Диагностика причины гемифациального спазма по МРТ

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 05.11.2024

Диагностика причины гемифациального спазма по МРТ

а) Терминология:
1. Сокращения:
• Гемифациальный спазм (ГФС)
2. Синонимы:
• Синдром сосудистой петли-лицевого нерва, синдром гиперактивной дисфункции лицевого нерва
3. Определение:
• Гемифациальный спазм вызывается компрессией зоны выхода корешка лицевого нерва из ствола мозга в цистерне мостомозжечкового угла

б) Визуализация:

1. Общие характеристики гемифациального спазма:
• Лучший диагностический критерий:
о ВысокоразрешающиеТ2-ВИ: визуализация серпантинных асимметричных участков потери сигнала (сосудов) в медиальной области ММУ
• Локализация:
о Сосудистая петля располагается в медиальной цистерне ММУ у зоны выхода корешка ЧН VII
• Проблемные сосуды при гемифациальном спазме (ГФС): ПНМА (50%) > ЗИМА (30%) > ПА (15%) > вена (5%)

2. МРТ признаки гемифациального спазма:
• Т2-ВИ:
о Высокоразрешающие Т2-ВИ: сосуд визуализируется как трубчатая гипоинтенсивная структура, проходящая через гиперинтенсивную СМЖ
• FLAIR:
о Прилегающая ткань мозга обычно в норме
о Рассеянный склероз может проявляться гемифациальным спазмом (ГФС)
• МР-ангиография:
о Наиболее полезны исходные изображения

3. Рекомендации по визуализации гемифациального спазма:
• Лучший инструмент визуализации:
о Тонкосрезовая высокоразрешающая МРТ ММУ в режиме получения Т2-ВИ обеспечивает наиболее информативную визуализацию сосудистой петли
• Советы по протоколу исследования:
о Начните с исследования всего головного мозга на T2-BИ или FLAIR для исключения рассеянного склероза
о Далее на аксиальных и корональных срезах постконтрастных Т1-ВИ в режиме подавления сигнала от жира исследуйте ствол мозга, цистерну ММУ, а также глубокие ткани лица:
- Выполните поиск асимметричной причинной вены
- Выполните поиск периневральной опухоли, новообразования в области цистерн, признаков неврита ЧН VII
о Затем обратитесь к высокоразрешающим Т2-ВИ ствола мозга и цистерны ММУ:
- Лучшая последовательность для поиска причинной артерии

в) Дифференциальная диагностика гемифациального спазма:

1. Аневризма в области ММУ-ВСП:
• Аневризма ЗНМА или позвоночной артерии
• Овальное образование с неоднородным сигналом

2. Артериовенозная мальформация (АВМ) в области ММУ:
• Более крупные сосуды (артерии и вены) и ядро АВМ
• АВМ редко локализуются в задней черепной ямке

3. Венозная аномалия развития в области задней черепной ямки:
• Более крупные сосуды (вены)
• Маршрут дренирующей вены редко проходит через ММУ
• Редко вызывает венозную компрессию ЧН VII с гемифациальным спазмом (ГФС)

г) Патология:

1. Общие характеристики гемифациального спазма:
• Этиология:
о Сосуд «раздражает» нервный пучок ЧН VII:
- Ядра ствола мозга поражаются вторично
- Аномальные коротколатентные слуховые вызванные потенциалы ствола мозга (КСВП)

2. Микроскопия:
• Повреждение миелиновой оболочки проксимального отдела ЧН VII

(Слева) МРТ, последовательность CISS, аксиальный срез: у пациента с левосторонним гемифацильным спазмом определяется петля позвоночной артерии, протягивающаяся в цистерну ММУ, где она соприкасается с проксимальным отделом лицевого нерва ВЯ в зоне выхода его корешка из ствола мозга.
(Справа) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у пациента с гемифацильным спазмом в медиальной области цистерны ММУ определяется соприкосновение долихоэктазированной позвоночной артерии с зоной выхода корешка лицевого нерва. Приблизительно у 50% пациентов с гемифацильным спазмом отмечается визуализация причинной патологии на МРТ, обычно при тонкосрезовой МРТ в режиме Т2-ВИ или при МР-ангиографии.

д) Клиническая картина:

1. Проявления гемифациального спазма:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о ГФС: односторонние непроизвольные спазмы лицевых мышц:
- ГФС начинается со спазмов круговой мышцы глаза
- Тонико-клонические внезапные судороги приобретают постоянный характер

2. Демография:
• Возраст:
о Пожилые пациенты (обычно > 65 лет)
• Эпидемиология:
о < 1:100000

3. Течение и прогноз:
• У 90% пациентов симптомы отсутствуют > 5 лет после операции

4. Лечение гемифациального спазма:
• Локальные инъекции ботулотоксина:
о У 85% пациентов локальные инъекции обеспечивают значительное облегчение симптомов
о Повторные процедуры каждые четыре месяца
• Микроваскулярная декомпрессия применяется по мере необходимости:
о Обеспечивает долговременное облегчение симптомов у 90% больных

е) Диагностическая памятка:
1. Обратите внимание:
• Визуализация причинной патологии на МРТ отмечается приблизительно у 50% больных ГФС
2. Советы по интерпретации изображений:
• Прежде всего определите, имеются ли признаки рассеянного склероза, объемного образования в области цистерн
• Затем проследите ход ЧН VII в дистальном направлеии через височную кость и слюнную железу:
о Исключите гемангиому ЧН VII, злокачественное новообразование околоушной железы
• Исследуйте МР-ангиограммы или Т2-ВИ высокого разрешения для выявления причинного сосуда, вызывающего гемифациальный спазм (ГФС):
о Отсутствие причинной патологии на МРТ не исключает возможность проведения хирургического лечения

ж) Список литературы:
1. Garcia М et al: High-resolution 3D-constructive interference in steady-state MR imaging and 3D time-of-flight MR angiography in neurovascular compression: a comparison between 3T and 1,5T. AJNR Am J Neuroradiol. 33(7): 1251-6, 2012
2. Huh Ret al: Microvascular decompression for hemifacial spasm: analyses of operative complications in 1582 consecutive patients. Surg Neurol. 69(2)4 53-7; discussion 157, 2008
3. Lee MS et al: Clinical usefulness of magnetic resonance cisternography in patients having hemifacial spasm. Yonsei Med J. 42(4):390-4, 2001
4. Yamakami I et al: Preoperative assessment of trigeminal neuralgia and hemifacial spasm using constructive interference in steady state-threedimensional Fourier transformation magnetic resonance imaging. Neurol Med Chir (Tokyo). 40(11 ):545—55; discussion 555-6, 2000
5. Mitsuoka H etal: Delineation of small nerves and blood vessels with threedimensional fast spin-echo MR imaging: comparison of presurgical and surgical findings in patients with hemifacial spasm. AJNR Am J Neuroradiol. 19( 10): 1823-9, 1998

Гемифациальный спазм ( болезнь Бриссо , лицевой гемиспазм )

Гемифациальный спазм — пароксизмальное одностороннее спастическое сокращение мышц лица, обусловленное различными раздражающими воздействиями на центральный интракраниальный участок лицевого нерва. Диагностируется по особенностям клинической симптоматики, характерному паттерну электромиографии. Этиология устанавливается при помощи магнитно-резонансной томографии мозга и церебральных сосудов. В лечении применяются консервативные (фармакотерапия, введение ботулотоксина) и оперативные (декомпрессия нервного ствола, удаление сдавливающих нерв образований) методики.

МКБ-10

Общие сведения

Термин «гемифациальный» означает «затрагивающий половину лица». Гемифациальный спазм (ГФС) впервые был описан в 1975 году. Подробная характеристика заболевания дана в 1894 году французским невропатологом Э. Бриссо, в связи с чем в литературных источниках по неврологии встречается синонимичное название — болезнь Бриссо. Гемифациальный спазм диагностируется с частотой 0,8 случаев на 100 тыс. населения, преимущественно в возрасте 40-50 лет. Женщины заболевают в 2 раза чаще мужчин. Среди лиц монголоидной расы заболеваемость выше, что обусловлено особенностями анатомии черепной коробки. Двусторонний гемифациальный спазм наблюдается в исключительных случаях.

Причины гемифациального спазма

Заболевание развивается вследствие раздражения корешка лицевого нерва, выходящего из мозгового ствола. Последние исследования показали, что, наряду с типичной локализацией зоны раздражения в месте выхода корешка, патологическое воздействие на нерв возможно на всем протяжении его центрального отрезка. Основными этиофакторами, обуславливающими неблагоприятное воздействие на лицевой нерв, являются:

Нейроваскулярный конфликт. Возникает при особом анатомическом взаиморасположении нервного корешка и близлежащих артерий (нижних мозжечковых, базилярной, позвоночной). Тесный контакт нервного ствола с артериальной стенкой обуславливает его раздражение вследствие сосудистой пульсации. Избыточное возбуждение нервных волокон вызывает гипериннервацию мышц соответствующей половины лица.
Аневризмы церебральных сосудов. Аневризматические расширения сосудов мостомозжечковой зоны оказывают сдавливающее воздействие на лицевой нерв. В результате возникает перераздражение нервных волокон, провоцирующее возникновение патологической импульсации в область лицевой мускулатуры.
Опухоли головного мозга. Новообразования мостомозжечкового угла своей массой могут сдавливать лицевой корешок. В результате по нерву к мышцам лица идут чрезмерные возбуждающие импульсы, приводящие к спазму.
Очаг демиелинизации. Распространение процесса деструкции миелина на ствол лицевого нерва вызывает переход возбуждения с одного нервного волокна на другие. Формируется усиленная импульсация, провоцирующая мышечный спазм.
Зона лакунарного инфаркта. На месте ишемического участка происходит образование небольшой полости — лакуны, которая оказывает раздражающее влияние на лицевой корешок. Перераздражение нерва влечёт за собой нарушение иннервации мимических мышц, их спастическое состояние.

Патогенез

Тонус лицевой мускулатуры изменяется под воздействием эфферентных импульсов, идущих по двум лицевым нервам, каждый из которых отвечает за иннервацию гомолатеральной половины лица. Раздражающие влияния на нервный ствол вызывают перевозбуждение его волокон с усилением эфферентной импульсации, приводящей к спастическому сокращению соответствующих мышц. В патогенезе нейроваскулярного конфликта особую роль отводят артериальной гипертензии и прогрессирующему атеросклерозу, обуславливающим утолщение артериальной стенки, формирование извитости сосудов. Поскольку в мостомозжечковой области из ствола выходят корешки нескольких черепных нервов, то патологические процессы этой локализации могут провоцировать раздражение двух и более нервных стволов одновременно. Вследствие этого гемифациальный спазм иногда сочетается с патологией слухового нерва, тройничной невралгией.

Классификация

Разделение лицевого гемиспазма на две этиологические формы сложилось исторически в связи с недостаточной изученностью этиопатогенетических механизмов патологии. Внедрение нейровизуализирующих методов диагностики позволило выявить причину идиопатической формы заболевания, однако разделение сохранилось. Соответственно этиологии, гемифациальный спазм классифицируют на:

Первичный — обусловленный нейроваскулярным конфликтом. Ранее первичный гемиспазм считался идиопатическим (не имеющим установленной причины).
Вторичный — вызванный сдавливающим воздействием объёмного образования (аневризмы, опухоли, лакуны), демиелинизирующим процессом.

Особенности клинической картины, связанные с последовательностью вовлечения в спазм мускулатуры лица, легли в основу клинической классификации. Клинически выделяют:

Типичный ГФС — спастический пароксизм начинается с отдельных сокращений круговой мышцы глаза. Характерен для первичной формы.
Атипичный ГФС — спазм возникает в мышцах щеки, распространяется на околоорбитальную область, лоб. Встречается при вторичной форме.

Симптомы гемифациального спазма

В классическом (типичном) варианте спастический приступ стартует сокращениями мышцы, расположенной вокруг глаза. Возникают отдельные зажмуривания глаза, частота которых нарастает. Постепенно спастические сокращения распространяются на все мышцы одной половины лица. Зажмуривания становятся настолько частыми, что больной утрачивает возможность видеть поражённым глазом. Атипичный гемифациальный пароксизм начинается с щёчных мышц, далее спазм охватывает мышцы губ, периорбитальной зоны и лба. Мышечные сокращения безболезненны, возникают внезапно.

Гемифациальный приступ провоцируется психо-эмоциональным напряжением, переутомлением. В отличие от других гиперкинезов, исчезающих во сне, гемифациальный спазм может наблюдаться у спящего пациента. Патогномоничным считается симптом синкинезии Бабинского: на стороне поражения смыкание век сопровождается подниманием брови, что обусловлено одновременным сокращением круговой мышцы глаза и фронтальной мышцы лба.

Заболевание имеет хроническое течение, сопровождается постепенным формированием умеренного пареза лицевой мускулатуры. В ряде случаев ГФС сочетается с патологией других черепно-мозговых нервов. У 5% пациентов отмечается невралгия тройничного нерва, у 15% - тугоухость различной выраженности, обусловленная поражением слухового корешка. Отдельные больные жалуются на шум в ухе с поражённой стороны, который возникает вследствие вовлечения в спазм мышцы, перемещающей слуховые косточки.

Осложнения

Не представляя серьёзной опасности для здоровья, ГФС значительно ухудшает качество жизни больного. Основные осложнения имеют психологический характер, связаны с психо-эмоциональным дискомфортом, испытываемым пациентов вследствие возникновения эстетического дефекта. Заболевание ограничивает социальную активность, является препятствием в профессиональной деятельности, может стать причиной депрессии. У 60% больных наблюдается ухудшение зрительной функции.

Диагностика

Гемифациальный спазм диагностируется неврологом по клиническим данным: характеру приступов, наличию симптома синкинезии, присутствию пароксизмов в период сна. Важное значение имеет отсутствие другой неврологической симптоматики. Пациентам с нарушением слуха требуется консультация отоларинголога. С целью подтверждения диагноза, установления этиологии ГФС проводятся дополнительные исследования:

Электромиография. Описано два типа характерных для ГФС миографических паттернов. Патогномоничным признаком выступает феномен аномального мышечного ответа — при электростимуляции одной из ветвей лицевого нерва происходит сокращение мышц, иннервируемых другими его ветвями.
МРТ головного мозга. Позволяет диагностировать причину компрессии корешка: опухоль, очаг демиелинизации, сосудистую мальформацию, лакуну. По МРТ данным можно судить о первичном или вторичном характере ГФС.
Церебральная МР-ангиография. Проводится в дополнение к МРТ мозга для визуализации нейроваскулярного конфликта. Выявляемость последнего зависит от калибра конфликтующего сосуда: для крупных сосудов она составляет 100%, для более мелких — 76%.

Дифференцировать ГФС необходимо от идиопатического блефароспазма, начальные проявления которого зачастую носят односторонний характер. Основной отличительный признак — расположение брови при спастическом смыкании век: при ГФС бровь приподнята, при блефароспазме — втянута в глазницу. Дифдиагностику также проводят с лицевой миокимией, психогенным спазмом, пароксизмами фокальной эпилепсии.

Лечение гемифациального спазма

Возможно применение консервативных и нейрохирургических методик. Консервативная терапия проводится длительно, в связи с чем приводит к побочным эффектам. Нейрохирургическое лечение позволяет радикально устранить причину заболевания, но не исключает рецидивирования.

Фармакотерапия. Осуществляется антиэпилептическими средствами (карбамазепин, леветирацем, клоназепам), миорелаксантами (баклофен). Долгосрочные результаты медикаментозной терапии недостаточно изучены, некоторыми авторами считаются сомнительными.
Введение ботулотоксина. Инъекции препарата производятся каждые 3-4 месяца подкожно и внутримышечно в область поражённых мышечных групп. Метод эффективен у 75% пациентов, даёт хорошие результаты при старте терапии в начальных стадиях болезни.

Микроваскулярная декомпрессия. Проводится при нейроваскулярном конфликте. Операция заключается в разделении нервного ствола и сосуда тефлоновым протектором в месте их соприкосновения. Основными послеоперационными осложнениями являются дисфункция вестибулокохлеарного нерва (2-3%), лицевой парез (3,5-4,8%), зачастую имеющий преходящий характер.
Оперативное лечение аневризм. Осуществляется путём клипирования шейки аневризмы или её эндоваскулярной окклюзии. Позволяет предотвратить разрыв истончённой сосудистой стенки в месте выпячивания, приводящий к внутримозговому кровоизлиянию.
Удаление церебральной опухоли. Производится с помощью микрохирургической техники. Объём операции зависит от размеров и вида новообразования, корректируется интраоперационно по результатам гистологического исследования.

Прогноз и профилактика

Гемифациальный спазм характеризуется хроническим течением. Известны случаи самопроизвольного регресса симптоматики, составляющие до 10%. Рецидивы первичной формы заболевания после проведения микроваскулярной декомпрессии, по различным данным, доходят до 20%. Прогноз вторичной формы зависит от причиной патологии. Специфическая профилактика отсутствует. Предупреждение сосудистых изменений, способствующих возникновению нервно-васкулярного конфликта, включает меры профилактики гипертонии и атеросклероза.

МРТ при гемифациальном спазме

а) Терминология:
• Определение: гемифациальный спазм вызывается компрессией зоны выхода корешка лицевого нерва из ствола мозга в цистерне мостомозжечкового угла

б) Визуализация гемифациального спазма (ГФС):
• Высокоразрешающие Т2-ВИ или исходные МР-ангиограмммы: визуализация серпантинных асимметричных участков потери сигнала (сосудов) в медиальной области ММУ:
о ПНМА (50%) > ЗИМА (30%) > ПА (15%) > вена (5%)

в) Дифференциальная диагностика:
• Аневризма, ММУ-ВСП
• Артериовенозная мальформация, ММУ
• Венозная аномалия развития, задняя черепная ямка

(Слева) МР-ангиография, исходное аксиальное изображение: у пациента с правосторонним гемифациальным спазмом определяется компрессия зоны выхода корешка правого лицевого нерва извилистой позвоночной артерией и ЗНМА. Лицевой нерв визуализируется в цистерне ММУ.
(Справа) МРТ, последовательность CISS, аксиальный срез через цистерны ММУ: у пациента с правосторонним гемифациальным спазмом петля ЗНМА давит на цистерный сегмент ЧН VII и ЧН VIII, оттесняя их кзади, что приводит к их перегибу через задний край слухового отверстия. (Слева) МРТ, последовательность CISS, аксиальный срез: у пациента с левосторонним гемифацильным спазмом определяется петля позвоночной артерии, протягивающаяся в цистерну ММУ, где она соприкасается с проксимальным отделом лицевого нерва ВЯ в зоне выхода его корешка из ствола мозга.
(Справа) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у пациента с гемифацильным спазмом в медиальной области цистерны ММУ определяется соприкосновение долихоэктазированной позвоночной артерии с зоной выхода корешка лицевого нерва. Приблизительно у 50% пациентов с гемифацильным спазмом отмечается визуализация причинной патологии на МРТ, обычно при тонкосрезовой МРТ в режиме Т2-ВИ или при МР-ангиографии.

г) Патология гемифациального спазма:
• Сосуд «раздражает» нервный пучок ЧН VII
• Редкие, несосудистые причины гемифациального спазма (ГФС):
о Рассеянный склероз
о Объемные образования в области цистерн:
- Эпидермоидная киста, менингиома, шваннома
о Образования височной кости и околоушной железы:
- Периневральная инвазия в ЧН VII

д) Клиническая картина гемифациального спазма:
• Клинические проявления:
о Односторонние непроизвольные спазмы лицевых мышц (ГФС)
о Гемифациальный спазм (ГФС) начинается со спазмов круговой мышцы глаза
о Тонико-клонические внезапные судороги со временем приобретают постоянный характер

е) Диагностическая памятка:
• Визуализация причинной патологии на МРТ отмечается приблизительно у 50% больных гемифациальным спазмом (ГФС)
• Прежде всего определите, имеются ли признаки рассеянного склероза, объемного образования в области цистерн
• Затем проследите ход ЧН VII в дистальном направлении через височную кость и слюнную железу:
о Исключите венозную мальформацию ЧН VII, злокачественное новообразование околоушной железы
• Исследуйте исходные МР-ангиограммы или Т2-ВИ высокого разрешения для выявления причинного сосуда, вызывающего гемифациальный спазм:
о Отсутствие причинной патологии на МРТ не исключает возможность проведения хирургического лечения

Нейроваскулярный конфликт

Нейроваскулярный конфликт – это сдавление и нарушение функции черепного нерва вследствие его контакта с близлежащим сосудом. Чаще всего в практике встречается повреждение тройничного, лицевого нерва, реже наблюдается компрессия других пар ЧМН, помимо обонятельного. Клиническая картина зависит от пораженного нерва, степени сдавления и локализации патологического очага. Основу диагностики нейроваскулярной патологии составляет церебральная МРТ с МР-ангиографией. Лечение конфликта консервативное: противоэпилептические и дофаминергические препараты, инъекции ботулотоксина. При неэффективности фармакотерапии показана нейрохирургическая коррекция.

Нейроваскулярный конфликт (НВК) – мультидисциплинарная проблема, встречающаяся в 15-20 случаев на 100 тыс. населения. Термин введен в медицинскую лексику еще в 1936 г. Наибольшие заслуги по изучению и разработке методов коррекции этого синдрома принадлежат американскому неврологу П. Джанетта. Ученый создал авторскую методику нейрохирургической декомпрессии, которая известна как «Jannetta Procedure». Однако до сих пор в практической неврологии существует ряд сложностей при диагностике и эффективном лечении НВК, поэтому заболевание не теряет своей актуальности.

Причины

Пусковым фактором симптоматики нейроваскулярного конфликта является длительное сдавление определенного участка нерва артериальным, реже венозным сосудом. Основной причиной выступает механическое воздействие за счет передачи сосудистой пульсации либо формирование пароксизмальной активности вследствие взаимодействия нерва с артерией или веной. Предрасполагающие условия для нейроваскулярного конфликта:

Атеросклероз. При отложении липидных бляшек и кальция в сосудистых стенках они становятся более плотными и ригидными, увеличиваются в диаметре. Даже минимальных изменений достаточно для механического влияния на окружающие ткани. Риск нейроваскулярного заболевания повышается при сопутствующей артериальной гипертензии.
Сосудистые аномалии. Изменения нормальных размеров, структуры и локализации сосуда вызывает компрессию внутри ограниченного пространства черепной коробки. НВК развивается при артериовенозных мальформациях, сосудистых опухолях.
Патологии строения черепа. При уменьшении объема задней черепной ямки повышается вероятность сдавления нервов и других структур. Нейроваскулярная компрессия в 3 раза чаще встречается в группе пациентов с аномалией Арнольда-Киари. Провоцирующим фактором конфликта выступают родовые травмы черепа, тяжелые ЧМТ.

В зоне компрессии происходит демиелинизация волокон типа А, которые передают сигналы о механических раздражителях и проводят стартовые болевые импульсы. Область поражения становится очагом генерации спонтанных импульсов, которые распространяются на медленные С-волокна, отвечающие за чувствительность к боли. В результате в кору головного мозга поступают болевые сигналы, которые не ингибируются антиноцицептивной системой.

Болевые пароксизмы спровоцированы раздражением кожи, которая иннервируется пораженными отделами А-волокон. При этом интенсивность симптоматики зависит от объема демиелинизации нервных волокон и активности физиологических противоболевых механизмов. При одновременной нейроваскулярной компрессии двумя сосудами (феномен «сэндвича») вероятность конфликта возрастает с 2,3-6,25% до 30-50%.

Симптомы нейроваскулярного конфликта

Тригеминальная невралгия

Самый распространенный вариант НВК связан с поражением тройничного нерва. Он встречается с частотой 5:100000 у женщин и в 2 раза реже среди мужчин. Пациенты жалуются на приступы жгучей боли в области лица, которая длится от нескольких секунд до пары минут. Боли сопровождаются спазмами лицевой мускулатуры, слезотечением, слюнотечением. Число приступов колеблется от одного до нескольких десятков в течение суток.

При тригеминальной невралгии пациенты замирают, пережидая боль, поскольку малейшее движение усугубляет ситуацию. Пароксизмы нейроваскулярного конфликта провоцируются воздействием на болевые (триггерные) точки тройничного нерва. Большинство приступов связаны с механическим раздражением этих зон: неаккуратной чисткой зубов, бритьем, пережевыванием пищи и разговором с активной мимикой.

Гемифациальный спазм

Клиническая картина вызвана компрессией лицевого нерва в зоне выхода из ствола мозга. В большинстве случаев происходит одностороннее поражение, у 0,6-5% пациентов наблюдается двухсторонний нейроваскулярный конфликт. Заболевание чаще встречается у женщин среднего и старшего возраста. Мужчины страдают гемифациальным спазмом в 2 раза реже, у них нет четкой закономерности межу возрастом и риском развития НВК.

У большинства людей первым признаком патологии является кратковременное подергивание век, которое постепенно переходит в тонические спазмы мышц, самопроизвольное зажмуривание глаза. Далее спастические явления распространяются по всей половине лица и шеи. Пароксизмы возникают в любое время, даже во сне, провоцируются активной мимикой, переизбытком эмоций, физическим утомлением.

Вестибулярная пароксизмия

Нейроваскулярный конфликт с преддверно-улитковым нервом проявляется приступами головокружения. Они продолжаются от нескольких секунд до нескольких минут, усиливаются при запрокидывании головы. Во время пароксизма наблюдается тошнота, шатающаяся походка с отклонением в сторону патологического очага. В 30% случаев вестибулярные нарушения сопровождаются поражением слуховых волокон, поэтому больные жалуются на снижение слуха, ощущение звона в ушах.

Языкоглоточная невралгия

При сдавлении IX пары ЧМН возникают жалобы на резкие приступообразные боли, которые начинаются в корне языка или в области миндалин. Болевой синдром быстро распространяется на глотку и мягкое небо, отдает в ухо, нижнюю челюсть и шею. Пароксизмы продолжаются до 2 минут, по силе и характеру ощущений симптомы сходны с проявлениями тригеминальной невралгии.

Языкоглоточная невралгия провоцируется движениями языка при разговоре и глотании, употреблением слишком горячей или холодной пищи. Пароксизмы развиваются по стереотипному сценарию, от приступа к приступу симптоматика не меняется. В межприступный период пациенты не предъявляют неврологических или других жалоб. В 2-3% случаев наблюдается сочетанное поражение блуждающего нерва, поэтому приступы сопровождаются нарушениями сердечного ритма.

Спастическая кривошея

Симптомы вызваны компрессией добавочного нерва, которая встречается в 1-3 случаев на 100000 населения. Больные жалуются на болезненные спазмы шейных мышц с одной стороны. При этом происходит насильственный поворот головы в сторону, ее наклон к плечу. Приступы спастической кривошеи при нейроваскулярном поражении провоцируются неосторожными движениями, эмоциональными стрессами.

Редкие варианты НВК

При конфликте глазных нервов (глазодвигательный, блоковый, отводящий) возникают жалобы на двоение предметов, косоглазие, сложности при движениях глазами. Для компрессии подъязычного нерва типичны приступообразные нарушения глотания и речевой функции, слабость язычных мышц. Изредка при осмотре определяется отклонение языка на сторону поражения.

В 2,8% случаев наблюдаются множественные поражения ЧМН. Возможно одномоментное развитие нейроваскулярного конфликта с участием двух нервов и двух разных сосудов либо компрессия структур одной извитой артерией. В основном диагностируется сочетанное поражение тройничного и лицевого нервов, которое имеет более тяжелое клиническое течение, с трудом поддается терапии.

Болевые пароксизмы значительно ухудшают качество жизни пациента, вызывают неврозы и тревожное расстройство, становятся причиной депрессии. При частых и интенсивных приступах человек утрачивает работоспособность, испытывает ограничения в повседневной жизни. При хроническом течении нейроваскулярной патологии наблюдается паралич лицевых мышц, асимметрия лица, нарушение слуха и зрения.

В отдельную группу выделяют осложнения после нейрохирургического лечения конфликта. Наиболее тяжелым последствием операции является инфаркт мозжечка, который встречается в 1-2% случаев. Нередко возникает стойкое (3-8%) или преходящее снижение слуха (20%), ухудшение лицевой чувствительности (5-30%), парез лицевых мышц (5-6%). Осложнения радиохирургии включают сухость склер, нарушение памяти, снижение вкуса и расстройство глотания.

При подозрении на нейроваскулярный конфликт показано расширенное обследование у врача-невролога. Для определения интенсивности болевых ощущений используют клинические шкалы: вербальную описательную, лицевую, визуальную аналоговую. Далее проводится оценка неврологического статуса, выяснение анамнеза заболевания и жизни, полный физикальный осмотр. Для подтверждения диагноза потребуются результаты исследований:

МРТ головного мозга. В режиме МР-ангиографии удается визуализировать сосуд, который стал причиной нейроваскулярных нарушений. Для исключения объемных новообразований, инфекционного процесса и прочих причин невралгии назначается МРТ по протоколам 3D-T2-FSE и FIESTA.
Электромиография. При анализе результатов электрофизиологического исследования обращают внимание на пароксизмальные мышечные разряды. Они состоят из быстрых и нерегулярных всплесков клонической активности. Зачастую такая картина развивается в условиях контролируемой нервной стимуляции.

Лечение нейроваскулярного конфликта

Консервативная терапия

Лечение невралгии, вызванной компрессией нервов, начинают с медикаментозных методов. В качестве препаратов первой линии используют противосудорожные средства, которые показывают эффективность около 90%. В течение всего периода лечения проводится контроль содержания противоэпилептических медикаментов в организме, чтобы предупредить осложнения фармакотерапии: токсический гепатит, нарушение клеточного состава крови.

При нейроваскулярном конфликте лицевого нерва наилучшую эффективность демонстрирует ботулинотерапия. Контролируемое введение ботулотоксина в мимические мышцы на стороне поражение вызывает их парез длительностью 5-12 месяцев. При этом у пациента полностью исчезают или значительно уменьшаются клинические проявления заболевания, улучшается качество жизни. Инъекции ботулотоксина рассматриваются как метод выбора на ранних стадиях НВК.

Хирургическое лечение

При неэффективности или невозможности проведения консервативной терапии больных переводят в отделение нейрохирургии. Для устранения причины симптоматики показана операция микроваскулярной декомпрессии: разграничение ЧМН и сдавливающего его сосуда, установка специальной прокладки для предупреждения рецидивов нейроваскулярного конфликта. Эффективность операции составляет 70-90%.

Если имеются противопоказания к нейрохирургическому вмешательству, используется малоинвазивный метод стереотаксической радиохирургии: к пораженному участку подводится контролируемая доза облучения. Эффективность методики ниже, по сравнению с микроваскулярной декомпрессией. Спустя год после манипуляции эффект сохраняется у 60% пациентов, в последующие 2 года результативность снижается до 34-40%.

При своевременном начале терапии успешность лечения составляет более 90%. Менее оптимистичный прогноз при сочетанном поражении ЧМН, отсутствии эффекта от хирургического вмешательства, развитии тяжелых послеоперационных последствий. Профилактика нейроваскулярных конфликтов заключается в своевременном выявлении и терапии сосудистой патологии. Способы предупреждения врожденных аномалий головного мозга не разработаны.

1. Неврология. Национальное руководство/ под ред. Е.И. Гусева, А.Н. Коновалова, В.И. Скворцова. – 2018.

2. Нейроваскулярные конфликты задней черепной ямки/ В.Г. Дашьян, А.С. Никитин// Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. – 2017. – №117.

3. Нейроваскулярный конфликт преддверно-улиткового нерва. Этиология, диагностика, методы хирургического и консервативного лечения/ А.И. Крюков, Н.Л. Кунельская, Е.В. Гаров, В.В. Мищенко// Вестник отоларингологии. – 2015. – №5.

4. Особенности нейроваскулярного конфликта, предрасполагающие к развитию невралгического статуса/ Е.В. Балязина // Саратовский научно-медицинский журнал. – 2012. – №8.

Насильственная мимика

Насильственная мимика – это сокращения определенных мышц лица, не поддающиеся сознательному контролю. Чаще обусловлена неврологическими патологиями: лицевым гемиспазмом, идиопатическим блефароспазмом, оромандибулярной дистонией, хореей Гентингтона, мультисистемной атрофией, тиками, поздней дискинезией на фоне приема нейролептиков. Наблюдается при некоторых офтальмологических заболеваниях и психических расстройствах. Причина устанавливается на основании жалоб, анамнеза, данных неврологического осмотра и дополнительных диагностических процедур. Лечение – ботулинотерапия, миорелаксанты, нейролептики, иногда хирургические вмешательства.

Общая характеристика

Насильственная мимика – непроизвольные движения тех или иных мышц или целых мышечных групп. Чаще наблюдаются при неврологических проблемах. Могут охватывать половину лица (гемиспазм) или быть симметричными. Во втором случае на начальных стадиях отмечается преимущественное вовлечение мышц век или нижних отделов лица. При прогрессировании гиперкинезы нередко распространяются на другие мышечные группы лицевой области, иногда – на шею, надплечья, иные зоны. При офтальмологических болезнях симптом имеет рефлекторный характер, обусловлен отеком и болью.

Почему возникает насильственная мимика

Становится следствием раздражения центральных отделов лицевого нерва. Поражение одностороннее. Типичный пароксизм начинается с неоднократного зажмуривания века. Движения учащаются, распространяются на всю половину лица. При нетипичном течении вначале сокращаются щечные мышцы, затем в процесс вовлекается мускулатура лба, губ и периорбитальной области. Продолжительность приступа составляет 1-3 минуты. Количество эпизодов может достигать 100 и более за сутки.

От других вариантов насильственных мимических движений неврологического генеза лицевой гемиспазм отличается неспособностью к сознательной демонстрации феномена, отсутствием парадоксальных кинезий и корригирующих жестов. Провоцирующими факторами необычной мимики являются:

нейроваскулярный конфликт (близость нерва и одной из церебральных артерий);
аневризмы сосудов, расположенных в области моста и мозжечка;
доброкачественные и злокачественные неоплазии мостомозжечкового угла;
лакунарные инфаркты в зоне прохождения лицевого нерва.

Идиопатический блефароспазм

Считается разновидностью краниальной мышечной дистонии, развивается во второй половине жизни. Симметричный. Основным симптомом идиопатического блефароспазма является непроизвольное зажмуривание глаз, со временем переходящее в стойкие спазмы, которые сохраняются 3-5 минут. Непроизвольная мимика также охватывает нижнюю часть лица и шею. Типичны корригирующие жесты, прекращение приступа при сосании конфет, курении, выразительной речи, сильных эмоциях, приеме алкоголя, закрывании глаз.

Вторичный блефароспазм

Возникает при органических церебральных патологиях. Как и при идиопатической форме, мимика становится менее выраженной при использовании корригирующих жестов, эмоциональном возбуждении, оральной активности. Может сопровождать следующие заболевания:

Болезнь Паркинсона. Характеризуется наличием гипокинезии, ригидности, дрожания и постуральной неустойчивости. Насильственная мимика не является обязательным симптомом, дополняется гипомимией.
Прогрессирующий надъядерный паралич. Нарушение возникает через 2-3 года после появления первых признаков заболевания, развивается на фоне паркинсонической атаксии, ригидности мышц спины, офтальмоплегии, псевдобульбарного синдрома.
Мультисистемная атрофия. Манифестирует в возрасте 45-60 лет. Насильственные движения могут проявляться в форме блефароспазма или лицевого гемиспазма. В числе других гиперкинезов возможны спастическая кривошея, фокальные дистонии конечностей. Развернутая клиническая картина включает паркинсонический синдром, мозжечковую атаксию.
Рассеянный склероз. Проявления полиморфны, наблюдаются парезы, мозжечковые и пирамидные расстройства, нарушение функции тазовых органов. Вовлечение эфферентных путей мозжечка сопровождается развитием гиперкинезов конечностей, иногда распространяющихся на лицо и корпус.

Перечень других патологических состояний, при которых возможно возникновение вторичного блефароспазма, включает ишемические инсульты в зоне таламуса и левой лобной доле, мальформацию Арнольда-Киари и гепатолентикулярную дегенерацию. Иногда симптом провоцируется продолжительным приемом противопаркинсонических средств и антидепрессантов.

Оральные гиперкинезы

Насильственная мимика обнаруживается преимущественно в области рта, охватывает губы, зону нижней челюсти, язык. Наиболее распространенным вариантом является поздняя дискинезия – разновидность нейролептического синдрома, развивающаяся при длительном приеме лекарств. Пациенты облизывают губы, совершают жевательные и сосательные движения, причмокивают, высовывают язык, гримасничают.

При оромандибулярной дистонии в процесс вовлекается не только мускулатура оральной зоны, но и щеки, жевательные, иногда – шейные и дыхательные мышцы. Насильственные двигательные акты включают сжимание челюстей, движения челюсти из стороны в сторону, открывание и закрывание рта, искривление губ, непроизвольную улыбку, подергивания щек. Больные активно применяют корригирующие жесты.

Другие неврологические причины

Наряду с вышеперечисленными заболеваниями, насильственная мимика наблюдается при следующих состояниях:

синдром Туретта, некоторые изолированные тики;
хорея в области лица при болезни Гентингтона, ревматизме (малая хорея), ряде наследственных патологий;
опухоли ствола мозга.

Офтальмологические болезни

Насильственные движения век при офтальмологических заболеваниях несложно дифференцировать от дистоний благодаря четкой связи с симптомами со стороны органа зрения, отсутствию корригирующих жестов и парадоксальных кинезий. В клинике офтальмологических заболеваний причинами блефароспазма становятся:

конъюнктивит;
кератит;
трихиаз;
папилломы век;
снежная слепота;
лоаоз.

Психические расстройства

Элементы непроизвольной мимики могут наблюдаться при шизофрении. Хоботковая улыбка свидетельствует о функциональном поражении кортико-нуклеарного уровня, указывает на вероятную интоксикацию нейролептиками. Насильственная улыбка возникает при холодности и эмоциональном оскудении, является имитацией или направлена на устранение затруднений при коммуникации, сочетается с гипомимией.

Синдром Брике характеризуется выраженным разнообразием проявлений. Одним из редких вариантов течения являются гиперкинезы, в том числе – насильственная мимика с преобладанием блефароспазма и развитием паралича век. Возможно сочетание с парезами и параличами конечностей, астазией-абазией, нарушениями походки, припадками, другими двигательными расстройствами.

Определение причины насильственной мимики в большинстве случаев находится в ведении врачей-неврологов. Пациентов с поражением глаз обследуют офтальмологи. При подозрении на психическую патологию требуется консультация психиатра. В рамках беседы с больным специалист устанавливает, когда появился симптом, как видоизменялся с течением времени, какими другими проявлениями сопровождался. Программа обследования может включать такие диагностические манипуляции, как:

Неврологический осмотр. Врач определяет зону поражения, оценивает характер мимики, наличие корректирующих жестов, уточняет возможность контроля и сознательного воспроизведения гиперкинеза. Выявляет другие неврологические нарушения: паркинсонический синдром, парезы, мозжечковую атаксию и пр.
Нейровизуализация.МРТ головного мозга проводится для установления причины гемифациального спазма (выявления сосудистых мальформаций, новообразований, очагов демиелинизации), обнаружения признаков дегенеративных заболеваний. При подозрении на сосудистый характер патологии осуществляют церебральную МР-ангиографию.
Функциональные исследования. В ходе электромиографии определяется патогномоничный признак лицевого гемиспазма – электростимуляция одной ветви нерва вызывает сокращение мускулатуры, иннервируемой другими ветвями. При насильственной мимике предположительно сосудистого генеза выполняют реоэнцефалографию.
Офтальмологическое обследование. В зависимости от особенностей болезни возможно проведение визометрии, биомикроскопии, офтальмоскопии, пахиметрии, кератометрии, флюоресцеиновой пробы, других процедур. При подозрении на аллергическую этиологию заболевания для установления аллергена выполняют скарификационную, аппликационную или внутрикожную пробу, реже – конъюнктивальный провоцирующий тест.

Шизофрению диагностируют при обнаружении определенных установленных критериев. Синдром Брике выявляют на основании истории болезни, жалоб, результатов объективного обследования, указывающего на полиморфизм клинических проявлений при их несоответствии неврологическим и соматическим патологиям.

Лечение

Лечебную тактику выбирают с учетом этиологии насильственной мимики:

Гемифасциальный спазм. На начальных стадиях эффективно введение ботулотоксина. Возможно использование миорелаксантов и противоэпилептических средств, однако, результативность лекарственной терапии недостаточно доказана.
Идиопатический блефароспазм. Пациентам вводят ботулинический нейротоксин. Применяют бензодиазепины, холинолитики, миорелаксанты, нейролептики, седативные средства.
Оромандибулярная дистония. Рекомендованы антиконвульсанты, миорелаксанты центрального действия, транквилизаторы. В качестве дополнительных методов лечения назначают электросон, лазеротерапию, водные процедуры. Из-за риска развития дизартрии и дисфагии инъекции ботулотоксина осуществляют только при тяжелом течении.
Поздняя дискинезия. Необходима отмена или коррекция дозировки нейролептика. Для уменьшения проявлений используются бета-блокаторы, антиоксиданты, холинолитики, витамины. Эффективность медикаментозной терапии точно не определена. Иногда проводят ботулинотерапию.
Офтальмологические патологии. Предпочтение отдается местным средствам. При аллергии применяют кортикостероиды и антигистаминные препараты. При бактериальном воспалении показаны капли и мази с антибиотиками, иммуномодуляторы. Для предотвращения глаукомы назначают мидриатики, для ускорения эпителизации дефектов рекомендованы стимуляторы регенерации.
Психические расстройства.Лекарственная терапия включает антипсихотики (чаще – атипичные нейролептики), бензодиазепины и нормотимики. При отсутствии улучшения могут потребоваться введение в инсулиновую кому или электросудорожная терапия. После нормализации состояния проводят психотерапию и социальную реабилитацию. При синдроме Брике показана длительная работа с психотерапевтом, иногда – прием антидепрессантов.

При заболеваниях, сопровождающихся насильственной мимикой, проводят следующие оперативные вмешательства:

Читайте также: