КТ при саркоме забрюшинного пространства
Добавил пользователь Дмитрий К. Обновлено: 21.12.2024
Лучевая диагностика забрюшинных метастазов
а) Определение:
• Распространение злокачественной опухоли в забрюшинные лимфатические узлы и ткани
б) Визуализация:
1. Общие характеристики:
• Лучший диагностический критерий:
о Увеличенные, структурно измененные или ФДГ-положительные лимфатические узлы у пациента с верифицированным новообразованием
о Скопление забрюшинных лимфатических узлов размером менее 1 см у пациентов с несеминомной опухолью яичка
• Локализация:
о Парааортальные лимфатические узлы (многочисленные подгруппы):
- Рак яичка: лимфоотток осуществляется вдоль семенных сосудов; узловые метастазы чаще всего расположены в воротах почки с той же стороны
- Злокачественные новообразования малого таза: первичной локализацией могут быть запирательные лимфатические узлы
о Цепочка подвздошных лимфатических узлов (общие, внутренние, внешние)
о Ретрокруральные лимфатические узлы
о Околопочечное пространство
• Размер:
о Парааортальные лимфатические узлы и цепочка подвздошных лимфатических узлов более 10 мм в меньшем размере:
- Усиление подозрения на наличие метастазов у пациента со злокачественной опухолью
о Только лишь размер не служит надежным критерием злокачественности:
- Лимфатические узлы, содержащие злокачественную опухоль, часто имеют размер менее 10 мм
- Лимфатические узлы размером более 10 мм могут быть доброкачественными (инфекция)
о Ретрокруральные лимфатические узлы: более 6 мм в меньшем диаметре
• Морфология:
о Круглой или неправильной формы
о Смещение или отсутствие жировой клетчатки ворот лимфатического узла
о Слившееся или инфильтрирующее образование
2. КТ при забрюшинных метастазах:
• Бесконтрастная КТ:
о Кальцификация лимфатических узлов, пораженных метастазами опухолей яичников, мочевого пузыря, и муцин-продуцирующих опухолей:
- Картина неспецифична: возможна также при туберкулезе и после лечения лимфомы/семиномы
• КТ с контрастированием:
о Отдельные или слившиеся образования лимфатических узлов:
- Лимфома и анапластические опухоли имеюттенденцию к образованию слившихся образований лимфатических улов
о Лимфатические узлы с низкой плотностью можно наблюдать при нелеченных раке яичка и лимфоме:
- Увеличенные забрюшинные образования низкой плотности при несеминомных герминогенных опухолях после лечения: остаточная тератома
о Рак яичек: массивные забрюшинные лимфатические узлы при семиномах; мелкие сгруппированные лимфатические узлы несеминомной герминогенной опухоли:
- Как правило, асимметричны: увеличенные лимфатические узлы расположены ипсилатерально по отношению к опухоли
о Образования, смещающие аорту и НПВ от позвоночника, как правило, злокачественные:
- При типичном ретроперитонеальном фиброзе сосуды не смещаются
о Экстранодальные метастазы забрюшинного пространства
- Меланома, ПКР, рак молочной железы, мелкоклеточный рак легких
3. МРТ при забрюшинных метастазах:
• Т1-ВИ:
о ИС лимфатических узлов/образований - от низкой до умеренной
о Метастатическая меланома может иметь высокую ИС
• Т2-ВИ:
о Как правило, высокая ИС
о Низкая ИС после лечения может быть обусловлена фиброзом
• ДВИ:
о Высокая ИС: метастатические лимфатические узлы/образования с высокой выраженностью клеточного компонента
о Низкая ИС: некротизированные лимфатические узлы/образования (низкая выраженностьклеточного компонента)
• Т1-ВИ С+:
о Часто имитирует контрастирование первичной опухоли:
- Свидетельствует о той же степени дифференцировки и агрессивности процесса
• МРТ с контрастированием лимфотропными наночастицами:
о Используют частицы оксида железа для оценки фагоцитарной функции:
- Нормальные лимфатические узлы: снижение ИС
- Злокачественные лимфатические узлы: повышение ИС
4. УЗИ при забрюшинных метастазах:
• Режим серой шкалы:
о Круглые или неправильной формы лимфатические узлы с соотношением продольный/поперечный диаметр менее 2
о Деформация или отсутствие эхогенной жировой клетчатки ворот лимфатического узла
о Глубокая гипоэхогенная или разнородная эхоструктура
• Цветовое допплеровское картирование:
о Переменный кровоток за счет васкуляризации опухоли (т.е. повышение в меланоме)
о Смещение неизмененных воротных сосудов лимфатического узла
5. Радионуклидная диагностика:
• ПЭТ при забрюшинных метастазах:
о ПЭТ/КТ: часто более чувствительный и специфичный метод, чем применение только КТ:
- Однако высокодифференцированные несеминомные герминогенные опухоли не обладают высокой ФДГ-авидностью
6. Советы по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о КТ с контрастированием или МРТ; ПЭТ/КТ для ФДГ-положительных опухолей
• Рекомендации по протоколу исследования:
о Использование перорального контрастного вещества может быть эффективным для дифференцирования внутрибрюшных лимфатических узлов от забрюшинных
(Слева) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: визуализирован двусторонний гидронефроз вследствие слившихся узловых метастазов забрюшинного пространства, ставших причиной мочеточниковой обструкции.
(Справа) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: слившиеся узлы, окружающие чревный ствол, вследствие метастазирования рака пищевода. Рак дистального отдела пищевода часто метастазирует в верхние лимфатические узлы брюшной полости, печень или легкие.
в) Дифференциальная диагностика забрюшинных метастазов:
1. Лимфома:
• Увеличенные лимфоузлы или сплошной слой мягкой ткани
• Мягкие ткани часто оттесняют аорту кпереди от позвоночника
2. Инфекция: туберкулез, СПИД, мононуклеоз:
• Туберкулез: лимфаденопатия часто имеет низкую плотность
• СПИД: лимфаденопатия, как правило, выражена умеренно
• Мононуклеоз: гепатоспленомегалия
3. Первичные опухоли забрюшинного пространства:
• Мезенхимальные опухоли: липосаркома, лейомиосаркома, злокачественная фиброзная гистиоцитома
• Как правило, больших размеров (10-20 см), гетерогенная
4. Ретроперитонеальный фиброз:
• Слой мягких тканей закрывает нижний отдел аорты/НПВ
• 10% случаев обусловлены метастатическими очагами, инициирующими развитие десмопластической реакции (фиброзной ткани)
5. Забрюшинное кровотечение:
• Множественные очаги, симптом гематокрита, вовлечение футляров подвздошно-поясничной и прямой мышц живота
• Терапия антикоагулянтами, травмы и/или снижение гематокрита
6. Саркоидоз:
• Абдоминальная лимфаденопатия в 30% случаев
• Болезнь легких, возможны гранулемы в печени и селезенке
7. Лимфангиолейомиоматоз:
• Пролиферация гладкомышечных клеток в лимфатических сосудах вызывает их обструкцию
• Дольчатые образования низкой плотности окружают/вытесняют забрюшинные сосуды
(Слева) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: гидроуретер и контрастируемое метастатическое поражение в левой поясничной мышце.
(Справа) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: у Этого же пациента визуализирован контрастируемый метастаз, блокирующий левый мочеточник. Видны левая общая подвздошная артерия и вена, а также левая семенная вена. Для сравнения показан нормальный правый мочеточник.
г) Патология:
1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Распространение злокачественной опухоли в забрюшинные лимфатические узлы и ткани:
- Наиболее частый источник: первичные опухоли органов малого таза:
Герминогенная опухоль яичка: лимфатические узлы в ипсилатеральных воротах почки
о Опухоли яичника, мочевого пузыря, предстательной железы, матки, толстой кишки: тазовые и парааортальные лимфатические узлы:
- Другие различные первичные злокачественные опухоли (рак молочной железы, меланома, лимфома)
о Злокачественный ретроперитонеальный фиброз: десмопластическая реакция на раковые клетки
• Ассоциированные аномалии:
о Обструкция мочеточника из-за массивной опухоли
• Пути метастазирования:
о Лимфатический или гематогенный путь распространения: меланома, рак яичка, яичников, предстательной железы, легких и молочной железы
о Непосредственный рост первичного забрюшинного новообразования: рак поджелудочной железы, желудочно-кишечного тракта
2. Стадирование, степень дифференцировки и классификация:
• Зависит от места первичной опухоли и размеров лимфатических узлов:
о Метастатическое поражение лимфатических узлов: N1 (регионарные), N2 или М1 (отдаленные метастазы)
3. Макроскопические и хирургические признаки:
• Семинома: массивные образования забрюшинного пространства
• Несеминомные герминогенные опухоли и гинекологические злокачественные образования:
о Часто метастазы не выходят за пределы нормальных размеров лимфатических узлов
4. Микроскопия:
• Герминогенная опухоль яичка: метастазы могут иметь гистологическую картину, отличную от первичной опухоли яичка:
о Эмбриональный рак: при гистологическом исследовании в лимфатических узлах может быть выявлена тератома
о Тератома в лимфатических узлах может быть представлена хорионэпителиомой
(Слева) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: у мужчины 21 года вследствие метастатической меланомы выявлены двусторонняя субкапсулярная гематома почки, паранефральные узелки мягкой ткани, забрюшинная лимфаденопатия и поражение мышц.
(Справа) В левой почке и околопочечном пространстве выявлена ФДГ-положительная опухоль, представляющая собой гематогенные метастазы меланомы в забрюшинное пространство. ПЭТ/КТ—идеальный метод визуализации ФДГ -положительных опухолей, так как часто позволяет обнаружить метастазы скрытых локализаций и в лимфатических узлах нормальных размеров.
д) Клинические особенности:
1. Проявления забрюшинных метастазов:
• Наиболее распространенные признаки/симптомы:
о Наиболее часто протекает бессимптомно
о Другие признаки/симптомы:
- Боль в спине, гематурия, обструктивные уропатии
• Клинические характеристики:
о Забрюшинная лимфаденопатия: лимфома, рак яичка, ПКР, рак шейки матки, предстательной железы или яичников
о Внеузловые забрюшинные метастазы: меланомы, ПКР, рака молочной железы, мелкоклеточного рака легкого
2. Течение и прогноз:
• Рак яичка: благоприятный прогноз даже при наличии забрюшинной лимфаденопатии
3. Лечение забрюшинных метастазов:
• Варианты, риски, осложнения:
о Первичные забрюшинные опухоли и опухоли малого таза:
- Как правило, резекция первичной опухоли и регионарных узлов
о При локализации первичной опухоли вне забрюшинного пространства и полости таза забрюшинная лимфаденопатия предполагает IV стадию заболевания:
- Обычно применяют химиотерапевтическое лечение
о Герминогенная опухоль яичка: три варианта при остаточной опухоли:
- Остаточная злокачественная опухоль: химиотерапевтическое лечение
- Остаточная доброкачественная тератома после химиотерапии (синдром «растущей тератомы»): резекция
- Фиброз: не нуждается в лечении
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Только лишь размер лимфатического узла не служит достоверным критерием:
о Особенно при первичных злокачественных новообразованиях малого таза
2. Советы по интерпретации изображений:
• Несеминомные герминогенные опухоли: любые обнаруженные лимфатические узлы в ипсилатеральных воротах почки следует считать подозрительными независимо от их размера
КТ при саркоме забрюшинного пространства
Лучевая диагностика саркомы забрюшинного пространства
а) Определение:
• Первичная забрюшиннная злокачественная опухоль, возникающая из различных элементов недифференцированной мезенхимы, урогенитального гребня или эмбриональных зачатков
1. Общие характеристики:
• Лучший диагностический критерий:
о Крупное образование гетерогенной плотности (возможно включение жира и мягких тканей), смещающее забрюшинные структуры или органы
• Размер:
о Обычно большой на момент постановки диагноза (более 10 см)
• Основные сведения:
о 80% забрюшинных опухолей-злокачественные:
- Лимфомы (чаще), саркомы (реже)
- Вторичные опухоли: обычно метастазируют в лимфатические узлы или околопочечное пространство
о Большинство злокачественных забрюшинных опухолей имеет мезодермальное происхождение:
- Липосаркома и лейомиосаркома составляют более 90% забрюшинных опухолей
о Классификация основана на типе ткани, из которой происходит опухоль, и включает четыре типа:
- Липосаркома
- Лейомиосаркома
- Фибросаркома и злокачественная фиброзная гистиоцитома
- Рабдомиосаркома
о Липосаркома: опухоль жировой ткани:
- Наиболее распространенная первичная злокачественная забрюшинная опухоль
- Вторая по распространенности после злокачественной фиброзной гистиоцитомы саркома мягких тканей среди взрослых
- Составляет 15% случаев всех опухолей мягких тканей, 10-20% из них локализуется в забрюшинном пространстве
- Злокачественная с момента возникновения; редко возникает из липомы
- Вследствие бессимптомного роста достигает больших размеров до ее выявления
- Гистологически выделяют 5 типов:
Высокодифференцированная (практически чистый жир)
Миксоидная: наиболее частый тип (40-50%)
Круглоклеточная
Плеоморфная
Смешанная
О Лейомиосаркома: опухоль гладкомышечной ткани:
- Вторая по распространенности первичная опухоль после забрюшинной липосаркомы
- Составляет 11 % случаев всех злокачественных забрюшинных опухолей
- Лейомиосаркома более распространена, чем доброкачественная лейомиома
О Фибросаркома и злокачественная фиброзная гистиоцитома: опухоли соединительной ткани:
- Фибросаркома: 3% случаев всех злокачественных забрюшинных опухолей
- Злокачественная фиброзная гистиоцитома: наиболее часто встречаемая саркома мягких тканей у взрослых:
Чаще всего возникает в конечностях
о Рабдомиосаркома: опухоль поперечно-полосатой мышечной ткани:
- Эмбриональная рабдомиосаркома: 60% случаев опухолей поперечно-полосатой мышечной ткани
2. КТ при саркоме забрюшинного пространства:
• Липосаркома:
о Возможны три варианта КТ в зависимости от количества и распределения жира в опухоли:
- Комбинированная картина (наиболее частая):
Отдельные участки жировой плотности менее -20 HU; остальные участки мягкотканной плотности более +20 HU
- Картина солидного образования: значения плотности более +20 HU (в основном миксоидная ткань)
- Картина псевдокисты: однородная плотность между +20 и -20HU:
Может быть ошибочно принята за скопление жидкости
о Инкапсулированное образование, возможна кальцификация
о Смещение, сжатие, деформация прилежащих структур (почек, кишечника, прямой кишки)
о Возможна инвазия в соседние структуры
о КТ с контрастированием: гетеро-/гомогенное усиление; как правило, отсутствуют рельефные сосуды
• Лейомиосаркома:
о Внесосудистый рост (62%):
- Крупное забрюшинное образование, возможно некротическое или кистозное перерождение
- Метастазы в печени (некротические или кистозные)
о Внутрисосудистый рост (6%):
- Солидное образование в НПВ с дилатацией или обструкцией просвета
- Опухоль проксимального отдела НВП: определяют расширенные вены печени и корни воротной вены
- КТ с контрастированием: гетерогенное контрастирование опухоли
о Вне- и внутрисосудистая опухоль (33%):
- Солидная некротизированная опухоль вне просвета
- Усиление внутрисосудистого компонента
о Интрамуральные опухоли: крайне редко
3. МРТ при саркоме забрюшинного пространства:
• Различные ИС и контрастирование зависят от соотношения жирового, солидного, кистозного, некротического, геморрагического компонентов
4. УЗИ при саркоме забрюшинного пространства:
• Режим серой шкалы:
о Липосаркома: крупное солидное образование с четкими контурами, эхогенным (жир) и мягкотканным компонентами
о Лейомиосаркома: крупное солидное образование с гипоэхогенным кистозным и некротическим компонентом
5. Ангиография:
• Традиционная:
о Гипо-/гиперваскуляризация; смещение крупных сосудов
о Липосаркома: гиповаскуляризованная опухоль
о Лейомиосаркома: гиперваскуляризированная опухоль и питающие сосуды
• Нижняя кавография:
о Для первичного или вторичного поражения НПВ
6. Советы по визуализации:
• КТ с контрастированием или МРТ
(Слева) УЗИ в поперечной плоскости: у пациента с отсутствием симптомов в левом верхнем квадранте выявлено дольчатое мягкотканное образование.
(Справа) МРТ, противофазное Т1-ВИ, аксиальная проекция: у этого же пациента визуализируется мягкотканное образование со средней мягкотканной ИС. По сравнению с синфазной последовательностью (не показано) при противофазной последовательности не было потери сигнала. При резекции интраоперационная картина соответствовала злокачественной фиброзной гистиоцитоме.
в) Дифференциальная диагностика саркомы забрюшинного пространства:
1. Почечная ангиомиолипома:
• Состоит из кровеносных сосудов, мышц и жировой ткани
• Гамартоматозное поражение (доброкачественная опухоль)
• 80% пациентов с туберозным склерозом имеют почечную ангиомиолипому
• Большая ангиомиолипома может имитировать забрюшинную липосаркому (оба образования содержат жир):
о Дефект паренхимы почки и увеличенные сосуды соответствуют ангиомиолипоме
о Равномерная компрессия почки и выход почки за пределы около-почечного пространства свидетельствуют в пользу липосаркомы
2. Надпочечниковая миелолипома:
• Отдельное образование надпочечника, содержащее жировой и миелогенный компоненты
• Образование надпочечника больших размеров может имитировать липосаркому
• Миелолипома, как правило, меньше; часто содержит очаги кальцификации
3. Забрюшинное кровоизлияние:
• В основном ятрогенное (повышение антикоагуационной активности)
• Разрыв аневризмы брюшной аорты - вторая по частоте причина забрюшинного кровотечения
• Спонтанное опухолевое кровотечение: третья по частоте причина:
о Почки: ПКР, ангиомиолипома
• КТ:
о Острое: скопление жидкости высокой плотности или гематома
о Хроническое: низкая плотность (серома)
о Ассоциировано с опухолями почек, надпочечников или аневризмой аорты
о Коагулолатические кровоизлияния:
- Симптом гематокрита (уровень раздела фаз жидкость - форменные элементы)
- Множественные кровотечения
- Вовлечение мышц стенки живота (подвздошно-поясничная и прямая мышцы)
• МРТ:
о Фазы различной ИС (трансформация продуктов крови)
о Острейшая: изоинтенсивный на Т1 -ВИ и Т2-ВИ
о Острая: Т1 - ВИ — от изо- до гипоинтенсивного; Т2-ВИ - гипоинтенсивный
о Ранняя подострая: Т1-ВИ-гиперинтенсивный; Т2-ВИ-гипоинтенсивный
о Поздняя подострая: гиперинтенсивный на Т1 -ВИ и Т2-ВИ
о Хроническая фаза:
- По периферии: гипоинтенсивный на Т1-ВИ и Т2-ВИ
- В центре: Т1-ВИ - изоинтенсивный; Т2-ВИ - гиперинтенсивный
(Слева) МРТ, Т2-ВИ, аксиальная проекция, режим подавления сигнала от жировой ткани (этот же пациент): гетерогенная ИС на всей протяженности злокачественной фиброзной гистиоцитомы. Гиперинтенсивный сигнал в центре вследствие некроза.
(Справа) МРТ, Т2-ВИ, SS FSE, аксиальный срез (этот же пациент) гетерогенная ИС злокачественной фиброзной гистиоцитомы. Отсутствует инвазия в какие-либо прилежащие структуры. Злокачественная фиброзная гистиоцитома наиболее часто развивается в мягких тканях нижних конечностей, но может также возникать в забрюшинном пространстве и брюшной полости.
1. Общие характеристики:
• Эмбриология/анатомия:
о Мезодермальное происхождение: большинство злокачественных забрюшинных опухолей среди взрослых
2. Макроскопические и хирургические признаки:
• Липосаркома:
о Инкапсулированное образование больших размеров
о Белая или желтая блестящая ткань
• Лейомиосаркома:
о Инкапсулированное образование с дольчатым строением
о Компоненты: кистозный, некротический, кровь, Са++
3. Микроскопия:
• Липосаркома:
о В основном смешанная (муцинозная и фиброзная ткань); жира менее 10%
• Лейомиосаркома:
о Гладкие мышцы и атипичные гигантские клетки
о Инвазия сосудов
(Слева) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: образование с гетерогенным контрастным усилением, охватывающее околоободочное и околопочечное пространства. Образование состоит из фокусов жировой и мягкотканной плотности. Был подтвержден диагноз липосаркомы.
(Справа) МРТ, Т2-ВИ, GRE, аксиальная проекция: у этого же пациента с лейомиосаркомой НПВ выявлено продолговатое образование больших размеров с умеренной мягкотканной ИС, которое находится в предполагаемом отделе НПВ.
1. Клиническая картина саркомы забрюшинного пространства:
• Наиболее распространенный признак/симптом:
о Боль: корешковая, в животе, боку и пояснице
о Пальпируемое образование; симптомы -желудочно-кишечные и со стороны мочевых путей
о Отеки нижних конечностей, варикоз, гипогликемия
2. Демография:
• Возраст:
о 40-60 лет
• Пол:
о Липосаркома и злокачественная фиброзная гистиоцитома: мужчины болеют чаще женщин
о Лейомиосаркома: женщины болеют чаще мужчин
• Эпидемиология:
о 1:11800 госпитализаций
3. Течение и прогноз:
• Липосаркома:
о Пятилетняя выживаемость составляет 32%; уменьшается с течением времени:
- Первичная опухоль, как правило, может быть резецирована
- Опухоли рецидивируют и становятся более агрессивными
• Лейомиосаркома:
о Высокая смертность в течение пяти лет
о Местное рецидивирование: 40-70% случаев
4. Лечение саркомы забрюшинного пространства:
• Полная резекция, лучевая терапия, химиотерапия
• Контрольное обследование и эксцизия локального рецидива опухоли
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Необходимо дифференцировать от опухолей надпочечников и почек
2. Советы по интерпретации изображений:
• Образование больших размеров комбинированной плотности (жировой и мягкотканной), смещающее забрюшинные структуры
а) Визуализация саркомы забрюшинного пространства:
• 80% забрюшинных опухолей - злокачественные:
о Характерный вид: крупное гетерогенное образование жировой и мягкотканной плотности, смещающее забрюшинные структуры или органы
• Большинство злокачественных опухолей забрюшинного пространства имеет мезодермальное происхождение
• Липосаркома и лейомиосаркома составляют более 90%
• Липосаркома: существует три варианта КТ в зависимости от количества и распределения жира в опухоли (часто сочетаются):
о Отдельные участки жировой плотности менее -20 HU; остальные участки мягкотканной плотности более +20 HU
о Картина солидного образования: значения плотности более +20HU (в основном миксоидная ткань)
о Картина псевдокисты: однородная плотность между +20 и -20 HU
о Может быть ошибочно принята за скопление жидкости
• Лейомиосаркома:
о Экстраваскулярный рост (в 62% случаев)
о Крупное забрюшинное образование, возможно некротическое или кистозное перерождение
о Интраваскулярный рост (в 6% случаев)
о Солидное образование в НПВ с дилатацией или обструкцией просвета
(Слева) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: образование с гетерогенным контрастированием, прорастающее НПВ. Опухоль, распространяющаяся в парааортальный и предпозвоночный отделы забрюшинного пространства. Морфологическое исследование выявило лейомиосаркому, исходящую из НПВ.
(Справа) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: огромная гетерогенная опухоль, которая образовалась в забрюшинном пространстве и сместила структуры брюшной полости кпереди и латерально. Показан опухолевый тромб в НПВ. Морфологическая картина соответствовала злокачественной фиброзной гистиоцитоме. (Слева) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: справа выявлено крупное забрюшинное образование, смещающее почку, НПВ и восходящую ободочную кишку. В образовании имеются очаги ослабления жировой В и мягкотканной плотности, в последних видны области миксоидного перерождения внутри липосаркомы.
(Справа) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: у этого же пациента установлено, что более каудальная часть данной крупной опухоли смещается, но не прорастает органы и структуры забрюшинного пространства. Выполнена резекция опухоли, однако в течение года возник рецидив.
б) Дифференциальная диагностика:
• Почечная ангиомиолипома:
о Дефект почечной паренхимы (симптом «зарубки» или «когтя») и увеличенные сосуды соответствуют диагнозу ангиомиолипома
• Надпочечниковая миелолипома
• Забрюшинное кровоизлияние
в) Клинические особенности:
• Забрюшинные саркомы в большинстве случаев протекают бессимптомно, пока не достигнут значительных размеров
• Признаки/симптомы включают: боли (в животе, спине, боку), пальпируемое образование в брюшной полости, отеки нижних конечностей
• Следует дифференцировать от опухолей почки и надпочечников
Внеорганные забрюшинные опухоли
Внеорганные забрюшинные опухоли – группа злокачественных и доброкачественных новообразований мезодермального, нейрогенного и эмбриогенного происхождения, локализующихся в забрюшинном пространстве. Характерно длительное бессимптомное течение. При забрюшинных опухолях большого размера наблюдаются диспепсические расстройства, нарушения мочеиспускания, одышка, неврологические симптомы и отеки нижних конечностей. При злокачественных поражениях на поздних стадиях выявляются признаки раковой интоксикации. Диагноз выставляется с учетом данных КТ, МРТ, УЗИ, биопсии и других исследований. Лечение – операция, радиотерапия, химиотерапия.
Общие сведения
Внеорганные забрюшинные опухоли – группа новообразований, происходящих из тканей забрюшинного пространства, в том числе из жировой, мышечной, соединительной и нервной ткани, лимфоузлов, лимфатических и кровеносных сосудов и эмбриональных элементов. Группа забрюшинных опухолей не включает в себя онкологические процессы в органах, расположенных в данном пространстве, а также метастатические поражения забрюшинных лимфоузлов при опухолях других локализаций. Причинами объединения столь разнородных заболеваний в одну группу являются сходные особенности клинического течения, общие методы диагностики и терапии.
Забрюшинные опухоли могут быть как злокачественными, так и доброкачественными. Встречаются редко, по различным данным составляют от 0,03 до 0,3% от общего количества онкологических заболеваний. Некоторые специалисты полагают, что эта цифра занижена из-за диагностических затруднений при выявлении данной патологии. Обнаруживаются преимущественно в возрасте 50 лет и старше. Представители обоих полов страдают одинаково часто. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии, неврологии и сосудистой хирургии.
Классификация забрюшинных опухолей
Забрюшинным пространством называют пространство между задним листком брюшины, диафрагмой, мышцами спины, позвоночником и мышцами, выстилающими дно малого таза. В этой анатомической зоне локализуются поджелудочная железа, почки, надпочечники, мочеточники, часть двенадцатиперстной кишки и часть толстого кишечника. Пространство между органами заполнено клетчаткой, в которой располагаются нервные сплетения, лимфоузлы, лимфатические и кровеносные сосуды. Забрюшинная клетчатка разделена фасциями на несколько отделов.
Внеорганными забрюшинными опухолями считаются любые узлы, расположенные в данном пространстве за исключением новообразований, происходящих из перечисленных выше органов, а также метастатических поражений лимфоузлов и опухолей, прорастающих в забрюшинное пространство из других анатомических зон (например, из брюшной полости). В основе наиболее популярной классификации забрюшинных опухолей, созданной Аккерманном в 1954 году, лежат гистогенетические особенности неоплазий. Согласно этой классификации различают три больших подгруппы таких новообразований: мезодермальные, нейрогенные и происходящие из элементов эмбриональных тканей.
Мезодермальные забрюшинные опухоли:
- Происходящие из жировой ткани: липомы (доброкачественные) и липосаркомы (злокачественные).
- Происходящие из гладкомышечной ткани: лейомиомы (доброкачественные) и лейомиосаркомы (злокачественные).
- Происходящие из поперечно-полосатой мышечной ткани: рабдомиомы (доброкачественные) и рабдомиосаркомы (злокачественные).
- Происходящие из соединительной ткани: фибромы (доброкачественные) и фибросаркомы (злокачественные).
- Происходящие из кровеносных сосудов: гемангиомы (доброкачественные) и ангиосаркомы (злокачественные), гемангиоперицитомы (доброкачественные и злокачественные).
- Происходящие из лимфатических сосудов: лимфангиомы (доброкачественные) и лимфангиосаркомы (злокачественные).
- Происходящие из остатков первичной мезенхимы: миксомы (доброкачественные) и миксосаркомы (злокачественные).
- Неясного гистогенеза: ксантогранулемы (доброкачественные).
Нейрогенные забрюшинные опухоли:
- Происходящие из оболочек нервов: нейрофибромы (доброкачественные), нейролемоммы (доброкачественные и злокачественные).
- Происходящие из симпатических нервных ганглиев: ганглионевромы (доброкачественные) и ганглионейробластомы (злокачественные).
- Происходящие из хромаффинных и нехромафинных клеток параганглиев и внеогранно расположенных участков ткани надпочечников: параганглиомы (доброкачественные, злокачественные), феохромоцитомы, рак из клеток надпочечников.
Забрюшинные опухоли из эмбриональных остатков: тератомы, хордомы.
Причины развития забрюшинных опухолей
Причины появления забрюшинных опухолей пока не выяснены. Ученые выделяют ряд факторов, способствующих развитию этой патологии. В числе таких факторов – специфические и неспецифические генетические нарушения, воздействие ионизирующего излучения и некоторых химических веществ. На возможную связь с ионизирующим облучением указывает повышенная вероятность возникновения забрюшинных опухолей у пациентов, ранее получавших радиотерапию в процессе лечения других онкологических заболеваний.
Существуют исследования, свидетельствующие о повышении риска развития некоторых видов новообразований данной локализации при воздействии гербицидов и пестицидов, особенно – диоксина и производных феноксиацетоновой кислоты. Механизм стимуляции роста забрюшинных опухолей в подобных случаях пока не выяснен. Есть версии, как о прямом воздействии, так и об опосредованном влиянии в результате подавления иммунитета при токсическом воздействии химикатов.
Симптомы забрюшинных опухолей
Особенностью забрюшинных опухолей является длительное отсутствие клинической симптоматики, обусловленное наличием большого количества рыхлой клетчатки и относительной подвижностью соседних органов. Некоторые новообразования достигают огромных размеров, не вызывая нарушений функций пищеварительной и мочевыводящей системы. В литературе встречаются описания отдельных узлов массой от 13 до 51 кг.
Еще одним типичным признаком забрюшинных опухолей является отсутствие специфических симптомов. Клиническая картина заболевания обусловлена не видом новообразования, а его локализацией (в нижней, верхней или боковой части забрюшинного пространства), близостью тех или иных органов и анатомических образований (кровеносных сосудов, нервов, лимфатических протоков). Пациенты с забрюшинными опухолями обычно впервые обращаются к врачу в связи с постоянными болями в животе. При пальпации у 80% больных определяются узлы различного размера и консистенции. В половине случаев прощупывание забрюшинной опухоли сопровождается болью различной интенсивности.
Возможны жалобы на тошноту, рвоту, преждевременное появление чувства насыщения и нарушения стула. При новообразованиях, локализующихся в нижней части забрюшинного пространства, могут наблюдаться расстройства мочеиспускания, вызванные сдавлением мочевого пузыря. При высоко расположенных забрюшинных опухолях иногда развивается одышка, обусловленная давлением на диафрагму. На ранних стадиях у многих больных выявляются гипотермия и гипергидроз нижней конечности на стороне поражения. На поздних этапах болезни гипотермия конечности сменяется гипертермией. Развитие этого симптома при забрюшинных опухолях обусловлено начальным раздражением и последующим параличом симпатического нерва.
При сдавлении крупных вен, расположенных в забрюшинном пространстве, наблюдаются отеки и варикоз в области нижних конечностей. У 25-30% пациентов выявляются неврологические расстройства. При злокачественных забрюшинных опухолях на поздних стадиях отмечаются снижение веса, потеря аппетита, лихорадка неясного генеза и общая гипертермия. Новообразования данной локализации часто рецидивируют, но редко метастазируют. Характерно метастатическое поражение печени и легких. Реже встречаются вторичные опухоли в яичниках и лимфоузлах.
Диагностика забрюшинных опухолей
Диагноз устанавливается на основании жалоб, результатов внешнего осмотра и дополнительных исследований. Пациентов с подозрением на забрюшинную опухоль направляют на УЗИ, КТ и МРТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства. Перечисленные диагностические методы позволяют определить структуру и локализацию новообразования, оценить степень вовлеченности близлежащих органов и выявить отдаленные метастазы в печени. Учитывая ряд признаков (форма, плотность, наличие или отсутствие капсулы, уровень гомогенности, степень васкуляризации), после проведения УЗИ, МРТ и КТ специалист может оценить злокачественность забрюшинной опухоли и выдвинуть обоснованные предположения о типе новообразования.
Для оценки состояния пищеварительной и мочевыводящей системы применяют рентгенконтрастные методы (ирригоскопию и экскреторную урографию). Для выявления герминогенных новообразований назначают тесты на определение альфа-фетопротеина и хорионического гонадотропина. Поскольку основным методом лечения забрюшинных опухолей является их радикальное удаление, биопсию обычно не проводят из-за высокого риска обсеменения и недостаточной целесообразности исследования. Исключением являются ситуации, когда забор материала осуществляется для планирования операции, определения резектабельности новообразования или исключения метастатического характера онкологического поражения.
Лечение забрюшинных опухолей
Единственным радикальным способом лечения является оперативное вмешательство. В зависимости от локализации удаление забрюшинной опухоли производят с использованием бокового доступа, срединной лапаротомии или торакоабдоминального доступа. Более чем у половины пациентов операция включает в себя резекцию близлежащих органов: почки, поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки или толстой кишки. Эффективность пред- и послеоперационной радиотерапии и химиотерапии при забрюшинных опухолях пока остается под сомнением. Показанием к использованию этих лечебных методик является доказанная злокачественность новообразования при наличии сомнений в его операбельности.
Прогноз
Данные об операбельности забрюшинных опухолей сильно различаются. В литературе встречаются указания как на 25%, так и на 95% резектабельность подобных новообразований. Послеоперационная летальность при удалении забрюшинных опухолей составляет около 5%, вероятность развития местных рецидивов в отдаленном периоде – около 50%. До 5 лет с момента операции доживает менее 10% пациентов, страдающих злокачественными новообразованиями. При доброкачественных забрюшинных опухолях прогноз более благоприятный, однако, высокая вероятность рецидивирования обуславливает необходимость большого количества повторных хирургических вмешательств.
Опухоли брюшины
Опухоли брюшины – группа доброкачественных и злокачественных новообразований серозной оболочки, покрывающей внутренние органы и внутренние стенки брюшной полости. Злокачественные опухоли могут быть как первичными, так и вторичными, но чаще имеют метастатический характер. Доброкачественные новообразования протекают бессимптомно либо сопровождаются признаками сдавления близлежащих органов. Злокачественные опухоли брюшины проявляются болями и асцитом. Диагноз выставляется на основании жалоб, данных осмотра, результатов анализа на онкомаркеры, КТ, лапароскопии, иммуногистохимического и гистологического исследования. Лечение – операция, лучевая терапия, химиотерапия.
Опухоли брюшины – новообразования различного происхождения, локализующиеся в области висцерального и париетального листков брюшины, малого сальника, большого сальника и брыжеек полых органов. Доброкачественные и первичные злокачественные новообразования брюшины диагностируются редко. Вторичные опухоли брюшины являются более распространенной патологией, возникают при онкологическом поражении органов брюшной полости и забрюшинного пространства, внутренних женских и мужских половых органов. Прогноз при доброкачественных поражениях обычно благоприятный, при злокачественных – неблагоприятный. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии и абдоминальной хирургии.
Классификация опухолей брюшины
Различают три основные группы новообразований брюшины:
- Доброкачественные опухоли брюшины (ангиомы, нейрофибромы, фибромы, липомы, лимфангиомы)
- Первичные злокачественные опухоли брюшины (мезотелиомы)
- Вторичные злокачественные опухоли брюшины, возникающие при распространении злокачественных клеток из другого органа.
Существуют также слизеобразующие новообразования (псевдомиксомы), которые одни исследователи рассматривают, как первичные, а другие – как вторичные опухоли брюшины различной степени злокачественности. В большинстве случаев вторичное поражение брюшины развивается в результате агрессивного местного роста новообразований и имплантационного распространения раковых клеток из органов, расположенных интраперитонеально, мезоперитонеально или экстраперитонеально.
Опухоли брюшины, возникшие в результате имплантационного метастазирования, могут выявляться при раке желудка, тонкого и толстого кишечника, печени, поджелудочной железы, желчного пузыря, почки, тела матки, шейки матки, яичников, предстательной железы, передней брюшной стенки и т. д. Реже наблюдается лимфогенное распространение метастазов опухолей грудной клетки (например, рака легких), обусловленное ретроградным движением лимфы по лимфатическим путям.
Виды опухолевого поражения брюшины
Доброкачественные опухоли брюшины
Являются очень редкой патологией. Причины развития неизвестны. Болезнь может годами протекать бессимптомно. В отдельных случаях опухоли брюшины достигают огромных размеров, не оказывая существенного влияния на состояние пациента. В литературе описан случай удаления липомы сальника весом 22 килограмма. При крупных узлах выявляется увеличение живота. Иногда доброкачественные опухоли брюшины становятся причиной сдавления близлежащих органов. Боли нехарактерны. Асцит возникает исключительно редко. Диагноз устанавливается по результатам лапароскопии. Показанием к операции является компрессионное воздействие новообразования на соседние органы.
Первичные злокачественные опухоли брюшины
Мезотелиомы брюшины встречаются редко. Обычно обнаруживаются у мужчин старше 50 лет. Фактором риска является длительный контакт с асбестом. Проявляются болевым синдромом, снижением массы тела и симптомами сдавления близлежащих органов. При достаточно крупных опухолях брюшины может выявляться асимметричное выпячивание в области живота. При пальпации обнаруживаются одиночные или множественные опухолевидные образования различного размера.
Характерно быстрое прогрессирование симптоматики. При сдавлении воротной вены развивается асцит. Из-за отсутствия специфических признаков диагностика злокачественных опухолей брюшины затруднительна. Нередко диагноз выставляется только после иссечения новообразования и последующего гистологического исследования удаленных тканей. Прогноз неблагоприятный. Радикальное удаление возможно только при ограниченных процессах. В остальных случаях пациенты с опухолями брюшины погибают от кахексии или от осложнений, обусловленных нарушением функций органов брюшной полости.
Псевдомиксома брюшины
Возникает при разрыве цистаденомы яичника, псевдомуцинозной кисты аппендикса или дивертикула кишечника. Слизеобразующие эпителиальные клетки распространяются по поверхности брюшины и начинают производить густую желеобразную жидкость, заполняющую брюшную полость. Обычно темпы развития этой опухоли брюшины соответствуют низкой степени злокачественности. Болезнь прогрессирует в течение нескольких лет. Желеобразная жидкость постепенно вызывает фиброзные изменения тканей. Наличие слизи и опухолевидного образования препятствует деятельности внутренних органов.
Реже выявляются опухоли брюшины высокой степени злокачественности, способные к лимфогенному и гематогенному метастазированию. При отсутствии лечения во всех случаях наступает летальный исход. Причиной гибели пациентов становятся кишечная непроходимость, истощение и другие осложнения. О наличии слизеобразующей опухоли брюшины свидетельствует увеличение размеров живота при снижении массы тела, нарушения пищеварения и желеобразные выделения из пупка.
Диагноз устанавливается на основании КТ, лапароскопии, гистологического и иммуногистохимического исследования. При злокачественных опухолях брюшины может использоваться позитронно-эмиссионная томография. При доброкачественном варианте болезни данное исследование неинформативно. Тактика лечения опухолей брюшины определяется индивидуально. В ряде случаев возможно хирургическое иссечение пораженных участков в сочетании с интраперитонеальной внутриполостной химиотерапией. При своевременном начале лечения прогноз достаточно благоприятный, особенно – при опухолях брюшины низкой степени злокачественности.
Одиночные вторичные злокачественные опухоли брюшины
Поражение возникает при прорастании злокачественных опухолей, расположенных в органах, частично или полностью покрытых брюшиной. Появление опухолей брюшины сопровождается усилением болевого синдрома и ухудшением состояния больного. При пальпации живота могут выявляться опухолевидные образования. При распаде очага в полом органе (желудке, кишечнике) наблюдаются явления прободного перитонита. В отдельных случаях первичная опухоль одновременно прорастает стенку полого органа, листки брюшины и переднюю брюшную стенку. При распаде образовавшегося конгломерата возникает флегмона мягких тканей.
Опухоли брюшины диагностируются на основании анамнеза (имеется злокачественное новообразование органа, покрытого брюшиной), клинических проявлений, данных УЗИ брюшной полости и других исследований. При ограниченном процессе возможно радикальное иссечение первичной опухоли вместе с пораженным участком брюшины. При наличии отдаленных метастазов проводится симптоматическая терапия. Пациентам с опухолями брюшины назначают обезболивающие препараты, при накоплении жидкости в брюшной полости выполняют лапароцентез и т. д. Прогноз зависит от распространенности процесса.
Канцероматоз брюшины
Злокачественные клетки, попадающие в брюшную полость, быстро распространяются по брюшине и образуют множественные мелкие очаги. На момент постановки диагноза «рак желудка» канцероматоз брюшины выявляется у 30-40% пациентов. При раке яичников вторичные опухоли брюшины обнаруживаются у 70% больных. Патология сопровождается появлением обильного выпота в брюшной полости. Больные истощены, выявляются слабость, утомляемость, нарушения стула, тошнота и рвота. Крупные опухоли брюшины могут пальпироваться через брюшную стенку.
Различают три степени канцероматоза: локальный (выявляется одна зона поражения), с поражением нескольких участков (очаги поражения чередуются с зонами неизмененной брюшины) и распространенный (обнаруживаются множественные вторичные опухоли брюшины). При недиагностированной первичной опухоли и множественных узлах брюшины клиническая диагностика в ряде случаев представляет затруднения из-за сходства с картиной туберкулезного перитонита. В пользу вторичных опухолей брюшины свидетельствует геморрагический характер выпота и быстрое повторное возникновение асцита после проведения лапароцентеза.
Диагноз устанавливается с учетом анамнеза, клинических проявлений, данных УЗИ органов брюшной полости, МСКТ брюшной полости с контрастированием, цитология асцитической жидкости, полученной при проведении лапароцентеза, и гистологического исследования образца ткани опухоли брюшины, взятого в ходе лапароскопии. В качестве дополнительной диагностической методики может применяться тест на онкомаркеры, позволяющий более точно определять прогноз, своевременно выявлять рецидивы и оценивать эффективность терапии.
При возможности полного удаления первичного новообразования и опухолей брюшины выполняют радикальные операции. В зависимости от локализации первичного очага осуществляют перитонэктомию в сочетании с колэктомией, резекцией желудка или гастрэктомией, пангистерэктомией и другими хирургическими вмешательствами. Из-за опасности обсеменения брюшной полости раковыми клетками и возможного наличия визуально неопределяемых опухолей брюшины в процессе операции или после ее окончания осуществляют интреперитонеальную гипертермическую химиотерапию. Процедура позволяет обеспечить мощное локальное воздействие на раковые клетки при минимальном токсическом действии химиопрепаратов на организм пациента.
Несмотря на использование новых методов лечения, прогноз при диссеминированных вторичных опухолях брюшины пока остается неблагоприятным. Канцероматоз является одной из основных причин гибели больных с онкологическими поражениями брюшной полости и малого таза. Средняя выживаемость больных с раком желудка в сочетании с опухолями брюшины составляет около 5 месяцев. Рецидивы после радикальных хирургических вмешательств по поводу вторичных новообразований брюшины возникают у 34% больных. Специалисты продолжают поиск новых, более эффективных методов лечения вторичных опухолей брюшины. Используются новые химиопрепараты, иммунохимиотерапия, радиоиммунотерапия, генная антисенс-терапия, фотодинамическая терапия и другие методики.
Читайте также: