Лечение экстрамедуллярной опухоли спинного мозга

Добавил пользователь Morpheus
Обновлено: 21.12.2024

Лечение экстрамедуллярной опухоли спинного мозга

Позвоночник является наиболее распространенным местом для костных метастазов, а метастатические поражения являются наиболее частыми опухолями позвоночника. Однако несмотря на это, большинство метастазов позвоночника не вызывает неврологических нарушений. Большая часть метастатических опухолей развиваются в передней части тела позвонка и далее распространяются в дорсальном направлении в одну или обе ножки.

Прорастание в позвоночный канал и межпозвонковые отверстия может привести к прямой компрессии корешков и спинного мозга, в результате наиболее частыми жалобами являются боль и парезы.

Боли при метастазах вызваны растяжением обильно иннервируемой надкостницы и прорастанием в паравертебральные мягкие ткани. Кроме того, в результате патологического перелома пораженного тела позвонка может наступить острое усиление боли или развиться пара-/тетрапарез. В связи с увеличением выживаемости больных раком частота метастазов в позвоночник также возрастает. Это имеет большое значение с точки зрения качества жизни, так как, несмотря на увеличение клинической осведомленности, нарушение функции походки продолжает возникать более чем у половины пациентов.

Как следствие наиболее важной целью, которую можно достичь в результате лечения является уменьшение боли и поддержание или восстановление походки.

При диагностическом обследовании пациентов страдающих спинальными метастазами обычно используются несколько методов лучевой диагностики. В отличие от других опухолей спинного мозга, при метастазах позвоночника простое рентгеновское исследование позвоночника составляет важную часть обследования. Рентгенография дает хороший обзор и, следовательно, предоставляет необходимую информацию о степени метастазирования позвоночника, позволяет сделать выводы о состоянии основного заболевания. Она полезна для выявления патологических переломов и позволяет дифференцировать остеолитические и остеобластические опухоли.

Кроме того, она имеет огромное значение для оценки спинальных деформаций и нестабильности. КТ демонстрирует смещение содержимого позвоночного канала и распространение в паравертебральные ткани. Более важную информацию, однако, КТ предоставляет в костном режиме, показывая степень разрушения костной ткани и обеспечивая необходимую при планируемой стабилизации позвоночника информацию о структуре костей и ножек. Наиболее важным методом визуализации, однако, является МРТ, позволяющая оценить весь позвоночник в сагиттальной, коронарной и аксиальной плоскостях. Таким образом, МРТ показывает все уровни поражения спинного мозга и дает важную информацию о распространении опухоли. Кроме того можно оценить точные размеры метастазов и распространение интрамедуллярно и паравертебрально.

МРТ обеспечивает лучшую визуализацию компрессии спинного мозга и является единственным методом, который показывает интрамедуллярное изменение сигнала при миелопатии.

Концепция лечения экстрадуральных метастазов спинного мозга претерпела значительные изменения за последние два десятилетия со значительными достижениями в отношении всех доступных вариантов лечения, таких как лучевая терапия, химиотерапия и хирургия. Однако несмотря на эти успехи в улучшении выживаемости больных раком, лечение метастазов позвоночника до сих пор практически всегда носит характер паллиативной помощи. Если необходимо оперативное лечение, то следует считать его лишь частью общего онкологического подхода, решение принимается с обязательным привлечением всех специалистов, чтобы выбрать оптимальный вариант для конкретного пациента.

А, Б. Краниоцервикальная стабилизация.
А. Петля Ransford.
Б. Винты в боковых массах (система Cervifix).

Принимая это все во внимание, наиболее важными целями операции при спинальных метастазах, являются уменьшение боли, сохранение или восстановление походки, и поддержание независимого статуса пациента как можно дольше без госпитализации. Операция показана в случае компрессии спинного мозга, нестабильности и прогрессивной деформации позвоночника. В терминальной стадии основного заболевания операция может быть предложена для улучшения условий ухода за пациентом. Также операция может быть показана при патологическом переломе, когда выполнение кифопластики или вертебропластики для восстановления стабильности и для облегчения боли считается неприемлемым. Оперативные меры должны быть проведены до облучения, так как при выполнении после облучения повышается риск осложнений.

Одной из проблем в этой связи, которая почти не освещена в литературе и до сих пор вызывает споры, является выбор времени выполнения операции. Следует ли проводить ее сразу после госпитализации как вариант неотложной помощи или же ее можно выполнить в плановом порядке, на следующий день (дни) после соответствующей подготовки больного? По нашему мнению, выбор времени операции зависит прежде всего от остроты неврологических нарушений. В случае быстрого ухудшения неврологического статуса или нестабильности с неизбежным развитием парезов наша стратегия заключается в выполнении операции сразу после поступления пациента, т. е. незамедлительно, независимо от времени суток, и даже во время ночного дежурства. Подчеркивая нашу точку зрения, мы знаем, что такая стратегия поддерживается не всеми хирургами.

Не так уж мало хирургов, принципиально не проводящих операции ночью, откладывая их на следующий день и даже более. Мы так поступаем исключительно в подострых или хронических случаях с медленно развивающимся парезом.

При показаниях к хирургическому лечению выбирается наиболее простой метод. В случае метастатического поражения затылочно-шейного соединения с существующей или возможной горизонтальной или субаксиальной нестабильностью показана задняя краниоцервикальная стабилизация. Для этого особенно ценно использование петли Ransford. В связи с нестабильностью позвоночника вывих неизбежен и, следовательно, во время подготовки должны быть приняты меры, чтобы не усугубить неврологический дефицит и не ухудшить состояние пациента. С самого начала необходим нейрофизиологический мониторинг, а общую анестезию проводят с использованием волоконно-оптической бронхоскопии. Сразу после интубации пациента накладывается скелетное вытяжение. Пациент находится в полусидячем положении или лежит на животе. Через срединный подход скелетируется затылочная кость и верхние и средние шейные позвонки. Используются двусторюнние шурупы, с помощью которых устройство крепится в шейном отделе позвоночника в то время как к черепу петля прикрепляется в области затылочной кости с помощью винтов. Эта процедура приводит к жесткой затылочно-шейной фиксации. Кроме того, краниоцервикальная стабилизация может быть осуществлена с помощью винтов, которые вкручиваются в боковые массы (система Cervifix).

В случае чистой атлантоаксиальной нестабильности, С1/С2 фиксация осуществляется с помощью субламинарной проволоки которая дополняется костью (техника Brook, техника Gallie), метилакрилатом и/или трансартикулярными винтами (техника Magerl).

В среднем и нижнем шейном отделе позвоночника (С3-С7) наиболее эффективным способом решения компрессии спинного мозга и позвоночной нестабильности является передний доступ с передней декомпрессией и реконструкцией. Для этого пациент укладывается на спину. После рентгеноскопии уровня повреждения выполняется поперечный разрез и подкожная мышца шеи разделяется продольно. Дальнейший доступ проводится по медиальной границе кивательной мышцы, доступ выполняется между сосудистонервным пучком с латеральной стороны и трахеей и пищеводом с медиальной стороны. При подходе к позвоночнику с помощью рентгеноскопии уточняется спинальный уровень. В большинстве случаев пострадавшие позвонки легко определяются по выпячиванию и изменению формы. Длинные мышцы шеи отводятся в латеральные стороны с помощью шпателя. Для облегчения резекции тела позвонка сначала удаляются соседние межпозвонковые диски. Затем с помощью дрели и кюреток удаляют тело позвонка.

При этом необходимо соблюдать осторожность в поперечном направлении, чтобы избежать повреждения позвоночной артерии, которая может быть окружена опухолью, и тогда полное удаление опухоли может оказаться невозможным. Для обеспечения адекватной декомпрессии корешков спинного мозга и нервов задняя продольная связка должна быть удалена до визуализации твердой мозговой оболочки. После завершения резекции осуществляется стабилизация, замена тела позвонка с использованием кейджа и фиксации передней пластиной.

В грудном и поясничном отделе позвоночника основой оперативного лечения метастазов в течение длительного времени была задняя декомпрессивная ламинэктомия — процедура, которая все еще применяется в ряде учреждений, обеспечивающих уход и лечение этой группы пациентов. Популярность метода определяется достаточной простотой и быстротой проведения с очень небольшим риском для пациента и отсутствием сложных реконструктивных манипуляций. Действительно, в большинстве случаев возможен кратковременный благоприятный результат с облегчением боли и восстановлением ходьбы. Эффективность такой операции в значительной степени утрачивается в отношении среднесрочных результатов. Причина о трицательного результата заключается в ответе на вопрос о том, что в реальности обеспечивает ламинэктомия. По сути, при этом мы получаем тканевой материал для гистологического исследования, чтобы установить диагноз, но в связи с гем, что большая часть опухоли лежит в основном в переднем отделе позвоночника, значительное снижение массы опухоли невозможно без тракции спинного мозга. Это нецелесообразно в связи с риском существенного ухудшения неврологического статуса. Таким образом, декомпрессия возможна только сверху и по бокам.

Следствием будет смещение спинного мозга кзади со снижением компрессии позвоночника опухолью спереди. Это объясняет кратковременное улучшение неврологической симптоматики, которое достигается при ламинэктомии. Эта мера не оказывает влияния на основную массу опухоли, она продолжает расти, усиливая компрессию спинного мозга, и рецидив неврологического дефицита неизбежен. Положительная динамика продлевается дополнительной лучевой и/или химиотерапией. Тем не менее, несколько клинических исследований показали, что в значительной доле случаев простая задняя декомпрессия по клиническим результатам не превосходила лучевую терапию. Следует упомянуть еще один отрицательный момент. Ламинэктомия всегда сопровождается удалением здоровых элементов позвоночника, обеспечивающих его стабильность. Поэтому просто ламинэктомия может вызвать или ухудшить имеющуюся нестабильность. Соответственно, простая ламинэктомия может вызвать или усугубить нестабильность позвоночника с последующей деформацией и усилением болей и неврологического дефицита. Становясь механическим нарушением, состояние не купируется дополнительным лечением, а нуждается в механической коррекции. Исходя из этого, очевидна невозможность длительного положительного эффекта при простой задней декомпрессии. По этой причине многие нейрохирурги в настоящее время выполняют заднюю декомпрессию в сочетании с транспедекулярной фиксацией при помощи винтов. Такая мера дает гораздо лучшие клинические результаты в отношении неврологического восстановления и уменьшения боли, и несколько клинических исследований подтвердили преимущества подобной стратегии.

Круговая декомпрессия спинного мозга является разработанной не так давно более радикальной концепцией лечения экстардуральных метастазов. Цель процедуры заключается в декомпрессии спинного мозга на 360° для полного освобождения от окружающей опухолевой ткани. Во многих случаях эта цель может быть достигнута только при заднем доступе. Используют заднелатеральный транспедикулярный доступ или костотрансверзэктомию, декомпрессию спинного мозга с помощью удаления тела позвонка, замены его кейджом одновременной дорсальной стабилизацией. В других случаях, однако, для достижения этой цели требуется комбинация переднего и заднего доступов. Следует подчеркнуть, что пациентам с метастазами рака почек или щитовидной железы, следует проводить предоперационную эмболизацию этих гиперваскулированных опухолей для минимизации операционной кровопотери.

В большинстве случаев в первую очередь выполняется задняя декомпрессия и стабилизация. После завершения этого этапа оперативного лечения пациента поворачивают, и проводят операцию передним доступом. После адекватного обнажения тела позвонка его резецируют, и твердая мозговая оболочка освобождается от всех частей опухоли. Передняя стабилизация поводится с использованием расширяемого кейджа.

А, Б. Метастазы в нижнем шейном отделе позвоночника.
А. Предоперационная рентгенография в боковой проекции.
Б. Удаление тела позвонка, реконструкция его кейджом и передняя фиксация пластиной. А, Б. Метастазы в спинной мозг из почек.
А Спинальная ангиография.
Б Ангиограмма после эмболизации гиперваскулярной опухоли. А, Б. Круговая декомпрессия спинного мозга, выполненная в два этапа.
А. Задняя декомпрессия и стабилизация.
Б. Передняя декомпрессия и замена тела позвонка.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Злокачественные опухоли спинного мозга

Злокачественные опухоли спинного мозга – новообразования различного происхождения, расположенные в области спинномозгового канала. Развитие опухолей сопровождается прогрессирующим волнообразным нарастанием клинических симптомов, обусловленных сдавлением нервной ткани. Возникают боли, нарушения чувствительности и двигательных функций и расстройства деятельности тазовых органов. Диагноз устанавливается на основании симптомов, данных осмотра, результатов МРТ, рентгенографии, спинномозговой пункции и других исследований. Лечение хирургическое с последующей лучевой терапией.

Общие сведения

Злокачественные опухоли спинного мозга – разнородная группа новообразований, исходящих из собственного вещества, оболочек или корешков спинного мозга. Отличаются от доброкачественных опухолей той же локализации агрессивным ростом и быстрым прогрессированием. Не образуют отдаленных метастазов, диссеминирование происходит по ликворным пространствам. Встречаются в 9 раз реже новообразований головного мозга. Могут возникать в любом возрасте, но обычно диагностируются у пациентов 30-55 лет. У мужчин вероятность развития злокачественной опухоли спинного мозга немного выше, чем у женщин. Клиническая симптоматика определяется уровнем поражения, отношением новообразования к веществу и оболочкам мозга и его прилеганием к той или иной поверхности спинного мозга. Лечение осуществляют специалисты в сфере онкологии, неврологии и нейрохирургии.

Причины развития, классификация и патогенез злокачественных опухолей спинного мозга

Причины возникновения данной патологии окончательно не выяснены. В числе возможных факторов риска онкологи указывают повышенный уровень радиационного излучения, неблагоприятную экологическую обстановку, контакт с некоторыми токсическими химическими веществами, травматические повреждения и наследственную предрасположенность. В зависимости от локализации первичного процесса выделяют первичные (происходящие из мозгового вещества и окружающих тканей) и вторичные (возникшие в результате отдаленного метастазирования) злокачественные опухоли спинного мозга.

С учетом происхождения различают интрамедуллярные опухоли, образовавшиеся из вещества мозга, и экстрамедуллярные, развившиеся из корешков или оболочек. Интрамедуллярные новообразования локализуются внутри спинного мозга, экстрамедуллярные – за его пределами. Экстрамедуллярные опухоли делятся на субдуральные (расположенные под мозговой оболочкой) и эпидуральные (локализующиеся над мозговой оболочкой).

Большинство злокачественных опухолей спинного мозга метастатические. Чаще всего метастазирует рак молочной железы, рак легких и лимфома. Происхождение первичных новообразований может различаться. Патологически пролиферирующие и мутирующие клетки соединительной ткани (сухожилий, связок и твердых структур) дают начало экстрадуральным саркомам, клетки мозговой оболочки – интрадуральным менингиомам, клетки нервных корешков – интрадуральным нейрофибромам, нейроглиальные клетки – интрамедуллярным астроцитомам, клетки выстилки спинномозгового канала – эпиндиомам. Большинство перечисленных новообразований могут быть как доброкачественными, так и злокачественными.

Клиническая симптоматика злокачественных опухолей спинного мозга обусловлена сдавлением нервных тканей. На начальных этапах возникают явления парабиоза (временное прекращение функционирования нервных клеток при сохранении их структурной целостности). При прогрессировании процесса структура клеток все больше нарушается, обратимые изменения сменяются необратимыми. Нервные волокна, расположенные на уровне новообразования и ниже опухоли, подвергаются валлеровской дегенерации. Поражение нервных клеток усугубляется из-за сдавления сосудов и расстройств местного кровообращения.

Общие симптомы злокачественных опухолей спинного мозга

При всех новообразованиях наблюдается нарастающее волнообразное нарушение функций спинного мозга. Первым признаком заболевания обычно является боль в зоне поражения. На начальных стадиях боль непостоянная, провоцируется резкими движениями (поворотами, наклонами), кашлем или натуживанием. По мере прогрессирования злокачественной опухоли спинного мозга интенсивность болевого синдрома нарастает, боли становятся разлитыми, постоянными.

Нарушения чувствительности вначале проявляются гиперестезией, потом – гипестезией, а в последующем – анестезией. Иногда сначала появляются расстройства чувствительности и двигательных функций, а затем к этим симптомам присоединяется болевой синдром. Характер нарушений проводимости зависит от вида злокачественной опухоли спинного мозга. При интрамедуллярных новообразованиях выявляются двухсторонние расстройства проводимости, проявляющиеся в виде центрального парапареза либо тетрапареза. Больной чувствует слабость в конечностях, быстро устает при ходьбе. Возникают нерезко выраженные нарушения функции тазовых органов, постепенно сменяющиеся грубыми тазовыми расстройствами.

Наблюдается угасание тактильной, болевой, проприоцептивной и других видов чувствительности. Со временем наступает полная анестезия. Парез сменяется параличом, сопровождающимся выраженными спастическими явлениями. Быстро формируются контрактуры. Образуются пролежни. При экстрамедуллярных злокачественных опухолях спинного мозга развивается унилатеральный радикулярный синдром, к которому в последующем присоединяются явления компрессионной миелопатии.

Особенности симптоматики определяются расположением новообразования по отношению к поверхностям спинного мозга. При локализации в боковых отделах, особенно – в случае интрамедуллярной опухоли возможно развитие синдрома Броун-Секара (возникновение двигательных расстройств на стороне злокачественной опухоли спинного мозга и нарушений чувствительности – на противоположной). При новообразованиях, расположенных по передней либо задней поверхности спинного мозга, обычно выявляются симметричные неврологические расстройства.

Динамика распространения двигательных нарушений и расстройств чувствительности при интрамедуллярных и экстрамедуллярных злокачественных опухолях спинного мозга также различается. Для экстрамедуллярных новообразований характерны восходящие расстройства (нарушения движений и чувствительности возникают в дистальных отделах конечностей, а затем распространяются проксимально), для интрамедуллярных – нисходящие. При экстрамедуллярных опухолях возможно сохранение чувствительности в зоне промежности, при интрамедуллярных новообразованиях чувствительность в данной области нарушается наравне с другими пораженными зонами.

Специфическим проявлением доброкачественных и злокачественных опухолей спинного мозга является сужение и последующая блокада субарахноидального пространства. Для подтверждения блокады выполняют рентгенконтрастное исследование или люмбальную пункцию с ликвородинамическими пробами. Клинические данные подтверждаются результатами исследования ликвора. Выявляется клеточно-белковая диссоциация. Гиперпротеинархия прямо пропорциональна степени блокады. Возможна зеленовато-желтая окраска ликвора.

Очаговые симптомы злокачественных опухолей спинного мозга

Очаговая симптоматика определяется локализацией новообразования. При опухолях в области верхних шейных позвонков развивается спастическая тетраплегия. Пациентов беспокоят боли в шее и надплечьях. При новообразованиях на уровне нижних шейных и первого грудного позвонка выявляется вялый паралич верхних конечностей и спастический – нижних. Тазовые расстройства обычно появляются на поздних стадиях. Для злокачественных опухолей спинного мозга, расположенных в грудном отделе, характерны опоясывающие боли, спастический паралич нижних конечностей, недержание мочи и кала.

При опухолях в поясничном отделе наблюдаются параличи (обычно вялые, реже спастические) и ранние расстройства функции тазовых органов. Новообразования в области крестца проявляются болями по задней поверхности конечностей, параличами мышц-сгибателей, грубыми тазовыми расстройствами и ранними обширными пролежнями в зоне крестца. Опухоли конского хвоста сопровождаются выраженными болями в ногах, ранней утратой рефлексов, поздним развитием параличей, задержкой мочеиспускания и частыми пролежнями. Характер нарушений чувствительности во всех случаях соответствует уровню поражения.

Диагностика злокачественных опухолей спинного мозга

Диагноз устанавливается с учетом жалоб и анамнеза заболевания, данных общего и неврологического осмотра и результатов инструментальных исследований. Классической диагностической методикой является рентгенография позвоночника, однако этот метод недостаточно информативен на ранних стадиях болезни, поскольку не позволяет выявлять изменения мягких тканей. В запущенных стадиях на рентгенограммах определяется разрушение или смещение позвонков.

Более достоверные результаты позволяет получить люмбальная пункция со специальными пробами и последующим исследованием цереброспинальной жидкости. При положительной пробе Квекенштедта давление ликвора во время надавливания на яремные вены не изменяется. При расположении злокачественной опухоли спинного мозга в зоне пункции ликвор не вытекает. Возникает боль, вызванная раздражением новообразования пункционной иглой. Исследование ликвора подтверждает увеличение количества белка. Опухолевые клетки в спинномозговой жидкости обнаруживаются очень редко.

Наиболее информативным методом исследования является МРТ позвоночника, позволяющая оценить локализацию и размер злокачественной опухоли спинного мозга, ее отношение к различным мягкотканным и костным структурам. При недоступности МРТ пациента направляют на контрастную миелографию, при помощи которой можно определить тип (экстрамедуллярная или интрамедуллярная) и уровень расположения опухоли. Пневмомиелографию и изотопную миелографию в настоящее время почти не применяют из-за высокого риска развития осложнений. Диагноз подтверждают на основании результатов гистологического исследования образцов новообразования, полученных во время хирургического вмешательства.

Лечение и прогноз при злокачественных опухолях спинного мозга

Лечение злокачественных опухолей спинного мозга представляет собой крайне сложную задачу. Радикальные операции при опухолях спинного мозга в большинстве случаев невозможны из-за прорастания окружающих тканей. Тактику лечения определяют с учетом клинических проявлений. Пациентам назначают лучевую терапию и химиотерапию. При нерезко выраженной компрессии применяют кортикостероидные препараты, способствующие уменьшению воспалительных реакций и снижению давления на нервную ткань.

При грубом сдавлении спинного мозга осуществляют хирургическую декомпрессию путем частичного удаления интрамедуллярной опухоли либо иссечения экстрамедуллярного новообразования. При интенсивных болях проводят операции по перерезке спинально-таламического пути либо нервного корешка. Прогноз при злокачественных опухолях спинного мозга неблагоприятный. Полное выздоровление в большинстве случаев невозможно. Лечение носит паллиативный характер, направлено на уменьшение симптомов и улучшение качества жизни больных. Продолжительность жизни определяется видом и степенью злокачественности опухоли, эффективностью химиотерапии и лучевой терапии.

Опухоль спинного мозга - симптомы и лечение

Что такое опухоль спинного мозга? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Ярикова Антона Викторовича, нейрохирурга со стажем в 10 лет.

Над статьей доктора Ярикова Антона Викторовича работали литературный редактор Вера Васина , научный редактор Сергей Федосов и шеф-редактор Лада Родчанина

Определение болезни. Причины заболевания

Опухоли спинного мозга — это первичные и вторичные новообразования в спинном мозге и окружающих его тканях [1] .

Первичные (интрамедуллярные) опухоли, как правило, доброкачественные, а вторичные (экстрамедуллярные) — метастатические, т. е. злокачественные [14] . Первичные опухоли растут из клеток спинного мозга, его оболочек или корешков. Вторичные — это метастазы опухолей, возникших в других частях тела, поэтому они всегда злокачественные.

Распространённость

Опухоли спинного мозга чаще выявляются в возрасте 30–50 лет. За год диагноз ставят в 1–1,3 случаях на 100 000 населения [2] .

Опухоли спинного мозга составляют 10–15 % опухолей ЦНС. Среди них:

поражение шейного отдела спинного мозга (19–37 %);
грудного отдела (27–47 %);
пояснично-крестцового отдела (23–33 %);
конского хвоста и терминальной нити (11 %) [3][4] .

Более 80 % опухолей спинного мозга развиваются из его оболочек, сосудов, эпидуральной клетчатки и нервных корешков. И только 15–20 % случаев составляют интрамедуллярные опухоли, которые растут внутри ткани спинного мозга.

Факторы риска

Достоверные причины появления опухолей спинного мозга до сих пор неизвестны. В качестве факторов риска выступают [1] [4] :

генетическая предрасположенность;
воздействие канцерогенных веществ (нефтепродуктов, красителей);
лимфома (злокачественная опухоль лимфатической системы);
болезнь Гиппеля — Ландау (наследственный опухолевый синдром, предполагающий развитие доброкачественных и злокачественных новообразований);
нейрофиброматоз II типа (генетическое заболевание, при котором образуются множественные доброкачественные опухоли, преимущественно шванномы и менингиомы в ЦНС и по ходу периферических нервов);
неблагоприятные экологические условия (радиация, химические загрязнения);
нездоровый образ жизни (алкоголизм, курение, неправильное питание);
низкий иммунитет;
регулярный стресс;
избыточное пребывание на солнце;
воздействие высоковольтных линий (согласно последним исследованиям, связь между влиянием линий электропередач и развитием опухолей не выявлена [15][18] — Прим. ред.).

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы опухоли спинного мозга

Болевой синдром. Самая частая жалоба — это боль. Изначально она возникает на том уровне позвоночника, где образовалась опухоль. На ранней стадии боль бывает разной интенсивности, но без выраженных неврологических расстройств. Поэтому многие пациенты лечатся от других болезней: дегенеративно-дистрофического заболевания позвоночника, остеопороза, рассеянного склероза и обращаются к нейрохирургу с уже развившимся неврологическим дефицитом (сенсорными и моторными нарушениями). Боль усиливается при чихании, кашле, физических нагрузках, наклонах головы и в ночное время [5][6] .
Двигательные нарушения. Следующая по частоте жалоба — мышечная слабость. Обычно появляется через некоторое время после чувствительных симптомов. Также встречаются: атрофия мышц, мышечные подёргивания и внезапное сокращение расслабленной мышцы [7] .
Безболевые чувствительные нарушения. Выпадение поверхностной чувствительности при сохранении глубокой: восприимчивость к боли и температурным колебаниям снижается, но к лёгким прикосновениям остаётся на прежнем уровне [8] .
Расстройства функции сфинктеров. Зачастую урогенитальных, реже — анальных. Распространены задержка или недержание мочи.
Сколиоз или другая деформация позвоночника, возникшая из-за болей, двигательных нарушений и деструкции позвонков.

Новообразования спинного мозга нельзя обнаружить по внешним признакам. Визуально можно определить только опухоль в позвонках или рядом с ними.

Патогенез опухоли спинного мозга

Появление опухолей вызвано изменениями в генах, которые контролируют работу клеток, особенно их рост и деление. Генетические нарушения могут быть унаследованы от родителей или возникать в течение жизни из-за ошибок при делении клеток или из-за повреждения ДНК под воздействием окружающей среды [17] .

Доброкачественные и злокачественные образования

Опухоли делятся на доброкачественные и злокачественные. Большинство первичных новообразований, которые развиваются из спинного мозга, его оболочки и/или корешков, — доброкачественные. В отличие от злокачественных опухолей для них не характерна инвазия — способность клеток опухоли отделяться от неё и проникать в окружающие ткани. Как правило, инвазия — это первый этап сложного процесса, приводящего к появлению метастазов. Метастатическая опухоль содержит клетки, подобные клеткам первичной опухоли [1] . Когда клетки отрываются от раковой опухоли, они могут перемещаться в другие области тела через кровоток или лимфатическую систему. Оттуда они могут попасть в любой орган или ткань [15] .

В спинной мозг чаще метастазируют опухоли молочной железы (21 %), лёгких (19 %), простаты (7,5 %), почек (5 %), желудочно-кишечного тракта (4,5 %) и щитовидной железы (2,5 %) [16] .

Скорость роста опухоли зависит от типа ткани и расположения новообразования [1] . Симптомы развиваются быстро, если опухоль злокачественная.

Новообразование со временем увеличивается и давит на содержимое позвоночного канала. Сильная боль возникает при опухолях в области шейного отдела и конского хвоста. Боль может быть односторонней, когда опухоль развивается на боковой поверхности спинного мозга и сдавливает корешок; двусторонние боли в начале заболевания служат указанием на заднюю локализацию опухоли.

Опухоли задней поверхности спинного мозга вызывают утрату суставно-мышечного чувства и чувствительности к вибрации. Заднебоковая локализация опухоли проявляется болевым корешковым (радикулярным) синдромом, пониженной чувствительностью в этой области с последующим её полным выпадением.

По мере развития опухоли возникают и другие симптомы, которые указывают на сдавление спинного мозга. Синдром половинного поражения спинного мозга проявляется слабостью мышц с непроизвольными сокращениями, выпадением глубокой чувствительности (ощущения массы тела, вибрации, давления), нарушением способности понимать через прикосновения, что пишут или рисуют на коже (графестезия). Кроме того, притупляются болевые, температурные, реже тактильные ощущения в противоположной стороне тела.

Стадия парапареза (снижения мышечной силы) самая длительная, и неврологические симптомы в этом периоде зависят от локализации опухоли. Средняя продолжительность этой стадии – 2-3 года, при новообразованиях конского хвоста – до 10 и более лет [8] .

Классификация и стадии развития опухоли спинного мозга

Заболевание классифицируют по следующим признакам:

расположения опухоли по отношению к спинному мозгу, оболочкам и позвоночнику;
гистологическое строение (из клеток каких тканей состоит опухоль);
уровень локализации [1][8] .

По происхождению опухоли делятся на две группы:

первичные — развиваются из спинного мозга, его оболочки и/или корешков.
вторичные — образуются вне спинного мозга и являются метастазами других опухолей [1] .

По локализации [4] :

интрамедуллярные опухоли — формируются из клеток мозгового вещества и растут внутри спинного мозга;
экстрамедуллярные опухоли могут быть экстрадуральными (располагаются над твёрдой мозговой оболочкой) и интрадуральными, или субдуральными (локализуются под твёрдой мозговой оболочкой).

По отношению к стороне спинного мозга [3] [4] :

дорсальные (задние);
дорсолатеральные (заднебоковые);
латеральные (боковые);
вентральные (передние).
вентролатеральные (переднебоковые).

По топографической локализации [8] :

шейного отдела;
грудного отдела;
поясничного отдела;
крестцового отдела.

По гистологической характеристике [1] [8] :

менингиома (из клеток оболочек головного и спинного мозга);
невринома (из клеток, образующих миелиновую оболочку нервов);
эпендимома (из клеток центрального канала спинного мозга);
астроцитома (из вспомогательных клеток нервной ткани);
олигодендроглиомы (из олигодендроцитов — клеток нейроглии);
ганглиоглиома (из нейрональных клеток и глии);
гемангиобластома (из капиллярных каналов);
дермоид (из клеток соединительной ткани и эпителия);
эпидермоид (из клеток кожи);
медуллобластомы (из эмбриональных клеток);
тератома (из гоноцитов — первичных половых клеток ); (из эндотелиальных клеток);
глиобластома (из вспомогательных глиальных клеток);
липома (из жировых клеток);
субэпендимома (клетки эпителиальной мембраны, выстилающей центральный канал спинного мозга);
метастазы (лимфома, саркома, рак лёгкого, предстательной железы, почек, меланома).

Cтадии развития заболевания представлены в таблице [8] :

Стадии развития заболевания	Проявления
1. Радикулярная	1. Слабая по интенсивности боль в области спины. Пациент может 10—15 лет не обращается к нейрохирургу или неврологу, так как не подозревает о проблеме.
2. Броун-Секаровская	1. Спастический парез со стороны опухоли. 2. Выпадение глубокой чувствительности (чувства массы тела, давления и вибрации, мышечно-суставные расстройства). 3. Нарушение графестезии. 4. Притупление болевого, температурного и реже тактильного восприятия с противоположной стороны тела.
3. Парапарез или паралич	1. Функциональные нарушения вегетативной системы, органов таза. 2. Выраженные сенсомоторные расстройства. 3. Паралич конечностей — как временный, так и постоянный. 4. Если опухоль злокачественная, то паралич наступает в течение 3-4 месяцев. Длительность жизни составляет полгода-год.

Осложнения опухоли спинного мозга

Заболевание может приводить к следующим осложнениям [1] [2] :

нарушение движений, парезы и параличи;
снижение моторной функции кишечника;
инвалидность из-за потери трудоспособности;
недержание или задержка кала или мочи;
нарушения чувствительности;
сильная боль, которую не удаётся устранить;
озлокачествление опухоли;
венозные тромбоэмболические осложнения из-за снижения мышечной силы и нехватки двигательной активности;
воспалительные осложнения (пневмония, инфекции мочеполовой системы и другие);
пролежни;
сепсис;
переломы позвонков (метастазы могут прорастать в тела позвонков и приводить к переломам).

Сирингомиелический синдром при опухоли

Сирингомиелией называют образование полостей в спинном мозге, наполненных жидкостью. Они могут возникать как осложнение опухолей — примерно в 30 % случаев новообразования спинного мозга приводят к их появлению [19] .

Полости сдавливают спинной мозг, при этом сначала поражаются нервные волокна, несущие в мозг информацию о температуре и боли. Затем повреждаются волокна, передающие сигналы из мозга к мышцам. В результате пациенты становятся менее чувствительны к температуре и боли, их руки и ноги слабеют.

Диагностика опухоли спинного мозга

Когда следует обращаться к врачу

К доктору нужно обратиться при появлении первых симптомов: боли в спине, мышечной слабости и нарушении чувствительности.

Обследование и постановка диагноза

Диагностика опухоли спинного мозга проходит в несколько этапов:

1. Сбор анамнеза и жалоб. Уточняется начало развития заболевания, наличие болевого синдрома и неврологического дефицита, сроков его возникновения. Оценивают влияние клинических проявлений на качество жизни больного. Подробно собирается информация о сопутствующих патологиях [1] .

2. Неврологическое исследование. Проверяется чувствительность частей тела, рефлексы, уровень мышечной силы. Оценивают неврологические нарушения и общее состояние по следующим шкалам: ASIA, Frankel, Klekamp — Samii, Brice, MacKissock, EGOS и Karnofsky [9] [10] .

3. Магнитно-резонансная томография (МРТ) с контрастным усилением. На данный момент это основной метод диагностики новообразований спинного мозга. МРТ позволяет визуализировать весь спинной мозг и позвоночник и определить локализацию опухоли. Накопление контрастного вещества определяет не только распространение, но и гистологическую структуру опухоли [5] [6] .

4. КТ-миелография. Применяют для выявления границ опухоли. Метод заключается в контрастировании субарахноидального пространства (полости со спинномозговой жидкостью между мягкой и паутинной оболочками спинного мозга) водорастворимыми веществами. В комбинации с МРТ или КТ позволяет значительно улучшить диагностику опухолей спинного мозга, особенно в окружающих его тканях.

5. Диффузионно-взвешенная МРТ. Позволяет оценить состояние опухолевой ткани путём мониторинга движения свободных молекул воды на клеточном уровне [5] [6] [10] .

6. Диффузионно-тензорная МРТ. Это разновидность диффузионно-взвешенной МРТ, которая позволяет визуализировать проводящие пути спинного мозга [11] [12] .

7. Сцинтиграфия. В организм вводят радиоактивные изотопы и по излучению от них получают двумерное изображение. Методом определяют распространение опухоли и количество метастатических очагов [9] .

8. Прямая ангиография. Рентгенологическая методика с введением контрастного вещества. Показана в редких случаях, в основном при подозрении на артериовенозную мальформацию спинного мозга [1] .

Дифференциальную диагностику проводят с рассеянным склерозом, спинальным лептоменингитом, миелитом, миелопатией, сирингомиелией, нейросифилисом, спинальным инсультом [3] .

Лечение опухоли спинного мозга

Диагноз "опухоль спинного мозга" зачастую предполагает нейрохирургическое вмешательство. Если пациент находится в тяжёлом соматическом, то хирургическое лечение противопоказано.

Операция

Она состоит двух этапов:

Нейрохирург, оперируя опухоль, стремится устранить сдавление спинного мозга, полностью удалить новообразование и, по возможности, избежать развития нового неврологического дефицита. Основные цели оперативного лечения:

повысить уровень качества жизни;
устранить болевой синдром;
уменьшить неврологические симптомы;
сократить период стационарного лечения.

За последние два десятилетия с развитием микронейрохирургической техники, интраоперационной нейровизуализации и нейронавигации хирургическое лечение опухолей спинного мозга стало значительно эффективнее [7] [13] . Нейрофизиологический мониторинг при удалении опухоли позволяет наблюдать за областями проводящих путей. Интраоперационное ультразвуковое сканирование даёт возможность проводить вскрытие твёрдой мозговой оболочки точно над опухолью. Ультразвуковая интраоперационная визуализация помогает спланировать вскрытие твёрдой мозговой оболочки и уточнить доступ в зависимости от расположения опухоли и её размера [7] [10] .

Интраоперационная мультиспиральная КТ позволяет чётко определить уровень расположения опухоли, уменьшить объём рассечения мягких тканей и костной резекции и снизить риск осложнений. Применение интраоперационного КТ и навигационной системы обеспечивает снижение лучевой нагрузки на медицинский персонал и пациента [13] .

Лучевая терапия и химиотерапия

При злокачественных опухолях кроме хирургического лечения больному назначают лучевую терапию и химиотерапию. Влияние химиотерапии на прогноз и результаты лечения на сегодняшний день не доказаны. Лучевую терапию проводят в том числе с помощью стереотаксической радиотерапии — высокоточной лучевой терапии. [9] . В этом случае лечение проводят нейрохирурги вместе с онкологами. При некоторых метастатических опухолях прибегают к гормональной терапии.

На настоящий момент лучевую терапию при опухолях спинного мозга не рассматривают в качестве первичного лечебного воздействия из-за её низкой продуктивности.

Стереотаксическая радиотерапия. Этот способ считается лучшим из всех известных медицине на сегодняшний день. Радиотерапию назначают пациентам, опухоли которых неоперабельны. Суть лечения в том, чтобы целенаправленным потоком гамма-излучения вызвать разрушение опухоли, не затрагивая при этом здоровые клетки.

Прогноз. Профилактика

Прогноз зависит от возраста пациента, уровня неврологического дефицита, размеров опухоли, степени повреждения спинного мозга и разрушения позвоночника [1] [8] . При своевременном удалении экстрамедуллярной опухоли пациент может полностью восстановиться. При интрамедуллярных опухолях прогноз значительно хуже, полное выздоровление не происходит. Прогноз неблагоприятен при метастазах. При неоперабельной злокачественной опухоли пациенту присваивают I группу инвалидности бессрочно.

Реабилитация после удаления опухоли

После удаления опухоли пациенту необходима реабилитация, чтобы восстановиться как на физическом, так и на психологическом уровне. Для реабилитации назначаются лечебная физкультура, корсетотерапия и психологическая помощь, пациент учится ходить заново.

Профилактика

Для профилактики заболевания, начиная с раннего возраста, следует соблюдать основные правила:

Экстрамедуллярные опухоли спинного мозга

Экстрамедуллярные опухоли — спинальные новообразования, не прорастающие в спинной мозг, а локализующиеся около него. Могут располагаться над и под твердой мозговой оболочкой. Обычно экстрамедуллярные опухоли начинаются с признаков поражения спинального корешка, потом происходит сдавление спинного мозга с поражением половины, а затем всего его поперечника. Скорость развития клиники зависит от вида опухоли. В диагностике наиболее информативна МРТ, при невозможности её проведения — КТ-миелография. Лечение хирургическое — радикальное удаление. В случае злокачественных новообразований проводится химио- и радиотерапия.

МКБ-10

Экстрамедуллярные опухоли берут свое начало в структурах, окружающих спинной мозг. Это могут быть сосуды, оболочки спинного мозга, параспинальная клетчатка, спинномозговые нервные корешки. В структуре опухолей спинного мозга экстрамедуллярные опухоли занимают до 80%, тогда как на интрамедуллярные новообразования приходится всего 20%. Экстрамедуллярные опухоли могут возникать в любом возрасте. В отдельных случаях (метастазирование, болезнь Гиппеля-Линдау, болезнь Реклингаузена) они имеют множественный характер.

В большинстве своем экстрамедуллярные опухоли имеют доброкачественный характер, однако и в таких случаях они представляют серьезную опасность, поскольку по мере роста приводят к нарастающему сдавлению спинного мозга с развитием в нем необратимых дегенеративных изменений. Это обуславливает большую актуальность вопросов своевременной диагностики и удаления экстрамедуллярных новообразований в современной неврологии, нейрохирургии и онкологии.

Классификация

В зависимости от расположения экстрамедуллярные опухоли разделяют на шейные, грудные, пояснично-крестцовые и опухоли конского хвоста. По отношению к твердой оболочке спинного мозга в клинической неврологии различают субдуральные (интрадуральные) и эпидуральные новообразования. У взрослых первые составляют до 65% спинномозговых опухолей, а вторые — 15%.

По своему характеру экстрамедуллярные опухоли могут быть добро- и злокачественными. По этиологии выделяют первичные и вторичные (метастатическими) новообразования. Вторичные образования — это метастазы злокачественных опухолей другой локализации, чаще рака простаты, рака молочной железы, рака матки и гипернефромы. Они всегда злокачественные.

Виды экстрамедуллярных опухолей

Клиническое значение имеет классификация экстрамедуллярных опухолей по виду. Так, среди субдуральных образований более часто встречаются менингиомы, невриномы и нейрофибромы. В совокупности они занимают около 80% опухолей экстрамедуллярной локализации. Эпидуральные новообразования могут быть представлены гемангиомой, липомой, хондромой, остеомой, хондробластомой. Предположительно определить вид опухоли можно при помощи методов нейровизуализации, однако точно его установить позволяет лишь гистологическое исследование.

Менингиома— опухоль мягкой оболочки До 70% случаев связано с расположением в грудном отделе, около 20% - в шейном. Возникает субдурально, но в 10-15% имеет эпидуральную составляющую. В 2 раза чаще встречаются у женщин, что связывают с влиянием на их рост женских гормонов.
Невринома— берет начало в шванновских клетках оболочки спинального корешка, за что получила второе название — шваннома. В 10-20% наблюдений возникает в экстрадуральной части корешка. Имеет капсулу и зачастую обособлена от нервных волокон корешка, что позволяет производить её удаление без полного его пересечения.
Нейрофиброма — чаще поражает чувствительные (сенсорные) корешки. Диффузно прорастает спинальный корешок, вызывая его утолщение. Поэтому её удаление возможно только путем полного пересечения корешка. Нейрофиброма может трансформироваться в злокачественную нейрофибросаркому. Риск малигнизации повышен у пациентов с нейрофиброматозом.
Липомы — редкие доброкачественные новообразования, возникающие в окружающей спинной мозг клетчатке. Крайне редко наблюдается эпидуральный липоматоз — жировое скопление, сдавливающее спинной мозг. Описано при болезни Иценко-Кушинга, гипотиреозе, ожирении, длительном кортикостероидном лечении.
Гемангиома — произрастает из сосудов околоспинальной области. Представляют собой капиллярные разрастания или губчатые полости, заполненные кровью. Могут иметь смешанный характер: ангиофибромы, ангионевромы и пр.
Хондрома и остеома — опухоли соответственно из хрящевой и костной тканей. При локализации на стенках позвоночного канала прорастают в околоспинальное пространство и относятся к экстрадуральным экстрамедуллярным опухолям. Их злокачественные аналоги — хондросаркома и остеосаркома.

Симптомы экстрамедуллярных опухолей

Симптоматика манифестирует корешковым синдромом — острой или подострой болью, иногда в виде «прострелов», ограничивающейся зоной иннервации отдельного корешка. В этой же области наблюдаются корешковые нарушения чувствительности (гипестезия, парестезия, онемение) и снижение силы мышц. Экстрамеддулярные опухоли шейного отдела проявляются симптомами шейного радикулита, новообразования грудного отдела манифестируют признаками грудного радикулита и т. д.

Корешковая стадия в зависимости от вида опухоли может продолжаться в диапазоне от нескольких месяцев (при злокачественном процессе) до 3-5 лет (при доброкачественном новообразовании). В этот период пациент может проходить лечение у терапевта, невролога, вертебролога по поводу остеохондроза позвоночника или плексита, а при локализации опухоли в грудном отделе — по поводу острого холецистита, панкреатита, стенокардии.

По мере увеличения размера экстрамедуллярные опухоли вызывают компрессию спинного мозга, что обуславливает последовательное возникновение следующих 2 стадий: половинного и полного поперечного поражения спинного мозга. Поражение половины поперечника проявляется клинически синдромом Броун-Секара — диссоциированными расстройствами моторных и сенсорных функций. На пораженной стороне тела ниже уровня опухоли возникает парез по центральному типу (слабость мышц с гипертонусом и гиперрефлексией), нарушение глубокой чувствительности, а на другой стороне — поверхностная гипестезия (снижение чувствительности к боли и температурному воздействию).

Полное поражение поперечника приводит к появлению симметричного неврологического дефицита. На уровне поражения отмечаются симптомы периферического пареза (мышечная слабость с гипорефлексией, мышечной гипотонией и атрофиями), ниже его — центральный парез с выпадением всех видов сенсорного восприятия, расстройством тазовых функций, вегетативными и трофическими нарушениями.

Диагностика

Раннее выявление экстрамедуллярных опухолей затруднено из-за их «маскировки» симптоматикой обычного радикулита или соматических заболеваний. Заподозрить опухолевый процесс позволяет отсутствие улучшения от проводимого лечения. Способы диагностики:

Томография. Наиболее достоверным методом, визуализирующим экстрамедуллярные опухоли является МРТ позвоночника. Она дает возможность определить точное расположение, распространенность, форму опухоли, предположить ее вид, оценить степень спинальной компрессии. При наличии противопоказаний к МРТ альтернативным методом выступает КТ-миелография.
Рентгенография позвоночника. Может обнаруживать признаки остеохондроза. Однако следует учитывать, что практически у всех людей среднего и пожилого возраста возможны такие изменения и их наличие не исключает опухолевое поражение. Саму опухоль рентгенография не позволяет обнаружить. В далеко зашедших стадиях она может выявлять смещение или разрушение костных тканей в области опухоли.При опухолях сосудистого генеза дополнительно назначается спинальная ангиография.
Электронейромиография.Является дополнительным методом исследования и дает возможность определить локализацию поражения, но не ее характер.
Люмбальная пункция. Исследование цереброспинальной жидкости позволяет исключить инфекционную миелопатию. Значительное увеличение белка в ликворе свидетельствует в пользу опухоли.

Точно судить о доброкачественности опухоли и ее виде позволяет гистологическое исследование её тканей, забор которых, как правило, производится интраоперационно.

Лечение экстрамедуллярных опухолей

Наиболее эффективный способ лечения опухолей экстрамедуллярной локализации — их радикальное хирургическое удаление. Операционным доступом к опухоли служит ламинэктомия. Вмешательство проводится нейрохирургом с минимальным затрагиванием спинного мозга для избежания его травматизации. Удаление интрадуральных новообразований является более сложным процессом, поскольку требует разреза твердой оболочки и манипуляций непосредственно вблизи спинного мозга. Если опухоль имеет 2 составляющие, то вначале резецируют экстрадуральная её часть. При гистологически подтвержденном злокачественном характере опухоли хирургическое лечение дополняется лучевой терапией.

Противопоказанием к операции могут выступать множественные метастатические опухоли и распространенные злокачественные поражения. В таких случаях проводятся паллиативные вмешательства, направленные на купирование болевого синдрома (перерезка спинального корешка) и декомпрессию позвоночного канала (ламинэктомия, фасетэктомия). Назначается химиотерапия и радиологическое лечение.

Прогноз

В прогностическом плане экстрамедуллярные опухоли более благоприятны, чем интрамедуллярные. Своевременное хирургическое лечение с применением микрохирургической техники, как правило, дает хороший результат с быстрым регрессом болевого синдрома и неврологического дефицита. Среди постоперационных осложнений встречаются ликворея, спинальный арахноидит и менингит, нестабильность позвоночника. Чем позднее начато лечение, тем больше вероятность остаточного неврологического дефицита в виде парезов и сенсорных расстройств. Самый неблагоприятный прогноз имеют метастатические поражения и первичные злокачественные новообразования.

Читайте также: