Диагностика брюшной аллергии. Периодическая болезнь
Добавил пользователь Евгений Кузнецов Обновлено: 20.12.2024
Аллергические болезни - группа заболеваний, обусловленных гиперчувствительностью индивида к определенным чужеродным веществам - аллергенам и протекающих с развитием IgE-oпoсредованной реакции иммунной системы. Необходимыми условиями для возникновения аллергии являются высокая специфичность (реакция строго на определенные антигены), сенсибилизация (повышенная чувствительность к данному аллергену) и повторное воздействие аллергена на организм.
Агаммаглобулинемия – это наследственно обусловленное заболевание, при котором развивается тяжелый первичный иммунодефицит (дефект иммунной защиты организма) с выраженным снижением уровня гамма-глобулинов в крови. Проявляется болезнь обычно в первые месяцы и годы жизни ребенка, когда начинают развиваться повторные бактериальные инфекции: отит, синусит, пневмонии, пиодермии, менингит, сепсис. При обследовании в периферической крови и костном мозге практически отсутствуют сывороточные иммуноглобулины и B-клетки. Лечение агаммаглобулинемии заключается в пожизненной заместительной терапии. .
Аллергическая крапивница – это кожная патология аллергического характера, которая может иметь острый или (реже) хронический характер. Ее симптомами являются кожный зуд, появление возвышающихся над кожей эритематозных элементов, схожих с высыпаниями, остающимися после ожога крапивой – отсюда и название патологии. Диагностика производится на основании осмотра пациента, анализа крови, определения уровня иммуноглобулина Е; возможно проведение иммунологических исследований – аллергических проб для выявления аллергена. Лечение аллергической крапивницы производится с использованием антигистаминных средств, гипоаллергенной диеты, иммуномодулирующих препаратов. .
Аллергическая риносинусопатия – это воспалительное заболевание аллергической природы, при котором отмечается поражение слизистой оболочки полости носа и одной или нескольких околоносовых пазух. Проявляется нарушением носового дыхания, насморком, приступами чиханья, головными болями, а также симптомами поражения бронхолегочной системы. Диагностика основана на данных клинического осмотра ЛОР-врачом и аллергологом-иммунологом, изучении результатов аллергологических проб, рентгенологического и эндоскопического исследования придаточных пазух носа. Лечение комплексное: антигистаминные препараты, противовоспалительная терапия, элиминация аллергенов, специфическая иммунотерапия. .
Аллергическая энтеропатия – это воспалительное заболевание тонкого кишечника аллергической природы, возникающее при проникновении в организм антигенов, вызывающих чрезмерную, повышенную реакцию иммунной системы. Чаще всего болезнь развивается у детей раннего возраста. Аллергическая энтеропатия проявляется диареей, вздутием живота, кишечными коликами, срыгиванием, недостаточной прибавкой веса. Диагностика включает осмотр педиатра и аллерголога-иммунолога, проведение лабораторных анализов и аллергологических проб, исследование кишечника. Лечение заключается в прекращении контакта с аллергеном, назначении гипоаллергенной диеты, антигистаминных средств. .
Аллергический альвеолит – это иммунологически опосредованная воспалительная реакция респираторных бронхиол и альвеол, развивающаяся в ответ на поступление ингаляционных аллергенов. Симптоматика характеризуется преимущественно инспираторной одышкой, кашлем, болью в грудной клетке, при остром течении - гриппоподобным состоянием. Диагностика аллергического альвеолита основывается на результатах спирометрии, рентгенографии и КТ грудной клетки, исследования бронхоальвеолярного лаважа, биоптата легочной ткани, уровня антител в сыворотке крови. Терапия аллергического альвеолита начинается с элиминации аллергена, возможно назначение глюкокортикостероидов. .
Аллергический бронхит — это воспаление стенок бронхов, которое возникает вследствие гиперергических иммунных реакций. Болезнь провоцируют различные аллергены: бытовые, растительные, инфекционные, продукты химического производства. Заболевание проявляется приступообразным кашлем, затруднением дыхания, явлениями дыхательной недостаточности. План диагностики включает рентгенографию грудной клетки, спирометрию, лабораторные исследования крови и мокроты. Лечение предполагает исключение контакта с аллергенами, медикаментозную терапию с применением бронходилататоров, кортикостероидов, антигистаминных препаратов. .
Аллергический бронхолёгочный аспергиллёз – это хроническое заболевание бронхолегочной системы, обусловленное поражением дыхательных путей грибами аспергиллами и характеризующееся развитием в бронхах аллергического воспалительного процесса. Аспергиллез, как правило, возникает у больных бронхиальной астмой, проявляется лихорадкой, кашлем со слизисто-гнойной мокротой, болями в грудной клетке, периодическими приступами удушья. Диагноз устанавливается с учетом данных клинического осмотра, анализов крови и мокроты, рентгенологического исследования легких, аллергологических проб. Лечение проводится с использованием глюкокортикоидов и противогрибковых препаратов. .
Аллергический васкулит — это асептическое воспаление сосудистой стенки, обусловленное аллергической реакцией на воздействие различных инфекционно-токсических факторов. Выраженный полиморфизм высыпаний и вариантов течения аллергического васкулита привел к тому, что многие его формы выделены как отдельные заболевания, среди которых существует глобальное разделение на поверхностные и глубокие аллергические васкулиты. Диагностика аллергического васкулита требует комплексного подхода с учетом анамнеза, особенностей клинической картины, лабораторных и инструментальных данных, результатов гистологии. Лечение аллергического васкулита проводится антигистаминными, десенсибилизирующими и сосудистыми средствами, препаратами кальция, антибиотиками, глюкокортикоидами и пр. .
Аллергический гастрит - это клинический вариант аллергии на пищевые продукты, основными проявлениями которого являются симптомы поражения желудка. Данное состояние может быть первым проявлением аллергического заболевания, развивается при непосредственном попадании в желудок антигена. Зачастую сочетается с поражением кишечника и протекает в форме гастроинтестинальной аллергии, чаще развивается в детском возрасте. Основным этиологическим фактором являются белки коровьего молока, а также яйца, рыба, некоторые фрукты, грибы. Лечение основано на назначении элиминационной диеты, специфической иммунотерапии, симптоматических мероприятий. .
Аллергический кератит – это воспалительное изменение роговой оболочки (роговицы) глаза, связанное с развитием острой аллергической реакции. Проявления аллергического кератита включают роговичный синдром (светобоязнь, слезотечение, блефароспазм), смешанную конъюнктивально-перикорнеальную инъекцию, поверхностные инфильтраты в роговице. Диагностика аллергического кератита основывается на данных наружного осмотра, проверки остроты зрения, биомикроскопии, анальгезиметрии, окраски роговицы флуоресцином, микроскопии и посева отпечатков с роговицы, внутрикожных аллергических проб и т. д. Лечение аллергического кератита требует проведения местной терапии кортикостероидами, приема антигистаминных средств. .
Аллергический контактный дерматит — это воспалительное заболевание кожи, возникающее в месте ее непосредственного контакта с аллергеном. Аллергический контактный дерматит характеризуется отечностью и покраснением тканей, контактровавших с аллергеном, зудом, появлением папул и пузырьков. Диагностика основывается на анамнезе и клинических данных, результатах аллергопроб и лабораторных анализов. В лечении основная роль принадлежит устранению контакта с веществом или предметом, обусловившим возникновение дерматита. Для устранения отечности и зуда возможно применение кортикостероидных мазей, современных антигистаминных препаратов. .
Аллергический конъюнктивит – это реактивное воспаление конъюнктивы, вызванное иммунными реакциями в ответ на контакт с аллергеном. При аллергическом конъюнктивите развиваются гиперемия и отек слизистой глаза, зуд и отечность век, слезотечение, светобоязнь. Диагностика основывается на сборе аллергологического анамнеза, проведении кожных тестов, провокационных аллергических проб (конъюнктивальной, назальной, подъязычной), лабораторных исследований. В лечении аллергического конъюнктивита применяются антигистаминные препараты (внутрь и местно), топические кортикостероиды, специфическая иммунотерапия. .
Аллергический конъюнктивит у детей – это воспалительный процесс в конъюнктивальной оболочке глаза, являющийся реакций на тот или иной антиген, сенсибилизирующий организм. Развитие аллергического конъюнктивита у детей сопровождается местной отечность, зудом и покраснением глаз, слезотечением, светобоязнью. Диагностика аллергического конъюнктивита у детей проводится детским офтальмологом и аллергологом; включает микроскопическое исследование слезной жидкости, общего IgE, ОАК, постановку кожных проб. Терапия аллергического конъюнктивита у детей требует устранения контакта с аллергеном, назначения антигистаминных препаратов в виде глазных капель и внутрь, проведения специфической иммунотерапии. .
Аллергический отит - это вялотекущее воспаление среднего уха аллергической природы. Сопровождается неприятным зудом, ухудшением слуха, специфическими выделениями из ушной полости. Типичные при среднем отите болевые ощущения обычно отсутствуют и могут возникнуть только при присоединении вторичного воспалительного процесса. Диагностика заболевания осуществляется совместно аллергологом и оториноларингологом на основании сбора анамнеза, проведения отоскопии и анализа результатов аллергологических проб. Лечение аллергического отита в основном сводится к элиминации причинно-значимого аллергена и симптоматической терапии. .
Аллергический ринит – это заболевание, которое развивается в результате контакта аллергенов со слизистой полости носа. Основные симптомы болезни: зуд в носовой полости, чихание, затрудненное носовое дыхание, слизистые выделения из носа. В рамках диагностики причин аллергического ринита проводятся консультации специалистов (аллерголога-иммунолога, отоларинголога), кожные пробы, определение общего и специфических IgE (аллергологические панели), риноскопия. Лечение антигистаминными препаратами, интраназальными глюкокортикоидами или прекращение экспозиции аллергена приводит к быстрому исчезновению симптомов заболевания. .
Аллергический риноконъюнктивит – это поражение слизистой оболочки носа и конъюнктивы, возникающее вследствие контакта с причинно-значимым аллергеном и характеризующееся развитием IgE-опосредованной реакции первого типа. Основные проявления – наличие слизистых выделений из носа, затрудненное носовое дыхание, зуд и жжение в полости носа, слезотечение и покраснение конъюнктивы, снижение обоняния. Лечение: элиминация аллергена, использование антигистаминных препаратов, кортикостероидных гормональных средств, стабилизаторов тучных клеток и сосудосуживающих препаратов, аллерген-специфическая иммунотерапия. .
Аллергический стоматит - это воспалительные изменения слизистой оболочки ротовой полости, обусловленные развитием иммунопатологических реакций (гиперчувствительности, гиперергии). Проявлениями аллергического стоматита служат отек, гиперемия, кровоточивость, язвочки и эрозии слизистой оболочки, жжение во рту, боль при приеме пищи, гиперсаливация, иногда ухудшение общего состояния. Обследование пациента с аллергическим стоматитом включает сбор аллергологического анамнеза, выявление причины аллергической реакции, осмотр полости рта, проведение провокационных, элиминационных проб, кожных тестов, исследование слюны и др. Лечение аллергического стоматита предполагает исключение контакта с аллергеном, прием антигистаминных средств, медикаментозную обработку слизистой. .
Аллергический субсепсис – это симптомокомплекс инфекционно-аллергического генеза с неясной этиологией, в основном поражающий детей и сходный по своим характеристикам с аутоиммунными коллагенозами. Симптомами являются внезапно развивающаяся сильная лихорадка продолжительностью от 2-3 дней до нескольких месяцев, высыпания на коже эритематозного или кореоидного характера, боли и опухание суставов (полиартрит). Диагностику производят на основании клинической картины заболевания и результатов лабораторных анализов (ОАК, биохимическое исследование крови). Лечение комплексное, включает применение антибактериальных средств, нестероидных противовоспалительных препаратов, в сложных случаях могут использоваться глюкокортикоиды и цитостатики. .
Аллергический хейлит – это поражение губ, в основе которого лежит гиперергическое воспаление, развивающееся при непосредственном соприкосновении с аллергеном. Аллергический хейлит проявляет себя чувством жжения, зуда, сухостью, гиперемией, отеком, болезненностью и шелушением губ. Патология диагностируется на основании данных анамнеза и клинических проявлений, выявленных во время стоматологического осмотра, а также результатов кожно-аллергических тестов. Лечение аллергического хейлита включает в себя прием антигистаминных препаратов, дополненный местными аппликациями противовоспалительных средств. .
Аллергия к протезным материалам – это непереносимость зубных протезов, используемых в ортопедической стоматологии, с развитием аллергической реакции замедленного типа и появлением клинических симптомов протезного стоматита (чувства жжения, болезненности в полости рта при приеме пищи, изменений вкуса), признаков аллергического поражения других органов и нарушения общего состояния. Диагностика аллергии к протезным материалам основана на данных анамнеза, клинического осмотра полости рта, результатов элиминационных, экспозиционных и кожных проб, иммунологических тестов. Лечение включает замену или коррекцию протеза, использование антигистаминных препаратов, в тяжелых случаях – глюкокортикоидов. .
Аллергические болезни
Термин «аллергия», означающий в переводе с греческого «ответ, реакция на чужое», предложил использовать австрийский педиатр К. фон Пирке в 1906 г . За прошедшее столетие аллергические болезни приобрели масштабы эпидемии, а распространенность аллергии среди взрослых и детей продолжает неуклонно увеличиваться. По данным исследований, различными аллергическими заболеваниями в западных странах страдают 35% жителей, в России - от 17,5% до 30% населения. Эти обстоятельства обусловили выделение специальной медицинской дисциплины – аллергологии, занимающейся изучением болезней, связанных с реакцией гиперчувствительности. К числу наиболее распространенных аллергических болезней принадлежат аллергический ринит, бронхиальная астма, крапивница, атопический дерматит.
Этологическая классификация аллергических болезней основана на выделении причинно значимого аллергена; в рамках нее дифференцируют пищевую, бытовую, инсектную, лекарственную, инфекционную аллергию. По способу проникновения в организм различают аэроаллергены, контактные, пероральные, инъекционные аллергены. С учетом условий, в которых развилась аллергическая реакция, выделяют бытовую, профессиональную, сезонную аллергию. В зависимости от преимущественного поражения той или иной системы органов различают следующие группы аллергических болезней: аллергодерматозы (атопический дерматит, экзема, крапивница и др.), кишечные аллергозы (аллергический энтероколит), респираторные (аллергический ринит, аллергический трахеобронхит, бронхиальная астма), острые аллергические реакции (отек Квинке, анафилактический шок).
Симптоматика различных аллергических болезней обусловлена общими патогенетическими механизмами: выбросом в ткани или в кровь медиаторов тучных клеток и базофилов, которые вызывают характерные сосудистые и гладкомышечные реакции: отек, гиперемию, зуд, гипотонию, затруднение дыхания. При этом конкретная форма аллергии зависит от того, в каком органе или ткани аллерген вступит в контакт с иммуноглобулином E, фиксированным на поверхности клеток. Если это произойдет в респираторном тракте, может развиться клиника аллергического ринита или бронхиальной астмы, в конъюнктиве глаза - аллергического конъюнктивита, в поверхностных слоях дермы – крапивницы, в подкожной клетчатке – отека Квинке и т. д. Поскольку аллергические болезни имеют крайне разнообразные проявления, в своей работе специалисты-аллергологи тесно контактируют с дерматологами, пульмонологами, отоларингологами, гастроэнтерологами, офтальмологами, диетологами и врачами других специальностей.
Специфическая диагностика аллергических болезней заключается в сборе аллергологического анамнеза, проведении аллерготестирования (аллергопроб и провокационных тестов), определении общего и аллергенспецифических IgE, при необходимости – выполнении функциональных исследований (спирометрии с пробами, пикфлоуметрии). После выявления причинного аллергена необходимо принять незамедлительные меры по его элиминации, т. е. полностью исключить контакт с веществом, провоцирующим аллергическое заболевание. С этой целью может потребоваться изменить пищевые привычки, отказаться от использования определенной косметики, избавиться от мягкой мебели и ковров в доме, прекратить прием некоторых медикаментов, сменить сферу профессиональной деятельности и т. д. Современные принципы лечения аллергических болезней предусматривают проведение специфической гипосенсибилизации (АСИТ) путем введения в организм аллергенов в постепенно возрастающих дозах. После полного курса АСИТ стойкую ремиссию удается достичь в 70-80% случаев. Для неспецифической терапии аллергических болезней используются различные группы препаратов: антигистаминные, кромоны, кортикостероиды, бронхолитики и др. Из немедикаментозных методов применяется акупунктура, климатотерапия, гомеопатия, фитотерапия.
В разделе «Аллергические болезни» настоящего медицинского справочника представлена информация о наиболее распространенных нарушениях иммунологической реактивности. Эти материалы компетентно рассказывают о современных взглядах на причины и особенности течения аллергических болезней, а также подходах к их диагностике и лечению.
Периодическая болезнь
Периодическая болезнь – генетическая патология, характеризующая нарушением регуляции воспалительных процессов, особенно в области серозных (брюшины, плевры) и синовиальных оболочек. Проявления этого заболевания различны, чаще всего регистрируются боли в животе (картина острого перитонита), нарушения со стороны плевральной полости, приступы лихорадки, болезненность и отечность суставов. Диагностика производится на основании клинической картины, изучения наследственного анамнеза и молекулярно-генетических анализов, вспомогательную роль играет определение национальности больного. Лечение периодической болезни только симптоматическое и поддерживающее, специфической терапии на сегодняшний момент не существует.
Общие сведения
Встречаемость периодической болезни у различных этносов средиземноморского региона отличается, она наиболее высока у турок, арабов и армян, несколько ниже у евреев-сефардов, еще реже это заболевание встречается у греков, итальянцев и испанцев. По некоторым данным, носительство патологического гена в определенных регионах затрагивает 20% населения, а заболеваемость составляет 1:1000-2500. Периодическая болезнь наследуется по аутосомно-рецессивному механизму и с одинаковой частотой поражает как мальчиков, так и девочек.
Причины
Долгое время этиология и патогенез периодической болезни оставались неизвестными, лишь достижения современной генетики позволили больше узнать об этом заболевании. Наиболее часто причиной данной патологии являются мутации гена MEFV, расположенного на 16-й хромосоме. Ген кодирует белок под названием маренострин (другое название – пирин), который выполняет функции одного из центральных регуляторов воспалительной реакции и первичного иммунного ответа. Маренострин тормозит дегрануляцию нейтрофилов и угнетает их адгезивные свойства, тем самым ослабляя и ингибируя чрезмерную реакцию иммунной системы. При периодической болезни миссенс-мутации гена MEFV приводят к изменению структуры маренострина, тем самым нарушая его функции. Это снижает порог дегрануляции нейтрофилов, что облегчает развитие острых воспалительных реакций и формирует клиническую картину периодической болезни.
Кроме того, дефекты маренострина приводят к каскадным патологическим реакциям в иммунной системе и организме в целом. Значительно уменьшается активность ингибитора одного из компонентов системы комплемента – С5а. Последний постепенно накапливается в серозных оболочках, а при достижении высоких концентраций провоцирует бурную воспалительную реакцию. Это обстоятельство объясняет определенные свойства периодической болезни – преимущественное поражение серозных оболочек, а также сезонность заболевания (для накопления достаточных концентраций С5а необходимо несколько месяцев). В некоторых случаях для периодической болезни характерно также раннее развитие амилоидоза, однако его патогенез остается неясным.
Все вышеперечисленные процессы возникают при наличии у человека двух аллелей дефектного гена MEFV, то есть у гомозигот, так как периодическая болезнь является аутосомно-рецессивным заболеванием. Существует теория, согласно которой гетерозиготы из-за снижения ингибирования адгезивных свойств гранулоцитов обладают повышенной резистентностью к бактериальным инфекциям. Отчасти это может объяснить столь высокую встречаемость патологической формы гена и его носительства среди этносов средиземноморского региона. Кроме того, существуют указания, что некоторые формы периодической болезни обусловлены дефектом генов на 19-й хромосоме, однако точно идентифицировать их пока не удалось.
Симптомы периодической болезни
Клиническая картина периодической болезни отличается большим разнообразием, однако причины этого пока достоверно неизвестны – предполагается взаимосвязь между отдельными типами мутаций и формами заболевания. Удалось выяснить, что, например, амилоидоз, в среднем поражающий 30-35% больных, намного чаще возникает у арабов и турок, нежели у армян. Постоянным симптомом периодической болезни (наблюдается в 99% случаев) является выраженная лихорадка, которая не купируется традиционными жаропонижающими средствами и антибиотиками. В зависимости от клинической формы заболевания повышение температуры тела может сочетаться с другими проявлениями. На сегодняшний день выделяют четыре основные клинические формы периодической болезни: абдоминальную, торакальную, суставную и псевдомалярийную.
Абдоминальная форма периодической болезни характеризуется типичной картиной «острого живота» при перитоните, включает в себя резкое повышение температуры тела до 40-41 градуса, опоясывающие боли, ригидность мышц брюшной стенки, тошноту и рвоту. Такие проявления сохраняются на протяжении нескольких суток, после чего постепенно стихают. За это время более чем у половины больных периодической болезнью ошибочно диагностируется гнойный перитонит (на самом деле при данной патологии развивается асептическое воспаление брюшины), аппендицит, прободная язва желудка, производятся ненужные хирургические операции. Торакальная форма периодической болезни создает картину выпотного плеврита, который может иметь одно- или двухсторонний характер. Это приводит к болям в грудной клетке, затрудненному дыханию, одышке и другим типичным проявлениям гнойного или экссудативного плеврита, что также нередко становится причиной постановки ошибочного диагноза. Проявления торакальной формы периодической болезни постепенно стихают на протяжении 7-10 дней.
Суставная форма периодической болезни характеризуется развитием отеков и болезненности нескольких (реже – одного) суставов, резким покраснением кожи на пораженной области. Симптомы сохраняются на протяжении 2-4 недель, артралгия может наблюдаться в течение нескольких месяцев. При этом каких-либо постоянных нарушений в суставах (ограничение подвижности, контрактуры) при периодической болезни не возникает. Псевдомалярийная форма заболевания характеризуется приступами сильной лихорадки длительностью 3-7 дней, после чего температура тела больного приходит в норму. Никаких проявлений со стороны других органов на начальных этапах развития патологии при этом не определяется.
По данным медицинской статистики, изолированные клинические формы (абдоминальная, торакальная и другие) имеют место примерно в 20% случаев периодической болезни. Намного чаще встречается сочетание нескольких клинических типов патологии (торакальной и суставной, лихорадки на фоне абдоминальных симптомов). При отсутствии лечения периодической болезни примерно у трети больных развивается амилоидоз почек, который приводит к хронической почечной недостаточности и уремии. В 20% случаев на фоне вышеперечисленных проявлений могут отмечаться дерматологические симптомы: папулезная сыпь, крапивница, рожеподобное воспаление. Редко при периодической болезни развиваются асептические менингиты и перикардиты, а также воспаление яичек (орхит).
Диагностика
В ряде случаев диагностика периодической болезни может быть сопряжена со значительными сложностями по причине выраженности, и, в то же время, неспецифичности ее проявлений. Эта особенность заболевания может стать причиной диагностических ошибок с далеко идущими последствиями – так, при картине «острого живота» больным часто производят ненужные операции, при асептических плевритах и менингитах назначают высокие дозы антибиотиков. В случае артралгии и постановки неправильного диагноза (например, ревматоидный артрит) больному периодической болезнью могут назначать сильнодействующие иммуносупрессивные средства. Поэтому при наличии таких симптомов у пациентов, являющихся уроженцами средиземноморского региона, обязательно следует учитывать возможность наличия этого генетического заболевания.
В процессе диагностики периодической болезни используют данные изучения наследственного анамнеза больных и молекулярно-генетических анализов. Как правило, наследственный анамнез у таких пациентов отягощен (крайне редко встречаются спорадические формы), подобные проявления выявляются у предков или родственников. Окончательно подтвердить или опровергнуть наличие периодической болезни может врач-генетик посредством генетического исследования. Существует распространенная методика поиска наиболее часто встречающихся при этом заболевании мутаций гена MEFV – M694V и V726A, которые обуславливают более 75% всех случаев данной патологии. Однако более редкие дефекты MEFV могут остаться незамеченными – для их определения применяют секвенирование всей последовательности гена.
Лечение периодической болезни
Лечение периодической болезни в основном симптоматическое. При выраженных болях в животе, груди, суставах применяют нестероидные противовоспалительные средства и другие анальгетики, в редких случаях (при болях, сопровождающих абдоминальную форму болезни) могут назначаться наркотические обезболивающие препараты. Гидроторакс устраняют пункцией и назначением диуретических средств. Для профилактики приступов, снижения выраженности симптомов и общего улучшения состояния пациентов назначают длительный прием колхицина. При развитии почечной недостаточности из-за амилоидоза больным периодической болезнью рекомендуется регулярный гемодиализ.
Прогноз и профилактика
Прогноз периодической болезни в значительной степени зависит от наличия или отсутствия амилоидоза. Если его нет, несмотря на тяжелые приступы заболевания, прогноз благоприятный, поскольку в межприступный период больные чувствуют себя удовлетворительно, продолжительность жизни практически не сокращается. В случае развития амилоидоза на фоне периодической болезни выживаемость пациентов резко снижается из-за поражения почек. Риск возникновения амилоидоза уменьшается при ранней диагностике средиземноморской семейной лихорадки и своевременно начатом лечении колхицином. Профилактика периодической болезни возможна только в рамках пренатальной диагностики, которая рекомендуется в тех случаях, когда у обоих родителей имеется подозрение на носительство дефектной формы гена MEFV.
Диагностика брюшной аллергии. Периодическая болезнь
Брюшные боли при порфирии. Брюшная аллергия
Общая причина брюшных болей, известная издавна — это порфирия. Правда, обычно она определяет сильные, острые брюшные боли, типа хирургического острого живота, которые неоднократно были приняты, за таковой и было произведено хирургическое вмешательство (Франсийон, Клесс), по причине их ложно-закупорочного, псевдо-аппендикулярного, псевдо-панкреатического аспекта.
Но бывают и случаи, приведенные в медицинской литературе, более редкие, когда боли при порфирии принимают менее драматический аспект, становятся более смутными, более обманчивыми: как в случае, представленном Вермахером, как в одном из случаев, отмеченном Каффе, в котором абдоминальный синдром был довольно смягчен, с болями ,,в полосу" панкреатического типа, но относительно неясными, как в случае наблюдавшемся нами, в котором острые приступы развертывались на фоне хронической боли, волнистой, трудно интерпретируемой, остававшейся долгое время необъяснимой, загадочной.
Другая общая причина брюшных болей, также известная, изучавшаяся исследователями, но часто забываемая или же не принимаемая во внимание при клиническом обсуждении (как и предыдущая причина, порфирия), представлена брюшной аллергией, аллергией с брюшными проявлениями (в висцерах и в невисцеральных анатомических образованиях живота) и с пищеварительными проявлениями (то-есть затрагивающими органы пищеварительного тракта).
Правда, этот раздел патологии, очень широкий, полиморфный, комплексный, охватывающий аллергические проявления множества органов живота, допускает, главным образом, местные острые проявления, висцеральные (гастрита, аппендицита, панкреатита и т.д.), иногда — реже — и диффузные подострые и острые проявления псевдохирургического типа (Тассо, Готье, Снейерсон, Рутштейн, Валдони).
Были опубликованы и наблюдения хронической абдоминальной аллергии, с более мягкими болевыми проявлениями, более выносимые, менее драматичные, способной создавать неуверенность диагностики, обусловливать запутанные картины, превращать соответствующих страдающих в „трудных" больных: странные брюшные страдания путем пищевой аллергии (Дуке, Ринкель), хронические брюшные боли, связанные — вероятно — с туберкулиновой аллергией, если поддались лечению туберкулиновыми гипосенсибилизирующими (Сарле).
Согласно Моноду, брюшная аллегия может иногда проявляться настолько неопределенно, туманно, с такими неясными расстройствами, так что включаются в категорию пищеварительных „patraqueries" (неприятности, неисправности, малые пищеварительные симптомы). Болевые пищеварительные расстройства аллергического происхождения, с неясным, странным аспектом, с хроническим развитием, были описаны также и Сарле, Фассио, Демолем, Гутманом, Вернаром.
Мы также наблюдали различные болевые виды, скрытые под самыми обманчивыми масками пищеварительной и пищевой аллергии. Часто, больные с небольшими пищеварительными неясными страданиями (вздутия, бурчания, мягкий стул и пр.) или с простыми болями, не точными по форме, месторасположению, программе, которые мы с легкостью называем колитом, холециститом, гастритом (заболевания, которые могут быть в действительности), являются невыявленными, неизвестными аллергиками, с брюшными и пищеварительными проявлениями—затушеванными, не характерными.
Более внимательная клиническая и пищевая анкета может обнаружить (и не так уж редко), что речь идет о страданиях, связанных с потреблением определенных пищевых продуктов или медикаментов (молоко, мясо, яйца), а аллергологическая анкета выявляет сенсибилизацию больного к этим продуктам, химическим веществам и т.д.
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.
Острые аллергические реакции
Острые аллергические реакции – это патологические состояния, возникающие вследствие гиперчувствительности организма к проникающим извне аллергенам и характеризующиеся внезапным развитием локализованных или генерализованных аллергических реакций. К локализованным формам относят крапивницу, ангиоотек, ларингоспазм и бронхоспазм, к системным – анафилактический шок и распространенные токсико-аллергические дерматиты. Проявления острой аллергической реакции зависят от ее формы, состояния организма, возраста и других факторов. Лечебные мероприятия включают элиминацию аллергена, восстановление жизненно важных функций, введение антигистаминных средств и глюкокортикостероидов.
МКБ-10
Острые аллергические реакции – это заболевания, развивающиеся при наличии повышенной чувствительности иммунной системы к проникающим в организм извне аллергенам. Обычно при этом выявляются признаки аллергической реакции немедленного типа с внезапным острым началом, распространением патологического процесса на различные органы и ткани, выраженным нарушением жизненно важных функций организма. По статистике каждый десятый житель нашей планеты когда-либо переносил острую аллергическую реакцию. Выделяют легкие (локализованные) проявления гиперчувствительности в виде обострения аллергического риноконъюнктивита и ограниченной крапивницы, среднетяжелые – с развитием распространенной крапивницы, отека Квинке, ларингоспазма, бронхоспазма и тяжелые – в виде анафилактического шока.
Развитие острых аллергических реакций обычно связано с воздействием чужеродных веществ, проникающих в организм с вдыхаемым воздухом (бактериальные, пыльцевые, содержащиеся в атмосферном воздухе и домашней пыли аллергены), продуктами питания, лекарственными препаратами, вследствие укусов насекомых, при использовании латекса, нанесении на кожу и слизистые различных неорганических и органических веществ.
Провоцирующими моментами могут выступать экзогенные факторы: экологическое неблагополучие, вредные привычки, неконтролируемое употребление лекарственных средств и бытовой химии. К эндогенным факторам риска относят отягощенную по аллергии наследственность, стрессовые ситуации, иммунные нарушения.
Патогенез
Патологический процесс чаще всего характеризуется развитием острой аллергической реакции немедленного типа. При этом формируется IgE-опосредованная гиперчувствительность к проблемному чужеродному веществу, становящемуся антигеном. Развивающаяся иммунная реакция протекает в присутствии клеток трех типов – макрофагов, T- и B-лимфоцитов. Синтезируемые B-клетками иммуноглобулины класса E располагаются на поверхности клеток-мишеней (тучных клеток, базофилов).
Повторное поступление аллергена в организм приводит к развитию аллергической реакции с активацией клеток-мишеней и выбросом большого количества медиаторов воспаления (это, прежде всего, гистамин, а также серотонин, цитокины и др.). Такая иммунная реакция обычно наблюдается при поступлении пыльцевых, пищевых, бытовых аллергенов, лекарственных средств и сывороток, проявляясь симптомами поллиноза, атопического дерматита и бронхиальной астмы, анафилактическими реакциями.
Механизм возникновения острых аллергических заболеваний может быть обусловлен формированием цитотоксических, иммунокомплексных, клеточно-опосредованных иммунных реакций. В результате развивающихся после сенсибилизации патохимических и патофизиологических изменений появляются типичные симптомы острой аллергии.
Симптомы аллергических реакций
Легкое течение острых аллергических реакций чаще всего проявляется симптомами аллергического ринита (затруднение дыхания через нос, ринорея, приступы чихания) и конъюнктивита (зуд и отечность век, покраснение глаз, светобоязнь). Сюда же можно отнести появление признаков крапивницы на ограниченном участке кожи (округлые пузыри, гиперемия, зуд).
При среднетяжелом течении острых аллергических реакций поражение кожных покровов становится более выраженным и характеризуется развитием генерализованной крапивницы с захватом практически всей поверхности кожи и появлением новых пузырей в течение нескольких суток. Нередко при этом отмечаются признаки ангионевротического отека Квинке с возникновением ограниченного ангиоотека кожи, подкожной клетчатки, слизистых оболочек. Патологический процесс чаще локализуется в области лица, поражая губы и веки, иногда встречается на кистях, стопах и мошонке, может приводить к отеку гортани и слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта. Острая аллергическая реакция с развитием воспаления слизистой оболочки гортани и бронхов может вызывать тяжелые осложнения вплоть до летального исхода от асфиксии.
Наиболее тяжелые последствия гиперчувствительности иммунной системы наблюдаются в случае развития анафилактического шока. При этом поражаются жизненно важные органы и системы организма – сердечно-сосудистая и дыхательная с возникновением выраженной артериальной гипотензии, коллаптоидного состояния и потери сознания, а также нарушений дыхания вследствие отека гортани или бронхоспазма. Клинические проявления, как правило, развиваются в течение нескольких минут после контакта с аллергеном, при отсутствии квалифицированной неотложной помощи нередко наступает смерть.
Диагностика острых аллергических реакций предусматривает тщательный анализ анамнестических данных (переносимость лекарственных препаратов и сывороток, перенесенные ранее аллергические заболевания), клинических проявлений аллергии (поражение кожи, верхних дыхательных путей, признаки удушья, обморок, наличие судорог, нарушение сердечной деятельности и т. д.). Необходим осмотр аллерголога-иммунолога и других специалистов: дерматолога, оториноларинголога, гастроэнтеролога, ревматолога и пр.
Выполняются общеклинические лабораторные исследования (крови, мочи), биохимический анализ крови, по показаниям – определение ревматоидного фактора и антинуклеарных антител, маркеров вирусного гепатита, наличия антител к другим микроорганизмам, а также необходимые в данном конкретном случае инструментальные диагностические процедуры. При возможности могут проводиться кожные пробы, определение общего и специфических иммуноглобулинов класса E, а также другие используемые в аллергологии обследования.
Дифференциальная диагностика острых аллергических реакций требует исключения широкого круга различных аллергических, инфекционных и соматических заболеваний, сопровождающихся кожными проявлениями, поражением слизистых оболочек внутренних органов, нарушением функции дыхания и кровообращения.
Лечение острых аллергических реакций
Лечебные мероприятия при острых аллергических реакциях должны включать скорейшую элиминацию аллергена, проведение противоаллергической терапии, восстановление нарушенных функций дыхания, кровообращения и других систем организма. Чтобы прекратить дальнейшее поступление вещества, вызвавшего развитие повышенной чувствительности, необходимо остановить введение лекарственного средства, сыворотки или кровезаменителя (при внутримышечных и внутривенных инъекциях, инфузиях), уменьшить всасывание аллергена (наложение жгута выше места введения лекарства или укуса насекомого, обкалывание этого участка с использованием раствора адреналина).
Проведение антиаллергической терапии предусматривает использование антигистаминных препаратов и глюкокортикостероидных гормонов местно, внутрь или парентерально. Конкретные дозировки препаратов и способ их введения зависят от локализации патологического процесса, тяжести острой аллергической реакции и состояния больного. Симптоматическая терапия направлена на коррекцию нарушенных функций организма и, прежде всего, дыхания и кровообращения. Так при бронхоспазме ингаляционно вводятся бронхолитические и противовоспалительные препараты (ипратропия бромид, сальбутамол и др.), при выраженной артериальной гипотензии назначаются вазопрессорные амины (допамин, норадреналин) с одновременным восполнением объема циркулирующей крови.
В тяжелых случаях неотложная помощь оказывается в условиях реанимационного отделения стационара с применением специальной аппаратуры, поддерживающей функцию кровообращения и дыхания. После купирования острых проявлений аллергических реакций лечение осуществляется врачом-аллергологом-иммунологом с использованием индивидуально подобранной схемы медикаментозной терапии, соблюдением элиминационной диеты, при необходимости – проведением АСИТ.
1. Неотложные состояния в детской аллергологии: учеб.-метод. пособие/ И.А. Козыро, Г.М. Батян, А.В. Сукало. - 2015.
2. Острые аллергические реакции у детей. Клиника, диагностика, неотложная помощь/ Васильева Е.И. - 2004.
4. Оказание скорой медицинской помощи при острых аллергических заболеваниях/ Балаболкин И.И., Намазова Л.С., Сидоренко И.В., Элькис И.С., Тополянский А.В., Верткин А.Л.// Русский медицинский журнал. - 2001 - №20.
Нам потребовалось несколько месяцев внимательного наблюдения и исследований, при помощи больного за которым мы наблюдали, чтобы прийти к заключению, что его пищеварительные и брюшные страдания, страшно неясные, были связаны с сенсибилизацией к коровьим продуктам: к молоку (только коровьему), к мясу (только коровьему): мы обнаружили эту странную ограниченную сенсибилизацию, заметив, что больной переносит овечью брынзу, но творога — нет.
(Ясно, что было необходимо тщательно отмечать принятую им пищу и проявления соответствующего дня, чтобы прийти к выявлению указанной сенсибилизации. Впрочем, это и является обычной формой действия в тех случаях, когда преследуется выявление состояния пищевой аллергии).
Следует значит, что при туманных невыясненных брюшных расстройствах, которые не могут быть включены в точно определенный раздел классической нозологии, вызывающих любопытство своими причудливостями, хорошо подумать также о возможности брюшной аллергии (пищевой, инфекционной и др. происхождения); потому что, как говорит Роу, брюшная и пищеварительная аллергии принимают иногда самые разнообразные и странные формы и могут вызвать любую картину брюшной патологии.
Безусловно, по нашему опыту, что касается подобной аллергии еще ошибаются часто и необходимо думать о ней больше, чем до сих пор. (Более полные объяснения можно прочесть в журнале,, Medicina interna", № 3, 1969 г.).
Наконец, необходимо знать, что существует болезнь о которой нужно вспомнить при некоторых странных брюшных болях, появляющихся периодически, болезнь редко встречаемая у нас (так как опубликован всего один случай Гоей); периодическая болезнь. Да и не слишком много чего известно об этой странной болезни, хотя ее довольно много изучали (Рейман, Маму, Сигуйе, Сарле, Геринг, Тареев, Гращенков и др.). Она появляется, главным образом, у средиземноморцев (армяне, евреи, арабы) и характеризуется периодическим появлением разных патологических проявлений, как лихорадка, арталгия, но — главным образом — брюшными болями, которые могут иногда образовать мажорное или даже исключительное клиническое явление.
Болезнь не обладает особым, собственным характером, который мог бы ее определить и помочь диагнозу, кроме периодичности (давшей ей и название, а если она не будет замечена, то болезнь не будет идентифицирована). Так что диагноз ставится на основании периодичности в развертывании болезни и на основании происхождения больного (больной наблюдавшийся Гоей был армянин; второй, случай, сообщенный в Констанце Борчей, был моряк — ливанец).
Следует подумать о возможности периодической болезни, когда необъяснимые, странные брюшные боли появляются периодически, регулярно, долгое время, у экзотической личности или иностранного происхождения. Затем диагноз ставится исключением, устранением других патологических состояний, способных вызвать подобные страдания.
Потому что, к сожалению и в этой странной и загадочной болезни по природе и по проявлениям, единственно в чем успела медицина до сегодняшего дня — это заполнить медицинскую литературу целым ворохом публикаций, которые ничего не уточняют и не представляют никакого нового основного понятия, а затем дать множество всяких названий, одно „научнее" другого: эпаналепсия (Маму), пароксизмальный перитонит (Шеппард), доброкачественный пароксизмальный перитонит (Маццеи), периодический перитонит (Сигаль), возвратный полисерозит (Эренфельд), периодический брюшной синдром (Агаджанян).
Читайте также: