Диагностика липосаркомы средостения на рентгене, КТ, МРТ

Добавил пользователь Alex
Обновлено: 21.12.2024

Липосаркома средостения на рентгенограмме, КТ, МРТ

а) Терминология:
• Редкое злокачественное новообразование, состоящее преимущественно из жировой ткани
• Липосаркома (ЛС):
о Атипичная липоматозная опухоль (АЛО)
о Высокодифференцированная липосаркома (ВДЛ)
о Дедифференцированная липосаркома (ДДЛ)

б) Лучевые признаки липосаркомы средостения:
• Рентгенография: объемное образование в средостении или расширение тени средостения
• КТ: инфильтративное объемное образование жировой плотности с толстыми (>2 мм) мягкотканными перегородками или узелками:
о Для крупных опухолей характерно сдавление, инвазия и смещение сосудов и органов средостения
о В подтипах липосаркомы (ЛС) с агрессивным характером роста жировая ткань может не визуализироваться либо визуализироваться в небольшом количестве
• МРТ: объемное образование гетерогенной плотности за счет жирового компонента, подтвержденного в режиме с подавлением сигнала от жировой ткани, и контрастирующегося мягкотканного компонента

(а) Мужчина 70 лет с липосаркомой. При рентгенографии органов грудной клетки в ПП проекции в средостении определяется крупное объемное образование с выраженным объемным воздействием на трахею.
Образование распространяется выше уровня ключиц. Липосаркома чаще характеризуется инфильтративным ростом между органами средостения и вызывает симптомы лишь по достижении достаточно большого размера.
(б) У этого же пациента при рентгенографии органов грудной клетки в боковой проекции в средостении визуализируется крупное объемное образование, смещающее трахею вперед и проецирующееся на позвоночник. (а) У этого же пациента при КТ с контрастным усилением в средостении определяется объемное образование жировой плотности с криволинейными толстыми мягкотканными перегородками и узелками. При наличии перегородок толщиной более 2 мм и мягкотканных узелков следует заподозрить скорее липосаркому, а не липому.
(б) У этого же пациента при КТ с контрастным усилением на реконструкции в коронарной плоскости визуализируются распространение липосаркомы в заглоточное пространство и циркулярный охват дуги аорты и крупных сосудов.

в) Дифференциальная диагностика:
• Липома
• Тератома
• Тимолипома

г) Патоморфология:
• В зависимости от молекулярных и генетических особенностей различают 5 подтипов в 3 основных категориях

д) Клинические аспекты:
• В большинстве случаев симптомы отсутствуют до тех пор, пока липосаркома (ЛС) не станет достаточно крупной, чтобы инвазировать или сдавить органы средостения

е) Диагностические пункты:
• При наличии объемного образования жировой плотности с толстыми (>2 мм) мягкотканными перегородками или узловыми компонентами следует заподозрить липосаркому (ЛС)
• При динамическом наблюдении после проведенного лечения следует обращать внимание на рост мягкотканных компонентов липосаркомы (ЛС)

Диагностика липосаркомы средостения на рентгене, КТ, МРТ

а) Терминология:
1. Сокращения:
• Липосаркома (ЛС)
2. Определение:
• Редкое злокачественное новообразование, состоящее преимущественно из жировой ткани

б) Лучевые признаки липосаркомы средостения:

1. Основные особенности:
• Оптимальный диагностический ориентир:
о Объемное образование жировой плотности с толстыми мягкотканными перегородками или узелками:
- Может инвазировать или сдавливать сосуды средостения
• Размер:
о Размер объемного образования более 5 см свидетельствует в пользу злокачественной опухоли

2. Рентгенография липосаркомы средостения:
• Объемное образование в средостении или расширение тени средостения
• Часто встречается плевральный и перикардиальный выпот
• Вследствие бронхиальной обструкции может возникнуть ателектаз доли

3. КТ липосаркомы средостения:
• Инфильтративное объемное образование жировой плотности столстыми (>2 мм) мягкотканными перегородками илиузелками
• Контур нечеткий
• Для крупных опухолей характерно сдавление, инвазия и смещение сосудов и органов средостения
• В подтипах ЛС с агрессивным характером роста жировая ткань может не визуализироваться либо визуализироваться в небольшом количестве:
о Наличие мягкотканных узелков размером > 1 см свидетельствует в пользу дедифференцированной липосаркомы (ДДЛ) или подтипов с более агрессивным характером роста
• При динамическом наблюдении после проведенного лечения следует обращать внимание на рост мягкотканных компонентов липосаркомы (ЛС)
о Большинство подтипов опухоли метастазирует в печень и легкие

3. МРТ липосаркомы средостения:
• Т1ВИ FS с контрастным усилением:
о Мягкотканные компоненты обычно контрастируются
• Объемное образование гетерогенной плотности за счет жирового компонента, подтвержденного в режиме с подавлением сигнала от жировой ткани

(а) У этого же пациента при КТ с контрастным усилением в средостении определяется объемное образование жировой плотности с криволинейными толстыми мягкотканными перегородками и узелками. При наличии перегородок толщиной более 2 мм и мягкотканных узелков следует заподозрить скорее липосаркому, а не липому.
(б) У этого же пациента при КТ с контрастным усилением на реконструкции в коронарной плоскости визуализируются распространение липосаркомы в заглоточное пространство и циркулярный охват дуги аорты и крупных сосудов.

в) Дифференциальная диагностика липосаркомы средостения:
1. Липома:
• Объемное образование с четким контуром, полностью состоящее из жировой ткани
• Могут выявляться тонкие мягкотканные перегородки (2. Тератома:
• Новообразование в преваскулярном отделе средостения, состоящее из высокодифференцированных тканей, в том числе жировой
3. Тимолипома:
• Редкая доброкачественная опухоль тимуса, содержащая жировую ткань
4. Грыжа Морганьи:
• Может имитировать опухоль средостения
• Обнаружение брыжеечных сосудов является важным диагностическим признаком

г) Патоморфология:
1. Основные особенности:
• Высокая доля мягкотканных компонентов в структуре опухоли указывает на то, что новообразование является низкодифференцированным
2. Стадирование, определение степени дифференцировки и классификация опухолей:
• В зависимости от молекулярных и генетических особенностей различают пять подтипов в трех основных категориях:
о Атипичная липоматозная опухоль (АЛО), высокодифференцированная липосаркома (ВДЛ) и ДДЛ:
- Наиболее частая категория опухолей (50% от всех липосарком (ЛС))
- Морфологические особенности и характер роста могут варьироваться в широких пределах
о Миксоидные и круглоклеточные опухоли:
- Обычно встречаются у лиц молодого возраста
- Доля круглых клеток обратно пропорциональна степени дифференцировки опухоли
о Полиморфные опухоли:
- Встречаются наиболее редко, крайне агрессивный характер роста
- Обычно возникают у лиц пожилого возраста
3. Макроскопические патоморфологические и хирургические особенности:
• Часто выявляются в преваскулярном отделе средостения
• Плотно соединены с перикардом
• Могут инфильтрировать диафрагму и диафрагмальные нервы

д) Клинические аспекты липосаркомы средостения:

1. Проявления:
• Наиболее частые признаки:
о В большинстве случаев симптомы отсутствуют до тех пор, пока ЛС не станет достаточно крупной, чтобы инвазировать или сдавить органы средостения
о Боли в груди, одышка при физической нагрузке, хрипы, кашель, потеря веса

2. Демографические данные:
• Возраст:
о Чаще всего 50-70 лет
• Эпидемиология:
о Наиболее частая мезенхимальная злокачественная опухоль

3. Естественное течение заболевания и прогноз:
• Показатель пятилетней выживаемости составляет 60%
о Большинство подтипов опухоли характеризуется высокой вероятностью рецидивирования
о Могут метастазировать в печень, легкие, кости, забрюшинное пространство
о ДДЛ метастазирует в 1 5-20% случаев

4. Лечение:
• Варианты, риски, осложнения:
о Субтотальная резекция как паллиативный метод лечения:
- Радикальная резекция АЛО может привести к излечению
- Результаты применения химиотерапии и лучевой терапии противоречивы:
Могут проводиться при крупных опухолях (>5 см) или в случае подтипов опухоли с крайне агрессивным характером роста

е) Диагностические пункты. Следует учитывать:
• При наличии объемного образования жировой плотности с толстыми (>2 мм) мягкотканными перегородками или узловыми компонентами следует заподозрить липосаркому (ЛС)

ж) Список литературы:
1. O'Regan KN et al.: Imaging of liposarcoma: classification, patterns of tumor recurrence, and response to treatment. AJR Am J Roentgenol. 197(1): W37-43, 2011

Диагностика липомы и липосаркомы грудной стенки на рентгене, КТ, МРТ

а) Терминология:
1. Сокращения:
• Липосаркома (ЛС):
о Атипичная липоматозная опухоль (АЛО)
о Высокодифференцированная липосаркома (ВДЛ)
о Дедифференцированная липосаркома (ДДЛ)
2. Определение:
• Липома: доброкачественная опухоль, состоящая из жировой ткани
• Липосаркома: редкое злокачественное новообразование, развивающееся из жировых клеток

б) Лучевые признаки:

1. Основные особенности липомы и липосаркомы грудной стенки:
• Оптимальный диагностический ориентир:
о Липома: объемное образование гомогенной структуры с четким контуром, состоит из жировой ткани
- Могут выявляться тонкие перегородки (о Липосаркома (ЛС): объемное образование из жировой ткани, содержащее толстые перегородки или мягкотканные узелки
- Может инвазировать прилежащие структуры
• Локализация:
о Липома: поверхностная или глубокая (внутримышечная и межмышечная)
• Размер:
о Липома: в 80% случаев < 5 см
- Менее 1 % липом имеют размер > 10см
- Глубокие липомы больше, чем поверхностные
• Морфологические особенности:
о Липома: может выявляться тонкая фиброзная капсула
- Внутримышечная липома может характеризоваться отсутствием капсулы и иметь полосатую или инфильтративную структуру

2. Рентгенография липомы и липосаркомы грудной стенки:
о Липома: при больших размерах характеризуется жировой плотностью
- Небольшие или глубокие липомы могут не визуализироваться
- Формирование тупого угла с прилежащей плеврой или грудной стенкой свидетельствует в пользу внелегочной локализации
- Хондроидное или остеоидное обызвествление обнаруживаются редко
о ЛС: гетерогенная структура; может вызывать деструкцию костной ткани

(а) При прицельной рентгенографии органов грудной клетки в ПП проекции в верхушке правого легкого определяется объемное образование, формирование тупых углов с прилежащей плеврой свидетельствует о внелегочной локализации данного образования, т.е. в плевре или грудной стенке.
(б) У этого же пациента при КТ с контрастным усилением в межреберном промежутке визуализируется объемное образование, распространяющееся в полость грудной клетки. Липомы грудной стенки обычно располагаются в глубоких отделах межмышечно или внутримышечно. Объемное образование гомогенной структуры и жировой плотности при отсутствии перегородок или солидных компонентов можно с уверенностью расценивать как липому. (а) Пациент с липомой в грудной стенке. При нативной КТ в правой подмышечной области определяется крупное жиросодержащее объемное образование с тонкими ( < 2 мм) мягкотканными перегородками Глубокие липомы характеризуются большими размерами, чем поверхностные, однако размер липом >1 Осм не является для них типичным.
(б) Пациент с липомой в грудной стенке. При КТ с контрастным усилением на реконструкции в коронарной плоскости в межреберном промежутке между межреберными мышцами визуализируется инфильтративное жиросодержащее объемное образование. Внутримышечные липомы могут характеризоваться инфильтративной или полосатой структурой.

3. КТ липомы и липосаркомы грудной стенки:
• КТ с контрастным усилением:
о Липома: объемное образование гомогенной структуры, жировой плотности (от -60 до -1 20 ед.Н) с четким контуром
- ± тонкие мягкотканные перегородки (- Контуры внутримышечных липом могут быть нечеткими
о Липосаркома (ЛС): объемное образование из жировой ткани, содержащее толстые перегородки (>2 мм)
- Мягкотканные узелки размером > 1 см свидетельствуют о дедифференцировании опухоли
- Наличие кальцификатов не позволяет достоверно отличить липосаркому от липомы
- Подтипы с агрессивным характером роста характеризуются наличием зон некроза и кровоизлияний

4. МРТ липомы и липосаркомы грудной стенки:
• Т1ВИ в режиме FS:
о Подавление сигнала от жировой ткани в объемном образовании, гиперинтенсивном на Т1ВИ
• Т2ВИ:
о Миксоидные липосаркомы (ЛС) могут характеризоваться гиперинтенсивным сигналом на Т2ВИ
• Т1ВИ с контрастным усилением в режиме FS
о Липома: может контрастироваться тонкая капсула:
- Тонкие перегородки обычно не контрастируются
о Липосаркома (ЛС): контрастирование мягкотканных компонентов
• Липома: сигнальные характеристики во всех последовательностях соответствуют подкожной жировой клетчатке:
о Тонкие перегородки на Т1ВИ и Т2ВИ могут характеризоваться гипоинтенсивным сигналом
о Тонкая капсула, если ее обнаруживают, на Т1ВИ и Т2ВИ также имеет гипоинтенсивный сигнал
о Полосатая структура внутримышечной липомы облегчает ее дифференцирование с липосаркомой (ЛС)

(а) Пациент с липомой в грудной стенке. При МРТ на Т1ВИ в левой половине передней грудной стенки определяется крупное гиперинтенсивное объемное образование гомогенной структуры. Образование характеризуется изоинтенсивным сигналом по сравнению с подкожной жировой клетчаткой. При МРТ сигнальные характеристики липомы во всех последовательностях соответствуют жировой ткани.
(б) У этого же пациента при МРТ с контрастным усилением в режиме TS на Т1ВИ визуализируется гомогенное подавление сигнала от объемного образования. Липомы обычно характеризуются тонкой капсулой, которая может контрастроваться. Для оценки жиросодержащих объемных образований грудной стенки предпочтительнее проводить МРТ с контрастным усилением. (а) Пациент с дедифференцированной липосаркомой. При МРТ на Т1ВИ в левой подмышечной области определяется объемное образование гетерогенной структуры. Гиперинтенсивные на Т1ВИ компоненты в структуре опухоли соответствуют жировой ткани.
(б) У этого же пациента при МРТ с контрастным усилением в режиме FS на Т1ВИ подавление сигнала от образования подтверждает наличие в нем жировой ткани. Контрастирование мягкотканных компонентов свидетельствует о низкой степени дифференцировки опухоли. МРТ не позволяет оценить выраженность кальцификации опухоли, в то же время наличие кальцификатов не является достоверным признаком липосаркомы.

5. Ультразвуковое исследование:
• Липома: гиперэхогенное образование без акустической тени
• Липосаркома (ЛС): солидные компоненты могут быть гиперваскуляризированы:
о В некротических опухолях могут выявляться кистозные полости
о Могут обнаруживаться кровоизлияния и кальцификаты, дающие акустическую тень

6. Рекомендации к проведению лучевых исследований:
• Оптимальный метод лучевой диагностики:
о Предпочтительнее для оценки объемного образования жировой плотности использовать МРТ:
- Наиболее важные последовательности: Т1ВИ, Т1ВИ в режиме FS и Т1ВИ с контрастным усилением в режиме FS
о КТ облегчает выявление кальцификатов и определение протяженности опухоли
• Рекомендации по выбору протокола:
о Для оптимальной оценки данного типа образований исследования следует проводить с контрастным усилением

в) Дифференциальная диагностика:

1. Липома плевры:
• Локализация в плевре, субплевральных отделах или диафрагме
• Может развиваться из субмезотелиального слоя париетального листка плевры
• Могут выявляться глубже париетального листка плевры

2. Липобластома/липобластоматоз:
• Обнаруживают у младенцев и детей более старшего возраста; неотличимы от липомы

3. Гибернома:
• Доброкачественная опухоль, состоящая из бурой жировой ткани
• Часто гиперваскуляризирована
• Обнаруживают в большинстве случаев у лиц 30-40 лет
• Часто локализуется в прилежащих к лопатке тканях или в надключичной ямке

4. Липоматоз:
• У взрослых встречается редко
• Избыточный инфильтративный рост жировой ткани, выявляемый обычно в области плечевого пояса, шеи и спины

5. Паростальная липома ребра, лопатки или ключицы:
• Крайне редко встречающаяся доброкачественная опухоль, развивающаяся в надкостнице
• Во многих случаях сочетается с реактивными изменениями прилежащей костной ткани

г) Патоморфология липомы и липосаркомы грудной стенки:

1. Основные особенности:
• Генетические особенности:
о Формирование множественных липом в 30% случаев носит наследственный характер
- Обычно у мужчин; локализация липом, как правило, поверхностная
• Сопутствующие патологические изменения:
о Множественные липомы обнаруживают при синдроме Коудена, синдроме Фрелиха, синдроме Протея
• Более высокая доля мягкотканных элементов обычно свидетельствует о более низкой степени дифференцировки опухолей
• Дифференциальная диагностика между доброкачественными адипоцитарными опухолями и высокодифференцированной липосаркомой может быть проведена на основании выявления белков р16, CDK4 и MDM2

2. Стадирование, определение степени дифференцировки и классификация опухолей:
• Несколько доброкачественных вариантов липомы: хондроидная липома, остеохондрома, ангиолипома, инфарктная липома:
о Веретеновидноклеточная липома: чаще локализуется в области плеча и шеи
- М>Ж
• Липосаркома: на основании молекулярного и генетического анализа выделяют пять подтипов в трех основных категориях
о АЛО/ВДЛ и ДДЛ:
- Наиболее частая категория опухолей данного типа (50% от всех липосарком (ЛС))
- Морфологические особенности и характер роста могут совпадать
- Подтип ВДЛ чаще встречается в грудной стенке:
Вариант высокодифференцированной липомы, характеризующийся склерозированием, чаще подвергается дедифференцировке
о Миксоидныеи круглоклеточные опухоли:
- Обычно развиваются у взрослых лиц молодого возраста
- Возможно является этапом развития опухолей такого же типа:
Доля круглых клеток пропорционально связана со степенью дифференцировки
о Плеоморфные опухоли:
- Встречаются наиболее редко, проявляют крайне агрессивный характер роста
- Обычно формируются улиц пожилого возраста

3. Макроскопические патоморфологические и хирургические особенности:
• Может выявляться тонкая капсула

4. Микроскопические особенности:
• Липома: состоит из зрелых адипоцитов
о Небольшое количество фиброзной ткани в перегородках

д) Клинические аспекты липомы и липосаркомы грудной стенки:

1. Проявления:
• Наиболее частые признаки:
о Липома характеризуется наличием симптомов лишь в редких случаях:
- При пальпации обнаруживают мягкое, пластичное объемное образование
- Характерным признаком является отсутствие роста или его медленный темп
о ЛС обычно проявляется болезненным быстро растущим объемным образованием

2. Демографические данные:
• Возраст:
о Глубокие липомы грудной стенки: 30-60 лет о ЛС: 50-70 лет
• Пол:
о Липома: М>Ж
• Эпидемиология:
о Липома: наиболее часто встречающееся мягкотканное новообразование:
- Липомы чаще выявляются у пациентов с ожирением
о ЛС: наиболее часто встречающаяся мезенхимальная злокачественная опухоль:
- Только 10% липосарком локализуются в грудной стенке

3. Естественное течение заболевания и прогноз:
• Липомы могут характеризоваться медленным ростом:
о После резекции может наблюдаться рецидивирование
• Липосаркома (ЛС): показатель пятилетней выживаемости составляет 60%
о Для большинства подтипов характерна высокая вероятность рецидивирования
о Большинство подтипов метастазирует в печень и легкие
о ДДЛ метастазирует в 15-20% случаев
о Метастазы миксоидного подтипа опухоли выявляются в около-позвоночных тканях, костях, забрюшинном пространстве и противоположной конечности

е) Диагностические пункты липомы и липосаркомы грудной стенки:

1. Следует учитывать:
• Объемное образование гомогенной структуры и жировой плотности, в котором могут выявляться тонкие неконтрастирующиеся перегородки, достоверно соответствует липоме
о Возраст > 60 лет, размер > 10 см не являются типичными для липомы:
- Может потребоваться выполнение биопсии
• При МРТ сигнальные характеристики липомы во всех последовательностях соответствуют жировой ткани
• При обнаружении толстых перегородок (>2 мм) и мягкотканных узелков следует заподозрить липосаркому (ЛС):
о Наличие кальцификатов не позволяет достоверно отличить липосаркому (ЛС) от липомы

2. Ключевые моменты при интерпретации изображений:
• Для внутримышечных липом может быть характерная полосатая структура
• При послеоперационном наблюдении следует оценивать динамику изменения размеров мягкотканных компонентов липосаркомы (ЛС):
о Большинство подтипов опухоли метастазирует в печень и легкие
• В структуре подтипов липосаркомы с агрессивным характером роста может выявляться лишь небольшое количество жировой ткани либо она может вообще не визуализироваться:
о При наличии мягкотканных узелков размером > 1 см следует заподозрить ДДЛ или более агрессивные подтипы опухоли
3. Ключевые моменты диагностического заключения:
• Биопсии следует подвергать мягкотканные компоненты опухоли

ж) Список литературы:
1. Khashper A et al.: Imaging characteristics of spindle cell lipoma and its variants. Skeletal Radiol. 43(5):591-7, 2014
2. Brisson M et al: MRI characteristics of lipoma and atypical lipomatoustumor/well-dif-ferentiated liposarcoma: retrospective comparison with histology and MDM2 gene amplification. Skeletal Radiol. 42(5):635-47, 2013
3. O'Regan KN et al: Imaging of liposarcoma: classification, patterns of tumor recurrence, and response to treatment. AJR Am J Roentgenol. 197(1): W37-43, 2011
4. Shah AA et al: Primary chest wall tumors. J Am Coll Surg. 210(3):360-6, 2010
5. Murphey MDetal: From the archives of the AFIP: benign musculoskeletal lipomatous lesions. Radiographics. 24(5): 1433—66, 2004

Липома средостения на рентгенограмме, КТ, МРТ

а) Терминология:
• Доброкачественное новообразование, состоящее из жировой ткани

б) Лучевые признаки липомы средостения:
• Рентгенография:
о Объемное образование в средостении или расширение тени средостения
• КТ:
о Чаще всего встречается в преваскулярном отделе средостения
о ± тонкие мягкотканные перегородки (< 2 мм) или тонкая капсула
о Объемное образование гомогенной жировой плотности (от-60 до -120 ед.Н) с четким контуром
• МРТ:
о МРТ является предпочтительным методом диагностики объемных образований жировой плотности
о При наличии на Т1ВИ гиперинтенсивного объемного образования подавление сигнала от жировой ткани позволяет подтвердить ее наличие
о ± тонкие мягкотканные перегородки (< 2 мм), капсула:
- Тонкие перегородки и капсула гипоинтенсивны на Т1ВИ и Т2ВИ
- Тонкие перегородки обычно не контрастируются
- Тонкая капсула может контрастироваться

(а) Пациент с липомой в средостении. При рентгенографии органов грудной клетки в ПП проекции определяется крупное образование, оттесняющее трахею влево. Верхний край объемного образования визуализируется над уровнем ключиц, что указывает на расположение его в среднем или заднем средостении.
(б) У этого же пациента при КТ с контрастным усилением в висцеральном отделе средостения выявляется объемное образование жировой плотности с четким контуром, в структуре которого визуализируется тонкая мягкотканная перегородка Мягкотканные узелки и прочие признаки злокачественного новообразования отсутствуют, что свидетельствует в пользу липомы. (а) При КТ с контрастным усилением и кардиосинхронизацией вдоль правой стороны выносящего тракта правого желудочка определяется объемное образование жировой плотности. Прилежащие структуры средостения оттеснены образованием, однако признаки инвазии отсутствуют.
(б) У этого же пациента при МРТ после контрастного усиления на Т1ВИ в косоаксиальной проекции в режиме визуализируется диффузное подавление сигнала от объемного образования, что соответствует наличию в нем жировой ткани. МРТ позволяет оценивать объемные образования с позиции тканевых характеристик и особенностей контрастирования.

в) Дифференциальная диагностика:
• Липосаркома
• Медиастинальный липоматоз
• Тимолипома
• Тератома
• Грыжа Морганьи

г) Патоморфология:
• Состоит из зрелых адипоцитов и содержит небольшое количество соединительной ткани, формирующей перегородки

д) Диагностические пункты:
• Объемное образование гомогенной жировой плотности, располагающееся в средостении, при отсутствии перегородок или при наличии нескольких тонких неконтрастирующихся перегородок может быть с уверенностью расценено, как липома
• Интенсивность сигнала от липомы при МРТ во всех последовательностях должна соответствовать жировой ткани
• При наличии толстых мягкотканных перегородок или узловых компонентов следует заподозрить липосаркому

Опухоли средостения

Опухоли средостения – группа разнородных в морфологическом плане новообразований, расположенных в медиастинальном пространстве грудной полости. Клиническая картина складывается из симптомов компрессии или прорастания опухоли средостения в соседние органы (болей, синдрома верхней полой вены, кашля, одышки, дисфагии) и общих проявлений (слабости, повышение температуры, потливости, похудания). Диагностика опухолей средостения включает рентгенологическое, томографическое, эндоскопическое обследование, трансторакальную пункционную или аспирационную биопсию. Лечение опухолей средостения – оперативное; при злокачественных новообразованиях дополняется лучевой и химиотерапией.

МКБ-10

Общие сведения

Опухоли и кисты средостения составляют 3-7% в структуре всех опухолевых процессов. Из них в 60-80% случаев выявляются доброкачественные опухоли средостения, а в 20-40% - злокачественные (рак средостения). Опухоли средостения возникают с одинаковой частотой у мужчин и у женщин, преимущественно в возрасте 20-40 лет, т. е. у наиболее социально-активной части населения.

Опухоли медиастинальной локализации характеризуются морфологическим разнообразием, вероятностью первичной злокачественности или малигнизации, потенциальной угрозой инвазии или компрессии жизненно важных органов средостения (дыхательных путей, магистральных сосудов и нервных стволов, пищевода), техническими сложностями хирургического удаления. Все это делает опухоли средостения одной из актуальных и наиболее сложных проблем современной торакальной хирургии и пульмонологии.

Анатомия средостения

Анатомическое пространство средостения спереди ограничено грудиной, позадигрудинной фасцией и реберными хрящами; сзади - поверхностью грудного отдела позвоночника, предпозвоночной фасцией и шейками ребер; по бокам - листками медиастинальной плевры, снизу – диафрагмой, а сверху - условной плоскостью, проходящей по верхнему краю рукоятки грудины.

В границах средостения располагаются вилочковая железа, верхние отделы верхней полой вены, дуга аорты и ее ветви, плечеголовной ствол, сонные и подключичные артерии, грудной лимфатический проток, симпатические нервы и их сплетения, ветви блуждающего нерва, фасциальные и клетчаточные образования, лимфатические узлы, пищевод, перикард, бифуркация трахеи, легочные артерии и вены и др. В средостении выделяют 3 этажа (верхний, средний, нижний) и 3 отдела (передний, средний, задний). Этажам и отделам средостения соответствует локализация новообразований, исходящих из расположенных там структур.

Классификация

Все опухоли средостения делятся на первичные (изначально возникающие в медиастинальном пространстве) и вторичные (метастазы новообразований, расположенных вне средостения).

Первичные опухоли средостения образуются из разных тканей. В соответствии с генезом среди опухолей средостения выделяют:

неврогенные новообразования (невриномы, неврофибромы, ганглионевромы, злокачественные невриномы, параганглиомы и др.)
мезенхимальные новообразования (липомы, фибромы, лейомиомы, гемангиомы, лимфангиомы, липосаркомы, фибросаркомы, лейомиосаркомы, ангиосаркомы)
лимфоидные новообразования (лимфогранулематоз, ретикулосаркомы, лимфосаркомы)
дисэмбриогенетические новообразования (тератомы, внутригрудной зоб, семиномы, хорионэпителиомы)
опухоли вилочковой железы (доброкачественные и злокачественные тимомы).

Также в средостении встречаются так называемые псевдоопухоли (увеличенные конгломераты лимфоузлов при туберкулезе и саркоидозе Бека, аневризмы крупных сосудов и др.) и истинные кисты (целомические кисты перикарда, энтерогенные и бронхогенные кисты, эхинококковые кисты).

В верхнем средостении чаще всего обнаруживаются тимомы, лимфомы и загрудинный зоб; в переднем средостении - мезенхимальные опухоли, тимомы, лимфомы, тератомы; в среднем средостении - бронхогенные и перикардиальные кисты, лимфомы; в заднем средостении - энтерогенные кисты и неврогенные опухоли.

КТ ОГК. Массивное объемное образование верхнего средостения с объемным воздействием на трахею, исходящее из щитовидной железы.

Симптомы опухолей средостения

В клиническом течении опухолей средостения выделяют бессимптомный период и период выраженной симптоматики. Длительность бессимптомного течения определяется локализацией и размерами опухолей средостения, их характером (злокачественным, доброкачественным), скоростью роста, взаимоотношениями с другими органами. Бессимптомные опухоли средостения обычно становятся находкой при проведении профилактической флюорографии.

Общая симптоматика при опухолях средостения включает слабость, лихорадку, аритмии, бради- и тахикардию, похудание, артралгии, плеврит. Данные проявления в большей степени свойственны злокачественным опухолям средостения.

Болевой синдром

Наиболее ранними проявлениями как доброкачественных, так и злокачественных опухолей средостения, являются боли в грудной клетки, обусловленные сдавлением или прорастанием новообразования в нервные сплетения или нервные стволы. Боли обычно носят умеренно интенсивный характер, могут иррадиировать в шею, надплечье, межлопаточную область.

Опухоли средостения с левосторонней локализацией могут симулировать боли, напоминающие стенокардию. При сдавлении или инвазии опухолью средостения пограничного симпатического ствола нередко развивается симптом Горнера, включающий миоз, птоз верхнего века, энофтальм, ангидроз и гиперемию пораженной стороны лица. При болях в костях следует думать о наличии метастазов.

Компрессионный синдром

Компрессия венозных стволов, прежде всего, проявляется так называемым синдромом верхней полой вены (СВПВ), при котором нарушается отток венозной крови от головы и верхней половины туловища. Синдром ВПВ характеризуется тяжестью и шумом в голове, головной болью, болями в груди, одышкой, синюшностью и отечностью лица и грудной клетки, набуханием вен шеи, повышением центрального венозного давления. В случае сдавления трахеи и бронхов возникают кашель, одышка, стридорозное дыхание; возвратного гортанного нерва - дисфония; пищевода – дисфагия.

Специфические проявления

При некоторых опухолях средостения развиваются специфические симптомы. Так, при злокачественных лимфомах отмечаются ночная потливость и кожный зуд. Фибросаркомы средостения могут сопровождаться спонтанным снижением уровня глюкозы в крови (гипогликемией). Ганглионевромы и нейробластомы средостения могут продуцировать норадреналин и адреналин, что приводит к приступам артериальной гипертензии. Иногда они секретируют вазоинтестинальный полипептид, вызывающий диарею. При внутригрудном тиреотоксическом зобе развиваются симптомы тиреотоксикоза. У 50 % пациентов с тимомой выявляется миастения.

Диагностика

Многообразие клинических проявлений не всегда позволяет пульмонологам и торакальным хирургам диагностировать опухоли средостения по данным анамнеза и объективного исследования. Поэтому ведущую роль в выявлении опухолей средостения играют инструментальные методы.

Рентгеновская диагностика. Комплексное рентгенологическое обследование в большинстве случаев позволяет четко определить локализацию, форму и размеры опухоли средостения и распространенность процесса. Обязательными исследованиями при подозрении на опухоль средостения являются рентгеноскопия грудной клетки, полипозиционная рентгенография, рентгенография пищевода. Данные рентгенологического исследования уточняются с помощью КТ грудной клетки, МРТ или МСКТ легких.

Эндоскопическая диагностика. При опухолях средостения используются бронхоскопия, медиастиноскопия, видеоторакоскопия. При проведении бронхоскопии исключается бронхогенная локализация опухолей и прорастание опухолью средостения трахеи и крупных бронхов.
Пункционная биопсия. Также в процессе исследований возможно выполнение транстрахеальной или трансбронхиальной биопсии опухоли средостения. В ряде случаев взятие образцов патологической ткани осуществляется посредством трансторакальной аспирационной или пункционной биопсии, проводимой под ультразвуковым или рентгенологическим контролем. При подозрении на лимфоидные опухоли средостения выполняется костномозговая пункция с исследованием миелограммы.
Хирургическая биопсия. Предпочтительными способами получения материала для морфологического исследования являются медиастиноскопия и диагностическая торакоскопия, позволяющие осуществить биопсию под контролем зрения. В некоторых случаях возникает необходимость в проведении парастернальной торакотомии (медиастинотомии) для ревизии и биопсии средостения. При наличии увеличенных лимфоузлов в надключичной области проводят прескаленную биопсию.

Лечение опухолей средостения

В целях профилактики малигнизации и развития компрессионного синдрома все опухоли средостения должны быть удалены как можно в более ранние сроки. Для радикального удаления опухолей средостения используются торакоскопический или открытый способы. При загрудинном и двустороннем расположении опухоли в качестве оперативного доступа преимущественно используется продольная стернотомия. При односторонней локализации опухоли средостения применяется передне-боковая или боковая торакотомия.

Пациентам с тяжелым общесоматическим фоном может быть осуществлена трансторакальная ультразвуковая аспирация новообразования средостения. При злокачественном процессе в средостении производится радикальное расширенное удаление опухоли либо паллиативное удаление опухоли в целях декомпрессии органов средостения.

Вопрос о применении лучевой и химиотерапии при злокачественных опухолях средостения решается, исходя из характера, распространенности и морфологических особенностей опухолевого процесса. Лучевое и химиотерапевтическое лечение применяется как самостоятельно, так и в комбинации с оперативным лечением.

1. Новообразования средостения: принципы дифференциальной диагностики и хирургического лечения: Автореферат диссертации/ Пищик В.Г. – 2008.

Читайте также: