Лечение тромбоцитопатий - остановка кровотечений

Добавил пользователь Morpheus
Обновлено: 21.12.2024

Проведение некоторых видов противоопухолевого лечения, например, лучевой терапии приводит к повышению риска развития кровотечения. Наиболее часто это происходит вследствие снижения в крови количества форменных элементов крови (клеток), которые участвуют в процессах её свертывания и остановки кровотечения – тромбоцитов (кровяных пластинок). Когда количество тромбоцитов снижается ниже нормальных, значений возникает риск развития кровотечения. В некоторых случаях возможно простое удлинение времени остановки кровотечения после получения травмы, например, пореза после бритья, быстрое возникновение синяков после ушибов, или кровотечений во время менструации (месячных). В более тяжелых случаях возможно развитие спонтанных кровотечений – не вызванных какими-либо повреждающими факторами.

Возможными симптомами развития тромбоцитопении и кровотечения являются:

образование синяков на коже, особенно без предшествующего воздействия повреждающего фактора, а также мелких высыпаний красного цвета (петехий);
появление сильных головных болей, внезапное изменение или нарушение зрения, ощущения заторможенности или выраженной сонливости;
внезапное изменение цвета мочи, появление в ней примесей крови, красный или розовый цвет мочи, цвет «мясных помоев»;
появление примесей крови в стуле, его покраснение («малиновое желе») или появление черного, дегтеобразного стула («мелена»);
появление или усиление рвоты, наличие в рвотных массах крови или черный цвет рвоты («кофейная гуща»);
кровотечение из десен, полости рта или носа, которые не останавливаются в течение нескольких минут;
кровянистые выделения или кровотечение из половых путей не связанное с менструацией или необычно обильные менструации;
внезапное появление или усугубление симптомов анемии, таких как головокружение, общая слабость, ощущение учащенного сердцебиения;
любые другие выделения крови.

Незамедлительно свяжитесь со своим лечащим врачом или другим специалистом здравоохранения в случае развития любого из вышеперечисленных симптомов.

Как диагностируется тромбоцитопения?

Для диагностики тромбоцитопении используется общий (клинический) анализ крови, кровь для анализа берется из вены или из пальца. Количество тромбоцитов в Вашем анализе крови также может быть обозначено как «PLT» или «Platelets». В норме их количество колеблется в широких пределах, однако в онкологической практике нормальным принято считать показатель >100*10^9/л (также можно встретить обозначение 100 000 клеток/мкл). В зависимости от выраженности тромбоцитопении выделяют следующие степени тяжести тромбоцитопении:

Развитие глубокой тромбоцитопении (3-4 степени) представляет собой серьезную опасность для здоровья. Необходимо тщательно следить за состоянием своего здоровья. Немедленно сообщите Вашему лечащему врачу при появлении вышеуказанных симптомов.

Кровотечениям могут способстовать повреждения целостности различных тканей, кожи и слизистых оболочек. Следование нижеперечисленным советам может помочь снизить риск развития подобных осложнений в процессе проведения противоопухолевого лечения:

Используйте электрическую бритву вместо обычной бритвы с лезвиями – это снизит риск ранения кожных покровов;
Соблюдайте осторожность в быту, особенно при обращении с острыми предметами, старайтесь не допускать падений и получения каких-либо травм. Ограничьте виды активности которые могут приводить к травмам;
Некоторые лекарственные препараты, в том числе – отпускаемые без рецепта, например, обезболивающие и жаропонижающие (аспирин, ибупрофен, кетопрофен, парацетамол и т.д.), препараты, разжижающие кровь (антикоагулянты, например варфарин, дабигатран (Прадакса), ривароксабан (Ксарелто), а также травяные препараты могут повышать риск развития кровотечения. Не принимайте каких-либо препаратов без консультации с вашим лечащим врачом.
Пользуйтесь только мягкой зубной щеткой, не используйте зубочистки или зубную нить;
Во время месячных не желательно использовать тампоны, в качестве альтернативы им следует применять прокладки, так как это минимизирует повреждающие влияние на слизистую оболочку половых путей.

Если у вас отмечаются симптомы кровотечения

При появлении синяков на коже или при кровотечении после пореза аккуратно прижмите место кровотечения чистой тканью. Может помочь прикладывание льда на короткое время – около 20 минут. Существуют также лекарственные препараты, которые повышают активность тромбоцитов и способствуют остановке кровотечения, например, этамзилат, транексамовая кислота, аминокапроновая кислота. Спросите у Вашего лечащего врача о возможности и целесообразности их применения.

Обратитесь к врачу во всех случаях ухудшения самочувствия и появлении признаков тяжелого кровотечения!

ВНИМАНИЕ! Геморрагические осложнения (кровотечения), возникающие в ходе проведения противоопухолевого лечения, могут представлять собой непосредственную угрозу для жизни. Не занимайтесь самолечением, обратитесь к врачу! 25.08.2022

Работа Ассоциации с Фондом «Круг добра» во благо пациентов

В рамках ОМС возобновилась реабилитация онкологических пациентов с лимфостазом верхних конечностей

Тульское отделение "Здравствуй" подписало соглашение о сотрудничестве между социально ориентированными пациентами некомерческими организациями в рамках социального партнёрства

Тромбоцитопатии

Тромбоцитопатии - группа наследственных и приобретенных нарушений гемостаза, возникающих вследствие качественной неполноценности тромбоцитов при их нормальном количестве. Тромбоцитопатии у детей проявляются склонностью к образованию петехий и гематом при незначительных травмах, кровотечениям (носовым, желудочно-кишечным, маточным) различной степени выраженности, анемией. Выявление тромбоцитопатии у детей требует тщательного лабораторного исследования системы гемостаза, проведения функциональных проб, пункции и исследования костного мозга и др. Лечение тромбоцитопатии у детей проводится детским гематологом и включает общую и местную гемостатическую терапию.

Общие сведения

Тромбоцитопатии – геморрагические диатезы, развивающиеся в результате нарушения первичного тромбоцитарного звена гемостаза. Популяционная частота тромбоцитопатий достигает 5-10%. Наследственные тромбоцитопатии являются наиболее частой причиной кровотечений неясного генеза у детей; на их долю приходится от 36 до 65%. Тромбоцитопатии представляют собой актуальную проблему для педиатрии и детской гематологии, поскольку их распространенность зачастую недооценивается, и многие дети с геморрагическим синдромом длительно и безуспешно лечатся у специалистов узкого профиля – детских отоларингологов, детских гинекологов, детских стоматологов, детских гастроэнтерологов, детских урологов.

Классификация тромбоцитопатий

Тромбоцитопатии объединяют в себе гетерогенную группу заболеваний, которые могут быть поделены на наследственные (врожденные) и приобретенные (симптоматические).

1. Наследственные тромбоцитопатии:

с нарушением агрегационной функции тромбоцитов - дизагрегационные тромбоцитопатии (эссенциальная атромбия 1 типа, тромбастения Гланцмана, аномалия Пирсона-Стоба, аномалия Мея-Хегглина и др.)
с дефектом реакции освобождения (эссенциальная атромбия 2 типа, аспириноподобный синдром и др.)
с недостаточным хранением гранул и их компонентов (синдром «серых тромбоцитов», синдром Хержманского-Пудлака)
с нарушением адгезии тромбоцитов (болезнь Виллебранда, макроцитарная тромбоцитодистрофия Бернара-Сулье)
тромбоцитопатии, сочетающиеся с различными врожденными дефектами (врожденными пороками сердца, гликогенозами, синдромом Марфана, Элерса-Данлоса, Вискотта-Олдрича и др.)

2. Приобретенные тромбоцитопатии, развивающиеся в течение жизни на фоне других заболеваний.

В детском возрасте наследственные тромбоцитопатии встречаются в 3 раза чаще, чем приобретенные.

Причины тромбоцитопатий

Первичный тромбоцитарно-сосудистый гемостаз включает в себя ряд последовательных реакций: адгезии, агрегации, ретракции кровяного сгустка и активации плазменного гемостаза.

При повреждении кровеносного сосуда под воздействием главного стимулятора адгезии – коллагена эндотелия, тромбоциты набухают и приклеиваются к стенке сосуда. В реализации этапа первичного гемостаза участвуют ионы Ca, белок эндотелия - фактор Виллебранда и контактирующий с ним мембранный гликопротеин Ib тромбоцитов. Вслед за адгезией начинается фаза агрегации, в процессе которой происходит быстрое увеличение тромба. В эту фазу выделяются биологически активные вещества (тромбин, аденозинфосфат (АДФ), катехоламины, серотонин и мн. др.), вызывающие вазоконстрикцию и усиливающие адгезию и агрегацию тромбоцитов. Под влиянием происходящих процессов рыхлая тромбоцитарная пробка уплотняется и подвергается ретракции – сокращению с самопроизвольным отделением сыворотки от сгустка.

Причиной наследственных тромбоцитопатий выступают дефекты генов, кодирующих те или иные факторы, принимающие участие в обеспечении тромбоцитарно-сосудистого гемостаза. Врожденные тромбоцитопатии могут наследоваться по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу.

Функциональная неполноценность тромбоцитов при приобретенных тромбоцитопатиях может быть связана с приемом тромбоцитоактивных лекарственных препаратов (НПВС, аспирина, пенициллинов, антикоагулянтов и др.), В12-дефицитной анемией, ДВС-синдромом, лейкозом, циррозом печени, геморрагическим васкулитом, системной красной волчанкой, диффузным гломерулонефритом, почечной недостаточностью, гигантскими ангиомами, тромбозами, массивными гемотрансфузиями, лучевой болезнью и пр.

Симптомы тромбоцитопатий

Диапазон проявлений тромбоцитопатии у детей очень широк. Клиническая манифестация врожденной тромбоцитопатии может быть связана с перинатальной патологией (ацидозом, гипоксией), родовыми травмами, вирусными или бактериальными инфекциями, сепсисом, гиповитаминозом, инсоляцией, проведением физиотерапевтических процедур (УФО, УВЧ), массажа, прививки и др.

Ведущим в клинике различных форм тромбоцитопатии является рецидивирующий геморрагический синдром, тяжесть которого может варьировать от легкой кровоточивости до обильных кровотечений. У новорожденных тромбоцитопатия может проявляться кефалогематомами, внутричерепными кровоизлияниями, кровоточивостью и медленным заживлением пупочной ранки. Кровотечения микроциркулярного типа характеризуются петехиями, экхимозами, возникающими при незначительных травмах, трении тела одеждой. В отличие от гемофилии, для тромбоцитопатии не характерны гемартрозы и межмышечные гематомы.

При тромбоцтопатиях у детей раннего возраста отмечаются кровотечения при прорезывании зубов, рецидивирующие носовые кровотечения, повышенная кровоточивость десен, длительное заживление мелких повреждений. У девочек-подростков часто имеется «семейная» склонность к меноррагиям, ювенильным дисфункциональным маточным кровотечениям. У пациентов с тромбоцитопатиями даже малые хирургические вмешательства (удаление зуба, тонзиллэктомия и др.) сопровождаются обильными и длительными кровотечениями. Реже в клинике тромбоцитопатий встречаются желудочно-кишечные кровотечения, гематурия, кровоизлияния в склеры.

Вследствие повышенной кровопотери у детей с тромбоцитопатиями развивается анемический синдром, характеризующийся общей слабостью, бледностью кожных покровов, головокружениями, одышкой, тахикардией, артериальной гипотонией, склонностью к обморокам.

При сочетании тромбоцитопатии с дисплазией соединительной ткани у детей выявляются нарушения осанки, плоскостопие, нефроптоз, пролапс митрального клапана и др. аномалии развития.

Диагностика тромбоцитопатий

Как показывает практика, диагноз тромбоцитопатии у детей редко устанавливается своевременно. Участковые педиатры, как правило, не придают должного значения геморрагическим проявлениям и направляют детей к узким специалистам: детскому ЛОРу – при носовых кровотечениях; детскому гинекологу – при обильных менструациях; детскому стоматологу – при кровоточивости десен и т. д. Между тем, дети с тромбоцитопатиями нуждаются в как можно более ранней специализированной консультации гематолога для уточнения диагноза и формы тробоцитопатии.

Диагностика тромбоцитопатии включает несколько этапов, главными из которых являются анализ клинических проявлений и семейного анамнеза, углубленное исследование системы гемостаза. Функциональные эндотелиальные пробы (баночная, манжеточная, щипковая, проба жгута) при тромбоцитопатиях, как правило, положительные: на коже, в месте воздействия остаются многочисленные петехии или кровоподтек.

Лабораторный этап диагностики тромбоцитопатии начинается с клинического анализа крови, определения времени кровотечения, показателей коагулограммы. В процессе диагностического поиска тромбоцитопатии проводится определение количества тромбоцитов и тромбоцитарной формулы, изучение их морфометрических характеристик и функции (адгезивности; агрегационной активности тромбоцитов с АДФ, ристомицином, адреналином, тромбином, коллагеном; определение тромбоцитарных факторов свертывания и др.). Лабораторное обследование ребенка с тромбоцитопатией должно выполняться не менее 3-х раз в разные периоды заболевания (во время клинической ремиссии и в момент геморрагических проявлений).

Для оценки функции кроветворения в некоторых случаях назначается проведение стернальной пункции или трепанобиопсии и исследование миелограммы.

Лечение тромбоцитопатий

При наследственных тромбоцитопатиях проведение этиотропного лечения невозможно. Поэтому весь комплекс терапевтических мероприятий делится на неотложную терапию по купированию геморрагического синдрома и профилактическое лечение. В течение всей жизни пациентам с тромбоцитопатией запрещается употребление уксуса с пищей (в т. ч. в консервах), алкоголя. Рекомендуется обогащение рациона продуктами, богатыми витаминами А, С и Р; арахисом.

Медикаментозная терапия тромбоцитопатии проводится гемостатическими средствами (этамзилат натрия, адроксон, кальция глюконат, аминокапроновая кислота и др.), препаратами метаболического действия (инозин, АТФ, оротат калия, фолиевая кислота). Полезно употребление кровоостанавливающих фитосборов. Плановые профилактические курсы лечения тромбоцитопатии рекомендуется проводить 2-4 раза в год в зависимости от тяжести геморрагического синдрома.

Для локальной остановки кровотечений из поверхностных ран используется орошение кровоточащей поверхности охлажденным раствором аминокапроновой кислоты, нанесение адроксона, аппликации фибринной пленки с тромбином. При носовом кровотечении необходимо ведение в носовые ходы гемостатической губки, проведение анемизации слизистой носа. При маточных кровотечениях применяются препараты, усиливающие сокращение матки (этистерон), внутривенное введение аминокапроновой кислоты; РДВ полости матки при тромбоцитопатии должно проводится под прикрытием гемостатической терапии. При массивной кровопотере может потребоваться переливание эритроцитарной массы, тромбоцитов и плазмы.

При симптоматической тромбоцитопатии необходимо проведение лечения основного заболевания, исключение приема тромбоцитоактивных препаратов и других провоцирующих моментов.

Прогноз и профилактика тромбоцитопатии

Своевременное выявление тромбоцитопатии у ребенка и проведение адекватной профилактической терапии позволяет предупредить выраженную кровопотерю и повысить качество жизни. При массивных внутричерепных геморрагиях, сопровождающих течение некоторых форм тромоцитопатии, прогноз для жизни неблагоприятный.

Мерами профилактики тромбоцитопатий служат медико-генетическое консультирование семей с наследуемым геморрагическим синдромом, отказ от бесконтрольного приема медикаментов. Дети с установленным диагнозом тромбоцитопатии должны находиться на диспансерном учете у педиатра, детского гематолога, детского офтальмолога, ЛОРа, стоматолога; регулярно проходить полное лабораторное обследование, получать превентивное лечение, исключить занятия травмоопасными видами спорта. Вопрос о проведении профилактической вакцинации детей решается в индивидуальном порядке.

Тромбастения Гланцмана

Тромбастения Гланцмана – это наследуемая патология крови, вызванная дисфункцией тромбоцитарного звена гемостаза и проявляющаяся геморрагическим синдромом. Сопровождается появлением петехиальной сыпи, повторяющимися и длительными кровотечениями (из носа, десен, лунки удаленного зуба, ран, ЖКТ, матки). Возможны кровоизлияния в сетчатку, головной мозг. Диагностика базируется на исследовании ОАК, коагулограммы, иммунофенотипировании тромбоцитов, данных молекулярно-генетических тестов. Лечение симптоматическое: остановка кровотечение с помощью гемостатических средств (губка, антифибринолитики), трансфузия тромбоцитов, препараты rFVII.

МКБ-10

«Врожденная геморрагическая тромбастения» впервые описана педиатром из Швейцарии Эдвардом Гланцманом в 1918 г. Однако истинная причина заболевания стала известна только в 1970-е г.г., а эффективное лечение предложено в начале текущего столетия. Распространенность тромбастении Гланцмана в популяции – 1:200 000–1:1 000000 населения. Наибольшая заболеваемость регистрируется в замкнутых популяциях, где нередки близкородственные браки (Пакистан, Иран, некоторые провинции Канады).

Причины

Врожденная болезнь Гланцмана относится к наследственным тромбоцитопатиям с аутосомно-рецессивной передачей. Патология вызывается мутацией генов ITGA2B и ITGB3, расположенных в локусе 17q21.32 на длинном плече 17-ой хромосомы. Непосредственной причиной выступает количественное снижение или дисфункция трансмембранного белка ‒ интегрина αIIbβ3 на поверхности тромбоцитов, являющегося важным звеном в агрегации кровяных пластинок. Считается, что до 0,5% населения планеты может являться гетерозиготными носителями мутаций.

Приобретенная форма тромбастении Гланцмана обусловлена наличием парапротеинов или аутоантител к тромбоцитам, которые могут нарушать функцию αIIbβ3. Данное состояние может возникать при миеломной болезни, лимфогранулематозе, аутоиммунной тромбоцитопении.

Патогенез

К развитию тромбастении Гланцмана приводят качественные (дисфункция) или количественные (дефицит) изменения белков-интегринов αIIbβ3 (гликопротеинов IIb и IIIа). Эти белки расположены на мембране тромбоцитов и выполняют роль рецепторов, связывающих другие гликопротеины (фактор Виллебранда, фибриноген, фибронектин, витронектин) в особый белковый комплекс. За счет этого в норме происходит формирование кровяного сгустка.

При нарушении структуры или недостаточном содержании ГП IIb-IIIа страдает тромбоцитарное звено гемостаза. Адгезия тромбоцитов становится неустойчивой, но в большей степени нарушается связывание тромбоцитов с фибриногеном и их агрегация – склеивание друг с другом. Отмечается снижение образования тромбина. Ретракции кровяного сгустка не происходит. В результате формирующийся тромбоцитарный тромб оказывается рыхлым, несостоятельным и не способствует остановке кровотечения. Морфология и количество тромбоцитов в крови при тромбастении Гланцмана, как правило, в норме или незначительно снижено.

Классификация

В клинической гематологии тромбастению Гланцмана классифицируют в зависимости от количества гликопротеинов IIb-IIIa на мембранах тромбоцитов. Различают 3 варианта патологии:

Iтип – количество мембранных белков составляет
IIтип – уровень гликопротеинов составляет 5-20%. Встречается у 15% больных;
IIIтип (вариантный) – количество интегринов равно 20% и более от нормы, но отмечается выраженное нарушение их функции.

Симптомы тромбастении Гланцмана

Примерно у половины пациентов дебют заболевания приходится на первый год жизни, в 85% случаев манифестация происходит до достижения ребенком 14 лет. Эпизоды геморрагий случаются как вследствие травм, так и спонтанно. У детей в чаще всего отмечаются кровотечения из носа (43%), петехиальная сыпь, экхимозы и подкожные гематомы (30%), кровотечения из десен и слизистой полости рта (22%), возникающие при прорезывании и смене зубов.

У взрослых типичными проявлениями служат желудочные и кишечные кровотечения, длительное истечение крови из раны при незначительных порезах. У женщин могут возникать меноррагии, массивные послеродовые кровотечения. Опасность представляют ретинальные кровоизлияния, геморрагический инсульт. Для тромбастении Гланцмана характерны кровопотери, связанные с забором крови, удалением зубов, хирургическим вмешательством.

Осложнения

Остро развившийся геморрагический синдром без своевременной помощи может носить фатальный характер. Описан случай гибели 10-летенй пациентки от геморрагического шока, вызванного кровотечением из небольшой раны на губе. Гемотрансфузии в связи с выраженной кровопотерей хотя бы раз в жизни требуются 85% пациентов с тромбастенией Гланцмана. Проведение любых оперативных вмешательств (даже экстракции зуба) без специальной подготовки и гемостатической терапии чревато жизнеугрожающими кровотечениями.

Диагностика

Тромбастения Гланцмана может быть заподозрена при наличии у пациента повышенной кровоточивости (подкожных кровоизлияний, спонтанных кровотечений, геморрагий после инвазивных манипуляций). Первоначальную диагностику обычно проводят специалисты-терапевты и педиатры, в дальнейшем обязательная консультация гематолога, генетика. Необходимые обследования включают:

Исследование количества и морфологии тромбоцитов. Подсчет клеток показывает, что содержание тромбоцитов находится в пределах нормы и незначительно уменьшено. Тромбоцитопения и постгеморрагическая анемия регистрируются только после эпизодов массивной кровопотери. Структура и размеры кровяных пластинок также существенно не изменены.
Оптическая агрегометрия. Позволяет определить функциональные характеристики тромбоцитов. Характерным признаком тромбастении Гланцмана является резкое снижение /отсутствие агрегации тромбоцитов при добавлении коллагена, АДФ, тромбина (при реакции с ристоцетином агрегация сохранна).
Гемостазиограмма. Исследование свертывающей системы обнаруживает удлинение времени кровотечения и тромбинового времени. Другие факторы свертывания (фактор Виллебранда, АЧТВ, протромбин, фибриноген) в норме. Тромбоэластограмма указывает на нарушение тромбоцитарной цепи гемостаза при неизмененном плазменном компоненте.
Иммуннофенотипирование тромбоцитов. Осуществляется при помощи проточной цитометрии с использованием моноклональных антител. Выявляется снижение экспрессии CD41 и CD61.
Генетический анализ. На консультации генетика выясняется семейный анамнез, наличие геморрагического синдрома у ближайших родственников. Методом подтверждающей диагностики служит молекулярно-генетический анализ, обнаруживающий мутации в генах ITGA2B и ITGB3.

Дифференцируют тромбастению Гланцмана с другими геморрагическими синдромами ‒ тромбоцитодистрофией Бернара-Сулье и болезнью Виллебранда.

Лечение тромбастении Гланцмана

На сегодняшний день заболевание неизлечимо, однако разработанные терапевтические алгоритмы позволяют не допускать или быстро купировать возникающие кровотечения. Рекомендуется диета с повышенным содержанием витаминов А, С, Р К, фосфолипидов. С целью усиления агрегационных свойств тромбоцитов женщинам рекомендуется прием КОК. Для остановки небольших местных геморрагий используются кровоостанавливающие салфетки, гемостатическая губка, фибриновый клей. Носовые кровотечения купируются с помощью передней тампонады. Назначается аскорутин, дицинон, инъекции АТФ.

При развитии кровотечения показано внутривенное введение транексамовой и аминокапроновой кислоты, рекомбинантного коагуляционного фактора VIIa, трансфузии тромбоконцентрата. Больным тромбастенией Гланцмана, нуждающимся в частых гемотрансфузиях, необходим индивидуальный подбор доноров, совместимых по антигенам HLA-системы (профилактика аллоиммунизации). Радикальным средством излечения тромбастении Гланцманая является аллогенная трансплантация костного мозга.

Прогноз и профилактика

Пациенты с тромбастенией Гланцмана должны наблюдаться у гематолога. Им необходимо пожизненно соблюдать охранительный режим, избегать травм. Требуется исключить из питания консервированные продукты, содержащие уксус и салицилаты. Запрещается прием ЛС, снижающих агрегацию тромбоцитов: дезагрегантов, НПВС, антикоагулянтов. Любые инвазивные манипуляции должны проводиться под прикрытием гемостатической терапии. При неукоснительном соблюдении рекомендаций удается избежать частых геморрагических эпизодов и тяжелых кровотечений.

1. Диагностика тромбастении Гланцмана с помощью исследования показателей плазменного и тромбоцитарного звеньев гемостаза/ Кумскова М.А., Дёмина И.А. и др.// Вопросы гематологии, онкологии и иммунопатологии в педиатрии. – 2015. – Т. 14, No4.

3. Механизмы нарушений гемостатического потенциала крови и пути его коррекции при геморрагических состояниях. Диссертация/ Будник И. А. – 2019.

4. Диагностика наследственной патологии тромбоцитов у детей и подростков с геморрагическим синдромом. Диссертация/ Федорова Д.В. – 2020.

Тромбоцитопатия: что это такое, симптомы, причины и лечение у взрослых

Тромбоцитопатия — это хроническое нарушение нормального гемостаза, при котором число форменных клеток (тромбоцитов) сохраняется на приемлемом уровне, но функциональные возможности таковых существенно падают, что и приводит к катастрофе со стороны всей системы кроветворения.

Симптоматика тяжелая, сопровождается геморрагическим синдромом и прочими явлениями, для которых в целом типичны опасные осложнения. Смертоносные по характеру.

Тромбоцитопатия имеет код по МКБ-10 — D69 с постфиксом, указывающим на происхождение патологического процесса.

Механизм развития

В основе становления расстройства лежит группа возможных моментов. Если говорить подробнее:

Наследственная предрасположенность, дефекты определенных генов

Согласно статистическим данным, встречается рассматриваемое отклонение в 5-10% случаев от общей массы расстройство со стороны системы кроветворения и гемостаза.

На долю генетически обусловленных тромбоцитопатий приходится по разным оценкам до 70% клинических ситуаций.

В таком случае отмечаются мутации, которые исключают возможность излечения. Остается только корректировать симптоматику.

Наследственные формы сопровождаются стремительным прогрессированием состояния, критическими нарушениями работы всех органов и систем.

Снижение продукции факторов свертывания, адгезии и агрегации тромбоцитов

В результате течения гиповитаминоза, например, недостатка B12 или B9 (мегалобластная анемия), прочих расстройств по типу ДВС-синдрома, текущих аутоиммунных воспалительных процессов (как вариант — системный васкулит).

В обоих случаях расстройство развивается стремительно. Однако наследственные формы тромбоцитопатии провоцируют основные симптомы сразу, с детских же лет.

Из-за отсутствия специфических признаков даже опытные врачи не всегда могут с ходу определиться с сутью патологического процесса. Выставляются ложные диагнозы, проводится неэффективная терапия. Это может стоить жизни пациенту.

В результате нарушений наблюдается комплексное расстройство нормального гемостаза или конкретного этапа такового. Например, адгезии (прилипания), или агрегации (дезагрегационные тромбоцитопатии).

На каждой стадии организм вовлекает определенные вещества. Нарушения синтеза и провоцируется генетическими мутациями, перенесенными болезнями. Устранить этиологический фактор можно не во всех случаях.

Приобретенные формы имеют явную и понятную симптоматику. Развитие клинической картины можно легко увязать с перенесенными ранее процессами.

К несчастью даже при обнаружении подозрительных симптомов пациенты не спешат обращаться к специалистам, теряют драгоценное время и упускают возможность на полное излечение.

Подразделение проводится по нескольким основаниям.
Первое и уже названное — это происхождение патологического процесса.

Согласно ему называют такие виды нарушения:

В клинической практике используется более дробная классификация расстройства.

Врожденная форма патологического процесса

Предполагает членение в зависимости от того, на каком этапе гемостаз нарушается.

Проблемы в части адгезии (слипания) форменных клеток крови. Расстройство первой стадии восстановления целостности тканей при разрушении сосудов. Сопровождается падением синтеза некоторых веществ. Характерны наиболее тяжелые симптомы, поскольку свертывание невозможно даже в минимальной степени (болезнь Виллебранда, макроцитарная тромбоцитодистрофия Бернара-Сулье).
Нарушения нормальной агрегации. Сопровождается недостаточной выработкой белковых структур. Аутосомно-рецессивная или доминантная дезагрегационная тромбоцитопатия – тромбастения Глянцмана.
Парциальные дезагрегационные тромбоцитопатии. Обусловлены потерей части функции тромбоцитов — коллаген-агрегации, АДФ, тромбин-агрегации. Сюда относятся: аномалия Мея-Хегглина, Пирсона-Стоба, наследственная афибриногенемия.
Синдром серых тромбоцитов (с недостаточным хранением гранул и их компонентов): синдром Хержманского-Пудлака и прочие отклонения подобного плана.

Отдельно стоит сказать о патологии, сопряженной с врожденными анатомическими дефектами, генетическими отклонениями. Например, пороками сердца, синдромом Дауна и прочими подобными явлениями.

Приобретенные тромбоцитопатии

Классифицируются по по характеру расстройства. Соответственно, называют еще две формы нарушения:

Острые. Эпизодическое, стремительное течение заболевания, в целом, нетипично. Потому говорить о таковом приходится сравнительно редко. Нарушение сопровождается быстрым разворачиванием полной клинической картины, критическими проявлениями, состояние ухудшается в считанные часы, заканчивается гибелью особенно часто.
Хронические. Наиболее распространенный вид.

Говорить об острой форме тромбоцитопатии не совсем верно. Потому как процесс до определенного момента находится в скрытом состоянии, критические нарушения сопровождаются началом дисфункции, ее манифестацией.

Симптомы

Клиническая картина определяется развитием типичных расстройств. Они соответствуют нарушениям нормальной свертываемости.

Частые носовые кровотечения. Независимо от влияния стороннего фактора. При этом артериальное давление остается в норме или ниже таковой, также отсутствуют механическое факторы влияния, травмы.

Интенсивность процесса столь велика, что в некоторых случаях без медицинской помощи сию же минуту не обойтись. Потребуется тампонада, применение препаратов для восстановления нормального состояния.

О других причинах носовых кровотечений (частых и эпизодических) у взрослых читайте здесь, у детей — тут.

Синяки, гематомы на теле — обязательный, но не характерный признак тромбоцитопатии. Располагаются в случайном порядке. Это результат нарушения анатомической целостности сосудов, мелких капилляров (геморрагический синдром). Размеры могут быть существенными: до нескольких сантиметров и даже свыше того.

По ходу прогрессирования проявления становится все более явным, сопровождается постепенным увеличением количества синяков. При этом болезненность в месте образования гематомы отсутствует, потому, как не было механического фактора — повреждения тканей.

Слабость. Нарушение нормальной трудоспособности. Человек стремится прилечь, нет сил выполнять повседневную работу. Присутствует мышечная астения. Мускулы становятся вялыми, невозможно перемещаться даже на короткие расстояния.
Сонливость. В дневное время суток, ночью. Постоянно. Независимо от количества отдыха. Это типичное проявление железнодефицитной анемии, которая развивается практически у всех пациентов с тромбоцитопатией даже на ранних стадиях. Вторичный патологический процесс быстро прогрессирует, параллельно формированию основного нарушения.
Тахикардия. Увеличение частоты сердечных сокращений. Насколько выраженное — зависит от степени развившейся анемии, недостаточности гемоглобина.

Кардиальные структуры недополучают кислорода, полезных веществ, не могут работать в прежнем ритме. Интенсификация происходит в качестве адаптивного механизма. Но результатом это не дает.

Падение уровня артериального давления. На 10-30 мм ртутного столба менее индивидуальной функциональной нормы у конкретного человека.
Одышка. В том числе без какой-либо физической нагрузки. Сопровождается невозможностью работать, перемещаться, подниматься по лестнице. Человек находится в состоянии вынужденного покоя.
Потливость. Гипергидроз. Также результат течения анемии.
Частые обмороки. Недостаточное питание и обеспечение кислородом затрагивает, в том числе и головной мозг. Синкопальные эпизоды учащаются по мере прогрессирования основного диагноза.
Меноррагии. У девочек и взрослых женщин. Обильные менструальные кровотечения, также излияние жидкой соединительной ткани возможно вне связи с циклом.

Это смертельно опасный симптом, который не может не отражаться на общем состоянии, усугубляет течение анемии, провоцирует смертельно опасные осложнения у пациенток. Требуется немедленная госпитализация в гинекологический стационар.

Массивные кровотечения. Желудочно-кишечные, легочные, прочие. Несут критическую угрозу для жизни пациента. Начинаются спонтанно, без видимых провокаторов.
Невозможность нормального проведения хирургических вмешательств из-за общей хрупкости сосудов. Неспособность к адекватному самопроизвольному гемостазу. Это большая проблема, поскольку даже лечение зубов становится непосильной задачей.
Объективно в анализах кала обнаруживается скрытая кровь, что говорить о постоянных мелких кровотечениях. Гематурия — следы эритроцитов в моче, чего быть не должно.

Симптоматика крайне опасная. Нельзя игнорировать расстройство, иначе тромбоцитопатия быстро спровоцирует летальные осложнения.

Фактора развития всего два. О них уже было сказано.

Генетические аномалии. Встречаются в 3-4 раза чаще, если сравнивать их с другими факторами-провокаторами. Наследование патологического процесса происходит напрямую или в качестве дополнительного расстройства при редких мутациях. Присутствует широкая группа специфических синдромов, провоцирующих те или иные дисфункции. Отклонения синтеза факторов свертывания, белков.
Некоторые заболевания, вызывающие к жизни проявления тромбоцитопатии. Когда форменных клеток достаточно, но они не способны выполнять свои функции — обеспечивать нормальную свертываемость.

Сюда можно отнести такие процессы, как геморрагический васкулит, синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром), меглобластную анемию на фоне недостаточного количества витамина B12 и/или фолиевой кислоты, цирроз печени, почечную недостаточность.

Причины оцениваются в первую же очередь. При обнаружении наследственной формы патологии полного восстановления ждать не приходится. Возможна только симптоматическая коррекция.

Обследование проводится под присмотром гематолога. В сравнительно легких случаях возможно в амбулаторных условиях. Но чаще требуется госпитализация в профильный стационар на короткие сроки.

Примерный перечень мероприятий:

Устный опрос больного. Фиксация всех жалоб. На основании клинической картины выдвигается ряд гипотез. Исключить их нужно по одной, по мере продвижения доктора обнаруживают конкретный диагноз.
Сбор анамнеза. Тромбоцитопатия у детей дагностируется с трудом, поскольку как таковых вероятных причин обнаружить не удается. Выявляются факты тяжелого течения беременности, семейная история.

У пациентов старшего возраста оценке подлежит группа перенесенных в период жизни заболеваний, текущих патологических процессов. Эти факторы учитывают при выявлении происхождения нарушения.

Анализ крови общий (ОАК). Обнаруживается нормальное количество тромбоцитов. Зачастую каких-либо специфических отклонений нет вообще.
Коагулограмма. Информативная лабораторная методика. Направлена на выявление скорости свертывания тромбоцитов. При рассматриваемом заболевании она существенно увеличивается.
Исследование морфологических функций тромбоцитов. Играет основную роль в деле диагностики. Целенаправленные поиски дают хорошие результаты и сразу же позволяют констатировать факт присутствия патологического процесса.

При обследовании детей рекомендуется проходить три цикла, в течение всей острой фазы. Еще до начала лечения, потом в процессе терапии и уже в конечный ее этап.

Перечень мероприятий неполный, это наиболее распространенные. По показаниям пациентов направляют к гинекологу, ЛОР-врачу, прочим специалистам. В зависимости от превалирующей симптоматики.

Лечение

Терапия проводится в срочном или плановом порядке. У пациентов с наследственными формами тромбоцитопатии полное восстановление невозможно.

Что касается приобретенных разновидностей, требуется устранение основного процесса.

Как правило в обоих ситуациях лечение симптоматическое, направленное на купирование проявлений отклонения. Применяются препараты нескольких фармацевтических групп.

Ангиопротекторы. Как и следует из названия, задача этих медикаментов заключается в укреплении сосудов, нормализации их эластичности. Применяются такие наименования, как Анавенол, Аскорутин, аскорбиновая кислота. Комплексом, в течение длительного времени. Продолжительность курса зависит от назначений врача, тяжести расстройства.
Средства на основе аминокапроновой кислоты. Способствуют остановке крови. Возможно применение на местном уровне. Например, при деструкции сосудов носа, открытых ранах.
Гемостатические средства по потребности. Викасол и аналогичные.
Витаминно-минеральные комплексы.
Метаболические медикаменты. Оротат калия и прочие подобные.

По необходимости назначаются препараты железа или B12, фолиевой кислоты. Если требуется коррекция анемии. Это позволяет снять часть тяжелых симптомов патологического процесса.

Большую роль играет изменение рациона. В меню нужно включить большое количество продуктов растительного происхождения, животного белка, арахиса.

По потребности проводится переливание эритроцитарной массы, плазмы. Это крайняя мера и не всегда она дает достаточный эффект.

Плановый курс лечения проводится 2-4 раза в год, в зависимости от тяжести патологического процесса. Дезагрегационная тромбоцитопатия требует более частых мероприятий.

Прогноз

В большинстве случаев, при адекватном лечении, своевременной терапии перспективы восстановления достаточно благоприятны. Выживаемость по разным оценкам составляет от 60 до 85% и даже более.

Некоторые формы патологического процесса не могут быть скорректированы в принципе. При развитии массивных кровотечений, склонности к таковым шансы на сохранение жизни не столь высоки. Порядка 10-15%.

Залогом успешного излечения служит ранняя диагностика, с ней не стоит затягивать. Особенно, если есть подозрительные проявления.

Возможные осложнения

Последствия тромбоцитопатии критически опасные. Среди основных:

Массивные кровотечения. Маточные, желудочно-кишечные. Легочные и прочие. Сопровождаются выходом большого количества жидкой соединительной ткани.
Астенические явления. Вплоть до невозможности выполнять повседневные действия в быту, по работе. Существенно снижают качество жизни человека. Хотя смертельной опасности и не несут. Восстановление позволяет частично купировать проявления расстройства.
Возможна тяжелая инвалидность и гибель от кровопотери.

Тромбоцитопатия — качественные дефекты тромбоцитов, процесс сложный, требующий срочного лечения. Эффективность зависит не только от своевременности назначаемого курса, но и от формы расстройства.

Врожденные, наследственные нарушения имеют генетическую основу, потому возможно только снятие симптомов, превенция смертельных осложнений. Вопрос решается под контролем гематолога.

Коагулопатия

Коагулопатии – это гематологические синдромы, характеризующиеся нарушением гемостаза по типу гипо- или гиперкоагуляции. Расстройства гемокоагуляции проявляются геморрагическим синдромом (кровотечениями из носа, десен, ран, подкожными геморрагиями), тромбозами различной локализации. Коагулопатии диагностируются по данным гематологических исследований: ОАК, коагулограммы, факторов свертывания, тромбоцитов, аутоантител и др. Терапия зависит от нарушенного звена гемостаза, может включать гемотрансфузии, назначение глюкокортикоидов, витаминов, антикоагулянтов, проведение хирургического вмешательства.

Коагулопатии объединяют различные состояния, сопровождающиеся как снижением, так и повышением свертываемости крови. По статистике ВОЗ, около 5 млн. человек в мире страдает геморрагическим синдромом. Нарушения гемостаза лабораторно определяются у 66%, а клинически ‒ у 16% пациентов ОРИТ. С расстройствами гемокоагуляции в повседневной практике могут столкнуться не только специалисты в области гематологии, но и акушеры-гинекологи, педиатры, хирурги, травматологи, кардиологи. Коагулопатии значительно утяжеляют прогноз основных заболеваний, требуют оказания ургентной медицинской помощи.

Причины коагулопатии

Основным механизмом нарушений гемостаза выступает дисбаланс в свертывающей и противосвертывающей системах крови. Коагулопатии развиваются под влиянием наследственных, эндогенных и экзогенных факторов. Основные группы причин:

Генетические предпосылки. Наследственные патологии гемостаза связаны с молекулярными дефектами плазменных и тромбоцитарных факторов свертывания, врожденными аномалиями сосудистой стенки. Дефицит факторов VIII и IX лежит в основе гемофилий, дефицит фактора Виллебранда ‒ в основе болезни Виллебранда, фактора VII – гипопроконвертинемии, фактора X – болезни Стюарта-Прауэра и т.д. Примером тромбоцитопатий служит тромбастения Гланцмана.
Сопутствующие состояния. Влияние на функцию гемостаза оказывают гипокальциемия, гиповитаминоз К, гемодилюция, кровотечения. Коагулопатиями сопровождаются бактериальные (сепсис) и вирусные инфекции (гемоорагические лихорадки, COVID-19), онкопатологии (острый лейкоз), болезни печени (цирроз, синдроме Бадда–Киари), укусы змей семейства гадюковых.
Фармакотерапия. Неправильный подбор дозировки антиагрегантов и антикоагулянтов приводит к тромбоцитопатиям и гипокоагуляции. Гиперкоагуляция является побочным эффектом КОК, кортикостероидов. Использование больших объемов коллоидных растворов для восполнения ОЦК может вызвать геморрагический синдром.
Аутоиммунные реакции. В отдельную группу выделяют аутоиммунные коагулопатии, вызванные образованием антител к свертывающим факторам. Триггерами выступают перенесенные инфекции, вакцинация, инсоляция, радиация. Наиболее частыми и клинически значимыми в этом отношении являются антифосфолипидный синдром, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, HELLP-синдром и др.
Медицинские манипуляции. Риск развития гиперкоагуляции существует при контакте крови с искусственными материалами (клапанные протезы, внутрисосудистые стенты, аппараты ИК, ЭКМО и др.).

Основными структурно-функциональными компонентами гемостаза являются сосудистая стенка, форменные элементы крови и факторы свертывания плазмы. Первичный (сосудисто-тромбоцитарный) гемостаз осуществляется эндотелием и субэндотелием сосудов совместно с тромбоцитами. Вторичный (коагуляционный) гемостаз реализуется плазменными свертывающими и противосвертывающими факторами. Коагулопатии могут развиваться при патологии любого из этих звеньев.

Нормальная неповрежденная сосудистая стенка обладает антитромботическими свойствами, что обеспечивает беспрепятственную циркуляцию крови по сосудам. Различные патогенные факторы (бактериальные токсины, ЦИК, провоспалительные цитокины) вызывают повреждение эндотелия, в результате чего усиливаются его прокоагулянтные свойства.

Происходит усиленная адгезия и агрегация тромбоцитов, активация плазменных факторов при одновременном угнетении антикоагулянтных факторов и фибринолиза. Гиперкоагуляция ведет к формированию внутрисосудистых тромбов, ишемии тканей и инфарктам органов. При ДВС-синдроме развивается генерализованный тромбоз и полиорганная недостаточность.

Коагулопатии, протекающие по типу гипокоагуляции, могут быть вызваны заболеваниями сосудов (вазопатиями), снижением количества тромбоцитов (тромбоцитопенией) или их дефектами (тромбоцитопатией), дефицитом факторов свертывания, повышением антикоагулянтной или фибринолитической активности (гемостазиопатии). При этом развивается повышенная кровоточивость ‒ геморрагический синдром.

По времени и причинам возникновения коагулопатические синдромы подразделяют на наследственные и приобретенные. По характеру изменений гемостаза дифференцируют гипокоагуляцию и гиперкоагуляцию. С учетом клинических проявлений различают следующие виды коагулопатий:

Тромбофилические – характеризуются возникновением тромбозов и тромбоэмболий (АФС, полицитемия, геморрагический васкулит).
Геморрагические – проявляются склонностью к спонтанным и посттравматическим кровотечениям (гемофилии, афибриногенемия, тромбастения Гланцмана, геморрагическая болезнь новорожденных и др.).
Тромбогеморрагические – протекают с множественными тромбозами и геморрагиями (ДВС-синдром).

В зависимости от нарушенного звена свертывающей системы выделяют три класса приобретенных коагулопатий:

Патологии тромбоцитарного гемостаза: болезнь Мошковица, болезнь Верльгофа, HELLP-синдром, тромбоцитопатии.
Патологии коагуляционного гемостаза: передозировка антикоагулянтов, гемофилия, дефицит витамина К.
Смешанные нарушения гемостаза: при болезнях печени, уремии, полиорганной дисфункции.

Также существует деление коагулопатий на следующие группы:

вазопатии – поражение сосудистой стенки (болезнь Рандю-Ослера, синдром Казабаха-Мерритта, капилляротоксикоз);
тромбоцитопатии – структурные и функциональные аномалии тромбоцитов (тромбастения Гланцмана, болезнь Виллебранда);
тромбоцитопении – количественное уменьшение тромбоцитов (болезнь Верльгофа);
гемостазиопатии – дефицит свертывающих факторов, повышенный фибринолиз (К-зависимые коагулопатии, патологии печени).

Симптомы коагулопатий

Синдром гиперкоагуляции

Гиперкоагуляционные синдромы характеризуются высоким риском тромбообразования. Клинические проявления могут полностью отсутствовать, тогда коагулопатия диагностируется только лабораторным путем. В других случаях отмечается быстрое свертывание крови при небольших ранениях, тромбирование венозных катетеров и игл при заборе крови.

Клиника симптоматических тромбозов зависит от вида и калибра закупоренного сосуда, локализации кровяного сгустка. Серьезную опасность представляют инфаркты органов: сердца, мозга, почек, кишечника, легких. Артериальные тромбозы приводят к инфаркту миокарда, ишемическому инсульту, окклюзии мезентериальных сосудов, гангрене конечностей, потере плода у беременных. Тромбозы глубоких вен являются источником тромбоэмболии легочной артерии.

Наиболее типичным клиническим признаком тромбоза является боль, зависящая от локализации тромба: головная боль в груди, животе, пояснице и т.д. Возможны слабость, одышка, онемение конечностей, судороги. Без своевременной медицинской помощи наступает необратимый некроз органа, нередко ‒ летальный исход.

Синдром гипокоагуляции

Геморрагические синдромы сопровождаются повышенной кровоточивостью. Кровотечения капиллярного типа проявляются образованием петехий и экхимозов на кожных покровах, носовыми кровотечениями, меноррагиями, иногда – внутримозговыми кровоизлияниями.

Гематомная кровоточивость приводит к кровоизлияниям в полости тела и мышцы. При коагулопатиях такого рода формируются болезненные подкожные гематомы, гемартрозы, гематомы забрюшинной области. Могут возникать желудочно-кишечные кровотечения, гематурия, длительное кровоистечение после ранений, экстракции зубов, хирургических операций.

Ангиоматозные кровотечения развиваются из аномальных сосудов: ангиом, телеангиэктазий, артериовенозных мальформаций. Васкулитно-пурпурной кровоточивости свойственно наличие геморрагической сыпи, воспалительной эритемы, нефрита на фоне системных васкулитов.

Следствием геморрагических коагулопатий является железодефицитная анемия. Одномоментная массивная кровопотеря может привести к геморрагическому шоку и смерти.

В диагностике коагулопатий принимают участие гематологи-гемостазиологи, кардиологи, иммунологи, флебологи и др. Основными диагностическими критериями являются лабораторные показатели различных звеньев гемостаза:

Коагулогические тесты. Расширенная коагулограмма включает около 20 различных позиций: протромбиновое и тромбиновое время, МНО, ПТИ, время кровотечения, АЧТВ, этаноловый тест, фактор Виллебранда, антитромбин III, фибриноген, D-димер, плазминоген и др. Исследуется количество и морфология тромбоцитов. При необходимости выполняется тромбоэластография.
Серологические тесты. При подозрении на АФС осуществляется поиск антител к бета-2-гликопротеину, кардиолипину, исследование АНФ, волчаночного антикоагулянта. При тромбоцитопенической пурпуре исследуют Ат к тромбоцитам, при васкулитах ‒ Ат к цитоплазме нейтрофилов.
Другие гематологические тесты. Обязательно проводятся клинические анализы мочи и крови, биохимические исследования (кальций, витамин К, печеночные ферменты и др.). При различных коагулопатиях может потребоваться синдромальная генодиагностика, биопсия костного мозга с изучением миелограммы.
Инструментальные исследования. Диагностика тромбозов осуществляется с помощью ультразвуковых (УЗДГ артерий и вен) и рентгеновских (ангиография) методов. При кровотечениях прибегают к эндоскопическим исследованиям (гастроскопия, колоноскопия, бронхоскопия, лапароскопия), эхографии (УЗИ забрюшинного пространства, суставов, мягких тканей).

Лечение коагулопатии

Терапия гиперкоагуляции

В лечении тромбозов находят применение антиагреганты, антикоагулянты непрямого и прямого действия, фибринолитические препараты, ангиопротекторы. При венозных тромбозах, ишемическом инсульте прибегают к регионарному катетерному тромболизису. С целью удаление из кровеносного русла ЦИК, токсинов, продуктов фибринолиза проводится плазмаферез, цитаферез. При коагулопатиях аутоиммунного генеза назначаются глюкокортикостероиды, цитостатики, иммуноглобулины.

Терапия гипокоагуляции

Для купирования коагулопатий, сопровождающихся кровотечениями, осуществляется местный и общий гемостаз. Во всех случаях, кроме симптоматического лечения, необходимо проведение этиопатогенетической терапии.

Местный гемостаз. Для остановки капиллярных кровотечений применяются гемостатические губки, фибриновый клей, электрокоагуляция. Широко используется инъекционный гемостаз, склеротерапия, орошение гемостатическими растворами.
Системная гемостатическая терапия. Для купирования кровотечений используются инъекции коагулянтов, витамина К, инфузии хлористого кальция, антифибринолитиков. Гемотрансфузии могут заключаться в переливании свежезамороженной плазмы, тромбоцитарной массы, тромбоконцентрата, криопреципитата.
Хирургический гемостаз. При отсутствии эффекта от консервативной терапии прибегают к различным способам малоинвазивного (баллонная тампонада, эндоскопическое клипирование сосудов) или радикального хирургического гемостаза (спленэктомия, гистерэктомия и пр.).

Любые нарушения гемостаза являются потенциально опасными для жизни. Однако при соблюдении всех мер предосторожности и следовании врачебным рекомендациям риск фатальных кровотечений и тромбозов минимален. Для предупреждения приобретенных коагулопатий не следует запускать хронические заболевания, бесконтрольно принимать лекарственные препараты, подвергаться избыточной инсоляции и другим неблагоприятным экзогенным воздействиям. Профилактика наследственных коагулопатий возможна только путем проведения генетического скрининга.

1. Приобретенные коагулопатии: современные подходы к дифференциальной диагностике и интенсивной терапии с позиции доказательной медицины/ Синьков С.В., Заболотских И.Б., Шапошников С.А.// Общая реаниматология. – 2007. – III; 5-6.

2. Гиперкоагуляционный синдром: классификация, патогенез, диагностика, терапия/ Воробьев А.И., Васильев С.А., Городецкий В.М., Шевелев А.А., Горгидзе Л.А. и др.// Гематология и трансфузиология. – 2016.

Читайте также: