, МНО, альбумин, билирубин), дифференцировать АИГ, вирусный гепатит и другие патологии с похожей симптоматикой, определить тип АИГ; биопсии печени, помогающей выявить наличие фиброза и определить степень поражения органа.

Аутоиммунный гепатит дифференцируют со следующими заболеваниями: дефицит альфа-1-антитрипсина, алкогольный гепатит, гемохроматоз, первичный билиарный холангит, первичный склерозирующий холангит, неалкогольная жировая болезнь печени, вирусный гепатит, болезнь Вильсона.

Лечение аутоиммунного гепатита

Главная цель терапии АИГ — замедление прогрессирования болезни, связанного с иммуноопосредованным разрушением здоровых клеток печени. Пациентам назначается иммуносупрессорная терапия (искусственное угнетение иммунитета) — глюкокортикостероидами (преднизолон). Поскольку прием таких препаратов часто связан с проявлением серьезных побочных эффектов, высокую начальную дозу стероида постепенно уменьшают, снижая до минимально возможной при достижении ремиссии. Большинство пациентов с АИГ принимают иммуносупрессоры на протяжении всей жизни, поскольку отказ от терапии связан с высоким риском рецидива (более 80%).

Снижение побочного действия преднизолона также достигается подключением к стероидной монотерапии цитостатического препарата азатиоприна.

Пациентам рекомендуется вести здоровый образ жизни, правильно питаться, нормализовать вес и уделять внимание физической активности.

Ранняя диагностика и своевременно начатое лечение играют ключевую роль в достижении положительных результатов при лечении АИГ.

Особенности и преимущества лечения аутоиммунного гепатита в клинике Рассвет

Гепатологи Рассвета занимаются диагностикой и лечением не только распространенных заболеваний печени, но и специализируются на редких болезнях и синдромах пищеварительной системы. Наши врачи не назначают ненужных исследований и препаратов с недоказанной эффективностью, проводят лечение только по международным протоколам.

Мы обязательно установим природу редкого заболевания, назначим необходимые диагностические исследования, проведем действенную лекарственную терапию (если это возможно в вашем случае), предложим эффективную симптоматическую и поддерживающую терапию.

Аутоиммунный гепатит

Врачи-гастроэнтерологи и гепатологи сети медицинских центров «СМ-Клиника» владеют новейшими мировыми данными об особенностях течения, принципах диагностики и схемах эффективного лечения аутоиммунного гепатита. В короткий срок они выставят верный диагноз и дадут пациенту верные рекомендации касательно терапии данной патологии.

О заболевании

Аутоиммунный гепатит в 80% случаев развивается у девушек и женщин в возрасте от 18 до 40 лет, и лишь в 1 случае из 5 им заболевают дети, подростки или мужчины. В структуре хронических гепатитов эта патология составляет от 10 до 20% среди взрослых и 2% среди детей. Болезнь характеризуется быстропрогрессирующим течением, иногда протекая молниеносно. Тяжелые, трудно поддающиеся терапии случаи более характерны для пациентов до 18 лет.

В зависимости от вида обнаруживающихся у пациента аутоантител, выделяют 3 типа аутоиммунного гепатита:

• I тип. Характеризуется наличием в крови антинуклеарных, антигладкомышечных антител и/или антител к цитоплазме нейтрофилов (ANA, SMA, pANCA). Хорошо поддается терапии иммуносупрессорами, при своевременно начатом лечении этой формы болезни удается достичь ее стойкой ремиссии. Отсутствие терапии приводит к формированию цирроза печени в течение 3-х лет с момента дебюта патологии.
• II тип. Характеризуется образованием антител к микросомам собственных печени и почек (анти-LKM-I). Регистрируется примерно у 1 пациента из 10 с диагнозом «аутоиммунный гепатит». Развивается чаще у детей. Хуже поддается лечению, нежели I тип, отмена иммуносупрессора нередко влечет за собой рецидив болезни, быстрее формируется цирроз.
• III тип. В крови пациента обнаруживаются антитела к печеночному и печеночно-панкреатическому антигену (анти-SLA и анти-LP).

По особенностям клинического течения различают острый и хронический аутоиммунный гепатит.

Симптомы

Проявления заболевания очень разнообразны. В ряде случаев оно протекает без клинических симптомов, характеризуясь лишь изменениями в биохимическом анализе крови, выявленными в связи с обследованием по поводу иной патологии. Дебютирует преимущественно сильно, с яркой клинической картиной острого вирусного гепатита (желтухой, темной мочой, снижением аппетита, выраженной астенией) вплоть до фульминантной (молниеносной) формы воспалительного процесса. Спустя месяц таких симптомов аутоиммунный гепатит трансформируется в хроническую форму, проявляясь:

• повышением температуры тела;
• чувством тяжести, болью в области правого подреберья;
• пожелтением кожи и видимых слизистых оболочек;
• зудом кожи;
• тошнотой;
• увеличением лимфатических узлов.

Объективно при этом обнаруживаются увеличение печени и селезенки.

Поскольку в основе данной патологии лежит системное воспаление, страдает не только печень, но и иные органы и системы. Внепеченочными признаками аутоиммунного гепатита могут стать:

• летучие боли в крупных суставах (мигрирующий полиартрит);
• гормональные расстройства (гинекомастия у мальчиков, гирсутизм, нарушения менструального цикла – у женщин);
• васкулиты;
• поражение кожи (геморрагическая или угревая сыпь, телеангиоэктазии на лице, верхних конечностях, растяжки (стрии), покраснение ладоней (пальмарная эритема).

Причины аутоиммунного гепатита

Причины развития этого заболевания на сегодняшний день до конца не ясны. Доказано, что у 80-85% пациентов, страдающих им, имеется генетическая особенность – сцепленность с антигенами комплекса HLA, обусловливающая высокую вероятность развития болезней аутоиммунной природы. Спровоцировать дебют патологии могут:

• некоторые инфекции (вирус кори, гепатита, Эпштейна-Барр);
• лекарственные средства (противогрибковые препараты, НПВС, интерферон);
• иммунодефициты.

Получить консультацию

Если у Вас наблюдаются подобные симптомы, советуем записаться на прием к врачу. Своевременная консультация предупредит негативные последствия для вашего здоровья.

Узнать подробности о заболевании, цены на лечение и записаться на консультацию к специалисту Вы можете по телефону:

Аутоиммунный гепатит

Аутоиммунный гепатит (АИГ) — хроническое воспалительное заболевания печени, при котором нарушена иммунорегуляция организма. Результатом этого процесса является выработка антител к клеткам печени (гепатоцитам) и их повреждение.

Суть заболевания в том, что иммунная система организма человека атакует собственную печень.

В настоящее время на основании серологических данных (специальных анализов крови) принято выделять два типа аутоиммунного гепатита:

1. 1-й тип (АИГ-1) характеризуется наличием антинуклеарных (ANA) и/или антигладкомышечных (анти-SMA) антител
2. при 2-м типе (АИГ-2) определяются антитела к почечно-печеночным микросомам 1-го типа (анти-LKM-1)

Существуют клинические различия между двумя типами АИГ. Пациенты со 2 типом обычно моложе, для него характерны острое начало болезни, более тяжелое течение и быстрое прогрессирование, чем при АИГ-1.

Группы риска

Около 80 % людей, страдающих аутоиммунным гепатитом, — это женщины, обычно в возрасте от 15–45 лет. Гораздо реже АИГ выявляется в группе более молодого или старшего возраста.

Природа происхождения аутоиммунного гепатита до конца не ясна. Считается, что это заболевание возникает у генетически предрасположенных людей (для определения такой предрасположенности к заболеванию проводят HLA-типирование). Считается также, что некоторые заболевания, токсины и лекарства могут вызвать аутоиммунный гепатит у восприимчивых людей, особенно женщин.

Симптомы аутоиммунного гепатита

Симптомы аутоиммунного гепатита могут варьироваться от незначительных до выраженных. Начало заболевания может быть как внезапным, так и развиваться с течением времени.

Наиболее распространенным симптомом АИГ является усталость. В начале заболевания самочувствие может напоминать грипп. Течение заболевания имеет волнообразный характер с эпизодами ухудшения.

Симптомы аутоиммунного гепатита могут быть следующими:

• потеря аппетита
• желтуха (пожелтение кожи и белков глаз)
• дискомфорт в животе, тяжесть правом подреберье
• темная моча
• осветленный стул
• тошнота, рвота
• кожный зуд и высыпания
• сосудистые звездочки (телеангиэктазии) на коже
• боли в суставах
• нарушение менструального цикла у женщин
• увеличение печени и/или селезенки (определяет врач).

К более серьезным осложнениям относятся асцит (жидкость в брюшной полости) и спутанность сознания.

Диагностика

Для диагностики аутоиммунного гепатита проводятся:

• общеклинические анализы крови: оценка работы печени, напряженности иммунитета, а так же определение показаний к лечению
• исключение других заболеваний печени, протекающих с аутоиммунным компонентом и без него (хронические вирусные гепатиты, токсический или алкогольный гепатит, неалкогольный стеатоз, первичный билиарный цирроз, болезнь Вильсона, гемохроматоз и т.д.).
• анализ крови на аутоантитела — определение типа АИГ и, в некоторых случаях, прогноза течения заболевания и ответа на терапию
• фибротест — анализ крови, позволяющий оценить степень воспалительных и фибротических изменений в ткани печени
• инструментальные методы диагностики (УЗИ органов брюшной полости, ФГДС и т.д.) - для оценки состояния гепатобилиарной системы и выявления возможных осложнений (в том числе признаков цирроза)

При необходимости врач гепатолог может назначить дополнительные методы: HLA-типирование — для оценки ответа на терапию, прогноза течения заболевания и выявления рисков заболевания у родственников; биопсию печени с гистологическим исследованием — для верификации диагноза, определения стадии заболевания и степени повреждения печени (в том числе наличие цирроза).

Тестирование на аутоиммунный гепатит настоятельно рекомендуется для людей с признаками хронического заболевания печени, которые не злоупотребляют алкоголем, не принимают наркотики и не имеют случаев любого метаболического (обменного) заболевания печени или доказанного вирусного гепатита в семье.

Лечение аутоиммунного гепатита

Аутоиммунный гепатит — хроническое, но в большинстве случаев контролируемое заболевание.

Для уменьшения воспалительного процесса в печени, улучшения самочувствия и продления жизни пациента необходима иммуносупрессивная терапия (системные или топические кортикостероиды, цитостатики, подавляющие иммунитет).

Преимущества лечения особенно очевидны в первые 2 года, когда заболевание наиболее активно и наблюдается наибольший уровень смертности.

Прогноз

Исходом хронического воспаления в печени, за редким исключением, является цирроз печени.

Примерно у 70 % пациентов аутоиммунный гепатит переходит в ремиссию в течение 3 лет от начала лечения. Некоторые люди в конечном итоге могут прекратить лечение, хотя у 2/3 из них будет наблюдаться рецидив (обострение).

При условии соблюдения лечения большинство людей с аутоиммунным гепатитом имеют нормальную продолжительность жизни. Для своевременного выявления осложнений АИГ, предотвращения развития побочных эффектов проводимой терапии необходимо пожизненное наблюдение у врача.

Для пациентов, у которых с помощью медикаментозной терапии в течение 4 лет не удалось достичь ремиссии и приостановить развитие цирроза, может быть показана трансплантация печени. 10-летняя выживаемость после трансплантации печени составляет 75–85 %.

Аутоиммунный гепатит

Обслуживание на двух языках: русский, английский.
Оставьте свой номер телефона, и мы обязательно перезвоним вам.

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначить только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

В Клиническом госпитале на Яузе для диагностики аутоиммунного гепатита применяются лабораторные (биохимические и серологические анализы крови, гистологическое исследование тканей печени) и инструментальные (УЗИ, КТ, биопсия) методы обследования. На основе полученных данных, а также картины клинического осмотра гепатолог разрабатывает индивидуальную схему лечения для каждого пациента. Терапию может существенно усилить применение инновационных технологий экстракорпоральной гемокоррекции.

О развитии заболевания

Аутоиммунным гепатитом (АГ) называют патологию печени, при которой иммунная система человека вырабатывает специфические антитела к собственным гепатоцитам (клеткам печени).

Причина данного заболевания не установлена до сих пор. Большинство ученых склоняются к теории врожденного дефекта в системе иммунитета. Однако нельзя сбрасывать со счетов наследственную предрасположенность и негативное влияние возбудителей вирусных гепатитов. Женщины и девушки подвержены этому недугу в большей мере, чем мужчины.

• АГ часто сочетается с другими заболеваниями аутоиммунного генеза (нефрит, тиреоидит).
• При отсутствии должной терапии аутоиммунный гепатит провоцирует развитие цирроза печени, портальной гипертензии, печеночной недостаточности.

Симптомы аутоиммунного гепатита

Зачастую это заболевание протекает бессимптомно, и пациент не предъявляет никаких жалоб. Изредка его беспокоят лихорадка неясной этиологии, повышенная утомляемость, суставные и мышечные боли. Подобная клиническая картина может стать причиной запоздалой или неверной диагностики: встречаются случаи, когда аутоиммунный гепатит успешно «маскируется» под системную красную волчанку или ревматоидный полиартрит.

Выраженная симптоматика появляется на стадии трансформации аутоиммунного гепатита в цирроз печени. В этот период больного беспокоят:

• иктеричность склер и желтушность кожи;
• потеменение мочи;
• светлый (почти белый) кал;
• специфические высыпания на коже — сосудистые звездочки;
• экзема;
• склеродермия;
• в случае развития портальной гипертензии — асцит (скопление жидкости в брюшной полости).

Аутоиммунный гепатит имеет отличительную особенность — хроническое постоянно прогрессирующее (без периодов ремиссии) течение. Стоит отметить, что пациенты могут отмечать кратковременные периоды улучшения самочувствия, однако данные лабораторных анализов указывают на постепенное ухудшение функции печени.

Диагностические мероприятия и лечение аутоиммунного гепатита

• Консультация врача-гепатолога. Диагностика аутоиммунного гепатита начинается с подробного опроса, врачебного осмотра пациента и определения врачом необходимого объёма обследования.
• Обследование. В Клиническом госпитале на Яузе для верификации диагноза аутоиммунного гепатита и дифференциальной диагностики используют комплекс лабораторных и инструментальных методов обследования:
  • биохимический анализ крови (общий билирубин и его фракции, уровень трансаминаз и др.);
  • общий анализ крови и мочи;
  • определение специфических антител в крови пациента (SLA, SMA, ANA, LMA);
  • диагностика маркеров вирусных гепатитов (А, В, С);
  • УЗИ органов брюшной полости;
  • КТ;
  • биопсия печени;
  • гистологическое исследование биоптата.

  Экстракорпоральная гемокоррекция в лечении аутоиммунного гепатита

  Целью ЭГ являются: снижение количества аутоантител и циркулирующих иммунных комплексов, улучшение восприимчивости организма к медикаментозной терапии, удлинение периодов благополучия. Также у больного исчезают или уменьшаются такие проявления болезни, как сосудистые звездочки, желтушность слизистых оболочек и кожи, зуд, сонливость и повышенная утомляемость.

  В нашем госпитале для лечения аутоиммунного гепатита применяют следующие методы экстракорпоральной гемокоррекции:

  • криоаферез;
  • каскадную фильтрацию плазмы;
  • иммуносорбцию;
  • высокообъемный плазмообмен;
  • экстракорпоральную фармакотерапию;
  • фотоферез.

  
  

  Показаниями к назначению ЭГ служат проявления активного аутоиммунного процесса в печени, увеличение её размеров, спленомегалия (увеличение селезёнки), отрицательная динамика лабораторных исследований, неэффективность медикаментозной терапии, аутоиммунное поражение других органов и систем. ЭГ повышает эффективность противовирусной терапии при лечении вирусного гепатита С, осложнённого аутоиммунным гепатитом.

  Раннее начало терапии гораздо эффективнее, чем лечение аутоиммунного гепатита с фиброзом — поздней стадии заболевания.

  При подозрении на любые проблемы с печенью запишитесь на прием к гепатологу Клинического госпиталя на Яузе.

  Цены на услуги Вы можете посмотреть в прайсе или уточнить по телефону, указанному на сайте.

  Цены на услуги гепатолога

  • СЕРОЛОГИЧЕСКИЕ МАРКЕРЫ ИНФЕКЦИОННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ
  • Антиген HBе вируса гепатита В (HbеAg) 700 руб.
  • ПРОФИЛИ
  • Диагностика гепатитов, скрининг 3 900 руб.

  Внимание! Цены на сайте могут отличаться.
  Пожалуйста, уточняйте актуальную стоимость у администраторов по телефону.

  Аутоиммунный гепатит

  Аутоиммунный гепатит - хронический воспалительный процесс в печени неизвестной природы, который характеризуется выраженным воспалением и фиброзом, вплоть до развития цирроза печени, в ряде случаев - развитием острой печеночно-клеточной недостаточности. Специфично наличие аутоантител, повышение уровня гамма-глобулинов и хороший ответ на иммуносупрессивную терапию.

  Как проявляется аутоиммунный гепатит?

  Вы должны обратиться к гастроэнтерологу, если у вас:

  • быстрая утомляемость, немотивированная слабость
  • снижение физической активности
  • необъяснимые другими причинами боли в суставах без их деформации
  • упорные высыпания на коже (угревая сыпь, акне)
  • необъяснимая другими причинами субфебрильная температура (до 38 ºС)
  • при проведении профилактического осмотра в анализе крови выявлены изменения «печеночных проб».

  Диагноз аутоиммунного гепатита может быть поставлен только после исключения других заболеваний печени:

  вирусного гепатита, в том числе острого (А, В, С, Д, Е)

  других аутоиммунных заболеваний печени: ПБЦ, ПСХ

  болезни Вильсона-Коновалова, гемохроматоза, дефицита α1-антитрипсина

  токсических форм гепатита (алкогольного и лекарственного).

  Как я узнаю, что у меня аутоиммунный гепатит?

  • в биохимическом анализе крови обнаруживается повышение билирубина, АЛТ, АСТ
  • выявляются аутоантитела: антинуклеарные антитела (АNА), антигладкомышечные антитела (ASMA), печеночно-почечные (LKM) и другие.
  • при обследовании, в том числе УЗИ брюшной полости обнаруживается увеличение печени, селезенки.

  Важно! Окончательный диагноз в ряде случаев поможет установить только пункционная биопсия печени.

  Как с этим жить?

  Соблюдайте здоровый образ жизни:

  Полный отказ от алкоголя

  Соблюдение режима дня – чередование труда и отдыха

  Ограничьте в диете:

  - Соль и продукты, богатые солью

  - Продукты с высоким содержанием калорий и насыщенных жиров (жирные сорта мяса, маргарин, сладости)

  Что может помочь?

  Своевременная медикаментозная терапия, которую может назначить только врач специалист-гепатолог!

  Лекарственные препараты с иммуносупрессивным действием (глюкокортикоидные гормоны, цитостатики):

  - Блокируют воздействие аутоантител на клетки печени
  - Уменьшают активное воспаление в печени и препятствуют дальнейшей гибели печеночных клеток

  Постоянное наблюдение у врача-гепатолога, регулярный контроль показателей биохимического анализа крови.

  Причины развития аутоиммунного гепатита неизвестны.

  Заболевание в 90% случаев встречается у женщин после 40 лет.

  Окончательный диагноз в ряде случаев поможет установить только пункционная биопсия печени.

  Во время начатое лечение предотвратит развитие очень опасного для жизни состояния - острой печеночной недостаточности, а также развития цирроза печени.

  Выбор препарата определяет врач - гепатолог.

  При несвоевременном (самостоятельном) прекращении лечения симптомы заболевания возобновляются.

  Строгое соблюдение рекомендаций ЛЕЧАЩЕГО ВРАЧА, графика приёма лекарств и контроля лабораторных показателей – залог эффективной терапии!

  Не откладывайте - обращайтесь за квалифицированной медицинской помощью!

  Помните, что правильно и своевременно поставленный диагноз гарантирует эффективность лечения!

  Мы подберём лечение для каждого!

  Объем исследований определяет врач после очной консультации.

  В нашем центре используются доказанные в клинической практике инновационные методы диагностики и проверенные схемы лечения заболеваний печени.

  Эффективность нашей работы связана с разработкой и внедрением в практику современных методов обследования и лечения.

  Читайте также:

    
  • Гастроинтестинальные гормоны и пептиды
    
  • Нистагм: причины, симптомы и лечение
    
  • Первичный билиарный холангит
    
  • Поражения кишечника при злокачественных лимфомах. Лимфогранулематоз кишечника
    
  • Аденома гортани. Гемангиома гортани.