Клиника и признаки цереброкардиального синдрома у новорожденных.

Добавил пользователь Алексей Ф.
Обновлено: 21.12.2024

Цереброкардиальный синдром у новорожденных.

Известно, что развитие сердечно-сосудистых нарушений может быть обусловлено повреждением церебральных экстракардиальных механизмов сердечно-сосудистой регуляции при отсутствии другой этиологии поражения сердца и сосудов, получивших в кардиологии взрослых название «цереброкардиальный синдром». Имеется еще одно название этой патологии — «вторичная гипоксическая кардиопатия».

Согласно мнению J. Perloff, в основе нарушения сердечного ритма и повреждений миокарда при цереброген-ных поражениях сердца у взрослых больных лежат дисбаланс электролитов и выброс биологически активных веществ, таких как катехоламины, что обусловлено дисфункцией гипоталамуса. Аналогичное повреждение центральной и вегетативной нервной системы при патологическом течении беременности и родов рассматривается как возможный фактор в развитии вторичных кардиопатии у младенцев.

Одной из особенностей перинатальных поражений головного мозга является специфическая локализация их в перивентрикулярной зоне и субкортикально. Такая локализация ишемического или геморрагического процесса предопределяет повреждение как высших вегетативных зон в области гипоталамуса, так и областей интеграции в лимбико-ретикулярной системе и коре больших полушарий, являющихся наиболее чувствительной зоной к гипоксии и нарушению мозговой перфузии.

А.В. Елфимов, И.В. Филиппов (2002) в своих исследованиях показали, что ритм сердца в спокойном состоянии управляется каудальными стволовыми структурами. Вегетативная реактивность ритма сердца регулируется сосудодвигательным центром и вегетативным ядром блуждающего нерва. Обеспечение деятельности ритма сердца реализуется каудальными и гипоталамическим отделами.

При хронической гипоксии плода, повышенной судорожной готовности в результате перинатального поражения ЦНС, травмы шейного отдела позвоночника у детей изменяется электрическая активность головного мозга. В частности, у новорожденных с миграцией водителя ритма по предсердиям на ЭЭГ обнаружена межполушарная асимметрия с преобладанием правосторонней вегетативной дисфункции с изменением регуляторного характера и усилением симпатического эффекта. При синдроме слабости синусового узла найдены умеренно выраженные общемозговые изменения биоэлектрической активности, снижение амплитуды волн и асимметрия по областям регуляторного характера с симпатическим эффектом (Чередниченко A.M. с соавт., 2000).

Известно, что нервная регуляция тонуса сосудов малого круга кровообращения осуществляется при помощи блуждающего и симпатического нервов. Сосудосуживающий эффект и повышение давления в легочной артерии в эксперименте наблюдаются при раздражении током симпатической цепочки подключичной ветви симпатических нервов. Исследование, подтверждающее регулирующее влияние вегетативной нервной системы на гемодинамику малого круга кровообращения у детей с вегетативной дисфункцией, проведено В.И. Тамбовцевой (2004):
— у детей с симпатикотоническим исходным вегетативным тонусом имеет место повышение систолического давления в легочной артерии в среднем на 5—10 мм рт. ст.;
— при исходном ваготоническом типе происходит его снижение на 5 мм рт. ст.;
— при смешанном варианте вегетативной дисфункции систолическое давление в легочной артерии зависит от преимущественной направленности вегетативной дисфункции.

Гипоксически-ишемическое повреждение головного мозга сопровождается нарушением внутримозговой гемодинамики, что является субстратом для изменения функционального состояния нейронов в ишемизированных областях ЦНС. Так, при тяжелой церебральной ишемии у новорожденных детей существенно снижается способность мозгового кровообращения к саморегуляции. Сдвиги церебральной гемодинамики сводятся к резкому возрастанию линейных скоростей мозгового кровотока при одновременном снижении индекса резистентности — гиперциркуляторный тип регионарного мозгового кровообращения. Измененные значения основных показателей системной гемодинамики сопровождаются патологической артериальной гиперперфузией. Максимально выраженная гиперперфузия регистрируется в бассейне задних мозговых артерий. Корреляционный анализ показал, что параметры церебрального кровотока связаны с показателями центральной гемодинамики. К концу неонатального периода параметры мозгового кровообращения остаются все еще резко нарушенными. Максимальные изменения системной гемодинамики наблюдаются в возрасте 10 дней, когда отмечаются дилатация правого и уменьшение диастолического диаметра левого желудочка, снижение ударного объема левого желудочка и минутного объемов кровообращения, увеличение среднего системного давления и периферического сосудистого сопротивления (Спивак Е.М., 2004).

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Клиника и признаки цереброкардиального синдрома у новорожденных.

Клинической картине цереброкардиального синдрома соответствуют данные нейросонографии.

• В тех случаях, когда наблюдается феномен ригидности сердечного ритма при синдроме угнетения ЦНС, на неиросонограмме определяются признаки перивентрикулярного отека мозга и «истощение вегетативного обеспечения» на кардиоинтервалограмме.

• У детей с умеренными клиническими проявлениями цереброкардиального синдрома на первой неделе жизни на неиросонограмме регистрируются повышенная эхоплотность мозговой паренхимы одно- или двухсторонней локализации, признаки симметричной или асимметричной гидроцефалии, перивентрикулярные кровоизлияния небольших размеров.

• При выраженных проявлениях цереброкардиального синдрома на неиросонограмме отмечаются интенсивные очаги повышения эхоплотности одно- или двухсторонней локализации, отек и набухание головного мозга, перивентрикулярная лейкомаляция и субэпендимальные кровоизлияния.

Значительный вклад в развитие цереброкардиального синдрома вносит дисфункция ЦНС, а именно, ее вегетативного отдела. Серия исследований в этом направлении у новорожденных детей с перинатальной гипокси-чески-ишемической патологией ЦНС убедительно доказывает это. У большинства таких младенцев выявляются высокий индекс напряжения, повышение симпатического и парасимпатического компонентов вегетативного обеспечения, а у части больных детей определяется истощение приспособительных механизмов в виде низкого индекса напряжения. На фоне регресса неврологической симптоматики частота срыва вегетативной регуляции уменьшается более чем в 3 раза, доля ваготонического компонента сокращается наполовину, преобладает симпатикотония. Положительная неврологическая симптоматика сопровождается значительным уменьшением индекса напряжения, который более отчетливо проявляется к концу второй недели после лечения (Ажкамалов СИ,, 1998).

Изучение вегетативного статуса у недоношенных новорожденных с гипоксическим поражением ЦНС показало, что в острый период заболевания наиболее часто регистрируется гиперсимпатикотонический исходный вегетативный тонус. В ранний восстановительный период у недоношенных детей с тяжелым поражением ЦНС индекс напряжения увеличивается в 1,9 раза по сравнению с острым периодом заболевания. В ранний и поздний восстановительный периоды асимпатикотонический тип вегетативной реактивности составляет 15%. Недостаточное вегетативное обеспечение деятельности у недоношенных новорожденных с тяжелым поражением ЦНС отмечается в 64% случаев в остром периоде заболевания. В раннем восстановительном периоде недостаточное вегетативное обеспечение диагностируется у 44% детей. Избыточное вегетативное обеспечение деятельности выявляется у 30,7% недоношенных детей.

Исследователи приходят к выводу о том, что у недоношенных новорожденных с гипоксическим поражением ЦНС с возрастанием степени тяжести поражения ЦНС происходит увеличение гиперсимпатикотонического исходного вегетативного тонуса, недостаточного вегетативного обеспечения деятельности за счет астенической и астеносимпатической реакции и реакции утомления восстановительного периода. Эти изменения отражают значительную дисфункцию надсегментарных церебральных структур (Желев В.А. с соавт., 2004).

Особенности состояния вегетативной нервной системы и ее регулирующее влияние на сердечно-сосудистую сиcтему у новорожденных детей, перенесших хроническую внутриутробную гипоксию, показали в своих исследованиях Л.В. Козлова, О.А. Короид (2000). Отмечено, что у таких детей в первые сутки жизни выявляется снижение активности симпатического отдела вегетативной нервной системы с одновременным повышением парасимпатических влияний. Применение нагрузочной пробы повышает активность парасимпатического отдела. На основании приведенных данных делается заключение о том, что перенесенная хроническая внутриутробная гипоксия вызывает изменение вегетативного статуса с преобладанием активности симпатического отдела вегетативной нервной системы в раннем неонатальном периоде. Преобладание гиперсимпатикотонической реактивности свидетельствует о напряженности механизмов адаптации, а наличие асимпатикотонической реактивности отражает снижение резервных возможностей.

Влияние ЦНС на формирование функциональных кардиопатий в периоде новорожденности.

Исследование капиллярного кровотока у детей с нейроциркуляторной дистонией (Лупакова Н.В. и соавт., 2004) показало, что изменения тока крови по капиллярному руслу связаны с исходным типом вегетативной нервной системы:

— у пациентов с гиперсимпатикотонией наблюдаются повышенные показатели миогенной активности резистивных сосудов. Чрезмерная активация сосудосуживающих волокон симпатической нервной системы приводит к спазму приносящих сосудов системы микроциркуляции и снижению величины кровотока;
— дети с ваготонией характеризуются неоднородными изменениями тонуса регуляторных сосудов. В этом случае определяющим фактором являлся тип вегетативной реактивности. У детей с гиперсимпатической реактивностью показатели миогенной активности приближаются к значениям детей с исходной гиперсимпатикотонией, а с нормальной реактивностью — имеют более низкие значения;
— дети с исходной нормотонией отличаются наименьшими значениями миогенной активности и микрососудистого тонуса, что обусловливает лучшую перфузию крови и эффективную микроциркуляцию.

Г. А, Черданцева с соавт. (2002) оценила функциональное состояние сердца и мозгового кровотока у 80 недоношенных новорожденных детей, перенесших тяжелую перинатальную гипоксию:

— в первые 2 ч жизни наблюдается снижение фракции выброса до 48—55% и ударного объема ЛЖ до 1—1,5 мл; мозговой кровоток характеризуется резким снижением, при этом вазопаралич наблюдался в 30% случаев, а вазоспазм — у 70% детей;
— на 2-е сутки жизни сократительная функция сердца возрастает незначительно, а сердечный выброс увеличивается в 1,5—2 раза, при этом кровоток в сосудах головного мозга повышается в 2,5—3 раза;
— на 3-й сутки после рождения происходит существенное возрастание насосной и сократительной функций сердца и мозгового кровотока при сниженной резистентности мозговых сосудов;
— к концу раннего неонатального периода фракция выброса достигает 57—65%, ударный объем ЛЖ равняется 5,0—5,5 мл, а резистентность сосудов головного мозга возрастает.

Автор делает вывод о том, что у этих новорожденных параллельно увеличению сердечного выброса в такой же степени возрастает уровень мозгового кровотока. Мозговой кровоток пассивно зависит от состояния системной гемодинамики.

Цереброкардиальный синдром по аналогии со взрослыми больными может быть правомочен и в неонатальной кардиологии. При сопоставлении неврологических синдромов острого периода гипоксически-ишемической энцефалопатии с сердечно-сосудистыми и вегетативными нарушениями выявлен ряд клинических соответствий (Ажкамалов СИ., 1998):

— синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости часто сочетается с наличием тахиаритмии, расщеплением II сердечного тона, акрогидроза и «мраморной» окраски кожи;
— гипертензионно-гидроцефальному синдрому чаще соответствуют тахикардия, расщепление тонов сердца, дыхательная аритмия и периоральный цианоз;
— угнетению церебральной активности сопутствуют бульбарные нарушения, брадиаритмия, глухость сердечных тонов.

Транзиторная постгипоксическая ишемия миокарда у детей.

Транзиторная неонатальная постгипоксическая ишемия миокарда, по данным разных авторов, встречается у новорожденных детей, перенесших перинатальную гипоксию, с частотой от 25 до 70% и регистрируется в первые часы и дни жизни ребенка.

Этиопатогенез ишемии миокарда у детей. Основное место в генезе постгипоксической ишемии миокарда у новорожденных занимают местные нарушения микроциркуляции, которые возникают в определенных зонах миокарда в результате действия следующих факторов:

— гипоксемия;
— изменения коагуляционных и реологических свойств крови;
— метаболический ацидоз;
— гипогликемия;
— вторичные электролитные нарушения;
— гиперкатехоламинемия;
— гемодинамические нарушения, создающие дополнительную механическую нагрузку на ограниченные в функциональном отношении отделы сердца;
— дисфункция вегетативной нервной системы.

• Патологически протекающая беременность и особенно роды приводят к нарушению маточно-плацентар-ного кровотока и, в конечном итоге, к уменьшению парциального напряжения кислорода в крови плода.

Установлено, что при снижении парциального напряжения кислорода в крови плода и ребенка первых дней жизни до 25—35 мм рт. ст. возникают признаки ишемии миокарда. У части детей и при высоких концентрациях р02 на 3—5-е сутки жизни, достигавших 40—45 мм рт. ст., также выявлялись признаки ишемии сердечной мышцы.

Миокард наряду с ЦНС является одним из самых чувствительных органов, страдающих от дефицита кислорода. В эксперименте показано, что гипоксия в изолированном сердце плода приводит к нарушению механизмов автоматизма и контрактильности миокарда, а в более поздних стадиях проявляется расстройством реполяризации и проведения возбуждения по пучку Гиса.

Нарушения автоматизма проявляются угнетением активности водителя ритма синусового узла» На 5—10-й минуте от начала гипоксии появляется снижение контрактильности миокарда в виде уменьшения амплитуды систолических сокращений. Через 15—25 мин от начала гипоксии развивается контрактура сердечной мышцы. Кроме того, через 5—10 мин гипоксии отмечаются расстройства проведения возбуждения в атриовентрикулярном узле, через 15—25 мин гипоксии возникает полная атриовентрикулярная блокада, а на 30—40-й минуте гипоксии на ЭКГ фиксируется расщепление и деформация комплекса QRS.

При гипоксии, продолжающейся длительное время, возникает дефицит энергообеспеченности миокардиальной клетки, а компенсаторный энергетический процесс — гликолиз — не покрывает возникшего дефицита энергии.
Обратимые изменения в клетках при ишемии миокарда возможны при длительности ее до 20 мин.

В пределах от 20 мин до 1 ч ишемии большинство клеток, находящихся в очаге, подвергаются некрозу. Один из возможных механизмов гибели миокардиальных клеток в зоне ишемии заключается в следующем: необходимость в высоком уровне эффективного аэробного метаболизма для сокращения мышцы сердца заставляет поврежденный миокард функционировать сверх своих энергетических возможностей, что способствует быстрому износу внутриклеточных структур и последующей гибели ишемизированных клеток.

Кардиомиопатия у детей

Кардиомиопатия у детей — это полиэтиологическое невоспалительное заболевание миокарда, которое проявляется структурными изменениями сердечной мышцы и нарушениями кровообращения. Патофизиологически различают гипертрофические, рестриктивные и дилатационные варианты болезни. Основные симптомы: одышка и синкопальные состояния, боль в сердце, отеки и другие признаки сердечной недостаточности. С диагностической целью применяются инструментальные методы (ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенография грудной клетки), общеклинические и биохимические анализы. План терапии кардиомиопатий состоит из лечебно-охранительного режима, кардиотропных медикаментов и кардиохирургической коррекции.

МКБ-10

Общие сведения

Кардиомиопатия (КМП) как проявление некоронарогенной патологии миокарда остается одной из наиболее сложных проблем в педиатрии и детской кардиологии. Частота встречаемости первичных форм составляет от 0,65 до 1,24 случаев на 100 тыс. детей. Такая неоднозначность эпидемиологических данных вызвана трудностями прижизненной и посмертной диагностики. Среди педиатрических пациентов, погибших от синдрома внезапной сердечной смерти, типичные для кардиомиопатий изменения в сердечной мышце находят у 20-40%.

Причины

Большое значение в этиологической структуре имеют наследственные факторы, поскольку до 60% случаев гипертрофических кардиомиопатий обусловлены генетическими мутациями с аутосомно-доминантным типом наследования. В отдельную группу выделяют первичные детские кардиомиопатии, причины которых пока не установлены. Вторичные формы патологии у детей имеют полиэтиологический характер. Они развиваются под влиянием следующих факторов:

Инфекции. Повреждения миокарда вызываются вирусными возбудителями (Коксаки, герпесвирусы, группа респираторных вирусов). Нередко проявления болезни манифестируют во время ОРВИ или пневмонии. Провоцирующими факторами могут стать бактериальные, грибковые и протозойные инвазии.
Метаболические нарушения. Патологии часто формируются у детей с эндокринными расстройствами: микседемой, тиреотоксикозом, сахарным диабетом и ожирением. Реже причиной кардиомиопатий выступают болезни накопления (амилоидоз, мукополисахаридоз, гликогеноз).
Дефицитные состояния. У детей частым этиологическим фактором является неадекватное поступление питательных веществ и витаминов, которое приводит к белково-энергетической недостаточности. Дефицит микроэлементов (калия, магния, кальция) усугубляет возникшие нарушения.
Коллагенозы. Аутоиммунные процессы при системных поражениях соединительной ткани сопровождаются структурными перестройками миокарда и формированием КМП. Это наблюдается при дерматомиозите, склеродермии, системной красной волчанке.
Нейромышечные заболевания. Кардиомиопатии — типичное проявление миастении, мышечных дистрофий Дюшенна, Беккера. Иногда миокардиальные патологии встречаются при атаксии Фридрейха, синдроме Нунана.
Токсины. Повреждающим влиянием на сердечную мышцу обладают соли тяжелых металлов, антрациклиновые антибиотики, ионизирующая радиация. У подростков провоцирующим фактором может выступать ранняя алкоголизация и прием наркотических соединений.

Патогенез

Кардиомиопатии являются некоронарогенными патологиями, их развитие не связано с нарушениями кровоснабжения миокарда. В формировании структурно-функциональных изменений мышечных волокон сердца играют роль нарушения иннервации тканей, расстройства образования и утилизации энергии в клетках. Снижение энергообразования сопровождается выбросом реактивных молекул, повреждением клеточных мембран и активацией свободнорадикального перекисного окисления.

Развитие первичных форм кардиомиопатии в первую очередь связывают с расстройствами на молекулярном уровне, нарушениями экспрессии генов, которые кодируют структурные белки миокарда или регулируют его сократительную функцию. Независимо от патогенетических особенностей, при прогрессировании заболевания миокард не способен к адекватному сокращению и сердечному выбросу, в результате чего у детей формируется систолическая или диастолическая дисфункция.

Патоморфологически для различных вариантов кардиомиопатий характерны специфические изменения. Гипертрофическая форма проявляется утолщением стенки левого желудочка, межжелудочковой перегородки, реже — правого желудочка с хаотическим расположением мускульных волокон. У страдающих дилатационной кардиомиопатией расширяются сердечные полости. При рестриктивной КМП поражаются эндокард и миокард, вследствие чего ограничивается подвижность стенок сердца.

Классификация

К детской кардиологии используется деление кардиомиопатий по патофизиологическому принципу на 3 формы: гипертрофическую, рестриктивную и дилатационную, которые отличаются по клиническим критериям и инструментальным данным. По времени развития бывают врожденные и приобретенные формы болезни. В 1996 г. ВОЗ была принята расширенная классификация по этиологическому принципу, в которой выделены следующие кардиомиопатии:

Идиопатические (неизвестного генеза) — включают вышеназванные 3 вида КМП, а также аритмогенную дисплазию правого желудочка.
Специфические (возникающие при соматических заболеваниях) — инфекционные, метаболические, кардиомиопатии при системных болезнях соединительной ткани и нейромышечных патологиях.
Неклассифицируемые повреждения миокарда — разнородная группа нозологических форм, которая включает фиброэластоз, идиопатический миокардит Фридлера.

Симптомы кардиомиопатии у детей

Дилатационная кардиомиопатия

Заболевание характеризуется бессимптомным началом. Постепенно у ребенка нарастают признаки астенизации: повышенная утомляемость, беспричинная слабость, склонность к дурноте и обморокам при нагрузках или в жарких помещениях. Пациент может жаловаться на перебои в работе сердца, ощущение замирания или сильного сердцебиения. При дилатационном варианте кардиомиопатии дети отстают в физическом и психическом развитии, у школьников снижается успеваемость.

При усугублении гемодинамических нарушений возникают симптомы сердечной недостаточности (СН). У детей появляется одышка, синюшность кожи пальцев рук и ног, возможны отеки нижних конечностей, усиливающиеся к вечеру. При декомпенсированной форме наблюдается увеличение живота из-за гепатомегалии и асцита, влажные хрипы в легких, сильные боли в области сердца.

Гипертрофическая кардиомиопатия

При этой форме патологии выделяют 2 варианта течения: бессимптомное, когда диагноз случайно устанавливается в ходе инструментального обследования, и манифестное. Во втором случае ребенок испытывает регулярные болевые ощущения в сердце, приступы головокружения и слабости, нередко заканчивающиеся синкопальным состоянием. О нарушениях кровообращения свидетельствуют одышка, отеки на ногах, акроцианоз.

Расстройства кровоснабжения органов ЖКТ сопровождаются диспепсическими симптомами, особенно у младенцев до года, что проявляется учащением стула до 10 раз в сутки. У детей любого возраста бывают поносы, боли в животе, рвота. При длительно недиагностированной болезни возможно появление запоров, которые вызваны ишемическим колитом.

Рестриктивная кардиомиопатия

Для этой формы заболевания характерна плохая переносимость физической активности, повышенная слабость и астенизация, которые проявляются с раннего возраста. Одышка беспокоит не только при активности, но и в покое. Отличительная особенность рестриктивной кардиомиопатии — отсутствие болей в сердце и обмороков, в отличие от других форм, для которых типичны синкопе. У детей рано определяются признаки право- и левожелудочковой недостаточности.

Осложнения

При любом виде кардиомиопатии у детей возникает тяжелая сердечная недостаточность, которая неуклонно прогрессирует без лечения. Гемодинамические расстройства ассоциированы с ишемией и поражением всех внутренних органов, нарушениями интеллектуального развития. Зачастую на фоне КМП формируются аритмии — пароксизмальная тахикардия, желудочковая экстрасистолия.

Кардиомиопатии относятся к жизнеугрожающим заболеваниям. Около 40% больных на протяжении 2 лет от момента подтверждения диагноза переживают декомпенсацию состояния, что требует от врачей неотложной хирургической коррекции патологии. При ранней антенатальной диагностике прерывают до 13% беременностей, если порок несовместим с жизнью. До 65% плодов с тяжелыми врожденными КМП погибают в перинатальном периоде.

Диагностика

Детский кардиолог получает ценную информацию при пальпации (изменение площади и силы верхушечного толчка), перкуссии (расширение границ сердечной тупости), аускультации (появление патологических шумов, акцентов тонов). По физикальным данным специалист не может поставить окончательный диагноз, поэтому назначается план комплексной диагностики, включающий:

ЭКГ. На кардиограмме заметны признаки гипертрофии одного или обоих желудочков, проявления субэндокардиальной ишемии, патологические расширения или инверсии зубцов. Характерна полиморфность данных ЭКГ у детей, что зависит от формы кардиомиопатии, степени ее тяжести.
УЗИ сердца. Ультразвуковая визуализация информативна для выявления утолщения стенки миокарда (при гипертрофической КМП), расширения камер сердца (при дилатационной форме), фиброза и ограничения подвижности (при рестриктивном варианте). ЭхоКГ используется для диагностики СН и степени нарушений гемодинамики.
Рентгенография ОГК. Рентгенограмма в двух проекциях необходима для визуализации размеров и конфигурации сердца, определения застойных явлений в легких. По показания проводится вентрикулография — инвазивное рентгенологическое исследование для детального осмотра анатомии полостей сердца.
Лабораторные анализы. В общеклиническом исследовании у детей могут быть признаки сгущения крови. В результатах биохимического анализа врач изучает протеинограмму, уровни основных электролитов, показатели печеночных проб (билирубин, АСТ и АЛТ, тимоловая проба) и количество азотсодержащих молекул.
Миокардиальные маркеры. Для исключения острой кардиопатологии необходимо измерить уровни КФК-МВ, миоглобина и тропонина, кардиоспецифических фракций ЛДГ. При подозрении на активный воспалительный процесс рекомендована оценка острофазовых показателей.

Лечение кардиомиопатии у детей

Консервативная терапия

Для стабилизации состояния ребенка с кардиомиопатией прежде всего необходимы немедикаментозные методы. В диету добавляют продукты с высоким содержанием кальция и калия, исключают жирные блюда и концентрированные бульоны. При недостаточности кровообращения IIA и выше необходимо ограничить употребление жидкости для уменьшения отеков. Грудным детям рекомендуют лечебные смеси, чтобы устранить расстройства пищеварения.

Объем двигательной активности подбирают с учетом состояния. При ухудшении клинической картины следует соблюдать постельный или полупостельный режим. После исчезновения отеков и других проявлений сердечной недостаточности двигательную активность расширяют до общего или палатного режима. Для снижения физических нагрузок грудничков могут временно переводить на кормление сцеженным молоком с ложечки или зондовое питание.

Медикаментозная терапия при кардиомиопатиях направлена на поддержание нормальной гемодинамики, ликвидацию симптомов, улучшение качества жизни ребенка. Этиотропное лечение не разработано. При вторичных формах важную роль играет диагностика и терапия основного заболевания. В протоколах лечения кардиомиопатии у детей используются:

при гипертрофической форме — бета-адреноблокаторы, антагонисты кальция, ингибиторы АПФ;
при дилатационной КМП — блокаторы рецепторов ангиотензина II, антиаритмические препараты, антиагреганты;
при рестриктивной кардиомиопатии — тиазидные диуретики, бета-адреноблокаторы, иногда назначаются сердечные гликозиды.

Хирургическое лечение

Кардиохирургические операции показаны при тяжелой степени сердечной недостаточности, выраженном аритмическом и тромбоэмболическом синдроме, отсутствии эффекта от назначенной медикаментозной терапии. Для устранения СН имплантируют электрокардиостимуляторы с функцией кардиовертера-дефибриллятора. Поддержание кровообращения проводят путем установки механического желудочка. Перспективным направлением является трансплантация сердца.

Прогноз и профилактика

Кардиомиопатия — тяжелая прогрессирующая болезнь, которая имеет высокий риск летального исхода в течение 5 лет от постановки диагноза. Однако современные лечебные схемы и развитие детской кардиохирургии значительно повышают шансы ребенка на продление жизни и улучшение ее качества. Меры по специфической профилактике кардиомиопатий не разработаны.

1. Кардиомиопатии у детей — клинические, генетические и морфологические аспекты/ О.П. Сарычева, Л.В. Кулида, Е.В. Проценко, М.В. Малышева //Российский медико-биологический вестник. — 2020.

4. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей/ И.В. Леонтьева, В.А. Макарова // Российский вестник перинатологии и педиатрии. — 2013.

Читайте также: