ЭхоКГ при врожденном митральном стенозе

Добавил пользователь Skiper
Обновлено: 21.12.2024

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Митральный стеноз: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Митральный стеноз – это патологическое сужение левого предсердно-желудочкового (митрального) отверстия в результате сращения створок митрального клапана и сужения его фиброзного кольца. Митральный клапан, который находится между левым предсердием и левым желудочком, состоит из двух плотных створок. При митральном стенозе створки клапана становятся утолщенными, снижается их гибкость и подвижность.

Митральный клапан открывается, пропуская кровь из левого предсердия в левый желудочек, и закрывается при сокращении левого желудочка, выталкивающего кровь в аорту.

При сужении митрального отверстия полного раскрытия клапана не происходит, затрудняется ток крови из левого предсердия в главный насос сердца – левый желудочек.

В результате объем и давление крови в левом предсердии повышаются, а само это предсердие увеличивается. В случае тяжелого митрального стеноза возрастает давление и в кровеносных сосудах легких, что приводит к сердечной недостаточности с накоплением жидкости в легких и снижением оксигенации (уровня кислорода в крови).

На 100 000 населения приходится 50-80 пациентов со стенозом митрального клапана. Это заболевание выявляется в большинстве случаев у женщин и характеризуется медленным течением.

Причины появления митрального стеноза

В большинстве случаев митральный стеноз рассматривается как приобретенное заболевание, связанное с системным поражением соединительной ткани воспалительно-иммунной природы с преимущественной локализацией в сердце (ревматизмом). Пусковой фактор его развития — β-гемолитический стрептококк группы А.

Острая ревматическая лихорадка, возникающая вследствие перенесенных частых тонзиллитов, хронических фарингитов, скарлатины, гнойничковой инфекции кожи, может привести к стенозу митрального клапана.

Патологию клапана могут спровоцировать и другие заболевания: инфекционный эндокардит, травмы сердца, атеросклероз, сифилис, тяжелые заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка), инфильтративное поражение клапана, опухоли (миксомы) или шаровидные тромбы в полости левого предсердия и др.

Рождение ребенка с суженным митральным клапаном (врожденным стенозом) наблюдается редко. Врожденные стенозы развиваются у плода под воздействием различных экстремальных и неблагоприятных внешних факторов во время беременности либо являются генетически обусловленными (имеет место семейное наследование).

Классификация заболевания

Формы митрального стеноза:

комиссуральная – фиброз отмечается по краю створок митрального клапана, постепенно створки срастаются, формируется митральный стеноз;
клапанная – в митральном клапане формируется отверстие щелевидной формы; клиническое течение тяжелое даже в тех случаях, когда площадь митрального клапана остается нормальной;
хордальная – поражение происходит на уровне хорд и створок с постепенным формированием воронкообразного клапана. Наблюдается ригидность клапана с присоединением митральной недостаточности;
врожденный митральный стеноз – наблюдается парашютообразный митральный клапан (у детей).

I степень – незначительный митральный стеноз (площадь отверстия > 3 кв. см);
II степень – умеренный митральный стеноз (площадь отверстия 2,3–2,9 кв. см);
III степень – выраженный митральный стеноз (площадь отверстия 1,7–2,2 кв. см);
IV степень – критический митральный стеноз (площадь отверстия 1,0–1,6 кв. см).

I – стадия полной компенсации митрального стеноза левым предсердием, когда субъективные жалобы отсутствуют, однако аускультативно выявляются прямые признаки стеноза;
II – стадия нарушений кровообращения в малом круге, когда субъективные симптомы возникают только при физической нагрузке;
III – стадия выраженных признаков застоя в малом круге и начальных признаков нарушения кровообращения в большом круге;
IV – стадия выраженных признаков застоя в малом и большом круге кровообращения с развитием у больного мерцательной аритмии;
V – дистрофическая стадия, которая соответствует III стадии сердечной недостаточности.

изолированный;
комбинированный, сочетающийся с недостаточностью митрального клапана;
митрально-аортальный с поражением других сердечных клапанов.

Появление симптомов чаще всего происходит у пациентов после 40-50 лет. Приблизительно у 40% больных формируется комбинированный митральный порок (стеноз и недостаточность клапана).

Симптомы митрального стеноза далеко не всегда коррелируют с тяжестью заболевания, поскольку в большинстве случаев патология прогрессирует медленно. На начальных этапах пациенты вовсе не наблюдают каких-либо изменений самочувствия.

Одной из первых жалоб становится одышка как следствие уменьшения минутного объема кровообращения и нарушения механизма внешнего дыхания. Интенсивность ее находится в прямой зависимости от степени сужения митрального отверстия.

Учащенное сердцебиение – второй после одышки признак митрального стеноза, представляющий собой проявление компенсаторного механизма в условиях недостаточного минутного объема кровообращения.
Быстрая утомляемость, общая физическая слабость, головокружение или обмороки, особенно при физической нагрузке, весьма характерны для митрального стеноза и является следствием хронической гипоксии организма, в частности скелетной мускулатуры.

При увеличении стеноза клапана повышается легочное давление, появляются признаки «митральной» бледности: кончики пальцев, носа, губы, щеки и ушные раковины приобретают синюшный оттенок. При физической нагрузке цианоз усиливается — кожа становится сероватой из-за малого минутного объема крови.

Дискомфорт в груди и боль в области сердца появляются лишь при значительном увеличении левого предсердия, сопровождающемся сдавлением левой венечной артерии.

Кашель (иногда с кровью) – частый признак митрального стеноза и, как правило, связан с застойным бронхитом.

Менее распространенные симптомы включают осиплость голоса (синдром Ортнера), кровохарканье из-за разрыва мелких легочных сосудов и отека легких (особенно во время беременности, когда объем крови увеличивается), а также признаки сердечной недостаточности (отеки конечностей, одышка в покое).

Диагностика митрального стеноза

Обследование пациентов с симптомами митрального стеноза начинают со сбора жалоб, анамнеза и физикального осмотра (аускультации сердца) для верификации диагноза.

При подозрении на наличие деформированного или суженного митрального клапана, могут потребоваться следующие исследования:

Исследование, позволяющее оценить функциональные и органические изменения сердца, его сократимость, а также состояние клапанного аппарата.

ЭхоКГ при врожденном митральном стенозе

Атриовентрикулярные клапаны в период эмбриональной закладки и развития в значительно большей степени зависят от вторичных факторов раннего кровотока, чем полулунные клапаны. Поэтому врожденные пороки этих клапанов почти никогда не бывают изолированными и являются частью сложной сердечной патологии.

Для врожденного митрального стеноза характерны нарушение диастолического движения митрального клапана и уменьшение площади его отверстия.

а) Патологическая анатомия. Часто при врожденном митральном стенозе отмечается концентрическое расположение сосочковых мышц, к которым прикрепляется большая часть сухожильных хорд. Из-за этого подвижность митрального клапана нарушена и имеются признаки митрального стеноза (так называемый «парашютный» митральный клапан). Размеры клапанного кольца также часто уменьшены.

б) Гемодинамика. Вследствие митрального стеноза появляется диастолический градиент давления между левым предсердием и левым желудочком, зависящий от тяжести стеноза. О тяжести стеноза судят по степени уменьшения отверстия митрального клапана.

Тяжелая форма врожденного митрального стеноза, выявленная при двумерной ЭхоКГ из апикальной четырехкамерной позиции. Отчетливо видно выпячивание створок митрального клапана в левый желудочек (стрелка). Открытие митрального клапана видно нечетко. В отличие от митрального клапана, трехстворчатый клапан (слева) открывается нормально, о чем свидетельствует параллельное расположение створок. Тем не менее левое предсердие не увеличено, что объясняется незаращением овального окна, через которое происходит сброс крови слева направо.

в) Двумерная эхокардиография. Подвижность створок митрального клапана при диастолическом открытии ограничена, что наиболее отчетливо видно при сканировании из апикальной четырехкамерной позиции, при которой отмечается недостаточная диастолическая сепарация свободного края передней и задней створок. Обе створки выдаются в левый желудочек.

При сканировании из парастернальной позиции по короткой оси сердца конфигурация митрального отверстия оказывается не поперечно-овальной, как в норме, а округлой и значительно меньше по сравнению с полостью левого желудочка. У детей и лиц молодого возраста условия выполнения ЭхоКГ обычно благоприятные, нет выраженного обызвествления митрального клапана и отверстие его отчетливо видно.

Значение площади отверстия митрального клапана, определенное планиметрически, является прямым показателем степени митрального стеноза. Это относительно простой способ оценки тяжести данного порока.

г) Эхокардиография в М-режиме. При эхокардиографии в М-режиме крутизна сегмента EF снижена, размер левого желудочка меньше, чем в норме, и увеличено время диастолической релаксации (правая часть рисунка ниже). Левое предсердие расширено, если нет сброса крови в правое предсердие.

Врожденный митральный стеноз, выявленный при ЭхоКГ в М-режиме вдоль короткой оси сердца из парастернальной позиции датчика. На двумерной эхокардиограмме створки митрального клапана имеют крестообразную конфигурацию и по своей площади существенно уступают размерам полости левого желудочка. Медиальная сосочковая мышца (двойная стрелка) существенно выделяется, в то время как латеральная значительно меньше (одиночная стрелка). При ЭхоКГ в М-режиме крутизна спуска сегмента EF снижена. Митральный стеноз при сканировании в диастолу из апикальной позиции вдоль длинной оси сердца с наложением цветового допплеровского изображения. Стрелкой обозначена передняя митральная створка, которая в диастолу едва открывается. Струя крови через стенозированный митральный клапан имеет характерный вид, напоминающий пламя свечи, и повышенную скорость.

д) Цветовая допплерография. При цветовой допплерографии отмечается так называемый феномен «пламени свечи», который объясняется централизацией потока крови.

е) Спектральная допплерография. При спектральной допплерографии скорость диастолического тока повышена (более 1 м/с). Замедление раннедиастолической скорости наполнения на кривой трансмитрального кровотока менее выражено или даже не происходит. Расчет времени полуспада градиента давления позволяет полуколичественно оценить тяжесть стеноза.

Hatle и соавт. на основании определения времени полуспада градиента давления дали полуколичественную оценку тяжести приобретенного митрального стеноза у взрослых и эмпирически вывели формулу, с помощью которой можно определить площадь отверстия митрального клапана. У детей количественная оценка митрального стеноза с помощью данной формулы, как показал наш опыт, невозможна.

ж) Другие изменения, выявляемые при эхокардиографии. При врожденном митральном стенозе часто выявляют также аномалии сосочковых мышц левого желудочка. В типичных случаях имеется лишь одна медиально расположенная сосочковая мышца, в которую вплетаются все сухожильные хорды. Уже одно это отклонение от нормы может нарушить нормальное открытие митрального клапана.

Видео ЭхоКГ при митральном стенозе

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 29.1.2021

ЭхоКГ при врожденном митральном стенозе

Наиболее часто данная аномалия характеризуется наличием двух предсердий и одного желудочка, обычно двух атриовентрикулярных клапанов. Общий желудочек морфологически левый и имеет место небольшая выпускная камера для правого желудочка (рис.125).

Единственный
желудочек,
транспозиция
магистральных
сосудов, дефект
межпредсердной
перегородки (схема).

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

Большая желудочковая камера.
Одновременная запись двух атриовентрикулярных клапанов без разделяющей их межжелудочковой перегородки.
Септальная створка переднего клапана в диастолу соприкасается с передней створкой заднего клапана.
Отсутствие межжелудочковой перегородки при полном сканировании от основания к верхушке.

Двухмерная ЭхоКГ:

Большая желудочковая камера с отсутствием эхосигналов от межжелудочковой перегородки в проекции 4-х камер.
Идентификация атриовентрикулярных клапанов или общего АВ клапана и выпускника правого желудочка.
Определение сосуда отходящего от выпускника (при нормальном расположении магистральных сосудов обычно отходит легочная артерия, при транспозиции - аорта или оба сосуда).
Выявление сопутствующих врожденных аномалий: стеноз легочной артерии в 64% случаев, ДМПП в 40% случаев.

Допплер-ЭхоКГ:

Определение систолического градиента между желудочковой камерой и легочной артерией.
Определение запирательной функции единственного или обоих атриовентрикулярных клапанов.
Выявление сопутствующих врожденных аномалий.

Дифференциальный диагноз:

Большой ДМЖП.
Открытый общий атриовентрикулярный канал.
Транспозиция магистральных сосудов.

Синдром гипоплазии миокарда правого желудочка (аномалия Uhl)

Проявляется врожденной гипоплазией миокарда правого желудочка.

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

Увеличение глубины А волны клапана легочной артерии.
Задержка закрытия трикуспидального клапана (более 0,07 с после закрытия митрального клапана).
Голосистолический пролапс митрального клапана.
Пролапс трикуспидального клапана.
Дилатация правого желудочка.

Двухмерная эхоКГ:

Дилатация правых отделов сердца.
Усиление эхосигнала от миокарда свободной стенки правого желудочка.
Нарушение кинетики свободной стенки правого желудочка.
Исключение врожденных аномалий, обуславливающих объемную перегрузку правого желудочка.
Дилатация правого атриовентрикулярного кольца.

Примечание: толщина свободной стенки правого желудочка не является диагностическим критерием, поскольку при гипоплазии миокарда имеет место ее замещение жировой и соединительной тканью.

Допплер эхоКГ:

Оценка систолической функции правого желудочка.
Оценка запирательной функции трикуспидального клапана.

Дифференциальный диагноз:

Синдром аритмогенной дисплазии правого желудочка.
Аномалия Эбштейна.
Карциноидный синдром сердца.

Врожденная недостаточность митрального клапана

Существуют следующие варианты изолированной врожденной недостаточности митрального клапана:

1. Изолированное расщепление передней митральной створки.

2. Дополнительный митральный клапан - он может быть на передней и реже на задней митральной створке.

3. "Болтающийся" митральный клапан - значительное увеличение в объеме задней митральной створки, она утолщена, хорды удлинены, атриовентрикулярное кольцо расширено, створка во время систолы баллоновидно выгибается в левое предсердие.

4. Аркадный митральный клапан - передняя и задняя группа папиллярных мышц соединяются вместе, формируя аркаду по краю створки, сухожильные хорды отсутствуют. Аркадный митральный клапан обычно сочетается с митральным стенозом.

5. Дополнительные створки (четырехстворчатый или пятистворчатый митральный клапан).

6. Смещение митрального клапана по аналогии с аномалией Эбштейна.

7. Изолированная анулярная эктазия (при этом имеет место большой пролапс митрального клапана).

Врожденные аномалии митрального клапана часто сочетаются с коарктацией аорты, надклапанным стенозом аорты, аномальным отхождением левой коронарной артерии от легочной артерии.

Изолированное расщепление передней митральной створки (рис.126)

Врожденная
недостаточность
митрального клапана:
расщепление передней
митральной створки при
интактной
перегородке, гигантское
левое предсердие (схема).

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

Дополнительный эхосигнал от расщепленной створки в выходном тракте левого желудочка.
Объемная перегрузка левого желудочка.
Дилатация левого предсердия.
Гиперкинез межжелудочковой перегородки.
Изменение кинетики передней митральной створки (см. недостаточность митрального клапана).

Двухмерная ЭхоКГ:

Прямая визуализация расщепления створки в короткой оси на уровне митрального кольца на медиальную и латеральную порции.
Нормальные размеры и положение атриовентрикулярного кольца, интактная межпредсердная перегородка.
Отщепленная порция створки движется в сторону выходного тракта левого желудочка в парастернальной продольной оси, в ряде случаев выявляется аномальное крепление хорд к межжелудочковой перегородке.

Допплер-ЭхоКГ:

Добавочный митральный клапан

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

Слоистость эхосигнала от передней митральной створки в диастолу и систолу.
Объемная перегрузка левого желудочка.
Увеличение экскурсии передней створки митрального клапана.
Увеличение EF наклона передней створки митрального клапана.
Увеличение амплитуды движения корня аорты.
Преждевременное систолическое движение вперед корня аорты.
Раннее закрытие аортального клапана.
Увеличение экскурсии задней стенки левого предсердия более 1 см.
Дилатация левого предсердия.
Объемная перегрузка левого предсердия.

Двухмерная ЭхоКГ:

На одной из створок (чаще передней) видны дополнительные эхосигналы, совершающие циклическое движение.
Аномальное строение подклапанного аппарата (добавочная папиллярная мышца с эктопическим креплением сухожильных нитей к телу створки.

Допплер-ЭхоКГ:

Турбулентный систолический поток за створками митрального клапана в левом предсердии (см. недостаточность митрального клапана).
Выявление сопутствующих врожденных аномалий.

Дифференциальная диагностика:

Корригированная транспозиция магистральных сосудов.
Инфекционный эндокардит митрального клапана.
Перфорация митральной створки.
Отрыв сухожильных нитей от передней митральной створки.

"Болтающийся" митральный клапан

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

Обнаружение эхосигнала от задней митральной створки в левом предсердии в систолу.
Увеличение амплитуды экскурсии задней митральной створки.
Утолщение эхосигнала от задней митральной створки.
Объемная перегрузка левого желудочка.
Увеличение EF наклона передней створки митрального клапана.
Увеличение амплитуды движения корня аорты.
Преждевременное систолическое движение вперед корня аорты.
Раннее закрытие аортального клапана.
Увеличение экскурсии задней стенки левого предсердия более 1 см.
Дилатация левого предсердия.

Двухмерная эхоКГ:

Увеличение в объеме задней митральной створки и ее прогибание в левое предсердие во время систолы.
Дилатация левого атриовентрикулярного отверстия.
Утолщение эхосигнала от задней митральной створки.
Эктопическое крепление хорд к задней митральной створке.

Допплер-ЭхоКГ:

Уточняет степень митральной регургитации.

Дифференциальный диагноз:

Отрыв сухожильных нитей от задней митральной створки.
Пролапс митрального клапана.
Митральная недостаточность вследствие инфекционного эндокардита.

Аркадный митральный клапан

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

Пологий ЕF наклон передней створки митрального клапана.
Уменьшение амплитуды открытия передней митральной створки.
Конкордантное движение задней митральной створки.
Утолщение эхосигнала от задней митральной створки.
Объемная перегрузка левого желудочка.
Увеличение амплитуды движения корня аорты.
Преждевременное систолическое движение вперед корня аорты.
Раннее закрытие аортального клапана.
Увеличение экскурсии задней стенки левого предсердия более 1 см.
Дилатация левого предсердия.

Двухмерная ЭхоКГ:

Аномальное строение папиллярных мышц, их слияние и гипертрофия.
Невозможность визуализации сухожильных нитей.
Иммобилизация задней митральной створки.

Допплер-ЭхоКГ:

Уточняет степень митральной регургитации и стенозирования левого атриовентрикулярного отверстия.
Выявляет сопутствующие врожденные аномалии.

Дифференциальный диагноз:

Врожденный митральный стеноз (парашютообразный митральный клапан).
Инфекционный эндокардит.
Мукополисахаридоз и другие заболевания, связанные с накоплением в строме клапана глюкозоаминогликанов.

Дополнительные створки митрального клапана

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

Слоистость эхосигнала от структур митрального клапана в диастолу.
Объемная перегрузка левого желудочка.
Увеличение экскурсии передней створки митрального клапана.
Увеличение EF наклона передней створки митрального клапана.
Увеличение амплитуды движения корня аорты.
Преждевременное систолическое движение вперед корня аорты.
Раннее закрытие аортального клапана.
Увеличение экскурсии задней стенки левого предсердия более 1 см.
Дилатация левого предсердия.
Объемная перегрузка левого предсердия.

Двухмерная ЭхоКГ:

Непосредственная визуализация добавочных створок в поперечном сечении.
Обнаружение добавочных групп папиллярных мышц.

Допплер-ЭхоКГ:

Уточняет степень митральной регургитации.
Выявляет сопутствующие внутрисердечные аномалии.

Дифференциальный диагноз:

Корригированная транспозиция магистральных сосудов.

Изолированная анулярная эктазия

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

Большой голосистолический (реже позднесистолический) пролапс митрального клапана.
ЭхоКГ критерии митральной недостаточности (см).

Двухмерная ЭхоКГ:

Непосредственная визуализация и измерение площади левого атриовентрикулярного отверстия.
Баллоновидное выгибание створок митрального клапана в левое предсердие.

Допплер-ЭхоКГ:

Уточняет степень митральной регургитации.

Дифференциальный диагноз:

Идиопатический пролапс митрального клапана.
Синдром Марфана.

Врожденный митральный стеноз

Существует несколько вариантов порока:

1) надклапанное кольцо,
2) гипоплазия левого атриовентрикулярного отверстия,
3) врожденная аномалия створок, хорд, папиллярных мышц,
4) комбинация перечисленных аномалий.

Надклапанное кольцо

При этом пороке митральный клапан сформирован правильно, к основанию створок с предсердной стороны крепится мембрана или соединительнотканный валик, суживающие отверстие митрального клапана (рис.127).

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

Дополнительный сигнал в левом предсердии за створками митрального клапана.
Пологий EF наклон митрального клапана.
Аномальное (конкордантное) движение задней митральной створки.
Уменьшение СЕ и ДЕ амплитуды створок митрального клапана.
Уменьшение или отсутствие А волны митрального клапана.
Задержка закрытия митрального клапана (Q-C 70 мс).
Дилатация левого предсердия.
Дилатация правого желудочка.
Раннее диастолическое выгибание межжелудочковой перегородки.
Уменьшение полости левого желудочка (наблюдается только при изолированном стенозе левого атриовентрикулярного отверстия).
Аномальное движение корня аорты (быстрое движение назад задней аортальной стенки в начале диастолы, наблюдаемое в норме, сменяется более медленным движением, продолжающимся на протяжении всей диастолы, так что плато, обычно имеющееся в конце диастолы, отсутствует).
Уменьшение экскурсии аорты.
Дистолическое трепетание створок митрального клапана.

Врожденный
митральный стеноз:
надклапанное кольцо
с предсердной
стороны, суживающеее
левое
атриовентрикулярное
отверстие.

Двухмерная ЭхоКГ:

Непосредственная визуализация над створками клапана в левом предсердии дополнительных эхосигналов от соединительнотканного валика (реже мембраны), который исходит от основания створок.

Допплер-ЭхоКГ:

Уточняет степень стеноза.
Уточняет величину легочной гипертензии.
Выявляет сопутствующие аномалии (ОАП, коарктация аорты).

Дифференциальный диагноз:

Синдром Лютембаше (сочетание митрального стеноза со вторичным ДМПП).
Парашютообразный митральный клапан.
Трехпредсердное сердце.
Стеноз устьев легочных вен.
Ревматический митральный стеноз.

Парашютообразный митральный клапан

При этом пороке сухожильные нити от обоих створок соединяются в единую (заднюю) папиллярную мышцу, атриовентрикулярное отверстие маленькое, подвижность створок резко ограничена (рис.128).

Врожденный митральный
стеноз: парашютообраз-
ный митральный клапан,
одна папиллярная
срединно расположенная
мышца, от нее отходят
хорды к обоим митраль-
ным створкам (схема).

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

Дополнительная срединно расположенная тень в полости левого желудочка от гипертрофированной папиллярной мышцы.
Пологий EF наклон митрального клапана.
Аномальное (конкордантное) движение задней митральной створки.
Уменьшение СЕ и ДЕ амплитуды створок митрального клапана.
Уменьшение или отсутствие А волны митрального клапана.
Задержка закрытия митрального клапана (Q-C 70 мс).
Дилатация левого предсердия.
Дилатация правого желудочка.
Раннее диастолическое выгибание межжелудочковой перегородки.
Уменьшение экскурсии аорты.

Двухмерная ЭхоКГ:

Допплер-ЭхоКГ:

Уточняет степень стеноза.
Уточняет величину легочной гипертензии.
Выявляет сопутствующие аномалии (ОАП, коарктация аорты).

Дифференциальный диагноз:

Митральный стеноз приобретенный.
Надклапанное митральное кольцо.
Аркадный митральный клапан.
Синдром Лютембаше.

Синдром Лютембаше

Сочетание митрального стеноза со вторичным ДМПП. Стеноз может быть как врожденный, так и ревматический по происхождению.

ЭхоКГ критерии

Регистрируются признаки стеноза митрального клапана (см) и дефекта межпредсердной перегородки. Поскольку митральный стеноз увеличивает лево-правый сброс через дефект, часто определяются признаки легочной гипертензии.

Синдром гипоплазии правого желудочка

Группа врожденных аномалий, включающая недоразвитие правого желудочка, атрезию или стеноз легочной артерии, атрезию или стеноз трикуспидального клапана.

Выделяют 4 формы СГПЖ.

I. Умеренная гипоплазия правого желудочка и атриовентрикулярного отверстия:

1) изолированная,
2) в комбинации с сопутствующими ВПС.

II. Резкая гипоплазия правого желудочка и атриовентрикулярного отверстия:

1) изолированная,
2) в комбинации с сопутствующими ВПС.

III. Атрезия трехстворчатого клапана:

1) со стенозом легочной артерии,
2) без стеноза легочной артерии;
а) с увеличенным легочным кровотоком,
б) с уменьшенным легочным кровотоком.

IV. "Верхом сидящий" трехстворчатый клапан (Бухарин В.А.).

Изолированная гипоплазия правого желудочка

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

Уменьшение полости правого желудочка.
Дилатация левого желудочка.
Пологий EF наклон передней створки трикуспидального клапана.
Уменьшение амплитуды открытия трикуспидального клапана.

Двухмерная ЭхоКГ:

Маленькие размеры правого желудочка.
Маленькие размеры правого атриовентрикулярного отверстия.
Утолщение эндокарда правого желудочка.

Допплер-ЭхоКГ:

Оценка степени обструкции путей притока правого желудочка.
Оценка легочной гемодинамики.
Выявление сопутствующих аномалий.

Синдром гипоплазии левого желудочка

Выделяют 2 варианта порока:

I. СГЛЖ с атрезией устья аорты в сочетании:

а) с атрезией или
б) стенозом митрального клапана;

II. СГЛЖ со стенозом и гипоплазией устья аорты в сочетании со стенозом митрального клапана (рис.129).

Синдром гипоплазии
левого желудочка:
атрезия митрального
клапана, тяжелый стеноз
аорты, гипоплазия
восходящей аорты,
дефект межжелудочковой
перегородки, открытый
артериальный проток,
дефект межпредсердной
перегордки (схема).

Митральные пороки. Часть 2

Митральный стеноз: формы порока, гемодинамика, клиника, исследования. А также клинические проявления легочной гипертензии и дифференциальная диагностика.
Эта статья в формате видеолекции здесь.

Формы митрального стеноза:

Комиссуральная форма - разрастания по краю створок митрального клапана, постепенно створки срастаются и формируется митральный стеноз.

Клапанная – структурные изменения клапана. Клапан приобретает митральное отверстие щелевидной формы. Клиника тяжелая даже, если площадь митрального клапана остается нормальной. Щелевидная форма клапана и неровные края дают клинику тяжелого порока.

Хордальная - поражение на уровне хорд и створок, укорочение, склерозирование хорд - формирование воронкообразного клапана. Ригидность клапана и присоединение митральной недостаточности.

Врожденный митральный стеноз- парашютообразный митральный клапан (у детей).

Гемодинамика митрального стеноза

Обструкция тока крови в левом желудочке на уровне митрального клапана препятствует его правильному открытию во время диастолы. Левое предсердие начинает увеличиваться.

Норма - площадь митрального отверстия 4-6 cм, ток крови через 2 см, градиент давления 5 мм рт.ст. при физической нагрузке задействуются резервы организма (увеличивается артериальное давление, увеличивается частота сердечных сокращений, увеличивается минутный V крови )– используется вся площадь митрального отверстия.
Объем левого предсердия 50-60 мл, при митральном стенозе до 1000 мл (аневризматическое расширение левого предсердия при выраженном митральном стенозе).

Митральный стеноз – давление в левом предсердии растет, начинается застой крови в малом круге кровообращения и это приводит к гипертрофии правого желудочка. Сначала развивается нарушение кровообращения в малом круге, потом формируется сердечная недостаточность по большому кругу кровообращения.

Легочная гипертензия

На ранних сроках – клиника возникает только при физической или эмоциональной нагрузке.

Поздние стадии - легочная гипертензия прогрессирует в покое и еще большим его увеличением при нагрузках.

Длительная легочная гипертензия – возникает склероз и облитерация в стенке артериол малого круга кровообращения.

Клиника

Сначала идет период адаптации, т.к. активизируется лимфоток легких. Лимфосистема берет на себя функцию компенсации и начинает разгружать малый круг кровообращения, т.е. переполнение малого круга лимфосистема берет на себя, включаются лимфодренажи.

Далее происходит рефлекторное сужение легочных капилляров. Этим достигается нормальная поддержка градиента давления в левом предсердии и адекватное диастолическое заполнение левого желудочка.

Когда организм не справляется с перегрузкой, формируется активная легочная гипертензия – «митральное легкое». Правый желудочек гипертрофирован. У пациента появляется одышка и нет прироста сердечного выброса при физической нагрузке.

Первым симптомом митрального стеноза может быть эмболическое событие (инсульт в 20% случаев). 30% тромбоэмболий развивается в течение 1 мес. после развития фибрилляции предсердий, 60% — в течение первого года.

Источник эмболии – тромбы левого предсердия.
Возможны эмболии в селезенку, почки, периферические артерии.

Долго может быть период компенсации. Декомпенсация формируется быстро: 40-50 лет активное ухудшение. У пациента наблюдается слабость, утомляемость (фиксированный минутный объем), одышка (при физической нагрузке и в покое, усиливается лежа), удушье по ночам, (развивается сердечная астма), тахикардия при физической нагрузке, перебои, аритмии. Боли в области сердца (растяжение левого предсердия). Тяжесть в правом подреберье (появление сердечной недостаточности по большому кругу). Эмболии большого круга, Бронхопульмональные инфекции.

При осмотре можно наблюдать:
- акроцианоз - «митральная бабочка»
- Усиленная пульсация на верхушке (гипертрофия правого желудочка)
- Набухание вен шеи, отеки ног (проявления сердечно недостаточности)
- Сердечный горб» (при формировании в детстве)
- «Кошачье мурлыканье» (при врожденном пороке)
- Расширение границ сердечной тупости

Аускультация

Диастолический шум – длинный, «кошачье мурлыканье» в области верхушки, на левом боку в аксиллярной области, при физической нагрузке, выдохе (из-за ускорения кровотока через митральный клапан).

При критичном митральном стенозе шум уменьшается или исчезает – «немой» митральный стеноз (малый ток крови).

Диастолический шум во 2 м/реберье слева при пульмональной регургитации (шум Грехема-Стилла).

Щелчок открытия митрального клапана – в начале диастолы, на верхушке-трехтактный ритм (ритм перепела).

Хлопающий I тон – громкий, четкий, «удар молотка» (при любом ритме),

Акцент 2 тона на легочном стволе.

Клинические проявления легочной гипертензии

Одышка инспираторного характера, при умеренной физической нагрузке, затем и в покое. Сухой кашель, покашливание.

Слабость, повышенная утомляемость: причинами данных жалоб могут быть фиксированный сердечный выброс.

Головокружения и обмороки.

Исследования при митральном стенозе

1. ЭКГ- P-mitrale, отклонение электрической оси вправо, гипертрофия правого желудочка.

ЭКГ при умеренной гипертрофии правого желудочка (rSR-тип). Имеются также признаки гипертрофии левого предсердия (P-mitrale).

1. Рентгенография - выступание ушка левого предсердия на левом контуре, левое предсердие кзади. Формирование гипертрофии правого желудочка. Сглаживание "талии" сердца, смещение вправо контура сердца, расширение корней легких, обеднение сосудистого рисунка на периферии.

2. ЭХОКГ – нужно оценить площадь кольца, градиент давления, кровоток, кальциноз створок, размеры и состояние камер.

Диастолическое раскрытие створок митрального клапана

Представлена схема раскрытия митрального клапана в норме – кровь проходит, достаточное расширение митрального кольца. Далее стеноз – кровь проходит с трудом и это критичный стеноз, стадия немого порока.

Чрезпищеводная ЭХОКГ

Проводится для уточнения наличия или отсутствия тромба левого предсердия, для уточнения степени митральной регургитации при запланированной баллонной митральной вальвулопластике.
А также для оценки состояния клапанного аппарата и выраженность изменений подклапанных структур и оценить вероятность рестеноза.

Течение митрального стеноза (Бакулев)

1 стадия - одышки нет. Полная компенсация. Есть мелодия порока
2 стадия - признаки нарушения кровообращения в малом круге. Компенсация. Проявление недостаточности кровообращения только при физических нагрузках.
3 стадия - в малом круге выраженные нарушения (рефлекс Китаева), в большом – начальные признаки застоя
4 стадия - выраженные нарушения в большом круге, синдромы «изнашивания миокарда». Гипоксия Морфологические нарушения из-за недостаточного притока крови.
5 стадия - «дистрофическая» стадия – III стадия недостаточности кровообращения по Стражеско терминальная стадия.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику необходимо проводить с миксомой левого предсердия, другими клапанными дефектами, дефектом межпредсердной перегородки, стенозом легочных вен, с врожденным митральным стенозом.

• Митральный стеноз у пожилых дебютирует с развитием фибрилляций предсердий и с формированием сердечной недостаточности (ЭКГ, ЭХОКГ, R)
• Дефект межпредсердной перегородки - клиника 40-50 лет с формированием фибрилляции предсердий и сердечной недостаточности. Аускультация: систолический шум трикуспидальной регургитации, III тон, короткий диастолическийшум у мечевидного отростка. ЭХОКГ
• Миксома левого предсердия – диастолический шум и митральный щелчок быстро меняются при смене положения
• Перикардит: ранний диастолический шум (прекращение диастолического заполнения из-за спаек) набухание шейных вен, увеличение печени, нормальные размеры сердца. Кальциноз перикарда, высокое венозное давление.
• Гипертрофическая кардиомиопатия: диастолический шум – из-за нарушения движения передней створки митрального клапана. Систолический шум изгнания у нижнего левого края грудины, ЭКГ – ГЛЖ, ЭХОКГ - динамическая обструкция оттока
• Карциноидный синдром с метастазами в печень: диастолический шум –из-за уплотнения створок ТК и сужения отверстия. Клиника метастазирующей опухоли: покраснение кожи, диарея, бронхоспазм. «Писклявый» диастолический шум.

Осложнения митрального стеноза

Осложнением является формирование острой сердечной недостаточности, формирование сердечной астмы и отека легкого, формирование высокой легочной гипертензии. Дилатация полостей сердца может привести к тому, что сформируются аритмии, тромбоэмболические осложнения и симптомы сдавления.

Лечение митрального стеноза

• Консервативное: лечение причины заболевания, сердечной недостаточности, осложнений и их профилактика.
- Диуретики
- Бета-адреноблокаторы
- Сердечные гликозиды
- Ингибиторы АПФ
- Антикоагулянты

• Хирургическое: протезирование митрального клапана.

- 2,3,4, стадии порока
- Протезирование митрального клапана, расширение митрального отверстия до 3,5-4 см – нормализация гемодинамики в малом круге за 6-12 мес. За счет чего нормализуется гемодинамика и растет минутный объем.
- Уменьшение одышки, хрипов, венозного застоя, увеличение физической активности. ЭКГ: уменьшение степени гипертрофии.
- Уменьшается громкость 1 тона, сохраняется диастолический шум – т.к. не достигаются исходные размеры митрального отверстия.

Классификация митрального порока

• «Чистый» митральный стеноз
• Выраженный митральный стеноз с небольшой недостаточностью
• Умеренный стеноз со значительной недостаточностью
• Резко преобладающая или чистая митральная недостаточность
• Резкий митральный стеноз в сочетании с поражением других клапанов

Выраженный митральный стеноз с небольшой митральной недостаточностью

Площадь митрального отверстия не более 1 кв см, Клиника митрального стеноза, симптомы легочной гипертензии + симптомы незначительной регургитации (систолический шум на верхушке, ослабление 1 тона).
ЭХОКГ, R-признаки митрального стеноза+ увеличение левого желудочка и левого предсердия,
ЭКГ: комбинированная гипертрофия.

Умеренный митральный стеноз со значительной митральной недостаточностью

Площадь митрального отверстия 1-2 кв см, в клинике преобладают симптомы митральной недостаточности, регургитации значительна (систолический шум на верхушке, ослабление 1 тона, определяется III тон).
ЭКГ: гипертрофия левого желудочка. Часто формируются фибрилляции предсердий, легочная гипертензия не выражена.
Подтверждается диагноз при помощи ЭХОКГ.

Прогноз

Митральный стеноз прогрессирует медленно, имеет длительный период компенсации.
10–летняя выживаемость при отсутствии симптомов или умеренно выраженных признаках хронической сердечной недостаточности (I–II ФК по NYHA) более 80%
10–летняя выживаемость декомпенсированных и неоперированных больных не более 15%.
При формировании тяжелой легочной гипертензии средний срок выживаемости не превышает 3 лет.

Важный момент: всем больным с механическими протезами клапанов сердца показана постоянная пожизненная антикоагулянтная терапия (варфарин).

При биопротезе – антикоагулянтная терапия в первые три месяца после операции, которая должна быть продолжена в течение 12 месяцев.

Больным митральным пороком с синусовым ритмом антикоагулянтная терапия не рекомендуется, если нет отдельных показаний.

Постоянная антикоагулянтная терапия с целевым МНО 2,5 обязательна, если ранее были тромбоэмболии или выявлен тромб в левом предсердии.

Антикоагулянтная терапия при беременности

Варфарин беременным противопоказан.
У беременных рекомендуется заменять антагонисты витамина К нефракционированным гепарином или низкомолекулярным гепарином
Женщинам с протезами клапанов, допускается продолжение лечения Варфарином во 2 и 3 триместре беременности до 36–й недели.
В 1 триместре Варфарин наиболее опасен для плода, но допустим у больных с протезами клапанов в дозе ≤5 мг/сут. при полной информированности пациентки.

Обращаем внимание, что тема митральных пороков также подробно разбирается на наших курсах повышения квалификации по терапии и общей врачебной практике.

Аортальный стеноз: причины, диагностика и лечение

Аортальный стеноз - самый частый порок сердца у пожилых людей, приводящий к приступам стенокардии, потери сознания и аритмии.

5.00 (Проголосовало: 4)

Аортальный стеноз – это самый частый порок сердца у пожилых людей, который возникает при сужении начального отдела аорты и приводит к нарушению оттоку и доставки крови из левого желудочка ко всему организму.

При этом возникает градиент давления между аортой и левым желудочком, что в конечном итоге вызывает его гипертрофию (утолщение)и нарушение питания. Это может проявляться болями и развитием аритмии. Уменьшенный сердечный выброс приводит к развитию обмороков и приступов стенокардии.

По локализации аортальный стеноз (АС) может быть:

клапанный (врожденное или приобретенное поражение створок аортального клапана);
подклапанный (препятствие кровотоку возникает в выносящем тракте левого желудочка, например при гипертрофической кардиомиопатии);
надклапанный (сужение расположено выше аортального клапана, чаще врожденного характера).

Причины развития клапанного аортального стеноза

Дегенеративный (возрастной) кальциноз аортального клапана;
Изменения двустворчатого аортального клапана (врожденный порок сердца);
Ревматизм, ревматоидный артрит, системная красная волчанка;
Гиперпаратиреоз (повышение функции паращитовидных желез);
Терминальная почечная недостаточность.

Сравнительная характеристика ревматического и дегенеративного (возрастного) аортального стеноза (АС)

Признак	Ревматический АС	Дегенеративный АС
Возраст проявления	20-50 лет	старше 60 лет
Анамнез	Ревматизм	Не отягощен
Характер поражения клапана	Краевые сращения створок	Утолщение створок
Постенотическая аневризма аорты	Крайне редко	Почти всегда
Поражение других клапанов	Часто	Редко

Появление симптомов (стенокардия, потеря сознания, одышка) увеличивает риск развития жизнеопасных аритмий и внезапной смерти. Выживаемость при этом составляет 15-50% в течение 5 лет.

Не смотря на то, что двустворчатый аортальный клапан относят к врожденным порокам сердца, его клиническое проявление дебютирует обычно в 40-50 лет, когда развивается вторичная дегенеративная кальцификация створок и помощь может быть уже запоздалой. Поэтому современная медицина предлагает проводить эхокардиографию (узи сердца) в качестве профилактического исследования у детей на первом году жизни и в 5-7 лет.

Диагностика аортального стеноза

1. Опрос и осмотр пациента врачом-кардиологом - клинический диагноз аортального стеноза может быть заподозрен на основании данных опроса пациента и изучения анамнеза. При осмотре выявляется систолический шум в проекции аортального клапана, который проводится на сосуды шеи.

2. Электрокардиография - не позволяет поставить диагноз, однако отражает изменения в сердце, возникающие при аортальном стенозе, а именно:

гипертрофия миокарда левого желудочка
признаки нарушения питания миокарда в виде депрессии сегмента ST/T в грудных отведениях.

3. Тест с физической нагрузкой - проводится только при отсутствии симптомов и позволяет выявить лиц с высоким риском внезапной смерти у физически активных пациентов.

4. Эхокардиография (УЗИ-сердца) - является основным методом диагностики и оценки прогноза больных с аортальным стенозом. При этом возможна визуализация структур корня аорты и выносящего тракта левого желудочка, оценка подвижности створок и их состояния, определение локализации стеноза.

В норме площадь отверстия аортального клапана у взрослого составляет 3-4 см2, хотя имеются отклонения от этого показателя в зависимости от размеров тела пациента.

Тяжесть аортального стеноза

Показатель	I степень	II степень	III степень
Максимальная скорость через АК, м/с	2,5-3,0	3-4	Более 4
Средний градиент давления, мм рт ст	До 20	20-40	Более 40
Площадь отверстия АК, см2	Более 1,5	1,0-1,5	Менее 1,0

Лечение аортального стеноза

I. Медикаментозная терапия - не существует адекватной терапии тяжелого стеноза при наличии клинических проявлений. Проводится с целью:

контроля симптомов и уменьшения степени трансклапанного градиента давления (бета-адреноблокаторы);
снижения прогрессирования сердечной недостаточности (ингибиторы АПФ);
терапия статинами - снижает скорость прогрессирования дегенеративного АС и атеросклероза в целом;
последующая антикоагулянтная (кроворазжижающая) терапия после оперативного вмешательства.

II. Оперативное лечение - оказывает положительное влияние на выживаемость и прогноз при наличии показаний.

Виды оперативных вмешательств

1. Баллонная валвулопластика - является малоинвазивной операцией, которая заключается в том, что внутрисосудистым доступом проводится проводник до сердца с последующим раздуванием баллона в проекции аортального клапана.

у пожилых гемодинамически нестабильных пациентов как промежуточный этап перед протезированием АК, при наличии тяжелой сопутствующей патологии или необходимой экстренной некардиальной операции;
у молодых пациентов при градиенте давления более 60 мм рт ст, даже при отсутствии симптомов или при градиенте давления более 50 мм рт ст при желающих выполнять большие физические нагрузки, в том числе женщины, планирующие рожать.

2. Протезирование АК - операция проводится на открытом сердце и заключается в установке механического или биологического протеза клапана.

наличие симптомов при тяжелом аортальном стенозе;
появление симптомов или снижение АД во время нагрузочного теста;
отсутствие симптомов при снижении фракции выброса ЛЖ менее 50% по ЭХО-КГ
прогрессирование стеноза у бессимптомных пациентов более 0,3 м/с в год при скорости кровотока через клапан более 4 м/с;
запланированное вмешательство на аорте (аорто-коронарное шунтирование) или других клапанах сердца.

Таким образом, аортальный стеноз, являясь одним из наиболее распространенных пороков сердца, клинически проявляется лишь на поздних этапах своего развития, когда помощь человеку становится не всегда возможной. Поэтому регулярное проведение ЭХО-КГ (УЗИ-сердца) является важным этапом в ранней диагностике этого недуга.

Читайте также: