ЭхоКГ при врожденной корригированной транспозиции магистральных артерий

Добавил пользователь Дмитрий К.
Обновлено: 21.12.2024

Наиболее часто данная аномалия характеризуется наличием двух предсердий и одного желудочка, обычно двух атриовентрикулярных клапанов. Общий желудочек морфологически левый и имеет место небольшая выпускная камера для правого желудочка (рис.125).

Единственный
желудочек,
транспозиция
магистральных
сосудов, дефект
межпредсердной
перегородки (схема).

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

  1. Большая желудочковая камера.
  2. Одновременная запись двух атриовентрикулярных клапанов без разделяющей их межжелудочковой перегородки.
  3. Септальная створка переднего клапана в диастолу соприкасается с передней створкой заднего клапана.
  4. Отсутствие межжелудочковой перегородки при полном сканировании от основания к верхушке.

Двухмерная ЭхоКГ:

  1. Большая желудочковая камера с отсутствием эхосигналов от межжелудочковой перегородки в проекции 4-х камер.
  2. Идентификация атриовентрикулярных клапанов или общего АВ клапана и выпускника правого желудочка.
  3. Определение сосуда отходящего от выпускника (при нормальном расположении магистральных сосудов обычно отходит легочная артерия, при транспозиции - аорта или оба сосуда).
  4. Выявление сопутствующих врожденных аномалий: стеноз легочной артерии в 64% случаев, ДМПП в 40% случаев.

Допплер-ЭхоКГ:

  1. Определение систолического градиента между желудочковой камерой и легочной артерией.
  2. Определение запирательной функции единственного или обоих атриовентрикулярных клапанов.
  3. Выявление сопутствующих врожденных аномалий.

Дифференциальный диагноз:

  1. Большой ДМЖП.
  2. Открытый общий атриовентрикулярный канал.
  3. Транспозиция магистральных сосудов.

Синдром гипоплазии миокарда правого желудочка (аномалия Uhl)

Проявляется врожденной гипоплазией миокарда правого желудочка.

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

  1. Увеличение глубины А волны клапана легочной артерии.
  2. Задержка закрытия трикуспидального клапана (более 0,07 с после закрытия митрального клапана).
  3. Голосистолический пролапс митрального клапана.
  4. Пролапс трикуспидального клапана.
  5. Дилатация правого желудочка.

Двухмерная эхоКГ:

  1. Дилатация правых отделов сердца.
  2. Усиление эхосигнала от миокарда свободной стенки правого желудочка.
  3. Нарушение кинетики свободной стенки правого желудочка.
  4. Исключение врожденных аномалий, обуславливающих объемную перегрузку правого желудочка.
  5. Дилатация правого атриовентрикулярного кольца.

Примечание: толщина свободной стенки правого желудочка не является диагностическим критерием, поскольку при гипоплазии миокарда имеет место ее замещение жировой и соединительной тканью.

Допплер эхоКГ:

  1. Оценка систолической функции правого желудочка.
  2. Оценка запирательной функции трикуспидального клапана.

Дифференциальный диагноз:

  1. Синдром аритмогенной дисплазии правого желудочка.
  2. Аномалия Эбштейна.
  3. Карциноидный синдром сердца.

Врожденная недостаточность митрального клапана

Существуют следующие варианты изолированной врожденной недостаточности митрального клапана:

1. Изолированное расщепление передней митральной створки.

2. Дополнительный митральный клапан - он может быть на передней и реже на задней митральной створке.

3. "Болтающийся" митральный клапан - значительное увеличение в объеме задней митральной створки, она утолщена, хорды удлинены, атриовентрикулярное кольцо расширено, створка во время систолы баллоновидно выгибается в левое предсердие.

4. Аркадный митральный клапан - передняя и задняя группа папиллярных мышц соединяются вместе, формируя аркаду по краю створки, сухожильные хорды отсутствуют. Аркадный митральный клапан обычно сочетается с митральным стенозом.

5. Дополнительные створки (четырехстворчатый или пятистворчатый митральный клапан).

6. Смещение митрального клапана по аналогии с аномалией Эбштейна.

7. Изолированная анулярная эктазия (при этом имеет место большой пролапс митрального клапана).

Врожденные аномалии митрального клапана часто сочетаются с коарктацией аорты, надклапанным стенозом аорты, аномальным отхождением левой коронарной артерии от легочной артерии.

Изолированное расщепление передней митральной створки (рис.126)

Врожденная
недостаточность
митрального клапана:
расщепление передней
митральной створки при
интактной
перегородке, гигантское
левое предсердие (схема).

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

  1. Дополнительный эхосигнал от расщепленной створки в выходном тракте левого желудочка.
  2. Объемная перегрузка левого желудочка.
  3. Дилатация левого предсердия.
  4. Гиперкинез межжелудочковой перегородки.
  5. Изменение кинетики передней митральной створки (см. недостаточность митрального клапана).

Двухмерная ЭхоКГ:

  1. Прямая визуализация расщепления створки в короткой оси на уровне митрального кольца на медиальную и латеральную порции.
  2. Нормальные размеры и положение атриовентрикулярного кольца, интактная межпредсердная перегородка.
  3. Отщепленная порция створки движется в сторону выходного тракта левого желудочка в парастернальной продольной оси, в ряде случаев выявляется аномальное крепление хорд к межжелудочковой перегородке.

Допплер-ЭхоКГ:

Добавочный митральный клапан

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

  1. Слоистость эхосигнала от передней митральной створки в диастолу и систолу.
  2. Объемная перегрузка левого желудочка.
  3. Увеличение экскурсии передней створки митрального клапана.
  4. Увеличение EF наклона передней створки митрального клапана.
  5. Увеличение амплитуды движения корня аорты.
  6. Преждевременное систолическое движение вперед корня аорты.
  7. Раннее закрытие аортального клапана.
  8. Увеличение экскурсии задней стенки левого предсердия более 1 см.
  9. Дилатация левого предсердия.
  10. Объемная перегрузка левого предсердия.

Двухмерная ЭхоКГ:

  1. На одной из створок (чаще передней) видны дополнительные эхосигналы, совершающие циклическое движение.
  2. Аномальное строение подклапанного аппарата (добавочная папиллярная мышца с эктопическим креплением сухожильных нитей к телу створки.

Допплер-ЭхоКГ:

  1. Турбулентный систолический поток за створками митрального клапана в левом предсердии (см. недостаточность митрального клапана).
  2. Выявление сопутствующих врожденных аномалий.

Дифференциальная диагностика:

  1. Корригированная транспозиция магистральных сосудов.
  2. Инфекционный эндокардит митрального клапана.
  3. Перфорация митральной створки.
  4. Отрыв сухожильных нитей от передней митральной створки.

"Болтающийся" митральный клапан

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

  1. Обнаружение эхосигнала от задней митральной створки в левом предсердии в систолу.
  2. Увеличение амплитуды экскурсии задней митральной створки.
  3. Утолщение эхосигнала от задней митральной створки.
  4. Объемная перегрузка левого желудочка.
  5. Увеличение EF наклона передней створки митрального клапана.
  6. Увеличение амплитуды движения корня аорты.
  7. Преждевременное систолическое движение вперед корня аорты.
  8. Раннее закрытие аортального клапана.
  9. Увеличение экскурсии задней стенки левого предсердия более 1 см.
  10. Дилатация левого предсердия.

Двухмерная эхоКГ:

  1. Увеличение в объеме задней митральной створки и ее прогибание в левое предсердие во время систолы.
  2. Дилатация левого атриовентрикулярного отверстия.
  3. Утолщение эхосигнала от задней митральной створки.
  4. Эктопическое крепление хорд к задней митральной створке.

Допплер-ЭхоКГ:

Уточняет степень митральной регургитации.

Дифференциальный диагноз:

  1. Отрыв сухожильных нитей от задней митральной створки.
  2. Пролапс митрального клапана.
  3. Митральная недостаточность вследствие инфекционного эндокардита.

Аркадный митральный клапан

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

  1. Пологий ЕF наклон передней створки митрального клапана.
  2. Уменьшение амплитуды открытия передней митральной створки.
  3. Конкордантное движение задней митральной створки.
  4. Утолщение эхосигнала от задней митральной створки.
  5. Объемная перегрузка левого желудочка.
  6. Увеличение амплитуды движения корня аорты.
  7. Преждевременное систолическое движение вперед корня аорты.
  8. Раннее закрытие аортального клапана.
  9. Увеличение экскурсии задней стенки левого предсердия более 1 см.
  10. Дилатация левого предсердия.

Двухмерная ЭхоКГ:

  1. Аномальное строение папиллярных мышц, их слияние и гипертрофия.
  2. Невозможность визуализации сухожильных нитей.
  3. Иммобилизация задней митральной створки.

Допплер-ЭхоКГ:

  1. Уточняет степень митральной регургитации и стенозирования левого атриовентрикулярного отверстия.
  2. Выявляет сопутствующие врожденные аномалии.

Дифференциальный диагноз:

  1. Врожденный митральный стеноз (парашютообразный митральный клапан).
  2. Инфекционный эндокардит.
  3. Мукополисахаридоз и другие заболевания, связанные с накоплением в строме клапана глюкозоаминогликанов.

Дополнительные створки митрального клапана

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

  1. Слоистость эхосигнала от структур митрального клапана в диастолу.
  2. Объемная перегрузка левого желудочка.
  3. Увеличение экскурсии передней створки митрального клапана.
  4. Увеличение EF наклона передней створки митрального клапана.
  5. Увеличение амплитуды движения корня аорты.
  6. Преждевременное систолическое движение вперед корня аорты.
  7. Раннее закрытие аортального клапана.
  8. Увеличение экскурсии задней стенки левого предсердия более 1 см.
  9. Дилатация левого предсердия.
  10. Объемная перегрузка левого предсердия.

Двухмерная ЭхоКГ:

  1. Непосредственная визуализация добавочных створок в поперечном сечении.
  2. Обнаружение добавочных групп папиллярных мышц.

Допплер-ЭхоКГ:

  1. Уточняет степень митральной регургитации.
  2. Выявляет сопутствующие внутрисердечные аномалии.

Дифференциальный диагноз:

  1. Корригированная транспозиция магистральных сосудов.

Изолированная анулярная эктазия

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

  1. Большой голосистолический (реже позднесистолический) пролапс митрального клапана.
  2. ЭхоКГ критерии митральной недостаточности (см).

Двухмерная ЭхоКГ:

  1. Непосредственная визуализация и измерение площади левого атриовентрикулярного отверстия.
  2. Баллоновидное выгибание створок митрального клапана в левое предсердие.

Допплер-ЭхоКГ:

Уточняет степень митральной регургитации.

Дифференциальный диагноз:

  1. Идиопатический пролапс митрального клапана.
  2. Синдром Марфана.

Врожденный митральный стеноз

Существует несколько вариантов порока:

1) надклапанное кольцо,
2) гипоплазия левого атриовентрикулярного отверстия,
3) врожденная аномалия створок, хорд, папиллярных мышц,
4) комбинация перечисленных аномалий.

Надклапанное кольцо

При этом пороке митральный клапан сформирован правильно, к основанию створок с предсердной стороны крепится мембрана или соединительнотканный валик, суживающие отверстие митрального клапана (рис.127).

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

  1. Дополнительный сигнал в левом предсердии за створками митрального клапана.
  2. Пологий EF наклон митрального клапана.
  3. Аномальное (конкордантное) движение задней митральной створки.
  4. Уменьшение СЕ и ДЕ амплитуды створок митрального клапана.
  5. Уменьшение или отсутствие А волны митрального клапана.
  6. Задержка закрытия митрального клапана (Q-C 70 мс).
  7. Дилатация левого предсердия.
  8. Дилатация правого желудочка.
  9. Раннее диастолическое выгибание межжелудочковой перегородки.
  10. Уменьшение полости левого желудочка (наблюдается только при изолированном стенозе левого атриовентрикулярного отверстия).
  11. Аномальное движение корня аорты (быстрое движение назад задней аортальной стенки в начале диастолы, наблюдаемое в норме, сменяется более медленным движением, продолжающимся на протяжении всей диастолы, так что плато, обычно имеющееся в конце диастолы, отсутствует).
  12. Уменьшение экскурсии аорты.
  13. Дистолическое трепетание створок митрального клапана.

Врожденный
митральный стеноз:
надклапанное кольцо
с предсердной
стороны, суживающеее
левое
атриовентрикулярное
отверстие.

Двухмерная ЭхоКГ:

  1. Непосредственная визуализация над створками клапана в левом предсердии дополнительных эхосигналов от соединительнотканного валика (реже мембраны), который исходит от основания створок.

Допплер-ЭхоКГ:

  1. Уточняет степень стеноза.
  2. Уточняет величину легочной гипертензии.
  3. Выявляет сопутствующие аномалии (ОАП, коарктация аорты).

Дифференциальный диагноз:

  1. Синдром Лютембаше (сочетание митрального стеноза со вторичным ДМПП).
  2. Парашютообразный митральный клапан.
  3. Трехпредсердное сердце.
  4. Стеноз устьев легочных вен.
  5. Ревматический митральный стеноз.

Парашютообразный митральный клапан

При этом пороке сухожильные нити от обоих створок соединяются в единую (заднюю) папиллярную мышцу, атриовентрикулярное отверстие маленькое, подвижность створок резко ограничена (рис.128).

Врожденный митральный
стеноз: парашютообраз-
ный митральный клапан,
одна папиллярная
срединно расположенная
мышца, от нее отходят
хорды к обоим митраль-
ным створкам (схема).

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

  1. Дополнительная срединно расположенная тень в полости левого желудочка от гипертрофированной папиллярной мышцы.
  2. Пологий EF наклон митрального клапана.
  3. Аномальное (конкордантное) движение задней митральной створки.
  4. Уменьшение СЕ и ДЕ амплитуды створок митрального клапана.
  5. Уменьшение или отсутствие А волны митрального клапана.
  6. Задержка закрытия митрального клапана (Q-C 70 мс).
  7. Дилатация левого предсердия.
  8. Дилатация правого желудочка.
  9. Раннее диастолическое выгибание межжелудочковой перегородки.
  10. Уменьшение экскурсии аорты.

Двухмерная ЭхоКГ:

Допплер-ЭхоКГ:

  1. Уточняет степень стеноза.
  2. Уточняет величину легочной гипертензии.
  3. Выявляет сопутствующие аномалии (ОАП, коарктация аорты).

Дифференциальный диагноз:

  1. Митральный стеноз приобретенный.
  2. Надклапанное митральное кольцо.
  3. Аркадный митральный клапан.
  4. Синдром Лютембаше.

Синдром Лютембаше

Сочетание митрального стеноза со вторичным ДМПП. Стеноз может быть как врожденный, так и ревматический по происхождению.

ЭхоКГ критерии

Регистрируются признаки стеноза митрального клапана (см) и дефекта межпредсердной перегородки. Поскольку митральный стеноз увеличивает лево-правый сброс через дефект, часто определяются признаки легочной гипертензии.

Синдром гипоплазии правого желудочка

Группа врожденных аномалий, включающая недоразвитие правого желудочка, атрезию или стеноз легочной артерии, атрезию или стеноз трикуспидального клапана.

Выделяют 4 формы СГПЖ.

I. Умеренная гипоплазия правого желудочка и атриовентрикулярного отверстия:

1) изолированная,
2) в комбинации с сопутствующими ВПС.

II. Резкая гипоплазия правого желудочка и атриовентрикулярного отверстия:

1) изолированная,
2) в комбинации с сопутствующими ВПС.

III. Атрезия трехстворчатого клапана:

1) со стенозом легочной артерии,
2) без стеноза легочной артерии;
а) с увеличенным легочным кровотоком,
б) с уменьшенным легочным кровотоком.

IV. "Верхом сидящий" трехстворчатый клапан (Бухарин В.А.).

Изолированная гипоплазия правого желудочка

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

  1. Уменьшение полости правого желудочка.
  2. Дилатация левого желудочка.
  3. Пологий EF наклон передней створки трикуспидального клапана.
  4. Уменьшение амплитуды открытия трикуспидального клапана.

Двухмерная ЭхоКГ:

  1. Маленькие размеры правого желудочка.
  2. Маленькие размеры правого атриовентрикулярного отверстия.
  3. Утолщение эндокарда правого желудочка.

Допплер-ЭхоКГ:

  1. Оценка степени обструкции путей притока правого желудочка.
  2. Оценка легочной гемодинамики.
  3. Выявление сопутствующих аномалий.

Синдром гипоплазии левого желудочка

Выделяют 2 варианта порока:

I. СГЛЖ с атрезией устья аорты в сочетании:

а) с атрезией или
б) стенозом митрального клапана;

II. СГЛЖ со стенозом и гипоплазией устья аорты в сочетании со стенозом митрального клапана (рис.129).

Синдром гипоплазии
левого желудочка:
атрезия митрального
клапана, тяжелый стеноз
аорты, гипоплазия
восходящей аорты,
дефект межжелудочковой
перегородки, открытый
артериальный проток,
дефект межпредсердной
перегордки (схема).

ЭхоКГ при врожденной корригированной транспозиции магистральных артерий

ЭхоКГ при врожденной корригированной транспозиции магистральных артерий

Больные с этим редким пороком сердца могут дожить до взрослого состояния без клинических проявлений. Относительно часто у больных с этим пороком развивается полная АВ-блокада.

а) Патологическая анатомия. При L-форме корригированной транспозиции нарушается нормальная связь предсердий с желудочками и последних с аортой и легочным стволом. Аорта начинается в правом желудочке и отходит у левого края сердца, направляется краниально и переходит в расположенную в сагиттальной плоскости дугу аорты и далее направляется влево в виде нисходящей аорты. Легочный ствол отходит дорсальнее у правого края сердца, начинаясь в левом желудочке, и делится на две ветви, не перекрещиваясь с аортой.

Межжелудочковая перегородка располагается почти в сагиттальной плоскости. Оба атриовентрикулярных клапана отходят от желудочков так, что трехстворчатый клапан образует выход левого предсердия, а митральный клапан - правого.

При данном пороке сердца часто имеется дефект межжелудочковой перегородки, расположенный под клапаном легочной артерии, подклапанный и клапанный стеноз ее. Последний часто образован тканью трехстворчатого клапана, который пролабирует через дефект межжелудочковой перегородки.

б) Гемодинамика. Поскольку при данном пороке развития «природа как бы ошиблась дважды», то внутрисердечный кровоток корригирован. Системная венозная кровь течет через митральный клапан в анатомически левый желудочек и из него в транспонированный легочный ствол, а легочная венозная кровь притекает через трехстворчатый клапан в анатомически правый желудочек и из него нагнетается в транспонированную аорту. Если подклапанный и клапанный стеноз легочного ствола отсутствуют, то транспозиция магистральных сосудов практически полностью корригирована.

в) Результаты эхокардиографии. При трансторакальной ЭхоКГ картина относительно скудная и изменения можно легко просмотреть. При исследовании крайне важно правильно идентифицировать правые и левые отделы сердца.

г) Двумерная эхокардиография. Диагностически значимую информацию можно получить при сканировании из апикальной четырехкамерной позиции. Расположение септальной створки обоих атриовентрикулярных клапанов относительно межжелудочковой перегородки инвертировано. Расположенная слева створка прикрепляется к перегородке глубже, а правая створка выше. Как при классической D-форме транспозиции магистральных сосудов, при данном пороке нормального перекрещивания аорты и легочного ствола не происходит, и эти два сосуда, идущие параллельно, можно визуализировать одновременно.

При сканировании из парастернальной позиции вдоль короткой оси сердца расположение магистральных сосудов вначале кажется нормальным, но при внимательном рассмотрении можно увидеть, что расположенный кпереди и слева сосуд представляет собой аорту (а не легочный ствол), а сосуд, расположенный справа сзади, является легочным стволом, а не аортой.

д) Эхокардиография в М-режиме. Данный метод исследования при корригированной транспозиции магистральных сосудов диагностического значения не имеет. Кроме того, из-за инверсии желудочков и сагиттального положения перегородки сердца результаты измерения оказываются нечеткими. При наблюдении за больными в динамике важно измерять показатели функции правого желудочка, поскольку он со временем постепенно декомпенсируется.

е) Цветовая допплерография. Данный метод исследования позволяет идентифицировать легочный ствол по завихрению кровотока, создаваемому подклапанным и клапанным стенозом легочного ствола. Полуколичественные показатели недостаточности трехстворчатого клапана играют важную роль в оценке функции правого желудочка, который нагнетает кровь в системное артериальное русло.

ж) Спектральная допплерография. С помощью данного метода можно довольно точно определить градиент давления в выносящем тракте левого желудочка и рассчитать по нему систолическое давление в легочном стволе.

з) Другие изменения, выявляемые при эхокардиографии. Часто выявляют структурные изменения в леворасположенном трехстворчатом клапане, который может пролабировать через дефект в межжелудочковой перегородке и частично перекрывать его просвет, и признаки недостаточности этого клапана.

ЭхоКГ при врожденной корригированной транспозиции магистральных артерий




  • НИО хирургии аорты, коронарных и периферических артерий
  • НИО новых хирургических технологий
  • НИО хирургической аритмологии
  • НИО эндоваскулярной хирургии
  • НИО сосудистой и гибридной хирургии
  • НИО онкологии и радиотерапии
  • НИО ангионеврологии и нейрохирургии
  • НИО анестезиологии и реаниматологии
  • НИО лучевой и инструментальной диагностики
  • Состав совета по защите докторских и кандидатских диссертаций
  • Требования к соискателям
  • Соискатели
  • Апелляции
  • ГОСТ по оформлению диссертации и автореферата
  • Контакты совета
  • Генеральный директор Центра
  • Руководство Центра
  • Миссия
  • История
  • Мероприятия
  • Фотопроекты
  • Истории пациентов
  • Нормативные документы
  • Структура отдела
  • Организационно-методическая работа с регионами
  • Развитие телемедицинских технологий
  • Кадровая политика и повышение квалификации
  • Публичный отчет
  • Устав и регистрационные документы
  • Лицензии
  • Публичный отчет
  • Сведения о медицинских работниках
  • План развития Центра
  • Политика обработки персональных данных
  • Охрана труда
  • Политика в области охраны труда
  • Противодействие коррупции
  • Учетная политика

Транспозиция магистральных сосудов (ТМС) - это врожденный порок сердца, при котором аорта отходит от правого желудочка, а легочный ствол - от левого. ТМС считается одним из самых частых врожденных пороков сердца наравне с тетрадой Фалло, коарктацией аорты, дефектом межжелудочковой перегородки и т.д. При полной форме ТМС аорта берет начало не в левом желудочке, а в правом, а легочный ствол отходит от левого. Таким образом, получаются два круга, один из который «прогоняет» венозную кровь сквозь органы, а второй - отправляет ее в легкие и получает, по сути, ее же обратно.

При транспозиции магистральных артерий у ребенка не происходит обогащения кислородом артериальной крови, так как она движется по замкнутому кругу, минуя легкие. Появляется «синюшный» оттенок кожи, что может послужить сигналом к том, чтобы обратиться к специалисту.

Полную транспозицию в период беременности обнаружить сложно. При УЗИ сердце будет выглядеть нормальным, четырехкамерным, от него будут отходить два сосуда. Диагностическим критерием порока в данном случае может стать параллельный ход главных артерий, в норме перекрещивающихся, а также визуализация крупного сосуда, который берет начало в левом желудочке и делится на 2 ветви - легочные артерии.

Дети с транспозицией главных сосудов рождаются в срок, с нормальной массой или даже крупные, и уже в первые часы жизни заметны признаки ВПС: сильный цианоз («синюшный» оттенок) всего тела, одышка, увеличенное количество сердечных сокращений.

Хирургическое лечение

В качестве коррекции этой патологии используются 2 метода.

Первый метод - процедура Рашкинда. Суть ее сводится к тому, что в открытое овальное окно вводится катетер с баллоном, который раскрывают, разрывая межпредсердную перегородку и увеличивая дефект в диаметре. Это необходимо для того, чтобы увеличить объем проходящей через дефект венозной крови. Процедура выполняется эндоваскулярно под рентген-контролем.

Эффективность процедуры Рашкинда временная, она улучшает состояние ребенка на какой-то период и позволяет подготовиться к основному методу хирургического вмешательства.

Более эффективным методом лечения является устранение порока, т.е. хирургическое перемещение аорты и соединение ее со «своим» левым желудочком (она отходит от правого вместе с коронарными артериями), а легочной артерии - с правым желудочком.

Вмешательство проводят открытым способом, под общим наркозом, с помощью аппарата искусственного кровообращения, продолжительность - от полутора-двух часов и более, в зависимости от сложности порока.

После того, как малыш погружен в наркоз, хирург рассекает ткани грудной клетки и достигает сердца. Открыв путь к магистральным артериям и сердцу, врач отсекает оба сосуда несколько выше их прикрепления, примерно посередине длины. В устье легочной артерии подшиваются коронарные, затем сюда же «возвращают» аорту. Легочную артерию фиксируют к участку аорты, оставшемуся на выходе из правого желудочка, с помощью фрагмента перикарда.

Оптимальным сроком для проведения лечения считается первые неделя-две жизни. Если операцию произвести позже рекомендованного срока, то левый желудочек будет не готов к тому, что придется перекачивать кровь в большой круг кровообращения.

ЭхоКГ при врожденной корригированной транспозиции магистральных артерий

Для цитирования: Стогова ЕВ, Руденко НН, Ялынская ТА, Мотречко АА. (2020). Место инструментальных методов исследования в диагностике анатомических вариантов врожденной корригированной транспозиции магистральных артерий и в определении показаний к различным типам хирургического лечения порока. Современная педиатрия. Украина. 2(106): 43-49; doi 10.15574/SP.2020.106.43
Статья поступила в редакцию 18.10.2019 г., принята в печать 06.03.2020 г.

Цель: оценить возможности инструментальных методов исследования для определения показаний к определенным видам хирургической коррекции врожденной корригированной транспозиции магистральных артерий (КТМА).
Материалы и методы. Проанализированы данные клинического и инструментального обследования пациентов детского возраста с врожденной КТМА, которые находились на учете и получили хирургическое лечение в ГУ ГУ «НПМЦДКК МЗ Украины» за период с 1993 г. по декабрь 2018 г. Для обследования больных применялись трансторакальная эхокардиография (ЭхоКГ), чреспищеводная ЭхоКГ, диагностическая катетеризация, компьютерная томография (КТ), магнитно?резонансная томография (МРТ).
Результаты. В ГУ «НПМЦДКК МЗ Украины» за период с 1993 г. по декабрь 2018 г наблюдались и проходили хирургическое лечение 124 пациента детского возраста с врожденной КТМА. Проведения дополнительных радиологических методов исследования требовали 69 (55,6%) пациентов. Изолированная форма обнаружена у 27 (21,8%) пациентов, у 97 (78,2%) пациентов диагностирована сопутствующие аномалии, 103 (83,0%) имели нормальное расположение внутренних органов (situs solitus). Сопутствующая патология диагностирована у 97 пациентов: дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — у 79 (81,4%) пациентов, стеноз легочной артерии (СЛА) — у 35 (36,1%), атрезия легочной артерии (АЛА) — у 18 (18,6%), коарктация аорты (КоА) — у 10 (10,3%), эбштейновидная дисплазия трикуспидального клапана (ТК) — у 19 (19,6%) пациентов, выраженная недостаточность ТК — у 12 (124%). Один пациент имел супракардиальну форму тотального аномального дренажа легочных вен (ТАДЛВ) и два пациента — большие аорто-легочные коллатеральные артерии (БАЛКА). Использование дополнительных инструментальных методов диагностики было необходимо у 69 (55,6%) пациентов с КТМА. Рентгенангиографическое обследование проводилось у 61 (49,1%) пациента, у 33 (26,6%) пациентов выполнялась КТ органов грудной клетки, МРТ — у 24 (19,4%). Интраоперационная чреспищеводная трехмерная ЭхоКГ выполнялась 18 пациентам.
Выводы. Врожденная КТМА — сложный порок сердца, который в подавляющем большинстве случаев сочетается с другими внутрисердечными аномалиями. Разнообразие анатомических вариантов порока требует комплексного подхода в диагностике с привлечением широкого спектра радиологических методов обследования, что позволяет полноценно оценить анатомию сердца и магистральных сосудов, внутренних органов, определить лечебную тактику и оценить результаты проведенного хирургического лечения.
Исследования выполнены в соответствии с принципами Хельсинкской Декларации. Протокол исследования согласован Локальным этическим комитетом всех указанных в работе учреждений. На проведение исследований было получено информированное согласие родителей, детей.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов./
Ключевые слова: врожденные пороки сердца, врожденная корригированная транспозиция магистральных артерий, эхокардиография, магнитно-резонансная томография, компьютерная томография.

ЛИТЕРАТУРА

1. Ялинська ТА, Таммо Раад, Рокицька НВ та ін. (2013). Сучасні методи діагностики вроджених вад серця. Современная педиатрия. 7(55): 161–164.

6. Goitein O, Salem Y, Jacobson J, Goitein D et al. (2014). The role of cardiac computed tomography in infants with congenital heart disease. Isr Med Assoc J. 16(3): 147–52.

8. Graham TP Jr, Bernard YD, Mellen BG et al. (2000). Long-term outcome in congenitally corrected transposition of the great arteries: a multi-institutional study. J Am Coll Cardiol. 36: 255–61.

10. Schiebler GL, Edwards JE, Burchell HB et al. (1961). Congenitally corrected transposition of the great vessels: a study of 33 patients. Pediatrics. 27:II 849.

--> --> --> -->

ЭхоКГ при врожденной корригированной транспозиции магистральных артерий

Порок называют также ротационной аномалией.
Частота корригированной транспозиции магистральных сосудов: 1,4 % от всех врожденных пороков сердца.

Считается, что развитие корригированной транспозиции магистральных сосудов является следствием нарушения механизма закручивания петли первичного желудочка (Cruz M.V. et al., 1981).
При корригированной транспозиции несмотря на дискордантность взаимоотношений предсердий, желудочков и сосудов венозная кровь поступает в венозный желудочек, а далее в легочную артерию, а артериальная кровь поступая в артериальный гемодинамически желудочек далее поступает в аорту. Сосуды идут параллельно, в отличие от нормы не перекрещиваясь. В результате инверсии желудочков происходят изменения в межпредсердной перегородке, вызывая выраженные нарушения проводимости.

Сопутствующая корригированной транспозиции магистральных сосудов патология

В изолированном виде патология очень редкая и, в основном, сочетается с многими врожденными пороками сердца:
Дефект межжелудочковой перегородки, иногда это множественные дефекты.
Стеноз легочной артерии, чаще подклапанный или в виде мембраны.
Недостаточность аортальных клапанов.
Недостаточность трикуспидального клапана, открытый артериальный проток.
Гипоплазия легочной артерии (Митина И.Н., Бондарев Ю.И., 1996).

При изолированной форме ротационной аномалии - корригированной транспозиции магистральных сосудов, экстракардиальной патологии не наблюдается (SchieblerG.Letal., 1961). Иногда может наблюдаться situs viscerus inversus.

Видео ЭхоКГ при врожденной корригированной транспозиции магистральных сосудов у плода

Гемодинамика при корригированной транспозиции магистральных сосудов

В изолированном виде гемодинамика долгое время сохраняется в пределах нормы. Венозная кровь поступает в венозный желудочек, а далее в легочную артерию, а артериальная кровь поступает в гемодинамически артериальный желудочек и далее в аорту.
Сопутствующая сердечная патология приводит к изменениям, характерным для сопутствующей нозологической формы порока.

Клиника корригированной транспозиции магистральных сосудов

Корригированная транспозиция магистральных сосудов протекает бессимптомно. Единственное клиническое проявление ротационных изменений это нарушение ритма. Сопутствующая кардиальная патология приводит к появлению субъективных и функциональных изменений, характерных для этой патологии.

Диагностика корригированной транспозиции магистральных сосудов

Ромеро и соавт., 1994 считают, что диагностика неосложенной корригированной транспозиции магистральных сосудов довольно сложна антенатально. Подозрение на порок может возникнуть при наличии атриовентрикулярной блокады. Патология требует дифференциальной диагностики с пороками, сопровождающимися аномалией отхождения магистральных сосудов (двойное отхождение сосудов от правого или левого желудочка, полной формой транспозиции магистральных сосудов).

У новорожденного при ультразвуковом исследовании характерными признаками являются:
• наличие перехода заднего магистрального сосуда (легочной артерии) в переднюю створку правостороннего (митрального) клапана. Передняя и задняя створки этого клапана имеют свободную экскурсию,
• сосуды расположены параллельно,
• не имеется перехода сосуда, расположенного слева, в переднюю створку митрального клапана,
• при исследовании по короткой оси или в четырехкамерном сечении по выраженной трабекулярности правого желудочка определяют его левое положение,
• в левом желудочке, который расположен, в отличие от нормы, справа, видно наличие трех створок клапана, и в момент диастолы форма клапана приобретает треугольную конфигурацию, в отличие от конфигурации "рыбьего рта" у митрального клапана (Feigenbaum Н., 1981).

Характерна рентгенологическая картина: шарообразная форма сердца и наклонная линия левого контура сердца.

Прогноз корригированной транспозиции магистральных сосудов

Прогноз определяется в основном сочетанными аномалиями.

Акушерская тактика корригированной транспозиции магистральных сосудов

Трудно выработать тактику ведения при практически полной невыявляемости чистой формы корригированной транспозиции магистральных сосудов.
При наличии сопутствующей патологии, особенно при нарушении гемодинамики и застойных явлениях, следует прервать беременность. При отсутствии нарушений гемодинамики тактика, аналогичная всем врожденным порокам сердца, требующим сложной хирургической коррекции: предупреждение родителей и оказание срочной специализированной кардиологической помощи.

Читайте также: