КТ, МРТ при фиброзной дисплазия пазухи, носа

Добавил пользователь Cypher
Обновлено: 21.12.2024

За какие патологии можно принять фиброзную дисплазию

Поскольку к деформированным костям при фиброзной дисплазии черепа непосредственно прилежит твердая мозговая оболочка, возникает необходимость включения в круг дифференциальной диагностики таких заболеваний, как:

  • Менингиома.
  • Болезнь Педжета (в начале заболевания поражаются губчатые кости, имеющие надкостницу).
  • Мраморная болезнь (остеопетроз) - диффузный остеосклероз без увеличения объема гости, наблюдаемого при фиброзной дисплазии.
  • Крайне выраженная форма отосклероза, при которой процесс охватывает костный лабиринт.
  • Несовершенный остеогенез.

Диагностика фиброзной дисплазии при МРТ и КТ исследовании

  • Фиброзная дисплазия на КТ проявляется увеличением объема гости без нарушения контуров и ее уплотнением, напоминающим «матовое стекло».
  • Фиброзную дисплазию на МРТ можно ошибочно принять за злокачественную опухоль, что меняет тактику лечения фиброзной дисплазии костей черепа.
  • При фиброзной дисплазии с поражением одной кости (монооссальная форма) можно избрать тактику лечения фиброзной дисплазии костей черепа в виде динамического наблюдения, периодически выполняя КТ, так как заболевание может протекать бессимптомно при стабильном состоянии пациента в течение нескольких лет.
  • В случаи осложнения состояния и нарастания симптомов рекомендовано проведение операции при фиброзной дисплазии

Снимки МРТ и КТ. Фиброзная дисплазия

Пациент, обследованный в связи с нейросен-сорной тугоухостью неясной этиологии.

КТ в горизонтальной проекции. В заднем отделе лабиринта вокруг заднего полукружного канала отмечается деминерализация кости. На этом участке кость напоминает «матовое стекло» (1), что характерно для фиброзной дисплазии. Видны также экзофиты (2) во внутреннем слуховом проходе. Гиперостоз и обызвествления в сочетании с симптомом «матового стекла» в области полукружного канала могут быть проявлением менингиомы, хотя твердая мозговая оболочка имеет нормальные очертания.

При менингиоме встречаются неровность контуров костей и гиперостоз, а также утолщение твердой мозговой оболочки. Наличие интракраниальных очагов обызвествления говорит о возможности менингиомы.

Снимки МРТ и КТ. Фиброзная дисплазия

КТ в вертикальной проекции. Деминерализация кости вокруг полукружного канала (1) не связана с остеофитом (2). Свищей в лабиринте нет. Биопсия подтвердила диагноз фиброзной дисплазии.

Снимки МРТ и КТ. Фиброзная дисплазия

МРТ:Т1-взвешенное изображение в горизонтальной проекции после введения препарата гадолиния. Изолированное поражение подтвердилось и на MPT (J), после введения КС сигнал от него несколько усилился. Твердая мозговая оболочка в процесс не вовлечена, интракраниальных очагов обызвествления нет (2). В сигмовидном синусе сохранен кровоток (3).

Фиброзная дисплазия ЛОР-органов

Фиброзная дисплазия лор-органов — разновидность патологии развития костей, заключающаяся в том, что костная ткань заменяется соединительной с включениями костных частиц. Болезнь считается опухолевой, в основном имеет доброкачественный вид, в злокачественный переходит очень редко. Второе название болезнь Брайцева Лихтенштейна. В международных документах ей присвоен код М 85.0.

Фиброзная дисплазия лор-органов – виды

Фиброзная дисплазия ЛОР-органов еще недостаточно изучена, но занимает первое место среди опухолевидных поражений лицевых костей. Болезнь наблюдается сравнительно редко, описаны только отдельные случаи, поэтому классификация не разработана.

В клинической медицине выделяют два вида опухолей:

  • монооссальная фиброзная дисплазия лор-органов (свыше 70% случаев),
  • полиоссальные (около 30% случаев).

Заболевание поражает преимущественно возленосовые камеры с очень редким вовлечением височной кости.

Причины

Фиброзный процесс в лор-органах развивается медленно. Доклинический период может продолжаться много лет. Скорость течения заболевания зависит от возраста больного, места нахождения опухоли, количества пораженных костей. Фиброзная аномалия – доброкачественное образование, но по типу разрастания она близка к злокачественным опухолям. Увеличиваясь в размерах, она сдавливает и нарушает работу расположенных рядом органов.

В начале заболевания симптомов критически мало. Нередко единственный признак того, что начались изменения костей, это местный воспалительный процесс в виде синусита или отита. И только когда становится заметна деформация лица, больной обращается к врачу. Вместо деформации на лице может образоваться припухлость, но кожный покров над выступающей частью не воспаляется, а имеет обычный цвет. В это же время появляются головная боль, изменяется слух, снижается острота слуха и зрения.

Симптомы

Причины появления заболевания неизвестны. Также медицина не знает, какие факторы являются провоцирующими развитие фиброзной дисплазии в лор-органах.

Зато достаточно хорошо изучен патогенез, то есть механизм развития опухоли в лор-органах. Болезнь делится на два периода. В первой опухоль прогрессирует во второй стабилизируется. Прогрессирование характерно для детского возраста. Типичное развитие заболевания проходят циклами. Процесс прогрессирует пока ребенок растет, и затухает при достижении подросткового возраста, что дает врачам основание считать, что причиной появления заболевания может быть гормональный фон.

Когда развитие организма полностью закончится, наступает период стабилизации. Если у взрослого заболевание стало прогрессировать, это указывает на появление осложнений или начало нового патологического течения.

Фиброзная дисплазия ЛОР-органов. Методы диагностики

Фиброзная дисплазия ЛОР-органов

При диагностике приходится отделять фиброзный процесс от других патологий лица, воспалений, приведших к гиперпластическим процессам, воспалений, вызванных травмами, воспалительных процессов носа и височной части.

Главный метод диагностики – компьютерная томография в трехмерном измерении. С ее помощью определяют величину и местонахождение пораженной области, требуемый объем хирургического вмешательства.

Дополнительным методом может стать фиброэндоскопия. Составляя анамнез, врач отметит сопутствующие заболевания носоглотки, хронические болезни, ранние симптомы дисплазии.

Фиброэндоскопия заключается в введении через носовые ходы в лор-органы тонкого зонда с видеокамерой на конце, через которую врач видит в подробностях все находящееся по ходу проникновения зонда. Во время фиброэндоскопии врач возьмет фиброзный биоматериал для биопсии. Исследование этого образца поможет поставить окончательный диагноз.

Фиброзная дисплазия ЛОР-органов. Методы лечения

Лечение направлено на устранение изменений костей лица и черепа. У детей хирургическое вмешательство должно быть максимально щадящим, так как их кости еще продолжают расти и развиваться.

  • Медикаментозно назначают общеукрепляющее средство, витамины, иммуностимулирующие препараты.
  • Хирургия – операционный метод играет главную роль в лечении дисплазии.

У детей больной участок иссекают до здоровой ткани. При лечении взрослых возможно тотальное удаление пораженной кости и дальнейшая ее реконструкция методом пластической хирургии. Показаниями к операции являются появление деформаций, нарушения в строении одновременно с отсутствием созревания аномальной ткани.

Фиброзная дисплазия ЛОР-органов

Растущий ребенок, не имеющий осложнений, аномалия у которого не показывает стремления к интенсивному росту, может обойтись без хирургического вмешательства. Если же лицо выраженно изменилось, появились признаки обезображивания, нагноения – без операции не обойтись. Опухолевидное образование нужно удалять, форму лицевых костей восстанавливать.

Операция проходит со вскрытием кости. Патологическую ткань срезают до здоровой костной части. Ранние операции позволяют полностью избавиться от рецидивов и избежать появления осложнений, сохранив в целости основную часть костей лица.

КТ, МРТ при фиброзной дисплазия пазухи, носа

а) Терминология:

1. Аббревиатура:
• Фиброзная дисплазия (ФД)

2. Синонимы:
• Болезнь Лихтенштейна-Яффе, херувизм (черепно-лицевая ФД)

3. Определение:
• Замещение нормальной губчатой кости фиброзной и костной тканью с костной метаплазией различной выраженности

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Расширение, нечеткие контуры, «матовость» диплоического пространства
• Локализация:
о Верхняя > нижняя челюсть > лобные > решетчатые > сфеноидальные пазухи
• Морфология:
о Плохо отграниченное, экспансивное, одностороннее или асимметричное поражение

Фиброзная дисплазия пазухи, носа - лучевая диагностика

(Слева) При аксиальной «костной» КТ определяются классические признаки фиброзной дисплазии: выраженное вздутие левой верхнечелюстной пазухи с асимметричным выбуханием левой щеки, типичный вид «матового стекла». Обратите внимание на значительное уменьшение объема воздушной полости.
(Справа) При корональной костной КТ определяется фиброзная дисплазия с поражением правой нижней носовой раковины и латеральной стенки носа. Определяется выраженная экспансия раковины с изменениями в виде «матового стекла».

2. КТ при фиброзной дисплазии пазухи, носа:
• КТ с КУ:
о Вариабельное контрастное усиление фиброзного компонента
• Костная КТ:
о Экспансивный «матовый» очаг, окруженный интактным кортексом:
- Плотность зависит от количества фиброзной ткани
- Вариабельные прозрачные/литические очаги

3. МРТ при фиброзной дисплазии пазухи, носа:
• Т1ВИ:
о Расширение диплоического пространства с промежуточным или ↓ сигналом:
о Гипоинтенсивный сигнал на периферии (кортекс)
• Т2ВИ:
о Сигнал варьирует: гипер-, гипоинтенсивный, промежуточный
• Т1ВИ С+:
о Равномерное или неравномерное усиление
о Фиброзный компонент может интенсивно накапливать контраст:
- Имитирует агрессивное новообразование без сравнения с КТ

4. Сцинтиграфия:
• ПЭТ:
о Различные горячие очаги на ПЭТ с ФДГ

5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о Тонкосрезовая «костная» КТ без КУ

Фиброзная дисплазия пазухи, носа - лучевая диагностика

(Слева) При корональной «костной» КТ определяется экстенсивная фиброзная дисплазия орбит, петушиного гребня, решетчатой кости, среднего носового хода справа. Носовая перегородка отклонена влево.
(Справа) При аксиальной MPT Т2 в зоне фиброзной дисплазии определяется характерный выраженный гипоинтенсивный сигнал. Эти изменения типичны, когда наблюдаются совместно с «матовым стеклом» на КТ, и более диагностически значимы, чем гиперинтенсивные на Т2 очаги.

в) Дифференциальная диагностика фиброзной дисплазии пазухи, носа:

1. Синоназальная оссифицирующая фиброма:
• Солитарная, экспансивная, хорошо отграниченная
• Смешанной «костной» и «мягкотканной» плотности

2. Синоназальная остеома:
• Солитарная, четко отграниченная; пролабирует в просвет пазухи
• С плотными оссификатами

3. Неоостеогенез:
• Солитарный, хорошо отграниченный склероз стенок пазух
• Возле зоны операции или хронического воспаления

4. Менингиома основания черепа:
• Гиперостоз может имитировать ФД, отличительный признак - контрастирующийся интракраниальный дуральный хвост

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Генетика:
о Херувизм: аутосомно-доминантное наследование
• Сопутствующие патологические изменения:
о Обструкция пазухи — рецидивирующая инфекция, формирование мукоцеле, обструкция носа

2. Микроскопия:
• Незрелый, плохо организованный костный компонент, возникший путем метаплазии из фиброзной стромы

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Безболезненный отек, обструкция пазух или носа

2. Демография:
• Возраст:
о 75% < 30 лет
• Пол:
о М• Эпидемиология:
о Моностотическая (70-80%): голова и шея (25%)
о Полиостотическая (20-30%): кости головы и шеи (>50%)
о Синдром МакКьюна-Олбрайта (3-10% ФД)

3. Течение и прогноз:
• Останавливается при прекращении роста скелета
• Прогрессирование после 13 лет нетипично и минимально
• Злокачественная трансформация (< 1%):
о Чаще при полиостотической форме или синдроме МакКьюна-Олбрайта

4. Лечение:
• Клинические и лучевые исследования в динамике при минимальной симптоматике
• Хирургическое удаление при функциональных нарушениях

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• ФД при наличии экспансивного внутрикостного поражения на МРТ с накоплением контраста, особенно при гипоинтенсивном сигнале на Т2; выполняется КТ без КУ

2. Советы по интерпретации изображений:
• МР-картина (сигнал и характер контрастирования) крайне вариабельна и может имитировать агрессивную опухоль:
о КТ без КУ: метод решения проблем

ж) Список использованной литературы:
1. Belsuzarri ТА et al: McCune-Albright syndrome with craniofacial dysplasia: Clinical review and surgical management. Surg Neurol Int. 7(Suppl 6):S165-9, 2016
2. DeKlotz TR et al: Sinonasal disease in polyostotic fibrous dysplasia and McCune-Albright Syndrome. Laryngoscope. 123(4):823-8, 2013
3. Amit M et al: Surgery versus watchful waiting in patients with craniofacial fibrous dysplasia - a meta-analysis. PLoS One. 6(9):e25179, 2011

2. Определения:
• Моностотическая ФД (МФД): поражение только одной кости
• Полиостотическая ФД (ПФД): поражение двух (или более) костей
• Краниофациальная ФД (КФД): ПФД краниофациальной области
• Синдром Яффе-Лихтенштейна: МФД с кожными проявлениями
• Синдром МакКьюна-Олбрайта (СМО): ПФД с сопутствующей пигментацией кожи и эндокринопатиями, например преждевременным половым созреванием

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Нарушение картины костной ткани, часто в виде «матового стекла» с интактными, но истонченными и вздутыми кортикальными пластинками пораженной кости (костей)
о Плавный переход патологического очага в окружающую кость
• Локализация:
о Различные кости лицевого или мозгового черепа:
- Из-за субклинических поражений частота поражения костей может быть определена неверно
- Верхняя челюсть > нижняя челюсть > решетчатая и клиновидная кость > височная кость:
Описаны два случая изолированной МФД носовой раковины
Преимущественно одностороннее поражение челюстно-лицевой области
о МФД = 80% ФД; 10-20% МФД возникают в области лица (возможна недооценка)
о ПФД следующая наиболее распространенная форма; 50-100% ПФД возникают в области лица
о СМО-наиболее редкий вариант
о В исследовании Национального Института Здоровья у 92% из 106 участников с КФД выявлено вовлечение синоназальной области
• Размер:
о Варьирует от небольшого локального поражения до вовлечения нескольких (или большей части) костей
• Морфология:
о Разрастание кости независимо от функции:
- Асимметрия при одностороннем процессе
о Возможно поражение околоносовых пазух, полости носа, глазниц, отверстий, каналов

КТ, МРТ при фиброзной дисплазии носа и околоносовых пазух

(Слева) На корональной КЛКТ определяется нарушение картины костной ткани у пациента с краниофациальной ФД (КФД) с вовлечением обеих верхнечелюстных пазух и уменьшением их объема. Нарушена морфология альвеолярных отростков верхней челюсти; визуализируются щечные экзостозы, не связанные с КФД.
(Справа) На аксиальной КЛКТ у этого же пациента определяется картина КФД с диффузным нарушением структуры костной ткани верхней челюсти и скуловых костей. Кортикальные пластинки остаются интактными, признаки вздутия на этом срезе отсутствуют.

2. Рентгенография при фиброзной дисплазии носа и околоносовых пазухи:
• Рентгенологические признаки:
о Патологическая картина костной ткани с менее и более рентгеноконтрастными участками:
- Картина «матового стекла» (экстраоральнэя рентгенография) или «апельсиновой кожуры» (интраоральная рентгенография)
- Рентгенонегативное, смешанное рентгенонегативное и рентгеноконтрастное, либо полностью рентгеноконтрастное поражение
- Поражение верхней челюсти обычно рентгеноконтрастное
о Кортикальные пластинки пораженных костей сохранены, но возможно их истончение
о Избыточный рост костной ткани с нарушенной морфологией
о Поражение окружающих структур: околоносовых пазух, полости носа, глазниц, каналов, отверстий
о Могут обнаруживаться сопутствующие простые костные кисты (хорошо отграниченные рентгенонегативные участки)

3. КТ при фиброзной дисплазии носа и околоносовых пазухи:
• КТ без КУ или КЛКТ:
о Интактная/вздутая кортикальная пластинка костей
о Нарушение морфологии костей

4. МРТ при фиброзной дисплазии носа и околоносовых пазухи:
• Т1 ВИ:
о Интенсивность сигнала варьирует в зависимости от отношения фиброза и минерализованных тканей
о Не патогномоничный признак
• Т2 ВИ:
о Однородный сигнал от промежуточного до гипоинтенсивного: - «Матовое стекло» = ↓ сигнал; фиброзная ткань = промежуточный или ↑ сигнал
• Т1 ВИ С+ FS:
о Может использоваться для оценки сопутствующих аневризматических костных кист при КФД

5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Периапикальная или панорамная рентгенография для определения внутренней структуры и протяженности поражения
о КТ без КУ (костное окно) или КЛКТ для оценки воздействия на окружающие структуры
• Выбор протокола:
о КТ без контрастного усиления или КЛКТ

КТ, МРТ при фиброзной дисплазии носа и околоносовых пазух

(Слева) На сагиттальной реформатированной КЛКТ у этого же пациента определяется огрубление костной ткани, характерное для КФД с вовлечением левой верхнечелюстной пазухи и выраженным уменьшением ее объема. Обратите внимание на кортикальные пластинки нормальной толщины и плотности.
(Справа) На интраоральной фотографии определяется одностороннее увеличение альвеолярного отростка в результате ФД с пересечением средней линии неба. Обратите внимание, что слизистая оболочка не изменена. Кариес зубов не связан с ФД.

в) Дифференциальная диагностика фиброзной дисплазии носа и околоносовых пазухи:

1. Остеома:
• Обычно более рентгеноконтрастна по сравнению с ФД
• Медианный возраст: 35 лет

2. Оссифицирующая фиброма:
• Отделена от кости, в отличие от ФД, тяготеющей к слиянию с костной тканью
• Часто окружена рентгенонегативным периферическим участком (капсулой)
• В отличие от ФД приводит к вздутию вокруг центральной области
• Отсутствует мутация GNAS1

3. Ювенильная оссифицирующая фиброма:
• Отделена от кости
• Быстрее растет у детей

4. Болезнь Педжета:
• Большинство пациентов старше 40 лет
• Обычно не поражает околоносовые пазухи

5. Херувизм:
• Обычно двухсторонний процесс, выявляемый в возрасте до шести лет
• Начинается наиболее часто с поражения нижней челюсти
• Возможно поражение всех четырех квадрантов зубных дуг:
о Патологические очаги в верхней челюсти могут распространяться в верхнечелюстные пазухи
• Вначале рентгенонегативное многокамерное поражение; по мере взросления ребенка очаги становятся более «зернистыми»

6. Остеомиелит:
• Утолщение кости вследствие формирования костной ткани под надкостницей за пределами кортикальной пластинки
• Под вновь сформированной костью могут обнаруживаться дефекты кортикальной пластинки

7. Остеосаркома:
• Возможна аналогичная картина поражения кости
• Может обнаруживаться симптом Гаррингтона: расширение пространства периодонтальной связки
• Периостальная реакция: в виде «козырьков Кодмена» или спикулообразная
• Может возникать из очагов ФД; низкая вероятность злокачественной трансформации (<1%)

КТ, МРТ при фиброзной дисплазии носа и околоносовых пазух

(Слева) На корональной КТ в костном окне определяется ПФД с поражением глазницы, петушиного гребня, решетчатого лабиринта, средней носовой раковины справа. Оцените типичную картину «матового стекла». Носовая перегородка смещена влево.
(Справа) На аксиальной МРТ (Т2ВИ) у этого же пациента определяется выраженный гипоинтенсивный сигнал в пораженных костях. Поражение однородное и сопоставимо с «матовым стеклом» на КТ. При большем количестве фиброзной ткани ожидаемы очаги с более интенсивным сигналом и более длительным временем повторения.

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Соматическая мутация гена GNAS1 в 20q13:
- GNAS1 кодирует субъединицу Gsa белка Gs, стимулирующего фермент аденилатциклазу и избыточную продукцию 3', 5'- циклического аденозинмонофосфата
- ↑ сАМР может приводить к понижающей регуляции осте-областического фактора транскрипции Runx2 — нарушение дифференцировки остеобластов с нарастанием количества и активацией остеокластов →↑ интерлейкин-6 →↑ резорбция кости
- Приводит к t пролиферации клеток, сопутствующих остеогенезу
• Генетика:
о Обычно не носит семейный характер
• Сопутствующие нарушения:
о СМО: пятна «кофе с молоком»
о СМО: эндокринопатии
о Простые костные кисты
о Аневризматические костные кисты (КФД)

2. Стадирование, градации, классификация фиброзной дисплазии носа и околоносовых пазух:
• Субклинические формы:
о Случайная находка на рентгенограммах
• Клиническая моностотическая ФД:
о Нарушение морфологии одной кости, различимое клинически или обусловливающее симптоматику (напр., боль)
• Клиническая полиостотическая ФД:
о Нарушение морфологии нескольких костей (деформация контуров)
о Боль или слепота вследствие сужения отверстий, пропускающих нервы

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Мягкая, «резиновая», зернистая или твердая ткань коричневато-белого или желтого цвета

4. Микроскопия:
• Замещение нормальной костной ткани неравномерно разбросанными (в виде «завитков») веретеновидными клетками, напоминающими фибробласты
• Трабекулы незрелой ретикулофиброзной ткани могут давать картину китайских иероглифов или иудейского письма или нагромождения букв

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Увеличение/вздутие пораженной кости
о Симптомы обычно отсутствуют, но возможна боль и слепота
• Другие признаки/симптомы:
о Смещение зубов
о Мукоцеле околоносовых пазух
о Обструкция полости носа → рецидивирующий риносинусит, гипо-/аносмия
о Тригеминальная невралгия

2. Демография:
• Возраст:
о Обычно два первых десятилетия жизни
о У детей средний возраст = 13 лет, тенденция к прогрессированию
о В более старшей группе (средний возраст =25 лет) тенденция к прогрессированию отсутствует
• Пол:
о Чаще заболевают женщины (особенно полиостотические формы)

3. Течение и прогноз:
• Большинство очагов прекращают расти по завершению соматического роста:
о Очаги МФД скорее всего прекратят расти в пубертатном периоде
о Очаги КФД могут продолжать расти после пубертатного периода
• Возможны сопутствующие простые или аневризматические костные кисты
• Спонтанная злокачественная трансформация → саркома

4. Лечение:
• Обычно не показано в период соматического роста в связи с высоким потенциалом роста ФД
• Хирургическое вмешательство для улучшения функции или коррекции эстетических нарушений
• Резекция или реконструкция при воздействии на витальные структуры
• Лучевая терапия противопоказана из-за риска саркоматозных изменений

е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Патологический очаг должен быть ограничен кортикальными пластинками

Цены на МРТ и КТ пазух носа. КТ диагностика фиброзной дисплазии

За какую патологию можно принять фиброзную дисплазию черепа

Поскольку к деформированным костям черепа при фиброзной дисплазии черепа непосредственно прилежит твердая мозговая оболочка, то возникает необходимость включения в круг дифференциальной диагностики таких заболеваний, как:

  • Несовершенный остеогенез.
  • Мраморная болезнь (остеопетроз — диффузный остеосклероз без увеличения объема кости, наблюдаемого при фиброзной дисплазии).
  • Менингиома.
  • Болезнь Педжета (в начале заболевания поражаются губчатые кости, имеющие надкостницу).
  • Крайне выраженная форма отосклероза, при которой процесс захватывает костный лабиринт.
  • Лучевой некроз.

Признаки деформирующей остеодистрофиии на МСКТ

  • Фиброзная дисплазия черепа на КТ проявляется увеличением объема кости без нарушения контуров и ее уплотнением, напоминающим «матовое стекло».
  • Фиброзную дисплазию при выполнении МРТ можно ошибочно принять за злокачественную опухоль.
  • При менингиоме контуры кости могут быть неровными и возможны признаки гиперостоза, фиброзно кистозного остита и утолщение твердой мозговой оболочки.
  • Иногда признаком менингиомы бывают интракраниальные очаги обызвествления.
  • При прогрессирующем течении фиброзной дисплазии черепа в процесс вовлекаются структуры, расположенные в основании черепа, что приводит к неврологическим и сосудистым нарушениям.
  • Возможно сужение наружного слухового прохода и образование холестеатомы медиальнее места стеноза.
  • Хирургическое лечение фиброзной дисплазии черепа состоит только в предупреждении осложнений фиброзно кистозного остита, связанных со сдавлением важных в функциональном отношении структур, а также хронического среднего отита.
  • При обструкции наружного слухового прохода следует помнить о возможности образования холестеатомы при деформирующей остеодистрофии.

Снимки МРТ и КТ. Фиброзная дисплазия

Пациент с синдромом Мак-Кьюна-Олбрайта, обратившийся с жалобами на прогрессирующее снижение слуха.

КТ в горизонтальной проекции. Фиброзная дисплазия характеризуется замещением кости патологической пролиферирующей фиброзной тканью, которое проявляется увеличением объема кости и появлением асимметрии. Фиброзная дисплазия может быть монооссальной, когда поражается лишь одна кость, и полиоссальной, при которой поражается несколько костей (полиоссальная фиброзная дисплазия). У данного пациента с полиоссальной формой фиброзной дисплазии выявлено обширное поражение сосцевидного отростка (7), верхушки пирамиды височной кости (2) и основания передней черепной ямки (3). При поражении области ВНЧС может нарушиться его функция и развиться стеноз наружного слухового прохода.

Снимки МРТ и КТ. Фиброзная дисплазия

КТ в вертикальной проекции. Мыщелковый отросток нижней челюсти (1) едва идентифицируется, и контуры средней черепной ямки почти не видны (2), что делает опасным выполнение хирургического вмешательства в згой области. Наружный слуховой проход полностью закрыт (обструкция) (3).

Читайте также: