Лимфобластный лейкоз. Лимфобластная лимфома.

Добавил пользователь Алексей Ф.
Обновлено: 21.12.2024

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ, также называемый острый лимфолейкоз) представляет собой рак из крови и костного мозга. В норме костный мозг продуцирует кровеносные стволовые клетки (незрелые клетки ), которые со временем становятся зрелыми кровяными клетками. Стволовая клетка крови может стать миелоидной стволовой клеткой или лимфоидной стволовой клеткой.

Лимфоидная стволовая клетка становится лимфобластной клеткой, а затем одним из трех типов лимфоцитов(лейкоцитов):

• B лимфоциты,которые делают антитела, чтобы помочь бороться с инфекцией.
• Т-лимфоциты, которые помогают В-лимфоцитам, делают антитела, которые помогают бороться с инфекцией.
• Природные клетки-киллеры,которые поражают раковые клетки и вирусы.

При ОЛЛ слишком много стволовых клеток становятся лимфобластами, В-лимфоцитами или Т-лимфоцитами.

Ранние признаки и симптомы ОЛЛ могут быть похожи на грипп или другие распространенные заболевания. Проконсультируйтесь с вашим врачом, если у вас есть одно из следующих:

• Слабость или чувство усталости.
• Лихорадка или ночная потливость.
• Легкие кровоподтеки или кровотечения.
• Петехии (плоские, точечные пятна под кожей, вызванные кровотечением).
• Сбивчивое дыхание.
• Потеря веса или потеря аппетита.
• Боль в костях или желудке.
• Боль или ощущение полноты ниже ребер.
• Безболезненные глыбы в области шеи, подмышек, желудка или паха.

Диагностика:

• Физический осмотр и история;
• Общий анализ крови (ОАК) с подсчетом лейкофолрмулы и тромбоцитов;
• Биохимический анализ крови;
• Мазок периферической крови;
• Аспирация костного мозга и биопсия;
• Цитогенетический анализ;
• Иммунофенотипирование;

При ОЛЛ взрослых не существует стандартной системы стадирования. Болезнь описывается как нелеченая, ремиссия или рецидивирующая.

Вперые выявленные (нелеченая):

• Общий анализ крови ненормален.
• Более 20% клеток в костном мозге являются бластами (клетки лейкемии).
• Имеются признаки и симптомы лейкемии.
• Ремиссия (после проведения ХТ)
• Общий анализ крови нормальный.
• 5% или меньше бластных клеток в костном мозге (клетки лейкемии).
• Нет никаких признаков или симптомов лейкемии.
• При рецидивирующая форме ОЛЛ опухолевые клетки прогрессирует после ремиссии.

Существует разные виды лечения ОЛЛ взрослых.

Некоторые методы лечения являются стандартными (применяемое в настоящее время лечение), а некоторые из них проходят тестирование в клинических испытаниях. Клиническое исследование лечения – это исследование, которое можно использовать для лечения пациентов с онкологическими заболеваниями. Когда клинические испытания показывают, что новое лечение лучше стандартного лечения, новое лечение может стать стандартным лечением. Пациенты могут захотеть подумать о том, чтобы принять участие в клиническом испытании. Некоторые клинические испытания предназначены только для пациентов, которые не начали лечение.

Лечение ОЛЛ взрослых состоит из двух фаз:

Индукция ремиссии это первый этап лечения, направленная на уничтожения опухолевых клеток в костном мозге и крови.

Терапия после ремиссии второй этап лечения, она начинается после достижения ремисии. Цель терапии после ремиссии заключается в сдерживании лейкемических клеток.

Лечение центральной нервной системы (ЦНС) обычно назначается на каждом этапе терапии. Поскольку стандартные дозы химиотерапии не могут проникать в клетки лейкемии в ЦНС (клетки мозга и спинной мозг). Системная химиотерапия, получаемая в высоких дозах, интратекальная химиотерапия и лучевая терапия для мозга, способны проникать в клетки лейкемии в ЦНС. Лечебная терапия ЦНС также называется профилактикой нейролейкоза.

Используются 4 типа стандартных терапии при лечении ОЛЛ.

Химиотерапия – это лечение рака, которое использует лекарства, чтобы остановить рост раковых клеток, либо путем уничтожения клеток, либо путем прекращения их деления.

Лучевая терапия – это лечение рака, которое использует высокоэнергетические рентгеновские лучи или другие виды излучения для уничтожения раковых клеток или предотвращения их роста.

Химиотерапия с последующей трансплантацией ГСК.

Таргетная терапия – исползуется лекарства или другие субстраты которые уничтожают клетки лейкоза,

Острый миелобластный лейкоз (ОМЛ, также называемый острый миелолейкоз) представляет собой рак из крови и костного мозга.

Миелоидная стволовая клетка становится одним из трех типов зрелых клеток крови:

• Эритроциты,которые переносят кислород и другие вещества во все ткани организма.
• Тромбоциты, образующие сгустки крови,прекращают кровотечение.
• Гранулоциты(белые кровяные клетки ), которые борются с инфекцией и болезнями.

При ОМЛ миелоидные стволовые клетки обычно становятся незрелой клеткой крови, называемой миелобластами (или миелоидами). Миелобласты при ОМЛ являются ненормальными и не становятся зрелыми лейкоцитами. Клетки лейкоза могут накапливаться в костном мозге и крови, поэтому количество здоровых лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов снижается.

Ранние признаки и симптомы ОМЛ могут быть похожи на грипп или другие распространенные заболевания. Проконсультируйтесь с вашим врачом, если у вас есть одно из следующих:

• Слабость или чувство усталости.
• Лихорадка или ночная потливость.
• Легкие кровоподтеки или кровотечения.
• Петехии (плоские, точечные пятна под кожей, вызванные кровотечением).
• Сбивчивое дыхание.
• Потеря веса или потеря аппетита.
• Боль в костях или желудке.
• Боль или ощущение полноты ниже ребер.
• Безболезненные глыбы в области шеи, подмышек, желудка или паха.

Диагностика:

• Физический осмотр и история;
• Общий анализ крови (ОАК) с подсчетом лейкофолрмулы и тромбоцитов;
• Биохимический анализ крови;
• Мазок периферической крови;
• Аспирация костноо мозга и биопсия;
• Цитогенетический анализ;
• Иммунофенотипирование;

При ОЛЛ взрослых не существует стандартной системы стадирования. Болезнь описывается как нелеченая, ремиссия или рецидивирующая.

Вперые выявленные (нелеченая):

• Общий анализ крови ненормален.
• Более 20% клеток в костном мозге являются бластами (клетки лейкемии).
• Имеются признаки и симптомы лейкемии.
• Ремиссия (после проведения ХТ)
• Общий анализ крови нормальный.
• 5% или меньше бластных клеток в костном мозге (клетки лейкемии).
• Нет никаких признаков или симптомов лейкемии.
• При рецидивирующая форме ОЛЛ опухолевые клетки прогрессирует после ремиссии.

Существует разные виды лечения ОМЛ взрослых.

Некоторые методы лечения являются стандартными (применяемое в настоящее время лечение), а некоторые из них проходят тестирование в клинических испытаниях. Клиническое исследование лечения – это исследование, которое можно использовать для лечения пациентов с онкологическими заболеваниями. Когда клинические испытания показывают, что новое лечение лучше стандартного лечения, новое лечение может стать стандартным лечением. Пациенты могут захотеть подумать о том, чтобы принять участие в клиническом испытании. Некоторые клинические испытания предназначены только для пациентов, которые не начали лечение.

Лечение ОМЛ взрослых состоит из двух фаз:

Индукция ремиссии это первый этап лечения, направленная на уничтожения опухолевых клеток в костном мозге и крови.

Консалидация ремиссии (терапия после ремиссии) второй этап лечения, она начинается после достижения ремисии. Цель терапии после ремиссии заключается в сдерживании лейкемических клеток.

Лечение центральной нервной системы (ЦНС) обычно назначается на каждом этапе терапии. Поскольку стандартные дозы химиотерапии не могут проникать в клетки лейкемии в ЦНС (клетки мозга и спинной мозг). Системная химиотерапия, получаемая в высоких дозах, интратекальная химиотерапия и лучевая терапия для мозга, способны проникать в клетки лейкемии в ЦНС. Лечебная терапия ЦНС также называется профилактикой нейролейкоза.

Используются 4 типа стандартных терапии при лечении ОЛЛ.

Химиотерапия – это лечение рака, которое использует лекарства, чтобы остановить рост раковых клеток, либо путем уничтожения клеток, либо путем прекращения их деления.

Лучевая терапия – это лечение рака, которое использует высокоэнергетические рентгеновские лучи или другие виды излучения для уничтожения раковых клеток или предотвращения их роста.

Химиотерапия с последующей трансплантацией ГСК.

Таргетная терапия – исползуется лекарства или другие субстраты которые уничтожают клетки лейкоза,

Хроническая лимфолейкоз (также называемая ХЛЛ) – это заболевание крови и костного мозга, которое обычно протекает медленно. ХЛЛ – один из самых распространенных видов лейкозов у взрослых. Часто это происходит во время или после среднего возраста; это редко встречается у детей.

При ХЛЛ слишком много стволовых клеток крови становятся аномальными лимфоцитами и не становятся зрелыми лимфоцитами. Лимфоциты не способны очень хорошо бороться с инфекцией. Кроме того, по мере увеличения количества лимфоцитов в крови и костном мозге меньше места для здоровых лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов. Это может вызвать инфекцию, анемию и легкое кровотечение.

Факторам риска для ХЛЛ относится:

Мужчины средних и старших лет, белые.

Семейная история ХЛЛ или рак лимфатической системы.

Для того чтобы поставить диагноз хронического лимфолейкоза, необходимо осуществить следующие исследования:

• Врачебный осмотр
• Клинический анализ кровис подсчетом лейкоцитарной формулы
• Исследование костного мозгапозволяет выявить характерную для этого заболевания картину поражения.
• Иммунофенотипированиеклеток костного мозга и периферической крови выявляет специфические иммунологические маркеры, характерные для опухолевых клеток при хроническом лимфолейкозе.
• Биопсия пораженного лимфатического узла с его морфологическим и иммунологическим исследованием.
• Определение уровняβ ₂-микроглобулина помогает прогнозировать течение заболевания.
• Цитогенетический анализпозволяет получить данные о характеристике опухолевых клеток, которые в ряде случаев имеют прогностическое значение.
• Определение уровня иммуноглобулиновпозволяет определить, насколько велик риск развития инфекционных осложнений у данного пациента.

В соответствии с современной системой стадирования хронического лимфолейкоза, предложенной Международной рабочей группой по хроническому лимфолейкозу, выделяют три стадии:

• Стадия А – лимфоцитоз при поражении не более 2-х групп лимфатических узлов (или в отсутствие их поражения); тромбоцитопения и анемия отсутствуют.
• Стадия В – поражены 3 и более группы лимфатических узлов; тромбоцитопения и анемия отсутствуют.
• Стадия С – наличие тромбоцитопении или анемии независимо от числа пораженных групп лимфатических узлов.

В зависимости от наличия тех или иных симптомов, к буквенному обозначению стадии хронического лимфолейкоза могут быть добавлены римские цифры:

I – при наличии лимфаденопатии
II – при увеличении селезенки (спленомегалии)
III – при наличии анемии
IV – при наличии тромбоцитопении

В отличие от многих других опухолей, считают, что при хроническом лимфолейкозе не целесообразно проведение терапии в ранних стадиях заболевания. Это обусловлено тем, что у большинства пациентов в начальных стадиях хронического лимфолейкоза заболевание носит “тлеющий” характер, и больные могут долгое время обходиться без лечения, нормально себя чувствуя и сохраняя привычный образ жизни. Лечение необходимо начинать лишь при появлении признаков прогрессирования заболевания, к которым относят:

• Быстрое нарастание числа лимфоцитов в крови
• Прогрессирующее увеличение лимфатических узлов
• Значительное увеличение селезенки
• Нарастание анемии и тромбоцитопении
• Появление симптомов опухолевой интоксикации – лихорадки, ночных потов, потери веса, выраженной слабости

Существует несколько подходов к лечению хронического лимфолейкоза:

• Химиотерапия препаратом хлорбутин до недавнего времени являлась стандартным методом лечения хронического лимфолейкоза. В настоящее время доказана более эффективно использование новой группы препаратов, так называемых пуриновых аналогов, представителем которой является Флудара.
• К эффективным методам лечения хронического лимфолейкоза относят биоиммунотерапию с применением моноклональных антител. Введение этих препаратов позволяет селективно уничтожать опухолевые клетки, не повреждая здоровые ткани организма.
• При неудовлетворительной эффективности других методов лечения, может быть осуществлена высокодозная химиотерапия с трансплантацией кроветворных стволовых клеток.
• Лучевая терапия применяется в качестве вспомогательного метода лечения при наличии большой опухолевой массы.
• ” Удаление селезенки (спленэктомия) иногда показана при значительном увеличении этого органа.

Волосатоклеточный лейкоз (ВКЛ) – редкое хроническое лимфопролиферативное заболевание, поражающее костный мозг и селезенку. Его субстратом являются лимфоидные клетки B-клеточного происхождения с характерной морфологией – крупные размеры, округлое ядро и тонкие выросты цитоплазмы, от которых и произошло название заболевания.

Клинические проявления ВКЛ могут варьировать от минимальных или вообще полностью отсутствовать (и тогда заболевание является случайной находкой при исследовании клинического анализа крови) до выраженных симптомов спленомегалии и цитопении. Для ВКЛ характерны лейкопения с нейтропенией и моноцитопенией, а также анемия и тромбоцитопения. В 95% случаев в крови пациентов обнаруживают характерные «волосатые» лимфоциты, но количество их может различаться. Типично увеличение селезенки — от незначительного до гигантского, однако встречаются варианты ВКЛ без спленомегалии.

Определенные факторы влияют на варианты лечения и прогноз (вероятность выздоровления):

• Количество волосатых (лейкозных) клеток и здоровых клеток крови в крови и костном мозге.
• Опухание селезенки.
• Существуют ли признаки или симптомы лейкемии, такие как инфекция.
• Является ли лейкемия рецидивирующей (возвращаться) после предыдущего лечения.

Используются пять типов стандартной терапии:

Наблюдение: наблюдают за состоянием пациента, не давая никакого лечения, пока не появятся клинические симптомы.

Химиотерапия – это лечение рака, когда химипрепараты принимают внутрь или вводят в вену или мышцу. Способ назначения химиотерапии зависит от типа и стадии лечения рака. Кладрибин и пентостатин являются противоопухолевыми препаратами, обычно используемыми для лечения волосатоклеточного лейкоза.

Биологическая терапия – это лечение рака, которое использует иммунную систему пациента для борьбы с раком. Этот тип лечения рака также называется биотерапией или иммунотерапией. Интерферон альфа – биологический агент, обычно используемый для лечения волосатоклеточного лейкоза.

Хирургия Спленэктомия – это хирургическая процедура удаления селезенки.

Таргетная терапия – это лечение, которое использует лекарственные препараты для идентификации и атаки конкретных раковых клеток без ущерба для нормальных клеток.

Лимфобластный лейкоз. Лимфобластная лимфома.

Острый лимфобластный лейкоз\лимфома (ОЛЛ)– опухолевая болезнь крови, при которой появляются быстро размножающиеся лимфоидные клетки-бласты. (О клетках-бластах мы уже рассказали в главе «Острый лейкоз».)

Симптомы острого лимфобластного лейкоза очень разнообразны. Часто пациент жалуется на слабость, ночную потливость, «ломоту» во всем теле, сильную головную боль; бывают и другие жалобы. При обследовании врач обнаруживает, что у пациента могут быть увеличены печень, селезенка, лимфатические узлы и есть опухолевые клетки-бласты в анализе крови.

Диагноз

Чтобы поставить диагноз, необходимо сделать анализ крови или костного мозга, который называется «проточная цитометрия бластов». Если у пациента есть увеличенные лимфатические узлы, то чтобы поставить диагноз берут его фрагмент для морфологического и и иммуногистохимического исследования. Если заболевание проявляется только увеличением лимфатических узлов, то врачи называют данное состояние «лимфобластной лимфомой». Если же у пациента опухолевые клетки находят в костном мозге, то ставят диагноз «острый лимфобластный лейкоз». Когда врач-морфолог выдает заключение по результатам исследования лимфатического узла, то диагноз он пишет иногда через косую черту, указывая оба заболевания. Это допустимо потому, что прогноз и лечение у этих заболеваний одинаковые. Более точный диагноз ставит лечащий врач на основании всей полноты анализов пациента.

В медицинских документах, записывая диагноз, врачи указывают из каких клеток происходит данный лейкоз (В- или Т-клеточный). Диагноз «лейкоз» сам по себе очень серьезен, но исключительно важными признаками, предсказывающими течение болезни, являются генетические поломки в опухолевых клетках. Их наблюдают и описывают врачи-цитогенетики во время цитогенетического исследования.

Лечение

Лимфобластные лейкозы лечат химиотерапией. Ее можно разделить на 3 этапа: это индукция, консолидация и поддержка. Результатом индукционного этапа должен стать полный ответ (полная ремиссия), то есть можно сказать, что пациент стал «временно здоров». Это означает, что подавляющее большинство опухолевых клеток погибло, самочувствие больного значительно улучшилось, но осталось немного «спящих» опухолевых клеток, поэтому лечение нужно продолжать. Если полный ответ достигнут, то следующий этап называется «консолидация», или закрепление достигнутого результата. Как правило, консолидирущую, или «закрепительную», химиотерапию пациент переносит лучше, хотя состоит она из больших доз химиопрепаратов. В дальнейшем отдельным больным проводят несколько курсов поддерживающей терапии, чтобы небольшими дозами химиопрепаратов уничтожить оставшиеся опухолевые клетки. Несмотря на то, что чаще всего на начальных этапах химиотерапия действует хорошо и большинство пациентов достигают полного ответа, к некоторым пациентам болезнь возвращается, и у таких больных развивается рецидив. Если риск рецидива высок, то чтобы его избежать, молодым пациентам проводят пересадку стволовых клеток крови. Отметим, что, когда в крупных городах России открыли центры трансплантации стволовых клеток крови, результаты лечения наших пациентов значительно улучшились. Они стали такими же, как в гематологических центрах Северной Америки и Европы.

Т-лимфобластный лейкоз/лимфома Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Фиясь А. Т., Зуховицкая Е. В., Чайковская О. П.

В статье описан случай Т-клеточного лимфобластного лейкоза/лимфомы (Т-ОЛЛ) у пациента в возрасте 22 лет. Приведены данные клинического и лабораторного обследования. Своевременная иммунофенотипическая диагностика позволяет правильно поставить диагноз. Интенсивная полихимиотерапия Т-ОЛЛ вызывает длительную ремиссию в 75% случаев у детей и в 40-50% случаев у взрослых. Кроме известных препаратов, используемых в схемах лечения Т-ОЛЛ, новыми препаратами являются моноклональные антитела, что позволяет улучшить результаты терапии у взрослых, снизить токсичность и увеличить общую выживаемость.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Фиясь А. Т., Зуховицкая Е. В., Чайковская О. П.

Промежуточные результаты по лечению острых Ph-негативных лимфобластных лейкозов у взрослых больных (итоги Российской исследовательской группы по лечению острых лимфобластных лейкозов (Rall))

10-летние результаты лечения острого лимфобластного лейкоза у детей по модифицированному протоколу COALL-92 в Санкт-Петербурге

Сравнительный анализ режимов химиотерапии острого лимфобластного лейкоза BFM-90m, mb-91 и PECO-92 в Москве и Санкт-Петербурге

Сравнительный анализ результатов химиотерапии острого лимфобластного лейкоза у детей по программам ALL-MB-2002 и сoall-st. Petersburg-92

T-LYMPHOBLASTIC LEUKEMIA/LYMPHOMA

In this article is described the T-lymphoblastic leukemia/lymphoma ( T-ALL ) in patient of age 22 years. Clinical and laboratory date are proposed. Modern immunophenotyping diagnostics makes it possible to establish correct diagnosis. Intensive polychemotherapy induces a prolonged remission in T-cell acute lymphoblastic leukemia (ALL) in 75% of cases in children and in 40-50% of cases in adults. Besides the known medications, used in ALL treatment schemes, new medications are monoclonalantibodies, which enables to improve the therapy results in children, to reduce toxicity and increase general survival rate.

Текст научной работы на тему «Т-лимфобластный лейкоз/лимфома»

А. Т. Фиясь, Е.В. Зуховицкая, О.П. Чайковская 2 1- УО «Гродненский государственный медицинский университет», Гродно, Беларусь 2- УЗ «Гродненская областная клиническая больница», Гродно, Беларусь

В статье описан случай Т-клеточного лимфобластного лейкоза/лимфомы (Т-ОЛЛ) у пациента в возрасте 22 лет. Приведены данные клинического и лабораторного обследования. Своевременная иммунофенотипическая диагностика позволяет правильно поставить диагноз. Интенсивная полихимиотерапия Т-ОЛЛ вызывает длительную ремиссию в 75% случаев у детей и в 40-50% случаев у взрослых. Кроме известных препаратов, используемых в схемах лечения Т-ОЛЛ, новыми препаратами являются моноклональные антитела, что позволяет улучшить результаты терапии у взрослых, снизить токсичность и увеличить общую выживаемость.

Ключевые слова. Т-клеточный лимфобластный лейкоз/лимфома (Т-ОЛЛ), клинические данные, протоколы терапии.

Согласно классификации гемопоэтических и лимфо-идных опухолей Всемирной Организации Здравоохранения (ВОЗ 2008), Т-клеточный лимфобластный лейкоз/ лимфома (Т-ОЛЛ) относится к периферическим опухолям Т-лимфоидных клеток[5]. Т-ОЛЛ является агрессивным гематологическим заболеванием, возникшим в результате злокачественной трансформации предшественников Т-клеток. Т-клеточный фенотип ОЛЛ встречается в 10-15% случаев ОЛЛ у детей и в 25% случаев ОЛЛ у взрослых. Обычно заболевают люди молодого возраста, соотношение мужчин и женщин 3:1. У большинства больных наблюдается гиперлейкоцитоз, лиффузная инфильтрация костного мозга бластными Т-клетками, спленоме-галия, нередко в сочетании с гепатомегалией; лимфоаде-нопатия бывает относительно редко; часто имеются поражения кожи вследствие ее лейкемической инфильтрации и поражение центральной нервной системы [2, 4]

Трансформация Т-клеток является многоступенчатым процессом, в котором множественные генетические изменения сочетаются с нарушением механизмов контроля роста, пролиферации, дифференцировки и продолжительности жизни Т-клеток. Эти изменения приводят к экспрессии фузионных онкогенов факторов транскрипции, активации множественных генетических факторов пролиферации, потери или инактивации опухолевых генов-супрессоров[4].

Приводим наше наблюдение

Больной Ю.М., 22 лет, тракторист по специальности, при поступлении в отделение гематологии УЗ «ГОКБ» 02.01.2012 г. предъявлял жалобы на общую слабость, недомогание, чувство тяжести и ноющие боли в левом подреберье. Ухудшение состояния с 30.12.2011 г.

При осмотре. Общее состояние удовлетворительное. Кожные покровы бледно-розовые, геморрагического синдрома нет. Шейные и подмышечные лимфоузлы с обеих сторон единичные, мягко-эластичной консистенции, безболезненные, до 1,0 см в диаметре. В легких дыхание везикулярное. Тоны сердца приглушены, ЧСС 78 в 1 мин., АД 125,70 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень не пальпируется. Нижний полюс селезенки на 10,0 см ниже левой реберной дуги. Селезенка плотной консистенции, при пальпации безболезненная, данных за периспленит нет. Стул и мочеиспускание не нарушены.

Анализ крови от 03.01.2012. Эритроциты 3,341012/л, гемоглобин 100,0 г/л, гематокрит 0,30,

МСУ 92,5фл, МСН 29,9пг, МСНС 324 г/л, RDW 18,2%. Тромбоциты 37,0- 109/л, лейкоциты 268,9- 109/л, бласты 55, п-1, с-1, л-42, м-1, СОЭ14 мм/час.

Миелограмма 03.01.2012. Костный мозг богат клеточными элементами. Бласты 54, ю-1, п-8, с-1, м-0,5, л-19,0.

Сумма клеток эритропоэза 9,6, индекс лейко/эритро 9,4/ 1. Бластные клетки средних и мелких размеров. Ядра с нежно-сетчатой структурой хроматина, содержат 1-2 нуклеолы, цитоплазма умеренно базофильных оттенков, не содержит азурофильную зернистость. Сужен красный росток кроветворения. Мегакариоцитов небольшое количество с нарушением отшнуровки тромбоцитов.

Цитохимические реакции: миелопероксидаза и ли-пиды _ отрицательные, гликоген положительный в 25% бластов.

Гемостазиограмма 05.01.2012: АЧТВ 28,9 сек., про-тромбиновое время 24,0 сек., протромбиновый индекс 60,0%, МНО 1,30, фибриноген 3,0 г/л.

Рентгенография органов грудной клетки 03.01.2012. Легкие без дополнительных очаговых и инфильтратив-ных теней. Корни структурны, не расширены. Трахея несколько смещена вправо. Диафрагма расположена обычно. Видимые части синусов свободны. Сердце: отделы в поперечнике несколько увеличены. Дуга аорты удлинена.

По результатам иммунофенотипирования бластов периферической крови 05.01.2012 определяется 97% клеток от региона лимфоцитов с фенотипом CD3+, CD16+56+/, HLA-DR, CD38+, CD8, CD25, CD28+, CD7+, CD2, CD5+, TcRa/b, TcRg/d, CD117+/, CD1^ CD34, cyTdt, что характерно для Т-клеточного пролимфоцитарного лейкоза.

Для дальнейшего лечения больной направлен в Республиканский научно-практический центр онкологии и детской гематологии.

Миелограмма 09.01.2012: бластная гиперплазия костного мозга (КМ): бласты 75%, мегакариоциты не найдены. Цитохимия бластов: миелопероксидаза и липиды отрицательные, гранулы гликогена выявлены в 10% блас-тных клеток.

Иммунофенотипирование. CD1+ 1%, CD3+ 96%, CD5+ 99%, CD4+CD8 37%, CD4CD8+ 26%, CD4+CD8+ 14%, cyCD3+ 99%, TdT 0%. CD19+, CD20+, CD22+, CD79a+, CD10+, SIgM+, CD33+, CD13+, CD33+, CD34+ отрицательные. CD45+ - 99%, c-kit(CD 117 26%, CD116+ 96%. Цитоге-

нетическое исследование 09.01.2012. BCR/ABL, MLL-AF4, MLL-AF6, MLL-AF9, MLL-AF10, MLL-ELL, MLL-ENL, SIL-JAL методом PCR не выявлены.

На основании данного обследования выставлен диагноз: Острый лимфобластный лейкоз Т-зрелый (L2 по FAB), промежуточная группа риска.

Схема терапии представлена ниже.

Исследование ALL-MB 2008. Промежуточная группа риска. Консолидация i: ветвь- высокие дозы метотрексата

HDMTX2000mg/m2/24h. COLI-ASP 1 0 000U/m! 6-MP 50mg/m2

даунорубицин 103,8 мг, винкристин 4 мг, цитозар 200 мг, метотрексат 281,4 мг, преднизолон 40 мг, L-аспарагиназа 103800 ед 6-Меркаптопурин 2720,5 мг.

Второй курс консолидации ремиссии с профилактикой нейро-лейкемии проведен 11.0720.08.2012:

дексон 6 мг/м2 внутрь, 85-99 дни,

винкристин 2 мг в/венно, 85, 92 дни,

метотрексат 333,45 мг (43, 57, 71 дни),

L-аспарагиназа 103800ед (43, 50, 57, 64, 71, 78 дни), 6-Меркаптопурин 3633 мг, интралюмбально: цитозин-арабинозид 50 мг + преднизолон 12 мг + метотрексат 10 мг 43, 57, 71, 85 дни.

Очередные курсы ПХТ 04.10 и 12.12.2012 (дозы препаратов на каждый курс):

винкристин 2 мг, цитозар 50 мг, метотрексат 12 мг, преднизолон 10 мг.

Проведена полихимиотерапия (ПХТ) по протоколу ALL-MB 2008 [1,3]. Первый курс индукции ремиссии с профилактикой нейролейкемии проведен 06.0107.02.2012:

ПЭГ-аспарагиназа 1860 ед. 1-й день, винкристин 2 мг в/венно 8, 15, 22, 29, 36 дни, дексаметазон 11 мг внутрь 1-42 дни, даунорубицин 65 мг в/венно 8, 22 дни, интралюмбально: цитозин-арабинозид 50 мг + преднизолон 12 мг + метотрексат 10 мг 1, 8, 15, 22, 29, 36 дни.

Миелограмма 14.02.2012: КМ нормоклеточный (мие-локариоциты 145,0 1 09/л), бласты 1,25%, мегакариоциты в достаточном количестве, функционирует достаточное количество.

Второй курс индукции ремиссии проведен 28.0214.05.2012 (указаны суммарные дозы препаратов): дексон 112 мг, даунорубицин 156 мг, винкристин 4 мг, цитозар 200 мг, метотрексат 10288 мг, преднизолон 40 мг, L-аспарагиназа 103100 ед, 6-Меркаптопурин 3415 мг.

Первый курс консолидации ремиссии проведен 15.0510.07.2012 (^казаны суммарные дозы препаратов): дексон 112 мг,

В дальнейшем назначена поддерживающая терапия: метотрексат + 6 - меркаптопурин по схеме. Состояние остается удовлетворительным, осложнений после проведенной ПХТ не выявлено.

В данном случае необходимо отметить, что больной в течение длительного времени чувствовал себя достаточно удовлетворительно, и основанием для обращения за медицинской помощью явились симптомы, обусловленные спленомегалией. Цитохимическое исследование бластных клеток периферической крови позволило отнести данные клетки к лимфоидной линии, однако уточнить истинную их природу позволило только повторное иммунофенотипирование. Интенсивная ПХТ вызывает длительную ремиссию при Т-клеточном ОЛЛ в 75% случаев у детей и в 40-50% случаев у взрослых. Большинство протоколов ПХТ включают глюкокортикостероиды, винкристин, антрациклины, циклофосфамид, L-аспарагина-зу и цитарабин. Новые схемы терапии включают моно-клональные антитела (ритуксимаб, эпратузумаб, блино-тумомаб), причем последний препарат является наиболее перспективным в терапии Т-клеточного ОЛЛ[3]. Это позволяет улучшить результаты терапии у взрослых, снизить токсичность и удлинить общую выживаемость больных.

1. Ю.В.Румянцева. Оптимизация терапии острого лимфобла-стного лейкоза у детей в России и Белоруссии: стратегия Москва-Берлин./Ю.В.Румянцева, А.И.Карачунский.//Вопросы гематологии/онкологии и иммуногематологии в педиатрии.- 2007.-Т.6. -№ 4. - С.13-21.

2. Munker R. The non-Hodgkin,s lymphomas. /R.Munker [et

all].//Modern Hematology, (second. ed.) _ Humana Press. _ 2007. _ P.257-258.

3. Pui C.H. Treatment of acute lymphoblastic leukemia./Pui C.H.,Ewans W.F., Frankel L.S. [et al]// N.Engl.J.Med. 2006.-№354.-P. 166-178.

4. S.Schnell. The molecular basis of T-cell acute lymphoblastic

leukemia./S.Schnell, P.V.Vlielberghe, A.Ferrando.//Hematology Education: the education program for the annual congress of the European Hematology Association. - 2011.- Vol.5(1). P.1-8.

5. Swerdlow S.H. WHO Classification of Tumours of Hematopoietic and Lymphoid Tissues (4th ed.)./ Swerdlow S.H., Campo E., Harris N.L.[et al] // Lyon, France: - 2008.

A. T. Fiyas, E. V. Zuchovickaja', O.P. Chajcovskaja2 1-Educational Establishment "Grodno State Medical University", Grodno, Belarus 2- Health Care Establishment "Grodno Regional Clinical Hospital", Grodno, Belarus

In this article is described the T-lymphoblastic leukemia/lymphoma (T-ALL) in patient of age 22 years. Clinical and laboratory date are proposed. Modern immunophenotyping diagnostics makes it possible to establish correct diagnosis. Intensive polychemotherapy induces a prolonged remission in T-cell acute lymphoblastic leukemia (ALL) in 75% of cases in children and in 40-50% of cases in adults. Besides the known medications, used in ALL treatment schemes, new medications are monoclonalantibodies, which enables to improve the therapy results in children, to reduce toxicity and increase general survival rate.

Лимфобластный лейкоз

Лимфобластный лейкоз – это злокачественное заболевание крови и костного мозга. Оно характеризуется накоплением в лимфатических узлах, костном мозге и периферической крови опухолевых лимфоцитов. Другое название – лимфолейкоз. Свое развитие это заболевание начинает в костном мозге, своеобразной «фабрике» клеток крови.

Пока процесс кроветворения проходит нормально, «фабрика» производит полноценные клетки. А при сбое начинается выпуск огромного количества незрелых белых кровяных телец – лейкоцитов. У больного необходимые для нормальной жизнедеятельности клетки остаются незрелыми, они не развиваются и не способны защитить организм человека от инфекций.

Острый лимфобластный лейкоз у взрослых

Относительно недавно он считался «детским» заболеванием ввиду подверженности ему преимущественно маленьких пациентов в возрасте двух-четырех лет. В настоящее время наблюдается и среди взрослых.

Точные причины заболевания ученым до сих пор неизвестны.

Но существуют определенные факторы риска, в числе которых:

• возраст;
• половая принадлежность (у мужчин заболевание встречается чаще, чем у женщин);
• принадлежность к белой расе, (темнокожие меньше подвержены этому заболеванию);
• пройденное ранее лечение онкологических заболеваний и облучение;
• наличие генетических нарушений (Синдром Дауна).

Симптомы

Ранние симптомы лимфолейкоза характеризуются признаками, которые могут быть похожими на грипп, любые другие инфекционные заболевания и гематологические заболевания. Необходимо проконсультироваться с врачом, если любой из нижеперечисленных симптомов у вас проявляется часто:

• быстрая утомляемость, слабость и сонливость в течение дня;
• извращение вкуса (тяга к продуктам, которые раньше не нравились), отсутствие аппетита;
• резкая и беспричинная на первый взгляд потеря веса;
• одышка;
• неестественная бледность;
• повышенная температура;
• боли в суставах, в животе;
• множественные гематомы, появляющиеся спонтанно, частые кровотечения;
• чувство распирания в зоне ниже ребер;
• увеличивающиеся лимфоузлы на шее, подмышках, животе или в паху.

Хронический лимфобластный лейкоз характеризуется длительным отсутствием признаков качественного изменения в поведении опухолевых клеток при проводимом лечении. Хроническая форма этого недуга относится к одному из наиболее распространенных онкогематологических заболеваний. Также это наиболее частый вариант рака крови среди представителей европеоидной расы. Не совсем обычным клиническим проявлением этого заболевания может быть гиперреактивность человека в ответ на укусы насекомых.

Т-клеточный острый лимфобластный лейкоз

Хронический лимфолейкоз, представленный Т-лимфоцитами, встречается примерно в 5% случаев.

Это опухоль из лимфоцитов CD4, вызванная Т-лимфотропным вирусом человека типа 1 (HTLV-I). Заболевание проявляется генерализованным (распространяющимся по всему организму) увеличением лимфоузлов и поражением кожи. Из-за иммунодефицита очень высока частота вторичных инфекций.

Мужчины болеют чаще, чем женщины. Для лечения применяют различные комбинации противоопухолевых средств.

Прогноз

Без лечения лимфолейкоз может привести к гибели больного в течение нескольких месяцев или даже недель. При своевременном обращении примерно у 40-50% взрослых больных удается достичь стойкой ремиссии – то есть отсутствия рецидивов онкологического заболевания в течение пяти и более лет, после чего человека можно считать здоровым.

Лечение

На сегодняшний день существует несколько способов лечения острого лейкоза:

• химиотерапия – терапия сильнодействующими химиопрепаратами. Лекарства могут приниматься перорально (в виде таблеток, капсул) или же больному вводятся внутривенные или внутримышечные инъекции;
• лучевая терапия – способ лечения рака, при котором врач использует рентгеновское излучение или другие виды радиационных излучений;
• трансплантация стволовых клеток, которая применяется для замещения патологических кровообразующих клеток полноценными.

Все эти способы с успехом применяются в международном медицинском центре ОН КЛИНИК, где за годы работы высококвалифицированные врачи спасли тысячи жизней больных лимфобластным лейкозом.

Лимфобластная лимфома - современное лечение в Ассуте

Среди всех 30 видов неходжкинских лимфом (НХЛ) лимфобластная лимфома встречается всего в 2% случаев, но является наиболее злокачественной формой, склонной к быстрому распространению и образованию опухолевых очагов в органах и тканях. Другое её название – лимфобластная лимфосаркома.

Этот тип лимфомы образуется из В- и Т-клеток лимфатической системы, отличается низкой их дифференцировкой, по своим проявлениям очень сходна с лимфоидным лейкозом, что нередко является причиной диагностических ошибок и, соответственно, неадекватного лечения.

Такие ошибки исключены в современных клиниках, где используются точнейшие методы молекулярной и генетической диагностики и новые специальные программы лечения. В частности, в израильской клинике Ассута функционирует одна из лучших в мире систем профессиональной диагностики и лечения лимфом, как у взрослых, так и у детей, применяются новейшие достижения мировой онкогематологии, и, как результат, самая высокая эффективность лечения.

Стоимость лечения лимфобластной лимфомы

Лечение лимфобластной лимфомы довольно сложное, включающее специальные схемы и программы из нескольких препаратов, со сменой программ лечения индивидуально для каждого пациента. Поэтому и стоимость лечения лимфобластной лимфомы также будет определяться индивидуально - по факту результатов исследования и клинического развития заболевания. Но в любом случае, она будет ниже в Израиле, чем в клиниках западных стран.

Ознакомиться более подробно с ценами на лечение можно на нашем сайте, заполнив форму контакта, или позвонив нашим консультантам по телефону.

Причины и клиническое течение лимфобластной лимфомы

Чаще всего лимфобластная лимфома развивается в подростковом возрасте (13-16 лет), то есть в период усиленного роста организма, сопровождающимся незрелостью защитной лимфатической системы. В этот период провоцировать появление лимфомы могут тяжёлые инфекции, интоксикации, радиоактивная и избыточная солнечная радиация, существует и генная предрасположенность.

Лимфобластная лимфома отличается выраженными клиническими проявлениями и быстрым их прогрессированием, и напоминает острый лимфобластный лейкоз. У пациентов повышается температура тела, увеличиваются лимфатические узлы, развивается быстрая потеря веса и анемия. Развиваются опухолевые очаги в грудной клетке, в средостении, а впоследствии в любом органе, где имеется лимфатическая ткань – в печени, селезёнке, почках, кишечнике. Развивается поражение центральной нервной системы, костного мозга. Общее состояние резко ухудшается, появляется геморрагический синдром, нарушение функции органов грудной клетки – одышка, аритмия, в поздних стадиях может развиться печёночная и почечная недостаточность.

Диагностика и лечение лимфобластной лимфомы в Ассуте

Диагностика лимфобластной лимфомы базируется на цитологическом исследовании по новейшим технологиям пунктата лимфатических узлов, костного мозга, спинномозговой жидкости, крови. Определяются специфические биомаркеры – экспрессия CD-19, 20-22-34, CD-79-альфа и др., все эти исследования проводятся на молекулярном уровне. Проводится полное исследование организма – томографическое сканирование грудной и брюшной полостей, таза, нервной и костной систем, исследование всех параметров крови – иммунных тел, свёртываемости, биохимических показателей и т.д.

Применяются высокоэффективные методы клеточной терапии, биоиммунотерапия, трансплантация гемопоэтической ткани костного мозга. Во время лечения осуществляется постоянный мониторинг его

Естественно, лечение лимфобластной лимфомы требует много времени, терпения и средств, но с учётом высокой вероятности неблагоприятного прогноза данного заболевания, как говорится, эта «игра стоит свеч», особенно когда речь идёт о ребёнке.

Читайте также:

  
• Серотонин и эйкозаноиды. Лейкотриены
  
• Связки укрепляющие коленный сустав. Связки коленного сустава. Коллатеральные связки коленного сустава. Внутрисуставные связки коленного сустава.
  
• Ретинобластома: причины, симптомы и лечение
  
• Эмфизема. Гемоторакс
  
• Мышиная лихорадка - инфекция сезона. Как уберечь себя и своих близких?