Синдром мекониальной пробки

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 21.12.2024

Синдром мекониальной блокады – кишечная непроходимость при наличии густого мекония. Диагноз основан на рентгенографии с контрастной клизмой и иногда на обследовании на болезнь Хиршпрунга. Лечение - рентгеноконтрастная клизма; хирургическая декомпрессия требуется редко.

Синдром мекониевой пробки обычно развивается у младенцев, которые в остальном здоровы, и частота его составляет 1 на 500 живорожденных. Как правило, эта патология рассматривается как функциональная незрелость толстой кишки, приводящая к невозможности первого стула.

Этиология синдрома мекониевой пробки

Синдром мекониевой блокады более распространен среди

Младенцы матерей с сахарным диабетом

Одно исследование показало, что 16% случаев синдрома мекониевой блокады были связаны с магнезиальным токолизом. Болезнь Гиршпрунга присутствует примерно у 10–40% младенцев с синдромом мекониевой пробки ( 1 Справочные материалы по этиологии Синдром мекониальной блокады – кишечная непроходимость при наличии густого мекония. Диагноз основан на рентгенографии с контрастной клизмой и иногда на обследовании на болезнь Хиршпрунга. Лечение. Прочитайте дополнительные сведения ). Синдром мекониальной блокады также связан с муковисцидозом Муковисцидоз Муковисцидоз является наследственным заболеванием желез внешней секреции, проявляется в первую очередь патологией со стороны желудочно-кишечного тракта и дыхательной системы. Повышенная вязкость. Прочитайте дополнительные сведения

Справочные материалы по этиологии

1. Buonpane C, Lautz TB, Hu YY: Should we look for Hirschsprung disease in all children with meconium plug syndrome? J Pediatr Surg 54(6):1164, 2019. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2019.02.036

Симптомы и признаки синдрома мекониевой пробки

У младенцев в первые несколько дней жизни выявляют отсутствие стула, вздутие живота, рвоту. Густой эластичный меконий заполняет весь просвет толстой кишки, что приводит к полной ее обструкции.

Диагностика синдрома мекониевой пробки

Клизма с рентгеноконтрастным веществом

Иногда тестирование на болезнь Гиршпрунга

Диагноз синдрома мекониевой пробки является исключением и должен быть дифференцирован в первую очередь от болезни Гиршпрунга Болезнь Гиршпрунга Болезнь Гиршпрунга – врожденная аномалия иннервации нижнего отдела кишечника (обычно ограничивается ободочной кишкой), которая приводит к частичной или полной функциональной обструкции. Признаки. Прочитайте дополнительные сведения

Обычный рентген брюшной полости является неспецифическим и может показать признаки низкой кишечной непроходимости. С другой стороны, клизма с контрастным веществом показывает характерный внешний контур уплотненного мекония, расположенного вплотную к стенке толстой кишки и создающего впечатление двойного контраста. В отличие от мекониальной непроходимости Диагностика Мекониальный илеус – обструкция терминального отдела подвздошной кишки аномально вязким меконием, она чаще всего встречается у новорожденных с муковисцидозом. Непроходимость мекония составляет. Прочитайте дополнительные сведения , микроколон обычно не виден на ренгенограмме при синдроме мекониевой блокады.

Лечение синдрома мекониевой пробки

Клизма с рентгеноконтрастным веществом

Клизма с водорастворимым контрастом может применяться как терапевтическая для отделения пробки от кишечной стенки и ее выведения. Иногда требуются повторные клизмы.

В редких случаях требуется хирургическая декомпрессия. Хотя большинство младенцев здоровы, после этого могут потребоваться диагностические исследования, чтобы исключить болезнь Гиршпрунга или муковисцидоз.

Синдром мекониальной пробки

Синдром мекониальной пробки может возникать в результате болезни Гиршпрунга или кистозного фиброза.

Обычно у новорожденного на протяжении первых одного или двух дней жизни отмечаются проблемы с кормлением, рвота, увеличение размеров живота и отсутствует дефекация.

Диагноз ставится на основании симптомов и результатов рентгенологического исследования.

Лечение непроходимости проводят с помощью клизм и, в некоторых случаях, хирургического вмешательства.

Меконий — вещество темно-зеленого цвета, которое представляет собой первый кал новорожденного. У новорожденных меконий выделяется во время родов или вскоре после рождения. Если меконий аномально густой или смолообразный, он может заблокировать толстый кишечник. При синдроме мекониальной пробки толстая кишка полностью заблокирована густым меконием. Выше блока тонкая кишка увеличивается в объеме (расширяется), что ведет к увеличению размеров живота (вздутию).

Симптомы синдрома мекониальной пробки

После рождения младенцы обычно выделяют меконий на протяжении первых 12–24 часов. Однако у новорожденных с синдромом мекониальной пробки в течение первых дня или двух меконий не выделяется и также присутствуют симптомы непроходимости кишечника, в том числе рвота и увеличение размеров живота. Врачи могут прощупать увеличенные петли тонкой кишки через стенку живота.

Диагностика синдрома мекониальной пробки

Рентгенологическое исследование брюшной полости в прямой проекции

Клизма с рентгеноконтрастным веществом

В некоторых случаях — обследования для выявления болезни Гиршпрунга

Врачи подозревают синдром мекониальной пробки у новорожденных, у которых присутствуют симптомы непроходимости и отсутствует выделение мекония на протяжении первых одного или двух дней жизни. Наличие кишечной непроходимости может показать рентгенологическое исследование брюшной полости в прямой проекции. Для поведения дифференциальной диагностики врачи проводят рентгенологическое исследование после постановки клизмы с жидким веществом, видимым в рентгеновских лучах ( рентгеноконтрастное вещество Рентгенография с использованием рентгенонепроницаемого контрастного вещества Рентгеновские лучи — это излучение высокой энергии, которое может проникать в большинство веществ (с различной степенью). Используемое в очень низких дозах рентгеновское излучение генерирует. Прочитайте дополнительные сведения ). Контрастное вещество выделяет контур внутренней части толстой кишки, что дает врачам возможность увидеть мекониальную пробку.

Лечение синдрома мекониальной пробки

Клизма с рентгеноконтрастным веществом

В редких случаях — хирургическое вмешательство

Клизма с рентгеноконтрастным веществом используется для диагностики и лечения синдрома мекониальной пробки. Жидкий контраст способствует поступлению жидкости в толстую кишку и расщепляет меконий, поэтому после этой процедуры у новорожденных меконий может выйти.

Если пробку невозможно удалить с помощью клизмы, врачи могут удалить ее хирургическим путем.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии

МЕКОНИЕВЫЙ ИЛЕУС

Мекониевый илеус является формой врожденной непроходимости кишечника, обусловленной закупоркой его просвета вязким густым меконием.

Мекониевый илеус встречается с частотой 1:10 000-16 000 живорожденных детей, в 9%-33% случаев является причиной всех вариантов врожденной кишечной непроходимости. В 95% наблюдений заболевание сопровождает кистозный фиброз поджелудочной железы (муковисцидоз), однако может быть обнаружен и при его отсутствии. Среди пациентов с муковисцидозом мекониевым илеусом в период новорожденности страдают 10-15% детей.

Меконий у новорожденных с муковисцидозом содержит повышенное количество альбумина и сниженное количество углеводов и ферментов поджелудочной железы, что приводит к повышению его вязкости. Поражение секреторного аппарата кишечника проявляется в продукции густой липкой слизи, кроме того, значительно усилено всасывания жидкости из мекония.

Другим механизмом развития мекониевого илеуса, при отсутствии данных за муковисцидоз, является нарушение моторики кишечника, которое проявляется в замедлении продвижения мекония и усилении всасывания жидкости.

При неосложненном течении мекониевого илеуса у ребенка появляются симптомы низкой кишечной непроходимости – увеличение в объеме и нарастающее вздутие живота, отсутствие мекония, срыгивания и рвота с примесью желчи. Часто расширенные петли кишечника, заполненные густым вязким меконием, контурируют через переднюю брюшную стенку, возможна их пальпация в виде утолщений мягкоэластической консистенции. Анус и прямая кишка обычно сужены. Пальпация живота, как правило, безболезненная, перистальтика кишечника очень вялая или отсутствует.

При пренатальной диагностике при подозрении на мекониальный илеус антенатально могут визуализироваться расширенные петли кишечника с гиперэхогенными массами и кальцификатами в просвете. Дополнительная диагностика муковисцидоза включает неинвазивный анализ у обоих родителей буккального мазка на наличие рецессивного мутантного гена. При обнаружении его у обоих родителей выполняют амниоцентез с последующим генетическим исследованием.

Для подтверждения диагноза мекониевого илеуса ребенку выполняют ирригографию – введение водорастворимого контрастного вещества в прямую кишку. При заполнении толстой кишки обнаруживают выраженное ее сужение (симптом «микроколон»), просвет заполнен комочками плотного мекония и слизи. В ряде случаев контрастное вещество преодолевает переход тонкой кишки в толстую (Баугиниеву заслонку) и становятся доступны осмотру расширенные отделы тонкой кишки.

При отсутствии данных хирургических осложнений (заворот, некроз кишки, перфорация, перитонит, атрезия кишечника) возможно проведение консервативной терапии, направленной на разжижение мекониальных масс и эвакуацию их из кишки.

Эффективность консервативного лечения составляет 65-85%. Через 48 часов после консервативного разрешения кишечной непроходимости можно начинать кормление ребенка с обязательной дотацией панкреатических ферментов.

Сохраняющийся стаз мекония на фоне проводимой терапии, а также нарастание вздутия живота, клиническое ухудшение или признаки перфорации кишечника и перитонита являются показаниями к выполнению оперативного вмешательства.

Целью операции при мекониевом илеусе является эвакуация мекония с сохранением наибольшей возможной длины кишечника.

В периоде реконвалесценции необходима дополнительная диагностика муковисцидоза (потовая проба или генетическое исследование) для подключения соответствующей терапии.

Мекониевый илеус, синдром мекониевой пробки, мекониевый перитонит

Мекониевый илеус обычно бывает при кистофиброзе поджелудочной железы Кистофиброз представляет собой наследственной заболевание с поражением эндокринных желез Сгущенный меконий закупоривает просвет кишечной трубки, вызывая непрохо-лнчость Кроме этого, наблюдается обструкция вязким секретом дыхательных путей, поджелудочной железы Поражение поджелудочной железы начинается пренатально, что сопровождается атрофией и фиброзом ее ткани В результате дети страдают недостаточностью панкреатических энзимов. Различают простой и осложненный илеус Второй означает ме-кониевый перитонит Уплотненный меконий закупоривает кишечник еще внутриутробно Этому способствует аномальная секреция в кишечнике Наблюдается скопление мекония в проксимальном отделе подвздошной кишки, в то время как дистальные — сужены и содержат комочки серого мекония В 50% детей происходит перфорация стенки кишки Она, вероятно, связана с ишемией стенки от заворота, локальной компрессии. Клиническая картина. "Илеус проявляется в первые 24-28 часов увеличением живота и рвотой с примесью желчи. Через брюшную стенку контуриру-ются раздутые петли кишечника, имеющие при пальпации тестоватую консистенцию. Осложненный перитонитом илеус протекает тяжелее с респираторным дистрессом, отеком и гиперемией брюшной стенки. Для диагностики используют потовую пробу. Диагноз положительный при концентрации натрия и хлора выше 60 ммоль/л. На обзорной рентгенограмме часто видны крупнозернистые тени - пузырьки воздуха внутри плотного мекония. При ирригоскопии гипертоническим контрастным веществом определяется микроколон, в терминальном отделе подвздошной кишки контури-руются комочки плотной слизи. С 1969 года мекониевый илеус лечат гастрографиновой клизмой (Ноб-летт), в осложненных случаях - оперативно. Гиперосмолярный раствор гастро-графина «вытягивает» жидкость из тканей в просвет кишки, что приводит к осмотической диарее. Пациент должен получить адекватную гидратацию. Лечение дополняют клизмами с 1% ацетилцистеином. Если консервативным лечением не достигают успеха, то вскрывают живот и вводят в кишку ацетилцистеин или Т-образную трубку для промывания в послеоперационном периоде.

Синдром мекониальной пробки наблюдается почти у 1% новорожденных, в том числе у % из них имеется симптоматика кишечной непроходимости. Впервые описал эту патологию Берти в 1898 году. Симптомы кишечной непроходимости появляются в первый же день жизни ребенка. Дистальный отдел кишечника заполнен коричневатого цвета мекониальной пробкой, прокси-мальный - жидким меконием и газами.

Вероятно, пробка является не причиной, а следствием заболевания. Некоторые авторы считают, что причиной ее образования является функциональная незрелость кишки с нарушением ее моторной, секреторной функций, и резорбции воды. Возможно, играет роль гипомагниемия. Тормозится ацетилхолестеразная проводимость, наблюдается стаз кишечника, увеличивается резорбция воды, уплотняется меконий.Клиническая картина проявляется увеличением живота, рвотой с примесью желчи, отсутствием мекониального стула. Диагноз уточняют при обзорной рентгенографии и ирригоскопии. Дифференцируют. чаше с болезнью Гиршспрунга. Лечение консервативное - удаление пробки мануально или с помощью гастрографина

Мекониевый перитонит. Это типичное заболевание новорожденных с частотой 1:10000-1:15000. Мекониевый перитонит возникает во второй половине беременности при перфорации кишки. Реже перфорация наступает во время родов или в первые постнатальные часы. Меконий образуется к 4-му месяцу беременности и достигает толстой кишки к 5-6 месяцу. Причинами пренатальной перфорации являются чаще всего нарушение пассажа (атрезия, етеноз, муковисцидоз и др.) и перфорации на почве кишечной обструкции.Клиническая картина проявляется после рождения ребенка прогрессирующим вздутием живота, гиперемией и иногда отеком брюшной стенки, рвотой с примесью желчи, отсутствием мекониального стула. Иногда живот может быть очень растянут, при пальпации определяется опухолевидиое образование. Вздутие живота ведет к дыхательным расстройствам.Лоример и Еллис описали три типа мекониевого перитонита: фиброадгезивный, кистозный и генерали-зованный. Первый из них встречается наиболее часто. Стерильный меконий вызывает химический перитонит благодаря пищеварительным ферментам, содержащимся в меконий. В результате появляются сращения между петлями кишечника, кальцификаты. Кистозный мекониевый перитонит возникает при недостаточной фибропластической реакции для закрытия места перфорации и меконий продолжает поступать в брюшную полость. Псевдокиста представляет собой спаянные и частично нек-ротизированные кишечные петли, находящиеся вне просвета кишки При генерализованном перитоните меконий распределен по всей брюшной полости. Этот тип мекониевого перитонита возникает в случаях перфорации кишки после родов или во время родов.С целью диагностики используют рентгенологическое исследование. При генерализованной форме диафрагма стоит высоко, жидкий меконий образует гомогенное затемнение, постнатальная перфорация дает свободный газ в брюшной полости Большие ложные кисты лучше определяются при сонографическом исследовании. Лечение оперативное - санация брюшной полости и восстановление целостности и проходимости кишки.

Мекониальная непроходимость, пробка

Непроходимость мекония составляет до 33% случаев неонатальной обструкции тонкой кишки.

Лечение - клизмы с разбавленным контрастом под контролем рентгеноскопии и оперативное вмешательство, если клизма не дает желаемого результата.

Непроходимость мекония почти всегда является ранним проявлением муковисцидоза, причиной которой являются продукты желудочно-кишечной секреции, прилипающие к слизистой оболочке кишечника. Эти выделения являются проявлениями муковисцидоза в 10-25% случаев. Обструкция происходит на уровне подвздошной кишки (в отличие от кишечной непроходимости, вызванной синдромом мекониальной пробки) и может быть диагностирована при пренатальном УЗИ. Дистальнее обструкции толстая кишка является узкой и пустой или содержит небольшое количество высушенных гранул мекония. Относительно пустая толстая кишка с маленьким диаметром называется микроколон.

Около 50% случаев осложняются мальротацией, кишечной атрезией или перфорацией. Если кишечник теряет кровоснабжение, могут развиться инфаркт или стерильный мекониальный перитонит. Пострадавшая от инфаркта кишечная петля может разрушаться, оставляя область или области атрезии кишечника.

Причины мекониальной непроходимости, пробки

Материнские медикаменты (паралитический илеус, например, при применении сульфата магния: героин замедляет время пассажа).

Симптомы мекониальной непроходимости, пробки

Обтурация чаще всего терминального отдела подвздошной кишки густым и клейким меконием (часто диагностируется пренатально)
Отсутствие стула более чем через 48 часов после рождения: > 94 % всех новорожденных детей имеют отхождение стула в течение этого времени, у недоношенных детей время пассажа может быть несколько удлинено.

Опасайтесь тяжелых осложнений: перфорации кишечника и копростатического энтероколита.

После рождения у детей не происходит пассажа мекония в первые 12-24 ч, который характерен для здоровых новорожденных. У них выражены признаки кишечной непроходимости, в т.ч. с примесью желчи рвота и вздутие живота. Петли растянутой тонкой кишки иногда можно прощупать через брюшную стенку, они пальпируются характерно рыхлыми. Мекониальный перитоните дыхательной недостаточностью и асцит могут возникать вторично вследствие перфорации.

Дифференциальный диагноз мекониальной непроходимости, пробки

Запор.
Аноректальные пороки развития (исключить атрезию ануса).
Другие причины обструкции, такие как стеноз или атрезия подвздошной кишки, спайки (постоперативные), ущемленная грыжа, незавершенный поворот кишечника.
Другие заболевания: сепсис, НЭК, гипокалиемия, пневмония, гипотиреоз, муковисцидозг.
Болезнь Гиршпрунга: дис- или аганглиоз с дилатацией проксимального сегмента кишки.

Пренатальное УЗИ может обнаружить внутриутробные изменения, предполагающие муковисцидоз и мекониальную непроходимость кишечника, но эти изменения не являются специфическими. Пациенты должны пройти рентгенологическое исследование брюшной полости, показывающее расширенные кишечные петли; однако уровни жидкости часто отсутствуют. Диагностическим признаком непроходимости мекония является внешний вид «мыльного пузыря» или «матового стекла». Клизма бария выявляет микроколон с обструкцией в подвздошной кишке.

Пациенты с диагнозом «непроходимость мекония» должны быть проверены на муковисцидоз.

Обследования мекониальной непроходимости, пробки

Общий анализ крови (с формулой), анализ мочи, электролиты, гормоны щитовидной железы.
УЗИ и рентгенологическое обследование органов брюшной полости, при необходимости — с контрастированием.
Клиническое течение, исключение других пороков развития, при необходимости биопсия прямой кишки.
Возможно генетическое обследование.
При подозрении на муковисцидоз — определение эластазы в стуле.

Лечение мекониальной непроходимости, пробки

Осторожный массаж живота с массажным маслом.
Очень осторожно — ректальные клизмы с глицерином, разведенным с 0,9 % раствором NaCl в соотношении 1:1, или с оральным Солютрастом 300, разведенным с водой в соотношении 1:1 (7 мл/кг через педиатрический мочевой катетер, не использовать желудочные зонды).
Ранняя консультация детского хирурга.
Желудочный зонд для опорожнения. Питание уменьшить или отменить.
Специфическое лечение сопутствующих заболеваний (например, сепсис, гипотиреоз).
Консервативное ожидание допустимо до тех пор, пока нет рвоты.
Если консервативные мероприятия не разъясняют ситуацию — оперативное вмешательство.

Обструкция может быть устранена в неосложненных случаях применением >1 клизмы с разбавленным рентгеноконтрастным веществом и N-ацетилцистеином под контролем рентгенографии; гипертоническое контрастное вещество может вызвать большие желудочно-кишечные потери воды, требующие внутривенной регидратации. Если клизма не устраняет обструкцию, ла-паротомия не требуется. Двуствольная илеостомия с повторным промыванием N-ацетилцистеином проксимальных и дистальных петель, как правило, разжижает и удаляет аномальный меконий.

Синдром мекониальной пробки

Синдром мекониальной пробки - кишечная непроходимость при наличии густого мекония.

Синдром мекониальной пробки обычно возникает у детей, которые в остальном здоровы, но он более распространен среди детей от матерей с сахарным диабетом и токсемией, получавших сульфат магния. Как правило, эта патология рассматривается как функциональная незрелость толстой кишки, приводящая к невозможности первого стула.

Симптомы и признаки

Диагностика

Клизма с рентгеноконтрастным веществом.
Иногда тестирование на болезнь Гиршпрунга. Диагноз исключения должен быть дифференцирован в первую очередь от болезни Гиршпрунга.

Лечение

Клизма с водорастворимым контрастом может применяться как терапевтическая для отделения пробки от кишечной стенки и ее выведения. Иногда требуются повторные клизмы. В редких случаях требуется хирургическая декомпрессия. Хотя большинство детей в дальнейшем здоровы, диагностические исследования необходимы, чтобы исключить болезнь Гиршпрунга или кистозный фиброз.

Читайте также: