Кожный васкулит

Добавил пользователь Morpheus
Обновлено: 21.12.2024

Эта акция - для наших друзей в "Одноклассниках", "ВКонтакте", "Яндекс.Дзене", YouTube и Telegram! Если вы являетесь другом или подписчиком стр.

Для жителей районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский

В этом месяце жителям районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский» предоставляется скидка 5% на ВСЕ мед.

Гуляев Сергей Викторович

Врач-ревматолог, терапевт, нефролог

Кандидат медицинских наук

Мы в Telegram и "Одноклассниках"

Васкулит (ангиит, артериит) – общее название для группы заболеваний, связанных с воспалением и разрушением стенок кровеносных сосудов. Воспаление сосудов может произойти в любом органе.

Заболевание васкулитом приводит к тому, что сосуды перестают правильно выполнять свою функцию (снабжение кровью тканей и выведение продуктов обмена), поэтому поражаются примыкающие к ним органы.

Васкулиты имеют разные классификации, могут различаться локализацией, этиологией и тяжестью клинической картины. При одних васкулитах поражается только кожа, при других – жизненно важные органы.

Оставленный без лечения васкулит может обернуться серьезными осложнениями. Кишечные и легочные кровотечения, тромбозы, почечная недостаточность, печеночная недостаточность, инфаркт – далеко не полный список опасных последствий заболевания. Васкулит способен привести больного к инвалидности и даже летальному исходу.

Виды и классификация васкулитов

Васкулит сосудов является одним из серьезнейших заболеваний. Воспалительным процессом могут быть охвачены как мелкие сосуды кровеносной системы (капилляры, артериолы и венулы), так и крупные (аорта и ее крупные ветви). Пораженные кровеносные сосуды могут располагаться неглубоко под кожей, в самих внутренних органах и любых полостях.

В зависимости от причины болезни, выделяют 2 вида системного васкулита:

первичный васкулит (выделяется как самостоятельное заболевание, при котором воспаляются сами сосуды);
вторичный васкулит (появляется вследствие других заболеваний или является реакцией организма на появление инфекции).

Согласно общепринятой классификации, первичный васкулит может подразделяться на три группы, в зависимости от размеров воспаленных сосудов:

воспаление мелких сосудов (геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна-Геноха), гранулематоз (васкулит) Вегенера, микроскопический полиангиит, криоглобулинемический васкулит, синдром-Чардж-Стросса);
воспаление средних сосудов (узелковый периартериит, болезнь Кавасаки);
воспаление крупных сосудов (гигантоклеточный артериит (или височный артериит, болезнь Хортона), болезнь Такаясу);

Выделяют также изолированный «васкулит кожи», который может быть проявлением следующих заболеваний:

(гиперчувствительный аллергический васкулит, геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха;
узловатая эритема, узловатый васкулит, узелковый периартериит).

Также васкулит может поражать различные органы человека:

васкулит мозга, васкулит легких, васкулит нижних конечностей, васкулит глаз. Глаза при васкулите могут очень сильно пострадать (воспаление артерий сетчатки способно привести к кровоизлияниям и частичной потере зрения).

Обычно люди, впервые столкнувшиеся с этим заболеванием, интересуются, заразен ли васкулит. Первичный васкулит не заразен и не опасен для окружающих, однако вторичный (инфекционный) васкулит, появившийся на фоне инфекционных заболеваний, например менингита, может представлять эпидемическую опасность.

Васкулит при беременности может не только спровоцировать задержку развития плода, но и привести к выкидышу.

Симптомы и признаки васкулита

Симптомы васкулита различны. Они зависят от характера поражения, вида васкулита, локализации воспалительного процесса, а также от степени выраженности основного заболевания.

Несмотря на разнообразие вариантов, у многих больных имеются некоторые одинаковые проявления: лихорадка, геморрагическая сыпь на коже, слабость, истощение, боли в суставах и мышечная слабость, отсутствие аппетита, потеря веса, онемение отдельных частей тела.

Облитерирующий тромбангиит (или болезнь Бюргера) связан, в первую очередь, с поражением кровеносных сосудов конечностей, проявляется болью в ногах и появлением больших язв на коже (кожный васкулит на ногах).

Болезнь Кавасаки поражает главным образом детей в возрасте до пяти лет и имеет типичные признаки васкулита (покраснение кожи, лихорадка, возможно воспаление глаз).

Узелковый периартериит в основном поражает средние кровеносные сосуды в различных частях тела, включая почки, кишечник, сердце, нервную и мышечную систему, кожу. Кожные покровы отличаются бледностью, сыпь при васкулите данного типа имеет пурпурный цвет.

Микроскопический полиангиит затрагивает в основном мелкие сосуды на коже, легких и почках. Это приводит к патологическим изменениям в органах, к нарушениям их функций. Болезнь характеризуется значительными поражениями кожи, лихорадкой и потерей веса у больных, появлением гломерулонефрита (иммунного поражения клубочков почек) и кровохарканья (легочный васкулит)

Церебральный васкулит (или васкулит мозга) – тяжелое заболевание, выражающееся воспалением стенок сосудов головного мозга. Может привести к кровоизлиянию, некрозу тканей. Причины появления этого вида сосудистого васкулита еще выясняются.

Болезнь Такаясу поражает крупные артерии тела, в том числе аорту. В группе риска - молодые женщины. Признаки данного вида - слабость и боль в руках, слабый пульс, головные боли и проблемы со зрением.

Гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона). Процесс охватывает преимущественно артерии головы. Характерны приступы головной боли, гиперчувствительность кожи головы, боли в мышцах челюсти при жевании, нарушения зрения вплоть до слепоты.

Васкулит Шелейна-Геноха (геморрагический васкулит) - это заболевание, поражающее в основном детей, но встречается также и у взрослых. Первые признаки геморрагического васкулита могут появиться через 1-4 недели после перенесенных инфекционных заболеваний, таких как скарлатина, ОРВИ, ангина и т.д. Приводит к воспалению кровеносных сосудов кожи, суставов, кишечника и почек. Характеризуется болью в суставах и животе, появлением крови в моче, покраснением кожи на ягодицах, ногах и ступнях.

Криоглобулинемический васкулит может быть связан с инфицированностью гепатитом С. Больной чувствует общую слабость, у него развивается артрит, на ногах - пятна пурпурного цвета.

Гранулематоз Вегенера вызывает воспаление кровеносных сосудов в носу, носовых пазухах, легких и почках. Типичные симптомы болезни - заложенность носа, а также частые носовые кровотечения, инфекции среднего уха, гломерулонефрит и воспаление легких.

Причины васкулита

Врачи еще не могут до конца определить причины первичного васкулита. Есть мнение, что это заболевание носит наследственный характер и связано с аутоиммунными нарушениями (аутоиммунный васкулит), плюс играют свою роль негативные внешние факторы и инфицирование золотистым стафилококком.

Причиной развития вторичного (инфекционно-аллергическоговаскулита) у взрослых является перенесенная инфекция.

Васкулит – что это за болезнь? Симптомы, причины и лечение

Васкулит – патология, поражающая крупные, средние и мелкие сосуды и характеризующаяся воспалением стенок артерий, вен, венол, артериал и мелких капилляров. Заболевание является не только неприятным для пациента, но и опасным. Точный диагноз может поставить лишь опытный ревматолог. Он же справится и с задачей непростого лечения васкулита.

Причины патологии

Точные причины заболевания неизвестны. Нередко патология возникает даже у абсолютно здорового человека.

Обычно васкулиты возникают на фоне:

Аутоиммунных нарушений
Острых и хронических инфекций
Ожогов
Аллергических реакций
Злокачественных новообразований

К предрасполагающим факторам относят:

Генетическую предрасположенность
Повреждения кожи
Сниженный иммунитет
Перегрев
Длительные и частые переохлаждения
Отравления
Воздействие токсических веществ
Патологии щитовидной железы

Васкулит может возникнуть и как осложнение реактивного артрита или красной волчанки.

Классификация

В зависимости от причин возникновения васкулиты делятся на:

Первичные. Такая патология является следствием воспаления стенок сосудов, возникает самостоятельно и никак не связана с другими заболеваниями
Вторичные. Эти патологические состояния являются реакцией сосудов на другие заболевания, протекающие в организме

В зависимости от локализации выделяют:

Васкулиты крупных сосудов (артериит Такаясу, гигантоклеточный артериит). Такие патологии поражают стенки аорты и ее ответвления
Васкулиты средних сосудов (болезнь Кавасаки и узелковый периартериит). Такие патологии зачастую являются следствием вируса гепатита и индивидуальной непереносимости различных медикаментозных препаратов. Они опасны тем, что могут провоцировать развитие опасных заболеваний: тромбозов, инфаркта миокарда и др.
Васкулиты мелких сосудов (гранулематоз, микроскопический полиангиит и др.). Такие недуги способны быстро прогрессировать, поражая капилляры, артериолы и венулы. Нередко поражаются легкие, почки, органы зрения. Больной начинает страдать от тяжелой одышки, бронхиальной астмы и иных патологий

В некоторых случаях одновременно поражаются как мелкие и средние, так и крупные сосуды.

Симптомы васкулита

Основными признаками и симптомами васкулита, являющимися поводом для обращения к врачу и начала лечения, являются:

Снижение аппетита и спровоцированная этим потеря веса
Появление высыпаний на теле
Снижение общей температуры тела
Боли в суставах
Бледность кожи
Частые синуситы (насморк)
Слабость и быстрая утомляемость
Общее недомогание
Тошнота и рвота
Нарушения чувствительности

Симптомы васкулита у детей, после обнаружения которых следует обратиться к специалисту для лечения, являются таким же. Причем малыши страдают патологией чаще, чем взрослые. Наиболее подвержены недугу дети в возрасте от 4 до 12 лет. Как правило, развивается болезнь Кавасаки и другие системные васкулиты. У несовершеннолетних больных патология поражает мелкие сосуды эпидермиса, суставы, органы желудочно-кишечного тракта и почки.

Важно! Если своевременно не обратиться к врачу, не пройти диагностику и не начать лечение васкулита, заболевание перейдет в хроническую форму. Периодически пациент будет страдать от рецидивов патологического состояния.

Диагностика

Перед началом лечения всегда проводится диагностика васкулита. Она позволяет определить особенности течения заболевания и выявить его причину.

Осмотр. В некоторых случаях внешние признаки патологии отсутствуют, так как болезнь перешла в стадию ремиссии
Исследование крови на цитоплазматические антитела, характерные для определенных заболеваний
Исследование крови на ревматоидный фактор. Такая диагностика позволяет исключить ревматическую патологию
Исследование крови на криоглобулины. Такое обследование позволяет отличить воспаление сосудов от других заболеваний
Анализ мочи. Существуют объективные показатели наличия васкулита (превышение С-реактивного белка и наличие элементов крови)
Висцеральную ангиографию. Данная методика направлена на исследование кровотока и проводится с введением контрастного вещества и при помощи рентгеновской установки
Ультразвуковую доплерографию. Такое исследование направлено на оценку интенсивности кровотока и обнаружение участков с его нарушениями
КТ и МРТ. Такая диагностика позволяет оценить состояние внутренних органов
Аортографию. Такое исследование является рентгенологическим и направлено на изучение аорты

Лечение васкулита

Консервативная терапия

Лечение васкулита направлено на:

Устранение агрессивных реакций со стороны иммунной системы, которые и провоцируют заболевание
Предотвращение рецидивов
Продление ремиссии
Предупреждение возникновения осложнений

В комплексной терапии применяются средства для:

Подавления выработки антител
Очищения крови
Снятия воспалительного процесса и устранения инфекции

Немедикаментозная терапия

Такое лечение включает:

Гемокоррекцию. Она направлена на очистку крови пациента с использованием специальных сорбентов. Отбор крови выполняется венозным катетером. После этого кровь пропускается через специальный аппарат и очищается. Затем она возвращается в кровяное русло
Иммуносорбцию. Такая процедура направлена на пропускание крови пациента через специальный аппарат, заполненный веществом, связывающим антитела иммунной системы, провоцирующие повреждение сосудов
Плазмафарез. Заключается в отборе, очистке крови с помощью центрифуги и возвращении ее в кровяное русло

Оперативные вмешательства

Такое лечение васкулита проводится при наличии признаков тромбоза глубоких вен. Назначается оно только по строгим показаниям. Методики отбираются специалистами.

Профилактика

Васкулит на ногах и других частях тела часто не имеет не только ярко выраженных симптомов, но и причин, поэтому затрудняется не только его лечение, но и профилактика.

Тем не менее рационально:

Постоянно укреплять иммунитет, принимая специальные препараты, назначенные врачом
Проводить закаливающие мероприятия
Придерживаться правильного питания
Вести активный образ жизни

В целях профилактики вторичной формы патологии следует:

Исключить длительные стрессы
Регулярно санировать очаги хронической инфекции
Строго придерживаться режима отдыха и работы
Не допускать длительного воздействия на организм холода и тепла, аллергенов, агрессивных химических веществ

Диета при васкулите

Основой питания при патологии является исключение аллергенов (цитрусовых, яиц, усилителей вкуса, меда, грибов, промышленных консервантов и др.).

Отказаться от жареных и жирных блюд
Ввести в рацион большое количество свежих фруктов и овощей
Обязательно употреблять кисломолочные продукты и крупы

Точную диету составит ваш лечащий врач. Он же даст и рекомендации, касающиеся образа жизни в целом. Это позволит как сократить симптомы заболевания, так и (в некоторых случаях) снизить дозировки принимаемых лекарственных препаратов.

Преимущества лечения васкулита в МЕДСИ

Возможности для быстрой постановки диагноза (в том числе в день обращения). Мы проводим все виды обследований в одном месте и в кратчайшие сроки
Лучшие мировые инновационные технологии на самом современном оборудовании США, Японии, Германии и России и использование генно-инженерных биологических препаратов и гормональных средств
Опыт врачей. Процедуры проводятся под наблюдением специалистов, имеющих большой клинический опыт – от 15 до 30 лет, прошедших обучение в Европе и США. Некоторые методы иммуносорбции впервые в мире разработаны и применены Председателем Научного Совета ГК МЕДСИ, Лауреатом Премий Правительства РФ, директором бизнес-единицы «Белорусская» и Центра экстракорпоральных методов лечения, профессором Коноваловым Геннадием Александровичем
Индивидуальный подход. План лечения пациента разрабатывается с учетом его особенностей, текущего состояния и заболевания

Если вы хотите записаться на прием к врачу и пройти лечение васкулита, позвоните нам

Клиническая ревматологическая больница №25

которых лежит воспаление сосудистой стенки. При этом в зависимости от типа пораженного сосуда и характера воспаления, имеет место особенная клиническая симптоматика с поражением разных органов и тканей.

В первую очередь, васкулиты делят на первичные и вторичные.

К вторичным относят то поражение сосудов, которое возникает как
осложнение на фоне активно текущих инфекционных или онкологических заболеваний.
При этом лечение данных форм васкулитов рекомендовано проводить у инфекциониста или онколога до снятия обострения основного процесса. К примеру, часто возникает вторичный васкулит на фоне обострения вирусного гепатита, который
может регрессировать на фоне противовирусной терапии, проводимой инфекционистом. Если успешное лечение основного заболевания не подействовало на проявления васкулита, то тогда необходимо обратиться к ревматологу для дообследования.

Первичным же называют то поражение сосудов, которое происходит как самостоятельный процесс. При этом в случаях, когда имеется вариант изолированного поражения кожного покрова (геморрагическая сыпь, пятна, язвы и т.д.) при отсутствии каких-либо других признаков воспаления, необходимо изначально обратиться к дерматологу, который даст все необходимые рекомендации и, при необходимости, направит Вас на обследование к другим специалистам.

Во всех других случаях проявления системных васкулитов необходимо наблюдение у ревматолога.

Этиология системных васкулитов в настоящее время не ясна, однако предполагаемыми факторами риска являются, в первую очередь, инфекции (вирусные, бактериальные и др.), профессиональные вредности. У большинства васкулитов выявлена генетическая предрасположенность.

В зависимости от калибра пораженного сосуда васкулиты подразделяются на три группы:

1. Васкулиты с преимущественным поражением мелкого калибра (капилляры, артериолы, венулы): гранулематозный полиангиит
(гранулематоз Вегенера), эозинофильный гранулематозный полиангиит (синдром Черджа-Стросс), микроскопический полиангиит, васкулит гиперчувствительности, пурпура Шенлейна — Геноха, болезнь Бехчета, криоглобулинемический васкулит, васкулит при ревматических заболеваниях (СКВ, РA, ССД, болезнь Шегрена), кожный лейкоцитокластический васкулит.

2. Васкулиты с преимущественным поражением среднего калибра: болезнь Кавасаки, узелковый полиартериит.

3. Васкулиты с преимущественным поражением сосудов крупного калибра: гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона), артериит Такаясу (неспецифический аортоартериит, синдром дуги аорты).

Соответственно, в зависимости от калибра пораженных сосудов, их локализации и типа поражения возникает определенная клиническая картина.

При этом поражение органов и систем может сопровождаться разнообразными симптомами:

- легкие (кашель, одышка, кровохарканье, эпизоды удушья),

- почки (отеки, повышение артериального давления),

- кожа (высыпания, язвы, побеление и посинение пальцев, язвы в области гениталий, гангрена),

- слизистые (язвочки во рту, высыпания)

- опорно-двигательный аппарат (боли и припухания суставов, мышечные боли),

- глаза (покраснения, боли и рези в глазах, потеря зрения),

- ЛОР-органы (выделения из носа и ушей, снижение слуха и обоняния, носовые кровотечения, осиплость голоса, деформация спинки носа),

- нервная система (судороги, головные боли и головокружение, эпилептические припадки, инсульты, изменения чувствительности, нарушение двигательной функции),

- желудочно-кишечный тракт (боли в животе, диарея, кровь в стуле),

- сердечно-сосудистой системы (боли за грудиной, перебои в работе сердца, повышение АД, отсутствие пульса на руках или ногах) и т.д.

Также часто встречается повышение температуры тела, похудание, общая слабость. Иногда диагностика системных васкулитов занимает длительное время, так как клинические проявления могут медленно развиваться и быть стертыми.

При лабораторном исследовании часто выявляется ускорение СОЭ, повышение С-реактивного белка, фибриногена, возможен лейкоцитоз. По анализам крови и мочи можно выявить поражение почек (чаще повышение белка, эритроцитов и цилиндров в моче; повышение креатинина и мочевины в сыворотке крови, снижение клубочовой фильтрации).

При иммунологическом исследовании крови при некоторых васкулитах (гранулематозный полиангиит,эозинофильный гранулематозный полиангиит, микроскопический полиангиит) выявляются антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА), что значимо помогает в уточнении диагноза.

Также важное значение имеют инструментальные методы обследования (рентгенография, ультразвуковое исследование, эхокардиография и др.).

Для подтверждения диагноза в большинстве случаев (если это выполнимо) проводят биопсию пораженного органа или ткани с последующим гистологическим и иммуногистохимическим исследованиями.

Для лечения системных васкулитов чаще всего используются
глюкокортикостероиды и цитостатики. При этом для достижения ремиссии проводят курсы «классической» пульс-терапии (3 внутривенных инфузии преднизолона по 1000мг и одна инфузия циклофосфана 1000мг), сеансы плазмафереза, инфузии внутривенного иммуноглобулина. В некоторых случаях используются генно-инженерные биологические препараты, которые назначаются при неэффективности стандартного лечения.

Для постановки диагноза системный васкулит консультация ревматолога является обязательной. При этом самолечение может привести к прогрессированию заболевания и серьезным осложнениям, угрожающим жизни.

Пройти консультацию врача-ревматолога для уточнения диагноза и определения дальнейшей тактики ведения Вы можете у нас в «Клинической ревматологической больнице №25»

Подробности о работе врача-ревматолога и процедуру обращения можно уточнить на сайте.

Аллергический васкулит кожи

Аллергический васкулит – воспалительное заболевание стенок сосудов, которое возникает в результате аллергической реакции. Аллергические васкулиты могут иметь массу разновидностей, одни из которых повреждают отдельные органы, а другие распространяются на целые их системы. При аллергическом васкулите кожи воспалительный процесс поражает сосуды, которые находятся в подкожной клетчатке (как правило, не вовлекая в процесс сосуды внутренних органов).

Подвержены ему как взрослые, так и дети независимо от возраста.

Причины возникновения аллергического васкулита кожи.

Аллергия на лекарственные средства или пищевые продукты
Инфекции или вирусы в организме
Длительное нахождение на солнце
Генетическая предрасположенность
Переохлаждение и др.

Симптомы заболевания.

Аллергические васкулиты кожи (в зависимости от глубины поражающего процесса) подразделяют на:

Симптомы аллергического васкулита кожи:

Пурпура – сосудистые пятна на участках с кровоизлиянием
Язвы
Сосудистые пятна
Папулы – розовые узелковые уплотнения кожи
Пузыри с диаметром более 5 мм
Подкожные узлы
Хроническая крапивница
Сыпь

Все вышеперечисленные симптомы, как правило, сопровождаются общим недомоганием, снижением аппетита, зудом и жжением кожных покровов, лихорадкой и повышением температуры.

Опасность данного заболевания для человека.

При аллергическом васкулите стенки сосудов ослабевают и становятся тоньше, что может привести к полной блокировке кровообращения и более тяжелым последствиям для больного.

Диагностика аллергического васкулита.

После детального осмотра пациента и изучения его анамнеза врач назначает необходимые обследования:

анализы мочи и крови, биохимический анализ сыворотки крови;
анализ сыворотки крови на иммуноглобулин;
кардиограмма сердца;
биопсия пораженного участка кожи; ;
определение общего состояния иммунитета и др.

Специалисты.

Список специалистов, к которым необходимо обратиться для диагностики и лечения аллергического васкулита:

Для диагностики, лечения и профилактики данного заболевания приглашаем Вас в клинику ЦКБ РАН, где Вы сможете пройти все необходимые обследования.

Лечение.

Лечить аллергический васкулит необходимо комплексно.

Необходимо выявить аллерген и исключить его воздействие на организм (прекратить прием лекарственного средства, какого-то продукта и т.д.)
Принимать антигистаминные средства.
При остром протекании болезни нужно соблюдать постельный режим.
Обильное питье и соблюдение строгой диеты, включающей необходимое количество овощей, белковых продуктов и фруктов, за исключением тех, которые могут вызывать аллергию (орехи, красная рыба, шоколад, цитрусовые, мед и др).
При выявлении хронической инфекции назначаются антибактериальные препараты.
Для укрепления стенок сосудов назначают сосудистые протекторы.
Для лечения аллергического васкулита кожи возможно применение лекарственных наружных средств (кремы и мази по назначению врача).

Профилактика аллергического васкулита включает в себя

закаливание организма
исключение контактов с аллергическими веществами
соблюдение диеты
не допускать перегрева или переохлаждения организма.

Запись на прием.

Записаться на прием к нужным специалистам и пройти обследование в Москве предлагает медицинский центр ЦКБ РАН

Кожный васкулит

(кожный лейкоцитокластический васкулит; лейкоцитокластический васкулит; кожный лейкоцитокластический ангиит; кожный некротический васкулит; аллергический васкулит)

, MD, MPH, Cleveland Clinic

Кожный васкулит относится к васкулитам, поражающим сосуды малого или среднего диаметра в коже и подкожной клетчатке, но не сосуды внутренних органах. Кожный васкулит может ограничиваться кожей либо может быть частью системных первичных или вторичных васкулитных заболеваний. Могут развиваться пурпура, петехии или язвы. Для диагностики требуется биопсия. Лечение зависит от этиологии и выраженности заболевания.

При этом заболевании поражаются мелкие или средние сосуды кожи. Если васкулит затрагивает мелкие сосуды кожи (например, артериолы, капилляры, посткапиллярные венулы), то обычно возникают поражения, такие как пурпура, петехии, иногда мелкие язвы. Сетчатое ливедо, узелки и глубокие язвы, как правило, вызваны васкулитом глубоких, средних или крупных сосудов. Поражение кожи может вызывать как первичный, так и вторичный васкулит, иными причинами которого могут быть сывороточная болезнь, инфекции (например, гепатит С), ревматические и другие аутоиммунные заболевания, а также гиперчувствительность к препаратам.

Термины, используемые для описания кожного васкулита, могут частично совпадать и в литературе используются непоследовательно:

Кожный васкулит: этот термин обозначает васкулит, влияющий на кожу, но не на внутренние органы.

Кожный васкулит мелких сосудов (КВМС): этот термин обозначает васкулит, который поражает мелкие сосуды кожи, но не внутренних органов. КВМС в некоторых случаях относят к васкулитам мелких сосудов неизвестной этиологии (также называемый идиопатическим кожным васкулитом мелких сосудов).

Лейкоцитокластический васкулит: этот термин описывает распространённый тип КВМС, названный так в связи с тем, что изначально в очаге воспаления локализуются нейтрофилы, которые после дегрануляции приводят к отложению ядерного дебриса (лейкоцитолиз) в стенке сосуда.

Аллергический васкулит: этот термин ранее обозначал КВМС, но в настоящее время обычно не применяется, поскольку гиперчувствительность обычно не является причиной КВМС. Тем не менее, аллергический васкулит иногда используется для обозначения КВМС, вызванного приемом известного препарата или инфекцией.

Симптомы и признаки кожного васкулита

Заболевание может начинаться с таких кожных изменений, как пальпируемая пурпура, петехии, крапивница, сетчатое ливедо и узелки. Если поражение кожи развивается на фоне системного васкулита, возможны также лихорадочное состояние, артралгии, вовлечение других органов или их сочетание.

Диагностика кожного васкулита

Исключение явных клинических причин системного васкулита

Стандартные исследования (например, общий анализ крови, скорость оседания эритроцитов, анализ мочи, креатинин сыворотки, рентгенография органов грудной клетки)

Определение типа и этиологии васкулита осуществляется при помощи тестов (например, определение содержания криоглобулинов, антинейтрофильных цитоплазматических антител, антител гепатитов В и С, С3 и С4 уровня комплемента, ревматоидного фактора, посев культуры крови и электрофорез белков)

Диагностика васкулита, ограниченного кожей, требует полного анамнеза болезни и физикального обследования. Анамнез сосредоточен на выявлении причин, таких как новые лекарства или инфекции. Оценка заболевания также сосредоточена на исключении проявлений воспаления или васкулита в других органах, таких как

Легкие: одышка, кашель, кровохарканье

Почки: вновь возникшая гипертензия и отеки

Нервная система: вновь возникшая асимметричная слабость и парестезии

Кишечник: впервые возникшая боль в животе, диарея и кровавый стул

Анализ мочи не должен содержать кровь, белок и эритроцитарные цилиндры. Необходима рентгенография грудной клетки для проверки наличия инфильтратов (предполагаемых альвеолярных кровоизлияний). Для исключения анемии, определения количества тромбоцитов и уровня креатинина сыворотки и определения острофазовых показателей (например, скорость оседания эритроцитов и С-реактивный белок) выполняют общий анализ крови и другие анализы крови.

Необходимо сделать биопсию кожи, в оптимальном варианте в течение от 24 до 48 часов после появления поражений васкулита. Диагностическая значимость зависит от глубины и времени проведения биопсии. Как правило, глубокая пункционная биопсия или эксцизионная биопсия подкожного слоя являются предпочтительными; эти виды биопсии могут взять пробы сосудов малого и среднего диаметра. Поверхностная биопсия малоинформативна.

Кожный васкулит может быть подтвержден, если при гистологическом исследовании определяются следующие изменения:

инфильтрация стенки сосуда воспалительными клетками, ведущая к ее деструкции;

Отложение фибрина в стенке и просвете сосуда (фибриноидный некроз);

Необходимо иммунофлюоресцентное исследование для выявления отложений IgA, IgM, IgG и комплемента в стенках сосудов и вокруг них, что позволяет обнаружить иммунокомплексный процесс, лимфопролиферативное заболевание или другое опухолевое заболевание, особенно у взрослых. Отложения IgA связывают с почечными, суставными и желудочно-кишечными проявлениями, но отложения IgG и IgM – нет. Прямая иммунофлюоресценция может применяться для выявления IgM или IgG при криоглобулинемическом васкулите или ревматоидном артрите, или IgA при иммуноглобулин A-ассоциированном васкулите.

Исследования, проводимые для установления причины васкулита, включают определение содержания криоглобулинов, антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА), антител к гепатиту В и С, уровней С3 и С4, ревматоидного фактора, посев культуры крови и электрофорез белков сыворотки и мочи. Для определения клинически подозреваемых причин васкулита по мере необходимости проводят другие тесты.

Лечение кожного васкулита

Лечение причины заболевания, когда это возможно

Лекарства, такие как колхицин, гидроксихлорохин, дапсон или короткий курс кортикостероидов в малых дозах в случае необходимости

Прежде всего лечение кожного васкулита направлено по возможности на устранение установленной причины заболевания (например, гепатита С, вызывающего криоглобулинемию). Если причина не обнаружена и васкулит ограничен кожей, проводится минимальная терапия. Можно использовать колхицин, гидроксихлорохин или дапсон, или короткий курс низкодозовых кортикостероидов.

Более мощные иммунодепрессанты (например, метотрексат, азатиоприн) используются редко, в основном при наличии язвенных изменений или в случае, если необходимо принимать кортикостероиды в течении неопределенного времени для контроля симптомов.

Основные положения

Кожный васкулит поражает кожные сосуды малого и среднего диаметра и может быть первичным или вторичным.

Проявления могут включать в себя пальпируемую пурпуру, петехии, крапивницу, язвы, сетчатое ливедо и узелки.

Исключите другие причины васкулита.

Необходимо проведение рутинных лабораторных тестов и биопсии.

Следует лечить причину заболевания, когда это возможно.

Читайте также: