Дефект межжелудочковой перегородки. Морфология и гемодинамика при дефекте межжелудочковой перегородки

Добавил пользователь Валентин П.
Обновлено: 21.12.2024

Презентация на тему: " Дефект межжелудочковой перегородки. Подготовил студент 447 группы, Калашников А.А." — Транскрипт:

2 Дефект межжелудочковой перегородки. Подготовил студент 447 группы, Калашников А.А

4 Тревожная статистика. Дефект межжелудочковой перегородки является самой распространенной врожденной аномалией сердца, сравнительно легко диагностируемой с помощью традиционных методов диагностики.

6 Анатомия порока. Дефект может располагаться в любой зоне межжелудочковой перегородки. Сама перегородка состоит из мембранозной и мышечной частей. Последнюю часть подразделяют на отечный, трабекулярный, приточный отделы. В трабекулярной области выделяют такие части как центральная, верхушечная и краевая. В соответствии со всем вышеперечисленным, ДМЖП может быть перимембранозным, оточным (инфундибулярным), приточным, центральным, краевым и верхушечным.

7 Части межжелудочковой перегородки. П – приточная часть межжелудочковой перегородки; Т – трабекулярная часть; О – точная часть; 1 – дефект восточной части перегородки; 2, 3 и 4 – мышечные дефекты; 5 – дефект приточной части; 6 – перимембранозный дефект.

8 Типы ДМЖП исходя из локализации дефекта. 1 тип ДМЖП- мембранозные: дефекты расположены в мембранозной части межжелудочковой перегородки под аортальным клапаном и септальной створкой трикуспидального клапана; составляют от 75 до 80% всех ДМЖП. 2 тип ДМЖП-дефекты в области гладкой части межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова- Роже); нередко бывают множественными, фенестрированными, часто закрываются самопроизвольно.

9 Типы ДМЖП исходя из локализации дефекта. (2) 3 тип ДЖВП - дефекты в трабекулярной части межжелудочковой перегородки. 4 тип ДЖВП - над гребневые ( инфундибулярные, суп артериальные, двойные) дефекты выносящего тракта правого желудочка. Располагаются около аортального клапана, который часто пролабирует через эти дефекты, что сопровождается аортальной недостаточностью. Составляют около 5% всех ДМЖП. Самопроизвольно не закрываются. 5 тип ДМЖП (по Gerbode etc.) - дефекты приносящего тракта (атриовентрикулярного канала) правого желудочка. Локализуются в задней части перегородки недалеко от места прикрепления колец атриовентрикулярных клапанов.

12 Диагностика: внешний осмотр, аускультация. Физическое развитие детей, как правило, не нарушено. Иногда у них определяется слабо выраженное куполообразное выпячивание грудной клетки в области сердца - «сердечный горб». Характерным клиническим признаком малых дефектов межжелудочковой перегородки служит аускультативно выявляемое наличие грубого систолического шума над областью сердца, который фиксируется уже на первой неделе жизни.

13 Диагностика. ЭКГ. Электрокардиографическая картина –

15 Клиника. Клиническое течение дефекта межжелудочковой перегородки обусловлено характером изменений гемодинамических параметров и поэтому зависит также от размера дефекта и от соотношения обще легочного и обще периферического сопротивлений. Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки выявляются при рождении на 3-5 сутки жизни и не оказывают воздействия на развитие ребенка Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки имеют больше шансов на спонтанное закрытие в течение 1 года. Частота спонтанного закрытия составляет приблизительно 25%, по клиническим наблюдениям. По данным отделения функциональной диагностики Центра, процент составил 27, и наблюдалось это в период до 1 года. Поданным же Suzuki H., (1969), закрытие может происходить между 1 и 4 годами жизни.

16 Клиника (2). Умеренный дефект межжелудочковой перегородки характеризуется одышкой, быстрой утомляемостью ребенка при кормлении, отставании в физическом развитии и частыми простудными заболеваниями. Выраженный артериально-венозный сброс крови в первый месяц жизни проявляется преходящим нерезко выраженным цианозом при крике и кормлении, так как повышение давления в правых отделах сердца вызывает венозно-артериальный сброс крови. Высокая легочная гипертензия у младенцев сопровождается недостаточностью кровообращения, гипотрофией. Недостаточность кровообращения при больших размерах дефекта наблюдается у 79%, в более старшем возрасте этот процент уменьшается до 42. Для данной группы пациентов характерна небольшая интенсивность шума в первые недели и даже месяцы жизни. Характерной особенностью шумовой картины при дефекте межжелудочковой перегородки в раннем неонатальном периоде является нарастание шумовой картины.

18 Лечение. Лечение данного порока подразумевает консервативную терапию сердечной недостаточности и хирургическую коррекцию порока сердца. Консервативное лечение складывается из препаратов инотропной поддержки (симпатомиметики, сердечные гликозиды), мочегонных препаратов, кардиотрофиков. В случаях высокой легочной гипертензии назначаются ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента капотен или каптоприл. Оперативные вмешательства подразделяются на паллиативные операции (в случае ДМЖП операция суживания лёгочной артерии по Мюллеру) и радикальную коррекцию порока пластика дефекта межжелудочковой перегородки заплатой из листков перикарда в условиях искусственного кровообращения, кардиоплегии и гипотермии.

Дефект межжелудочковой перегородки. Морфология и гемодинамика при дефекте межжелудочковой перегородки

Как изолированный порок считается самым частым врожденным пороком сердца у детей. Согласно данным литературы, частота порока колеблется от 5 до 21% от всех врожденных пороков сердца (Банкл Г.,1980; Nadas A.S.,FykerD.C.,1972).
Первые описания анатомии порока принадлежат Толочинову П.Ф. (70-е годы XIX столетия). Как самостоятельная нозологическая единица порок был выделен в 1879 году Roger.

Для данной нозологической формы предложено большое количество классификаций. Но поскольку для нарушений гемодинамики наиболее важно расположение и размеры дефекта, используют классификацию по расположению дефекта (Бураковский В.И., Бокерия Л.А., 1989).). Межжелудочковая перегородка состоит из мембранозной и мышечной частей. Мембранозная часть мала и расположена непосредственно ниже аортального клапана. Правожелудочковая часть мембранозного участка перегородки со стороны правого желудочка прилежит к септальной створке трикуспидального клапана. Со стороны левого сердца она формирует верхнюю границу выходного тракта левого желудочка.

Остальная часть межжелудочковой перегородки состоит из мышечной ткани, отходящей от мембранозной части в трех направлениях: нижнем, верхушечном и переднем. Выделяют три ее отдела: перегородку приносящего тракта (находится позади мембранозной части между атриовентрикулярными клапанами), трабекулярную часть (проходит от мембранозной части к верхушке сердца) и перегородку выходного тракта, которая сидит как бы верхом на наджелудочковом гребне. Дефекты межжелудочковой перегородки, распространяющиеся на одну из мышечных областей, называют «перимембранозными дефектами». Они составляют приблизительно 80% дефектов межжелудочковой перегородки. За ними следуют по частоте трабекулярные дефекты, варьирующие по расположению и количеству. Дефекты приточного и выходного отделов встречаются реже (Soto et al.,1980). Дефекты размерами менее 1 см носят название дефектов Толочинова—Роже.

Основу нарушений гемодинамики при данной патологии составляет сброс крови на уровне желудочков. Гемодинамические и клинические проявления определяются размерами дефекта и величиной легочно-сосудистого сопротивления (Савельев B.C., 1961; Волынский Ю.Д.,1969).

При нормальных величинах легочно-сосудистого сопротивления происходит артериально-венозный сброс крови из левого в правый желудочек. Объем шунтируемой крови зависит от множества факторов, таких как сопротивление выбросу крови из левого желудочка, от сопротивления самого дефекта, правого желудочка и малого круга кровообращения.

При небольших дефектах имеется выраженное сопротивление потоку в систолу. Поэтому объем потока через дефект небольшой. Из-за низкого сопротивления малого круга кровообращения давление в правом желудочке и легочной артерии остается на нормальных цифрах либо увеличивается незначительно. Увеличенный объем крови из малого круга кровообращения поступает вновь в левый желудочек, вызывая его объемную перегрузку.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Дефект межжелудочковой перегородки. Морфология и гемодинамика при дефекте межжелудочковой перегородки

НИО хирургии аорты, коронарных и периферических артерий
НИО новых хирургических технологий
НИО хирургической аритмологии
НИО эндоваскулярной хирургии
НИО сосудистой и гибридной хирургии
НИО онкологии и радиотерапии
НИО ангионеврологии и нейрохирургии
НИО анестезиологии и реаниматологии
НИО лучевой и инструментальной диагностики

Состав совета по защите докторских и кандидатских диссертаций
Требования к соискателям
Соискатели
Апелляции
ГОСТ по оформлению диссертации и автореферата
Контакты совета

Генеральный директор Центра
Руководство Центра
Миссия
История
Мероприятия
Фотопроекты
Истории пациентов

Нормативные документы
Структура отдела
Организационно-методическая работа с регионами
Развитие телемедицинских технологий
Кадровая политика и повышение квалификации
Публичный отчет

Устав и регистрационные документы
Лицензии
Публичный отчет
Сведения о медицинских работниках
План развития Центра
Политика обработки персональных данных
Охрана труда
Политика в области охраны труда
Противодействие коррупции
Учетная политика

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) - это сброс на уровне межжелудочковой перегородки, которого в норме быть не должно и из-за которого нарушается функция сердца и всей системы кровообращения. Дефект встречается примерно у 5% новорожденных из 1000 - это второй по частоте врожденный порок сердца..

ДМЖП образуется вследствие нарушения эмбрионального развития.

Межжелудочковая перегородка преимущественно состоит из мышечной ткани, а верхняя часть значительно меньшая часть - из фиброзной ткани, ее называют мембранозной перегородкой. При этом мышечные дефекты перегородки составляют лишь до 20% всех случаев, а остальные относятся к перимембранозным. При дефекте межжедкдочковой перегородки появляются жалобы на одышку, плохую прибавку в весе, повышенную утомляемость, плохой аппетит.
Большие дефекты МЖП становятся причиной опасной сердечной недостаточности. Если дефект не диагностировали в младенчестве, то к трем годам у ребенка могут появиться жалобы боль в груди, носовые кровотечения и потери сознания.

Симптомы заболевания и диагностика

Симптомы ДМЖП зависят от размера дефекта. Небольшой дефект может не проявлять себя и не влиять на рост и развитие ребенка. При большом размере дефекта появляются симптомы сердечной недостаточности: одышка, плохая прибавка в весе, повышенная утомляемость и т.п. Без лечения может развиться серьезное осложнение - синдром Эйзенменгера. При дефектах межжелудочковой перегородки во время аускультации выслушивается грубый шум в сердце.

Для диагностики заболевания применяется рентгенография органов грудной клетки - она показывает увеличение сердца и легочного сосудистого рисунка. Также может быть назначена электрокардиограмма, которая показывает гипертрофию желудочков. Но нужно отметить, что при небольших дефектах эти исследования не всегда показательны, показатели могут быть в норме. Ключевой метод исследования при ДМЖП - эхокардиография. Она дает исчерпывающие анатомические и гемодинамические данные и позволяет установить диагноз.

Величину дефекта определяют в сравнении с диаметром аорты. Дефекты подразделяют на большие, средние и малые. При маленьких дефектах никаких симптомов заболевания не проявляется. Большие дефекты требуют операции.

Лечение

ДМЖП встречается как самостоятельное заболевание и в составе других пороков сердца.

Единственный метод лечения данной патологии - хирургический. Раньше оперативное лечение заключалось только в пластике ДМЖП в условиях искусственного кровообращения, доступ - рассечение грудины. Сегодня при благоприятной анатомии возможно лечение эндоваскулярным методом (через бедренные сосуды) или трансвентрикулярным методом (через маленький разрез, на работающем сердце).

Дефект межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки представляет собой патологическое соустье между правым и левым предсердием. Он составляет около 20 % от всех врожденных пороков сердца. Дефект может располагаться в различных отделах перегородки, иметь различную форму и размеры. Условно различают первичные и вторичные (высокие) дефекты межпредсердной перегородки. Первичный дефект (рис. 5) возникает вследствие недоразвития в эмбриогенезе первичной перегородки. Отличительной его особенностью является локализация - на уровне фиброзного кольца атриовентрикулярных клапанов. Нижней стенкой такого дефекта являются фиброзные кольца митрального и трикуспидального клапанов. Дефект иногда сочетается с расщеплением митрального или тркуспидального клапанов, является компонентом так называемого открытого атриовентрикулярного канала. Вторичный дефект формируется вследствие нарушений эмбриогенеза вторичной перегородки. Нижний край такого дефекта составляет межпредсердная перегородка (рис. 5).

Рис. 5
Схема локализации дефектов межпредсердной перегородки. При вторичном дефекте выражен нижний край. При первичном дефекте нижним краем является фиброзное кольцо митрального и трикуспидального клапана.

Гемодинамическая сущность порока заключается в сбросе артериальной крови из левого предсердия в правое и перемешивании с венозной, что вызывает гиперволемию малого круга кровообращения, а в дальнейшем – развитие легочной гипертензии. Легочная гипертензия при дефекте межпредсердной перегородки носит весьма злокачественный характер, так как необратимые изменения в легких развиваются быстро и рано, приводя к тяжелой декомпенсации правого сердца. Частым осложнением такого порока является септический эндокардит.

Клиническая картина и диагностика. Обычно жалобы связаны с декомпенсацией кровообращения. Тяжесть ее зависит от выраженности перегрузки правых отделов и развития легочной гипертензии. Больные жалуются на быструю утомляемость, одышку, легкую подверженность простудным заболеваниям, особенно в раннем детском возрасте. Аускультативно дефект межпредсердной перегородки проявляется нежным систолическим шумом с эпицентром над легочной артерией. Шум обусловлен относительным стенозом основания легочного ствола, через который протекает избыточный объем крови. Второй тон над легочной артерией усилен и часто расщеплен. На ЭКГ имеются признаки перегрузки правых отделов сердца с гипертрофией правого желудочка и предсердия. Весьма часто обнаруживается неполная или полная блокада правой ножки пучка Гиса.

При рентгенологическом исследовании определяется увеличение сердца за счет правого предсердия, желудочка и ствола легочной артерии. Имеются также повышенная пульсация корней легких и усиление общего сосудистого рисунка легочной ткани.

С помощью эхокардиографического исследования возможно визуализировать дефект межпредсердной перегородки, уточнить его характер (первичный или вторичный), оценить направление сброса через дефект (рис. 6, 7).

При зондировании сердца обнаруживается повышение давления в правом предсердии, правом желудочке и легочном стволе. Зонд может переходить из правого предсердия в левое. Контрастное вещество, введенное в левое предсердие, через дефект межпредсердной перегородки попадает в правое предсердие и далее в малый круг кровообращения. На основании рентгенологических данных можно рассчитать объем сброса крови, определить локализацию и размеры дефекта. Продолжительность жизни при дефекте межпредсердной перегородки в среднем составляет около 25 лет.

Хорошие результаты операции могут быть получены лишь при выполнении ее в раннем детском возрасте. Выполнение операции в более поздние сроки не позволяет добиться всесторонней реабилитации пациентов вследствие формирования вторичных морфологических изменений в легких, миокарде и печени. Более того, развитие легочной гипертензии со сбросом справа-налево является противопоказанием к оперативному лечению.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

Дефект межжелудочковой перегородки (см. рисунок Дефект межжелудочковой перегородки Дефект межжелудочковой перегородки ) является второй наиболее распространенной врожденной аномалией сердца после двустворчатого аортального клапана Двустворчатым аортальным клапаном Двустворчатый аортальный клапан – это клапан, в котором присутствуют только две (а не три в норме) створки. Наличие двустворчатого аортального клапана является наиболее распространенной врожденной. Прочитайте дополнительные сведения , что составляет 20% всех дефектов. Он может развиться самостоятельно или вместе с другими врожденными аномалиями (например, тетрадой Фалло Тетрада Фалло Тетрада Фалло имеет 4 признака: большой дефект межжелудочковой перегородки, обструкцию выходящих из правого желудочка сосудов и стеноз клапана легочной артерии, гипертрофия правого желудочка. Прочитайте дополнительные сведения ).

Дефект межжелудочковой перегородки

Легочного кровоток и объемы левого желудочка (ЛЖ) и левого предсердия (ЛП) увеличены. Давление в предсердиях среднее. Давление в правом желудочке и сатурация O₂ переменно повышенные, что прямо пропорционально величине дефекта.

АО = аорта; IVC = нижняя полая вена; LA = левое предсердие, LV = левый желудочек; PA = легочная артерия; PV = легочные вены; RА = правое предсердие; RV = правый желудочек; SVC = верхняя полая вена.

Классификация

Большинство дефектов межжелудочковой перегородки классифицируют по местоположению:

Перимембранозный (также называемый коновентрикулярным);

Подлегочнные дефекты выносящего тракта (надгребневые, коносептальные, двойной коммитированный подаортальный)

Дефекты приносящего тракта (атриовентрикулярной перегородки, по типу атриовентрикулярного канала)

Перимембранозные дефекты (70–80%) являются дефектами в мембранной перегородке, прилегающей к трехстворчатому клапану, они распространяются на варьирующееся количество окружающей мышечной ткани; наиболее распространенный тип этого дефекта происходит немного ниже аортального клапана.

Трабекулярные мышечные дефекты (5–20%) полностью окружены мышечной тканью и могут возникать в любом месте перегородки.

Дефекты субпульмонарного выброса (5–7% в США, 30% в странах Дальнего Востока) развиваются в межжелудочковой перегородке непосредственно под клапаном легочной артерии. Эти дефекты часто называют супракристальными, коносептальными или двукратно детерминированными субартериальными дефектами, они нередко связаны с пролапсом аортальных створок в дефект, что приводит к аортальной регургитации.

Впускной дефект (5–8%) граничит сверху с кольцом трехстворчатого клапана и расположен сзади от мембранозной перегородки. Эти дефекты иногда называют дефектами типа атриовентрикулярной перегородки.

Дефект смещения межжелудочковой перегородки характеризуется смещением конусного или выходного отдела перегородки. Когда конусная перегородка смещена вперед, она выступает в выводной отдел правого желудочка, часто приводя к обструкции, как это проявляется при тетраде Фалло Тетрада Фалло Тетрада Фалло имеет 4 признака: большой дефект межжелудочковой перегородки, обструкцию выходящих из правого желудочка сосудов и стеноз клапана легочной артерии, гипертрофия правого желудочка. Прочитайте дополнительные сведения

Патофизиология ДМП

Величина шунта зависит от размера дефекта и сопротивления потока (т.е. легочной обструкции выносящего сосуда и легочного сосудистого сопротивления).

При нерестриктивных дефектах межжелудочковой перегородки кровь легко проходит через большие дефекты; давление между правым и левым желудочками выравнивается, и возникает значительный шунт крови слева направо. При отсутствии стеноза легочной артерии, с течением времени большой шунт вызывает гипертензию легочной артерии Легочная гипертензия Легочная гипертензия – это повышение давления в малом круге кровообращения. В большинстве случаев она является вторичной, в некоторых случаях – идиопатической. При легочной гипертензии происходит. Прочитайте дополнительные сведения , повышение легочного сосудистого сопротивления, перегрузку давлением и гипертрофию правого желудочка. В конечном счете, повышение легочного сосудистого сопротивления вызывает смену направления шунта на обратное (из правого в левый желудочек), что приводит к синдрому Эйзенменгера Синдром Эйзенменгера Синдром Эйзенменгера является осложнением невылеченных больших интракардиальных шунтов слева-направо или шунтов от аорты к легочной артерии. Повышенное сопротивление легких может развиваться. Прочитайте дополнительные сведения .

Рестриктивные дефекты межжелудочковой перегородки, или меньшие дефекты, ограничивают приток крови и давление в правых отделах сердца. Малые дефекты межжелудочковой перегородки вызывают относительно небольшой шунт слева направо, и давление в легочной артерии нормальное или незначительно повышенное. Сердечная недостаточность, легочная гипертензия и синдром Эйзенменгера не развиваются.

Умеренные ДМЖП приводят к промежуточным проявлениям.

Симптомы и признаки ДМП

Симптомы зависят от размера дефекта и величины шунта слева-направо. Дети с небольшим дефектом межжелудочковой перегородки, как правило, не имеют симптомов и характеризуются нормальным ростом и развитием. У детей с большим дефектом симптомы сердечной недостаточности Сердечная недостаточность Врожденный порок сердца является наиболее распространенной врожденной аномалией, которая возникает у почти 1% живорожденных ( 1). Среди врожденных дефектов врожденный порок сердца является ведущей. Прочитайте дополнительные сведения (например, расстройство дыхания, плохая прибавка веса, усталость после кормления) появляются в возрасте 4–6 недель, когда легочное сосудистое сопротивление снижается. Могут возникать частые инфекции нижних дыхательных путей. В конце концов, у пациентов, не получавших лечения, могут развиться симптомы синдрома Эйзенменгера.

Результаты аускультации меняются в зависимости от размера дефекта. Малые дефекты межжелудочковой перегородки обычно производят высокие короткие систолические шумы от класса 1–2/6 (из-за крошечных дефектов, которые довольно близки в конце систолы) до класса 3–4/6 голосистолических шумов (с дрожанием грудной стенки или без него) у нижнего левого края грудины, этот шум обычно слышен в течение первых нескольких дней жизни (см. таблицу Степень выраженности сердечного шума [Heart Murmur Intensity] Интенсивность шумов сердца ). Прекардий не гиперактивный, и 2-й тон сердца (S2) обычно разделен и имеет нормальную интенсивность.

Умеренные и большие ДМЖП вызывают голосистолический шум, который присутствует в возрасте 2–3 недели; S2, как правило, узко разделен с акцентом на легочный компонент. Апикальный диастолический гул (в связи с увеличением потока через митральный клапан) и симптомы СН (например, учащенное дыхание, одышка при кормлении, задержка развития, галоп, хрипы, гепатомегалия) могут присутствовать. При умеренных ДМЖП с интенсивным потоком шум часто очень громкий и сопровождается дрожанием грудной клетки (шум 4 или 5 класса). С большими дефектами, выравнивающими давление в левом и правом желудочках, систолический шум часто ослабляется.

Читайте также: