Лабиринтный нистагм. Характеристика лабиринтного нистагма

Добавил пользователь Алексей Ф.
Обновлено: 21.12.2024

Типы и причины нистагма у ребенка

Нистагм представляет собой непроизвольные ритмичные содружественные колебательные движения глаз в любой плоскости (Dell'Osso, 1984; Hoyt, 1987; Troost, 1989). Нистагм возникает в результате нарушения сложного механизма, обеспечивающего фиксацию глаз. Клиническое описание нистагма обычно основывается на направлении быстрого компонента, вследствие чего нистагм классифицируется как горизонтальный, вертикальный, ротаторный или комбинированный. Также выделяют содружественный и несодружественный нистагм.

Различают клонический нистагм, при котором за медленным начальным компонентом следует быстрый корректирующий и маятникообразный нистагм с колебаниями одинаковой скорости. Однако бывает нелегко, а иногда и бессмысленно, различать маятникообразный и подергивающий нистагм, так как формы движения глаз меняются в зависимости от направления взгляда и других факторов. При маятникообразном нистагме колебания медленные во всех направлениях, по крайней мере, в первичной позиции взора, но при взгляде в сторону характер нистагма может меняться на подергивающий. Наиболее частая форма подергивающего нистагма — это вызванный взором нистагм, возникающий из-за недостаточности механизмов фиксации глаз при взгляде в сторону; структуры, обеспечивающие эти механизмы, локализуются в задней ямке. Интенсивность подергивающего нистагма возрастает в горизонтальной плоскости, если взгляд ориентирован в направлении быстрой фазы (закон Александера).

Существует много типов нистагма. Маятникообразный нистагм может быть врожденным или приобретенным. Приобретенный может вызываться неврологическими заболеваниями ствола мозга или мозжечка.

Обычный подергивающий нистагм включает в себя вестибулярный и зрительно вызванный виды нистагма. Вестибулярный нистагм также является обычной разновидностью подергивающего нистагма и может быть результатом поражения вестибулярного рецептора или центральных нервных путей и ядер (Daroff et al., 1979). Центральные поражения обычно вызывают нистагм в одной плоскости, в отличие от периферических поражений, вызывающих обычно торзионный нистагм или нистагм, при котором глазные яблоки двигаются в нескольких разных плоскостях. При фиксации взора периферический вестибулярный нистагм обычно исчезает, что не возникает при центральном вестибулярном нистагме.

При зрительно вызванном нистагме подергивающий нистагм возникает в ту же сторону, в которую направлен взгляд. Обычно причиной являются заболевания структур задней ямки. Также известно, что этот феномен вызывают некоторые лекарства, в частности, антиконвульсанты.

При периодическом альтернирующем нистагме точка фиксации циклически изменяет свое положение. Периодический альтернирующий нистагм — это обычно врожденное заболевание с доброкачественным течением, но связанное с такими нейродегенеративными состояниями, как атаксия-телеангиэктазия, вестибуло-мозжечковые нарушения (Shallo-Hoffman и Riordan-Eva, 2001). В некоторых случаях периодический альтернирующий нистагм может возникать в ответ на пероральный прием баклофена. Другие менее частые причины нистагма приведены в таблице ниже.

Скрытый нистагм возникает при прикрывании одного глаза. Он может быть «манифестным-латентным» у детей с косоглазием, которые даже при одновременно открытых глазах могут смотреть только одним глазом.

Дифференциальный диагноз нистагма включает различные офтальмологические и неврологические состояния. Нистагм необходимо дифференцировать с блуждающим движениями глаз у слепых детей с прегеникулярными поражениями. Эти движения говорят о крайне низкой остроте зрения или о полной слепоте; они могут перейти в нистагм при некотором повышении остроты зрения у детей в возрасте нескольких месяцев (Jan et al., 1986; Kompf и Piper, 1987).

Дифференциальная диагностика нистагма была описана Gresty et al. (1984).

а) Приобретенный нистагм. Приобретенный нистагм по типу обычно подергивающий, горизонтальный или горизонтально-ротаторный. Основные причины приобретенного нистагма перечислены в таблице ниже. Важно помнить, что лекарственная токсичность — частая причина подергивающего нистагма горизонтального или вертикального типов, и определенные формы нистагма, например, возвратно-поступательный или направленный книзу нистагм (Hanegan et al., 1983), специфичны для некоторых состояний, таких как повреждения хиазмы или мальформации типа Киари I.

Монокулярные вертикальные колебания могут возникать у пациентов с амблиопией — так называемый феномен Германна-Бильшовского (Smith et al., 1982). Различают много других типов колебаний глаз. Некоторые из них перечислены в таблице ниже, с указанием возможных или вероятных причин и анатомической локализацией поражения.

б) Врожденный нистагм. Врожденный нистагм обычно распознается вскоре после рождения, но при латентной форме он может остаться недиагностированным до проверки остроты зрения. Заболевание, особенно сенсорного типа, может начаться через несколько месяцев после рождения. Сохраняясь пожизенно, заболевание может игнорироваться пациентом. В большинстве случаев врожденный нистагм можно подразделить на врожденный идиопатический нистагм, нистагм вследствие нарушений чувствительности и неврологический нистагм.

Причины врожденного нистагма многочисленны. Он может быть генетически детерминированным, и может передаваться по аутосомно-рецессивному, аутосомно-доминантному или сцепленному с Х-хромосомой механизму (Dell’Osso et al., 1974).

При врожденном нистагме глазные яблоки обычно колеблются в одном постоянном направлении; описано до 40 форм колебаний, большинство из которых специфичны для врожденного нистагма, но распознавание этих форм требует применения специализированных методик. Результаты у детей трудно поддаются калибровке (Baker et al., 1995), поэтому большое значение имеет тщательное клиническое обследование.

Клинически врожденный нистагм при взгляде вверх остается в большей степени горизонтальным, в меньшей — переходит в зрительно вызванный вертикальный нистагм (Troost, 1989). Покачивание или дрожание головы имеются у 6,6-8,0% детей с врожденным нистагмом, независимо от типа нистагма (идиопатический или сенсорный) и механизма наследования (Jan et al., 1990). Эти движения, возможно, являются вспомогательным механизмом уменьшения времени фовеолярной фиксации, и, следовательно, увеличения остроты зрения. Снижение остроты зрения наблюдается примерно у половины детей (Dell’Osso et al, 1974; Troost, 1989; Jan et al., 1990), но при «сенсорном» нистагме обычна низкая острота зрения (Jan et al., 1986,1990). Врожденный нистагм обычно сочетается с косоглазием и другими нарушениями зрения (Hertle и Dell’Osso, 1999; Abadi и Bjerre, 2002).

Дополнительные признаки врожденного нистагма перечислены в таблице ниже. Патогномоничный симптом врожденного нистагма — так называемый обратный оптокинетический нистагм: быстрый компонент направлен в сторону движения барабанной перепонки, тогда как в норме он направлен в противоположную сторону (Halmagyi et al, 1980).

У пациентов-альбиносов обычно наблюдается нистагм. Часто подергивающий нистагм может изменять направление. Интересно, что у детей-альбиносов увеличено количество неперекрещивающихся ретинофугальных волокон, так, что только крайние внутренние участки внутренних половин полей зрения имеют проекцию в контралатеральном полушарии. Аномалию можно выявить при изучении зрительных вызванных потенциалов, а в некоторых случаях на МРТ можно выявить сагиттальную расщелину хиазмы (Apkarian et al., 1995).

в) Другие формы колебаний глаз, не являющиеся нистагмом. Существует несколько видов колебаний глаз, которые могут симулировать нистагм. Подергивания по типу прямоугольных волн — один из случаев патологического движения глаз. Они представляют собой содружественное смещение глазных яблок до 5 градусов от точки фиксации, за которым следует рефиксирующая саккада. Из-за малой амплитуды эти подергивания едва заметны. Хотя подергивания по типу квадратной волны могут наблюдаться и у здоровых пациентов, они связаны с заболеваниями мозжечка, прогрессирующим надъядерным параличом и рассеянным склерозом (Dell’Osso et al., 1975).

1. Опсоклонус характеризуется хаотическими быстрыми колебаниями во всех направлениях взора. Опсоклонус крайне редко наблюдается у новорожденных младенцев (Hoyt, 1977). Его также можно наблюдать при некоторых вирусных инфекциях и при нейробластоме. У детей с опухолями клеток нервного гребня или энцефалитом ствола головного мозга опсоклонус сопровождается диффузным миоклонусом.

2. Трепетание глаз и глазная гиперметрия могут наблюдаться у пациентов с воспалением или другими расстройствами мозжечка (Cogan, 1954).

3. Кивателъный спазм (Spasmus nutans). Для кивательного спазма характерна триада симптомов: нистагм (высокочастотный, с малой амплитудой, несодружественные колебания), покачивание и наклон головы (тортиколлис). Симптомы появляются обычно к концу первого года жизни или в течение второго года. Одновременное наличие всех трех симптомов необязательно, и наклон головы и покачивание могут быть транзиторными или вообще отсутствовать. Нистагм постоянен. Он может быть бинокулярным, но обычно преимущественно или исключительно монокулярный. Зрение обычно нормальное. Покачивание головы обычно происходит по горизонтали, по вертикали или по кривой, с частотой 60-120 движений в минуту, тогда как частота колебаний глаз около 300 в минуту.

Лабиринтный нистагм. Характеристика лабиринтного нистагма

Нистагм. Реакция отклонения рук и нарушение равновесия.

Нистагм — это ритмическое движение глазных яблок. Он бывает спонтанным, когда возникает при патологических процессах на любом участке вестибулярного анализатора. Нистагм бывает искусственно вызванным при проведении калорической или вращательной пробы. Вестибулярный нистагм позволяет точно определить локализацию, фазу и динамику патологического процесса.

Основными характеристиками нистагма являются направление, амплитуда, степень, ритм, бннокулярность н монокулярность. По амплитуде выделяют мелкоразмашистый, среднеразмашистый и крупноразмашистый нистагм, по частоте — живой и вялый, по силе - нистагм трех степеней. Нистагм I степени наблюдается лрн отведении взгляда в сторону быстрого компонента, нистагм II степени — при взгляде прямо и в сторону быстрого компонента, нистагм Ш степени проявляется при взгляде в любую сторону.

В случае, когда в нистагме не удается выделить быстрого и медленного компонентов, говорят о его центральном происхождении. Так, вертикальный, диагональный, разнонаправленный, конвергентный, монокулярный и несимметричный нистагмы чаще имеют центральное происхождение.

Появление горизонтального нистагма при патологии структур мозга чаще обусловлено поражением средней части ромбовидной ямкн. диагонального - поражением верхних отделов ямки. Ротаторный инстагм характерен при заинтересованности нижнего отдела ромбовидной ямки, конвергирующий инстагм укажет на патологические процессы в средних отделах мозга.

Реакция отклонения рук и нарушение равновесия.

При поражении вестибулярного анализатора может наблюдаться тоническая реакция отклонения рук. Она выражается в неспособности попасть пальцем в определенную точку или в отклонении рук при выполнении точных движений.

Следующим симптомом дисфункции вестибулярного аппарата является нарушение равновесия (атаксия). Атаксия бывает статической и динамической. Статическая атаксия проявляется в виде отклонения тела от вертикального положения в состоянии покоя. Причинами могут быть поражение: лабиринта, проприорецепторов, мозжечка и структур центральной нервной системы. Динамическая атаксия заключается в невозможности сохранить вертикальное положение тела при перемещении. Вестибулярная атаксия — это отклонение в сторону как в состоянии покоя, так и при ходьбе.

При нарушении проводниковой связи в задних столбах спинного мозга может наблюдаться сенситивная атаксия (невозможность сохранить заданное направление движения). В результате нарушения связей внутри самого мозжечка возникает мозжегковая атаксия. Характерна походка пьяного человека, способного двигаться в определенном направлении. но с большими отклонениями в стороны.

При патологии самого мозжечка отклонение туловища и промахивание при указательной пробе наблюдаются в сторону пораженного отдела мозжечка. В дифференциальной диагностике заболеваний мозжечка помогают неврологические знаки - ннтенциоииое дрожание, дизартрия, нарушение фланговой походки и адиадохокииез. Мозжечковый нистагм также направлен в сторону поражения, однако его медленный компонент направлен в сторону. противоположную отклонению туловища н рук. Такая дисгармоничность нистагма при мозжечковой атаксии служит основным отличием от лабиринтного нистагма.

Периферический вестибулярный синдром.

При поражении периферического вестибулярного анализатора можно выделить ряд основных особенностей.
1. Периферическое головокружение спонтанное, яркое и мучительное. Человек навсегда запомнит час, дату, день и год, когда у него был первый приступ. Головокружение всегда строго направленное и пациент точно укажет вектор вращения.

2. При поражении периферического отдела вестибулярного анализатора характерно чередование фаз — повышение возбудимости, затем снижение и полное выпадение возбудимости лабиринта.

Повышенная вестибулярная возбудимость (синдром ирритации) проявляется резким головокружением, нистагмом ирритации, повышением калорического и послевращательного нистагма и усилением вегетативных реакций.

При снижении вестибулярной возбудимости удлиняется скрытый период калорического нистагма, укорачивается его длительность. При воздействии на лабиринт слабых раздражителей возможно полное отсутствие нистагма и вегетативных реакций.

При синдроме выпадения вестибулярной возбудимости (синдром деструкции) появляется спонтанный нистагм деструкции, направленный в противоположную сторону, который (в классическом варианте) исчезает через 2—4 недели.

3. Периферический тип головокружения обычно сопровождается нарушением слуха. Это объясняется анатомическим соседством аппарата равновесия и органа Корти в лабиринте. где они объединены общим эндолнмфатическим пространством. Во внутреннем слуховом проходе оба нерва образуют анастомоз и настолько тесно контактируют, что их порой трудно отделить друг от друга.
4. Спонтанный нистагм, который возникает при поражении периферического анализатора (в классическом варианте) не меняет своего направления.

5. Для периферического вестибулярного синдрома характерны гармоничность и однонаправленность всех реакций. Это означает, что медленный компонент нистагма, отклонение туловища и рук происходит в одном направлении (на стороне пораженного лабиринта).

Промежуточный (корешковый) вестибулярный синдром. При данном синдроме вовлекаются структуры, проходящие во внутреннем слуховом проходе. Поэтому характерны: снижение слуха, головокружение, паралич мимической мускулатуры лица, сухость глаза, нарушение слюноотделения и вкуса на передних 2/з3 языка. Все симптомы появляются на стороне пораженного вестибулярного анализатора.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Это значение столь велико, что с ним трудно сравнить любой из других известных признаков, связанных с функцией лабиринта. Хотя лабиринтный нистагм является только отраженным симптомом, свидетельствующим о состоянии функции ушного лабиринта, тем не менее тщательное наблюдение за ним и правильная его оценка остаются важнейшими среди остальных возможностей учета функции лабиринта.

Не подлежит сомнению, что наблюдение за нистагмом не дает и не может дать, полного представления о функции лабиринта, так как возникновение нистагма зависит не только от состояния лабиринта, но и от функционального состояния коры головного мозга, заднего продольного пучка, ядер нервов глазных мышц, нервных стволов (III, IV, VI), глазных мышц.

Как уже было указано, лабиринтный нистагм отличается двумя характерными особенностями: 1) он состоит из двух компонентов, быстрого и медленного, и 2) является смешанным—горизонтально-ротаторным. Другие виды нистагма при заболевании ушного лабиринта обычно не наблюдаются.

Однако каждый врач, наблюдающий лабиринтный пистагм, должен иметь отчетливое представление о тех разновидностях нистагма, которые не имеют отношения к лабиринтному нистагму (см. выше). В клинической практике для целей дифференциальной диагностики необходимо иметь в виду нистагм, зависящий от патологического процесса, локализующегося в задней черепной ямке; этот вид нистагма отличается следующими особенностями:
1) в подавляющем большинстве случаев он является крупноразмашистым;
2) всегда имеет горизонтальное направление.

Возникновение такого нистагма, например вправо, у больного с угасшей функцией правого лабиринта является надежным признаком в пользу присоединившегося осложнения со стороны мозжечка. Нелабиринтный нистагм почти всегда является чистым, т. е. движения глаз совершаются только в одной плоскости, например вертикальные (вверх и вниз), диагональные, горизонтальные.
Нистагм только на одном глазу не связан с состоянием ушного лабиринта, а зависит чаще всего от заболевапий ствола головного мозга.

Следует помнить об особенностях оптокинетического нистагма, не имеющего отношения к функции лабиринта, но по своему характеру напоминающего лабиринтный нистагм. Оптокинетический (т. е. возникающий при наблюдении за движущимися предметами) нистагм, ранее именовавшийся железнодорожным, может быть получен двумя путями:
1) если наблюдать из окна движущегося поезда, автомобиля за быстро сменяющимися, неподвижными предметами, например за телеграфными столбами;

2) если наблюдать за вращением барабана, на котором наклеены полосы черного и белого цвета. Исследование оптокинетического нистагма было предложено Барани в 1907 г., применившего для этих целей вращение перед глазами больного барабана, на котором чередовались полосы черного и белого цвета.

И. А. Склют в 1956 г. предложил новую модель аппарата для исследования оптокинетического нистагма—цилиндр из жести диаметром 20 и высотой 25 см, окрашенный белой эмалевой краской. На этом цилиндре черной краской нарисованы четыре полоски шириной 2 см каждая с одинаковыми интервалами между ними. К цилиндру прикреплена, деревянная рукоятка, при помощи которой его можно укрепить в нужном положении. Удерживая аппарат правой рукой, врач большим пальцем этой же руки приводит его во вращательное движение ; вес аппарата 650 г.

Оптокинетический нистагм у здорового человека отличается закономерностью: быстрый компонент нистагма направлен в сторону вращения барабана. При наличии спонтанного нистагма зрительного происхождения оптокинетический нистагм, полученный искусственным путем, отличается некоторой особенностью, выражающейся в том, что быстрый компонент его направлен не в сторону вращения барабана, как это наблюдается в норме, а в противоположную сторону; если же спонтанный нистагм лабиринтного происхождения, то направление оптокинетического нистагма будет всегда соответствовать стороне вращения барабана.

Барани и Бруннер, указавшие на эту особенность оптокинетического нистагма, тем самым установили способ для отличия оптического ритмического нистагма от лабиринтного ритмического нистагма.

Нистагм

Нистагм – это патология, характеризующаяся непроизвольными колебательными движениями глаз. Клиническая симптоматика включает быстрые колебания глазных яблок в вертикальном, горизонтальном, реже – косом или круговом направлении. Нарушается аккомодационная способность, что проявляется зрительной дисфункцией. Для диагностики применяется объективное обследование, микропериметрия, электронистагмография, визометрия, рефрактометрия, компьютерная томография головного мозга. Консервативная терапия основывается на применении противосудорожных и противоэпилептических средств. Реже показана хирургическая коррекция положения глазного яблока.

Общие сведения

Нистагм – широко распространенная нозология в практической офтальмологии. Согласно статистическим данным, среди слабовидящих детей врожденную форму патологии диагностируют у 20-40% пациентов. Зачастую удается установить этиологию непроизвольных колебательных движений глаза. Идиопатический тип встречается с частотой 1:3000. Наиболее распространен горизонтальный нистагм, в то время как косой и вращательный варианты встречаются крайне редко. В общей структуре поражения органа зрения горизонтальный тип занимает 18%. Географические особенности эпидемиологии отсутствуют.

Причины нистагма

Врожденный нистагм возникает на фоне неврологических расстройств. О наследственной природе заболевания свидетельствует появление клинической симптоматики на фоне врожденного амавроза Лебера или альбинизма. Основные причины развития приобретенной формы:

Патология головного мозга. Нистагм в зрелом возрасте может выступать одним из симптомов рассеянного склероза или злокачественного новообразования. Внезапное появление симптоматики может говорить об инсульте.
Черепно-мозговая травма. Непроизвольные колебания глаз связаны с повреждением зрительных нервов или затылочной доли коры головного мозга.
Интоксикация. Заболевание возникает из-за токсического воздействия спиртных напитков, передозировки противосудорожных и снотворных препаратов.
Поражение вестибулярного аппарата. Клиническим проявлениям предшествует повреждение центральных либо периферических отделов вестибулярного анализатора. Зачастую развитие приобретенной формы провоцирует поражение полукружных каналов внутреннего уха.
Снижение остроты зрения. Нистагм может развиваться из-за выраженного снижения остроты зрения у пациентов со зрелой катарактой, травматическими повреждениями органа зрения в анамнезе или с полной слепотой (амаврозом).

Патогенез

В основе самопроизвольных движений глазных яблок лежит декомпенсация тонуса перепончатой части лабиринта внутреннего уха. В норме нервные импульсы генерируется одновременно с двух сторон и передаются с одинаковой скоростью, что позволяет глазам находиться в состоянии покоя или осуществлять содружественные движения. Повышение тонуса в лабиринте с определенной стороны ведет к развитию нистагма.

При поражении периферического и центрального отдела вестибулярного анализатора отмечается возникновение или изменение выраженности клинических проявлений при смене положения. Это связано с вторичным вовлечением в патологический процесс полукружных канальцев. Молекулярный механизм развития врожденного идиопатического нистагма до конца не изучен. Ученые полагают, что в его основе лежит мутация гена FRMD7, которая наследуется по Х-сцепленному типу. Однако в клинической практике также наблюдались случаи аутосомно-доминантного и аутосомно-рецессивного наследования.

Классификация

В зависимости от времени появления первых симптомов выделяют врожденный и приобретенный нистагм. К врожденной форме относится латентный и манифестно-латентный типы. Приобретенный вариант по этиологии классифицируют на нейрогенный и вестибулярный. С клинической точки зрения выделяют:

Маятникообразный (ундулирующий). Характеризуется одинаковыми по величине и скорости фазами колебаний глазных яблок.
Толчкообразный. Отличается ритмичными движениями глаз, при котором в одну сторону глазное яблоко направляются медленно, в другую – быстро. Если в быстрой фазе глаза направляются влево, то речь идет о левосторонней форме, движения вправо свидетельствуют о правостороннем варианте.
Смешанный. Этот вариант заболевания сочетает в себе толчкообразную и ундулирующую формы.
Ассоциированный. Глазные яблоки движутся содружественно с одинаковой амплитудой по маятникообразному или толчкообразному типу.
Диссоциированный. Характер движений одного глаза не совпадает по направлению и амплитуде с другим глазным яблоком.

Симптомы нистагма

В большинстве случаев первые проявления заболевания возникают в раннем детском возрасте или с момента рождения. Симптомы приобретенной формы развиваются непосредственно после действия этиологического фактора. Пациенты предъявляют жалобы на повторяющиеся колебательные движения глаз. Направление колебаний может быть горизонтальным, вертикальным, реже – косым или циркулярным. Больному не удается сфокусироваться на рассматриваемом предмете. Нарушается способность адаптации к изменению внешних условий. Снижение зрительных функций вызвано не патологией клинической рефракции, а пониженным резервом аккомодации.

Пациент не может полностью остановить проявления нистагма, но величина колебаний несколько уменьшается при изменении направления взгляда, положения головы или максимальной фокусировке внимания на определенном объекте. Чтобы снизить выраженность клинической симптоматики, больной принимает вынужденное положение с наименьшей частотой движений. Распространены повороты головы в сторону или тортиколлис (наклон). Выбор положения определяется зоной относительного покоя, в которой снижается амплитуда движений и улучшается аккомодационная способность.

Симптомы наиболее заметны в стрессовых условиях, при волнении или усталости. На длительность проявлений влияет характер движений. При маятниковом типе продолжительность нистагма дольше, чем при толчкообразном варианте заболевания. Свойства колебательных движений могут меняться. Смену проявлений провоцирует появление объекта в поле зрения, изменение его размера или яркости. Определенную роль отводят фактору зрительного сосредоточения и даже настроению. Форму заболевания устанавливают по движениям глаз, которые доминируют в клинической картине.

Осложнения

Распространенное осложнение нистагма – вторичный альтернирующий сходящийся страбизм, который зачастую развивается у пациентов с диссоциированной формой. Характеристики косоглазия определяются течением основного заболевания. Патология сопровождается обратимой зрительной дисфункцией – амблиопией и смешанным астигматизмом. Приобретенный вариант осложняется рядом вестибулярных расстройств (головокружение, нарушение координации, головная боль). Из-за необходимости часто держать голову в вынужденном положении возможно развитие компенсаторной кривошеи. Лица с вестибулярным нистагмом в анамнезе склонны к рецидивирующему лабиринтиту.

Диагностика

Для постановки диагноза достаточно объективного обследования пациента. При наружном осмотре удается визуализировать непроизвольные движения глаз. Для определения направления нистагма больного просят сфокусировать взгляд на ручке или специальной указке. Офтальмолог проводит инструментом вверх, вниз, вправо и влево. По направлению быстрого компонента устанавливают форму поражения. Для изучения этиологии заболевания и выбора дальнейшей тактики ведения применяется:

Микропериметрия. Методика позволяет определить точку фиксации на внутренней оболочке глазного яблока, регистрировать параметры оптического нистагма и изучить чувствительность сетчатки. Способ дает возможность проводить мониторинг состояния больных для оценки эффективности лечебных мероприятий.
Электронистагмография (ЭНГ). Исследование базируется на регистрации биопотенциалов, которые возникают между роговой и сетчатой оболочкой. У лиц с непроизвольными движениями глаз электрическая ось смещается, что сопровождается увеличением разницы корнеоретинального биопотенциала до 100-300 мкВ.
Визометрия. У пациентов наблюдается понижение остроты зрения, обусловленное функциональными расстройствами зрительного анализатора.
Рефрактометрия. Диагностика проводится с целью установления типа клинической рефракции. У больных нистагмом часто возникает нарушение способности к аккомодации, миопия. Редко диагностируют гиперметропию.
КТ головного мозга. Компьютерная томография применяется для выявления патологических новообразований или признаков дислокации структур головного мозга, что может лежать в основе возникновения патологии.

Лечение нистагма

Лечебная тактика зависит от выраженности симптоматики и формы нистагма. Этиотропная терапия определяется основным заболеванием. Для устранения нистагма применяется:

Консервативная терапия. Используется, если клинические проявления развиваются на фоне центральной вестибулопатии. Рекомендовано применение нейротропных препаратов из группы противосудорожных, противоэпилептических лекарственных средств.
Оперативное вмешательство. Цель хирургического лечения – формирование позиции относительного покоя глаз путем восстановления физиологического положения. Для этого осуществляется изменение структурных особенностей глазодвигательных мышц.

Симптоматическое лечение основывается на очковой или контактной коррекции остроты зрения. Рекомендовано применение контактных линз, поскольку при движении глаза центр линзы смещается вместе с ним, зрительная дисфункция не развивается. В отдельных случаях проводят инъекции ботокса в орбитальную полость для ограничения мелкоразмашистых движений глаз.

Прогноз и профилактика

Прогноз для жизни и в отношении зрительных функций при нистагме благоприятный. Корректная терапия основного заболевания позволяет полностью устранить клинические проявления патологии. Специфическая профилактика не разработана. Неспецифические превентивные меры сводятся к своевременной диагностике и лечению поражений головного мозга, вестибулярного аппарата и органа зрения. При выявлении непроизвольных движений глазными яблоками у больных, принимающих противосудорожные или снотворные препараты, необходимо корректировать дозировку лекарственных средств.

Лабиринтит

Лабиринтит — воспалительное поражение структур внутреннего уха, возникающее в результате проникновения в него инфекции или являющееся следствием травмы. Клиника лабиринтита включает вестибулярные нарушения (головокружение, расстройство равновесия и координации) и симптомы поражения органа слуха (шум в ухе, снижение слуха). Диагностические мероприятия при подозрении на лабиринтит заключаются в проведении отоскопии, рентгенологического исследования, КТ, аудиометрии, электрокохлеографии, импедансометрии, вестибулометрии, электронистагмографии, калорической и прессорной пробы, лабораторных исследований для выявления возбудителя. Лечение лабиринтита может быть медикаментозным и хирургическим. В дальнейшем многим перенесшим лабиринтит пациентам необходима слуховая реабилитация: кохлеарная имплантация или слухопротезирование.

МКБ-10

Внутреннее ухо представляет собой заполненный эндолимфой костный лабиринт, состоящий из улитки, преддверия и полукружных канальцев. В улитке находятся звуковоспринимающие клетки слухового анализатора. Преддверие и три полукружных канальца снабжены рецепторами вестибулярного анализатора, отвечающего за равновесие и ощущение расположения собственного тела в пространстве. Воспалительные изменения внутреннего уха при лабиринтите приводят к поражению рецепторного аппарата обоих анализаторов, что клинически проявляется сочетанием слуховых и вестибулярных нарушений.

Причины и патогенез возникновения лабиринтита

Вследствие внутреннего расположения лабиринта его инфицирование с развитием лабиринтита возможно только при распространении микроорганизмов или их токсинов из других инфекционных очагов. Наиболее часто причиной лабиринтита бывает средний отит. В костных структурах улитки и преддверия имеются окна, которые закрыты соединительнотканными мембранами. Таким образом внутреннее ухо отделено от барабанной полости среднего уха. При воспалении среднего уха происходит набухание и инфильтрация мембран, в результате чего они становятся проницаемы для микробных токсинов, проникающих из барабанной полости и обуславливающих серозное воспаление внутреннего уха. Развивающийся серозный лабиринтит приводит к повышению давления внутри лабиринта, что может сопровождаться прорывом соединительнотканных мембран окон в барабанную полость. Через возникшие отверстия во внутреннее ухо попадают патогенные микроорганизмы, вызывающие развитие гнойного лабиринтита.

Инфекционные агенты и их токсины через внутренний слуховой проход могут проникнуть во внутреннее ухо из полости черепа. Причиной лабиринтита в таких случаях является менингит, который в свою очередь может быть обусловлен менингококковой и пневмококковой инфекцией, гриппом, корью, туберкулезом, скарлатиной, сыпным тифом. Общие инфекционные заболевания (эпидемический паротит, простой и опоясывающий герпес, сифилис) могут стать причиной лабиринтита вследствие гематогенного заноса инфекции.

Возникновение лабиринтита возможно в результате проникновения инфекции через поврежденную барабанную перепонку при травмах уха. Лабиринтит может наблюдаться не только при прямых повреждениях — ранениях острыми предметами или травмировании перепонки инородным телом уха. Тупые черепно-мозговые травмы височно-теменной области, приводящие к переломам пирамиды височной кости и разрыву барабанной перепонки, также могут стать причиной лабиринтита.

Классификация лабиринтита

Клиническая отоларингология использует расширенную классификацию лабиринтита, основанную на нескольких критериях. По характеру возбудителя лабиринтит подразделяют на вирусный, бактериальный (специфический и неспецифический), грибковый.

В зависимости от механизма возникновения выделяют: тимпаногенный лабиринтит — вызван проникновением инфекции из среднего уха; менингогенный лабиринтит — возникает в следствие распространения инфекции с оболочек головного мозга при менингите; гематогенный лабиринтит — является результатом заноса инфекции в сосуды лабиринта с током крови; травматический лабиринтит — представляет собой инфекционное осложнение травмы уха или черепа.

По типу развившегося во внутреннем ухе воспаления лабиринтит классифицируют как серозный, гнойный и некротический. Серозный лабиринтит характеризуется выраженными экссудативными изменениями с увеличением количества эндолимфы, появлением в ней фибрина и клеток крови. При гнойном лабиринтите происходит лейкоцитарная инфильтрация, стихание воспаления сопровождается образованием грануляций. Некротический лабиринтит возникает, когда происходит нарушение кровоснабжения того или иного участка лабиринта за счет тромбоза или сдавления ветвей слуховой артерии. Некротический лабиринтит может наблюдаться в результате травмы с повреждением артерии или при сдавлении сосудов из-за выраженной отечности.

По распространенности воспалительного процесса различают диффузный и ограниченный лабиринтит.

По характеру течения лабиринтит бывает острый и хронический. Острый серозный лабиринтит характеризуется стиханием воспаления через 2-3 недели. Острый гнойный лабиринтит может иметь затяжное течение или перейти в хроническую форму. Хронический лабиринтит отличается постепенным развитием симптоматики; возможно его латентное, практически бессимптомное, течение.

Симптомы лабиринтита

Вестибулярные нарушения проявляются головокружением, возникновением спонтанного нистагма, расстройством координации движений и равновесия (вестибулярная атаксия), вегетативными нарушениями. Головокружение при лабиринтите носит системный характер. Пациенты жалуются на чувство вращения окружающих предметов или своего собственного тела в определенном направлении. В некоторых случаях лабиринтита системное головокружение сочетается с несистемным, при котором пациент отмечает неустойчивость и неуверенность при ходьбе, но не может определить направление падения.

При остром лабиринтите или обострении хронического лабиринтита головокружение возникает в виде приступов, продолжительность которых варьирует от 2-3 минут до нескольких часов. Во время приступа интенсивное головокружение сопровождается тошнотой и рвотой, усиливающимися при движении; отмечается повышенное потоотделение, бедность или гиперемия лица. Хронический лабиринтит вне обострения характеризуется периодически возникающим головокружением длительностью до нескольких минут. Характерный для лабиринтита спонтанный нистагм отличается тем, что изменяет свое направление в течение заболевания.

Расстройство равновесия у пациентов с лабиринтитом проявляется в различной степени от незначительного отклонения тела в положении стоя или при ходьбе, до падений и невозможности самостоятельного передвижения. Характерна неустойчивость в позе Ромберга. При этом отклонение или падение возможно в разные стороны в зависимости от поворотов головы. Нарушения координации выявляются при проведении пальце-носовой пробы, в ходе которой промахивание происходит в направлении медленного компонента нистагма.

Вегетативные нарушения, отмечающиеся при лабиринтите, включают изменение цвета кожных покровов (бледность или покраснение), рвоту, тошноту, брадикардию или тахикардию, дискомфорт в сердечной области. Выраженные вегетативные симптомы могут наблюдаться в период между обострениями хронического лабиринтита.

Нарушения слуха связаны с раздражением и гибелью звуковоспринимающих рецепторов. В первом случае отмечается шум в ухе, во втором — снижение или потеря слуха. При серозном лабиринтите тугоухость носит обратимый характер. При гнойном лабиринтите массовая гибель слуховых рецепторов приводит к стойким нарушениям слуха вплоть до глухоты.

Осложнения лабиринтита

Основные осложнения лабиринтита связаны с переходом воспаления на расположенные вблизи лабиринта структуры. Распространение воспалительного процесса из внутреннего уха в фаллопиев канал, где проходит лицевой нерв, приводит к возникновению периферического неврита лицевого нерва. Инфицирование сосцевидного отростка вызывает развитие мастоидита, распространением гнойного воспаления на височную кость — петрозита. Проникновение инфекции в полость черепа при гнойном лабиринтите вызывает появление отогенных осложнений: менингита, энцефалита, абсцесса головного мозга.

Диагностика лабиринтита

В зависимости от этиологии лабиринтита его диагностику отоларинголог осуществляет совместно с отоневрологом, неврологом, инфекционистом, травматологом или венерологом. Проводится отоскопия и микроотоскопия, в ходе которых могут быть выявлены характерные для среднего отита изменения барабанной перепонки или ее травматическая перфорация. Выполняется прицельная рентгенография или КТ височной кости. Травмы являются показанием для рентгенографии и КТ черепа. При подозрении на инфекционный процесс в полости черепа проводится МРТ головного мозга, при необходимости — люмбальная пункция.

Исследование слуха при лабиринтите включает: аудиометрию, исследование с камертоном, пороговую аудиометрию, акустическую импедансометрию, электрокохлеографию, исследование слуховых ВП, отоакустическую эмиссию, промонториальный тест. Исследование вестибулярной функции у пациентов с лабиринтитом осуществляется отоларингологом или вестибулологом. Оно заключается в проведении вестибулометрии, прессорной (фистульной) пробы, стабилографии, калорической пробы. С целью выявления скрытого, не заметного при визуальном осмотре, нистагма используется видеоокулография и электронистагмография.

Установление специфического возбудителя инфекции, ставшей причиной лабиринтита, осуществляется при помощи ИФА, РИФ и ПЦР-диагностики. При наличие выделений из уха производится и бактериологическое исследование. Для диагностики врожденного сифилиса проводят RPR-тест. В ходе диагностики лабиринтит необходимо дифференцировать с абсцессом мозжечка, атаксией, болезнью Меньера, кохлеарным невритом, невриномой слухового нерва, отосклерозом.

Лечение лабиринтита

Медикаментозная терапия лабиринтита требует комплексного подхода. Она включает назначение антибактериальных и противовоспалительных препаратов, медикаментов, улучшающих кровообращение внутреннего уха, нейропротекторов, гипосенсибилизирующих средств. Купирование приступов головокружения при лабиринтите производится вестибулолитиками.

Тимпаногенный гнойный лабиринтит подлежит хирургическому лечению, которое заключается в проведении санирующей операции на среднем ухе, лабиринтотомии или пластики фистулы лабиринта. Если лабиринтит сопровождается мастоидитом или петрозитом, соответственно производится мастоидотомия или вскрытие пирамиды височной кости. При наличие внутричерепных осложнений лабиринтита показана лабиринтэктомия (удаление лабиринта) с дренированием полости черепа.

Стойкие нарушения слуха в результате перенесенного лабиринтита нуждаются в коррекции с помощью слухопротезирования или путем проведения слуховосстанавливающей операции (кохлеарной имплантации). С целью выбора оптимальной для пациента методики слуховой реабилитации необходима консультация сурдолога и слухопротезиста.

Прогноз лабиринтита

Острый серозный лабиринтит при своевременном лечении оканчивается полным выздоровлением пациента с восстановлением как вестибулярной, так и слуховой функции. Гнойный лабиринтит приводит к стойким вестибулярными и слуховыми нарушениям. Со временем после перенесенного лабиринтита происходит адаптация механизмов равновесия за счет здорового лабиринта второго уха, функций коры головного мозга, работы зрительного анализатора, проприоцептивной и тактильной чувствительности. Однако утраченные в результате лабиринтита функции слухового анализатора не восстанавливаются, пациент теряет слух на пораженное ухо.

Читайте также: