Генерализованный Гипопитуитаризм

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 21.12.2024

У Марины огромное количество редчайших тяжелых заболеваний. Чтобы врачи могли подобрать для нее точное лечение, женщине нужно провести дорогостоящий анализ – секвенирование экзома. БФ «Правмир» собирает деньги, чтобы помочь Марине пройти такое исследование.

Марина говорит о смерти так, будто та – некое реальное существо. Оно словно живет с ней в одной квартире, в соседней комнате: «если что, я всегда рядом». Оно постоянно напоминает о себе, шаркает по ночам, заглядывая в дверь: «как ты тут?».

Существо шумно вздыхает в соседней комнате: «я здесь, помнишь?». «Помню», – всегда отвечает Марина. За целую жизнь она привыкла к этому постоянному соседству. И ей даже уже почти не страшно.

Марина родилась в неблагополучной семье, но говорить об этом не хочет, потому что давно простила родителей, которых уже нет в живых. Когда она была маленькой, никто не знал, что с ней происходит.

Разве что соседи по подъезду иногда замечали, что девочка как-то болезненно выглядит для своих лет – бледная, худая, слабенькая. Почти прозрачная. Или прохожие оборачивались на улице: «У вас у девочки губы синие, сердце проверьте!». И шли дальше – у каждого своя жизнь.

В школе Марина падала в обмороки на уроках физкультуры. От малейшей физической нагрузки ей становилось плохо. Но опять же: и учителя, и родители одноклассников предпочитали не вмешиваться, а учитель физкультуры решил, что Марина изображает «болезненную» нарочно, чтобы «халявить» на занятиях.

И тогда учитель решил сделать из Марины «человека». «Пробеги 300 метров и заработай свою «тройку», нельзя только с книжками сидеть, надо двигаться», – говорил он. Но Марина не могла пробежать и сотни. Она выпрашивала у врачей справки, а у мамы – объяснительные записки, чтобы избежать мучений на физкультуре.

Много позже, когда Марина уже стала взрослой, оказалось, что у нее врожденный порок сердца и огромное количество других диагнозов, которые начали проявлять себя постепенно.

Генерализованная миастения, например. Это аутоиммунное заболевание, при котором клетки иммунной системы по той или иной причине уничтожают другие клетки собственного же организма. Такое явление можно считать обычной реакцией иммунитета, только поражает оно не чужеродные клетки, а свои.

Основным проявлением болезни является быстрая утомляемость мышц. Марина могла идти по улице и вдруг упасть на ровном месте – просто потому, что у нее отнялись ноги.

Еще у Марины гипопаратиреоз – заболевание, развивающееся вследствие недостатка паратгормона, гормона, отвечающего за регуляцию в организме фосфорно-кальциевого обмена. В результате его нехватки нарушается минеральный баланс, развиваются судороги и нервно-мышечная возбудимость.

Про судороги Марина говорит так: «Лицо, руки и ноги будто закручивает веревкой. Ничего не можешь сделать и при этом остаешься в сознании». Кстати, в Москве пациентов с диагнозом гипопаратиреоз всего 76 человек, включая Марину.

Есть у Марины и другие редкие заболевания: например, синдром пустого турецкого седла (недостаточность диафрагмы клиновидной кости черепа) и парциальный гипопитуитаризм (нарушение секреции гормонов передней доли гипофиза).

А также у врачей есть подозрения на еще более редкие и опасные диагнозы Марины – боковой амиотрофический склероз или синдром Кернса-Сейра (поражение мышц, контролирующих движение век и глаз).

Впрочем, одно то, что Марина смогла дожить до постановки всех этих диагнозов, – уже чудо. Так как самый первый диагноз – порок сердца – развивался стремительно, и, по всем законам медицины, к 2009 году, в свои 40 лет, Марина должна была умереть.

«Мне сейчас 50, и все мои диагнозы мне поставили только потому, что я дожила до своих лет. Живи я чуть дальше от Москвы, без квалифицированной помощи сердце бы давно остановилось», – говорит Марина.

Сейчас главное – определить, как и против каких болезней Марине нужно лечиться в первую очередь. Для этого Марине нужно пройти исследование – полное секвенирование экзома.

Такой анализ ищет различия на уровне «букв» в последовательности ДНК между геномом пациента и «эталонным» геномом, чтобы выявить мутации, которые могут отвечать за то или иное заболевание. Если анализ проведут, врачи Марина узнает, каким образом ей нужно бороться за жизнь.

Вот только Марина живет на скромную пенсию по инвалидности и не может оплатить проведение анализа из собственных средств. Ей в помощь БФ «Правмир» собирает 44 990 рублей – столько стоит необходимое исследование.

В 2009 году Марине наконец поставили кардиостимулятор. Теперь у нее пожизненный запрет на МРТ и любые поездки дальше, чем на 30 минут от Москвы. Если с кардиостимулятором что-то случится, Марине останется жить 30-40 минут, потом кровь загустеет, тромб закупорит артерию, и придет смерть.

Смерть. Та самая, которая по-соседски спокойно расположилось рядом с Мариной и каждый день напоминает о себе – слабостью мышц, судорогами, болью в сердце. Марина привыкла, но это не значит, что она сдалась. Вообще-то Марина собирается бороться. Давайте ей поможем!

Генерализованный Гипопитуитаризм

Пангипопитуитаризмом называют синдромы эндокринной недостаточности, обусловленные частичным или полным выпадением всех функций передней доли гипофиза. Клиническая картина зависит от преобладания дефицита конкретного гормона. Диагностика требует применения визуализирующих методов исследования и определения уровней гипофизарных гормонов, как базальных, так и стимулированных в ходе различных провоцирующих тестов. Лечение зависит от причины, но обычно сводится к удалению опухоли с последующим заместительным назначением гормонов.

Гипопитуитаризм подразделяется на:

Первичный: Вызванный нарушениями, которые влияют на гипофиз

Вторичный: Обусловленный нарушениями гипоталамуса

Различные причины первичного и вторичного гипопитуитаризма наведены в таблице Причины гипопитуитаризма Причины Гипопитуитаризма .

Симптомы и признаки генерализованного гипопитуитаризма

Симптомы и признаки связаны с причиной гипопитуитаризма и с преобладанием дефицита конкретного гормона. Пангипопитуитаризм обычно развивается исподволь и не всегда осознается больными; иногда он возникает внезапно и проявляется отчетливо.

Чаще всего первой выпадает секреция гормона роста (ГР), затем – гонадотропинов и, наконец, тиреотропного гормона (ТТГ) и АКТГ. Дефицит вазопрессина (вызывает центральный несахарный диабет Центральный несахарный диабет Причиной несахарного диабета (НД) является либо дефицит вазопрессина (АДГ), обусловленный патологией гипоталамо-гипофизарной системы [центральный НД (ЦНД), либо резистентность почек к вазопрессину. Прочитайте дополнительные сведения ) при первичных гипофизарных заболеваниях наблюдается редко, но является частым при поражении стебля гипофиза и гипоталамуса. При пангипопитуитаризме снижена функция всех желез-мишеней.

Дефицит лютеинизирующего (ЛГ) и фолликулостимулирующего гормонов (ФСГ) у детей приводит к задержке полового созревания Задержка полового созревания Задержка полового созревания -это отсутствие полового созревания в ожидаемое время. Диагностика проводится путем измерения уровней половых гормонов (тестостерона и эстрадиола), лютеинизирующего. Прочитайте дополнительные сведения . У женщин пременопаузального возраста развивается аменорея, снижается либидо, происходит регрессия вторичных половых признаков и возникает бесплодие. У мужчин развивается эректильная дисфункция и атрофия яичек, снижается либидо и наблюдается регрессия вторичных половых признаков; нарушается сперматогенез, что влечет за собой бесплодие.

Дефицит ТТГ приводит к гипотиреозу Гипотиреоз Гипотиреоз – это дефицит тиреоидных гормонов. Диагноз устанавливают на основании клинической картины (типичное выражение лица, грубый голос и замедленная речь, сухая кожа) и сниженного уровня. Прочитайте дополнительные сведения Дефицит АКТГ сопровождается надпочечниковой недостаточностью Вторичная надпочечниковая недостаточность Вторичная недостаточность надпочечников – это гипофункция надпочечников, обусловленная дефицитом адренокортикотропного гормона (АКТГ). Симптомы такие же, как при болезни Аддисона, и включают. Прочитайте дополнительные сведения с сопутствующими ей слабостью, артериальной гипотензией и непереносимостью стресса и инфекций. Гиперпигментация, характерная для первичной надпочечниковой недостаточности, при дефиците АКТГ отсутствует. Дефицит АКТГ не приводит к гипонатриемии или гиперкалиемии, как это происходит при первичной надпочечниковой недостаточности Болезнь Аддисона Аддисонова болезнь – это медленно развивающаяся и обычно прогрессирующая гипофункция коры надпочечников. Она сопровождается различными симптомами, включая артериальную гипотонию и гиперпигментацию. Прочитайте дополнительные сведения

Повреждения гипоталамуса, приводящие к пангипопитуитаризму, могут затрагивать и центры регуляции аппетита, вызывая синдром, напоминающий нервную анорексию, а иногда – гиперфагию с массивным ожирением.

Синдром Шиена, возникающий у женщин после родов, обусловлен некрозом гипофиза вследствие гиповолемии и шока, которые развиваются в ближайшем послеродовом периоде. В этих случаях лактация после родов отсутствует, и больные могут предъявлять жалобы на истощение и облысение лобка и подмышек.

Апоплексия гипофиза проявляется симптомокомплексом, обусловленным кровоизлиянием в гипофиз или (что чаще) гипофизарную опухоль. Острые симптомы включают резкую головную боль, одеревенелость шеи, лихорадку, нарушение полей зрения и паралич глазодвигательных нервов. Развивающийся отек может приводить к сдавливанию гипоталамуса, сонливости или коме. Гипопитуитаризм той или иной степени может проявляться внезапно и сопровождаться сосудистым коллапсом из-за дефицита АКТГ и кортизола. В ЦСЖ часто обнаруживают кровь; геморрагический инфаркт гипофиза подтверждается МРТ.

Диагностика генерализованного гипопитуитаризма

Уровень гормонов гипофиза: ТТГ, пролактин, ЛГ, ФСГ,

Уровень гормонов поражаемого органа: уровни свободного тироксина (T4), тестостерона (у мужчин) или эстрадиола (у женщин) и кортизола плюс провокационное тестирование гипофизарно-надпочечниковой оси

Иногда другие провокационные тесты

Клинические проявления часто неспецифичны, и окончательный диагноз следует устанавливать до того, как обрекать больного на пожизненную заместительную гормональную терапию. Дисфункцию гипофиза следует отличать от нервной анорексии Нервная анорексия Нервная анорексия характеризуется неослабевающим стремлением к худобе, болезненным страхом ожирения, искаженным образом собственного тела и ограничением потребления пищи относительно принятой. Прочитайте дополнительные сведения , хронической болезни печени, дистрофической миотонии, полигландулярной аутоиммунной патологии (см. таблицу Дифференцирование генерализованного гипопитуитаризма от других отдельных нарушений Дифференцирование генерализованного гипопитуитаризма от других отдельных нарушений ) и поражения других эндокринных желез. Одновременное снижение функции нескольких эндокринных желез придает клинической картине особенную сложность. Структурные аномалии гипофиза и дефицит гормонов должны выявляться с помощью визуализирующих методов и лабораторных исследований.

Методы визуализации

Необходимо использовать КТ высокого разрешения или МРТ с контрастным веществом (для исключения таких структурных изменений, как аденомы гипофиза). Аппаратурой для позитронной эмиссионной томографии (ПЭТ) располагают лишь немногие специализированные центры и это исследование проводится редко. При отсутствии современного оборудования для нейробиологических исследований изображение турецкого седла можно получить с помощью простой конусной рентгенографии; такое исследование позволяет обнаружить макроаденомы гипофиза с диаметром > 10 мм. Церебральная ангиография показана только в тех случаях, когда перечисленные выше методы позволяют предположить периселлярные сосудистые аномалии или аневризмы.

Лабораторные исследования

Прежде всего следует проверить, имеется ли дефицит ТТГ и АКТГ, так как оба эти состояния могут угрожать жизни пациента. Тесты на определение дефицита других гормонов Дефицит отдельных гормонов гипофиза Дефицит отдельных гормонов гипофиза может представлять собой раннюю стадию развития пангипопитуитаризма. У пациентов необходимо искать признаки недостаточности других гипофизарных гормонов и. Прочитайте дополнительные сведения также рассматриваются в другом разделе. Динамическое или провокационное тестирование функции гипофиза проводится редко, за исключением случаев оценки надпочечниковой недостаточности с помощью короткого стимуляционного теста с АКТГ и тестирования для диагностики дефицита ГР. Агенты, используемые во многих тестах, включая тиреолиберин, соматолиберин, кортикотропин -релизинг-фактор и гонадолиберин отсутствуют, либо доступны в ограниченном количестве. Тест на толерантность к инсулину при оценке недостаточности надпочечников и дефиците ГР использовался реже из-за противопоказаний, потребности в тщательном наблюдении за пациентом и замены другими более благоприятными агентами. Анализы, использовавшиеся ранее включены сюда для справки.

Необходимо определять концентрации свободного T4 и ТТГ. Уровень ТТГ обычно неадекватно низкий или нормальный по сравнению с низким уровнем циркулирующего Т4. Наиболее распространенным проявлением центрального гипотиреоза является паттерн нормального уровня ТТГ с низким уровнем свободного T4. Повышенный же уровень ТТГ при сниженном содержании свободного T4 указывает на первичную патологию щитовидной железы.

Синтетический тиротропи рилизинг гормон (ТРГ), введенный внутривенно в дозе от 200 до 500 мкг в течение 15-30 сек, может быть полезен при дифференциации пациентов с гипоталамической и гипофизарной дисфункцией, хотя такое исследование проводится нечасто из-за отсутствия коммерческой доступности. Уровень ТТГ в сыворотке обычно определяют на 0, 20 и 60 минут после введения ТРГ. Если функция гипофиза не нарушена, содержание ТТГ должно превысить > 5 мЕ/л, достигнув максимума через 30 минут после введения ТРГ. Для патологии гипоталамуса характерен более поздний подъем уровня ТТГ. Однако, у некоторых пациентов с первичной патологией гипофиза также наблюдается поздний подъём.

Определение уровня АКТГ в сыворотке крови не помогает при постановке диагноза дефицита АКТГ. Аналогичным образом, уровень кортизола в сыворотке крови сам по себе не является надежным показателем функции гипофизарно-адреналовой оси, хотя очень низкий уровень кортизола в сыворотке крови утром ( < 3,5 мкг/дл [96,6 нмоль/л] между 7:30 и 9:00 утра) убедительно свидетельствует о дефиците кортизола. Если не будет получен утренний уровень >18 мкг/дл [500 нмоль/л], следует провести один из нескольких провокационных тестов.

Короткий стимуляционный тест с АКТГ, применяемый для выявления дефицита кортизола, безопасен и менее трудоемок, чем тест толерантности к инсулину . При проведении короткого теста стимуляции АКТГ синтетический АКТГ вводят внутривенно/внутримышечно в дозе 250 мкг (стандартная доза для теста) или внутривенно в дозе 1 мкг (низкодозовый тест), после чего измеряют уровень содержания кортизола в крови (сразу перед началом проведения теста, через 30 и 60 минут после приема синтетического АКТГ). Содержание кортизола должно значительно возрастать; пик менее < 18 мкг/дл (500 нмоль/л) указывает на патологию. Тем не менее, короткий тест стимуляции АКТГ является аномальным при вторичной недостаточности кортизола только тогда, когда тест проводится по крайней мере через 2-4 недели после начала дефицита; до этого времени надпочечники еще не атрофировались и остаются чувствительными к экзогенному АКТГ.

Инсулино толерантный тест считается наиболее точным методом оценки резерва АКТГ (также как и ГР), но из-за ряда условий при его проведении данный тест следует назначать лишь тем пациентам, в крови которых уровень кортизола поднимается незначительно при проведении короткого теста стимуляции АКТГ (если требуется подтверждение) или при необходимости проведения теста в течение 2-4 недель после возможного повреждения гипофиза. Инсулин назначается в дозе 0,1 единица/кг массы тела внутривенно в течение 15-30 сек; на исходном уровне (перед введением инсулина ) и затем спустя 20, 30, 45, 60 и 90 минут после введения берут образцы венозной крови для определения уровней ГР, кортизола и глюкозы. Если содержание глюкозы падает до < 40 мг/дл ( < 2,22 ммоль/л) или возникают симптомы гипогликемии, то концентрация кортизола должна возрасти > 7 мкг/дл (> 193 нмоль/л) или составлять > 18 мкг/дл (> 500 нмоль/л). (ВНИМАНИЕ: Этот тест опасен для больных с тяжелым доказанным пангипопитуитаризмом или сахарным диабетом, а также для пожилых людей, и противопоказан при поражении коронарных артерий или эпилепсии. Во время теста должен присутствовать медицинский работник. Обычно встречаются только преходящая потливость, тахикардия и нервозность. Если пациент испытывает сильное сердцебиение, теряет сознание или у него возникают судороги, тест необходимо немедленно прекратить внутривенно введением 50 мл 50% раствора глюкозы.

Ни короткий тест стимуляции АКТГ, ни тест на толерантность инсулина сами по себе не позволяют разграничить первичную (болезнь Аддисона) и вторичную (гипофизарную) надпочечниковую недостаточность. Способы разграничения этих состояний и оценки функции гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы рассматриваются в рубрике Аддисонова болезнь Болезнь Аддисона Аддисонова болезнь – это медленно развивающаяся и обычно прогрессирующая гипофункция коры надпочечников. Она сопровождается различными симптомами, включая артериальную гипотонию и гиперпигментацию. Прочитайте дополнительные сведения

Тест на кортикотропин -рилизинг-гормон (КРГ) проводится для выявления первичной, вторичной (гипофизарной) или третичной (гипоталамической) надпочечниковой недостаточности. КРГ 1 мкг/кг вводят внутривенно путем быстрой инъекции. 1 мкг/кг, а уровни АКТГ и кортизола в сыворотке определяют за 15 минут до этого, затем непосредственно перед введением КРГ и через 15, 30, 60, 90 и 120 минут после его введения. К побочным эффектам относятся временная гиперемию, металлический привкус во рту, а также незначительная кратковременная гипотония. Использование этого теста ограничено стоимостью и доступностью КРГ. Простота применения короткого теста стимуляции АКТГ в значительной степени заменила этот тест.

Регулярное измерение уровней пролактина. Уровень пролактина определяют обычным способом, а при больших опухолях гипофиза, даже если они не секретируют пролактин, уровень этого гормона часто в 5 раз превышает норму. Опухоль сдавливает ножку гипофиза, препятствуя поступлению в него дофамина , который ингибирует синтез и секрецию пролактина. У пациентов с такой гиперпролактинемией часто снижена секреция гонадотропных гормонов и имеет место вторичный гипогонадизм.

Уверенно судить о наличии гипопитуитаризма по базальным уровням ЛГ и ФСГ легче всего у женщин после наступления менопаузы (в отсутствие использования экзогенных эстрогенов ), так как в норме концентрация гонадотропинов в крови у них должна быть повышенной ( > 30 м единиц/мл). У женщин в пременопаузе, анамнез, касающийся информации о менструациях, имеет более важную роль в определении функции гипофиза, чем измерение уровня гонадотропинных гормонов. У других пациентов с пангипопитуитаризмом уровни гонадотропинов обычно снижены, но могут и не выходить за пределы нормальных колебаний. Уровни обоих гормонов должны увеличиться в ответ навведение синтетического гонадотропин-высвобождающего гормона (ГнВГ) в дозе 100 мкг внутривенно с достижением пиковой концентрации ЛГ примерно через 30 минут ипиковой концентрации ФСГ через 40 минпосле введения ГнВГ. Однако при дисфункции гипоталамо-гипофизарной системы реакция на ГнВГ может быть не только сниженной или отсутствовать, но и нормальной. Нормальное увеличение лютеинизирующего гормона (ЛГ) и фоллитропина (ФСГ) в ответ на гонадотропин-высвобождающий гормон (ГнВГ) изменяется. С помощью теста с экзогенным ГнВГ отличить первичную гипофизарную патологию от первичной гипоталамической невозможно. Динамическое тестирование гонадной оси редко показано взрослым и редко помогает выявить дефицит гормонов гонадной оси и задержку полового созревания у подростков. ГнВГ также не является широко доступным коммерчески.

Дефицит ГР у взрослых людей рекомендуется диагностировать только в тех случаях, когда намереваются назначить ГР с лечебной целью (например, при необъяснимой слабости и снижении качества жизни у пациентов с пангипопитуитаризмом на фоне адекватного восполнения дефицита других гормонов). При недостаточности ≥ 2 других гипофизарных гормонов следует заподозрить и дефицит ГР но может присутствовать изолированно у пациентов, получающих лечение от гипофизарных образований. Дефицит ГР, скорее всего, присутствует у пациентов с ≥ 3 другими гипофизарными недостаточностями и низким уровнем инсулиноподобного фактора роста 1 (ИФР-1) в сыворотке. Поскольку уровень ГР колеблется в зависимости от времени суток и других факторов и его показатели трудно интерпретировать, используются показатели ИФР-1, которые отображают содержание ГР: низкий уровень указывает на недостаточность ГР, хотя нормальный уровень ИФР-1 тоже этого не исключает. Может потребоваться провокационный тест на секрецию ГР Диагностика Дефицит гормона роста является самым распространенным вариантом дефицита гормонов гипофиза у детей, и может встречатся изолированно, либо в сочетании с дефицитом других гормонов гипофиза. В. Прочитайте дополнительные сведения .

Клинический случай из нашей практики: патология гипофиза

У пациентов с поражением гипоталамо-гипофизарной области обычно присутствуют некоторые сочетания следующих факторов:

Случайное выявление новообразования во время томографического обследования
Гипер- или гипосекреция одного или нескольких гормонов гипофиза
Симптомы и признаки новообразования: головные боли, изменения в аппетите, жажда, дефекты поля зрения, в особенности битемпоральная гемианопсия или выпадение половины поля зрения

Патология передней доли

Гиперсекреция гормонов передней доли (гиперпитуитаризм) почти всегда избирательна, хотя иногда опухоль гиперсекретирует как гормон роста, так и пролактин. К гормонам передней доли, которые часто секретируются в избытке, относятся ГР (в случаях акромегалии и гигантизма), пролактин (при галакторее) и АКТГ (что приводит к синдрому Кушинга).

Гипосекреция гормонов передней доли (гипопитуитаризм) может быть как генерализованной (пангипопитуитаризм) – обычно идиопатической или обусловленной опухолями гипофиза, так и изолированной (выпадение секреции одного или нескольких гормонов).

Патология задней доли

Два гормона задней доли гипофиза это:

Окситоцин
Вазопрессин (антидиуретический гормон АДГ)

У женщин окситоцин вызывает сокращение миоэпителиальных клеток молочных желез и клеток миометрия матки. Окситоцин присутствует и у мужчин, у которых его функция остается неизвестной.

При недостаточности в крови вазопрессина развивается центральный несахарный диабет. Избыточная секреция вазопрессина приводит к синдрому неадекватной продукции АДГ.

Синдром пустого турецкого седла — это выпячивание субарахноидального пространства в полость турецкого седла, приводящее к удлинению и истончению воронки гипофиза, сдавлению и распластыванию гипофиза по дну турецкого седла.

При этом синдроме турецкое седло при МРТ кажется пустым, так как заполнено спинномозговой жидкостью, под давлением которой гипофиз распластывается по стенкам полости.

Классификация синдрома турецкого седла:

Врожденный
Первичный
Вторичный (например, послеродовая ишемия, хирургическое вмешательство, травма головы, лучевая терапия)

Типичный фенотип: женщина (> 80%), с избыточной массой тела (около 75%) и артериальной гипертензией (30%); также больные могут страдать внутричерепной гипертензией (10%) или иметь ринорею спинномозговой жидкости (10%).

Функции гипофиза у пациентов с синдромом пустого турецкого седла часто не нарушены. Однако возможен и гипопитуитаризм, равно как и головная боль и дефекты полей зрения. Иногда одновременно присутствуют небольшие опухоли гипофиза, секретирующие гормон роста, пролактин или АКТГ.

Учитывая вышеизложенное, разбор клинических случаев пациентов с патологией гипофиза позволит врачам различных специальностей повысить осведомленность о данных состояниях и возможностях их своевременной диагностики и лечения.

Послеродовой гипопитуитаризм

Послеродовой гипопитуитаризм — это совокупность гормональных нарушений, возникающих после родов и обусловленных недостатком функции передней доли гипофиза (эндокринной железы, расположенной у основания мозга и регулирующей выработку большинства гормонов организма). Во время беременности гипофиз увеличивается в размерах из-за необходимости выработки большего количества гормонов. Однако его кровоснабжение не увеличивается — создается относительная недостаточность питания тканей гипофиза. Резкое уменьшение кровоснабжение гипофиза, вызванное осложнениями родов (кровотечение, септический шок), приводит к « отмиранию» его передней доли и невозможности производить гормоны.

Симптомы послеродового гипопитуитаризма

Первый признак: отсутствие нагрубания молочных желез и выработки молока (агалактия).
Головная боль, головокружение.
Слабость, быстрая утомляемость, сонливость, снижение памяти.
Снижение артериального давления, склонность к обморокам.
Склонность к отекам.
Повышенная ломкость и выпадение волос, повышенная ломкость ногтей.
Усиленная пигментация кожи.
Стойкое длительное нарушение менструального цикла, отсутствие месячных (при отсутсвии лактации (грудного вскармливания)).
Анемия (малокровие).

Формы

глобальную – имеются клинические проявления нарушения функции половых и щитовидной желез, надпочечников;
частичную– недостаточность функции половых, щитовидной желез и надпочечников;
комбинированную – нарушение функции пары желез (половых и щитовидной или щитовидной и надпочечников).

Легкая степень тяжести характеризуется:

быстрой утомляемостью;
головными болями;
склонностью к снижению артериального давления;
уменьшением количества молока.

Средняя степень тяжести характеризуется

постоянной сонливостью;
упадком сил;
замедлением пульса и низким артериальным давлением (вплоть до обмороков);
склонностью к запорам;
отечностью;
увеличением массы тела;
олигоменореей (длительность менструального кровотечения менее 2 дней);
отсутствием молока.

Тяжелая степень тяжести характеризуется наличием симптомов средней степени тяжести, а также:

стойкой аменореей (отсутствием менструаций);
уменьшением в размерах наружных половых органов и молочных желез;
повышенным выпадением волос, ломкостью ногтей;
генерализованными отеками (отек всего тела);
усилением пигментации кожи (появление ровного бронзового оттенка кожи);
анемией (малокровием), устойчивой к лечению.

Причины

кровотечения в родах (кровопотеря более 800 мл);
бактериально-токсического шока (прогрессивного нарушения жизненно важных функций нервной системы, системы кровообращения и дыхания, вызванного продуктами жизнедеятельности бактерий и вирусов);
синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания (жизнеугрожающее нарушение свертывающей системы крови с возникновением в сосудах большого количества тромбов (кровяных сгустков) и кровотечений).

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Врач акушер-гинеколог поможет при лечении заболевания

Диагностика

Анализ анамнеза заболевания и жалоб – когда (как давно) появились жалобы на сонливость, снижение артериального давления, отсутствие молока, с чем женщина связывает появлением этих симптомов.
Анализ акушерско-гинекологического анамнеза — течение беременности, родов, осложнение родов (наличие кровотечения или септического шока в послеродовом периоде).

Определение уровней тропных гормонов (гипофизарных гормонов, регулирующих деятельность эндокринных желез):

тиреотропного гормона (ТТГ);
адренокортикотропного гормона (АКТГ);
гонадотропных гормонов – фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) и лютеинизирующего гормона (ЛГ);
пролактина (гормона, действующего на молочную железу и способствующего лактации – грудному вскармливанию);
эстриола (женского полового гормона);
кортизола (гормона надпочечников);
Т3 и Т4 (гормонов щитовидной железы).

Лечение послеродового гипопитуитаризма

Глюкокортикоиды (гормоны надпочечников) должны назначаться прерывистыми курсами в случае снижения артериального давления, при обмороках, слабости.
Гормоны щитовидной железы показаны при слабости, урежении (становится редким) пульса, отеках, увеличении массы тела, сонливости, выпадении волос, сухости кожи.
Женские половые гормоны (эстрогены и прогестерон) должны применяться циклически у женщин до 45 лет при отсутствии менструаций, уменьшении молочных желез и наружных половых органов в размерах.
Анаболические препараты применяются для поддержания производства организмом различных белков.
Препараты железа должны назначаться под контролем анализа крови для лечения анемии (малокровия).

Осложнения и последствия

Гипопитуитарная кома (глубокое угнетение функций нервной системы с утратой реакций на любые раздражители, нарушениями дыхания, кровоснабжения и других функций на фоне резкой недостаточности выработки гормонов гипофиза).
Гипотиреоидная кома (глубокое угнетение функций нервной системы с утратой реакций на любые раздражители, нарушениями дыхания, кровоснабжения и других функций на фоне резкой недостаточности выработки гормонов щитовидной железы).
Синдром Уотерхауса-Фридериксена (острая надпочечниковая недостаточность) — угнетение функций нервной системы, нарушения дыхания, падение артериального давления, частый, едва ощутимый пульс, появление геморрагической сыпи (высыпания на коже в виде кровоподтеков, сосудистых звездочек) на фоне резкой недостаточности выработки гормонов коркового слоя надпочечников.
Бесплодие (невозможность зачать ребенка в течение года половой жизни без предохранения от нежелательной беременности).

Профилактика послеродового гипопитуитаризма

Планирование беременности, своевременная подготовка к ней (выявление и лечение хронических заболеваний до наступления беременности, предупреждение нежелательной беременности).
Своевременная постановка беременной на учет в женской консультации (до 12 недель беременности).
Регулярное посещение акушера-гинеколога (1 раз в месяц в 1 триместре, 1 раз в 2-3 недели во 2 триместре, 1 раз в 7-10 дней в 3 триместре).
Снятие повышенного мышечного напряжения матки при беременности с помощью токолитиков (препаратов, уменьшающих мышечное напряжение матки).
Своевременное выявление и лечение гестоза (осложнение течения беременности, сопровождающееся отеками, повышением артериального давления и нарушением функций почек).
Соблюдение беременной диеты (с умеренным содержанием углеводов и жиров (исключение жирной и жареной пищи, мучного, сладкого) с достаточным содержанием белков (мясные и молочные продукты, бобовые).
Лечебная физкультура для беременных (незначительные физические нагрузки 30 минут в день – дыхательная гимнастика, ходьба, растяжка).
Своевременное и достаточное лечение нарушений свертывающей системы крови матери.
Профилактика кровотечения в родах (грамотное ведение родов, рациональная стимуляция родовой деятельности (правильное назначение препаратов, способствующих сокращениям матки)).
Профилактика возникновения инфекционных осложнений родов и абортов (назначение антибактериальных препаратов (веществ, убивающих или останавливающих рост бактерий)).

Дополнительно

Гипофиз является « железой-руководителем»: он определяет недостаток или избыток гормонов организма и с помощью собственных гормонов (тропных гормонов) действует на эндокринные железы, регулируя их работу.

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ОЗНАКОМЛЕНИЯ

Необходима консультация с врачом

Дяченко Алексей Олегович, врач-невролог.

Певцова Анастасия Владимировна, врач-методист, акушер-гинеколог, медицинский редактор.

Подоляк Анжелика Алексеевна, редактор.

Что делать при послеродовом гипопитуитаризме?

Выбрать подходящего врача акушер-гинеколог
Сдать анализы
Получить от врача схему лечения
Выполнить все рекомендации

Гипофиз — «мозговой центр» нашего организма

Гипофиз (питуитарная железа, нижний мозговой придаток) — железа внутренней секреции, расположенная у основания головного мозга. Этот орган размером с горошину можно назвать «мозговым центром» всей эндокринной системы нашего организма.

Гормоны гипофиза воздействуют на другие эндокринные железы, по необходимости активизируя или снижая их активность, а сам он контролируется гипоталамусом. Таким образом оба органа составляют единую гипоталамо-гипофизарную систему, которая регулирует работу щитовидной, половых, молочной желез, надпочечников, а также влияет на рост клеток, особенно костной ткани, сокращение гладкой мускулатуры (матка у женщин), водный баланс организма.

Большая часть гипофизарных гормонов представляет собой пептиды и полипептиды.

Где находится гипофиз

Само название «нижний мозговой придаток» говорит о том, что орган находится в нижней части мозга, являясь его отростком. Расположен он у основания мозга, а если брать черепную коробку в целом, — в ее центральной части. Сверху находится гипоталамус.

Размещается питуитарная железа в костном кармане, который называется турецким седлом. Обычно она заполняет весь объем турецкого седла, но в некоторых случаях может занимать только половину. Или же наоборот — при гипертрофии выходить за верхние границы костного кармана.

Строение и физиология

Размер гипофиза невелик — его нормальная высота колеблется от 3 до 8 мм, ширина — от 10 до 16 мм, а весит он не более 1 грамма. Снизу, сзади и спереди орган защищен костью турецкого седла, а сверху прикрыт диафрагмой, которая имеет отверстие. Через отверстие питуитарная железа соединяется с гипоталамусом достаточно тонкой ножкой, напоминая таким образом, висящую на черенке, маленькую вишню.

Гипофиз имеет овальную форму и состоит из двух неравных по размеру, разных по структуре, а также происхождению, долей — передней и задней.

Также имеется очень маленькая средняя доля (вставочная), по происхождению относящаяся к передней, в которой вырабатывается бета-меланоцитостимулирующий гормон.

Аденогипофиз

Передняя доля называется аденогипофизом. На него приходится примерно ¾ от всего объема нижнего мозгового придатка. Аденогипофиз состоит из железистых клеток, которые продуцируют так называемые тропные гормоны, контролирующие активность периферических эндокринных желез.

Виды тропных гормонов:

соматотропные — воздействуют на ткани организма;
тиреотропные — на щитовидную железу;
лактотропные — молочную железу;
кортикотропные — надпочечники;
гонадотропные — половые железы (гонады).

Кроме того, в передней доле находятся так называемые нулевые клетки, которые не участвуют в гормонообразовании. Их функция до конца не изучена.

Нейрогипофиз

Задняя доля называется нейрогипофизом. Она не продуцирует гормоны, а накапливает нейропептиды, синтезированные в гипоталамусе, — окситоцин и вазопрессин, после чего они активируются и направляются в кровяное русло.

Влияние гипоталамуса

Гипоталамус сканирует активность эндокринных органов и некоторые другие процессы организма. Затем дает команду питуитарной железе «подстегнуть» или «придержать» работу органов-мишеней. Для самого гипоталамуса органом-мишенью служит гипофиз.

Свой контроль гипоталамус осуществляет при помощи нейросекреторных клеток. Они вырабатывают рилизинг-гормоны, которые регулируют функцию передней доли, а также окситоцин и вазопрессин.

Через ножку питуитарной железы проходят кровеносные сосуды и нервные волокна (аксоны). Рилизинг-гормоны попадают из гипоталамуса в аденогипофиз с кровотоком. Окситоцин, вазопрессин переносятся в нейрогипофиз по аксонам через нейроимпульсы.

Функции гипофиза

Он контролирует работу периферических эндокринных желез, а те регулируют функции всех остальных органов. То есть опосредованно нижний мозговой придаток влияет на все процессы организма, поэтому его называют главной железой.

За что отвечает гипофиз:

баланс и скорость метаболических процессов;
созревание и рост тканей;
работа сердечно-сосудистой системы;
иммунитет;
способность к зачатию, вынашиванию, вскармливанию;
водно-солевой баланс;
стрессоустойчивость и адаптивность организма.

Кроме того, «главная железа» оказывает влияние на эмоциональный фон, материнские чувства, умение распознавать чужие эмоции, за которые отвечает нейропептид окситоцин.

Какие гормоны вырабатывает гипофиз

Как мы уже знаем, его секреторная функция приходится на аденогипофиз. Он вырабатывает так называемые тропные гормоны, каждый из которых, воздействуя на орган-мишень или ткань-мишень, регулирует их работу.

Гормоны передней доли гипофиза:

Соматотропный (СТГ) или гормон роста. Усиливает процессы синтеза белка, образования глюкозы и распада жиров. Регулирует рост и физическое развитие, влияет на форму тела, стимулируя рост мышечной ткани и уменьшая долю жировой.
Тиреотропный (ТТГ). Контролирует рост щитовидной железы и секрецию тиреоидных гормонов Т3 и Т4.
Гонадотропные (лютеинизирующий ЛГ, фолликулостимулирующий ФСГ). Органы-мишени — яичники у женщин и яички у мужчин. Отвечают за процесс овуляции, выработку спермы, синтез тестостерона, эстрогена и прогестерона.
Адренокортикотропный (АКТГ). Воздействует на надпочечники, регулируя выработку кортизола и других активных веществ, которые они вырабатывают.
Лактотропный (пролактин). Регулирует выработку молока молочной железой.

Аденогипофиз вырабатывает некоторые другие активные вещества — энкефалины, эндорфины, бета-меланоцитостимулирующий гормон (отвечает за потемнение кожи под воздействием ультрафиолета).

Гормоны задней доли:

Окситоцин. Вызывает сокращение матки после родов, а также мышц молочных протоков, вызывая выделение молока и продвижение его к соску («прибытие молока»). Окситоцин называют гормоном объятий, так как он отвечает за чувства привязанности, доверия и спокойствия у обоих полов.
Вазопрессин. «Следит» за количеством выводимой почками мочи и чувством жажды, поддерживая таким образом водный баланс.

Напомним, что окситоцин и вазопрессин синтезируются в гипоталамусе, а в нейрогипофизе депонируются, высвобождаются и направляются к органу-мишени.

Гормоны гипофиза и их функции — таблица

Гормон	Орган-мишень
Соматотропный	Ткани (мышцы, кости)
Тиреотропный	Щитовидная железа
Лютеинизирующий ЛГ, фолликулостимулирующий	Яичники, яички
Адренокортикотропный	Надпочечники
Пролактин	Молочные железы
Окситоцин	Гладкая мускулатура матки и молочных протоков
Вазопрессин (антидиуретический гормон)	Почки
Бета меланоцитостимулирующий	Кожа
Эндорфины	Головной мозг, иммунная система
Энкефалины	Головной мозг, иммунная система

Болезни гипофиза

Опухоли

В большинстве случаев расстройства гипоталамо-гипофизарной системы бывают вызваны доброкачественными новообразованиями. Чаще всего, аденомой.

Для гипоталамо-гипофизарных опухолей характерны: головные боли, расстройство аппетита, жажда, частичное или полное выпадение половины поля зрения.

Гипофизарное новообразование может, как усиливать работу тропных желез, так и подавлять, сдавливая определенные зоны. Существуют опухоли, которые сами обладают гормоносекретирующим действием. Таким образом развиваются эндокринные расстройства, связанные с избыточной или недостаточной стимуляцией органов-мишеней.

Иногда процесс протекает бессимптомно, и опухоль обнаруживается случайно при выполнении КТ или МРТ головного мозга.

Лечение болезней, спровоцированных новообразованием питуитарной железы, зависит от типа вызванного им эндокринного расстройства. Но во всех случаях стараются устранить причину — удаляют аденому или подавляют ее активность.

Эндокринные заболевания, связанные с нарушением работы гипофиза

Характер болезни зависит от того, какие органы-мишени страдают от патологической деятельности железы. Чаще всего, нарушения затрагивают одну или две функции. Но встречается и снижение активности всей передней доли, которое называется генерализованным гипопитуитаризмом.

Рассмотрим несколько гормонов и заболевания, которые возникают при нарушении их выработки.

Соматотропин (СТГ)

Мишень соматотропина — ткани организма, особенно хрящевые и костные. При расстройстве его секреции нарушается рост костей, мышц и других тканей.

Возникают такие заболевания:

Гигантизм. Развивается, если соматотропина вырабатывается слишком много у подростков (примерно до 20 лет). Пока зона роста на концах костей не закрыта, они начинают усиленно расти в длину. Рост взрослого человека с гигантизмом превышает 195 см, длина конечностей увеличена. Быстро растет и мышечная масса, требуя усиленного кровоснабжения. Как правило, сердце «не успевает» за таким бурным ростом, что приводит к сердечно-сосудистым заболеваниям. Также для гигантизма характерно недоразвитие половых органов.
Акромегалия. Чаще возникает у людей 30–50 лет. Повышенная выработка СТГ в этом возрасте не влияет на рост человека, потому что зона роста кости к этому времени уже закрыта. Так как костная масса не может увеличиваться в длину, она разрастается вширь, вызывая утолщения и деформации частей тела, особенно конечностей. Огрубевают черты лица, челюсть становится массивной. Также грубеет и темнеет кожа, может вырасти язык. Из-за утолщения хряща гортани появляется охриплость голоса. Сердце также увеличивается, вследствие чего развивается сердечная недостаточность. Характерно снижение зрения. Эти изменения развиваются медленно, поэтому долго остаются незаметными.
Нанизм (низкорослость). Возникает в детстве при недостатке гормона роста. Признак нанизма у мужчин — рост не более 130 см, у женщин — не более 120 см. У людей с низкорослостью детские пропорции, снижена мышечная масса, кожа часто бывает сухой, бледной, склонной к раннему старению. Скелет окостеневает медленно. Смена молочных зубов происходит поздно. Половая функция может оставаться сохранной, а может быть нарушена.

Дефицит СТГ у взрослых людей может вызывать повышенную утомляемость, но чаще он не диагностируется.

Пролактин

Гиперсекреция пролактина приводит к аменорее (отсутствию менструаций) у женщин и нарушению эректильной функции у мужчин, галакторее — выделению молока у мужчин, а также у женщин вне периода лактации.

Пониженный уровень пролактина достаточно редкое явление. Может вызывать головные боли, бесплодие, выкидыши на ранних сроках, нехватку молока, эмоциональные расстройства.

Адренокортикоидный гормон (АКТГ)

Избыточная выработка АКТГ, органом-мишенью которого являются надпочечники, ведет к болезни Иценко-Кушинга. Проявляется она одноименным синдромом.

Синдром Иценко-Кушинга — комплекс симптомов, вызванный избытком кортикоидных гормонов в крови. Симптомы: отечное «лунообразное» лицо, ожирение верхней части тела при тонких конечностях, уменьшение мышечной массы, истонченность кожи, растяжки, склонность к синякам. Типичны остеопороз, нарушение толерантности к глюкозе, гипертония.

Дефицит АКТГ вызывает вторичную недостаточность надпочечников (нехватку кортикоидов). Симптомы: слабость, резкое похудание, боли в животе, тошнота, понос, рвота, снижение уровня глюкозы в крови, низкое давление, непереносимость инфекций и стрессов. При значительной надпочечниковой недостаточности может развиться кома.

Тиреотропный гормон (ТТГ)

При снижении ТТГ падает продукция Т3 и Т4, и развивается вторичный гипотиреоз — недостаточность щитовидной железы. При первичном гипотиреозе, вызванном проблемами самой щитовидной, уровень ТТГ, наоборот, — растет, чтобы «подстегнуть» ее активность. Вторичный гипотиреоз сам по себе встречается достаточно редко. Обычно он сопровождается другими нарушениями эндокринных желез, регулируемых гипоталамо-гипофизарной системой. Например, расстройством функции надпочечников.

Симптомы гипотиреоза: ожирение, отечность, брадикардия, сонливость, гипотония, непереносимость холода, скудные месячные или их отсутствие.

При ТТГ-секретирующих опухолях гипофиза может наблюдаться активизация функции щитовидной железы — гипертиреоз, при котором происходит патологическое ускорение обменных процессов. Симптомы гипертиреоза: тахикардия, одышка, бессонница, перевозбуждение, резкое снижение веса, тремор.

Антидиуретический (АДГ)

При дефиците вазопрессина в крови развивается центральный несахарный диабет. Снижается способность почек к реабсорбции (обратному всасыванию жидкости). Это провоцирует массированное выделение мочи — 3–30 л в сутки, а также никтурию (учащенное ночное мочеиспускание). Такое состояние грозит обезвоживанием.

Повышенное образование вазопрессина ведет к синдрому неадекватной выработки АДГ — пониженному уровню натрия в сыворотке крови. Его проявления: сонливость, спутанность сознания, изменение поведения. Значительное падение натрия грозит ступором, судорогами и комой.

Болезни неопухолевой природы

Синдром Шиена

Это тотальное снижение функции аденогипофиза (генерализованный гипопитуитаризм), который возникает в послеродовой период из-за некроза гипофиза. Некроз развивается из-за осложненных родов с обильными кровотечениями, в результате которых снижается объем циркулирующей крови и падает артериальное давление.

При синдроме Шиена лактация не наступает, у родильницы наблюдается истощение, возможно выпадение волос на лобке и в подмышечных впадинах.

Апоплексия гипофиза

Кровоизлияние в питуитарную железу (геморрагический инфаркт) или в ее аденому. Проявляется острой головной болью, выпадением полей зрения, тугоподвижностью шеи, параличом глазодвигательных мышц, сонливостью. Резко развивается генерализованный гипопитуитаризм, что может привести к сосудистому коллапсу и коме из-за недостатка кортизола.

Синдром пустого турецкого седла

Диагностируется при выполнении МРТ, когда в турецком седле не визуализируется гипофиз. Это происходит из-за заполнения турецкого седла спинномозговой жидкостью, которая распластывает питуитарную железу по его стенкам. Чаще всего, развивается у женщин, склонных к ожирению и гипертонической болезни.

Гипофизарная функция у людей с этим синдромом может быть сохранной, но также встречается гипопитуитаризм. Пациенты могут жаловаться на головную боль, а также зрительные расстройства. При синдроме турецкого седла могут наблюдаться небольшие новообразования, продуцирующие соматотропин, пролактин или адренокортикотропный гормон.

Применение пептидных биорегуляторов при нарушении функции гипофиза

В чистом виде пептидного биорегулятора гипофиза нет. Но есть препарат Церлутен, который производится из всех структур мозга, в том числе и гипофиза. Он относится к классу цитомаксов — натуральных пептидных биорегуляторов. Церлутен нормализует обменные процессы в нервных клетках и положительно влияет на работу гипофиза. Также для поддержания нормальной работы этой важнейшей для нашего организма железы необходим курсовой прием Эндолутена — натурального пептидного биорегулятора эпифиза. Это связано с тем, что эпифиз, гипофиз и гипотоламус работают в связке, и нормализация работы одного органа положительно влияет и на другие.

Читайте также: