Капиллярная мальформация: причины, симптомы и лечение

Добавил пользователь Alex
Обновлено: 06.11.2024

Что такое капиллярная мальформация? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Сафина Динара Адхамовича, сосудистого хирурга со стажем в 14 лет.

Над статьей доктора Сафина Динара Адхамовича работали литературный редактор Маргарита Тихонова , научный редактор Сергей Федосов и шеф-редактор Лада Родчанина

Определение болезни. Причины заболевания

Капиллярная мальформация — это врождённый порок развития капилляров кожи, который возникает из-за случайной мутации, не связанной с наследственностью. Данный генетический дефект приводит к появлению избыточного количества сосудов в коже, иногда нарушает связь поражённой области с нервной системой . Причём диаметр избыточных сосудов больше, чем у нормальных капилляров.

Капиллярная мальформация встречается у 0,3-0,5 % новорождённых, т. е. у 3-5 детей на 1000 новорождённых [2] [3] [4] . Одинаково часто возникает у мальчиков и девочек.

Понятие "капиллярная мальформация" включает в себя комплекс различных заболеваний и состояний. Всем им характерен порок развития капилляров кожи и их изменения. К таким заболеваниям относят "винное пятно" , капиллярную ангиодисплазию , невус Унна и др. [1] . По сути, данные изменения являются вариациями капиллярной мальформации.

По такому же принципу, из-за сходства с цветом красного вина, получило своё название и "винное пятно" — "portwine stain", или сокращённо PWS. Данный термин до сих пор используется в западной медицинской литературе, в том числе и в научной.

Термин "капиллярная ангиодисплазия" наиболее распространён в отечественной медицинской литературе. В переводе с древнегреческого языка он означает неправильное формирование сосудов. По сути, такой термин включает более широкий круг заболеваний, сопровождающихся различными патологиями капилляров.

Невус Унна — это капиллярные пятна, возникающие на коже у новорождённых в области лба, между бровей, верхних век, носа, верхней губы и затылка. Данные пятна появляются из-за внутриутробного сдавления кожи между крестцом матери и костями черепа ребёнка. Капилляры за счёт длительного давления становятся более широкими и распластанными, но постепенно тонус капиллярной стенки нормализуется и цвет становится менее интенсивным.

Встречается невус Унна более чем у 50 % белокожих новорождённых детей [1] . Иначе его называют "поцелуем ангела", если пятна располагаются в области лба, век, носа, верхней губы, или "укусом аиста", если пятна располагаются в области затылка, а также лососевым и затухающим капиллярным пятном.

Пламенеющий невус — устаревшее название капиллярной мальформации. Данное название болезни появилось из-за ярко-красной окраски некоторых пятен, похожих на цвет пламени. Сейчас такой термин не используется.

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы капиллярной мальформации

Для капиллярной мальформации характерно наличие пятна от бледно розового до фиолетового цвета. Располагается пятно на уровне кожи, иногда возвышается над ней в виде "булыжной мостовой".

Интенсивность цвета может меняться в течение дня, к примеру утром светлее, вечером темнее. Яркость пятна повышается при подъёме температуры тела или окружающей среды, во время физической нагрузки или кормления ребёнка. Но эти изменения носят обратимый характер: когда воздействие раздражающего фактора прекращается, пятно приобретает свой обычный цвет.

По размеру мальформация бывает разной: от небольшого пятнышка до обширного пятна, которое занимает половину лица, шеи, туловища, распространяется на руки и ноги. Причём это может быть как сплошное пятно, так и мозаичное, с участками здоровой непоражённой кожи.

Наиболее частая локализация капиллярной мальформации — область лица и шеи [4] . Пятно может располагаться на любом участке лица и занимать различную площадь, переходя на волосистую часть головы, ушную раковину и слизистую оболочку рта.

Для пятна на лице характерен интенсивный цвет. Для пятна на лице характерен интенсивный цвет. При этом у 55-70 % пациентов отмечается разрастание мягких тканей (чаще вовлекаются губы), у 22-45 % — разрастание костной ткани (чаще верхней челюсти) и у 18 % — локализованные поражения кожи на пятне, например пиогенные гранулёмы — мясистые сосудистые узелки [5] .

В ряде случаев при определённом расположении пятна на лице можно заподозрить синдром Штурге — Вебера. В этом случае помимо винного пятна могут наблюдаться неврологические расстройства, например судороги, очаговый неврологический дефицит и умственная отсталость [13] .

При расположении капиллярной мальформации на туловище или конечностях пятно, как правило, имеет бледно розовый цвет. С течением времени такая мальформация светлеет или наоборот темнеет до фиолетового цвета. Чаще такое происходит с пятнами на коже ног.

По мере взросления цвет и размер капиллярной мальформации медленно меняются. Как правило, с возрастом пятно темнеет, становится розовым или красным.

Поскольку капиллярная мальформация расположена в дерме и не имеет тенденцию к разрастанию, основной жалобой пациента будет стойкий косметический дефект, который может спровоцировать развитие депрессии и навязчивых состояний.

Патогенез капиллярной мальформации

Капиллярная мальформация — это врождённый порок развития сосудов. Появление данной патологии связано с возникновением случайной мутации в определённых генах [5] .

Такие генетические изменения не связаны с передачей по наследству. Эти мутации возникают на ранних этапах образования и развития эмбриона.

Некоторые причинные мутации уже выявлены [6] , но для ряда капиллярных мальформаций такие генетические изменения не определены. Например, у пациентов с невусом Унна специфические мутации не установлены. А для простых капиллярных мальформаций, в том числе и при синдроме Штурге — Вебера, выявлена случайная мутация в гене GNAQ, также возможны изменения в гене GNA11.

При сочетании капиллярной мальформации с другими патологиями наблюдаются изменения в других генах:

при сочетании с артериовенозной мальформацией (АВМ) характерны изменения в гене RASA1 или EPHB4;
при сочетании с микроцефалией — изменения в гене STAMBP;
при сочетании с увеличением головного мозга и дефектом коры в виде мелких неглубоких извилин — изменения в гене PIC3CA.

При врождённой геморрагической телеангиэктазии — синдроме множественных сосудистых мальформаций — в зависимости от типа определяются изменения в трёх генах:

1 тип — ENG;
2 тип — ACVRL1;
3 тип — SMAD4.

Нарушение закладки капилляров в дерме приводит к появлению расширенных сосудов. Выдвигались теории о том, что иннервация таких сосудов нарушается, особенно при расположении пятна на лице — в зоне иннервации тройничного нерва. Однако при расположении пятна на других участках тела признаки нарушения иннервации не наблюдаются.

Классификация и стадии развития капиллярной мальформации

Наиболее удобная классификация сосудистых аномалий создана Международным обществом по изучению сосудистых аномалий (ISSVA) [7] . Она постоянно дополняется новыми нозологиями и уточняется. Сейчас в этой классификации выделены следующие виды капиллярной мальформации:

простая;
сочетающаяся с другими видами сосудистых аномалий: капиллярно-венозная, капиллярно-лимфовенозная, капиллярно-артериовенозная;
в составе синдромов, например синдрома Штурге — Вебера и синдрома Клиппеля — Треноне. Первый синдром сопровождается поражением кожи, глаз, нервной системы и внутренних органов. Характеризуется наличием капиллярной мальформации на коже лица, ангиомой сосудистой оболочки мозга и мягкой мозговой оболочки. Синдром Клиппеля — Треноне является редким врождённым заболеванием, при котором нарушается формирование кровеносных и лимфатических сосудов, кожи, мышц и костей. Сопровождается появлением винного пятна, пороками развития вен, разрастанием мягких тканей и костей.

Хотя классификация ISSVA удобна в использовании, она не отображает всю полиморфность капиллярных мальформаций. Её следует дальше структурировать и дополнять.

Осложнения капиллярной мальформации

С возрастом цвет капиллярной мальформации может перейти к красным или бордово-фиолетовым тонам. Часто такое изменение совпадает с утолщением кожи в области пятна [4] [8] . Данный феномен можно объяснить постепенным увеличением диаметра капилляров, которое увеличивает застой крови в зоне пятна. Возникает патологический круг: увеличение диаметра и количества сосудов приводит к усилению кровотока, в свою очередь активный кровоток стимулирует появление новых капилляров. Постепенно участок поражённой кожи утолщается и деформируется.

Активный кровоток в толще кожи приводит к появлению различных новообразований на поверхности капиллярной мальформации. Такие образования вынесены в отдельную группу — CEAN (cutaneous epithelioid angiomatous nodule), т. е. кожные эпителиоидные ангиоматозные узелки. Данная группа включает в себя редкие доброкачественные сосудистые новообразования, в состав которых входят гистиоциты — это эндотелиальные клетки, которые в основном находятся в дерме или под кожей. Такая группа опухолевидных образований впервые была описана итальяно-американским доктором J. Rosai в 1979 году [9] .

Кровотечение как осложнение не характерно для капиллярной мальформации из-за небольшого диаметра патологических сосудов. При порезе или другом повреждении кожи в области капиллярной мальформации не будет сильного кровотечения, оно остановится самостоятельно. Но следует помнить, что частое травмирование кожи, например при бритье, может спровоцировать появление кожных аденоматозных эпителиодных узелков на поверхности мальформации.

Диагностика капиллярной мальформации

Для постановки диагноза при простой капиллярной мальформации достаточно осмотра врача, который занимается лечением этой болезни. Проведения инструментальных или лабораторных исследований для такой формы патологии не требуется [5] . Но при сочетании мальформации с другими сосудистыми аномалиями или синдромами необходимо дополнительное обследование с участием команды врачей: педиатра, хирурга, ортопеда, генетика, онколога, специалиста лучевой диагностики, окулиста и дерматолога.

Одним из методов обследования, которые позволяют достоверно визуализировать капиллярную мальформацию, является дерматоскопия — визуальный осмотр кожи через прибор с большим увеличением.

МРТ позволяет определить наличие сосудистого компонента в мягких тканях. В случае простой капиллярной мальформации такие изменения незначительны, поэтому информативность такого исследования минимальная. Учитывая, что у детей младшего возраста это исследование проводится под наркозом или седацией, рутинно выполнять МРТ детям не рекомендуется. Показаниями к МРТ служат: сочетанные формы сосудистых мальформаций и синдромальные формы заболевания, например синдром Штурге — Вебера.

Проведение КТ или МСКТ (мультиспиральной КТ) обязательно при подозрении на распространение патологических процессов на костные структуры, которые сопровождаются их утолщением или деформацией. При сочетанных сосудистых аномалиях и подозрении на проникновение патологических сосудов в костные структуры следует проводить МСКТ с контрастированием. Без введения контраста КТ не информативна.

Чем отличается младенческая гемангиома от капиллярной мальформации?

Гемангиома — это доброкачественная сосудистая опухоль, которая развивается после рождения ребёнка, способна расти и постепенно исчезать. Тогда как капиллярная мальформация — это врождённая сосудистая аномалия, которая появляется уже при рождении. Для неё не характерен пролиферативный рост, отмечается постепенное изменение в цвете.

Иногда гемангиомы возникают при рождении, например врождённые или младенческие гемангиомы. Чтобы отличить их от капиллярной мальформации, ребёнка с сосудистой патологией нужно показать профильному специалисту.

Лечение капиллярной мальформации

Лазерная терапия — основной метод лечения капиллярной мальформации. Она проводится только на селективных лазерах, так как их волны воздействуют исключительно на гемоглобин крови [2] [3] [4] [10] .

Лазерное излучение затрагивает верхние слой капилляров, при котором происходит резкий нагрев эритроцитов. В результате капилляр либо разрывается, либо резко сужается.

Лазерную терапию можно начинать в любом возрасте, но оптимальнее — с 1-го месяца жизни. Если лечение проводится под наркозом, лазерную обработку выполняют в среднем три раза в год, но не больше четырёх. Считается, что для успешной социализации в обществе нужно достичь максимального результата лечения до начала обучения в школе.

Лазерное лечение имеет свои осложнения : временные (обратимые) и постоянные (необратимые). Все они возникают из-за теплового воздействия лазерного излучения на ткани.

Отёк, покраснение и "синячки" относятся к временным осложнениям. Они свидетельствуют об эффективности проведённой процедуры и проходят, как правило, через 7-10 дней после лечения.

Необратимые изменения возникают при чрезмерном воздействии излучения на кожу. Полученный ожог может приводить к появлению рубца . Избежать этих осложнений можно при выборе грамотного специалиста и правильного лазера.

Другим аппаратным методом лечения является IPL — intensivepulselight, т. е. интенсивный импульсный свет. В отличие от лазера, IPL представляет широкополосный свет. По сути, это мощная лампа, для отсечения ненужных диапазонов которой используют специальные фильтры. Такая технология часто используется в косметологии для лечения кожных заболеваний, в том числе для лечения капиллярной мальформации.

До появления лазерных технологий основным методом лечения винных пятен было хирургическое удаление изменённой кожи с пластической коррекцией образовавшегося дефекта. Проводились многочасовые травматичные операции, которые часто оставляли уродующие шрамы, причинявшие больший дискомфорт, чем само пятно.

Склерозирование — ведение лекарственного препарата (склерозанта) через укол — используется при лечении комбинированных мальформаций, например капиллярно-венозной. В лечении простых винных пятен этот метод не используется из-за отсутствия полости, в которую нужно ввести препарат.

Применение бета-адреноблокаторов в виде системной ( пропранолол , атенолол ) или местной терапии ( тимолол , арутимол ) в лечении капиллярной мальформации неэффективно, так как они не действуют на капиллярную ангиодисплазию.

Помимо прочего, сейчас проводятся экспериментальные работы по использованию препарата сиролимуса в качестве системной и местной терапии, но пока широкого применения этот метод не получил.

Прогноз. Профилактика

Как показывают исследования, лазер полностью осветляет только 10-15 % капиллярных мальформаций [11] . В остальных случаях или остаются заметные участки пятна, или лечение совсем не приносит результата. Причина кроется не только в особенностях капиллярной мальформации, но и в нюансах работы лазеров. Однако несмотря на такие цифры, проведённое лечение улучшает качество жизни пациентов [12] .

Специфической профилактики для предупреждения капиллярной мальформации нет. Это врождённый порок развития. У каждого такого пятна есть свои особенности: количество и распределение сосудов в толще кожи, диаметр просвета и преобладание одного типа сосудов над другим. Чтобы лечение было эффективным, врач должен учесть эти нюансы, так как вместе они создают особенности кровоснабжения внутри каждой мальформаций. Иногда доктору удаётся выявить "питающие" сосуды, которые стали причиной неэффективности лазерной коррекции.

Моноизлучение лазеров также имеет свои особенности — определённая длина волны лучше воздействует только на определённую цель. Оператор не может изменить длину волны, но может путём изменения мощности и ширины импульса обработать другие слои кожи. Как показывает опыт, сложнее устранить мелкие капилляры, расположенные у поверхности кожи.

Венозная мальформация - симптомы и лечение

Что такое венозная мальформация? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Густелёва Юрия Александровича, флеболога со стажем в 17 лет.

Над статьей доктора Густелёва Юрия Александровича работали литературный редактор Вера Васина , научный редактор Сергей Федосов и шеф-редактор Лада Родчанина

Венозная мальформация — это врождённая аномалия или порок развития венозной системы, которая выражается в нарушении строения сосудистой сетки. Патология встречается редко, при этом включает множество различных форм.

Венозные мальформации считаются одними из самых сложных в лечении врождённых пороков развития сосудов. Заболеваемость оценивается приблизительно в 1-2 случая на 10 000 новорождённых. Патологию одинаково часто выявляют как у женщин, так и у мужчин. Более 90 % венозных мальформаций возникают спонтанно без явных причин в виде локализованных поражений. Мальформации в нескольких разных местах наблюдаются у пациентов с редкими наследственными формами заболевания. К ним относятся кожно-слизистая венозная мальформация и гломувенозная мальформация, а также две чрезвычайно редкие формы: многоочаговая венозная мальформация и невус по типу синего резинового пузыря (синдрома Бина) [1] [2] .

Венозные мальформации возникают как результат врождённых и генетических ошибок в развитии гладкомышечного слоя вен, которые приводят к расширению и нарушению функции венозной сети. Как правило, венозные мальформации диагностируются уже при рождении, а их рост усиливается с развитием ребёнка. Но бывает, что клинически очевидные признаки могут появиться позже. Заболевание прогрессирует медленно (в течение десятков лет). Пубертатный период и половое созревание иногда ускоряют развитие венозных мальформаций, особенно при внутримышечной локализации. В зависимости от расположения и распространённости патологического процесса симптомы венозных мальформаций различны. Они включают боль, кровотечение, косметический дефект и функциональные нарушения, способные значительно ухудшить качество жизни, привести к осложнениям, инвалидности и летальному исходу [4] .

Симптомы венозной мальформации

Венозные мальформации развиваются главным образом в коже, подкожной клетчатке или слизистых оболочках, хотя могут поражать любые ткани, включая мышцы, суставы, внутренние органы и центральную нервную систему. Приблизительно 40 % венозных мальформаций возникает на конечностях, 20 % на туловище и 40 % в шейно-лицевой области. Подавляющее большинство из них расположено в одном очаге. Только 1 % локализуется в нескольких очагах, вовлекая в патологический процесс сразу кожные покровы и внутренние органы [8] .

Венозные мальформации обычно покрывают мягкие податливые подкожные образования и проявляются как изменение цвета кожи от светлого до тёмно-синего оттенка. Клинические проявления могут сильно варьировать в зависимости от размера, локализации и степени сдавливания соседних органов. Шейно-лицевые венозные мальформации могут приводить к обезображиванию, асимметрии лица, смещению глазных яблок или нарушению прикуса [11] .

Частой жалобой пациентов является боль, которая связана с поражением суставов, сухожилий или мышц. Она может усиливаться в период полового созревания и при интенсивных физических нагрузках или менструации. Болевой синдром сильнее выражен в утренние часы, по-видимому, из-за застойных явлений и отёка [1] .

Венозные мальформации в височной мышце часто приводят к мигрени. Поражение полости рта, в том числе языка, вызывает затруднение речи и жевания. Венозные мальформации, развивающиеся в конечностях, становятся причиной мышечной слабости, изменения длины конечностей и их недоразвития [15] .

У ряда пациентов с венозными мальформациями наблюдается варикозное расширение поверхностных вен, особенно часто при локализации на конечностях. Обычно это характерно для обширных поражений [6] .

Патогенез венозной мальформации

Возникновение венозных мальформаций связано с генетическими нарушениями. Лабораторные исследования выявляют мутации в генах, отвечающих за развитие внутренней и мышечной оболочки венозных сосудов. Некоторые виды мутаций передаются по наследству [3] . Генетические нарушения приводят к локализованным дефектам развития сосудов во время васкулогенеза и особенно при ангиогенезе. Васкулогенез — первая стадия образования кровеносных сосудов в эмбриональный период. Определяется как рост сосудов из эмбриональных клеток. В ходе васкулогенеза предшественники эндотелиальных клеток (ангиобласты) мигрируют и дифференцируются, образуя однослойные капилляры. При дальнейшем ангиогенезе сеть капилляров удлиняется и расширяется [16] .

Патогенез сосудистых мальформаций сложен и до конца не изучен. Заболевание до сих пор остаётся одной из загадок современной медицины.

Венозные мальформации — это сборная группа различных заболеваний. Общее у них только то, что развиваются они из венозной ткани. В связи с этим стадии каждого вида этой патологии различны, но все заболевания характеризуются медленным течением. Развитие венозных мальформаций крайне вариабельно и зависит от множества факторов: объёма и скорости разрастания вен, их локализации, степени проникновения в окружающие ткани и органы, сопутствующих заболеваний [14] .

Классификация и стадии развития венозной мальформации

Выделяют следующие виды венозных мальформаций:

мальформации слизистых оболочек;
мультифокальные;
гломовенозные;
смешанные;
синдромальные.

Венозные мальформации слизистых оболочек — это редкий тип порока развития вен наследственного характера. Они выглядят как множественные небольшие поверхностные очаги различных оттенков синего цвета, которые легко сжимаются. В поражение вовлекаются кожа и слизистая оболочка полости рта, реже — мышцы.

Мультифокальные (располагающиеся в разных местах) венозные мальформации также проявляются на слизистых оболочках, но не относятся к наследственным заболеваниям. Они обычно представлены в виде небольших, приподнятых, множественных поражений различных оттенков синего цвета в шейно-лицевой области, прорастающих в кожу и слизистую оболочку рта, а иногда в подкожные ткани и скелетные мышцы.

Гломовенозные мальформации (от лат. glomus — клубок, клубочек; venosus — венозный; "венозный клубок") характеризуются недоразвитием клеток гладких мышц, окружающих извитые венозные каналы. По виду они напоминают булыжник, с небольшим утолщением кожи тёмно-синего или пурпурного цвета, с множественными поражениями различного размера. Часто располагаются на конечностях и затрагивают в основном кожные покровы. Реже поражают слизистую оболочку и никогда не проникают глубоко в мышцы.

Венозные мальформации могут возникать и в сочетании с другими сосудистыми мальформациями, такими как капиллярно-венозные мальформации и капиллярно-лимфатические венозные мальформации.

Синдромальные венозные мальформации — различные врождённые заболевания с характерной клинической картиной. К ним относятся невус по типу синего резинового пузыря (синдрома Бина), синдромы Маффуччи и Клиппеля-Треноне.

Синдрома Бина — редкое врождённое заболевание с многочисленными рассеянными венозными мальформациями на коже и внутренних органах. У пациентов при рождении часто наблюдается "главное" поражение, которое со временем разрастается, поражает кожу, мягкие ткани и желудочно-кишечный тракт.

Синдром Маффуччи — это редкий ненаследственный генетический синдром, характеризующийся множественными хрящевидными доброкачественными опухолями, поверхностными и подкожными веретенообразными гемангиомами на конечностях.

Синдром Клиппеля — Треноне — редкое врождённое заболевание, проявляющееся варикозным расширением вен и увеличением объёма конечностей [2] [3] .

Осложнения венозной мальформации

К часто встречающимся осложнениям венозных мальформаций относят:

трофические нарушения, в том числе открытые язвы;
переломы костей;
тромбозы;
кровотечения;
анемию;
сдавление окружающих тканей и органов;
нарушение функции внутренних органов и конечностей;
косметические дефекты [13] .

Тромбоз при венозных мальформациях проявляется во вздутии, уплотнении и боли в поражённых областях. Однако венозные мальформации редко приводят к отрыву тромба, поскольку тромбированные сосуды отделены от основной венозной системы. Длительно существующие тромбы могут кальцинироваться. В результате образуются округлые тромбы (флеболиты или "венозные камни"), которые прощупываются или определяются на глаз [10] .

Медленный ток крови через расширенные и извитые сосуды приводит не только к застою крови, нарушению свёртывания и образованию тромбов, но и к повышенному кровотечению. Это расстройство называется локализованной внутрисосудистой коагулопатией. Оно встречается примерно у 42 % пациентов с венозными мальформациями, особенно часто при больших поражениях. Тяжесть патологии зависит от размеров и проявляется в повышении уровня D-димера (белка, результата распада фибрина в процессе растворения кровяных сгустков) в крови, снижении уровня фибриногена и низком уровне тромбоцитов. Тяжёлые формы этого нарушения свёртываемости крови могут прогрессировать и усиливать кровотечение во время хирургических вмешательств [4] . Причина кровотечений во всех случаях — нарушение целостности стенки сосуда.

Некоторые венозные мальформации могут быть крайне опасными из-за распространения на жизненно важных органах. Глубокие ротоглоточные мальформации сдавливают и смещают верхние дыхательные пути, вызывая храп и апноэ во сне. Также они могут привести к нарушениям жевательной, речевой функций и акта глотания. Венозные мальформации, поражающие желудочно-кишечный или мочеполовой тракт, часто вызывают кровотечения и хроническую анемию [11] .

Трофические нарушения развиваются более чем в 30 % случаев, а открытые трофические язвы наблюдаются у 5 % пациентов. Эти язвы часто болезненны и могут приводить к кровотечениям, инфекции и рубцеванию [6] .

Некоторые виды редких форм венозных мальформаций, например синдром Маффуччи, сопровождаются повышенным риском развития рака. Синдром Маффуччи в 20 % случаев связан со множеством злокачественных, как правило, мезенхимальных опухолей. Чаще возникает хондросаркома, реже — с ангиосаркома, лимфангиосаркома, остеосаркома и фибросаркома [5] .

Диагностика венозной мальформации

Венозная мальформация проявляется изменением цвета кожи от светло-синего до синего оттенка и мягкими образованиями в подкожной клетчатке, присутствующими с рождения или раннего детства. Дополнительным ключом к постановке диагноза являются медленное развитие в течение жизни или резкое разрастание, которое вызвано половым созреванием, травмой, физическими нагрузками или периодами менструаций. В связи с наследственным характером заболевания важен сбор семейного анамнеза [2] [3] .

Клинический диагноз основывается на визуализации очага поражения и данных физикального обследования:

общие признаки венозных мальформаций варьируются от небольших варикозно расширенных вен до обширных поражений лица, конечностей или туловища;
при сжатии эти вены опорожняются, а также они менее заметны в вертикальном положении;
при напряжении, например плаче или физических упражнениях, вены увеличиваются;
вследствие медленного тока крови при пальпации не ощущается дрожание, а при аускультации ("выслушивании") не слышно шума [8] .

Дополнительные методы обследования для выявления поверхностных и локализованных поражений, как правило, не требуются. В случае же обширного распространения при первоначальной диагностике, для оценки костной ткани и при планировании лечения применяют методы визуализации:

ультразвуковое исследование (УЗИ) и магнитно-резонансную томографию (МРТ) для первоначальной диагностики [12] ;
рентгенографию для обнаружения типичных для венозных мальформаций флеболитов;
компьютерную томографию (КТ) для оценки костной ткани;
рентгеноконтрастную флебографию (введение в просвет вен рентгеноконтрастного вещества) для планирования лечения [7] .

У пациентов с подозрением на венозную трансформацию и тромбозом в анамнезе или без такового обнаруживается повышенный уровень D-димера в крови (выше предельного референсного значения – 0,55 мкг FEU/мл). D-димер позволяет определить нарушения в свёртывающей системе. Его уровень также помогает дифференцировать различные варианты венозных мальформаций и отличать их от других сосудистых аномалий [4] .

Лечение венозной мальформации

В лечении пациентов с венозными мальформациями участвует нескольких специалистов:

дерматолог;
сосудистый хирург;
пластический хирург;
гематолог;
ортопед.

Пациенты с небольшими очагами и незначительной симптоматикой зачастую в лечении не нуждаются. Терапия показана при косметических дефектах, функциональных нарушениях и болевом синдроме [2] [3] .

Лечение должно быть индивидуальным с учётом расположения венозных мальформаций и особенностей эстетических проблем.

Основными методами коррекции заболевания служат:

компрессионная терапия;
склеротерапия;
хирургическая операция [6] .

Специальный компрессионный трикотаж показан при симптоматических и обширных венозных мальформациях на конечностях для уменьшения боли и риска тромбоза.

При сохранении, несмотря на компрессию, болевого синдрома применяют нестероидные противовоспалительные препараты. При выраженных нарушениях свёртывания крови к терапевтической схеме добавляют антикоагулянты — вещества, разжижающие кровь [14] .

Склеротерапия — инъекции специальных веществ в просвет изменённых вен для их "склеивания", предпочтительный вариант лечения венозных мальформаций. Лечение помогает уменьшить объём образования перед операцией. Перед инъекцией склерозирующего препарата для оценки состояния венозных каналов выполняют рентгенологическое исследование (флебографию) [12] .

Хирургическое лечение проводят как для удаления небольших венозных мальформаций, так и при обширных поражениях. Оперативные методы, кроме простого иссечения, включают сложные пластические вмешательства — пересадку кожных и фасциально-мышечных лоскутов. В последнее время сосудистые хирурги стали практиковать метод эндовенозной лазерной облитерации (ЭВЛО). Он используется для лечения варикоза и уже продемонстрировал первые положительные результаты при "заваривании" венозных мальформаций лазером [5] .

Новейшим методом консервативного лечения является таргетная терапия. Она состоит в применении иммунодепрессанта сиролимуса, подавляющего разрастание клеток тканей аномальной венозной сети [2] [3] .

Излечить заболевание полностью удаётся редко. Обычно пациенты возвращаются к лечащему врачу через 5-10 лет с признаками рецидива. Больным с обширными поражениями требуется регулярное лечение с сочетанием консервативных и хирургических методов [2] [3] .

Для качественной оценки отдалённых результатов лечения применяют следующие критерии:

Хороший результат — полное устранение симптомов, признаков и расстройств функционального характера или выраженное их уменьшение. При этом не нарушены функции органов, тканей и конечностей.
Удовлетворительный — незначительное улучшение симптомов и уменьшение функциональных нарушений.
Неудовлетворительный — дальнейшее развитие симптомов, нарушение функций тканей и органов, ухудшение показателей оттока крови и появление в области венозных мальформаций очагов некроза.

Отечественные хирурги отмечают, что хорошие отдалённые результаты реже всего наблюдаются после операций на верхних и нижних конечностях [1] [2] .

Отсутствие показаний, а также невозможность консервативного или хирургического лечения требуют постоянного динамического наблюдения за состоянием пациентов для предотвращения развития осложнений [7] .

Заболевание носит врожденный характер, поэтому профилактические меры отсутствуют. Венозная мальформация до сих пор остаётся вызовом для медицины.

Сосудистая мальформация – есть ли опасность для жизни?

Сосудистая мальформация – это ненормальное образование различных размеров (от маленьких до существенных), состоящее из вен и артерий. В них осуществляется взаимодействие сосудов без участия капилляров, поскольку их попросту там нет.

При этом артериальная кровь попадает в систему вен без осуществления обмена газами и питательными веществами. Признаки наличия патологии весьма неспецифичны, поэтому она часто диагностируется случайно при проведении томографии для постановки смежных диагнозов.

Заболевание относительно редкое, чаще наблюдается в головном мозге, гораздо реже может встречаться в печени, легких и прочих органах. Более подробно о том, что такое мальформация сосудов, какие негативные последствия для здоровья она имеет и как ее лечат рассказывается в этой статье.

Причины

На данный момент достоверно выяснить все факторы, провоцирующие образование сплетения вен и артерий, пока не удалось. Это врожденный дефект анатомических изменений сосудов ЦНС имеющий внутриутробный генезис или он может быть связан с травмами во время родов, однако, точно установить причины, которые способствуют или влияют на формирование патогенеза, ученым пока не удалось.

Ненормальные преобразования сосудов у развивающегося зародыша происходят уже на первых двух месяцах его жизни после зачатия.

Обратите внимание. Достоверно установлено, что сосудистые мальформации не обуславливаются наследственностью, гендерной принадлежностью и возрастом.

Симптоматика

Артериовенозная мальформация сосудов (АВМ) в подавляющем большинстве случаев никоим образом не дает о себе знать, что является причиной того, что больные о ней узнают случайно при обследовании, связанным с другими патологическими процессами.

Если аномалия будет увеличиваться, то в ее зоне формируется повышенное давление, что может провоцировать развитие неврологических признаков. Часто симптомы зависят от зоны, в которой располагаются аномальные клубки вен и артерий.

Важно. Клинические проявления в данном случае малоспецифичны, поэтому для уточнения истинных причин признаков патогенеза требуется проведение более точной и детальной диагностики.

Чаще всего больные жалуются на следующие отклонения:

увеличение внутричерепного давления и возникновение характерной боли (сдавливание или пульсация);
усталость, слабость, падение работоспособности и умственной деятельности (трудно концентрироваться, долго думать, запоминать, учиться);
депрессивное состояние или апатия;
нарушение координации, моторики и речи;
ухудшение иннервации определенных органов и участков тела;
развитие судорог и падение давления в мышечных сосудах;
зрительные отклонения в виде слепоты (частичной или полной), изменение полей обзора, косоглазие и прочие;
припадки эпилепсии;
парезы конечностей.

В случае разрыва клубковых сплетений возможны острые негативные проявления, которые спровоцированы открывшимся кровотечением в мозг (головной или спинной) и нарушением его гемоциркуляции. Если будет образована гематома или субарахноидальное кровоизлияние, то клинические проявления будут различимы.

В таком случае обычно больной человек жалуется на:

сильную резкую боль в голове;
развивается тошнота и рвота, после которой не становится легче;
упадок сил и обмороки;
боль в глазах на свету или в сильно освещенном помещении;
стабилизация глазных яблок;
частичная или полная потеря зрения;
речевые патологии;
трудность восприятия какой-либо услышанной информации;
судороги и параличи конечностей.

Важно. Если у человека имеется хотя бы один из указанных признаков, то он подлежит немедленной госпитализации и срочного лечения. В данном случае цена промедления может быть несоизмеримо высокой и даже стоить жизни пациенту.

Диагностика

Врач в первую очередь знакомится с анамнезом больного, выслушивает жалобы и изучает симптоматику, предположительно определяются зоны поражения нервной ткани. Затем проводится физикальный осмотр с акцентом на изучение участков локализации клубеньковых сплетений вен и артерий, после чего назначается специфические обследования, помогающие выяснить все нюансы заболевания (таблица).

Таблица. Диагностика мальформации сосудов:

Как правило, сосудистая мальформация (при ее наличии) обнаруживается сразу. В определенных случаях требуется консультация нейрохирурга и невропатолога.

Лечение

Выбор методики терапии зависит от:

сложности диагноза;
локации патологии;
размеров;
наличия инсультов в прошлом.

Решение о том, каким методом лечить больного принимает лечащий врач на основе результатов диагностики и индивидуальных особенностей состояния здоровья пациента. При этом должны быть учтены все риски и возможные осложнения.

В случае отсутствия лечения мальформации сосудов высока вероятность кровоизлияний в головной или спинной мозг, патологии координации и анализаторов, тяжелейшие неврологические расстройства. В случае неоперабельности пациента принимаются различные меры, в том числе и профилактические, для минимизирования осложнений в результате разрыва сосудов.

Операция

Открытое хирургическое вмешательство является наиболее травматичным способом. Для того, чтобы получить доступ до места локации выполняется вскрытие черепа.

Затем производится клипирование сосудов и их пресечение. Опасность состоит в том, что при выполнении операции существует вероятность травмирования или повреждения важных центров, что при самом худшем развитии событий может привести к смерти.

Важно. Данный метод лечения возможен только в том случае, если мальформация сосудов небольших размеров расположена на поверхности головного мозга.

Эндоваскулярная эмболизация

Лечение данным способом подходит для пациентов, у которых патология располагается в глубине ткани. Процедура относится к малоинвазивным. Ее суть заключается в том, что в крупную вену под рентгеновским контролем вводится катетер, доставляющий его в нужное место.

Там производится эвакуация в вены и артерии специального вещества, закупоривающего все пространство. Это препятствует движению крови и выключает сосудистую мальформацию из кровооборота.

Однако метод не может абсолютно гарантировать полную облитерацию сосудов. По этой причине эндоваскулярную закупорку относят к дополнительным методам лечения.

Радиохирургия

Лечение сосудистой мальформации данным способом можно отнести к современным передовым технологиям. Для этого используют так называемый кибер-нож. Суть заключается в том, что при помощи очень тонких радиоактивных лучевых пучков воздействуют на аномалию с различных точек, что нарушает целостность вен и артерий, а здоровые органы не повреждаются.

Процесс достаточно длительный. Для того, чтобы добиться полного склерозирования сосудов понадобится несколько месяцев.

Важно. При использовании радиохирургии не наблюдается никаких осложнений со стороны ЦНС.

Данная методика имеет несколько противопоказаний, которые перечислены ниже:

диаметр всех сосудов более 3 см;
инсульт или кровоизлияния иного характера в анамнезе.

Перечисленные ограничения связаны с тем, что тонкие сосудистые стенки в определенных случаях могут не выдержать напряжения и утратить целостность в промежутках между этапами терапии, что вызовет ряд негативных процессов еще до полного склерозирования сосудов мальформации.

Профилактика

Поскольку истинные причины образования патологии, формирующейся еще в эмбриогенезе, не известны, то нет способов, которые бы позволили целенаправленно предупредить появление аномалии. Профилактические меры нужны при обнаружении мальформации сосудов.

Их ценность особенно высока для неоперабельных больных. Варианты предупреждения нарушений целостности вен и артерий в данном случае заключатся в постоянном мониторинге артериального давления и устранение опасных его колебаний, исключение физических перегрузок и стрессов, снижение атеросклеротических отложений и прочее.

Профилактика должна всегда подбираться строго индивидуально и выполняться под контролем лечащего врача.

Сосудистая мальформация

Представляют собой плотный клубок расширенных сосудов, в котором вены контактируют с артериями без участия капиллярной сети ввиду ее отсутствия. В результате отклонения, артериальная кровь шунтируется в систему глубоких и поверхностных вен без отдачи питательных веществ и выведения углекислого газа. Размеры сосудистых мальформаций могут быть как малыми, так и огромными.

Причины нарушения не выяснены до конца, однако считается, что оно не связано с наследственностью. Симптоматика бывает размытой и неспецифичной, вследствие чего АВМ обнаруживается при проведении КТ / МРТ головного или спинного мозга по стороннему поводу (например, при инсульте или травме). Механизмы и последствия влияния АВМ на жизнедеятельность человека непредсказуемы, поэтому заболевание требует адекватного лечения.

Причины сосудистых мальформаций

Сосудистая мальформация является врожденным дефектом строения сосудов центральной нервной системы. Имеет корреляцию с нарушениями внутриутробного развития плода и родовыми травмами, однако конкретные провоцирующие факторы данного явления не выяснены.

Местные аномалии формирования артерий и вен мозга происходят у эмбриона не позднее 1-2 месяца беременности.

Прямой взаимосвязи между наличием данной аномалии, а также возрастом или полом пациента, на сегодняшний день не обнаружено.

Симптоматика и клиническая картина

АВМ может не давать о себе знать на протяжении долгих лет, поэтому пациенты часто узнают о своем диагнозе случайно, проходя диагностические мероприятия по смежным поводам. Мальформации, увеличивающиеся в объеме, могут оказывать избыточное давление на мозг, и лишь в этом случае проявляются неврологические (очаговые) симптомы.

Клиническая картина нарушения неспецифична, поэтому требует углубленной дифференциальной диагностики.

В обычной жизни АВМ могут проявлять себя в следующих признаках:

• Внутричерепная гипертензия с характерным болевым синдромом давящего или пульсирующего характера;

• Вялость, апатия, снижение работоспособности;

• Расстройство координации движений;

• Видимое снижение интеллектуальных способностей;

• Моторная афазия и иные речевые нарушения;

• Подавление иннервации отдельных участков тела;

• Шаткость походки и внезапные падения (зачастую на спину или бок);

• Мышечная гипотония и судорожные приступы;

• Нарушения зрения (косоглазие, выпадение полей зрения, частичная или полная слепота);

• Эпилептические припадки разной длительности и интенсивности;

Симптомы заболевания полностью зависимы от локализации мальформации (лобная или височная доля, мозжечок, основание головного мозга, спинной мозг).

Разрыв патологически измененных сосудистых клубков также влечет за собой определенные острые проявления. Это осложнение приводит к внутреннему кровотечению в головной или спинной мозг, сопряженному с внезапным нарушением их кровоснабжения. При субарахноидальном кровоизлиянии и образовании гематомы в мозге, проявления патологии становятся различимыми.

Больной может жаловаться на следующие симптомы:

• Резкий и внезапный приступ сильнейшей головной боли;

• Тошнота и интенсивная рвота без объективных причин (извержение желудочного содержимого при этом не приносит облегчения);

• Светобоязнь (боли в глазных яблоках при взгляде на источник света или нахождении в освещенном помещении);

• Обездвиженность глаз и нарушения зрения вплоть до полной его утраты;

• Нарушения экспрессивной и импрессивной речи (больной произносит нечленораздельные звуки и обрывки фраз, не воспринимает информацию из сторонних уст);

Если вы или ваши близкие столкнулись с приведенными клиническими проявлениями патологии, в неотложном порядке обращайтесь за профессиональной помощью.

Дифференциальная диагностика АВМ

Лучшие специалисты отделения сосудистой хирургии в нашем центре организуют оптимальные диагностические мероприятия, позволяющие распознать заболевание в любой форме. Дифференциальная диагностика в нашем отделении выполняется соответственно высшим медицинским стандартам.

Сосудистые мальформации определяются при помощи таких исследований:

1. Оценка текущего состояния пациента, анализ его жалоб, углубленное изучение анамнеза;

2. Первичный неврологический осмотр, в ходе которого выявляются признаки конкретного местоположения АВМ в соответствии с клинической картиной поражения определенных участков головного или спинного мозга;

3. Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ), позволяющие послойно изучить структуру мозга, наглядно увидеть местоположение АВМ и ее объем, оценить общее состояние исследуемого органа;

4. Ультразвуковая допплерография, дающая возможность наблюдать пространственное положение кровеносных сосудов в пораженной области в режиме реального времени, а также дифференцировать патологию с иными видоизменениями их анатомической структуры;

5. Ангиография, выполняемая при помощи контрастного вещества, которое вводится в сосудистое русло; помогает оценить состояние вен и артерий с помощью рентгеновского снимка.

При затруднении в постановке диагноза, вам может потребоваться дополнительная консультация невролога и нейрохирурга. Обычно сосудистая мальформация (если она имеется у пациента) диагностируется сразу.

Методы лечения заболевания

Полноценная терапия больных с сосудистыми мальформациями требует возможности проведения основных вариантов лечения – эмболизации, радиохирургического и хирургического. Тактика подбирается опытным специалистом. При этом оценивается потенциальный риск осложнений от выбранного способа терапии в соотношении с риском спонтанного прогрессирования и течения заболевания.

Лечение направлено строго на облитерацию мальформации для исключения угрозы кровоизлияний. Каким способом будет достигнута эта цель, решает специалист, основываясь на результатах диагностики, индивидуальных особенностях и возрастной категории больного.

Хирургическое лечение представляет собой довольно сложную процедуру, в ходе которой АВМ удаляется из мозга через трепанационное отверстие (механическое раскрытие черепной полости).

Радикальная экстирпация применяется в случаях крупного объема клубков АВМ.

Радиохирургическое лечение (где мальформация иссекается гамма-ножом при помощи специфических излучений) пригодно только в случае малых размеров сосудистого клубка.

Эндоваскулярный метод не является столь агрессивным и подразумевает перекрытие просвета АВМ через сосуд.

При игнорировании лечения, сосудистая мальформация может спровоцировать тяжелые осложнения:

• Кровоизлияние в головной или спинной мозг на фоне разрыва очага АВМ;

• Стойкие двигательные расстройства (парезы конечностей и иных частей тела);

• Тяжелые неврологические нарушения.

Если лечение оказалось невозможным ввиду большого размера АВМ, следует заняться профилактикой ее разрыва.

Профилактические меры

Целенаправленно предупредить формирование сосудистых мальформаций нельзя, поскольку они развиваются еще внутриутробно. Однако если АВМ была диагностирована, но лечение на данный момент является невозможным, вы должны заняться адекватной профилактикой разрыва мальформации.

Предупредить осложнения можно следующими путями:

1. Контроль над уровнем артериального давления, купирование приступов его повышения при помощи гипотензивных медикаментозных препаратов;

2. Исключение психоэмоциональных стрессов;

3. Отказ от тяжелых физических нагрузок.

С остальными мерами протекции от осложнений АВМ вас ознакомит наш специалист в персональном порядке.

Хочу выразить глубокую благодарность зав.отделением Калинину А.А. за проведенную операцию и дальнейший курс лечения моему отцу, Подгорнову Игорю Ивановичу. Обратиться именно в Ваше отделение, уважаемый Андрей Анатольевич, нам посоветовал близкий родственник, успешно прошедший.

Капиллярная мальформация: причины, симптомы и лечение

Капиллярная мальформация

Пациент с капиллярной
мальформацией лица.

Капиллярная мальформация («винное пятно», «капиллярная ангиодисплазия») — это порок развития сосудов (многослойная сеть сосудов, которая располагается в верхних слоях дермы), представляющий собой плоское сосудистое пятно неправильной формы, ярко-розового, красного и фиолетового цвета. Капиллярные мальформации являются врожденными и не рассасываются самостоятельно. С течением времени они растут пропорционально росту ребёнка. По данным Всемирной организации здравоохранения, около 3% детей появляются на свет с элементами капиллярной мальформации на коже.

Из-за чего возникает капиллярная мальформация?

Основной причиной появления капиллярных мальформаций является дефицит контакта нервных окончаний с определенным участком капиллярной сетки. Данные нервы отвечают за регулировку диаметра кровеносных сосудов, и при дефектах нервных импульсов сосуды не могут полноценно сокращаться, оставаясь расширенными. Поскольку кровеносные сосуды располагаются в непосредственной близости от поверхности кожи, данная патология проявляется в виде фиолетовых, красных и ярко-розовых пятен.

Внешний вид лазера
Vbeam Candela Perfecta.

Как лечат капиллярную мальформацию?

Cамое современное лечение капиллярной мальформации проводится с помощью высокотехнологичного сосудистого лазера, который позволяет всего за несколько процедур значительно уменьшить проявления капиллярной мальформации.

В нашем отделении с этой целью используется лазер на красителях 595 нм Vbeam Candela Perfecta.

Как устроено лечение с помощью лазера?

В основе лечебного лазерного воздействия лежит концепция селективного фототермолиза, которая заключается в лазерном нагревании расширенных сосудов кожи до температуры коагуляции при полном сохранении здоровых окружающих тканей. Такое селективное воздействие на пораженные капилляры позволяет достаточно быстро решить проблемы с патологически расширенными сосудами кожи.

Применение лазера данного вида, при индивидуальном подходе к пациенту, исключает образование рубцов.

Сколько длится лечение капиллярной мальформации?

Лечение лазером является этапным. Подбор параметров работы лазера всегда происходит индивидуально для каждого ребёнка. В среднем, количество этапов, которые должен пройти пациент, составляет от 6 до 8 и зависит от степени выраженности капиллярной мальформации, её площади и типа кожи ребёнка.

Внешний вид пациента: до лечения, после 1 этапа и после 2 этапа обработки лазером.

Необходимо ли обезболивание при проведении данного вида лечения?

В нашем отделении лечатся дети с капиллярными мальформациями, располагающимися в челюстно-лицевой области. Учитывая сложную анатомическую структуру (веки, крылья, кончик и преддверие носа, губы, ушные раковины), адекватно провести лазерную обработку без должного обезболивания невозможно. С целью обезболивания применяется ингаляционный аппаратно-масочный наркоз препаратом «Севоран». Обычно длительность наркоза составляет не более 15 мин.

Когда нужно начинать лечение капиллярной мальформации?

Долгое время капиллярная мальформация расценивалась в медицине исключительно как косметологическая проблема. Однако доказано, что данная патология зачастую создает выраженную психологическую напряженность в семье, мешает ребенку полноценно социализироваться в обществе. Решение о начале лечения принимается индивидуально в каждом конкретном случае. Стоит отметить, что завершить лечение, по возможности, необходимо до 6-7 летнего возраста ребёнка. Именно в этом возрасте ребёнок начинает понимать, что с его внешним видом что-то не так — он «не похож» на окружающих. В дальнейшем это может стать психологической травмой для него и оказать сильное влияние на формирование его личности.

Как попасть к нам на лечение?

Читайте также: