КТ, МРТ при гломусной тимпанической параганглиоме

Добавил пользователь Владимир З.
Обновлено: 06.11.2024

В практике применения ГН имеют значение яремная и тимпаническая гломусные опухоли.

Что такое гломусная яремная опухоль?

Некоторые авторы рассматривают гломусные опухоли как категорию, которую можно разделить на 2 подгруппы: яремные и тимпанические гломусы. Гломусные опухоли в целом являются редкими (0,6% от всех опухолей головы и шеи), однако, тимпанический гломус является самой частой опухолью среднего уха и часто пациенты обращаются с ними к отохирургам. Яремные гломусы происходят из гломусных телец, обычно в области луковицы яремной вены и распространяются вдоль сосудов. Могут иметь пальцевидные выросты в яремную вену (которые могут стать причиной эмболии во время резекции). Яремные параганглиомы очень богаты сосудами, основное кровоснабжение происходит из наружной сонной артерии с дополнительным питанием из каменистой части внутренней сонной артерии. Эти опухоли обычно содержат секреторные гранулы (даже если они являются функционально неактивными) и могут активно секретировать катехоламины, аналогично феохромоцитоме (в 1-4% случаев яремных гломусов). В функционально активных опухолях будет повышен норэпинефрин, т.к. им не хватает метилтрансферазы для превращения его в эпинефрин. Напротив, могут выделяться серотинин и калликреин, что может вызывать карциноид-подобный синдром (сужение бронхов, гипертония, гепатомегалия и гипергликемия).

Какие симптомы могут соответствовать параганглиоме?

Обычно клинические проявления выражаются в потере слуха и пульсирующем звоне в ухе. Третьим по частоте симптомом является головокружение. Также возможна боль в ухе. Потеря слуха может носить кондуктивный (напр., из-за закупорки слухового канала) или нейросенсорный характер (из-за внедрения в лабиринт), что часто сопровождается головокружениеями (наиболее часто вовлекаемым черепно-мозговым нервом является VIII). Встречаются различные сочетания поражений IX, X, XI и XII ЧМН, иногда бывает паралич VII нерва (обычно за счет вовлечения в канале лицевого нерва в пирамиде височной кости). При обширных поражениях, которые вызывают сдавление ствола мозга, могут быть атаксия и/или гидроцефалия. Иногда симптомы могут быть обусловлены выделением продуктов секреции опухоли, что может проявляться гиперадреналовыми кризами, бронхоспазмами и другими симптомами.

Какие методы диагностики применяются при подозрении на параганглиому?

Отоскопическое исследование может выявить пульсирующую красно-синюю массу за барабанной перепонкой, при тимпаническом характере опухоли (иногда ЛОР-врачи, к сожалению, пунктируют ее для биопсии, что может привести к массивному кровотечению).

Эндокринные исследования. Для определения секреции катехоламинов в суточном анализе мочи определяют ванил-манделиевую кислоту, метанефрины и общий уровень катехоламинов.

Компьютерная томография используется для того, чтобы определить расположение и распространенность опухоли. Спиральная КТ в костном режиме с тонкими срезами (0.5-1 мм) лучше помогает оценить литическое действие опухоли на костные структуры основания черепа в виде расширения яремного отверстия, барабанной полости и др. СКТ в режиме перфузии выявляет объемное образование со скоростью кровотока близкой к таковому в яремной вене, что помогает дифференцировать параганглиому от других видов опухолей данной локализации.

Магнитно-резонансная томография без контраста и с контрастом, в т.ч. с подавлением сигнала от жировой ткани, помогает определить не только внутричерепной рост, но и внечерепное распространение в мягкие ткани шеи по ходы сосудисто-нервного пучка.

Ангиография выявляет выраженную сосудистую сеть опухоли, что помогает исключить, например, невриному слухового нерва; позволяет оценить состояние противоположной яремной вены на тот случай, если при операции придется пересекать яремную вену на стороне поражения; обычно луковица яремной вены и/или сама вена частично или полностью окклюзированы. Проведение ангиографии оправдано в случае подготовки к операции, для одномоментного проведения эндоваскулярной эмболизации.

Какие методы лечения параганглиом наиболее эффективны?

Медикаментозное лечение параганглиом, активно продуцирующих катехоламины, консервативное лечение является эффективной паллиативной мерой, а также вспомогательным методом при подготовке к проведению эмболизации или хирургического вмешательства. Назначение альфа- и бета-блокаторов перед эмболизацией или операцией позволяет предотвратить угрожающие жизни больных колебания АД и аритмии.

Лучевая терапия в настоящее время, утратила свое значение ввиду невысокой эффективности и выраженных побочных эффектов. В целом, может ослабить симптомы и замедлить рост опухоли. При очень больших опухолях, или при невозможности хирургии или радиохирургии, рекомендуются стереотаксическое облучение в дозе 40-45 Гр в виде сеансов по 2 Гр, либо ≈35 Гр в виде 15 сеансов по 2,35 Гр, что также показало свою эффективность, но при этом было меньше побочных эффектов. В качестве основного метода лечения параганглиомы обычно используется только при больших опухолях. В последнее время накапливается опыт гипофракционированной радиотерапии, об эффективности и отдаленных результатах которой судить еще рано

Эндоваскулярная эмболизация обычно используется при больших опухолях, при благоприятных вариантах кровоснабжения (напр., при наличии сосудов, которые можно эмболизировать селективно без угрозы попадания эмболов в нормальный мозг), однако имеет свои особенности:
- постэмболизационный отек опухоли может приводить к увеличению давления на ствол мозга или мозжечек
- при эмболизации активно секретирующих опухолей требуется осторожность, т.к. в результате инфаркта опухоли возможен выброс вазоактивных веществ (напр., эпинефрина)
- у больных, которым нельзя осуществить хирургическое лечение, ее можно использовать в качестве основного лечения. Но в этом случае эмболизация будет только временной паллиативной мерой, т.к. через какое-то время кровоснабжение опухоли восстанавливается и рост продолжается.

Хирургическое лечение. При небольших опухолях, располагающихся только в среднем ухе, хирургическая резекция является несложным, эффективным методом лечения, выполняемом отохирургами. Роль хирургического лечения при больших опухолях, которые внедряются в кость и разрушают ее, не определена. В этих случаях проведение операции чревато множественными параличами черепно-мозговых нервов, а также связано с возможностью возникновения опасного кровотечения, что обычно приводит к частичной резекции. Рекомендуется проведение операции группой хирургов, состоящей из нейрохирурга, отохирурга, а также специалиста по хирургии головы и шеи. При этом используется подход к основанию черепа через шею. Сначала перевязывают питающие сосуды из системы наружной сонной артерии, а затем быстро дренажные вены (для того, чтобы предотвратить системное действие выделяющихся катехоламинов). Пересечение яремной вены переносится нормально, если противоположная вена проходима. Даже после проведения тотальной резекции рецидивы могут быть ≈ в ⅓ случаев.

Наиболее частыми осложнениями являются образование ликворной фистулы в основании черепа, нарушения мимики, дизартрия и дисфагия различной степени в результате нарушения функций черепно-мозговых нервов (VII-XII). Значительная кровопотеря сопровождает практически все операции по удалению яремных параганглиом, что требует серьезной предварительной подготовки со стороны нейроанестезиологов и нейрореаниматологов. Во время хирургического вмешательства на этих опухолях может происходить также выброс гистамина и брадикинина, что вызывает гипотонию и бронхоспазм, что также требует предварительной предоперационной подготовки и своевременных действий во время операции.

Радиохирургия. Применение Гамма-ножа является высокоэффективным методом лечения небольших яремных и тимпанических параганглиом. Безрецидивная 5-летняя и 10-летняя выживаемость составляют 96 и 91%, соответственно. Дисфункция 7 чмн встречается примерно в 0.5-1% случаев, снижение слуха после радиохирургии – 1.2-1.5%, дисфункция каудальных нервов с развитием дизартрии и\или дисфагии

Параганглиома среднего уха ( Гломангиома среднего уха , Гломусная опухоль среднего уха , Нехромаффиннная параганглиома среднего уха , Хемодектома среднего уха )

Параганглиома среднего уха – это доброкачественная опухоль, сформированная из нехромаффинных параганглиев, расположенная на медиальной стенке барабанной полости. К основным клиническим проявлениям заболевания относятся снижение слуха, пульсирующий шум в ушах, неврологическая симптоматика. Высокой информативностью в диагностике параганглиомы обладают микроотоскопия, рентген и компьютерная томография височной кости, магнитно-резонансная томография. Основное лечение включает проведение хирургического вмешательства, лучевой терапии. В случаях, когда операция не показана, могут быть назначены симптоматические средства (НПВС, анальгетики).

МКБ-10

Общие сведения

Параганглиома (гломусная опухоль, нехромаффиннная параганглиома, хемодектома, гломангиома) среднего уха – одна из доброкачественных опухолей головы и шеи, поражающая преимущественно барабанную полость, сосуды, нервы. Впервые была описана в 1941 году американским профессором анатомии С. Гилдом. Гломусная опухоль встречается с частотой 1:300000, является одним из самых распространённых доброкачественных образований среднего уха. Известно, что женщины болеют в 5-7 раз чаще мужчин. Основные симптомы заболевания манифестируют в возрасте 55-60 лет, у детей и подростков такая патология обнаруживается крайне редко.

Причины

В настоящее время причины развития гломангиомы достоверно неизвестны. Выявлено, что она может возникать спонтанно под действием внешних воздействий среды на организм человека или же наследоваться по аутосомно-доминантному типу от родителей. За развитие наследственных форм болезни отвечают мутации генов, участвующих в кодировании B, C, D ферментно-митохондриального комплекса сукцинат-дегидрогеназы. Опухоль может входить в структуру генетических заболеваний (синдром МЭН 2А типа, болезнь Гиппеля-Линдау).

Спорадическая хемодекома формируется у людей в возрасте 40-50 лет. На её развитие могут оказывать влияние инфекционные заболевания, бесконтрольный приём стероидов и гормональных контрацептивов, аутоиммунные болезни. Также причиной возникновения образования из параганглиев могут стать любые состояния, приводящие к изменению работы эндокринной системы. К ним относят беременность, патологии яичников, щитовидной железы.

Патогенез

Параганглиома образуется из гломусных телец, которые располагаются во внешней оболочке луковицы яремной вены, в области мыса, по ходу ветвей языкоглоточного, блуждающего нерва, а также в пирамиде височной кости. Эти клетки представляют собой хеморецепторы и реагируют на различные стимулы путем синтеза гормонов. При развитии опухолевого перерождения клеток образование биологически активных веществ происходит постоянно.

Элементы АПУД-системы могут продуцировать катехоламины и пептидные гормоны. В процессе роста доброкачественное образование проникает в барабанную полость, заполняет её, постепенно нарушая целостность барабанной перепонки, повреждая прилежащие сосуды и нервы. По мере разрастания гломусная опухоль может выступать в наружный слуховой проход.

При гистологическом исследовании выявляются крупные округлые клетки с явлениями секреторной активности (образование в цитоплазме вакуолей, наличие в ней гранул). Клетки опухоли формируют клубочки, вдающиеся в просвет сосудов. Соединительная ткань параганглиомы представлена коллагеновыми волокнами, синусоидными капиллярами. Участки между клетками заполнены мелкозернистым веществом, образующим гомогенную массу.

Симптомы

У большинства пациентов с параганглиомой среднего уха клиническая картина развивается постепенно и связана с повреждением внутричерепных нервов. Больные жалуются на снижение остроты слуха, периодически возникающий звон в ушах. Он имеет пульсирующий характер, может усиливаться при наклонах вниз или резких движениях головой. Эти симптомы связаны не только с разрушением лабиринта, но и с компрессией улиточной части преддверно-улиткового нерва.

Если опухоль выходит в просвет слухового прохода, она часто травмируется, что сопровождается незначительными кровянистыми выделениями, которые остаются на подушке и волосах после сна. В некоторых случаях пациенты жалуются на периодическое повышение артериального давления. Это напрямую связано с избыточным образованием биологических веществ, увеличивающих тонус сосудов.

Общая неврологическая симптоматика при гломусном новообразовании характеризуется развитием постоянных головных болей диффузного характера, слабостью, усталостью. Наблюдается снижение работоспособности, ухудшается память и концентрация. При поражении преддверной части VIII черепного нерва страдает вестибулярный аппарат. Развивается нистагм, могут возникать головокружения и обморочные состояния.

Осложнения

Без лечения гломангиома прогрессирует, что способствует потере слуха, развитию псевдобульбарного синдрома, неврита лицевого нерва. Это может привести к тяжёлым неврологическим расстройствам. Находящееся в просвете слухового прохода образование легко травмируется, в области повреждения может возникнуть инфекция. При нарушении целостности сосудов гломусной опухоли возникает внутреннее кровотечение в полость черепа. В редких случаях (менее 5%) происходит перерождение доброкачественной опухоли в злокачественную с последующим метастазированием.

Диагностика

Диагноз параганглиомы среднего уха ставится на основании жалоб больного, данных осмотра врача-отоларинголога, инструментальных и лабораторных исследований. В рамках диагностических мероприятий показана консультация невролога. К основным методикам, применяемым для верификации диагноза, относят:

Физикальное обследование. При осмотре в наружном слуховом проходе обнаруживается образование, напоминающее полип, которое обладает контактной кровоточивостью. Показательным является положительный симптом пульсации при введении воронки в слуховой проход. Использование микроотоскопии позволяет выявить контуры параганглиомы в виде бордового пятна за барабанной перепонкой.
Неврологические исследования. Для определения характера поражения нервов используется электронейромиография: она регистрирует снижение скорости проведения нервных импульсов. Функцию вестибулярного аппарата оценивают с помощью обертовой пробы, пробы Ромберга.
Исследование функции органов слуха. С этой целью проводятся камертональные пробы. Чаще выявляется нейросенсорная тугоухость, связанная с повреждением слухового нерва. Аудиометрия позволяет оценить остроту слуха, снижающуюся при развитии доброкачественной хемодектомы.
Генетическое обследование. У всех пациентов с параганглиомой обязательно собирается семейный анамнез, чтобы установить наследственную предрасположенность и составить родословную. Полимеразная цепная реакция с ДНК пациента обнаруживает мутации в геноме, отвечающие за развитие опухолевого процесса.
Лабораторные исследования. Биохимическое исследование крови и мочи позволяет оценить уровень метаболитов катехоламинов. Их повышение указывает на избыточное образование этих биологических веществ и является косвенным доказательством наличия нехромаффинного образования.
Инструментальные исследования. Чтобы определить характер поражения, размеры и локализацию патологического образования, используют рентгенографию, КТ височной кости. Магнитно-резонансное исследование позволяет определить степень повреждения венозных и артериальных сосудов головы . Ангиография используется непосредственно перед оперативным вмешательством и выявляет источники кровоснабжения гломангиомы.

Дифференциальный диагноз параганглиомы на начальной стадии проводится с отосклерозом, аневризмой сонной артерии, средним отитом. При повреждении нервов патологию необходимо дифференцировать с параличом гортани, гемангиомой, невритом лицевого нерва. Реже дифдиагностика осуществляется с невриномой преддверно-улиткового нерва, холестеатомой среднего уха, черепно-мозговой травмой.

Лечение параганглиомы среднего уха

Хирургическое лечение хемодектомы проводится в отделении отоларингологии. Больному необходимо соблюдать палатный режим, а также придерживаться диеты с большим содержанием белков, витаминных и минеральных комплексов. К основным методам лечения относятся:

Лучевая терапия. Использование гамма-ножа, кибер-ножа, линейного и протонного ускорителя позволяет удалить опухолевые клетки и предотвратить дальнейший рост образования. Радиохирургия может быть использована в качестве дополнения к хирургическому лечению или в форме монотерапии у пожилых пациентов.
Хирургическое вмешательство. Операция проводится как традиционным открытым методом, так и с помощью эндоскопического оборудования. Перед ней осуществляется эмболизация источников кровоснабжения опухоли, способствующая деваскуляризации патологического образования. Гломангиома полностью или частично удаляется вместе с изменёнными тканями, восстанавливается целостность височной кости. При необходимости осуществляется реконструкция барабанной перепонки.
Симптоматическая терапия. При неоперабельной параганглиоме с целью облегчения общего состояния пациентам назначают анальгетики, нестероидные противовоспалительные препараты. Для компенсации тугоухости используются классические слуховые аппараты.

Прогноз и профилактика

При своевременном удалении параганглиомы среднего уха прогноз для жизни и здоровья пациента благоприятный. Уже в первую неделю после оперативного вмешательства наблюдается исчезновение основных симптомов, нормализуется слух. При необоснованном отказе от хирургического лечения существует вероятность развития опасных для пациента осложнений. Профилактика развития параганглиомы сводится к проведению генетического исследования у людей, входящих в группу высокого риска, а также к защите организма от неблагоприятных воздействий внешней среды в течение жизни.

1. Хирургическое лечение параганглиом пирамиды височной кости/ Гуляев Д.А., Чеботарев С.Я., Яковенко И.В.// Креативная хирургия и онкология. – 2011.

2. О диагностике и тактике лечения гломусных опухолей с интракраниальным ростом/ Мустафин Х.А., Смагулов Ф.Х., Бердиходжаев М.С., Шпеков А.С., Толбаева Г.К., Сыздыкбаева Ш.М.// Нейрохирургия и неврология Казахстана. - 2012.

3. Гломусная опухоль (параганглиома) уха. Современное состояние проблемы. Литературный обзор/ Аникин И.А. , Комаров М.В.// Российская оториноларингология – 2010 - № 4.

КТ, МРТ при гломусной тимпанической параганглиоме

а) Терминология:

1. Синоним:
• Вагальная параганглиома (ВП)

2. Определение:
• Доброкачественная опухоль сосудистой природы, которая происходит из гломусных телец узловатого ганглия блуждающего нерва

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Интенсивно накапливающее контраст новообразование, которое располагается в верхних отделах сонного пространства о Расположено между внутренней сонной артерией (ВСА) и яремной веной
• Локализация:
о Верхний (носоглоточный) отдел сонного пространства:
- Смещает сонную артерию вперед и медиально
- Смещает яремную вену назад и в латеральную сторону
- Смещает жировую клетчатку окологлоточного пространства вперед и в латеральную сторону
- Смещает шиловидный отросток в латеральную сторону и незначительно кпереди
о Происходит из гломусных телец (параганглиев):
- Узловатый ганглий блуждающего нерва
- На 1-2 см ниже дна яремного отверстия в носоглоточной части сонного пространства
о Крупные опухоли могут распространяться в каудальном направлении (в сторону бифуркации) или в краниальном (в яремное отверстие)
о Не расщепляет бифуркацию общей сонной артерии:
- При расширении области бифуркации нужно думать
о множественной опухоли (вагальная параганглиома в сочетании с опухолью сонного гломуса)
о Чаще возникает на правой стороне шеи
• Размер:
о Вариабелен, обычно 2-8 см: к моменту постановки диагноза обычно достигают значительных размеров
• Морфология:
о Округлое, дольчатое, с четкими контурами
о На коронарных и сагиттальных срезах выглядит веретеновидным и удлиненным в краниокаудальном направлении

(Слева) КТ без КУ, изоденсная опухоль, расположенная в правом сонном пространстве. Шиловидный отросток смещен в латеральную сторону. И хотя шиловидный отросток чаще располагается кпереди от сонного пространства, вагальные параганглиомы обычно смещают его в латеральную сторону, а не вперед.
(Справа) МРТ Т2ВИ STIR, этот же пациент. Сигнал от опухоли умеренно гиперинтенсивный. Внутренняя сонная артерия смещена вперед и в медиальную сторону, шиловидный отросток смещен в латеральном направлении.

2. КТ при вагальной параганглиоме:
• КТ без контрастирования:
о Мягкотканная плотность, равная плотности мышц
о Ремоделирование костной ткани при прорастании в основание черепа
• КТ с КУ:
о Интенсивно накапливающее контраст новообразование, которое располагается в верхних отделах сонного пространства о Большая часть опухоли расположена вне полости черепа, но часть ее может распространяться в яремное отверстие
• КТ-ангиография:
о Характерно ранее накопление контраста, опухоль расположена под основанием черепа и смещает внутреннюю сонную артерию вперед и в медиальную сторону

3. МРТ при вагальной параганглиоме:
• Т1ВИ:
о Извитое образование, интенсивность сигнала такая же, как у мышц
о Для крупных опухолей характерен признак «соли и перца»:
- «Соль»: участки гиперинтенсивного сигнала в толще опухоли на Т1ВИ:
Вторичный признак как следствие кровоизлияний
Встречается редко, диагностическая значимость невелика
- «Перец»: участки гипоинтенсивного сигнала в толще опухоли на Т1ВИ:
Участки выпадения сигнала точечной/извитой формы
Часто встречается у опухолей размером > 2 см
• Т2ВИ:
о Умеренно гиперинтенсивный сигнал, имеются участки выпадения сигнала
• STIR:
о Умеренно гиперинтенсивный сигнал, имеются участки выпадения сигнала
• Т1ВИ с КУ:
о Интенсивное быстрое накопление контраста
о Все еще прослеживаются крупные участки выпадения сигнала
• МР-ангиография:
о Внутренняя сонная артерия смещена вперед и медиально

4. Ангиография при вагальной параганглиоме:
• Внутренняя сонная артерия смещена вперед и в медиальном направлении, при этом область бифуркации не расширена
• Питающие сосуды извиты и расширены
• Основной питающий сосуд-восходящая глоточная артерия
• Ранее, длительное и интенсивное накопление контраста в опухоли
• Феномен «ранней венозной фазы» за счет сброса контраста по артериовенозным шунтам
• Цели выполнения ангиографии:
о Поиск множественных опухолей
о Построение «сосудистой карты» для хирурга
о Оценка состояния кровотока (во время операции может потребоваться перевязка крупных сосудов)
о Эмболизация с целью гемостаза

5. Сцинтиграфия:
• Сцинтиграфия соматостатиновых рецепторов (индий-111 - октреотид):
о Для подтверждения диагноза в неясных случаях
о Поиск множественных опухолей

6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о МРТ или КТ с КУ
• Протокол исследования:
о Область диагностики при КТ или MPT-от основания черепа до бифуркации общей сонной артерии

(Слева) МРТ Т1ВИ FS с КУ, достаточно небольшая опухоль блуждающего гломуса слева. Сравните положение внутренней сонной артерии, яремной вены и шиловидного отростка со здоровой и с пораженной сторон.
(Справа) МРТ Т1ВИ, сагиттальная проекция. Новообразование с четкими контурами и сигналом промежуточной интенсивности. Обратите внимание, что образование имеет извитую форму и расположено вдоль длинной оси сонного пространства. На сагиттальном срезе видно, что окологлоточная жировая клетчатка смещена вперед.

в) Дифференциальная диагностика вагальной параганглиомы:

1. Шваннома сонного пространства:
• Клинические особенности: образование на боковой поверхности шеи
• Визуализация: извитое образование, равномерно накапливающее контраст:
о Кистозные изменения в крупных опухолях

2. Нейрофиброма сонного пространства:
• Клинические особенности: спорадическая форма, либо ассоциированная с нейрофиброматозом 1 типа
• Визуализация: ветвистое образование с неровными контурами:
о ↓ интенсивность на Т2ВИ, ↑ интенсивность в STIR режиме
о Различная степень накопления контраста, при КТ визуализируется хуже

3. Менингиома сонного пространства:
• Клинические особенности: нарушение функции нижних черепных нервов
• Визуализация: новообразование, распространяющееся из области яремного отверстия

4. Каротидная параганглиома:
• Клинические особенности: пульсирующее образование на шее
• Визуализация: раздвигает наружную и внутреннюю сонные артерии

5. Псевдоаневризма сонной артерии:
• Клинические особенности: травма или расслоение в анамнезе
• Образование сонной артерии с неоднородным сигналом

6. Тромбоз яремной вены:
• Клинические особенности: болезненное образование, в анамнезе травма
• Визуализация: тромб, не накапливающий контраст, отек окружающих тканей

(Слева) SPECT/KT, аксиальная проекция, через 11 часов после введения индий-111 - октреотида. Крупный участок повышенной активности в верхних отделах левого сонного пространства. Этот радиофармпрепарат связывается с соматостатиновыми рецепторами, которые экспрессируют параганглиомы.
(Справа) Ангиография, артериальная фаза. Интенсивное раннее накопление контраста в сосудах опухоли с множественными крупными питающими сосудами. Опухоль расположена над областью бифуркации, поэтому ее расширения не наблюдается.

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Происходит из гломусных телец (параганглиев):
- Располагается в области узловатого ганглия блуждающего нерва
- Состоит из хеморецепторных клеток, происходящих из нейроэктодермы эмбрионального нервного гребня
• Генетика:
о Синдромальные параганглиомы:
- Гены SDH, подтипы SDHD и SDHB
о Множественная эндокринная неоплазия (MEN-2):
- Протоонкоген RET (10q11.2)
о Синдром фон Гиппеля-Лаундау:
- Ген VHL (3p25—26)
• Сопутствующие заболевания:
о Множественные параганглиомы головы и шеи
о Феохромоцитома надпочечников (синдромальные параганглиомы и MEN-2)
о Медуллярный рак щитовидной железы (MEN-2)
о Гемангиобластомы, опухоли эндолимфатического мешка, опухоли и кисты почек и поджелудочной железы (синдром фон Гиппеля-Ландау)

2. Стадирование, классификация вагальной параганглиомы:
• Исключение из классификации Объединенного американского комитета по раку, используйте классификацию по NCI-SEER:
о Поражение периферических/вегетативных нервов шеи
о Код по базе SEER С47.0

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Дольчатое образование красно-бордового цвета с фиброзной псевдокапсулой

4. Микроскопия:
• Гнездные скопления клеток
• Окружены фиброзно-мышечной стромой
• При электронной микроскопии визуализируются нейросекреторные гранулы

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Безболезненное, пульсирующее образование на боковой поверхности шеи (85%); возле угла нижней челюсти, между основанием черепа и подъязычной костью; смещается в латеральную сторону
• Другие признаки/симптомы:
о Поражение нижних черепных нервов в 20-50%
о Чаще всего страдает блуждающий нерв:
- Паралич голосовой складки и осиплость голоса
- Частота вариабельна, до 50%
о Нарушение функции ЧН IX, XI, XII (10-20%):
- Обычно при крупных опухолях
о Синдром Горнера возникает редко (5%)
о Пульсирующий шум в ухе
о Гормональноактивные опухоли встречаются редко
• Клиническая картина:
о Спорадическая: большая часть случаев (50-80%); множественные опухоли в 5-20%
о Наследственная: обычно семейный анамнез отягощен (20-50%); множественные опухоли в 50-90%; появляется в более молодом возрасте

2. Демография:
• Возраст: чаще на четвертом-пятом десятилетиях жизни:
о При наследственной форме обычно проявляется раньше
• Пол: женщины страдают чаще, М:Ж = 1:2
• Эпидемиология:
о Наименее распространенная из параганглиом головы и шеи:
- Каротидный гломус > яремный/барабанный гломус > гломус блуждающего нерва; вагальная параганглиома: 5% всех параганглиом головы и шеи
о Заболеваемость в год - 1:100000

3. Течение и прогноз:
• Нарастание дисфункции блуждающего нерва по мере роста опухоли
• Вероятность нарушения функции блуждающего нерва по мере разрастания опухоли может быть ниже, чем риск его повреждения во время операции, особенно в случае пожилых пациентов
• Малигнизируется редко (5-10%)

4. Лечение:
• Варианты, риски, осложнения:
о Хирургическое удаление и наблюдение:
- Как правило, нарушение функции блуждающего нерва является показанием к оперативному лечению
- Крупные или растущие опухоли также являются показанием к оперативному лечению
- Пожилые пациенты могут не перенести осложнения операции
о Осложнений во время операции избежать невозможно:
- 100% потеря функции блуждающего нерва
- Необходимы вспомогательные процедуры, направленные на смягчение проявлений дисфункции блуждающего нерва
- Существует риск повреждения ЧН IX, ЧН XI, ЧН XII
о При наличии противопоказаний к оперативному лечению -сдерживание роста опухоли при помощи лучевой терапии
• Двусторонние вагальные параганглиомы:
о Требуют особого внимания
о Очень важно сохранить функцию блуждающего нерва хотя бы с одной стороны

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• Характерный внешний вид при КТ и MPT
• У детей с отягощенным семейным анамнезом скрининг нужно начинать по окончанию подросткового периода

2. Советы по интерпретации изображений:
• Очень характерен признак «перца» (участки выпадения сигнала при MPT)
• При подозрении на вагальную параганглиому следует искать множественные опухоли:
о В противоположном сонном пространстве (вагальная параганглиома)
о В области бифуркации общей сонной артерии (каротидная параганглиома)
о В височных костях (опухоль яремного/барабанного гломуса)

3. Рекомендации по отчетности:
• МР-наблюдение при наследственных формах

ж) Список использованной литературы:
1. Moore MG et al: Head and neck paragangliomas: an update on evaluation and management. Otolaryngol Head Neck Surg. 154(4):597-605, 2016

1. Аббревиатура:
• Гломусная тимпаническая параганглиома (ГТП)

2. Синонимы:
• Гломустимпаникум; хемодектома

3. Определение:
• Доброкачественная опухоль из гломусных телец на мысе улитки

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о КТ: объемное образование с плоским основанием на мысе улитки
о МРТ: контрастирующееся образование с плоским основанием на мысе улитки
• Локализация:
о Преимущественная локализация: мыс улитки
о Варианты расположения:
- Спереди от мыса, под улитковидным отростком
- Ниже мыса, в кармане под базальным завитком улитки
• Размер:
о От миллиметров до 2 см
о Может быть настолько маленькой, что пропускается рентгенологом, если не заострить внимание на поиске параганглиомы
• Морфология:
о Чаще всего округлое объемное образование на плоском основании
о Опухоли большего размера могут заполнять полость среднего уха

(Слева) При аксиальной КТ левой височной кости определяется дольчатое мягкотканное образование в нижних отделах мыса улитки, сопоставимое с ГТП.
(Справа) При КТ визуализируется крупное объемное образование в полости среднего уха. Опухоль приводит к выпячиванию барабанной перепонки кнаружи вокруг «пупка» (umbo) в области рукоятки молоточка. Обратите внимание на распространение в проксимальные отделы евстахиевой трубы и снижение пневматизации ячеек сосцевидного отростка из-за обструкции входа (адитус).

2. КТ при гломусной тимпанической параганглиоме:
• КТ с КУ:
о Маленькую контрастирующуюся ГТП в среднем ухе сложно идентифицировать
• КТ в костном окне:
о Характерное очаговое объемное образование с плоским основанием на мысе улитки о Маленькая ГТП:
- Может присутствовать плохо различимый мягкотканный «бугорок» на мысе улитки
- Пролабирует с мыса улитки в нижний мезотимпанум
- Может распространяться так далеко кнаружи, насколько позволяет нижняя часть барабанной перепонки (БП)
о Большая ГТП:
- Заполняет полость среднего уха, блокируя аттик, приводя к скоплению жидкости в сосцевидном отростке
- Края опухоли могут не определяться на КТ
- Дно полости среднего уха интактно (при наличии дефекта или пермеативных изменений-гломусная югулярная параганглиома)
- Большие опухоли могут приводить к «агрессивным» изменениям костей со сквозной деструкцией медиальной стенки полости среднего уха ± слуховых косточек
- Редко: поражение пневматизированных ячеек вдоль нижних отделов мыса улитки можно принять за инвазию

3. МРТ при гломусной тимпанической параганглиоме:
• Т1 ВИ:
о Образование с «мягкотканным» сигналом на мысе улитки
о Маленькая ГТП: отсутствие артефактов потока
• Т2 ВИ:
о Интенсивность сигнала в ГТП ниже по сравнению с «запертой» жидкостью
• Т1 ВИ С+:
о Очаговое контрастирующееся объемное образование на мысе улитки
о При крупных обструктивных ГТП контрастирование помогает отличить опухоль от «запертого» секрета
о Используется для определения опухолевого поражения гипотимпанума
• МРА:
о Расширенные сосуды отсутствуют

4. Ангиография:
• Артериальное кровоснабжение ГТП:
о Восходящая глоточная артерия и ее нижняя барабанная ветвь-через нижний барабанный каналец

5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о КТ в костном окне без контрастного усиления: лучший метод, если ГТП заподозрена клинически
о МРТ: при обнаружении изменений костей на КТ, подозрительных на ГТП:
- Маленькая ГТП может быть пропущена при толщине среза >4 мм
- Для подтверждения поражения гипотимпанума при ГТП
о Ангиография: нет необходимости, если диагноз ГТП очевиден на КТ
• Выбор протокола:
о МРТ С+ с толщиной среза

(Слева) При аксиальной МРТ Т1 ВИ С+ FS правой височной кости определяется контрастирующаяся ГТП, заполняющая среднее ухо. Обратите внимание на гипоинтенсивные слуховые косточки, погруженные в опухоль. Определяется обструкция входа в пещеру, приводящая к появлению неконтрастирующейся жидкости в ячейках сосцевидного отростка.
(Справа) При аксиальной MPT Т2 FS в среднем ухе определяется гломусная опухоль с промежуточной интенсивностью сигнала по сравнению с гиперинтенсивным содержимым в сосцевидном отростке. Обратите внимание, что задний край опухоли приводит к обструкции входа в пещеру.

в) Дифференциальная диагностика гломусной тимпанической параганглиомы:

1. Гломусная югулярная параганглиома:
• Визуализация: пермеативные изменения костей дна среднего уха (КТ), вовлечение яремного отверстия
• Клинические проявления: красно-розовое образование за ТМ ± пульсирующий шум в ухе
о Отоскопия: изменения аналогичны ГТП

2. Аберрантная внутренняя сонная артерия:
• Визуализация: вытянутая структура, пересекающая полость среднего уха, соединяющаяся с горизонтальным каменистым сегментом внутренней сонной артерии (ВСА)
о Расширение нижнего барабанного канальца
• Клинические проявления: красно-розовое объемное образование за БП ± пульсирующий шум в ухе

3. Зияние луковицы яремной вены:
• Визуализация: нарушение целостности сигмовидной пластинки (КТ):
о Выбухание луковицы яремной вены (верхненаружная часть) в полость среднего уха
• Клинические проявления: симптоматика отсутствует; синее объемное образование за задненижней частью БП

4. Врожденная холестеатома среднего уха:
• Визуализация (МРТ Т1 С+): отсутствие контрастного усиления
• Клинические проявления: белое объемное образование за интактной БП

5. Шваннома барабанного сегмента лицевого нерва:
• Визуализация: объемное образование барабанного сегмента ЧН VII на ножке
• Клинические проявления: бело-коричневое объемное образование за верхней частью БП

(Слева) При корональной КТ в коаном окне визуализируется маленькая ГТП, расположенная в нижних отделах мыса улитки, сразу же краниальнее и медиальнее барабанного кольца. На единавенном корональном изображении ГТП выглядит практически неотличимой от аберрантной внутренней сонной артерии (ВСА), однако в этом случае ниже улитки видна нормальная ВСА.
(Справа) При корональной МРТ Т1 ВИ С+ FS определяется ГТП в виде едва заметного фокуса накопления контраста снизу и снаружи от улитки. Без данных анамнеза рентгенолог легко может пропустить такую маленькую ГТП.

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Возникает из гломусных (от лат. «шар») телец (параганглии), обнаруживаемых вдоль нижнего барабанного нерва (нерва Якобсона) на мысе улитки:
- Клетки-хеморецепторы из примитивного нервного гребня
о В этой области нехроматофинные (несекреторные)
• Генетика:
о Инактивирующая мутация гена SDHD в хромосоме 11, q23 может предрасполагать к формированию ГТП
• Название зависит от расположения:
о ГТП: среднее ухо
о Гломусная югулярная параганглиома: яремное отверстие→ среднее ухо
о Гломусная вагальная параганглиома: нодозный ганглий сонного пространства носоглотки
о Параганглиома каротидного тельца: бифуркация сонной артерии

2. Стадирование, классификация гломусной тимпанической параганглиомы:
• Классификация ГТП (Гласскок-Джексон):
о Тип I: маленькая опухоль, ограниченная мысом улитки
о Тип II: опухоль, полностью заполняющая полость среднего уха
о Тип III: опухоль, заполняющая среднее ухо и распространяющаяся в ячейки сосцевидного отростка
о Тип IV: опухоль, заполняющая среднее ухо, и распространяющаяся в сосцевидный отросток ± заполняющая ИСК через БП ± распространяющаяся кпереди к ВСА

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Красное, блестящее полиповидное образование на мысе улитки
• С фиброзной псевдокапсулой

4. Микроскопия:
• Гистопатология всех параганглиом аналогична
• Двухфазная картина: главные и поддерживающие клетки, окруженные фибромускулярной стромой
• Главные клетки располагаются компактными «гнездами» или «шарами»
• Иммуногистохимия: диффузная реакция главных клеток на хромогранин
• Электронная микроскопия: нейросекреторные гранулы

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Пульсирующее сосудистое образование за БП:
- Малый размер: передненижний квадрант БП
- Побледнение образования при пневматической отоскопии (симптом Брауна)
о Другие признаки/симптомы:
- Пульсирующий шум в ухе (90%), кондуктивная тугоухость (50%), паралич лицевого нерва (5%)
• Клинический профиль:
о Женщина 50 лет с сосудистым образованием за БП и пульсирующим шумом в ухе

2. Демография:
• Возраст:
о Диагноз: 66% между 40 и 60 годами
• Пол:
о М:Ж=1:3
• Эпидемиология:
о ГТП самая частая опухоль среднего уха
о ГТП редко имеет связь с мультицентрическими параганглиомами

3. Течение и прогноз:
• Медленно растущая неинвазивная опухоль
• Среднее время от появления симптомов до оперативного лечения-три года
• Тотальная резекция позволяет добиться окончательного излечения

4. Лечение:
• Малые ГТП:
о Удаляются посредством тимпаностомии через ИСК
• Большие ГТП:
о Часто требуют мастоидэктомии
• Предоперационная селективная эмболизация не требуется
• Стереотаксическая радиохирургия используется в случаях, когда традиционная резекция противопоказана или не является тотальной

1. Следует учесть:
• Устанавливать первоначальный диагноз необходимо очень осторожно:
о ГТП может быть клинически неотличима от гломусной югулярной параганглиомы или аберрантной ВСА
о В случаях, когда сделано заключение о ГТП, но имеет место гломусная югулярная параганглиома, резекция не будет полной
о Попытка биопсии аберрантной ВСА при ошибочном диагнозе ГТП может быть фатальной
• При лучевом исследовании перед операцией абсолютно необходимо дифференцировать эти состояния

2. Советы по интерпретации изображений:
• Следует уточнить у лечащего врача цвет и расположение объемного образования за БП:
о Красный цвет, передненижние отделы: ГТП
о Синий цвет, задненижние отделы: зияние канала луковицы яремной вены
о Структура красного цвета, проходящая за БП: аберрантная ВСА (снизу), шваннома лицевого нерва (вверху)

1. Аббревиатура:
• Параганглиома яремного гломуса (ПЯГ)

2. Синонимы:
• Параганглиома яремно-барабанного гломуса, параганглиома яремного отверстия (ЯО), хемодектома

3. Определение:
• Доброкачественная опухоль, развивающаяся из клеток-предшественников гломусных телец-производных нервного гребня, локализующихся в просвете и вокруг ЯО

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Объемное образование в ЯО, вызывающее инфильтративно-деструктивные изменения окружающей кости (выявляются при КТ)
о При МРТ отмечаются множественные черные точки («перец») в ткани опухоли, являющиеся «пустотами потока» вследствие большой скорости кровотока по ветвям питающей артерии
• Локализация:
о Остатки параганглиев встречаются в трех различных структурах, окружающих ЯО:
- Луковица яремной вены, барабанная ветвь ЧН IX (нерв Якобсона) и ушная ветвь ЧНХ (нерв Арнольда)
о Распространение опухоли: верхнелатеральное направление через нижнюю стенку барабанной полости (чаще всего)
• Морфология:
о Нечетко отграниченная опухоль ЯО, прорастающая прилежащую кость

(Слева) На рисунке коронального среза показана крупная параганглиома яремного гломуса, возникшая в яремном отверстии; опухоль инфильтрирует соседние структуры основания черепа, она поглотила яремную вену и ЧН IX-XII.
(Справа) При МРТ Т1ВИ в корональной проекции определяется крупная параганглиома яремного гломуса, проросшая основание черепа и распространяющаяся вверх и латерально к наружному слуховому проходу. Обратите внимание на множественные «пустоты потока» из-за высокой скорости кровотока, характерные для параганглиомы. Параганглиома яремного гломуса - вторая по частоте опухоль височной кости.

2. КТ при параганглиоме яремного гломуса:
• КТ без КУ:
о Нечетко отграниченное мягкотканное объемное образование, центр опухоли лежит в ЯО
• КТ с КУ:
о Диффузное интенсивное контрастирование
• КТ в костном окне:
о Инфильтартивно-деструктивные изменения кости вдоль верхнелатерального края ЯО маркер распространения опухоли:
- Часто наблюдается эрозия яремной ости
- Часто определяется дефект задней стенки вертикального сегмента внутреннего слухового прохода
- Опухоль может поглощать сосцевидный сегмент лицевого нерва; симулирует злокачественный процесс

3. МРТ при параганглиоме яремного гломуса:
• Т1 ВИ:
о В ткани новообразований размерами >2 см наблюдается характерная картина «соли и перца»:
- «Соль»-гиперинтенсивные очаги в ткани опухоли, представляющие собой зоны кровоизлияний или участки медленного кровотока (относительно редкая находка при МРТ)
- «Перец» - многочисленные гипоинтенсивные очаги в ткани опухоли, представляющие собой «пустоты потока» в участках быстрого артериального кровотока: Гипоинтенсивные очаги при МРТ наблюдаются часто
• Т2 ВИ:
о Неоднородное гиперинтенсивное объемное образование с гипоинтенсивными очагами («перец»)
• Т1 ВИ с КУ:
о Характерно интенсивное контрастирование
о Позволяет определить границы опухоли в основании черепа и среднем ухе
о Опухоль может прорастать в просвет внутренней яремной вены или сигмовидного синуса
о В корональной проекции может определяться отросток опухоли, загибающийся кверху от ЯО через нижнюю стенку барабанной полости и оканчивающийся у мыса улитки
• МР-венография:
о Для оценки состояния сигмовидного синуса и яремной вены

4. Ангиография:
• Гиперваскулярное объемное образование с расширенными питающими артериями; наблюдается быстрая интенсивная перфузия ткани опухоли и раннее заполнение дренирующих вен:
о Артериальное кровоснабжение происходит в основном из восходящей глоточной артерии, она кровоснабжает нижне-медиальную часть
о Также в кровоснабжении опухоли могут принимать участие сонно-барабанные ветви внутренней сонной артерии и менингеальные ветви позвоночной артерии
о Передняя барабанная артерия из системы наружной сонной артерии кровоснабжает переднюю часть опухоли
о Шилососцевидная артерия из системы наружной сонной артерии кровоснабжает задне-латеральную часть опухоли

5. Сцинтиграфия:
• Позитронно-эмиссионная томография:
о Параганглиомы демонстрируют интенсивный захват F-18 флюородеоксиглюкозы
о Метод информативен при выявлении метастазов или для оценки эффекта лечения

6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Сочетание КТ в костном окне и МРТ с контрастированием
• Перед оперативным вмешательством выполняются КТ в костном окне, МРТ и ангиография
• КТ в костном окне: определение границ деструкции кости:
о Позволяет выявить костные ориентиры, плохо различимые при МРТ
• МРТ позволяет точно оценить распространение опухоли в мягких тканях
• На основании результатов ангиографии определяется тактика вмешательства на сосудах:
о Для обеспечения гемостаза перед операцией выполняется эмболизация

(Слева) При MPT Т2 ВИ в аксиальной проекции определяется крупное новообразование, исходящее из яремного отверстия; в ткани образования определяются множественные «пустоты потока» вследствие высокой скорости кровотока. Такая картина помогает дифференцировать эту опухоль от других новообразований этой зоны. Также наблюдается экссудация в ячейки пирамиды височной кости, вызванная обструкцией евстахиевой трубы.
(Справа) Корональная МРТ Т1ВИ FS с КУ: контрастная параганглиома яремного гломуса, прорастающая основание черепа и распространяющаяся кверху и латерально к среднему уху и наружному слуховому проходу. Этот пациент 15 лет с мутацией SDHB находится в группе высокого риска развития агрессивной параганглиомы.

в) Дифференциальная диагностика параганглиомы яремного гломуса:

1. Параганглиома барабанного гломуса:
• КТ в костном окне: глобулярное новообразование мыса улитки:
о Нижняя стенка барабанной полости не изменена
• МРТ Т1 с КУ: контрастирование опухоли
о Позволяет дифференцировать по локализации параганглиому барабанного гломуса от скопления секрета
• Отоскопия: крупная параганглиома барабанного гломуса может симулировать ПЯГ

2. Шваннома яремного отверстия:
• КТ в костном окне: перестройка кости с ровными краями, расширение ЯО
• МРТ Т1 с КУ: веретеновидное контрастное объемное образование ± кисты
• Ангиография: ткань опухоли не заполняется контрастным агентом, отсутствуют расширенные питающие артерии; в венозную фазу формируются «лужицы»
• Вектор распространения: верхнемедиально по ходу IX-XI пар ЧН

3. Менингиома яремного отверстия:
• КТ в костном окне: инфильтративно-склеротические изменения костных краев ЯО
• МРТ Т1 с КУ: контрастное образование и «дуральные хвосты»
• Ангиография: длительная, но не интенсивная перфузия опухоли
• Вектор распространения: центрифугальное распространение вдоль твердой мозговой оболочки

4. Метастаз в области яремного отверстия:
• КТ в костном окне: деструктивные изменения костных краев яремного отверстия
• МРТ Т1 с КУ: неравномерно контрастируемое инвазивное объемное образование
• Распространение: неправильный центрифугальный характер

5. Дегисценция луковицы яремной вены:
• КТ в костном окне: локальный дефект сигмовидной пластинки
• Корональные КТ- или МР-томограммы: расширенная в верхнелатеральном направлении луковица яремной вены, пролабирующая в барабанную полость
• Отоскопия: за барабанной перепонкой в нижне-заднем квадранте определяется сине-черное объемное образование

(Слева) При КТ левой височной кости в аксиальной проекции определяется параганглиома яремного гломуса; видны типичные инфильтративнодеструктивные изменения окружающей кости. Вероятно, больной предъявляет жалобы на пульсирующий шум в ухе, а за барабанной перепонкой визуализируется объемное образование красного цвета.
(Справа) При селективной ангиографии восходящей глоточной артерии в передне-задней проекции определяется интенсивное заполнение параганглиомы яремного гломуса контрастным агентом. Обратите внимание на раннее заполнение дренирующей вены через артериовенозные шунты. Часто для контроля кровопотери перед хирургическим вмешательством выполняется эндоваскулярная эмболизация.

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Доброкачественная опухоль из параганглиев ЯО
о Параганглии (гломусныетельца): хеморецепторы, чувствительные к изменениям концентраций кислорода и углекислого газа в крови
• Генетика:
о Семейная предрасположенность - 10% случаев параганглиом
о Зародышевые мутации SDHB и SDHD
- Более высокий риск злокачественной параганглиомы
• Сопутствующие аномалии:
о Повышенный риск развития злокачественных новообразований щитовидной железы
о Повышенный риск развития параганглиом у пациентов с множественной эндокринной неоплазией 1 типа, неврофиброматозе 1 типа и множественными кожно-мышечными невромами

2. Стадии, классификация параганглиомы яремного гломуса:
• Классификация ПЯГ по Glasscock-Jackson: распространенность опухоли определяет оперативный доступ:
о I: мелкая опухоль, поражающая ЯО, среднее ухо, сосцевидный отросток
о II: опухоль распространяется до внутреннего слухового прохода; может наблюдаться интракраниальный рост
о III: опухоль распространяется до верхушки пирамиды височной кости; может распространяться и в полость черепа
о IV: опухоль распространяется дальше верхушки пирамиды височной кости в скат черепа или в нижневисочную ямку; ± распространение в полость черепа
• Анатомическая классификация Fisch:
о А: опухоль ограничена средним ухом
о В: опухоль ограничена барабанно-сосцевидной зоной, не распространяется ниже лабиринта
о С: опухоль прорастает ячейки под лабиринтом и верхушку пирамиды височной кости:
- С1: ограниченное поражение вертикальной части каротидного канала
- С2: прорастает в вертикальную часть каротидного канала
- СЗ: прорастает горизонтальный сегмент каротидного канала
о D1: прорастает в полость черепа менее чем на 2 см
о D2: прорастает в полость черепа более чем на 2 см

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Дольчатое солидное объемное образование с фиброзной псевдокапсулой
• На разрезе множественные расширенные питающие артерии

4. Микроскопия:
• Двухфазный клеточный состав: главные клетки и поддерживающие клетки, окруженные фибромышечной стромой:
о Главные клетки формируют характерные компактные гнезда или «шары» клеток

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Объективный пульсирующий шум в ухе
о Отоскопия: за барабанной перепонкой красное пульсирующее объемное образование
о Нейропатия ЧНIX—XI ± XII; реже нейропатия ЧН VII или VIII
о На ранних стадиях преобладают отологические симптомы, параличи ЧН развиваются позже
• Клинический профиль:
о Женщина 50 лет с прогрессирующим пульсирующим шумом в ухе и наличием красного пульсирующего объемного образования за барабанной перепонкой

2. Демография:
• Возраст: 40-60 лет
• Пол: М:Ж = 1:4
• Эпидемиология:
о ПЯГ и параганглиома каротидного тельца - 80% случаев параганглиом головы и шеи
о ПЯГ наиболее часто встречающаяся опухоль ЯО:
- ПЯГ-вторая по частоте опухоль височной кости (первая-параганглиома барабанного гломуса)
о Мультицентрический росте 5-10% спорадических ПЯГ
о Мультицентрический рост в 25-50% семейных ПЯГ

3. Течение и прогноз:
• Медленно растущую опухоль у пожилого пациента - наблюдение
• В 60% случаев развивается постоперационная нейропатия ЧН
• Агрессивное поведение наблюдается в 2-13% случаев
о Этот показатель выше при семейных опухолевых синдромах
• Уровень смертности оценивается в 15%

4. Лечение:
• Крупные новообразования могут потребовать проведения хирургического вмешательства и лучевой терапии
• В качестве первичного лечения могут применяться лучевая терапия или радиохирургия

1. Следует учесть:
• При обследовании пациента с параганглиомой яремного гломуса необходимо исключить мультицентрический рост
• Как параганглиома яремного гломуса, так и метастазы в ЯО сопровождаются инфильтративной деструкцией кости
• При МРТ васкуляризованная шваннома может симулировать параганглиому яремного гломуса

2. Советы по интерпретации изображений:
• Диагноз параганглиомы яремного гломуса:
о КТ в костном окне: инфильтративно-деструктивная инвазия кости
о МРТ: объемное образование ЯО с выраженными очагами потери сигнала(«перец»)
о Распространение: в верхнелатеральном направлении, из ЯО в среднее ухо

Читайте также: