Рецидивирующие респираторные инфекции. Причины кистозного фиброза

Добавил пользователь Morpheus
Обновлено: 20.12.2024

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Муковисцидоз: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Муковисцидоз – это мультисистемное, наследственное, опасное для жизни заболевание, характеризующееся поражением экзокринных желез, а также жизненно важных органов и систем: дыхательных путей, желудочно-кишечного тракта, поджелудочной железы, печени, слюнных и потовых желез, репродуктивной системы.

В России частота заболевания составляет 1 на 9000 новорожденных. В прошлом (из-за высокой ранней смертности) муковисцидозом болели в основном дети. Современный уровень диагностики и лечебных мероприятий позволяет значительно продлить жизнь таких больных – до 35-50 лет. В Москве медиана выживаемости достигает 39,5 лет.

Причины появления муковисцидоза

Причиной патологических изменений при муковисцидозе является мутация гена, находящегося в длинном плече 7-й хромосомы и передающегося по аутосомно-рецессивному типу при наследовании двух мутантных генов родителей. Ген назван муковисцидозным трансмембранным регулятором (МВТР). На сегодняшний день выделено более 2000 мутаций этого гена. Он регулирует транспорт электролитов (главным образом хлора) через мембраны эпителиальных клеток, выстилающих выводные протоки экзокринных желез. Мутация приводит к нарушению структуры и функции синтезируемого белка, в результате чего секрет, выделяемый этими железами, становится чрезмерно густым и вязким.

В патогенезе данного генетического заболевания выделяют следующие патологические звенья:

  • нарушение функции экзокринных желез;
  • нарушение электролитного обмена;
  • поражение соединительной ткани, что часто связано с формированием иммунных комплексов к синегнойной палочке.

В современной классификации выделяют:

  • Классический муковисцидоз:
    • с панкреатической недостаточностью (смешанная или легочно-кишечная форма заболевания);
    • с ненарушенной функцией поджелудочной железы (преимущественно легочная форма заболевания);
    • неуточненный – неопределенный диагноз при положительном неонатальном скрининге на муковисцидоз.

    Тяжесть протекания муковисцидоза напрямую зависит от возраста, когда стали проявляться первые симптомы, — чем младше ребенок, тем тяжелее течение заболевания и неблагоприятнее прогноз. У большинства детей отмечаются часто рецидивирующие респираторные инфекции с явлениями бронхита. Достаточно рано появляется кашель с выделением гнойной мокроты, тошнотой, рвотой и нарушением сна. Также может отмечаться свистящее дыхание, одышка, задержка прибавки веса, частый, с примесью жира и зловонным запахом стул.

    Симптомы в разные возрастные периоды имеют свои особенности:

    • у новорожденных к основным симптомам относят рвоту с примесью желчи, отсутствие стула, вздутие живота, продолжительную обструктивную желтуху, кишечную (мекониевую) непроходимость, выраженный сосудистый рисунок на коже живота, интоксикацию, полигиповитаминоз, быстрое сморщивание кожи пальцев в воде, бронхообструктивный синдром, гипонатриемию и гипокалиемию, анемию, выбухание родничка и паралич лицевого нерва, отставание в физическом развитии, недостаточность ферментативной активности желудочно-кишечного тракта (особенно ярко проявляется после перевода ребенка на искусственное вскармливание или прикорм), быстро развивающуюся гипотрофию;
    • у детей дошкольного возраста преобладают бронхообструктивный синдром, рецидивирующие синуситы, полипы носа, непереносимость жары, выпадение прямой кишки, панкреатит, гепатомегалия и др.;
    • у детей школьного возраста в мокроте выделяют синегнойную палочку, бронхоэктазы, симптом «барабанных палочек», нарушение углеводного обмена, наблюдаются полиурия, полидипсия, снижение массы тела, цирроз печени, гипертензия, спленомегалия, асцит, варикозное расширение вен пищевода, задержка физического развития.

    Бронхи.jpg

    Альвеолярный мешок здорового человека (слева) и альвеолярный мешок пациента с муковисцидозом (справа)

    Взрослые с поздней манифестацией и атипичной формой заболевания имеют скрытые формы болезни, которые чаще всего случайно проявляются в виде рецидивирующего бронхита, синусита, хронической обструктивной болезни легких, цирроза печени, бесплодия.

    Диагностика муковисцидоза

    Диагностика муковисцидоза основана на данных лабораторных и инструментальных исследований, клинической картине, физикальном обследовании и тестах функциональной диагностики.

    Скрининг новорожденных на муковисцидоз направлен на доклиническое выявление патологии и основан на определении иммунореактивного трипсина в сухом пятне капиллярной крови.

    Образец крови берется у доношенного ребенка из пятки на 4-й день жизни через 3 часа после кормления и на 7-й день – у недоношенного.
    К специфическим лабораторным критериям муковисцидоза относятся:

    • потовый тест — определение электролитов пота (показывает концентрацию ионов натрия и/или хлора);
    • исследование назальных потенциалов;
    • исследование панкреатической эластазы кала;

    Синонимы: Анализ кала на эластазу 1. Faecal elastase 1. Краткая характеристика определяемого вещества Панкреатическая эластаза Панкреатическая эластаза (эластаза 1) пр�.

    Исследование частых мутаций в гене CFTR. Тип наследования. Аутосомно-рецессивный. Гены, ответственные за развитие заболевания. CFTR -трансме.

    Определение носительства частых мутаций в генах, ответственных за развитие наиболее частых аутосомно-рецессивных заболеваний: муковисцидоз, несиндромальная ней�.

    • рентгенография ;
    • исследование функции внешнего дыхания;

    Спирометрия - это неинвазивный метод исследования функции внешнего дыхания, который позволяет оценить состояние легких и бронхов.

    Электрокардиография (ЭКГ) - повсеместно распространенный метод изучения работы сердца, в основе которого лежит графическое изображение электрических импульсов с�.

    Исследование, позволяющее оценить функциональные и органические изменения сердца, его сократимость, а также состояние клапанного аппарата.

    Исследование, позволяющее получить данные о состоянии органов грудной клетки и средостения.

    Исследование, позволяющее выявлять различные патологии ЛОР-органов.

    Исследование, позволяющее получить данные о состоянии органов брюшной полости (печень, желчный пузырь, селезенка, почки, поджелудочная железа), сосуды брюшной пол�.

    Сканирование внутренних органов брюшной полости для оценки его функционального состояния и наличия патологии.

    К каким врачам обращаться

    Если у ребенка наблюдаются какие-то из перечисленных симптомов, следует безотлагательно сообщить об этом врачу-педиатру . При подозрении на муковисцидоз участковый педиатр дает направление в Российский или региональный центр по борьбе с муковисцидозом. Лечение муковисцидоза представляет собой трудную задачу, которая требует консультаций пульмонолога , гастроэнтеролога и других специалистов.

    Лечение муковисцидоза

    Терапия муковисцидоза носит комплексный характер и направлена на разжижение и удаление вязкой мокроты из бронхов, борьбу с инфекционными заболеваниями легких, замещение недостающих ферментов поджелудочной железы, коррекцию поливитаминной недостаточности, разжижение желчи.

    Важное место в терапии бронхо-легочной формы муковисцидоза занимает кинезотерапия (специальный комплекс упражнений и дыхательной гимнастики, направленных на удаление мокроты). Занятия должны быть ежедневными и пожизненными. Необходимо обеспечить физическое развитие ребенка согласно возрастным нормам, максимально высокое качество жизни пациента, профилактику осложнений.

    В зависимости от тяжести состояния лечение может проводиться в специализированном отделении больницы, в дневных стационарах или на дому. Такое лечение включает:

    • проведение активной муколитической терапии;
    • назначение бронхолитической терапии (ингаляционных бронходилататоров, в некоторых случаях кортикостероидов);
    • антибактериальную терапию, включая ингаляционную;
    • противогрибковую терапию (по показаниям);
    • лечение гепатотропными препаратами;
    • высококалорийную диету (иногда требуется дополнительное энтеральное зондовое питание).
    • лапаротомия с резекцией части кишки (в период новорожденности при мекониальном илеусе);
    • полипэктомия (при полипозе носа);
    • постановка порт-системы (венозного катетера, имплантируемого под кожу) — при длительных курсах внутривенной антибактериальной терапии;
    • спленэктомия, шунтирующие и склерозирующие манипуляции (при портальной гипертензии);
    • плеврэктомия, плевродез (при повторных пневмотораксах).

    При тяжелом течении заболевания необходимо пребывание пациента в условиях стационара с длительной кислородотерапией и практически постоянный прием антибактериальных препаратов.

    При соблюдении этих условий терминальная фаза болезни может продолжаться несколько лет. В этой фазе больные планируются на пересадку легких.

    Очень важную роль в лечении детей с муковисцидозом играют родители. На их плечи ложится большая ответственность по уходу за больным ребенком, поскольку терапия этого заболевания пожизненная и требует скрупулезного выполнения всех рекомендаций врача. Только родители, постоянно находясь с ребенком, могут оценить изменение в состоянии малыша и вовремя обратиться за медицинской помощью.

    Основной причиной осложнений и летальности являются патологии дыхательных путей. К неблагоприятным и тяжелым последствиям муковисцидоза относятся:

    • абсцессы;
    • ателектазы;
    • пневмоторакс, пиопневмоторакс;
    • гипоксемия;
    • гиперкапния;
    • легочное сердце;
    • желудочное и легочное кровотечение;
    • отечный синдром;
    • сахарный диабет;
    • печеночная энцефалопатия;
    • амилоидоз почек;
    • острая и хроническая почечная недостаточность;
    • фиброз печени, гепатоцеллюлярная недостаточность, желчнокаменная болезнь;
    • неукротимая рвота;
    • диарея, приводящая к обезвоживанию и выраженным электролитным нарушениям и др.

    Рецидивирующие респираторные заболевания в виде бронхитов, бронхиолитов, пневмонии приводят к еще большему увеличению вязкости мокроты, обструкции дыхательных путей, инфекциям и частым воспалениям.

    Повышенная вязкость секрета желез внешней секреции опасна хроническим воспалительным процессом в легких, экзокринной недостаточностью поджелудочной железы, гепатобилиарной патологией и аномально высоким содержанием электролитов в поте.

    Вязкий кишечный секрет может привести к мекониальной непроходимости у новорожденных (мекониальному илеусу) и иногда к синдрому мекониевой пробки. У детей старшего возраста и взрослых также могут быть симптомы хронического запора и непроходимости кишечника.

    Другие проблемы со стороны желудочно-кишечного тракта включают инвагинацию кишечника, странгуляционную кишечную непроходимость, ректальный пролапс, периаппендикулярный абсцесс, панкреатит, повышенный риск развития рака гепатобилиарного и желудочно-кишечного трактов (включая рак поджелудочной железы), гастроэзофагеальный рефлюкс, эзофагит, болезнь Крона и целиакию.

    Бесплодие наблюдается у 98% мужчин из-за недоразвития семявыносящих протоков или других форм обструктивной азооспермии. У женщин фертильность несколько снижается из-за вязкого цервикального секрета, хотя многие женщины вынашивают беременность полностью. Исходы беременности для матери и новорожденного связаны со здоровьем матери.

    Другие осложнения включают остеопению/остеопороз, депрессию и беспокойство, хроническую боль, обструктивное апное во сне, почечные камни, диализозависимую хроническую почечную недостаточность, железодефицитную анемию и эпизодические артралгии/артриты.

    Течение заболевания во многом определяется степенью поражения легких. Ухудшение неизбежно, что приводит к истощению и, в конечном итоге, к смерти, как правило, из-за сочетания дыхательной недостаточности и легочного сердца. Прогрессирование легочной и сердечной недостаточности является наиболее частой причиной смерти пациентов (95%). Среди других причин выделяют осложнения при трансплантации органов (12%), заболевания печени и печеночную недостаточность (2,3%), травмы (2,1%), суицид (0,8%), другие (1,3%).

    Профилактика муковисцидоза

    Если в семье есть случаи муковисцидоза, то при планировании беременности обязательно следует обратиться к медицинскому генетику. В настоящее время стала возможной дородовая диагностика муковисцидоза у плода. Именно поэтому при возникновении каждой новой беременности необходимо сразу же (не позднее 8 недели беременности) обратиться в центр дородовой диагностики.

    В конце ХХ века начали создаваться Российские и региональные центры по борьбе с муковисцидозом. Основу терапевтической помощи больным составляет грамотно подобранная пожизненная лекарственная терапия, регулярные профилактические осмотры и стационарное лечение в период обострений.

    1. Клинические рекомендации «Кистозный фиброз (муковисцидоз)». Разраб.: Союз педиатров России, Ассоциация медицинских генетиков, Российское респираторное общество. – 2019. – 89 с.
    2. Баранов А.А., Намазова-Баранова Л.С., Симонова О.И., Каширская Н.Ю. и соавт. Современные представления о диагностике и лечении детей с муковисцидозом // Педиатрическая фармакология. – 2015; 12 (5): 589–604.
    3. Aurora P, Gustafsson P, Bush A, et al: Multiple breath inert gas washout as a measure of ventilation distribution in children with cystic fibrosis. Thorax 59:1068–1073, 2004.

    Рецидивирующие респираторные инфекции. Причины кистозного фиброза

    Врачи, которые наблюдают рецидивирующие респираторные инфекции различных типов у взрослых, а также у детей, должны помнить о возможности не только явных, легко выявляемых иммунологических дефектов Т- и В-клеток, комплемента и гранулоцитов, но и о трудноуловимых частичных дефектах, которые можно обнаружить только при подробном систематическом исследовании. Практика выдвигает перед нами вполне реальную проблему, как отбирать и насколько детально надо обследовать отдельных больных среди крайне многочисленной популяции страдающих хроническими бронхитами.

    Проведение подробных исследований может быть особенно показано в следующих клинических группах: 1) рецидивирующий гнойный бронхит у некурящих; 2) рецидивирующие пневмонии всевозможных типов и в любом возрасте; 3) сочетание синусита, воспаления среднего уха и легочных инфекций; 4) бронхоэктазии без явных причин; 5) легочные заболевания, сопровождающиеся поносом или синдромами нарушения всасывания в кишечнике, полиартрит или волчанка; 6) инфекции, вызванные оппортунистическими микроорганизмами, в частности пневмоцистами или грибками.

    Наконец, надо подчеркнуть, что многие иммунодефициты, которые проявляются во взрослом возрасте, являются следствем какой-либо другой причины, прежде всего лимфом и других заболеваний ретикулоэндотелиальной системы, лечения иммунодепрессаптами и состояний, связанных с потерей белка. Иммунодефициты могут за несколько лет предшествовать развитию лимфом, и многие из них являются частичными, смешанными или общего вариабельного типа.

    респираторные инфекции

    Причины кистозного фиброза

    Сывороточные иммуноглобулины. Hodson (1977) определял общие сывороточные иммуноглобулины у 124 больных кистозным фиброзом в возрасте от нескольких недель до 40 лет и обнаружил у 47% обследованных повышенный уровень IgG, у 33% — IgM и у 23% — IgA. Частота увеличенного содержания иммуноглобулинов увеличивалось с возрастом и повышение уровня IgG коррелировало с наличием бактериальных прецинитинов, особенно против Ps. aeruginosa и золотистого стафилококка. Из 124 больных у 9% был достоверно снижен уровень IgA.

    Бактериальные преципитины. Burns и May (1967) сравнивали частоту бактериальных преципитинов при кистозпом фиброзе, хроническом бронхите и у здоровых людей и отметили увеличение частоты преципитинов против Н. influezae при кистозпом фиброзе и хроническом бронхите, однако преципитины против Ps. aeruginosa и Klebsiella pneumoniae чаще имелись у больных кистозным фиброзом. Теперь J Iodson (1977) опубликовал уже большее число случаев. Наличие преципитинов против Ps. aeruginosa, соответствующее постоянному присутствию псевдомонад в мокроте, свидетельствовало о плохом прогнозе.

    Атопия. Varren и соавт. (1975) отметили положительную немедленную ложную реакцию на один или несколько распространенных аллергенов у 70% из 43 больных кистозным фиброзом и повышение общего уровня IgE у 50% больных. Hodson (1977), который исследовал большее число случаев, получил тот же результат у 51 из 74 лиц с атопией (68%). Однако клинически выраженная аллергия в анамнезе наблюдается не часто. Van Notre и соавт. (1960) указывают, что астмой страдало только 14% в группе больных кистозным фиброзом. Эти наблюдения подтвердили Kulczucki и соавт. (1961), выявившие астму у 16% из 266 больных кистозным фиброзом.

    Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
    См. подробнее в пользовательском соглашении.

    Муковисцидоз у детей: причины, клиника, диагностика

    Муковисцидоз — наиболее широко распространённое ухудшающее качество жизни врождённое состояние у представителей европеоидной расы. В настоящее время средняя продолжительность жизни увеличилась от нескольких лет до 30-35 лет с планируемой продолжительностью жизни для современных новорождённых до 40 лет.

    Муковисцидоз — аутосомно-рецессивное заболевание. У лиц европеоидной расы показатель носительства составляет 1:25 с рождением 1 больного ребёнка на 2500 родов. Заболевание менее распространено в других этнических группах.

    Ген, локализованный в хромосоме 7, кодирует белок, названный муковисцидозным трансмембранным регулятором, — он бывает неполноценным при муковисцидозе. Этот белок — циклический АТФ-зависимый блокатор хлоридного канала.

    При муковисцидозе было выявлено более 1000 различных мутаций генов, но мутация AF508 была обнаружена в 75% случаев в Великобритании. Мутация гена влияет на тяжесть заболевания и продолжительность жизни. Распознавание мутации гена, вовлечённого в процесс в конкретной семье, позволяет проводить пренаталь-ную диагностику и определять носителей у дальних родственников.

    При муковисцидозе нарушенный транспорт ионов через эпителиальные клетки экзокринных желёз респираторного тракта и поджелудочной железы вызывает повышенную вязкость секретов. Нарушение функций потовых желёз приводит к повышенной концентрации натрия и хлоридов в поте (60-125 ммоль/л — при муковисцидозе, 10-30 ммоль/л — у здоровых детей).

    Это составляет основу важнейшей диагностической процедуры — потового теста, при котором потоотделение стимулируют путём ионофореза пилокарпина. Пот собирают в специальную капиллярную трубочку или абсорбируют на взвешенном куске фильтровальной бумаги. Если собрано недостаточное количество пота, часто возникают диагностические ошибки, поэтому тест должен проводить опытный персонал. Густая и вязкая слизь — не единственная основа патогенеза.

    Ген муковисцидоза

    Клинические особенности муковисцидоза:

    • Новорождённые.
    - Диагностируют путём скрининга новорождённых.

    • Дети грудного возраста.
    - Мекониальный илеус в период новорождённости.
    - Затянувшаяся неонатальная желтуха.
    - Нарушение развития.
    - Рецидивирующие инфекции дыхательных путей.
    - Мальабсорбция, стеаторея.

    • Дети раннего возраста.
    - Бронхоэктазы.
    - Выпадение прямой кишки. - Полипы носа.
    - Синусит.

    • Старшие дети и подростки.
    - Аллергический бронхолёгочный аспергиллёз.
    - Сахарный диабет (часто инсулиннезависимый). - Цирроз печени и портальная гипертензия.
    - Дистальная обструкция кишечника.
    - Пневмоторакс или рецидивирующее кровохарканье. - Бесплодие у мужчин.
    - Усиливающиеся психологические проблемы.

    В нашей стране проводят скрининг новорождённых на муковисцидоз. Клинически большинство детей с муковисцидозом поступают с мальабсорбцией или нарушением развития с рождения, это сопровождается рецидивирующими или длительно существующими инфекциями дыхательных путей.

    В лёгких (в мелких дыхательных путях) вязкая мокрота предрасполагает к хроническим инфекциям, первоначально вызванных Staph. aureus и Н. Influenzae, а впоследствии — Pseudomonas aeruginosa. Это приводит к повреждению стенки бронхов, образованию бронхоэктазов и абсцессов. У ребёнка отмечают постоянный неукротимый продуктивный кашель с гнойной мокротой. При объективном обследовании выявляют вздутие грудной клетки вследствие механизма «воздушной ловушки», грубую инспираторную крепитацию и/или свистящий выдох.

    При длительно существующем заболевании у ребёнка возникает деформация пальцев в виде «барабанных палочек». В итоге 95% пациентов с муковисцидозом умирают от дыхательной недостаточности.

    Более 90% детей с муковисцидозом имеют недостаточность экзокринной функции поджелудочной железы (недостаточная секреция липазы, амилазы и протеаз), вызывающую нарушение пищеварения и мальабсорбцию. Это приводит к нарушению развития, частому жирному стулу (стеаторея) с бледной окраской, очень неприятным запахом и большим объёмом. Недостаточность поджелудочной железы можно диагностировать путём подтверждения низкого содержания эластазы в стуле.

    Около 10-20% детей с муковисцидозом поступают в периоде новорождённости с обратимой кишечной непроходимостью. Уплотнённый меконий вызывает обструкцию кишечника с рвотой, вздутием живота и неспособностью выделить меконий в течение первых нескольких дней жизни. Первоначальная терапия — введение гастрографина в клизмах, но в большинстве случаев показано хирургическое вмешательство.

    Оценка подростка с муковисцидозом

    - Если были больны братья и сестры — заболевание аутосомно-рецессивное
    - Солёный пот в жаркую погоду может приводить к обезвоживанию
    - Для внутривенного введения антибиотиков при активном лечении инфекции устанавливают центральные венозные катетеры, например Portachat

    - Грудная клетка - имеют значение следующие симптомы:
    • вздутие вследствие механизма «воздушной ловушки»;
    • гаррисонова борозда;
    • грубая инспираторная крепитация и/или свистящий выдох;
    • инфекции дыхательных путей

    - Пальцы в виде «барабанных палочек»
    - Шрам после операции по поводу мекониального илеуса в периоде новорождённости (10-20%)

    - Следует контролировать возможные осложнения:
    • полипы носа, синусит, выпадение прямой кишки;
    • аллергический бронхолёгочный аспергиллёз;
    • сахарный диабет (часто инсулиннезависимый);
    • цирроз печени и портальная гипертензия;
    • синдром дистальной обструкции кишечника (аналог мекониального илеуса)
    • пневмоторакс или рецидивирующее кровохарканье;
    • возможно бесплодие у мужчин

    - Мокрота — доказательство инфекции, острой или хронической, вызванной видом Pseudomonas или Burkholderia cepacia

    - Рост:
    Целью является нормальный рост

    - Питание:
    • Гастростома для питания в течение ночи для дополнительного обеспечения калориями Недостаточность экзокринной функции поджелудочной железы:
    • получает ли достаточную заместительную терапию панкреатическими ферментами;
    • получает ли жирорастворимые витамины

    - Оценка респираторных проблем:
    • Спирометрия — при ухудшении
    • Постоянная дыхательная гимнастика?
    • Физиотерапия или гимнастика?
    • Оптимальна ли терапия бронходилататорами?
    • Инфекции дыхательных путей — острые или хронические — и их лечение?
    • Антибиотики против Pseudomonas через небулайзер и ДНКаза?
    • Нужно ли избегать прямого контакта с другими пациентами, кроме членов семьи?

    - Общая оценка:
    • посещаемость и успеваемость в школе;
    • особые проблемы лечения заболевания;
    • психологические потребности

    Скрининг новорожденных на муковисцидоз

    Скрининг новорождённых на муковисцидоз ведёт к улучшению функции лёгких в детском возрасте, снижает нарушения питания и улучшает нервно-психическое развитие. Скрининг всех новорождённых на муковисцидоз проводят в нашей стране в плановом порядке повсеместно. У пациентов с муковисцидозом повышается содержание иммунореактивного трипсина, которое можно измерить при стандартном заборе крови из пятки, проводимом для биохимического скрининга всем младенцам (тест Гатри). Пробы с повышенным содержанием иммунореактивного трипсина затем проверяют на обычные при муковисцидозе мутации генов, и детям с двумя мутациями для подтверждения диагноза проводят потовый тест. Установление диагноза в периоде новорождённости позволяет рано начать регулярное лечение. Это позволяет также рано провести генетическое консультирование родителей и сообщить им о риске повторного рождения такого ребёнка 1:4 и возможности пренатальной диагностики при следующей беременности.

    Диагноз муковисцидоза следует исключить у любого ребёнка с рецидивирующими инфекциями, жидким стулом или нарушением развития.

    Видео этиология, патогенез муковисцидоза

    Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

    Иммунные комплексы при кистозном фиброзе. Саркоидоз и его клиника

    Hodson (1977) получил положительные немедленные реакции на уколочную пробу с антигеном A. iumigatus у 42 из 74 (56%) больных кистозным фиброзом, тогда как у больных астмой эта проба оказалась положительной только в 13% случаев [Warren et al., 1975; Pinerua et al., неопубликованные данные]. Из 26 больных с положительной немедленной реакцией у 15 (58%) наблюдалась также замедленная реакция типа III. У 11 из 15 (73%) обнаружены преципитипы против антигена A. fumigatns. В общем большом материале Hodson преципитины против A. iumigatus найдены примерно у 37% больных кистозным фиброзом.

    Циркулирующие иммунные комплексы были обнаружены в сыворотках больных кистозным фиброзом и на основании метода иммуиофлюоресценции можно было предполагать отложение комплексов в тканях больных [McFarlane et al., 1975]. Еще не ясно, попадают ли антигены в кровь через легкие, через кишечник или по обоим этим путям, но после их проникновения, несомненно, существуют возможности дальнейшего повреждения тканей или нарушения функции лимфоцитов, если комплексы действуют как блокирующие факторы.

    Hodson (1977) выявил противоядерные антитела только у одного из 101 больного кистозным фиброзом, тогда как при тяжелом хроническом бронхите частота содержания антиядерных антител повышена (28%). Однако у 21% больных кистозным фиброзом, особенно у больных с признаками заболевания печени, имелись антитела против гладких мышц, причем они обнаруживались с большей частотой, чем при хроническом бронхите (14%)- Частота ретикулиновых антител не была повышена по сравнению с контролем ни при кистозном фиброзе, ни при хроническом бронхите в отличие от общеизвестного увеличения их частоты при целиакии.

    При кистозном фиброзе можно выявить разнообразные иммунологические нарушения. Особый интерес представляет частота атонии и антител против A. fnmigatus в отсутствие клинически выраженной аллергии или аспергиллеза. В настоящее время интенсивно изучается значение в патогенезе этого заболевания циркулирующих иммунных комплексов.

    кистозный фиброз

    Саркоидоз и его клиника

    Саркоидоз — клинический синдром неизвестной этиологии, характеризующийся образованием неказеозных эпителиоидных и гигантоклеточпых гранулем во многих органах '[Scanding, 1967]. Врачу важно знать определение, основанное на гистологических данных, ввиду многочисленных клинических проявлений и весьма разнообразных клинических картин, которые дает саркоидоз. Об иммунологических аспектах саркоидоза писали Hedfors (1975), Scandding (1975), Mitchell, Scanding (1974).

    Начало может быть острым, и больные могут обратиться впервые к различным специалистам: к дерматологу по поводу узелковой эритемы и узелковых поражений кожи, к ревматологу с фиброзными артропатиями, к офтальмологу с острым или хроническим увеитом, а также к врачу-пульмопологу. При первом обращении к врачу могут наблюдаться и симптомы со стороны других органов, включая центральную нервную или ретикулоэндотелиальную системы, или гиперкальциемия. Первоначальная клиническая картина может быть особенно резко выраженной у вестиндских, пуэрториканских и североамериканских негров, у которых могут наблюдаться острые поражения легких и очень тяжелая одышка. Чаще, однако, болезнь начинается постепенно и нередко выявляется на основании профилактического рентгенологического обследования грудной клетки у людей с отсутствием каких-либо симптомов.

    Для определения стадии болезни используется характер различных рентгенологических изменений. Стадия I означает увеличение только прикорневых лимфатических узлов, стадия II — увеличение прикорневых узлов с периферическими узелками в легких, стадия III—узелковые легочные тени, по без увеличения прикорневых лимфатических узлов, а в стадии IV наблюдается картина, заставляющая предполагать фиброз.

    Иммунологические аспекты саркоидоза изучались как in vivo, так и при помощи различных тестов in vitro. Нередко было трудно трактовать результаты отчасти из-за расхождений между данными, полученными in vivo и in vitro, и отчасти потому, что «активность саркоидоза» иногда очень трудно определить.

    Муковисцидоз (кистозный фиброз)

    Читайте также: