Гемангиоперицитома на МРТ

Добавил пользователь Алексей Ф.
Обновлено: 21.12.2024

Наверняка Вы задаётесь вопросом: что же теперь делать?

Предлагаем Вашему вниманию краткий, но очень подробный обзор забрюшинной опухоли. Его подготовили высоко квалифицированные специалисты Абдоминального отделения МНИОИ имени П.А. Герцена – филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

Филиалы и отделения где лечат забрюшинную опухоль

МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

Отдел торакоабдоминальной онкохирургии

Заведующий отделом – д.м.н. Андрей Борисович Рябов

Контакты: (495) 150 11 22

МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

Отделение лучевого и хирургического лечения заболеваний абдоминальной области

Заведующий отделением -к.м.н. Леонид Олегович Петров

Контакты: (484) 399-30-08

Общие сведения об опухолях забрюшинного пространства (в малом тазу)

Большинство онкологических опухолей малого таза имеют локальную форму возникновения и развития, то есть появляются в определенных органах, расположенных в малом тазу. К таким органам можно отнести прямую кишку, матку у женщин, мочевой пузырь, предстательную железу у мужчин.

Забрюшинная опухоль встречается у людей любого возраста, но, как правило, такие заболевания встречаются у людей в возрасте от 40 до 60 лет. При этом у мужчин забрюшинная опухоль диагностируется реже, чем у женщин.

Самыми сложными в лечении являются опухоли, поражающие несколько органов. Однако такие заболевания встречаются крайне редко. Пространство малого таза содержит большое количество эмбриогенетично-разнообразные ткани. Именно это и способствует развитию различных форм злокачественных опухолей.

Значительно реже возникают злокачественные опухоли, которые не связаны с органами. Как правило, такие образования причисляются к разным видам сарком. Такой вид новообразований диагностируется на том этапе, когда опухоль начинает воздействовать на органы: прямую кишку, урогенитальные органы, кости и сосуды.

Классификация опухолей забрюшинного пространства (в малом тазу)

Забрюшинным пространством называют пространство между задним листком брюшины, диафрагмой, мышцами спины, позвоночником и мышцами, выстилающими дно малого таза. В этой анатомической зоне локализуются поджелудочная железа, почки, надпочечники, мочеточники, часть двенадцатиперстной кишки и часть толстого кишечника. Пространство между органами заполнено клетчаткой, в которой располагаются нервные сплетения, лимфоузлы, лимфатические и кровеносные сосуды. Забрюшинная клетчатка разделена фасциями на несколько отделов.

Опухолями забрюшинного пространства считаются любые узлы, расположенные в данном пространстве за исключением новообразований, происходящих из перечисленных выше органов, а также метастатических поражений лимфоузлов и опухолей, прорастающих в забрюшинное пространство из других анатомических зон (например, из брюшной полости). В основе наиболее популярной классификации забрюшинных опухолей, созданной Аккерманном в 1954 году, лежат гистогенетические особенности неоплазий. Согласно этой классификации различают три больших подгруппы таких новообразований: мезодермальные, нейрогенные и происходящие из элементов эмбриональных тканей.

Мезодермальные забрюшинные опухоли:

Происходящие из жировой ткани: липомы (доброкачественные) и липосаркомы (злокачественные).

Происходящие из гладкомышечной ткани: лейомиомы (доброкачественные) и лейомиосаркомы (злокачественные).

Происходящие из поперечно-полосатой мышечной ткани: рабдомиомы (доброкачественные) и рабдомиосаркомы (злокачественные).

Происходящие из соединительной ткани: фибромы (доброкачественные) и фибросаркомы (злокачественные).

Происходящие из кровеносных сосудов: гемангиомы (доброкачественные) и ангиосаркомы (злокачественные), гемангиоперицитомы (доброкачественные и злокачественные).

Происходящие из лимфатических сосудов: лимфангиомы (доброкачественные) и лимфангиосаркомы (злокачественные).

Происходящие из остатков первичной мезенхимы: миксомы (доброкачественные) и миксосаркомы (злокачественные).

Неясного гистогенеза: ксантогранулемы (доброкачественные).

Нейрогенные забрюшинные опухоли

Происходящие из оболочек нервов: нейрофибромы (доброкачественные), нейролемоммы (доброкачественные и злокачественные).

Происходящие из симпатических нервных ганглиев : ганглионевромы (доброкачественные) и ганглионейробластомы (злокачественные).

Происходящие из хромаффинных и нехромафинных клеток параганглиев и внеогранно расположенных участков ткани надпочечников: параганглиомы (доброкачественные, злокачественные), феохромоцитомы, рак из клеток надпочечников.

Забрюшинные опухоли из эмбриональных остатков : тератомы, хордомы.

Симптомы опухолей забрюшинного пространства (в малом тазу)

Различные симптомы возникают при появлении и развитии рака слепой кишки и его расположении в ректосигмоидальной части. Проявление симптомов зависит от размеров образования, наличия таких осложнений, как кровотечение, непроходимость кишечника, прободение. Наиболее характерным симптомом считается анемия, вызванная кровотечением из опухоли. Кроме этого, человек с раком слепой кишки может чувствовать частое головокружение, общую слабость. Отмечается бледность и тахикардия. В более сложных ситуациях отмечаются ноющие непрекращающиеся боли справа внизу живота.

Ранние симптомы рака слепой кишки: отсутствие аппетита, снижение массы тела, пищеварительное расстройство. При существенном снижении веса можно говорить о прогрессивном развитии злокачественного образования.

Забрюшинная опухоль сигмовидной кишки характеризуется появлением непроходимости кишечника. У большинства пациентов отмечается изменение консистенции кала, в нем могут наблюдаться сгустки крови и слизи.

Если злокачественное образование возникло в прямой кишке, то симптомы очень незаметные для человека. Среди ранних проявлений болезни можно ответить чувство неполного выхода каловых масс из кишечника. Бывает возникновение кровотечения. Пациенты могут указывать на тянущие и схватывающие боли внизу живота. Как правило, такие боли не сильные.

Причины возникновения опухолей забрюшинного пространства (в малом тазу)

Виды опухолевых новообразований могут изменяться в зависимости от возраста мужчины или женщины. У девочек в первые недели жизни наблюдается влияние плацентарных эстрогенов от матери. В этом состоянии они могут стать причиной возникновения кист на яичниках. В возрасте полового созревания опухоль малого таза у женщин может возникать из-за застоя крови в менструальный период, если наблюдается заращивание девственной плевы. Из-за этого могут образовываться злокачественные образования в матке и яичниках.

В возрасте от 18 лет у женщин может наблюдаться расширение матки в период беременности и при наличии миомы. Опухоль малого таза у женщин может возникать в области яичников, если наблюдается патологическая беременность. Кроме того, рак может возникнуть в фаллопиевых трубах вследствие частых воспалительных процессов.

Опухоль малого таза у женщин возникает чаще всего в период завершения репродуктивной функции.

Опухоль малого таза у мужчин может возникать в виде заболеваний предстательной железы. Рак предстательной железы считается самым часто встречающимся злокачественным новообразованием у лиц мужского пола.

Диагностика опухолей забрюшинного пространства (в малом тазу)

У женщин и мужчин забрюшинная опухоль проявляет себя одинаковыми симптомами. Как правило, это боли в нижней части живота, запоры, обнаружение крови в кале. У некоторых больных обнаруживается анемия, связанная с внутрибрюшным кровотечением.

Опухоль малого таза у женщин, возникающая в матке, проявляет себя в виде кровотечения из внутренних половых органов, боли в тазовых органах, реже характерно возникновение эктопической беременности и трофобластической болезни.

При таком заболевании, как эндометриоз, возникают боли в период менструации. У молодых девушек с ранним началом менструального цикла может быть диагностировано гормонопродуцирующая опухоль яичников. У девушек с запоздалым началом менструального цикла возможно развитие маскулинизирующих новообразований яичников. В период окончания менструации у лиц женского пола с наличием менометрорагии может развиваться злокачественная опухоль малого таза у женщин.

Диагностика опухолей забрюшинного пространства (в малом тазу)

Если опухоль малого таза у женщин не выявлена при клиническом осмотре, то назначаются специальные способы обследования. Такое же обследование назначают, если опухоль малого таза у мужчин не обнаружена при общем осмотре. Обследования назначаются при наличии симптомов.

Первоначальным методом исследования назначают УЗИ. Если ультразвуковое исследование не дало полной картины ситуации, то можно применить МРТ и КТ для выявления злокачественных новообразований. При выполнении МРТ забрюшинная опухоль даже небольших размеров будет обнаружена.

Если выявлена забрюшинная опухоль плотного состава, нестандартной формы с содержанием вкраплений, очень важно сделать исследования ткани на раковые клетки. Опухоль малого таза у женщин, а именно злокачественные образования в яичниках, диагностируются онкомаркерами.

Лечение опухолей забрюшинного пространства (в малом тазу)

Забрюшинная опухоль, возникшая в тканях малого таза, может быть вылечена только с помощью хирургического вмешательства. Если опухоль малого таза у мужчин задействовала несколько органов, то оперативное вмешательство является крайне сложным. К сожалению, проводить вмешательство такой сложности не под силу многим врачам, и даже опытные доктора отказываются проводить операции. Такое вмешательство может повлечь частичное или полное отсечение мочевого пузыря, прямой кишки и репродуктивных органов у женщин. Если опухоль малого таза у мужчин и женщин поразила кости и крупные сосуды, то заболевание считается неизлечимым.

Опухоль малого таза у мужчин и женщин, поражающая толстый кишечник, лечится путем отсечения больной части кишки. Способ отсечения зависит от местоположения начального образования и наличия метастаз. Перед назначением операции внимательно обследуют органы брюшной полости. Размер вырезаемой части кишки зависит от размера опухоли. Если забрюшинная опухоль исходит из слепой или сигмовидной кишки, то требуется удаление больной части кишки с оставлением и соединением здоровых частей.

Опухоль малого таза у мужчин в сигмовидной кишке требует отсечение самой сигмовидной кишки, нижней части ободочной, сосудов.

Заключение

Любая забрюшинная опухоль требует проведения определенного количества капельниц химиотерапии. Даже после того, как забрюшинная опухоль была удалена, лечение химиотерапией продолжается необходимое количество времени.

Каждому следует помнить, что при появлении ранних симптомов, рекомендуется незамедлительное обращение к врачу. При раннем диагностировании заболевания, забрюшинная опухоль может быть абсолютно вылечена без серьезного хирургического вмешательства.

Не забывайте, что забрюшинная опухоль хоть и серьезное заболевание, но поддается лечению, поэтому не следует затягивать поход к онкологу. При этом забрюшинная опухоль довольно просто диагностируется при помощи УЗИ, МРТ и КТ.

Филиалы и отделения Центра, в которых лечат опухоли забрюшинного пространства (в малом тазу)

ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает всеми необходимыми технологиями лучевого, химиотерапевтического и хирургического лечения, включая расширенные и комбинированные операции. Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов. Однако надо помнить, что тактику лечения определяет консилиум врачей.

В Отделе торакоабдоминальной онкохирургии МНИОИ имени П.А. Герцена – филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России

Заведующий отделом – д.м.н. Олег Борисович Рябов

Контакты: (495) 150 11 22

В Отделении лучевого и хирургического лечения заболеваний абдоминальной области МРНЦ имени А.Ф. Цыба - филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России

Гемангиоперицитома на МРТ

Гемангиоперицитома на МРТ

а) Терминология:
• Гиперцеллюлярная мезенхимальная опухоль с богатой васкуляризацией, практически всегда имеющая связь с твердой мозговой оболочкой

б) Визуализация гемангиоперицитомы:
• Дольчатое внемозговое объемное образование, накапливающее контраст и имеющее связь ствердой мозговой оболочкой ± эрозия костей черепа:
о Имитирует менингиому, но не кальцифицируется и не вызывает гиперостоза черепа
• Обычно супратенториальное внемозговое объемное образование гетерогенной структуры, наиболее часто локализованное в затылочной области
• Частое вовлечение серпа, намета мозжечка или синусов твердой мозговой оболочки
• Интенсивный, часто гетерогенный характер накопления контраста
• Дуральный «хвост» наблюдается в 50% случаев

в) Дифференциальная диагностика:
• Менингиома
• Метастатическое поражение твердой мозговой оболочки
• Лимфома
• Глиосаркома

(а) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез: определяется крупное гетерогенное объемное образование, прикрепленное к серпу и накапливающее контраст. Визуализационная картина имитирует более часто встречающуюся атипичную менингиому. При хирургической резекции была диагностирована гемангиоперицитома.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез: определяется дольчатое объемное образование гетерогенной структуры с участком низкой интенсивности сигнала в центральных отделах, вероятно представляющим собой некротические изменения. Для гемангиоперицитом характерно распространение через кости свода черепа. Эти редкие опухоли обычно имеют связь с серпом, наметом мозжечка или синусами твердой мозговой оболочки. (а) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: по ходу большого крыла клиновидной кости определяется внемозговое объемное образование, распространяющееся в глазницу и накапливающее контраст. Образование имитирует менингиому, но наличие эрозии кости без гиперостоза помогает диагностировать более агрессивную гемангиоперицитому.
(б) Макропрепарат фрагмента резецированной опухоли: дольчатое объемное образование, хорошо отграниченное от окружающих тканей, с множеством расширенных сосудистых каналов, что характерно для гемангиоперицитомы.

г) Патология:
• II степень и III степень (анапластический вариант) злокачественности по классификации ВОЗ (grade II и grade III)
• Гемангиоперицитома (ГПЦ): особая мезенхимальная опухоль, не связанная с менингиомой:
о Может развиваться из примитивных мезенхимальных клеток

д) Клиническая картина гемангиоперицитомы:
• Наиболее частым проявлением является головная боль
• Обычно возникает между четвертым и шестым десятилетиями жизни, средний возраст: 43 года
• Составляет < 1 % первичных опухолей ЦНС
• Методом выбора является хирургическая резекция с лучевой терапией или радиохирургией
• Часто возникают локальные рецидивы (50-90%)

е) Диагностическая памятка:
• Предполагайте гемангиоперицитому (ГПЦ) при обнаружении у «менингиомы» атипичных признаков (выраженная эрозия кости, множественные участки потери сигнала за счет эффекта потока)

Гемангиоперицитомы, герминомы, опухоли пинеальной области

Гемангиоперицитомы – редкие, высоковаскуляризированные опухоли, происходящие из перицитов, клеток, входящих в состав капилляров. Первично гемангиоперицитомы относили к группе менингиом, однако они отличаются более агрессивным биологическим поведением с тенденцией к рецидивированию и метастазированию.

Лечение обычно начинают с попыток хирургического удаления опухоли. Результаты клинических наблюдений, проводившихся в 90-х годах прошлого столетия, показали высокую эффективность стереотаксической радиохирургии в лечении интракраниальных гемангиоперицитом. Гамма-нож представляет собой оптимальную альтернативу повторной операции при рецидивирующих гемангиоперицитомах, особенно если пациент получил лучевую терапию.

Внутричерепные герминомы

Внутричерепные герминомы являются редкими опухолями головного мозга, составляющими менее 2% всех опухолей мозга, и встречаются преимущественно у мужчин в возрасте до 35 лет. Большинство гермином обнаруживаются в срединных структурах мозга, наиболее часто в пинеальной области (56%) и в области гипофиза (28%). В 25% случаев герминомы бывают множественными. В диагностике особое значение имеет обнаружение в крови онкомаркеров (альфафетопротеин и хорионический гонадотропин).

Внутричерепные герминомы являются радиочуствительными опухолями. В настоящее время общепринятой тактикой лечения является биопсия опухоли и проведение лучевого лечения. Используется локальное облучение опухоли или краниоспинальное облучение. Основным недостатком лучевой терапии является высокий риск развития отсроченных лучевых осложнений, связанных с облучением мозга.

Радиохирургия с помощью Гамма-ножа может проводиться как первичное лечение или по поводу рецидивов опухоли после проведенной лучевой терапии. При этом опухоль однократно облучается высокой дозой радиации без облучения окружающего мозга.

Опухоли пинеальной области

Другими опухолями пинеальной области мозга могут быть пинеоцитомы, пинеобластомы, тератомы, метастатические опухоли, менингиомы, астроцитомы, примитивные нейроэктодермальные опухоли. Преимуществом радиохирургии в лечении глубинно расположенных образований, окруженных важными анатомическими структурами, является возможность создать высокую цитотоксическую дозу в опухоли без облучения окружающего мозга. Поэтому, как неинвазивный и высокоточный метод, радиохирургия с помощью Гамма-ножа имеет значительно меньше осложнений и может проводиться как самостоятельное лечение, так и после операции и лучевой терапии.


МРТ больного с примитивной нейроэктодермальной опухолью пинеальной области до лечения на Гамма-ноже


МРТ того же пациента через 35 месяцев после лечения на Гамма-ноже


Lekovic GP, Gonzalez F, Shetter AG, Porter RW, Smith K, Brachman D, Spetzler RF. Neurosurg Focus 23 (6):E12, 2007

Гемангиоперицитома на МРТ

ФГБУ "НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко" РАМН, Москва

ФГБНУ «НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко», Москва, Россия

ФГУ "НКЦ оториноларингологии" ФМБА России

ФГКУ "Центральный клинический военный госпиталь" ФСБ России, Москва

ФГКУ "Центральный клинический военный госпиталь" ФСБ России, Москва

Редкое наблюдение гигантской гемангиоперицитомы

ФГБУ "НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко" РАМН, Москва

Приводится пример успешного лечения больного с гигантской интракраниальной гемангиоперицитомой. Гемангиоперицитомы являются агрессивными опухолями с высокой частотой рецидивирования и отдаленного метастазирования. Хотя эти опухоли и относятся к злокачественным новообразованиям, они часто достигают больших размеров при незначительных клинических проявлениях. Хирургический метод лечения до настоящего времени остается основным в лечении данных новообразований.

ФГБУ "НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко" РАМН, Москва

ФГБНУ «НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко», Москва, Россия

ФГУ "НКЦ оториноларингологии" ФМБА России

ФГКУ "Центральный клинический военный госпиталь" ФСБ России, Москва

ФГКУ "Центральный клинический военный госпиталь" ФСБ России, Москва

Менингеальные гемангиоперицитомы (ГП) являются агрессивными опухолями с высокой частотой рецидивирования и отдаленного метастазирования. Хотя эти опухоли и относятся к злокачественным новообразованиям, они часто достигают больших размеров при незначительных клинических проявлениях. Хирургический метод лечения до настоящего времени остается основным в лечении данных новообразований.

ГП является злокачественной опухолью, происходящей из перикапиллярных клеток, или перицитов Циммермана. Эти опухоли обычно возникают в нижних конечностях, тазу и забрюшинном пространстве.

Внутричерепные ГП редки, поскольку они составляют 2-4% всех менингеальных опухолей и менее 1% всех внутричерепных опухолей.

Согласно последней международной классификации опухолей мягких тканей и костей ВОЗ 2013 г. [25, 26], ГП включены в качестве гистологического варианта в единую нозологическую форму - экстраплевральную солитарную фиброзную опухоль под названием «солитарная фиброзная опухоль с преобладанием гемангиоперицитарно подобного сосудистого компонента». Термин «гемангиоперицитома» рассматривается как устаревший синоним.

Несмотря на это, мы, учитывая локализацию процесса и основываясь на ныне действующей классификации опухолей ЦНС ВОЗ от 2007 г., анализируя ретроспективно источники литературы, посвященные опухолям, ранее диагностированным как ГП, оставляем за собой право использования этого термина в настоящей работе.

Больной П., 40 лет, поступил 13.03.09 в ФГКУ «Центральный военный клинический госпиталь» ФСБ России с жалобами на двустороннее снижение зрения, двоение, выраженную постоянную головную боль преимущественно в лобно-теменных областях.

По данным медицинских документов и со слов больного, начало заболевания с декабря 2008 г., когда появилась головная боль. В дальнейшем, в течение 1 мес развились зрительные нарушения - диплопия, концентрическое сужение полей зрения.

В январе 2009 г. при диспансеризации осмотрен офтальмологом, выявлен застой на глазном дне, направлен на стационарное лечение и обследование в лечебное учреждение по месту жительства. При обследовании диагностировано гигантское объемное образование левой гемисферы головного мозга, предположительно менингиома области переднего наклоненного отростка левого крыла основной кости. Для продолжения обследования и лечения госпитализирован в отделение нейрохирургии ЦКВГ ФСБ России, где при дообследовании диагноз подтвержден, начата противоотечная и дегидратационная терапия кортикостероидами.

При обследовании патологии внутренних органов не обнаружено. Больной в сознании, контактен. Критика к своему состоянию и к окружающему снижена. На вопросы отвечает адекватно, но периодически с элементами копролалии. Неврологический статус: не доводит глазные яблоки кнаружи влево, парез взора вверх, аккомодация отсутствует, лицо асимметричное, правый угол рта опущен. Мышечная сила в руках и ногах достаточная - 5 баллов с двух сторон. Сухожильные рефлексы повышены, анизорефлексия с повышением сухожильных рефлексов справа с расширением рефлексогенных зон. Клонусы надколенников и стоп, больше справа. Положительные симптомы Оппенгейма и Пуссепа слева. Симптом Маринеску-Радовичи с обеих сторон. Дистальный гипергидроз. Осмотр окулиста: VIS OS = 0,9, VIS OD = 1,0. Поля зрения: концентрическое сужение полей зрения до 20-30° справа от точки фиксации и до 30-40° слева от точки фиксации, абсолютные парацентральные скотомы обоих глаз. Глазное дно: диски зрительных нервов гиперемированы, отечны, границы смазаны, проминируют в стекловидное тело, перипапиллярно - отек, мелкие кровоизлияния, экссудаты, артерии резко сужены, спазмированы; вены расширены с разрывами, экссудацией. Застойные диски зрительных нервов обоих глаз.

При тотальной селективной каротидной ангиографии (КАГ) выявлено гиперваскуляризированное образование передней и средней черепной ямок слева, размером 7×7 см, питающееся ветвями левых средней мозговой артерии (СМА), наружной сонной артерии (НСА), интракраниального сегмента внутренней сонной артерии (ВСА). Венозные синусы проходимы, без признаков тромбоза (рис. 1).

Рисунок 1. Селективная КАГ(S). Гиперваскуляризированное образование передней и средней черепной ямок слева, размером 7×7 см, питающееся ветвями левых СМА, НСА, интракраниального сегмента ВСА. Венозные синусы проходимы, без признаков тромбоза.

При КТ головного мозга преимущественно в левой лобно-височно-теменной области определяется крупное объемное образование с достаточно четкими бугристыми контурами размером 78×76×64 мм, в базальных отделах прорастающее в правую лобную долю на 10-12 мм. Образование интимно прилежит к сифону левой ВАС, дну передней черепной ямки и к переднему бугорку турецкого седла, кости, образующие дно передней черепной ямки, «изъедены». Образование компримирует передние отделы левого бокового желудочка и, вероятно, распространяется в его просвет. При внутривенном контрастном усилении образование несколько неравномерно накапливает контрастный препарат (до +60 - +85 Ед. Хаунсфильда). К образованию подходит множество артериальных сосудов диаметром до 2-3 мм, преимущественно с медиальной и передней сторон образования. Определяется незначительно выраженный перифокальный отек (максимально до 7 мм у латерального края образования в левой височной области) (рис. 2).

Рисунок 2. КТ с контрастным усилением до операции. а - аксиальная проекция; б - фронтальная проекция. В левой лобно-височно-теменной области определяется крупное объемное образование с достаточно четкими бугристыми контурами размером 78×76×64 мм, в базальных отделах прорастающее в правую лобную долю на 10-12 мм. Образование компримирует передние отделы левого бокового желудочка и, вероятно, распространяется в его просвет, образование неравномерно накапливает контрастный препарат. Определяется незначительно выраженный перифокальный отек.

25.03.09 произведена операция. Осуществлен дугообразный разрез в левой лобно-теменно-височной области. Произведен расширенный птериональный доступ. Экстрадурально осуществлена резекция наружных отделов левого крыла основной кости. Твердая мозговая оболочка (ТМО) резко напряжена, выбухает, пульсация головного мозга не определяется. ТМО вскрыта по наружному краю базальных отделов левой лобной доли. Дальнейший ход операции с использованием операционного микроскопа и микрохирургического инструментария. Отведена от основания черепа лобная доля. Обнаружена ярко-розового цвета отграниченная от вещества головного мозга мелкобугристая опухоль, мягкая, легко кровоточивая - по виду больше похожа на параганглиому, чем на менингиому. Кровотечение интенсивное (алая кровь), гемостаз произведен при помощи придавливания опухоли ватниками с перекисью водорода. Возникло острое набухание и вспучивание мозга с грибовидным выбуханием его в дефект ТМО. Проведены противоотечные мероприятия. После устойчивого уменьшения напряжения и выбухания мозга возобновлены микрохирургические действия. Опухоль довольно легко фрагментировалась и удалялась обычным вакуумным отсосом. Часть опухоли отправлена на срочное гистологическое исследование, предварительный результат - менингиома смешанного строения. В основном опухоль гомогенная, кровоточивая, лишь в медиально-базальных отделах опухоль по строению напоминает бугристую с плотной стромой ячеистую менингиому, где имеет более отчетливо сформированные сосуды в строме и бо`льшую плотность. Кровоснабжение опухоли осуществлялось преимущественно из переходных пиальных сосудов, в связи с чем при удалении опухоли по границе с веществом головного мозга сопровождалось особенно интенсивным кровотечением. Матрикс опухоли обнаружен в медиальных отделах крыла основной кости на границе с передним наклоненным отростком, где стромальная структура опухоли наиболее выражена. ТМО в этой области узурирована, кровоточива, тщательно коагулирована. Опухоль удалена радикально. Визуализирована левая ВСА в супраклиноидном отделе, бифуркация ВСА, начальные сегменты СМА и передней мозговой артерии. Окончательный гемостаз аппликацией кровоостанавливающей ваты Суржицель. Появилась отчетливая пульсация мозга. Мозг расправился, частично запал. Анатомических повреждений мозгового вещества вследствие тракции мозга не произошло. ТМО без натяжения ушита непрерывным швом атравматической нитью. Костный лоскут уложен на место, фиксирован костным швом. Послойное ушивание раны. Интраоперационная кровопотеря около 3500 мл.

Гистологический диагноз: исследование, проведенное в условиях ЦКВГ ФСБ России, - менингиома смешанного строения, отмечается плотное расположение клеток, очаги некрозов и фигуры митозов не определяются.

После иммуногистохимического исследования в лаборатории нейроморфологии НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко РАМН: гемангиоперицитома, выраженная экспрессия Vim, CD 34, Factor XIII, ИМ пролиферативного маркера Ki-67 очагово более 5%, Grade III (рис. 3).

Рисунок 3. Микропрепараты опухоли. х400. а - гемангиоперицитома типичного строения с немногочисленными митозами, б - экспрессия CD 34 в клетках гемангиоперицитомы; в - ядерная экспрессия Ki-67 в опухоли. Окраска гематоксилином и эозином.

Послеоперационный период осложнился правосторонней плевропневмонией, формированием эпидуральной гидромы в области операции, сохранялся цефалгический синдром. Получал комплексную терапию: восполнение послеоперационной кровопотери (трансфузия эритроцитной массы - общий объем 1745 мл и свежезамороженной плазмы - 4900 мл), антибактериальную терапию, санационные люмбальные пункции, противоотечную терапию. Посевы ликвора - стерильны, роста нет. Рана зажила первичным натяжением. В ближайшем послеоперационном периоде отмечен регресс общемозговой и очаговой неврологической симптоматики, регресс психических нарушений.

КТ с контрастным усилением в 1-е сутки после операции не выявила участков патологического накопления контраста. Опухоль удалена радикально (рис. 4).

Рисунок 4. КТ с контрастным усилением. 1-е сутки после операции. а - аксиальная проекция; б - фронтальная проекция. Опухоль удалена радикально, геморрагических осложнений в ложе удаленной опухоли нет.

При контрольных КТ и МРТ с контрастным усилением через 5 мес после операции нет признаков рецидива (рис. 5).

Рисунок 5. КТ с контрастным усилением в аксиальной проекции (а) и МРТ с контрастным усилением в аксиальной (б) и фронтальной (в) проекциях. 5 мес после операции (признаков рецидива опухоли нет).

Однако, учитывая гистологию, радиологами НИИ нейрохирургии РАМН рекомендовано проведение по месту жительства лучевой терапии на область удаленной опухоли в суммарной очаговой дозе (СОД) 56 Гр.

Катамнез у больного прослежен в течение 5 лет. Рецидива опухоли нет.

Термин «гемангиоперицитома» впервые применили А. Stout, М. Murray [23] в 1942 г. для описания новообразования, расположенного в забрюшинном пространстве и состоящего преимущественно из пролиферирующих перицитов.

Менингеальные ГП впервые описаны в 1928 г. Р. Bailey и соавт. [2] и считались ангиобластическим вариантом менингиом. Иммуногистохимические, ультраструктурные и генетические исследования впоследствии показали полное отличие ГП от всех других типов менингиом [12, 18]. В последней классификации ВОЗ (2007) опухолей центральной нервной системы ГП отнесены к мезенхимальным неменинготелиальным опухолям и подразделяются на две степени злокачественности: II и III по пролиферативному потенциалу [14]. ГП состоит из мелких овальных клеток с большим количеством тонкостенных сосудов различного калибра, имея характерный сосудистый рисунок в виде «оленьего рога» [18]. Многие авторы указывают на наличие характерных нейрорентгенологических и ангиографических особенностей ГП. В отличие от менингиом большинство ГП имеет многодольчатое строение с нечеткими границами и инфильтрацией окружающей мозговой ткани, без гиперостоза, костных эрозий и кальцификатов. Также отмечается наличие перифокального отека. Кровоснабжение ГП осуществляется преимущественно из ветвей ВСА и задней мозговой артерии в отличие от менингиом, которые питаются в основном из оболочечных артерий НСА. Некоторые авторы [10, 16] отмечают наличие большого количества мелких штопорообразных сосудов в строме и выраженную сосудистую сеть, что является отличительной особенностью ГП.

Предоперационная эмболизация питающих сосудов опухоли, по данным литературы [11], является эффективной в уменьшении кровоснабжения, но, учитывая особенности кровоснабжения ГП, это не всегда возможно.

В настоящее время хирургия расценивается как основной метод лечения менингеальных ГП [10, 13, 15]. Частота «локальных» рецидивов высока даже после радикального удаления ГП, у некоторых авторов [15] данный показатель достигал 50%. Послеоперационная лучевая терапия уменьшает частоту рецидива ГП [19-21, 24]. В случаях труднодоступной локализации опухолей предпочтительна «щадящая» операция в комбинации с послеоперационной лучевой терапией [22]. Наиболее эффективная СОД составляла, по мнению большинства авторов [8, 9, 19, 20], 50-60 Гр.

Химиотерапия была неэффективна в лечении пациентов с менингеальными ГП [8]. По данным Е. Galanis и соавт. [8], только у 1 из 7 больных была положительная динамика при проведении химиотерапии доксорубицином. Однако некоторые авторы [1] сообщают об эффективности использования комбинации ифосфамида и эпирубицина.

Анализ настоящего клинического наблюдения и данных мировой литературы указывает на эффективность хирургического удаления менингеальных ГП как первого и основного метода лечения.

Особенностью данного клинического наблюдения является то, что опухоль достигла гигантских размеров с минимальными клиническими проявлениями. Несмотря на тщательное дообследование, крайне сложно представлялась постановка правильного клинического диагноза до операции.

Учитывая богатую васкуляризацию ГП, основным условием успешного хирургического лечения и исключения послеоперационного геморрагического осложнения является радикальное удаление опухоли. Лучевая терапия является вспомогательным методом лечения после хирургии. В сомнительных случаях установления гистологического диагноза при световой микроскопии необходимым условием для точного диагноза является проведение иммуногистохимического исследования.

Комментарий

Труднодиагностируемые и достаточно редко встречающиеся гемангиоперицитомы (ГП) головного мозга являются злокачественными опухолями, нередко напоминают по своим ocновным характеристикам церебральные менингиомы, но обладают высокой частотой рецидивирования и отдаленного метастазирования.

В данной работе приведено интересное клиническое наблюдение гигантской интракраниальной ГП в нейрохирургическом отделении госпиталя ФСБ: подробно описано клиническое наблюдение, анализированы как жалобы больного, так и динамика развития клинических проявлений, представлены данные объективного неврологического осмотра, причем клинический синдром напоминал таковой, встречающийся при базальных менингиомах с исходным ростом из области наклоненного отростка. Приведены данные объективных нейровизуализованных исследований - КТ с контрастным усилением и тотальной селективной каротидной ангиографии - все хорошо иллюстрировано фотографиями.

Далее подробнейшим образом (и это очень поучительно) представлена по этапам произведенная хирургическая операция по удалению опухоли - выбор адекватного хирургического доступа, его детали и техника выполнения, особенности вскрытия твердой мозговой оболочки (ТМО), визуализационные характеристики обнаруженной опухоли, ее структуры, неоднородной в зависимости от различных отделов опухоли. Детально описаны обнаруживаемые по ходу выполнения операции источники кровоснабжения опухоли и пути успешного гемостаза, который был тем не менее упорным, и кровопотеря составила 3 л, принципиально важно уточнено отношение опухоли к магистральным сосудам, в том числе внутренней сонной артерии (ВСА) в супраклиноидном отделе, бифуркация ВСА, системы средней и передней мозговых артерий. Все убедительно и тщательно описано, но хотелось бы видеть и наглядные интраоперационные снимки этапов проведенной операции - их в работе нет. Послеоперационный период протекал с умеренно выраженными осложнениями, которые удалось своевременно и успешно купировать.

В послеоперационном периоде выполнены контрольные исследования - КТ с контрастным усилением, которые убеждают в успешности произведенной операции. Иммуногистохимическое исследование, проведенное в условиях Института нейрохирургии, уточнило диагноз и степень злокачественности опухоли - Grade III - впоследствии проведена лучевая терапия, катамнез больного прослежен в течение 5 лет, не выявлено рецидивирования опухоли.

В конце работы приведено краткое обсуждение проблемы с анализом данных литературы в историческом аспекте. Подчеркивается, что в отличие от менингиом головного мозга основное кровоснабжение осуществляется из ветвей ВСА и задней мозговой артерии, а не менингеальных артерий. Вследствие выраженной васкуляризации ГП предоперационно по возможности следует выполнять эмболизацию питающих сосудов.

В заключение авторы подчеркивают несомненную значимость хирургического лечения данных опухолей как основы лечебного процесса, и при необходимости выполняется лучевая терапия.

Статья весьма интересная, познавательная, особенно для современных практикующих нейрохирургов. Она отражает актуальные тенденции в поисках оптимальных путей совершенствования техники микрохирургических операций по удалению таких сложных опухолей, как гемангиоперицитомы.

Гемангиоперицитомы оболочек мозга Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Ш. Т. Тайлаков, Л. В. Шишкина

Гемангиоперицитома является злокачественной опухолью, происходящей из перикапиллярных клеток или перицитов Циммермана. Эти опухоли обычно возникают в области нижних конечностей, полости таза и в забрюшинном пространстве. Внутричерепные гемангиперицитомы встречаются достаточно редко. В нашей статье представлен анализ данных мировой литературы, посвященной проблемам диагностики, методов лечения и прогнозу менингеальных гемангиоперицитом. Очевидно, что биологическое поведение гемангиоперицитом отлично от менингиом, в связи с чем важно идентифицировать истинную гистологическую природу опухоли в начале заболевания для определения тактики лечения и прогноза .

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Ш. Т. Тайлаков, Л. В. Шишкина

HEMANGIOPERICYTOMAS OF MENINGES

Most hemangiopericytomas are located in the musculo-skeletal system and the skin, while the intracranial location is rare. In a review paper, an analysis of publications in the world literature on the problem of diagnostic method and treatment of hemangiopericytomas. Radical surgery is the treatment of choice, but must be completed with postoperative radiotherapy, which has proved to be the therapy most strongly related to the final prognosis. Hemangiopericytomas have a relentless tendency for local recurrence and metastases outside the central nervous system which can appear even many years after diagnosis and adequate treatment of the primary tumour.

Текст научной работы на тему «Гемангиоперицитомы оболочек мозга»

Ш. Т. Тайлаков (к.м.н.)1, Л. В. Шишкина(к.м.н.)2

ФГБУ НКЦ оториноларингологии ФМБА России, г.Москва, Россия 1

ФГБУ НИИ нейрохирургии имени акад. Н.Н. Бурденко РАМН, г.Москва, Россия2

ГЕМАНГИОПЕРИЦИТОМЫ ОБОЛОЧЕК МОЗГА

Гемангиоперицитома является злокачественной опухолью, происходящей из перикапиллярных клеток или перицитов Циммермана. Эти опухоли обычно возникают в области нижних конечностей, полости таза и в забрюшинном пространстве. Внутричерепные гемангиперицитомы встречаются достаточно редко. В нашей статье представлен анализ данных мировой литературы, посвященной проблемам диагностики, методов лечения и прогнозу менингеальных гемангиоперицитом. Очевидно, что биологическое поведение гемангиоперицитом отлично от менингиом, в связи с чем важно идентифицировать истинную гистологическую природу опухоли в начале заболевания для определения тактики лечения и прогноза.

Ключевые слова: гемангиоперицитома, менингеальная, лечение, прогноз

Этиология и гистологическая характеристика

Гистологическое происхождение гемангиоперицитом (ГП) центральной нервной системы (ЦНС) было предметом разногласий в течение долгого времени. Длительное время считалось, что эти опухоли растут из менингеальных капиллярных перицитов и они были включены в группу менингеальных, мезенхимальных неменинготелиальных опухолей с достаточно высокой степенью злокачественности [1, 2].

Согласно классификации опухолей цНс ВОЗ 2007г. гистогенез менингеальных Гп до настоящего времени остается неясным [3]. Происхождение опухоли из клеток перицитарной дифференцировки, как считалось ранее, не очевидно [4, 5], большинство опухолей, обозначенных термином гемангиоперици-томы, являются фибробластическими по природе и морфологически и иммунофенотипически сходны с солитарными фиброзными опухолями [6].

Согласно последней международной классификации опухолей мягких тканей и костей ВОЗ 2013г. [7] гемангиоперицитомы включены в качестве гистологического варианта в единую нозологическую форму - экстраплевральную солитарную фиброзную опухоль под названием «солитарная фиброзная опухоль с преобладанием гемангиоперицитарно подобного сосудистого компонента». Термин «гемангиоперици-тома» рассматривается как устаревший синоним.

Несмотря на это, мы, учитывая локализацию процесса и основываясь на классификации опухолей ЦНС ВОЗ от 2007г., анализируя ретроспективно источники литературы, посвященные опухолям, ранее диагностированным как гемангиоперицитомы, оставляем за собой право использования этого термина в данной (представляемой) работе.

Световая микроскопия, ультраструктурные и иммуногистохимические данные свидетельствуют, что менингеальные ГП представляют внутричерепную копию ГП мягких тканей [8]. Многие авторы не выявили тенденции к увеличению степени анапла-зии, когда проводили сравнение рецидивных и первичных опухолей. Отмечалось лишь умеренное повышение клеточной плотности опухолевой ткани при рецидиве [9].

Корреляционный анализ между гистологией и конечным результатом выдает противоречивые результаты. Некоторые авторы отмечают зависимость определенных гистологических особенностей (включая пролиферативный индекс) и прогноза, в то же время в работах других корреляция отсутствует [8, 9, 10, 11].

В любом случае, очевидно, что биологическое поведение ГП отлично от менингиом. Для ГП характерна высокая частота рецидивирования и, даже в случаях отсутствия рецидива опухоли, сохраняется риск отдаленных метастазов в отдаленном послеоперационном периоде. Таким образом, очень важно идентифицировать истинную гистологическую природу опухоли в начале заболевания, для определения тактики лечения и прогноза.

Менингеальные ГП составляют 1,8% всех интракраниальных менингиом.

По данным различных авторов мужчины составляют 50-70 % пациентов [10, 12-14]. Средний возраст больных с ГП колеблется от 38 до 42 лет 15.

Интервал между начальными симптомами и установкой диагноза короче у ГП по сравнению с ме-нингиомами, у которых это время составляет в среднем 1-2 года. Средний интервал между начальными симптомами и диагнозом у наших пациентов составил 3.1 месяца, который короче чем в другом ряду [10,12-15].

Наиболее часто первым симптомом заболевания была общемозговая и гипертензионная симптоматика. Также у многих пациентов клиническая картина была представлена двигательными и чувствительными нарушениями и редко эпиприступами [5, 9, 13, 15].

Подобно менингиомам ГП локализуются чаще в парасагиттальной области, фальксе и конвекси-тально, реже в задней ямке [9, 12, 14, 15]. Некоторые авторы отмечают случаи расположения ГП в пине-альной, селлярной и параселлярной областях и III желудочке [9, 14].

При рентгенологическом исследовании ГП в общих чертах не отличаются от менингиом [5, 16, 17].

При компьютерной томографии (КТ) ГП обычно имеют широкий матрикс на твердой оболочке, хотя Chiechi M.V. и соавт. указывают, что узкое прикрепление является признаком ГП в отличие от «классической» менингиомы [17, 18]. По сравнению с менингио-мами ГП имеют ряд особенностей, которые связаны с агрессивным поведением, таких как инвазивный рост, нечеткие или многодольчатые границы, эрозия кости и гетерогенная структура [5,16-18]. Было отмечено, что в отличие от менингиом у ГП нет кальцифи-катов. Перитуморозный отек обычно выражен умерено [4, 5, 12, 17].

Картина при магнитно-резонансной томографии (МРТ) ГП и менингиом также имеет много общего [16, 17]. ГП изоинтенсивны в T1 и T2 взвешенных режимах. Однако, по сравнению с менингиомами они чаще имеют гетерогенное повышение сигнала. Может выявляться так называемый «дуральный хвост» и умеренно выраженный перитуморозный отек мозговой ткани [4, 12, 16].

На основании анализа 18 случаев церебральных ангиографий ГП, Marc и соавт. выявили следующие особенности: артериальное кровоснабжение матрикса из ветвей как внутренней, так и наружной сонных артерий; несколько крупных питающих сосудов (1-3), которые образуют большое количество сосудов малого калибра в виде штопора; выраженная сосудистая сеть, замедленная циркуляция и задержка венозной фазы [19]. Однако, Guthrie и соавт. полагают, что в их серии из 20 ангиографических исследований у пациентов с менингеальными ГП только у одного имелись отличительные признаки [2, 15].

Di Chiro и соавт. обнаружили, что ГП и метаболически активные менингиомы, включая ангиоблас-тический тип, могут быть дифференцированы на основании гиперметаболической активности при по-зитронной эмиссионной томографии (ПЭТ), указав, что наличие «горячих точек» в них имеет неблагоприятное прогностическое значение [20]. Однако, эти находки не имели обоснованных результатов.

На основании исследований было высказано предположение, что возможны различия между ме-нингиомами и ГП при использовании in vivo магнитно-резонансной спектроскопии связанных с более высоким уровнем мио-инозитола в последнем [16]

Оперативное лечение - первый и основной метод лечения ГП и, вследствие частого рецидивиро-вания новообразования, удаление опухоли должно быть максимально радикальным [9, 12, 14, 15]. К сожалению, тотальное удаление было возможно только в 50-67% случаев [4, 12, 15], у некоторых авторов она достигала 80% случаев [9, 14].

Характерной особенностью этих опухолей является богатая васкуляризация, которая может привести к массивной интраоперационной кровопотере. Учитывая данное обстоятельство, когда имеется подозрение на ГП, некоторые хирурги рекомендуют предоперационную эмболизацию питающих сосудов

для уменьшения интраоперационного кровотечения [18, 19, 21].

Высокий процент рецидивирования ГП вместе с их особенностью экстракраниального метастазиро-вания ясно дает понять, что хирургическое лечение, даже если оно проведено радикально, нельзя рассматривать как единственный метод в лечении данных опухолей [11, 22, 23].

Некоторые авторы применяют термин «богато васкуляризированные» или «гемангиоперицитарные» менингиомы и рекомендуют предоперационную лучевую терапию, что по их мнению уменьшает кровоснабжение и облегчает удаление опухоли [23, 24].

Стереотаксическая радиохирургия применялась в лечении больных с рецидивами ГП в случаях высокого хирургического риска [25].

Сравнение результатов лечения больных с ГП разных авторов является затруднительным из-за вариабельности времени рецидива и оценки ка-тамнестических данных. У 44 пациентов Guthrie и соавт. отметили, что средняя продолжительность жизни (СПЖ) после первой операции составила 60 месяцев, а 5-ти, 10-ти и 15-ти летняя выживаемость

- 67%, 40%, и 23% соответственно [2,15]. По Mena и соавт. при анализе лечения 118 больных эти данные составили 65%, 45% и 15 % [4]. Для сравнения, по данным Mirimanoff и соавт. у больных с менингиомами 5-ти и 10ти летняя выживаемость 83% и 77% соответственно [26].

Как отмечалось ранее, у ГП выраженная тенденция к частым рецидивам. По данным Guthrie и соавт. в среднем безрецидивный период составил 47 месяцев, а частота рецидивирования в течение 5, 10 и 15 лет составляла 65%, 76% и 87% соответственно [2]. У Jaaskelainen и соавт. безрецидивный период -78 месяцев [14].

Летальность у больных с менингеальными ГП колеблется по данным разных авторов от 0 до 27% [4,9,12]. Guthrie и соавт. (в наблюдениях летальность

- 0) для исключения послеоперационной летальности и снижения хирургических осложнений рекомен-

дуют обязательное использование микрохирургических методик [2].

В отличие от других первичных внутричерепных опухолей, менингеальные ГП часто метастазируют вне ЦНС, что значительно сокращает продолжительность жизни. Самые частые локализации метаста-зирования в порядке убывания - кости, легкие и печень [9,12,13,27]. Некоторые авторы полагают, что в результате хирургических манипуляций опухолевые клетки могут поступать в кровеносное русло через поврежденные вены, в результате чего и появляются отдаленные метастазы [13].

Метастазирование в раннем послеоперационном периоде бывает достаточно редко, вероятность появления метастазов в течение 15-ти лет достигает 64% [27]. В различных наблюдениях метастазирова-ние отмечалось в диапазоне от 1 года до 20 лет (в среднем 84-99 месяцев). Понимание того, что отдаленные метастазы могут развиться после длительного безрецидивного периода, важно для определения адекватного наблюдения за этими пациентами в послеоперационном периоде.

Менингеальные ГП - редкие опухоли, биологическое поведение которых значительно отличается от менингиом. Хотя есть характерные клинико-радиологические особенности в диагностике ГП, тем не менее, дифференциальный диагноз ГП и менин-гиомы при дооперационном обследовании сложен вследствие множества общих черт в их радиологическом представлении. Радикальное хирургическое лечение - метод выбора, но оно должно дополняться послеоперационной лучевой терапией, которая оказывает существенное влияние на конечный прогноз заболевания. Метастазы вне ЦНС могут появиться даже спустя многие годы после постановки диагноза и проведенного адекватного лечения первично очага интракраниальной ГП. До настоящего времени не ясно, что является методом выбора в лечении рецидивных ГП, но вероятно, что тактика должна быть как при первичных опухолях. Радиохирургия показала свою эффективность в лечении рецидивов, если ранее была проведена обычная лучевая терапия или проведение повторного хирургического лечения было невозможно. Средняя продолжительность жизни после комбинированного лечения составляет 65%- 70% для 5-ти летней и 40%-45% для 10-ти летней выживаемости.

1 Stout A.P., Murray M.R. (1942) Hemangiopericytoma: a vascular tumor featuring Zimmerman's pericytes. Ann Surg 116: 26-33.

2 Guthrie B.L. (1995) Meningeal Hemangiopericytomas. In: Kaye AN et al (eds) Brain tumors. Churchill Livingston, Edinburgh, pp. 705-711.

4 Mena H., Ribas J.L., Pezeshkkpour G.H., Cowan D.N., Parisi J.E. (1991) Hemangiopericytoma of the Central Nervous System: a review of 94 cases. Hum pathol 22: 84-91.

5 Uttley D., Clifton A.C., Wilkins P.R. (1995)

Hemangiopericytoma: a clinical and radiological

comparison with atypical meningiomas. Brit J Neurosurg 9: 127-134.

6 Winek R.R., Scheithauer B.W., Wick M.R.

(1989) Meningioma, meningeal hemangiopericytoma (angioblastic meningioma), peripheral

hemangiopericytoma, and acoustic schwannoma. A comparative immunohistochemical study. Am J Surg Pathol 13: 251-261.

7 WHO Classification of Tumors of Soft Tissue and Bone. Edited by Fletcher C., Bridge J., Hogendoorn P., Mertens F. pp. 80-83 Lyon 2007.

8 Kochanek S., Shroder R., Firsching R. (1986) Hemangiopericytoma of the meninges. Histopathological variability and differential diagnosis. Zentralbl Neurochir 47: 183-190.

9 Ecker R.D., Marsh W.R., Pollock B.E., Kurtkaya-Yapicier O., McClelland R., Scheithauer B.W., Buckner J.C. (2003) Hemangiopericytoma in the central nervous system: treatment, pathological features and long-term

follow up in 38 patients. J neurosurg 98: 1182-1187.

10 Gengler C., Guillou L. (2006) Solitary fibrous tumor and hemangiopericytoma: evolution of a concept. Histopathology 48: 63-74.

11 Galanis E., Buckner J.C., Scheithauer

B.W., Kimmel D.W., Schomberg P.J., Piepgras

D.G. (1998) Management of recurrent meningeal hemangiopericytoma. Cancer 82: 1915-1920.

12 Dufour H., Boulliot P., Ndoye N., Regis J., Njee Bugha T., Grisoli F. (1998) Hemangiopericytomes meninges. Revue retrospective de 20 cas. Neurochirurgie 44: 5-18.

13 Ebersold M.J., Quast L.M. (1996) Meningeal hemangiopericytomas. In: Wilkins R.H., Rengachary S.S. (eds) Neurosurgery, 2nd edn., vol.2 McGraw-Hill, New York, pp. 1733-1740

14 Jaaskelainen J., Servo A., Haltia M., Walstrom T., Valtonen S. (1985) Intracranial hemangiopericytoma: radiology,, surgery, radiotherapy and outcome in 21 patients.. Surg Neurol 23: 227-236.

15 Guthrie B.L., Ebersold M.J., Scheitauer B.W., Shaw E.G. (1989) Meningeal hemangiopericytoma: histopathological features, treatment and long-term follow up of 44 cases. Neurosurgery 25: 514-522.

16 Barba I., Moreno A., Martinez-Perez I., Tate A.R., Cabanas M.E., Baquero M., Capdevila A., Arus

C. (2001) Magnetic resonance spectroscopy of brain hemangiopericytomas: high myonositol concentrations and discrimination from meningiomas. J Neurosurg 94:55-60.

17 Chiechi M.V., Mena H. (1996) Intracranial hemangiopericytomas: MR and CT features. AJNR 17: 1365-1371.

18 Servo A., Jaaskelainen J., Wahlsrom T., Haltia M.

19 Marc J.A., Takei Y., Schechter M.M., Hoffman J.C. (1975) Intracranial hemangiopericytomas: angiography, pathology and differential diagnosis. Radiology 125(4): 823-832.

20 Di Chiro G., Hatazawa J., Katz D.A., Rizzoli H.V., De Michele D.J. (1987) Glucose utilization by intracranial meninigiomas as an index of tumour aggressivity and probability of recurrence: a PET study. Radiology 167: 521-526.

21 George B., Casasco A., Deffrennes D., Houdart

E. (1994) Intratumoral embolization of intracranial and extracranial tumors: technical note. Neurosurgery 35: 771-773.

22 Hara M., Aoyagi M., Nagashima G., Wakimoto H., Mikami T., Yamamoto S., Tamaki M., Hirakawa K. (1998) Recurrence in meningeal hemangiopericytomas. Surg Neurol 50: 586-591.

23 Coffey R.J., Cascino T.L., Shaw E.G. (1993) Radiosurgical treatment of recurrent hemangiopericytomas of the meninges: preliminary results. J Neurosurg 78: 903-908.

24 Bastin K.T., Metha M.P. (1992) Meningeal hemangiopericytoma: defining the role for radiation therapy. J Neurooncol 14: 277-287.

25 Payne B.R., Prasad D., Steiner M., Steiner L. (2000) Gamma surgery for hemangiopericytomas. Acta Neurochir (Wien) 142: 527-537.

27 Kaneko T., harada A., Isshiki K., Murakami H., Nakao A., Nonami T., Yano M., Kanumu S., Takagi H. (1993) Hemangiopericytomatous meningioma metastazid to the liver: report of case and review of the literature. Surg Today 23: 644-648.

Ш. Т. Тайлаков1 (м.г.к.), Л. В. Шишкина2 (м.г.к.)

1 Ресей ФГУ НКЦ оториноларингология ФМБА, Мэскеу;

2 академик Н.Н. Бурденко атындагы PMFA нейрохирургия ГЗИ ФГБУ, Мэскеу, Ресей

МИ КАБЫ-РЫНЬЩ ^МАНГИО^РИЦИТОМАЛАРЫ

Гемангиоперицитома перикапиллярлы жасуша-лардан немесе Циммерман перициттерінен шыгатын затерлі ісік болып табылады. Бул ісіктєр эдетте ая^та, жамбас жэне ^урса^ ^уысыны^ аумагында пайда болады. Ба^йекішілік гемангиперицито-малар ете сирек кездеседі. Біздщ ма^аламызда менингеальды гемангиоперициталарды диагнос-тикалау, емдеу эдiстерi жэне болжамдау пробле-маларына арналган элемдiк эдебиет деректерін

талдау усынылады. Менингиомаларга Караганда гемангиоперицитомалардыщ биологиялыщ ^алпы айтарлы^тай жа^сы екені аныщ, сонды^тан осыган байланысты емдеу тэсiлiн аны^тау мен болжамдау Yшiн ауру басталганнан-а^ ісіктік аньщ гистологиялыщ жаратылысын идентификациялау ма^ызды.

Негізгі свздер: гемангиоперицитома; менингеальды; емдеу; болжамдау.

Sh.T Taylakov1 (C.Med. Sc.), L.V. Schischkina2(C.Med. Sc.)

Research and clinical Center of Otorinolaringology FMBA of Russia, Moscow, Russia1 Burdenko research-studiing Center of Neurosurgery, Moscow, Russia2

HEMANGIOPERICYTOMAS OF MENINGES

Most hemangiopericytomas are located in the musculo-skeletal system and the skin, while the intracranial location is rare. In a review paper, an analysis of publications in the world literature on the problem of diagnostic method and treatment of hemangiopericytomas. Radical surgery is the treatment of choice, but must be completed with postoperative radiotherapy, which has proved to be

the therapy most strongly related to the final prognosis. Hemangiopericytomas have a relentless tendency for local recurrence and metastases outside the central nervous system which can appear even many years after diagnosis and adequate treatment of the primary tumour.

Читайте также: