Диагностика инфратенториальной эпендимомы по КТ, МРТ

Добавил пользователь Алексей Ф.
Обновлено: 06.11.2024

Эпендимома - опухоль головного мозга входящая в широкую группу глиальных опухолей, чаще возникающих из оболочки выстилающей желудочки головного мозга или центральный канал спинного мозга. Эпендимомы встречаются в ~5% случаев нейроэпителиальных опухолей, ~10% опухолей головного мозга у детей и до 33% опухолей головного мозга у детей младше 3х лет.
Эпендимомы могут возникнуть в любом месте, но чаще локализуются [11]:

  • задняя черепная ямка: 60%
  • супратенториальная эпендимома: 30%
  • спинной мозг: 10%

Данная публикация посвящена эпендимомам головного мозга, эпендимомы спинного мозга будут рассматриваться отдельно (статья нуждается в переводе).

Эпидемиология

Гендерная предрасположенность отсутствует [3].

Клиническая картина

Клиническая картина может варьировать в зависимости от локализации. Начальными симптомами и признаками, как и при других опухолях IV желудочка, чаще всего являются проявления связанные с повышением внутричерепного давления. Другие симптомы включают атаксию [7], судороги или фокальный неврологический дефицит [2,5].

Сочетанная патология

нейрофиброматоз 2 типа

Классификация

Эпендимомы являются опухолями II степени по ВОЗ, причем более гистологически агрессивные опухоли относят к IIIй степени (анапластическая эпендимома), однако достоверность гистологических признаков и прогностическое значение противоречивы, и в последнее время в подразделении эпендимом используют молекулярные маркеры [11].

  • WHO grade I
    • субэпендимома
    • миксопапиллярная. эпендимома
    • эпендимома - 9391/3
      • папиллярная эпендиомома
      • светлоклеточная эпендиома
      • удлиннённоклеточные эпендиома
      • RELA fusion-positive
      • анапластическая эпендимома

      Диагностика

      Большинство эпендимом головного мозга (60%) локализуются в задней черепной ямке (инфратенториально), возникая в области дна 4го желудочка, особенно у детей 5. В остальных случаях (40%) локализуясь супратенториально составляют вплоть до половины интрапаренхиматозных случаев [7].
      Эпендимомы задней черепной ямки обладая пластичностью распространяются через отверстия Лушка и Мажанди. Данный признак может быть визуализировать при КТ и МРТ.
      Эпендимома обычно представлена гетерогенным образованием с зонами некроза, кальцинатами, кистозной трансформацией и зачастую кровоизлияниями.
      Интрапаренхиматозные поражения (как правило супратенториальные) обычно имеют более крупные размеры и вариабельность в проявлениях [7].

      • грубые кальцификаты (50%)
      • кистозные зоны (50%)
      • солидный компонент изо- и гиподенсивной плотности
      • гетерогенное контрастное усиление
      • кровоизлияния вариабельные
      • T1
        • солидный компонент эпендимомы обычно имеет изо- или гипоинтенсивный сигнал по отношению к белому веществу [7]
        • гиперинтенсивный сигнал по отношению к белому веществу
        • является более надежной последовательностью в дифференциально диагностике опухолевого поражения, чем бесконтрастные Т1 ВИ (но менее надежные чем Т1 с парамагнетиками)
        • фокусы цветения за счет кровоизлияния или кальцификатов
        • гетерогенное усиление
        • полезно в разграничении опухоли от вазогенного отека и неизмененной паренхимы
        • ограничение диффузии в солидном компоненте, особенно при анапластичпеском варианте
        • интерпретация требует осторожности, поскольку может изменяться за счет кровоизлияний или кальцинатов
        • повышение пика холина в соответствии с клеточностью опухоли
        • снижение пика N-ацетиласпартата
        • повышенное отношение холин/креатинин
        • липиды и лактат повышаются при наличии дегенеративных изменений

        Дифференциальный диагноз

          • схожая эпидемиология, особенно в области 4го желудочка
          • возникает в области червя
          • контрастное усиление более гомогенное
          • кальцинаты встречаются реже
          • менее пластичные (не распространяются в отверстия)
          • встречается в более старшем возрасте
          • обычно не усиливается после введения контрастного вещества
          • у детей чаще локализуется в области треугольников (задних рогов) боковых желудочков
          • у взрослых локализуется в четвертом желудочке
          • более яркое и гомогенное контрастное усиление
          • слабо выраженный отек прилежащей паренхимы
          • NB может быть гетерогенной и инвазировать головной мозг
          • может иметь схожие проявления
          • встречается в более старшем возрасте
          • затруднено дифференцирование с интрапаренхиматозной супратенториально эпендимомой
          • встречается в более старшем возрасте
          • локализуется парааксиально в белом веществе
          • возникает в/прилегая к прозрачной перегородке
          • менее яркое контрастное усиление

          Текущая версия (на октябрь 2017 года) является адаптированным переводом публикации Maxime St-Amant, Frank Gaillard et al. Ependymoma [13].

          Диагностика инфратенториальной эпендимомы по КТ, МРТ

          Инфратенториальная эпендимома на МРТ

          а) Терминология:
          • Эпендимома задней черепной ямки (ЭЗЧЯ)

          б) Визуализация инфратенториальной эпендимомы:
          • Эпендимома может развиваться в любой части центральной нервной системы
          • Наиболее частая локализация: задняя черепная ямка (2/3 случаев):
          о Дольчатое объемное образование тела/нижней части IV желудочка:
          - Мягкая или «пластичная» опухоль:
          Приобретает форму желудочка
          «Протискивается» в большую цистерну через отверстие Мажанди
          ± распространение через отверстие Люшка в цистерны ММУ
          • Бесконтрастная КТ:
          о Часто Са++ (50%)
          о ± кистозные и геморрагические компоненты
          о Часто обструктивная гидроцефалия
          • МРТ:
          о Вариабельное контрастирование
          о На ДВИ ограничение диффузии обычно отсутствует

          (а) На рисунке сагиттального среза изображена эпендимома задней черепной ямки, распространяющаяся в большую цистерну и цистерну ММУ через выпускные отверстия IV желудочка.
          Подобный «пластичный» характер роста характерен для эпендимом данной локализации и увеличивает сложность хирургической резекции.
          (б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, сагиттальный срез: определяется классическая ЭЗЧЯ в виде накапливающего контраст кистозно-солидного объемного образования с дольчатой структурой, распространяющегося через IV желудочек.
          Опухоль «протискивается» в задненижнем направлении через отверстие Мажанди в большую цистерну.           (а) МРТ, постконтрастное Т1 -ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у того же пациента определяется контрастирование кистозно-солидной опухоли, распространяющейся в IV желудочек и заполняющей его просвет.
          (б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, корональный срез: у того же пациента определяется накапливающее контраст кистозно-солидное объемное образование, принимающее форму расширенного IV желудочка.
          Опухоль «протискивается» в нижнем направлении через расширенное отверстие Мажанди и распространяется в верхний отдел позвоночного канала.
          При операции была обнаружена целлюлярная эпендимома II степени злокачественности по классификации ВОЗ (grade II).

          в) Патология:
          • 3 молекулярных подтипа эпендимомы задней черепной ямки:
          о Эпендимома задней черепной ямки, подтип А (ЭЗЧЯ-А):
          - Наиболее частая (50%)
          - Преимущественно дети младенческого возраста
          - Неблагоприятный прогноз
          о Эпендимома задней черепной ямки, подтип В (ЭЗЧЯ-В):
          - 10% всех ЭЗЧЯ
          - Дети старшего возраста, взрослые
          - Более благоприятный прогноз
          о Субэпендимома (СЭЗЧЯ; рассматривается в отдельной главе)

          г) Клиническая картина инфратенториальной эпендимомы:
          • Признаки повышения внутричерепного давления
          • В 3-17% наблюдается диссеминация через СМЖ

          д) Диагностическая памятка:
          • Намного менее часто, чем ПНЭО-МБ или пилоцитарная астроцитома

          Эпендимома головного мозга

          Эпендимома головного мозга — это опухоль из эпендимальной ткани желудочковой системы головного мозга. Клинически проявляется, прежде всего, признаками повышенного внутричерепного давления, а также атаксией, нарушениями со стороны зрения и слуха, судорожными приступами, нарушением речи и глотания. Диагностика осуществляется преимущественно при помощи МРТ головного мозга, спинальной пункции, ЭЭГ, гистологического исследования. Основу лечения составляет радикальное удаление эпендимомы с последующей лучевой или химиотерапией. У взрослых применяется стереотаксическая радиохирургия.

          МКБ-10


          Общие сведения

          Эпендимома головного мозга — опухоль ЦНС, берущая свое начало из эпендимоцитов. Последние представляют собой эпителиоподобные клетки, образующие эпендиму — тонкую эпителиальную выстилку церебральных желудочков и центрального спинномозгового канала. Эпендимомы составляют до 8% всех опухолей головного мозга, относятся к глиомам.

          Эпендимомы чаще встречаются в детском возрасте, около 60% больных составляют дети первых пяти лет жизни. По своей распространенности эпендимома головного мозга занимает 3-е место среди всех церебральных опухолей у детей. В детском возрасте более часто, чем у взрослых, наблюдаются ее злокачественные варианты. Лечение эпендимом является актуальной проблематикой современной онкологии, неврологии и нейрохирургии.

          Причины

          Исследования позволили обнаружить вирус SV40, находящийся в клетках эпендимом в активном состоянии. Однако до сих пор не понятна его роль в развитии новообразования. Предполагают, что эпендимома головного мозга возникает в связи с воздействием общих для большинства опухолей онкогенных факторов: химических канцерогенов, радиоактивного излучения, длительно действующих неблагоприятных природных условий (например, гиперинсоляции), онкогенных вирусов (вирус герпеса, папилломы человека и пр.).

          Кроме того, нельзя исключить участия генетических факторов в развитии эпендимом. Известны сочетания церебральных эпендимом с нейрофиброматозом Реклингхаузена, синдромом множественных эндокринных неоплазий (МЭН), семейным полипозом толстой кишки.

          Патогенез

          Эпендимома головного мозга чаще образуется в задней черепной ямке. Во многих случаях характеризуется медленным ростом, отсутствием прорастания в окружающие церебральные ткани. Однако по мере роста новообразования оно может вызвать масс-эффект — сдавление головного мозга. Метастазирование эпендимомы происходит преимущественно по ликворным путям и, как правило, не выходит за пределы ЦНС. Наиболее часто отмечаются ретроградные метастазы в спинной мозг.

          Классификация

          Согласно современной классификации, различают 4 вида эпендимом, отличающихся степенью доброкачественности и характером течения опухолевого процесса:

          1. Миксопапиллярная эпендимома является наиболее доброкачественной, локализуется, главным образом, в спинном мозге в области конского хвоста. Встречается в основном у взрослых.
          2. Субэпендимома отличается медленным доброкачественным ростом, зачастую бессимптомным течением и относительно редким рецидивированием.
          3. Классическая эпендимома наблюдается наиболее часто. Может стать причиной окклюзии ликворных путей. Часто рецидивирует, со временем способна трансформироваться в анапластическую эпендимому.
          4. Анапластическая эпендимома составляет около четверти всех эпендимом. Отличается ускоренным ростом и метастазированием, за что получила синонимичные названия: эпендимобластома, злокачественная эпендимома, недифференцированная эпендимома.

          Симптомы эпендимомы

          Эпендимома головного мозга манифестирует признаками внутричерепной гипертензии: нарастающей головной болью, ощущением давления в глазных яблоках, независимой от приема пищи тошнотой, рвотой. Наряду с этим у многих пациентов наблюдается раздражительность, некоторые изменения в привычном поведении, атаксия — неуклюжесть и шаткость ходьбы, дискоординация движений, затрудняющая, в первую очередь, мелкие действия руками, в т. ч. и письмо. У детей школьного возраста отмечается заметное ухудшение результатов учебы.

          Выше указанные симптомы являются следствием ликворно-гипертензионного синдрома и усугубляются по мере нарастания внутричерепного давления. Если эпендимома становится препятствием на пути циркуляции цереброспинальной жидкости и вызывает обтурацию ликворных путей, развивается обтурационная гидроцефалия. В клинической картине это проявляется резким нарастанием имеющихся симптомов — головная боль становиться очень интенсивной и сопровождается многократной рвотой без облегчения состояния. Возможны судорожные приступы.

          Очаговая симптоматика, сопровождающая церебральную эпендимому, варьирует в соответствии с месторасположением опухоли. Для опухолей задней черепной ямки характерна вестибулярная атаксия, двоение в глазах. Если эпендимома головного мозга располагается в нижней части IV желудочка, то возможны тугоухость, дизартрия, мозжечковая атаксия, дисфагия.

          Диагностика

          Выраженный ликворно-гипертензионный синдром, появление другой неврологической симптоматики или впервые возникший эпиприступ являются для невролога поводом к всестороннему обследованию пациента. Спектр проводимых исследований включает:

          • МРТ или КТ головного мозга.МРТ головного мозга предпочтительнее, поскольку дает более полную информацию и позволяет избежать лучевой нагрузки, особенно, когда речь идет об обследовании ребенка.
          • НСГ. Для детей до года этапом первичной диагностики может стать нейросонография, которая выполняется через еще незакрывшийся родничок.
          • Цитоморфологическая диагностика. Для определения распространенности процесса на спинномозговой канал производится люмбальная пункция и исследование цереброспинальной жидкости. Окончательная верификация диагноза возможна лишь после морфологического изучения материала эпендимомы, полученного интраоперационно или путем стереотаксической биопсии.
          • Дополнительные методы. Проводится электроэнцефалография, консультация офтальмолога, прямая офтальмоскопия.

          Лечение эпендимомы головного мозга

          Нейрохирургические операции

          Оптимальным способом лечения эпендимомы является ее тотальное удаление. Частое расположение опухоли в задней черепной ямки обуславливает определенные трудности доступа к ней, с которыми сталкивается нейрохирург. Если полное удаление опухоли невозможно, операция может носить паллиативный характер. В таких случаях для улучшения оттока цереброспинальной жидкости может быть проведена шунтирующая операция.

          У взрослых разрушение опухоли возможно методом стереотаксической радиохирургии. Последнее время все шире применяется установка «Кибер-нож», позволяющая достигнуть большой суммарной дозы облучения эпендимомы путем схождения на опухоли многочисленных пучков, исходящих из разных точек аппарата. Однако, в связи с большой лучевой нагрузкой, этот метод не рекомендован детям до 14 лет.

          Противоопухолевая терапия

          С целью уменьшения вероятности рецидива церебральной эпендимомы после хирургического лечения проводится лучевая терапия. У детей раннего возраста, мозг которых особо восприимчив к радиоактивному излучению, лучевая терапия должна быть сокращена или заменена химиотерапией. Лечение цитостатиками (цисплатином, карбоплатином) может проводиться после лучевой терапии или вместо нее. Его объем зависит от характера и распространенности эпиндимомы.

          Прогноз

          Миксопапиллярная эпендимома и субэпиндимома после их радикального удаления обычно имеют благоприятный прогноз. В случае классической эпендимомы полное удаление удается не всегда. Новообразование рецидивирует, как правило, в месте своего первоначального появления. При удачном удалении 5-летняя выживаемость оценивается на уровне 67-80%.

          Наиболее негативный прогноз у анапластической эпендимомы, что связано с ее быстрым распространением по ликворным путям. Следует отметить, что даже после успешно осуществленного лечения у пациентов в последующем может сохраняться различная неврологическая симптоматика, тугоухость, ухудшение зрения; у детей возможна задержка психического развития.

          Эпендимомы

          Эпендимомы

          Эпендимомы – редкие опухоли, исходящие из эпендимы – оболочки выстилающей изнутри желудочки головного мозга и центральный канал спинного мозга. Из этого следует, что в подавляющем большинстве случаев эпендимомы расположены в желудочковой системе и в спинном мозге интрадурально. Значительно реже эпендимомы встречаются вне желудочковой системы, непосредственно в веществе головного мозга. Отличительной чертой этих образований является то, что они лучше отграничены от мозгового вещества в сравнении с большинством других внутримозговых опухолей. Из этого следует, что задачей нейрохирурга является максимально радикальное удаление опухоли, как в случае интракраниальной локализации, так и при локализации эпендимомы в спинном мозге. В случае невозможности радикального удаления, возможно проведение последующей лучевой терапии.

          Эпендимомы возникают из эпендимальных клеток, выстилающих желудочки мозга и центральный канал спинного мозга. Они могут располагаться по всей длине нервной трубки.

          Частота:

          Интракраниальная локализация: составляют ≈5-6% внутричерепных глиом, в 69% бывают у детей, составляя 9% педиатрических мозговых опухолей.

          Спинальная локализация: ≈60% глиом спинного мозга, в 96% случаев встречаются у взрослых, особенно в области конечной нити.

          Средний возраст пациентов в момент диагностирования опухоли:

          Интракраниальная локализация: взрослые - 17 лет, дети - 5 лет.

          Инфратенториальная локализация: взрослые - 14 лет, дети - 4 года.

          Супратенториальная локализация: взрослые - 22 года, дети - 6 лет.

          Спинальная локализация: 40 лет.

          Интрамедуллярная локализация: 47 лет.

          Каудальная часть: 32 года.

          Эпендимомы обладают способностью распространяться по нервной трубке по ликворным путям, этот процесс называется обсеменением, что приводит к возникновению «потерянных» метастазов в 11% случаев. Частота метастазирования возрастает по мере повышения степени злокачественности опухоли. В редких случаях имеет место системное распространение.

          Патология

          1. Неанапластическая (низкая степень злокачественности)

          2. Папиллярная: «классическое поражение» ГМ и СМ. Метастазирование возможно вплоть до 30%.

          3. Миксопапиллярная эпендимома: отдельная форма, встречается только в области конечной нити. Папиллярная эпендимома с микрокистозными вакуолями и слизистым содержимым.

          5. Анапластическая: плеоморфизм, многоядерность, гигантские клетки, митозы, сосудистые изменения, участки некроза (иногда при большей выраженности анапластических изменений используют термин эпендимобластома, но этот термин должен быть оставлен для отдельного вида опухолей, редких примитивных нейроэктодермальных опухолей у детей). Влияет ли степень анаплазии на исходы пока неясно.

          Внутричерепные эпендимомы

          1. Часто возникают в дне IV желудочка

          2. Существует потенциальная угроза распространения по нервной трубке

          3. Молодые пациенты имеют худший прогноз

          4. Лечение: максимальная резекция с последующей лучевой терапией.

          Обычно это хорошо отграниченные и доброкачественные опухо- ли (хотя встречаются и злокачественные эпендимомы). Они часто возникают в дне IV желудочка (в 60-70% случаев располагаются инфратенториально, всегда вблизи IV желудочка, на их долю приходится 25% от всех опухолей области IV желудочка). Эпендимомы задней черепной ямки у детей часто являются анапластическими, при этом имеется больший риск распространения по нервной трубке. Хотя гистологически они не выглядят такими злокачественными, как медуллобластомы, они имеют худший прогноз из-за того, что они имеют тенденцию врастать в obex(задвижку), что препятствует их полному удалению. Субэпендимомы: для них типично расположение в передних отделах боковых желудочков или в задней части IV желудочка, выраженная роль субэпендимарных глиальных клеток. Нередко обнаруживаются на аутопсиях, подлежат хирургическому лечению в редких случаях.

          Клинические данные

          Симптомы

          Большинство из них связаны с наличием объемного образования в задней черепной ямке, сопровождающимся повышением внутричерепного давления:

          3. Атаксия или вертиго: 60%

          4. Припадки: при супратенториальной локализации только в ≈30% случаев; это составляет только 1% больных с внутричерепными опухолями, которые проявили себя припадками.

          КТ/МРТ:

          Обычно обнаруживают объемное образование в дне IV желудочка, часто с окклюзионной гидроцефалией.

          Рентгенологически может быть трудно отличить от медуллобластомы, могут помочь следующие признаки:

          1. Калицификаты часто встречаются в эпендимомах, но редко (<10%) в медуллобластомах

          2. Медуллобластомы обычно возникают из крыши IV желудочка (из его вершины, фастигиума), который покрывает опухоль («симптом банана»), эпендимомы имеют тенденцию врастать в IV желудочек со дна

          3. Эпендимомы имеют негомогенную структуру на МРТ в Т1 режиме

          4. Экзофитный компонент в эпендимомах имеет тенденцию давать высокий сигнал на МРТ в Т2 режиме (у медуллобластом он только немного гиперинтенсивный)

          Миелография

          Миелография с водорастворимым контрастным веществом обладает такой же чувствительностью для определения метастаз, как и МРТ с гадолиниумом. Также при этом можно сделать цитологическое исследование цереброспинальной жидкости для определения стадии опухоли.

          Лечение

          Хирургическая резекция

          Цель операции: максимальное удаление интракраниальной части опухоли без неврологического дефицита. Если имеется значительная инвазия опухоли в дно IV желудочка, то удалить ее тотально невозможно. После операции производят лучевую терапию и миелографию для исключения возможного метастазирования. 10 мл цереброспинальной жикдкости направляют на цитологическое исследование, чтобы определить количество злокачественных клеток (если они в ней есть), ее можно также использовать в качестве способа контроля эффективности лечения.

          Лучевая терапия

          Эпендимомы являются вторыми по радиочувствительности после медуллобластом. Лучевую терапию назначают после хирургического удаления опухоли (выживание улучшается после проведения лучевой терапии в послеоперационном периоде: выживание 50% пациентов было на 2 года больше при проведении лучевой терапии, чем без нее, при этом количество пациентов, имевших 5-летний срок выживания увеличивается с 20-40% до 40- 80%)

          Исходы

          Оперативная летальность: 5-8%. При тотальной резекции первичной интракраниальной опухоли и проведении последующей краниоспинальной лучевой терапии срок 5-летнего выживания составляет 41%. У молодых пациентов выживание хуже (в педиатрической группе срок 5-летнего выживания составляет 20-30%, по сравнению с почти 80% у взрослых). За исключением эпендимобластом, наличие злокачественных признаков в эпендимомах не обязательно является признаком худшего прогноза.

          а) Определение:
          • Эпендимома задней черепной ямки (ЭЗЧЯ):
          о Эпендимальноклеточная опухоль с медленным типом роста
          о Подтипы: целлюлярная, папиллярная, светлоклеточная, таницитарная

          б) Визуализация:

          1. Общие характеристики инфратенториальной эпендимомы:
          • Лучший диагностический критерий:
          о Мягкая «пластичная» опухоль, «протискивающаяся» в цистерны через отверстие IV желудочка
          о Неоднородная плотность и интенсивность сигнала
          о ± неразличимая граница с дном IV желудочка
          • Локализация:
          о Может возникать в любых отделах центральной нервной системы (большие полушария, задний мозг, спинной мозг)
          о В 2/3 случаев локализуется в задней черепной ямке (в большинстве случаев в IV желудочке):
          - Обычно растет из нижней 1/2 IV желудочка
          - Антеролатеральное распространение через отверстие Люшка
          о В 1/3 случаев локализуется супратенториально:
          - В большинстве случаев экстравентрикулярно, в перивентрикулярном белом веществе (БВ)
          • Размеры:
          о 2-4 см
          • Морфология:
          о Принимает форму желудочка
          о Типичные признаки = объемное образование IV желудочка с дольчатой структурой:
          - Антеролатеральное распространение через отверстие(я) в цистерну ММУ
          - Распространение в задненижнем направлении через отверстие Мажанди в большую цистерну

          2. КТ при инфратенториальной эпендимоме:
          • Бесконтрастная КТ:
          о Объемное образование IV желудочка
          о Часто Са++ (50%); ± кистозный, геморрагический компоненты
          о Часто гидроцефалия
          • КТ с контрастированием:
          о Вариабельное гетерогенное накопление контраста

          Инфратенториальная эпендимома на КТ, МРТ

          (а) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: в нижнем отделе IV желудочка определяется частично кальцифицированное гиперденсное объемное образование. Обратите внимание на распространение образования в направлении цистерны правого мостомозжечкового угла.
          (б) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у того же пациента отмечается хорошая ограниченность объемного образования от окружающих структур. Определяется распространение образования по направлению от средней линии нижней части IV желудочка через левое латеральное отверстие и его пролабирование в цистерну мостомозжечкового угла.

          4. Рекомендации по визуализации:
          • Лучший инструмент визуализации:
          о Бесконтрастная КТ + МРТ с контрастированием, МР-спектроскопия
          • Советы по протоколу исследования:
          о Перед операцией проведите полную диагностическую визуализацию центральной нервной системы
          о Для дифференцировки от ПНЭО-МБ необходимо учитывать ви-зуализационные и клинические признаки в совокупности
          о Получение сагиттальных срезов в высоком разрешении полезно для определения участка произрастания опухоли: крыша или дно IV желудочка

          в) Дифференциальная диагностика:

          1. Медуллобластома (ПНЭО-МБ):
          • Гиперденсная при бесконтрастной КТ
          • Объемное образование гомогенной структуры
          • Развивается из крыши IV желудочка
          • Более четкая граница с дном
          • Низкие значения ИКД, высокая целлюлярность

          2. Мозжечковая пилоцитарная астроцитома (ПА):
          • Гетерогенное объемное образование полушария мозжечка
          • Кистозное образование с интрамуральным солидным компонентом
          • Интенсивное контрастирование солидного компонента

          3. Глиома ствола мозга:
          • Объемное образование с инфильтративным типом роста, увеличивающее размеры ствола мозга
          • Однородный сигнал при МРТ
          • Может распространяться в дорсальном направлении в просвет IV желудочка

          4. Атипичная тератоидно-рабдоидная опухоль (АТРО):
          • Крупное объемное образование с кистозным или некротическим компонентами
          • Вариабельный характер контрастирования

          5. Папиллома сосудистого сплетения:
          • Интенсивно накапливающая контраст внутрисосудистая опухоль
          • Локализация в IV желудочке более характерна для взрослых

          6. Олигодендроглиома:
          • Супратенториальное объемное образование гетерогенной структуры у молодых взрослых
          • Локализация в структуре лобной доли, характерна Са++

          7. Глиобластома:
          • Взрослые более старшего возраста; редко локализуется в задней черепной ямке
          • Злокачественное супратенториальное объемное образование гетерогенной структуры
          • Часто наблюдаются некротический и/или геморрагический компоненты

          Инфратенториальная эпендимома на МРТ

          (а) МРТ, FLAIR, аксиальный срез: у мужчины 49 лет с головными болями в подзатылочной области в области IV желудочка определяется слегка гиперинтенсивное объемное образование, имеющее дольчатую структуру. Отмечается антеролатеральное распространение образования по направлению через левое отверстие Люшка в цистерну левого мостомозжечкового угла.
          (б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез: у того же пациента определяется интенсивное, но слегка гетерогенное контрастирование объемного образования. При операции была диагностирована таницитарная эпендимома II степени злокачественности по классификации ВОЗ (grade II).

          г) Патология:

          1. Общие характеристики инфратенториальной эпендимомы:
          • Этиология:
          о Предполагается, что ЭЗЧЯ развивается из регионально разрозненных радиальных глиальных клеток:
          - Различия между этими популяциями клеток сохраняются и в сформированной опухоли
          - Может частично обусловливать наблюдаемую гетерогенность
          • Генетика:
          о Амплификация генов обычно полностью отсутствует:
          - Характерна дупликация или потеря целых хромосом
          - Наиболее значимы эпигенетические аномалии
          о При профилировании метилирования ДНК определяются 9 молекулярных подгрупп эпендимомы
          о Три подгруппы эпендимомы задней черепной ямки:
          - Субэпендимома (СЭЗЧЯ)
          - Эпендимома задней черепной ямки, подтип А (ЭЗЧЯ-А):
          Наиболее крупная подгруппа (- 50% всех случаев)
          Преимущественно дети младенческого возраста
          Стабильный геном («генетически обыденный»)
          Нарушение эпигенетической регуляции (позитивный фенотип по метилятору CpG-островков [С1МР(+)])
          Высокая степень злокачественности с плохим ответом на хирургическое вмешательство и лучевую терапию
          Однако CIMP+ («метилированные») опухоли могут давать ответ на терапию препаратами, направленными на метилирование ДНК или НЗК27
          - Эпендимома задней черепной ямки, подтип В (ЭЗЧЯ-В):
          Дети старшего возраста, взрослые
          10% всех случаев
          Наиболее нестабильный геном среди всех эпендимом
          Вариация числа копий крупных участков генома (часто дупликация/потеря целых хромосом)
          Более благоприятный прогноз
          CIMP(-)
          о При рецидивировании молекулярные подгруппы остаются стабильными
          о Стратификация риска на основе молекулярных подгрупп является более значимой, чем на основе гистологической картины

          2. Стадирование и классификация инфратенториальной эпендимомы:
          • Степень злокачественности II по классификации ВОЗ (grade II) (низкая степень злокачественности, высокая степень дифференцировки)
          • Степень злокачественности III по классификации ВОЗ (grade III) (высокая степень злокачественности, анапластическая опухоль)

          3. Макроскопические и хирургические особенности:
          • Опухоль хорошо отграничена от окружающих структур
          • Мягкое, серовато-красное объемное образование с дольчатым строением
          • ± кистозный, некротический, геморрагический компоненты
          • «Протискивание» через выпускные отверстия IV желудочка за счет «пластичности»
          • Обычно смещает, а не инфильтрирует прилегающую паренхиму мозга

          4. Микроскопия:
          • Несмотря на гистологическую идентичность, эпендимомы, развивающиеся из разных анатомических областей, биологически и клинически различны

          д) Клиническая картина:

          1. Проявления инфратенториальной эпендимомы:
          • Наиболее частые признаки/симптомы:
          о ↑ внутричерепного давления: головная боль, тошнота, рвота
          • Клинический профиль:
          о Возраст 1-5 лет; головная боль, рвота
          • Другие признаки/симптомы:
          о Атаксия, гемипарез, расстройства зрения, боль в области шеи, кривошея, головокружение
          о Младенческий возраст: раздражительность, летаргия, задержка в развитии, тошнота, макроцефалия

          2. Демография:
          • Возраст:
          о ЭЗЧЯ-А:
          - 1-5 лет (средний возраст: три года)
          о ЭЗЧЯ-В:
          - Средний возраст постановки диагноза: 30 лет
          • Пол:
          о Небольшая предрасположенность у мужчин
          • Эпидемиология:
          о 3-5% от всех внутричерепных опухолей
          о 15% от опухолей задней черепной ямки у детей
          - Третья по встречаемости опухоль задней черепной ямки у детей:
          Наиболее частыми являются ПА и ПНЭО-МБ

          3. Течение и прогноз:
          • Значительная вариабельность прогноза:
          о Общая пятилетняя выживаемость при ЭЗЧЯ-А: 50-60%
          о Пятилетняя выживаемость при ЭЗЧЯ-В: 90-95%
          • Диссеминация через СМЖ возникает в 3-17% случаев
          • Пятилетняя выживаемость при рецидивировании составляет 15%

          4. Лечение инфратенториальной эпендимомы:
          • Максимальная безопасная хирургическая резекция, затем лучевая терапия
          о Хирургическая резекция часто затруднена вследствие адгезивных и инфильтративных свойств опухоли
          о Тотальная резекция + лучевая терапия коррелируют с увеличением выживаемости
          • Химиотерапия не увеличивает выживаемость

          е) Диагностическая памятка:
          1. Обратите внимание:
          • Значительно менее частая опухоль, чем ПНЭО-МБ или ПА
          • Тотальная резекция более значительно влияет на выживаемость, чем при ПНЭО-МБ или ПА
          • Наблюдение в динамике для выявления бессимптомных рецидивов может увеличить выживаемость
          2. Советы по интерпретации изображений:
          • Стертые границы:
          о С дном IV желудочка = эпендимома
          о С крышей IV желудочка = ПНЭО-МБ

          Читайте также: