Фиброзирующий альвеолит: причины, симптомы и лечение

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 21.12.2024

Альвеолы – специальные пузырьки, расположенные на концах самых мелких бронхов (бронхиол). Они отвечают за постоянный газообмен в легких и непосредственно участвуют в акте дыхания. В некоторых случаях при попадании в дыхательные пути болезнетворной флоры или на фоне активизации аутоиммунных процессов развивается воспаление, которое называет альвеолитом и может протекать в разных формах. У детей альвеолиты почти всегда характеризуются тяжелым течением и высоким риском осложнений. Диагностикой и лечением разных типов заболевания занимаются врачи специальностей пульмонология, аллергология, эндокринология, а также инфекционисты, педиатры и др.

Альвеолиты представлены целой группой заболеваний, которые сопровождаются различными изменениями альвеолярной и интерстициальной легочной ткани. Встречаются они в широком возрастном диапазоне – от 2 до 16 лет, но зафиксированы случаи и у грудных малышей. Наиболее тяжело болезнь протекает у детей младшего возраста, так как узкие дыхательные пути способствуют более высокому риску осложнений.

Различий по половому признаку у данной патологии нет: с одинаковой частотой болеют и мальчики, и девочки. Заболевание может протекать в острой форме и переходить в хроническую стадию.

Классификация

С учетом особенностей клинической картины и характера изменений легочной ткани специалисты выделяют несколько форм патологии.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит у детей (он же синдром Хаммена-Рича). Термин «идиопатический» говорит о том, что достоверной причины развития болезни установить пока не удалось. Большинство специалистов указывают на наследственность и нарушения обмена веществ как основополагающий фактор возникновения. Патология характеризуется прогрессирующим разрастанием тканей альвеол. Сопровождается одышкой, сухим или умеренно продуктивным кашлем, общей слабостью и рядом других признаков.
Токсический фиброзирующий альвеолит у детей. Чаще всего становится результатом воздействия на дыхательную систему химических раздражителей, которые попадают в легочные ткани через кровоток или вместе со вдыхаемым воздухом. Сопровождается выраженным отеком альвеол, фиброзными процессами, некротизацией тканей. Основными симптомами являются единичные хрипы, сильный сухой кашель, ощущение нехватки кислорода при дыхании.
Экзогенный аллергический альвеолит у детей. Обусловлен внешними причинами, в частности, попаданием в дыхательные пути различных аллергенов. Характеризуется формированием множества инфильтратов. Клинически картина патологии схожа с гриппом: ребенок кашляет, жалуется на озноб и недомогание, страдает от повышенной температуры.

Все варианты патологии являются крайне опасными, особенно при развитии осложнений, в число которых входят нарушения работы сердечно-сосудистой системы, необратимая деформация грудной клетки, пальцев рук и ног (синдром так называемых «барабанных палочек») и ряд других состояний.

Причины развития болезни

Среди факторов, способных привести к возникновению различных форм альвеолита у детей, можно выделить две большие группы: внутренние и внешние причины. К числу внутренних относятся:

нарушения коллагенового обмена;
наследственная предрасположенность;
аллергические заболевания у ребенка;
длительные инфекционные или хронические поражения органов дыхания;
аутоиммунные процессы в организме.

В перечень внешних вероятных причин входят:

различные химикаты;
аллергены, преимущественно шерсть домашних животных, перья птиц, пыльца растений и т.д.;
лекарственные препараты;
острые интоксикации организма;
различные инфекционные агенты (вирусы, грибки, бактерии), которые организм воспринимает, как чужеродные вещества.

В группу риска входят дети, которые:

проживают в экологически неблагоприятных районах;
постоянно контактируют с органическими удобрениями и различными химикатами;
страдают от заболеваний, на фоне которых снижается иммунная защита.

Вероятность развития альвеолита легких у детей выше, если во время беременности будущая мама курила, употребляла алкоголь, нерационально использовала системные лекарственные средства.

Симптомы альвеолитов у детей

Общими признаками заболевания являются:

сухой или малопродуктивный кашель;
першение в горле, покашливание;
осиплость голоса;
одышка, на ранних этапах проявляющаяся только при физических нагрузках, но по мере развития болезни сопровождающая ребенка постоянно;
патологическое снижение массы тела;
общая слабость, недомогание;
снижение аппетита;
выраженные, но единичные хрипы в легких.

У многих детей наблюдается недостаток кислорода, о чем свидетельствует синюшный оттенок кожи, четкое выделение носогубного треугольника, частое и прерывистое дыхание. На фоне распространения воспалительного процесса у малышей нарастают признаки общей интоксикации, к которым относятся:

головные боли;
тошнота;
мышечные спазмы и судороги;
повышенная температура тела;
озноб.

В некоторых случаях дефицит кислорода приводит к предобморочным состояниям и потере сознания.

Диагностика

В рамках первоначального обследования специалисты проводят общий физикальный осмотр, оценивают частоту и качество дыхания, выполняют аускультацию легких, собирают необходимые анамнестические данные.

В дальнейшем назначается комплекс диагностики, который включает в себя в зависимости от показаний:

общий клинический анализ крови;
биохимическое исследование крови;
тест для оценки функций внешнего дыхания;
эндоскопическое обследование бронхов;
рентгенографию легких;
радиоизотопное исследование.

В некоторых случаях при обширных повреждениях легочной ткани показано проведение компьютерной томографии.

Лечение альвеолитов у детей

Тактика терапии зависит от ряда факторов:

формы выявленного заболевания;
длительности болезни;
возраста и индивидуальных особенностей здоровья ребенка;
тяжести и характера клинических проявлений.

Учитывая всю имеющуюся информацию, лечащий врач назначает наиболее подходящий комплекс лечения, направленный, в первую очередь, на устранение причины патологии. В него могут входить:

гормональные, антигистаминные и противоаллергические препараты;
витаминно-минеральные комплексы;
курсы дыхательной гимнастики;
противовоспалительные средства;
общеукрепляющие процедуры;
физиотерапевтические методики.

Детям с альвеолитами показано также санаторное и курортное лечение в рамках реабилитации после перенесенной болезни.

Профилактика

Специальных профилактических мер для предотвращения развития альвеолитов у детей нет. Специалисты рекомендуют обеспечивать детям надлежащие условия жизни, питания, закаливания и общего физического развития. Кроме того, желательно:

отказаться от курения во время беременности и не употреблять табачную продукцию вблизи ребенка;
не заниматься самолечением, особенно с применением системных антибактериальных, гормональных препаратов, лекарств, предназначенных для взрослых пациентов;
не использовать при лечении ребенка народные методики, что крайне актуально в отношении ингаляций с лекарственными растениями;
предупреждать тесный контакт детей с химическими раздражителями, бытовыми средствами для уборки и чистки различных поверхностей, стиральными порошками, удобрениями и т.п.;
своевременно и правильно с участием врачей лечить аллергические заболевания, острые инфекции дыхательных путей и хронические патологии легких.

Подробнее ознакомиться с вариантами диагностики и лечения альвеолитов у детей, получить профессиональную консультацию пульмонологов, аллергологов и других детских специалистов можно в клинике «СМ-Доктор». Прием ведется по удобной системе записи. Обращайтесь по телефону, заполняйте форму обратной связи на сайте или приходите в центр лично.

Экспертное мнение врача

Альвеолит и в детском возрасте, и у взрослых пациентов всегда требует пристального внимания врачей. Именно у малышей он протекает особенно тяжело и с непредсказуемыми, а порой и необратимыми последствиями. Очень важно при первых же признаках, которые могут указывать на воспаление легочных структур, обращаться за очной помощью медиков. Раннее выявление альвеолита и отсутствие на первых этапах формирования патологии фиброзных изменений – залог быстрого и успешного лечения с минимальным риском возникновения осложнений. К сожалению, после того, как появился фиброз тканей, заболевание становится необратимым, патологический процесс уже не остановить и можно лишь контролировать его, сдерживая прогресс. В рамках профилактики также желательно детей, имеющих наследственную предрасположенность или хронические аллергические заболевания регулярно показывать пульмонологу.

Такой метод физиотерапевтического воздействия помогает увеличить проходимость дыхательных путей, восполнить объем кислорода, который ребенок недополучает при дыхании из-за патологии легких.

Да, бронхиальная астма является одним из состояний, на фоне которых нередко возникает альвеолит. Крайне важно тщательно контролировать заболевание, принимать все назначенные врачом препараты, беречь ребенка от факторов, которые могут усугубить течение болезни или спровоцировать осложнения.

Источники

Авдеева Татьяна Григорьевна, Бельмер Сергей Викторович, Алексеева Екатерина Иосифовна. Педиатрия. Национальное руководство. Краткое издание. ГЭОТАР-Медиа, 2015 г.

Шабалов Николай Павлович, Анциферова Е. С., Думова Наталья Борисовна, Девяткина С. В., Арсентьев Вадим Геннадиевич. Педиатрия. Учебник для медицинских вузов. СпецЛит, 2019 г.

Блохин Борис Моисеевич, Бояринцев Валерий Владимирович, Богомильский Михаил Рафаилович. Детская пульмонология. Национальное руководство. ГЭОТАР-Медиа, 2021 г.

Казымова Д.В., Ахмадеева Э.Н., Байков Д.Э. Оптимизация диагностики интерстициальных болезней легких у детей // Новое слово в науке и практике: гипотезы и апробация результатов исследований. 2015. №15.

Сергеева О. Н., Гареева Ю. В., Арыжаков В. П., Антонов А. А., Шрайбер А. А., Шрайбер С. А. Идиопатический фиброзирующий альвеолит у новорожденных детей // МиД. 2006. №1.

Лев Наталия Сергеевна, Розинова Надежда Николаевна, Мизерницкий Юрий Леонидович, Дьякова Светлана Эвальдовна, Костюченко Маргарита Васильевна, Богорад Анна Евсеевна, Соколова Людмила Вильевна, Зорина Ирина Евгеньевна, Геппе Наталья Анатольевна, Малахов Александр Борисович, Шмелев Евгений Иванович, Симонова Ольга Игоревна, Горинова Юлия Викторовна Гиперсенситивный пневмонит (экзогенный аллергический альвеолит) у детей (диагностика и лечение). Клинические рекомендации // Педиатрия. Приложение к журналу Consilium Medicum. 2017. №4.

Фиброзирующий альвеолит

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Определение

Фиброзирующий альвеолит (идиопатический легочный фиброз) – это патологический процесс, в основе которого лежит обширное поражение интерстициальной (соединительной) ткани легких, приводящее к дезорганизации структурной основы альвеол, изменению количественного и качественного состава сурфактанта (поверхностно-активного вещества, выстилающего альвеолы), развитию фиброзных изменений и дыхательной недостаточности.

Причины появления фиброзирующего альвеолита

Этиология возникновения фиброзирующего альвеолита точно не установлена, поэтому можно говорить лишь о факторах, усугубляющих течение заболевания:

курение;
ингаляционное воздействие неорганической и органической пыли;
вирусные инфекции (вирус Эпштейна-Барра, цитомегаловирусы, вирусы гепатита С, герпес-вирусы и др.), хотя по их поводу однозначного мнения пока нет;
сахарный диабет 2 типа;
гастроэзофагеальный рефлюкс;
генетические мутации.

фиброзирующие идиопатические альвеолиты, которые включают различные типы пневмоний;
экзогенные аллергические альвеолиты, к которым относятся заболевания, вызываемые продолжительным и интенсивным вдыханием пыли, содержащей животные и растительные белки или неорганические поллютанты, и сопровождающиеся аллергическим поражением интерстициальных и альвеолярных легочных структур (синдромы «легкое фермера», «легкое птицевода», «легкое сыровара», «легкое рабочего» и т. д.);
фиброзирующие токсические альвеолиты включают заболевания легких, возникающие в результате токсического воздействия производственных, химических веществ и лекарственных препаратов.

Симптомы фиброзирующего альвеолита

Заболеванию более других подвержены люди старше 50 лет. Патология развивается постепенно с характерным нарастанием одышки – сначала во время физических нагрузок, а затем и в покое – вплоть до полной инвалидизации пациента с неспособностью передвигаться, разговаривать и обслуживать себя самостоятельно.

Другими симптомами могут быть общая слабость, изменение ногтевых фаланг по типу «барабанных палочек» (в 50-90% случаев) или «часовых стекол», снижение массы тела.

По мере прогрессирования заболевания появляются признаки дыхательной недостаточности: набухают шейные вены, усиливаются отеки, кожа становится серого цвета. Пациенты жалуются на боль в груди, мешающую сделать глубокий вдох, мышечную и суставную боль, повышенную температуру тела.

Диагностика фиброзирующего альвеолита

Основным методом диагностики является компьютерная томография, позволяющая оценить состояние легких, выявить характерные признаки заболевания и выбрать место для биопсии, если в ней есть необходимость. О наличии фиброзирующего альвеолита говорит симптом «матового стекла» –гомогенного затемнения легочных полей.

Исследование, позволяющее получить данные о состоянии органов грудной клетки и средостения.

Рентгенография легких показывает неспецифические изменения и, как правило, требуют уточнения с помощью КТ. В типичных случаях фиброзирующего альвеолита выявляют диффузные изменения легочной ткани в виде мелкосетчатой (мелкоячеистой) деформации легочного рисунка («сотовое легкое»), которые носят двусторонний характер. Корни легких могут быть расширены за счет нескольких факторов: высокого расположения диафрагмы, расширения крупных легочных артерий при развитии артериальной легочной гипертензии, небольшого увеличения бронхопульмональных лимфатических узлов.

Рентгенологическое исследование структуры легких с целью диагностики различных патологий.

Спирография при фиброзирующем альвеолите показывает нарушение вентиляционной функции легких.

Спирометрия - это неинвазивный метод исследования функции внешнего дыхания, который позволяет оценить состояние легких и бронхов.

На ЭКГ присутствуют признаки гипертрофии и перегрузки правых отделов сердца.

Электрокардиография (ЭКГ) - повсеместно распространенный метод изучения работы сердца, в основе которого лежит графическое изображение электрических импульсов с�.

Бронхоскопия полезна для дифференциальной диагностики с воспалительными или опухолевыми процессами в легких.

Биопсию легких выполняют строго по показаниям.

К каким врачам обращаться

Диагностикой и лечением фиброзирующего альвеолита занимается врач-пульмонолог .

Лечение фиброзирующего альвеолита

На сегодняшний день эффективных препаратов, способных вызвать регресс фиброза, не существует.

Цель терапии идиопатического фиброзирующего альвеолита – улучшение или стабилизация функциональных нарушений и предотвращение дальнейшего прогрессирования патологии. Успех лечения зависит от стадии заболевания, соотношения процессов воспаления и фиброза. Терапия включает противовоспалительные и антифиброзные препараты, иммунодепрессанты а также их комбинацию. Медикаментозная терапия дает эффект лишь в случаях отсутствия выраженного пневмофиброза.

При присоединении вторичной инфекции подбирают антибиотики, противогрибковые средства и увеличивают дозы базовых препаратов.

При неэффективности терапии больным может быть рекомендована трансплантация легких, которая позволяет получить 5-летнюю выживаемость у 50–60% больных.

Альвеолит легких способен вызвать серьезные осложнения:

дыхательную и сердечную недостаточность:
бронхоэктазы (необратимое патологическое расширение бронхов в результате гнойно-воспалительной деструкции их стенки.

Специфической профилактики заболевания не существует.

Клинические рекомендации «Идиопатический легочный фиброз». Разраб.: Российское респираторное общество. – 2021.
Илькович М.М. Диффузные паренхиматозные заболевания легких / под ред. Ильковича М.М. – Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. – 440 с.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит

Идиопатический лёгочный фиброз является одним из наиболее часто встречающихся заболеваний из группы идиопатических интерстициальных пневмоний. Клиническую картину в 1960 г. описал Scadding, и он же впервые ввёл термин «фиброзирующий альвеолит».Самое первое упоминание о идиопатическом лёгочном фиброзе принадлежит Rindfleisch, описавшему в 1897 г.«кистозный цирроз лёгких» — заболевание, характеризующееся уплотнением и сморщиванием паренхимы и формированием так называемого «сотового лёгкого».

Современная медицина рассматривает идиопатический лёгочный фиброз как специфическую форму хронической интерстициальной фиброзирующей пневмонии, ограниченной лёгкими, которая морфологически характеризуется гистологической картиной обычной интерстициальной пневмонии.

Этиология неизвестна.

«идиопатический фиброзирующий альвеолит»
«криптогенный фиброзирующий альвеолит»

Понятия «идиопатический» и «криптогенный», в настоящее время принято считать синонимами, обозначающими скрытую, неясную природу заболевания.

Заболевание чаще всего встречается у пациентов в возрасте старше 50 лет. Отмечается преобладание у мужчин. Основными жалобами являются одышка и непродуктивный кашель. По мере развития заболевания отмечается нарастание одышки, вплоть до полной инвалидизации больного: из-за одышки больной не способен произнести фразу, предложение, не может ходить, обслуживать себя. Начало болезни, как правило, незаметное, но иногда дебют заболевания выглядит как острое респираторное заболевание. Так как болезнь прогрессирует довольно медленно, пациенты успевают адаптироваться к своей одышке, постепенно снижая активность и переходя к более пассивному образу жизни. Большинство пациентов на момент обследования имеют анамнез заболевания длительностью от 1 до 3 лет, и очень редко — менее трёх мес. Частым симптомом является сухой кашель (около 75%). Лихорадка не характерна, также как и кровохарканье, а его появление должно настораживать в плане развития опухоли лёгких. Другими симптомами может быть общая слабость, артралгии (около 20%), миалгии, изменение ногтевых фаланг в виде «барабанных палочек» (50-90%).

По мере прогрессирования заболевания появляются признаки дыхательной недостаточности и лёгочного сердца. Снижение массы тела вплоть до развития кахексии является характерным признаком терминальной стадии.

Диагностика:

лабораторные тесты,
функциональная диагностика,
рентгенография легких,
мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) (чувствительность, специфичность и предсказательная ценность МСКТ в диагностике идиопатического лёгочного фиброза составляетсоответственно в 79, в 90 и в 95%),
бронхоскопия,
бронхоальвеолярный лаваж (позволяет оценить течение, прогноз и провести оценку терапии заболевания),
биопсия легкого (трансбронхиальная биопсия; открытая биопсия лёгких - является «золотым» диагностическим стандартом при идиопатическом лёгочном фиброзе и позволяет не только установить диагноз, но и предсказать прогноз заболевания и возможный ответ на терапию; торакоскопическая биопсия лёгких позволяет получить информацию в 95% случаев).

Лечение. К сожалению, современная медицина не располагает эффективными методами терапии идиопатического лёгочного фиброза и построена в основном на противовоспалительной терапии глюкокортикостероидами и цитостатиками. Наиболее радикальным способом лечения на сегодняшний день является трансплантация лёгких.

Фиброзирующий альвеолит - симптомы и лечение

Фиброзирующий альвеолит (код по МКБ-10: J84) относится к интерстициальным заболеваниям лёгких. Характеризуется воспалением и фиброзом ретикулярной соединительной ткани лёгких и воздухоносных пространств, дезорганизацией структурно-функциональных единиц паренхимы, которые приводят к развитию ограничительных изменений лёгких, нарушению газообмена, прогрессирующей дыхательной недостаточности. Для лечения пациентов, страдающих идиопатическим фиброзирующим альвеолитом, созданы все условия в Юсуповской больнице:

Комфортные палаты, оснащённые кондиционерами и централизованной подачей кислорода;
Современная диагностическая и дыхательная аппаратура ведущих мировых производителей;
Индивидуальный подход к выбору тактики лечения каждого пациента с учётом рекомендаций Российского и Европейского респираторного общества.

Все случаи идиопатического фиброзирующего альвеолита обсуждаются на заседании Экспертного Совета. В его работе принимают участие профессора, доктора медицинских наук, врачи высшей категории.

Причины и диагностика идиопатического фиброзирующего альвеолита

Пульмонологи рассматривают фиброзирующий альвеолит как патологический процесс, который протекает протекающий в 2 этапа: первичное повреждение эпителиальных или эндотелиальных клеток легочной паренхимы с развитием воспалительной реакции, и восстановление структуры повреждённой легочной ткани с накоплением мезенхимальных клеток, избыточным развитием экстрацеллюлярного фиброза. У 80% пациентов, страдающих фиброзным альвеолитом, в плазме выявляют циркулирующие аутоантитела к протеину легочной ткани. Этот протеин локализован на эпителиальных клетках альвеол, которые могут быть основной мишенью при аутоиммунной атаке. В качестве аутоантигена может выступать и нативный коллаген.

Развитие реакций к аутоантигенам может быть результатом повышения их количества на клеточных мембранах вследствие действия следующих повреждающих агентов:

Органической и неорганической пыли;
Фармакологических препаратов;
Вирусной инфекции.

В качестве причины заболевания могут выступать экологические и профессиональные факторы (металлическая и древесная пыль). Фиброзирующий альвеолит часто развивается у людей, которые работали с латунью, сталью, свинцом, маляров, работников прачечных и косметических салонов, парикмахеров. Учёные считают, что одной из причин развития фиброзирующего альвеолита является генетическая предрасположенность к развитию избыточного фиброзообразования в лёгких в ответ на неспецифическое повреждение эпителия. Определённую роль в развитии заболевания играет наследственный полиморфизм генов, которые кодируют протеины, участвующие в выработке и презентации антигенов к T-лимфоцитам.

Симптомы фиброзирующего альвеолита

Клиническая картина идиопатического фиброзирующего альвеолита не имеет признаков, характерных только для этого заболевания. Чаще болеют мужчины в возрасте от 40 до 70 лет. Больные предъявляют жалобы на одышку и непродуктивный кашель. В 20% случаев симптомы в дебюте заболевания напоминают признаки вирусной инфекции. По мере развития заболевания одышка нарастает и приводит до полной инвалидизации больного. Из-за одышки пациент не может ходить, обслуживать себя, не способен произнести фразу, предложение.

Поскольку заболевание прогрессирует довольно медленно, пациенты успевают адаптироваться к своей одышке. Они постепенно снижают активность и переходят к более пассивному образу жизни. Иногда при фиброзирующем альвеолите отмечается продуктивный кашель с избыточной секрецией мокроты. Данный признак ассоциирован с неблагоприятным прогнозом заболевания. К признакам фиброзирующего альвеолита относятся следующие симптомы:

Общая слабость;
Боль в мышцах и суставах;
Деформация ногтевых фаланг (в виде «барабанных палочек»);
Снижение массы тела.

Характерным аускультативным феноменом при идиопатическом фиброзирующем альвеолите является крепитация, которую сравнивают с «треском целлофана» или звуком, который слышен при расстёгивании липучки. Её врачи чаще выслушивают в заднебазальных отделах лёгких.

Лабораторные исследования при идиопатическом фиброзирующем альвеолите обычно не несут ценной информации. У70% пациентов определяется повышенная скорость оседания эритроцитов, у 30%– повышение общего уровня иммуноглобулинов. У большинства больных повышен сывороточный уровень лактатдегидрогеназы. Перспективным маркером активности заболевания является сывороточный уровень протеинов сурфактанта А и D – основных гликопротеинов сурфактанта.

На рентгенограммах больных фиброзирующим альвеолитом видны двусторонние диссеминированные изменения ретикулярного или ретикулонодулярного характера, которые более выражены в нижних отделах лёгких. На ранних этапах развития заболевания наблюдается некоторое уменьшение объёма легочных полей и понижение прозрачности лёгких по типу «матового стекла». При прогрессировании заболевания появляются округлые кистозные просветления размерами 0,5- 2 см, которые отражают формирование «сотового лёгкого». В некоторых случаях видны линейные тени дисковидных ателектазов (расширений бронхов).

Более ценную информацию пульмонологи Юсуповской больницы получают при помощи рентгенологической компьютерной томографии высокого разрешения. Рентгенологи при фиброзирующем альвеолите находят следующие изменения:

Нерегулярные линейные тени;
Снижение прозрачности легочных полей по типу «матового стекла»;
Кистозные просветления размерами от 2 до 20 мм в диаметре.

Наибольшие изменения врачи выявляют в базальных и субплевральных отделах лёгких. Функциональные легочные тесты позволяют установить наличие принадлежности заболевания к группе инфильтративных заболеваний лёгких. На ранних этапах заболевания показатели спирографии находятся в пределах нормальных значений. Иногда наблюдается снижение статических объёмов:

Общей ёмкости лёгких;
Функциональной остаточной ёмкости;
Остаточного объёма.

Эти изменения выявляют при помощи бодиплетизмографии или метода разведения газов. В дальнейшем показатели объёма форсированного выдоха за 1 секунду и форсированной жизненной ёмкости снижаются. Ранним признаком фиброзирующего альвеолита является снижение диффузионной способности лёгких.

На ранних этапах заболевания выполненный в покое газовый анализ артериальной крови практически не изменён, хотя при физической нагрузке может наблюдаться десатурация (чрезмерное насыщение углекислым газом). По мере прогрессирования заболевания снижение насыщения крови кислородом появляется и в покое.

Для оценки активности воспалительного процесса при идиопатическом фиброзирующем альвеолите пульмонологи ранее использовали сканирование лёгких с галлием-67. Метод позволяет провести визуальную оценку протяжённости, интенсивности и рисунка активного воспалительного процесса. Ввиду отсутствия стандартизации метода и чёткой количественной оценки галлиевых сканов, появления других более удобных и точных методов исследования, радиоактивное сканирование сейчас используют редко.

Более ценным изотопным методом является позитронное томографическое сканирование лёгких после ингаляции диэтилен-триаминпентаацетата, меченного технецием-99. Метод позволяет оценить проницаемость альвеолярно-капиллярной мембраны и диффузного альвеолярного повреждения. «Золотым» диагностическим стандартом при идиопатическом фиброзирующем альвеолите является открытая биопсия лёгких. Менее инвазивным методом биопсии, который получает всё большую популярность в последнее время, является видеосопровождаемая биопсия лёгких. Ещё одним инвазивным методом диагностики является чрескожная пункционная биопсия.

Лечение фиброзирующего альвеолита

Целью терапии идиопатического фиброзирующего альвеолита является улучшение или стабилизация функциональных нарушений и предотвращение дальнейшего прогрессирования заболевания. Успех лечения зависит от стадии заболевания, соотношения процессов воспаления и фиброза. Пока существует возможность воздействовать только на воспалительные и иммунологические звенья развития патологического процесса, и нет эффективных препаратов, которые были бы способны вызвать обратное развитие фиброза.

Пациентам, страдающим идиопатическим фиброзирующим альвеолитом, назначают глюкокортикостероиды для приёма внутрь. Дозу и длительность терапии пульмонологи Юсуповской больницы подбирают индивидуально каждому пациенту. Начальную дозу препарата обычно назначают на период до 12 недель. Если, несмотря на терапию высокими дозами глюкокортикостероидов, функциональные показатели ухудшаются, на заседании Экспертного Совета рассматривают вопрос о назначении цитостатических препаратов. В случае улучшения или стабилизации функциональных показателей течение последующих трёх месяцев суточную дозу преднизолона уменьшают. Лечение глюкокортикостероидами приводит к объективному эффекту лишь у 15 – 20% пациентов.

Терапию второй линии проводят цитостатическими препаратами. Наиболее часто пульмонологи используют циклофосфамид и азатиоприн. Циклофосфамид относится к цитотоксическим алкилирующим препаратам. Его иммуносупрессивное действие опосредуется через уменьшение числа лейкоцитов (лимфоцитов). При приёме препарата, кроме снижения количества лейкоцитов в периферической крови, могут развиваться побочные эффекты: стоматит, геморрагический цистит, диарея, повышенная чувствительность организма к инфекциям. При быстром прогрессировании идиопатического фиброзирующего альвеолита эффективны короткие внутривенные курсы пульс-терапии преднизолоном через каждые 6 часов или циклофосфамидом однократно в течение 3- 5 дней.

Азатиоприн относится к пуриновым аналогам. Он блокирует синтез ДНК. Азатиоприн вызывает уменьшение количества лимфоцитов, снижает число Т- и В-лимфоцитов, подавляет выработку антител, снижает число натуральных киллеров. Он, по сравнению с циклофосфамидом, оказывает менее выраженное иммуносупрессивное действие, однако обладает более мощным противовоспалительным эффектом. Существует высокий риск развития у пациента при приёме препарата желудочно-кишечных нарушений, токсичного воздействия на половые клетки и плод. К другим иммуносупрессивным препаратам, которые применяют при лечении идиопатического фиброзирующего альвеолита, относятся циклоспорин А, D-пеницилламин, колхицин.

Кроме медикаментозной терапии, при развитии гипоксемии используют лечение кислородом. Кислородотерапия способна уменьшить нарушение дыхания, повысить интенсивность и длительность физических нагрузок у больных фиброзирующим альвеолитом. Выживаемость пациентов, которые находятся на длительной оксигенотерапии, очень низка.

Наиболее значимым достижением в лечении фиброзирующего альвеолита на сегодняшний день является трансплантация лёгких. Перспективными направлениями терапии идиопатического фиброзирующего альвеолита являются ингибиторы цитокинов, ингибиторы факторов роста, антифиброзные препараты (таурин, ниацин, пирфенидон), препараты сурфактанта, антипротеазы, генная терапия.

Для того чтобы пройти обследование и лечение идиопатического фиброзирующего альвеолита, записывайтесь на приём к пульмонологу онлайн или позвонив по номеру телефона Юсуповской больницы. Специалисты контакт центра предложат вам удобное время консультации. Адекватная терапия фиброзирующего альвеолита улучшает качество и увеличивает продолжительность жизни.

Фиброзирующий альвеолит ( Идиопатический легочный фиброз , Синдром Хаммена-Рича )

Фиброзирующий альвеолит – это патологический процесс, в основе которого лежит обширное поражение интерстициальной ткани легких, приводящее к развитию фиброзных изменений и дыхательной недостаточности. Прогрессирование фиброзирующего альвеолита сопровождается неуклонным нарастанием слабости, похудания, одышки, малопродуктивного кашля, болей в грудной клетке, цианоза. Диагностика основывается на данных рентгенографии и компьютерной томографии легких, спирометрии, биопсии легких. Лечение фиброзирующего альвеолита включает противовоспалительную и иммуносупрессивную терапию, оксигенотерапию; по показаниям – трансплантацию легких.

МКБ-10

Общие сведения

Альвеолит фиброзирующий идиопатический (синонимы: фиброз легочный идиопатический, синдром Хаммена-Рича) – прогрессирующее диффузное двухстороннее поражение альвеол и интерстициальной легочной ткани, сопровождающееся развитием диффузного фиброза и нарастающей дыхательной недостаточности. Фиброзирующий альвеолит имеет исключительно легочную локализацию, плохо поддается терапии, часто оканчивается летальным исходом.

Фиброзирующий альвеолит – относительно редкое заболевание неясной этиологии, однако имеет тенденцию к возрастанию. Фиброзирующий альвеолит чаще поражает мужчин старше 50 лет (20 случаев из 100 тыс.), чем женщин (13 случаев из 100 тыс.). Летальность при фиброзирующем альвеолите достигает 3,3 случая на 100 тыс. населения.

Причины

Причины возникновения фиброзирующего альвеолита неясны. Существуют предположения об аутоиммунном характере заболевания, вирусной природе (герпесвирус, вирус гепатита С, аденовирусы, цитомегаловирус), наследственной предрасположенности.

В распространённости фиброзирующего альвеолита имеют значение профессиональные, экологические, бытовые и географические факторы. Так, замечено, что развитию идиопатического фиброзирующего альвеолита в наибольшей степени подвержены фермеры, разводящие птиц, рабочие, контактирующие с древесной, асбестовой, металлической и силикатной пылью, курящие пациенты.

Патогенез

Воспалительные явления в альвеолах вызывают необратимое утолщение их стенок и снижение проницаемости для газообмена. Развитие идиопатического фиброзирующего альвеолита характеризуется тремя взаимосвязанными процессами: интерстициальным отеком, интерстициальным воспалением (альвеолитом) и интерстициальным фиброзом.

В острой стадии интерстициального отека происходит поражение альвеолярных капилляров и эпителия, их отек и формирование гиалиново-мембранных комплексов, препятствующих расширению альвеолярной ткани при дыхании. На этой стадии возможен регресс процесса либо развитие интерстициальной пневмонии. Хроническая стадия интерстициального воспаления характеризуется дальнейшим прогрессированием процесса, отложением в альвеолах коллагена и развитием распространенного фиброза с обширным повреждение легочной ткани.

В терминальной стадии интерстициального фиброза происходит полное замещение капиллярной сети и альвеолярной ткани фиброзной с формированием полостных расширений. Ткань легкого напоминает по внешнему виду пчелиные соты. Необратимые изменения в альвеолярно-капилярной системе легких при фиброзирующем альвеолите приводят к рестриктивным изменениям, расстройству газообмена, прогрессированию дыхательной недостаточности и к гибели пациента.

Классификация

В клинической пульмонологии выделяют 3 формы фиброзирующих альвеолитов:

Альвеолиты фиброзирующие идиопатические. Включают следующие морфологические формы: обычную интерстициальную пневмонию, десквамативную интерстициальную пневмонию, острую интерстициальную пневмонию и неспецифическую интерстициальную пневмонию.
Альвеолиты экзогенные аллергические.К альвеолитам экзогенным аллергическим относятся заболевания, вызываемые продолжительным и интенсивным вдыханием пыли, содержащей животные и растительные белки или неорганические поллютанты, и сопровождающиеся диффузным аллергическим поражением интерстициальных и альвеолярных легочных структур (синдромы «легкое фермера», «легкое птицевода», «легкое сыровара», «легкое рабочего» и т. д.).
Альвеолиты фиброзирующие токсические. Альвеолиты фиброзирующие токсические включают заболевания легких, возникающие в результате токсического воздействия производственных, химических веществ и лекарственных химиопрепаратов. По течению различаю острые, подострые и хронические фиброзирующие альвеолиты.

Симптомы фиброзирующего альвеолита

Развитие заболевания постепенное с развитием необратимых изменений в альвеолах и неуклонным нарастанием одышки. Длительное время пациенты не придают этому значения и не обращаются к врачу, объясняя изменения в своем самочувствии усталостью на работе, прекращением спортивных занятий, набором веса и т. д. Обычно от начала первых симптомов фиброзирующего альвеолита до обращения в медицинское учреждение проходит от 3 месяцев до 1-3 лет.

Ведущими жалобами при фиброзирующем альвеолите служат выраженная одышка при минимальных физических нагрузках и малопродуктивный кашель. Пациентов беспокоят боли в грудной клетке (под лопатками), препятствующие глубокому вдоху, похудание, слабость, мышечные и суставные боли, повышенная температура тела. У половины пациентов с фиброзирующим альвеолитом ногтевые фаланги приобретают характерный вид «барабанных палочек» с «часовыми стеклами». Цианоз и одышка резистентны к проводимой терапии. В дальнейшем происходит нарастание гипоксемии, легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности.

Осложнения

В терминальной стадии фиброзирующего альвеолита усиливаются признаки дыхательной недостаточности и развития легочного сердца: серо-пепельный диффузный цианоз, набухание вен шеи, отеки, развитие кахексии. Течение фиброзирующего альвеолита вызывает прогрессирующую дыхательную недостаточность, развитие легочного сердца, может осложниться отеком легких.

Диагностика

При фиброзирующем альвеолите в легких выслушивается жесткое дыхание, крепитация (симптом "треска целлофана") и сухие хрипы; перкуторный звук укорочен. Изменения со стороны сердца характеризуются тахикардией и приглушенностью тонов. Этапы диагностики:

Рентгенография. При рентгенографии легких картине идеопатического фиброзирующего альвеолита соответствуют мелкоочаговые диффузные двусторонние изменения в легких, более выраженные в нижних отделах, эмфизема легких. Поздней стадии фиброзирующего альвеолита соответствуют вторично-кистозные изменения в легких («сотовое лёгкое»). Динамическая рентгенография позволяет получить информацию о необратимости изменений, характерных для фиброзирующего альвеолита.
Компьютерная томография. Позволяет выявить изменения в легких на ранних стадиях. Характерным признаком фиброзирующего альвеолита является определение симптома «матового стекла» - нежного гомогенного затемнения легочных полей. По данным КТ легких возможно определить участок видоизмененной ткани для взятия биопсии легких.
Функциональная диагностика. Показатели функции внешнего дыхания (спирометрия, пикфлоуметрия) при фиброзирующем альвеолите свидетельствуют о вентиляционных нарушениях и снижении диффузной способности легких. На ЭКГ – признаки гипертрофии и перегрузки правых отделов сердца.
Анализы крови. Лабораторные показатели крови характеризуются лейкоцитозом и ускорением СОЭ, повышением гемоглобина и гематокрита; повышением уровня фибрина, сиаловых кислот, иммуноглобулинов, определением ревматоидного фактора.
Бронхоскопия. При фиброзирующем альвеолите проводится с целью дифференциальной диагностики с инфекционными или опухолевыми процессами в лёгких. В полученной при бронхоскопии лаважной жидкости определяется увеличение общего белка, иммуноглобулинов, макрофагов с цитоплазматическими включениями, нейтрофилов.

Проведение открытой биопсии легких при фиброзирующем альвеолите позволяет определить стадию болезни, выбор соответствующего лечения, развитие заболевания. При гистологическом исследовании выделяют пять степеней изменений:

1 степень – инфильтрация и утолщение альвеолярных перегородок;
2 степень – заполнение просветов альвеол экссудатом и клеточным составом;
3 степень – деструкция альвеол;
4 степень – полное изменение структуры легочной ткани;
5 степень - образование кистозно-измененных полостей.

Дифференциальная диагностика

Фиброзирующий альвеолит следует дифференцировать с пневмонией, гранулематозом, саркоидозом, диссеминированным туберкулезом, бронхиолоальвеолярным раком, пневмокониозом, диффузным амилоидозом и др.

Выработаны большие и малые критерии диагностики фиброзирующего альвеолита. С наибольшей вероятностью фиброзирующий альвеолит может быть диагностирован при определении 4-х больших и 3-х малых критериев. Большими критериями верификации идеопатического фиброзирующего альвеолита служат:

исключение другой интерстициальной патологии легких, в т. ч. токсических и аллергических фиброзирующих альвеолитов, системных заболеваний соединительной ткани;
характерные нарушения функции внешнего дыхания
наличие двусторонних изменений в нижних отделах легких (симптомы «матового стекла» и «сотового легкого»);
гистологическое исключение другой легочной патологии.

К малым критериям идеопатического фиброзирующего альвеолита относятся:

возраст пациента старше 50 лет;
постепенное незаметное нарастание одышки при физических нагрузках;
продолжительность заболевания свыше 3 месяцев;
крепитация (потрескивание) при дыхании в нижних отделах легких.

Лечение фиброзирующего альвеолита

Немедикаментозная терапия

Целью проводимого врачом-пульмонологом лечения является облегчение течения заболевания, замедление прогрессирования фиброза легочной ткани, качественное улучшение жизни пациента. К немедикаментозному лечению фиброзирующего альвеолита относятся специальные реабилитационные программы, включающие физические тренировки, психологическую поддержку пациентов. Выраженным терапевтическим эффектом обладает кислородная терапия, уменьшающая одышку и повышающая выносливость физических нагрузок у пациентов с фиброзирующим альвеолитом.

Фармакотерапия

Для достижения состояния ремиссии в медикаментозную терапию фиброзирующего альвеолита включают противовоспалительные (глюкокортикостероиды) и антифиброзные (пеницилламин, колхицин) препараты, иммунодепрессанты (азатиоприн), а также их комбинацию. Одновременно назначаются верошпирон, препараты калия, пиридоксин, бронхолитики. Медикаментозная терапия дает эффект лишь в случаях отсутствия выраженного пневмофиброза. С целью предупреждения вирусных инфекций всем пациентам с фиброзирующим альвеолитом показана противогриппозная и антипневмококковая вакцинация.

Радикальное лечение фиброзирующего альвеолита предусматривает трансплантацию легких, дающую высокий процент 5-летней выживаемости – до 50-60%. Показаниями к пересадке легких служат выраженные гипоксемия, диспноэ, снижение ЖЕЛ ниже 70%, снижение диффузной способности легких.

Прогноз и профилактика

В течении идиопатического фиброзирующего альвеолита после проведения лекарственной терапии наблюдаются периоды ремиссии, однако заболевание все равно постепенно прогрессирует. Средний процент выживаемости при диагностике нелеченных фиброзирующих альвеолитов составляет 3-4 года. Более благоприятным течением отличаются аллергические и токсические альвеолиты, которые при устранении провоцирующего фактора на ранних стадиях могут регрессировать.

Меры профилактики идиопатического фиброзирующего альвеолита включают предупреждение инфекций, исключении вредных профессиональных, экологических и бытовых факторов. Пациенты с фиброзирующим альвеолитом должны находиться на диспансерном учете у пульмонолога, аллерголога и врача-профпатолога.

Читайте также: