Лимфоцитарная интерстициальная пневмония

Добавил пользователь Алексей Ф.
Обновлено: 21.12.2024

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Авдеев Сергей Николаевич, Черняев Андрей Львович

Острая интерстициальная пневмония на фоне декомпенсированной застойной сердечной недостаточности: принципы лечения на примере клинического случая

Острая интерстициальная пневмония и роль диффузного альвеолярного повреждения при разных формах идиопатического фиброзирующего альвеолита

Текст научной работы на тему «Острая интерстициальная пневмония»

Острая интерстициальная пневмония

С.Н. Авдеев, А.Л. Черняев

Острая интерстициальная пневмония (ОИП) входит в группу идиопа-тических интерстициальных пневмоний (ИИП). Эти диффузные паренхиматозные заболевания легких характеризуются многими сходными чертами (неизвестная этиология, близкие клинические и рентгенологические признаки), однако имеют и достаточно различий, в первую очередь морфологических, а также разные подходы к терапии и прогноз, чтобы считать каждую из форм ИИП обособленной нозологической единицей (табл. 1) [1].

Первые упоминания об ОИП относятся к 1935 г., когда L. Hamman и A.R. Rich описали 4 больных с быстро прогрессирующей дыхательной недостаточностью (ДН), приведшей к смерти в течение 6 мес от начала болезни. На аутопсии был обнаружен выраженный распространенный фиброз легких, и авторы назвали заболевание “острый диффузный интерстициальный фиброз легких” [2]. Длительное время синдромом Hamman-Rich назывались и заболевания с хроническим течением (в первую очередь, идиопа-тический легочный фиброз - ИЛФ), однако сейчас только ОИП можно отнести к этому синдрому [3]. В 1990 г аутопсийные препараты больных, описанных Hamman и Rich, были пересмотрены, и оказалось, что морфологическая картина полностью соответствует критериям ОИП [4].

В самостоятельную нозологическую единицу ОИП была выделена в

Сергей Николаевич Авдеев -

докт. мед. наук, зав. лаб. дыхательной недостаточности и интенсивной терапии НИИ пульмонологии Минздравсоцразвития России. Андрей Львович Черняев - профессор, зам. директора НИИ пульмонологии Минздравсоцразвития России.

Морфологической основой ОИП является ранняя и поздняя (организующаяся) стадии диффузного альвеолярного повреждения [11].

Поражение легких носит диффузный характер. В ранней фазе ОИП в легких преобладают экссудативные

изменения в виде интерстициального и внутриальвеолярного отека, кровоизлияний, скоплений фибрина в альвеолах, в последующем появляются гиалиновые мембраны и интерстициальное воспаление [4, 5] (рис. 1). Гиалиновые мембраны - гомогенные эозинофильные ленты, повторяющие контуры альвеол. Их наличие сочетается с фибриноидным экссудатом в просветах альвеол с единичными ней-трофилами. Гиалиновые мембраны образуются в конце первых суток от начала заболевания, достигают максимальной выраженности к 4-5-м суткам и сохраняются до 2 нед.

Интерстициальный воспалительный инфильтрат в межальвеолярных перегородках состоит из лимфоцитов, плазматических клеток, макрофагов. Воспаление возникает в конце 2-х суток, достигая своего максимума к 10-11-м суткам. В этот же период в капиллярах межальвеолярных перегородок и в мелких ветвях легочной артерии встречаются фибриновые тромбы разной степени организации. В последующем в течение 3-7 сут от момента повреждения развивается

Таблица 1. Гистологическая и клиническая классификация идиопатических интерстициальных пневмоний [1]

Гистологическая картина Клинический диагноз

Обычная интерстициальная пневмония Альвеолярная макрофагальная пневмония Респираторный бронхиолит Организующаяся пневмония Диффузное альвеолярное повреждение Неспецифическая интерстициальная пневмония Лимфоцитарная интерстициальная пневмония Идиопатический легочный фиброз (синоним: криптогенный фиброзирующий альвеолит) Десквамативная интерстициальная пневмония Респираторный бронхиолит - интерстициальное заболевание легких Криптогенная организующаяся пневмония (синоним: идиопатический облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией) Острая интерстициальная пневмония Неспецифическая интерстициальная пневмония Лимфоцитарная интерстициальная пневмония

гиперплазия альвеолоцитов II типа, наблюдающаяся в конце острой стадии и имеющая место на всем протяжении стадии организации [4]. В этот период большинство альвеол выстлано однородным слоем кубовидных клеток, появление в просвете альвеолярных макрофагов приводит к фагоцитозу гиалиновых мембран и клеточных обломков. Часть альвеолярного экссудата накапливается в межаль-веолярных перегородках, имитируя наличие гиалиновых мембран в них, иногда гиалин определяется в цитоплазме альвеолоцитов II типа [12].

В период прогрессирования процесса развивается фиброз вокруг альвеолярных ходов. Этот фиброз вначале характеризуется накоплением фибробластов, миофибробластов, моноцитов при минимальном отложении коллагеновых волокон. При электронной микроскопии описано преобладание пролиферации фиброблас-тов, коллапс и изменение конфигурации альвеол [5]. Спадение альвеол, реэпителизация и пролиферация альвеолоцитов II типа приводят к утолщению межальвеолярных перегородок [4]. В острой фазе встречаются тромбы разной степени организации, которые можно наблюдать и в последующем. Кроме того, в поздней стадии развивается фиброз интимы и гипертрофия мышечной оболочки мелких ветвей легочной артерии и артериол с сужением их просветов вплоть до полной облитерации [13]. При тяжелом диффузном альвеолярном повреждении в течение нескольких недель за счет фиброза происходит реструктуризация легочной ткани вплоть до образования “сот” (рис. 2). Морфологические изменения при ОИП обычно носят относительно гомогенный характер, что отражает быстрое течение заболевания [5].

Для морфологической верификации диагноза возможно проведение открытой или торакоскопической биопсии легкого [14]. Однако из-за крайне тяжелого состояния больных с ОИП проведение этих диагностических процедур чаще всего бывает невозможно. Все описанные в литерату-

ре морфологические изменения при ОИП основаны на данных открытой биопсии легких, выполненной во время проведения искусственной вентиляции легких (ИВЛ), или данных аутопсии. В ряде случаев морфологическая диагностика ОИП может быть основана на материале, полученном при трансбронхиальной биопсии [8].

Цитологическая картина бронхоальвеолярного лаважа (БАЛ) характеризуется повышенным числом клеточных элементов с преобладанием нейтрофилов (37-74%). Также в БАЛ могут быть обнаружены атипичные эпителиальные клетки с признаками вакуолизации цитоплазмы, часто эпителиальные клетки собраны в кластеры, возможно присутствие в БАЛ циа-нофильного экстрацеллюлярного материала (признак диффузного альвеолярного повреждения) [15].

Среди потенциальных причинных факторов ОИП рассматривают воздействие инфекционных факторов или токсинов, генетическую предрасположенность либо комбинацию этих факторов [16]. В пользу генетической основы ОИП может свидетельствовать развитие морфологически идентичного поражения легких при некоторых системных заболеваниях соединительной ткани (СЗСТ) - системной красной волчанке, дерматомиозите, ревматоидном артрите и др. [17]. Возможно, ОИП становится первым проявлением СЗСТ в виде изолированного поражения легких, а вовлечение других органов просто не успевает развиться, так как больной погибает от ДН. Антинуклеарные антитела были обнаружены у 3 из 6 больных ОИП, у которых проводился этот анализ [18]. С другой стороны, у тех единичных больных, которые выжили после ОИП, пока не описано развитие каких-либо СЗСТ, хотя это может быть связано с продолжавшейся активной противовоспалительной терапией.

Заболевание может развиться в любом возрасте: ОИП описана у боль-

Рис. 1. ОИП: гиалиновые мембраны и интерстициальное воспаление. Окраска гематоксилином и эозином. х200.

Рис. 2. ОИП: участок фиброза с микросотами. Окраска гематоксилином и эозином. х40.

ных в возрасте от 13 до 83 лет [5], встречается одинаково часто у мужчин и женщин. Для ОИП характерно очень быстрое нарастание симптомов.

Время от появления первых симптомов до обращения за медицинской помощью у большинства больных составляет не более 3 нед и очень редко превышает 2 мес [4, 5, 14, 15, 18].

У большинства больных начало заболевания сопровождается гриппоподобным синдромом. Наиболее частыми симптомами ОИП служат непродуктивный кашель и диспноэ. Лихорадка также встречается довольно часто - у 35-75% больных. Среди других неспецифических симптомов ОИП описывают миалгии, головную боль, слабость. При осмотре обнаруживают тахипноэ, тахикардию, цианоз, в легких выслушивается крепитация (у 70% пациентов), реже сухие свистящие хрипы (около 30%) [18].

Результаты функциональных тестов неспецифичны. Обнаруживаются

Рис. 3. Рентгенограмма легких больной с ОИП: двусторонние рети-кулонодулярные тени, преимущественно в нижних и средних отделах легких.

Рис. 4. КТ легких больной с ОИП: распространенные изменения по типу “матового стекла” и консолидации, утолщение междольковых перегородок, тракционные бронхо-эктазы, уменьшение объема нижних долей легких.

Рис. 5. КТ легких больного с ОИП: двусторонние симметричные изменения по типу “матового стекла” и консолидации, утолщение меж-дольковых перегородок, расширение бронхов.

нарушения, характерные для диффузных паренхиматозных заболеваний легких, - снижение легочных объемов и диффузионной способности легких, однако из-за тяжести состояния больных полноценное функцио-

нальное обследование удается провести далеко не всегда [18]. Характерным признаком ОИП служит выраженная гипоксемия, часто рефрактерная к кислородотерапии (вследствие развития истинного шунта справа налево) [10, 15]. Средний уровень сатурации гемоглобина кислородом составляет 77% [18], и большинству больных требуется проведение ИВЛ.

При рентгенографии легких у

больных ОИП выявляют двусторонние пятнистые ретикулонодулярные тени, распространяющиеся практически на все легочные поля, за исключением реберно-диафрагмальных синусов, и плотные инфильтраты (консолидацию) (рис. 3) [1]. Легочные поля могут быть уменьшены в размерах, в 30% случаев имеется небольшой плевральный выпот [19].

Типичными находками при компьютерной томографии (КТ) легких служат участки пониженной прозрачности паренхимы по типу “матового стекла” (более 90% случаев), расширение бронхов и нарушение легочной архитектоники. Изменения по типу “матового стекла” чаще всего имеют пятнистое распространение (“географическая карта”), причем редко имеют субплевральную локализацию [20]. Участки консолидации при КТ выявляются в 70-90% случаев, обычно в нижних отделах легких (рис. 4, 5). Часто обнаруживают утолщение междольковых перегородок (75%) и интралобу-лярные ретикулярные затемнения (70%). На поздних стадиях заболевания (в фазу организации) наблюдается деформация архитектоники легких, появление тракционных бронхоэкта-зов (80%) и реже - кистозных изменений (12%) [19]. Наличие у больного ОИП участков консолидации или “матового стекла” в комбинации с трак-ционными бронхоэктазами считают предиктором плохого прогноза [21]. В отличие от ОРДС у больных с ОИП при КТ чаще наблюдаются утолщение междольковых перегородок и “сотовые” изменения [22].

Течение и прогноз

ОИП характеризуется фульми-нантным течением, прогноз плохой, летальность крайне высока - в среднем 70% (от 12,5 до 100%) [4, 18].

У больных ОИП, выживших после острой ДН, в дальнейшем возможны следующие исходы:

1) полное восстановление функции легких;

2) стабильное состояние с персис-тирующими нарушениями функции легких;

3) прогрессирующий легочный фиброз;

4) рецидив ОИП [16].

У больных, выживших после эпизода ОИП, наблюдалось стабильное состояние в течение как минимум 2 лет наблюдения; у некоторых больных было отмечено стойкое снижение функциональных показателей [4]. В другой работе у выживших пациентов также имелось благоприятное течение заболевания: отсутствовали симптомы, сохранялись легкие рестриктивные нарушения [14].

Эти данные контрастируют с наблюдениями других авторов [18], которые отмечали стойкие функциональные нарушения у 5 из 6 выживших больных, причем у 3 пациентов развился рецидив ОИП с летальным исходом в течение ближайших 4 лет. В целом прогноз при ОИП не отличается существенно от прогноза при ОРДС, при котором летальность составляет около 50% [23].

Дифференциальная диагностика ОИП чаще всего проводится с двусторонней бактериальной пневмонией, ОРДС, ИЛФ, криптогенной организующейся пневмонией, острой эозинофильной пневмонией [6].

При ОРДС, как правило, известна причина (сепсис, тяжелая травма, шок и т.д.), кроме того, ОРДС чаще всего бывает одной из составных частей по-лиорганной недостаточности [6, 23].

ИЛФ характеризуется (табл. 2) медленно прогрессирующим течением, морфологические изменения соответствуют картине обычной интерсти-

Таблица 2. Сравнительные характеристики ОИП и ИЛФ

Характеристики ОИП ИЛФ Обострение ИЛФ

Начало заболевания Острое (1-2 нед) Хроническое (>6 мес) Острое на фоне хронического

Рентгенография Диффузные Диффузные ретикулярные затемнения Новые очаги затемнения на фоне

легких двусторонние в нижних зонах, сотовые изменения диффузных ретикулярных изменений,

затемнения прогрессирование консолидации

КТ легких Диффузные Нерегулярные линейные тени, Новые тени по типу “матового стекла”

затемнения по типу тракционные бронхоэктазы, “сотовые” на фоне диффузных ретикулярных

“матового стекла”, изменения, преимущественно изменений, прогрессирование

консолидация субплеврально, в нижних зонах консолидации

Морфология Гомогенное диффузное Обычная интерстициальная пневмония: Сочетание диффузного альвеолярного

альвеолярное гетерогенные очаги субплеврального повреждения и обычной

повреждение, фиброза, фокусы фибробластов, интерстициальной пневмонии

фокальные гиалиновые “сотовые” изменения

Лечение ИВЛ, ГКС, цитостатики ГКС + цитостатики Повышение дозы ГКС и цитостатиков

Летальность 75% в течение 6 мес 50% в течение 5 лет 50% в течение 1 мес

циальной пневмонии (фиброз легочной паренхимы, кистозные изменения, фокусы фибробластов, вовлечение периферической части ацинуса, пятнистый тип распределения морфологических изменений) 26. Средняя продолжительность жизни при ИЛФ составляет около 3-4 лет [25, 26].

Большие сложности может представлять разграничение ОИП от обострения ИЛФ (см. табл. 2). Обострение ИЛФ обычно определяют при помощи следующих критериев: нарастание диспноэ в течение периода менее 1 мес; появление новых диффузных изменений на рентгенограмме легких; снижение парциального напряжения кислорода в артериальной крови на 10 мм рт. ст. и более; отсутствие связи обострения с инфекцией или сердечной недостаточностью. Морфологические изменения при обострении ИЛФ сочетают картину обычной интерстициальной пневмонии с диффузным альвеолярным повреждением без формирования гиалиновых мембран [27]. Часть больных с обострением ИЛФ может отвечать на терапию системными глюкокортикостероидами

(ГКС), однако летальность достигает 50% в течение 1 мес.

Эффективной терапии ОИП в настоящее время не существует. В большинстве описанных случаев ОИП больные получали высокие дозы ГКС, но, несмотря на это, летальность остается очень высокой. Относительно недавно была показана эффективность метил-преднизолона у больных с фибропролиферативной фазой ОРДС (позже 5-10 сут от начала заболевания): отмечено уменьшение повреждения легких, полиорганной недостаточности и улучшение выживаемости больных в течение 60 дней [28]. Но несмотря на сходную морфологическую картину, ОИП и ОРДС имеют различный патогенез, что, вероятно, может объяснить различную эффективность терапии ГКС - при ОИП очень часто ГКС не приводят к улучшению [18]. Тем не менее эксперты рекомендуют использовать при ОИП метилпреднизолон внутривенно в дозе 2 мг/кг/сут [16].

В ранних работах при быстро прогрессирующем легочном фибро-

зе была отмечена эффективность внутривенной комбинированной терапии преднизолоном (250 мг/сут), циклофосфамидом (1,5 г/сут) и вин-кристином (2 мг/сут) [29]. Описан случай эффективной терапии больного с ОИП комбинацией циклоспорина, азатиоприна и преднизоло-на [9]. Недавно представлен положительный опыт использования ин-терферона-у (50-100 мкг 3 раза в нед) у пациента с ОИП, индуцированной кармустином и лучевой терапией [30].

Обязательными компонентами лечения ОИП служат кислородотера-пия и респираторная поддержка. Тактика респираторной поддержки не отличается от принятой в настоящее время при ОРДС - проводится протек-тивная вентиляция легких [10]. Не исключено, что смогут улучшить прогноз при ОИП новые препараты - экзогенный сурфактант, антицитокиновые антитела, оксид азота [17]. >

Подписку можно оформить в любом отделении связи России и СНГ Журнал выходит 4 раза в год. Стоимость подписки на полгода по каталогу агентства “Роспечать” - 80 руб., на один номер - 40 руб.

Гранулематозно-лимфоцитарная интерстициальная болезнь легких как осложнение общей вариабельной иммунной недостаточности

Общая вариабельная иммунная недостаточность (ОВИН) — редкое иммунодефицитное состояние, классическим проявлением которого является рецидивирующая инфекция. Помимо инфекционных осложнений, при ОВИН нередко встречаются и другие поражения, такие как злокачественные новообразования, аутоиммунные состояния, возникающие в результате аномального клеточного иммунитета. Часто в патологический процесс вовлекаются легкие. Представлено клиническое наблюдение за пациентом с ОВИН, осложненной гранулематозно-лимфоцитарной интерстициальной болезнью легких.

Ключевые слова

Об авторах

Федеральное государственное бюджетное учреждение Научно-исследовательский институт пульмонологии Федерального медико-биологического агентства
Россия

Аверьянов Александр Вячеславович — доктор медицинских наук, главный научный сотрудник.

115682, Москва, Ореховый бульвар, 28; тел.: (495) 395-05-11

Федеральное государственное бюджетное учреждение Научно-исследовательский институт пульмонологии Федерального медико-биологического агентства; Федеральный научно-клинический центр специализированных видов медицинской помощи и медицинских технологий Федерального медико-биологического агентства
Россия

Перкина Анастасия Сергеевна — научный сотрудник лаборатории персонифицированной медицины НИИП, врач-пульмонолог консультативно-диагностического центра Федерального научно-клинического центра специализированных видов медицинской помощи и медицинских технологий Федерального МБА.

115682, Москва, Ореховый бульвар, 28; 115682, Москва, Ореховый бульвар, 28; тел.: (963) 721-00-98

Список литературы

1. Cunningham-Rundles C., Bodian C. Common variable immunodeficiency: clinical and immunological features of 248 patients. Clin. Immunol. 1999; 92 (1): 34-48. DOI: 10.1006/clim.1999.4725.

6. Yazdani R., Abolhassani H., Asgardoon M.H. et al. Infectious and noninfectious pulmonary complications in patients with primary immunodeficiency disorders. J. Investig. Allergol. Clin. Immunol. 2017; 27 (4): 213-224. DOI: 10.18176/jiaci.0166.

7. Bates C.A., Ellison M.C., Lynch D.A. et al. Granulomatous-lymphocytic lung disease shortens survival in common variable immunodeficiency. J. Allergy Clin. Immunol. 2004; 114 (2): 415-421. DOI: 10.1016/j.jaci.2004.05.057.

10. Mannina A., Chung J.H., Swigris J.J. et al. Clinical predictors of a diagnosis of common variable immunodeficiency-related granulomatous-lymphocytic interstitial lung disease. Ann. Am. Thorac. Soc. 2016; 13 (7): 1042-1049. DOI: 10.1513/annalsats.201511-728oc.

11. Hartono S., Motosue M.S., Khan S. et al. Predictors of granulomatous lymphocytic interstitial lung disease in common variable immunodeficiency. Ann. Allergy Asthma Immunol. 2017. 118 (5): 614-620. DOI: 10.1016/j.anai.2017.01.004.

12. Cinetto F., Scarpa R., Pulvirenti F. et al. Appropriate lung management in patients with primary antibody deficiencies. Expert Rev. Respir. Med. 2019; 13 (9): 823-838. DOI: 10.1080/17476348.2019.1641085.

13. Torigian D., LaRosa D., Levinson A. et al. Granulomatous-lymphocytic interstitial lung disease associated with common variable immunodeficiency: CT finding. J. Thorac. Imaging. 2008; 23 (3):162—169. DOI: 10.1097/rti.0b013e318166d32f.

14. Cereser L., Giromettib R., d’Angelo P. et al. Humoral primary immunodeficiency diseases: clinical overview and chest high-resolution computed tomography (HRCT) features in the adult population. Clin. Radiol. 2017; 72 (7): 534-542. DOI: 10.1016/j.crad.2017.03.018.

16. Rao N., Mackinnon A.C., Routes J.M. et al. Granulomatous and lymphocytic interstitial lung disease (GLILD): a spectrum of pulmonary histopathological lesions in common variable immunodeficiency (CVID) - histological and immunohistochemical analysis of 16 cases. Hum. Pathol. 2015; 46 (9): 1306-1314. DOI: 10.1016/j.humpath.2015.05.011.

17. Tashtoush B., Memarpour R., Ramirez J. et al. Granulomatous-lymphocytic interstitial lung disease as the first manifestation of common variable immunodeficiency. Clin. Respir. J. 2018; 12 (1): 337-343. DOI: 10.1111/crj.12511.

18. Chase N.M., Verbsky J.W., Hintermeyer M.K. et al. Use of combination chemotherapy for treatment of granulomatous and lymphocytic interstitial lung disease (GLILD) in patients with common variable immunodeficiency (CVID). J. Clin. Immunol. 2013; 33 (1): 30-39. DOI: 10.1007/s10875-012-9755-3.

19. DeyiUMarfinez A., Esteve-Sol6 A., V6lez-Tirado N. et al. Sirolimus as an alternative treatment in patients with granulomatous-lymphocytic lung disease and humoral immunodeficiency with impaired regulatory T-cells. Pediatr. Allergy Immunol. 2018; 29 (4): 425-432. DOI: 10.1111/pai.12890.

Интерстициальная пневмония

Интерстициальная пневмония объединяет группу патологий, сопровождающихся течением воспалительного процесса в соединительной ткани паренхимы легких и в стенках альвеол с последующим развитием фиброза. Отсутствие терапии из-за несвоевременного выявления этой проблемы становится причиной инвалидности. Поставить правильный диагноз может только опытный специалист на основании результатов точной аппаратной диагностики.

Что такое интерстициальная пневмония

Интерстициальная (идиопатическая интерстициальная) пневмония – это хроническое или первичное острое воспаление межуточной легочной ткани, приводящее к фибропролиферативным изменениям и снижению дыхательных функций. Среди многочисленных пульмонологических заболеваний интерстициальная пневмония занимает особое место из-за продолжительного и тяжелого течения, а также частых неблагоприятных исходах, обусловленных прогрессирующими склеротическими и фиброзными изменениями в легких. Почти в каждом случае интерстициальная пневмония приводит к снижению качества жизни с последующей инвалидизацией.

Выделяют 8 подтипов интерстициальной пневмонии, разделенных на 4 группы:

- неспецифическая интерстициальная пневмония;
- идиопатический лёгочный фиброз;

- идиопатический плевропаренхиматозный фиброэластоз;

- лимфоцитарная интерстициальная пневмония.

Чаще всего фиксируются следующие виды заболевания:

• легочный фиброз – характерен для мужчин в возрасте от 65 лет;
• неспецифическая интерстициальная пневмония.

Причины возникновения

На данный момент этиология интерстициальной пневмонии еще не изучена. По мнению специалистов, развитие патологии провоцирует проникновение в легкие различных инфекций: вирусов, бактерий. Максимальную подверженность этому заболеванию обуславливают:

• принятие определенных медикаментозных препаратов;
• наличие заболевания, поражающего иммунную систему;
• курение.

Также развитие пневмонии провоцируют некоторые виды пыли.

Симптомы и признаки

Патология сопровождается следующими симптомами:

• сухой кашель, сопровождающийся выделением незначительного количества мокроты, которую практически невозможно откашлять;
• боли в груди;
• одышка, по мере течения пневмонии появляющаяся не только при нагрузках, но и при нахождении в состоянии покоя;
• потеря веса;
• внезапные приступы удушья в ночное время;
• затрудненное дыхание – невозможность сделать вдох полной грудью;
• снижение активности;
• расстройство сна;
• неспецифические проявления
  
  - синюшность кожи;
  - сухие свистящие хрипы в легких;
  - учащенное дыхание и сердцебиение.

  У большей части пациентов в начале заболевания отмечается гриппоподобный синдром.

  Методы диагностики

  Постановка точного диагноза невозможна без тщательного обследования, включающего такие процедуры, как:

  • анализ мокроты, мочи и крови; и рентген легких;
  • биопсия легких;
  • измерение емкости легких;
  • УЗИ и ЭКГ сердца.

  С этой целью лучше всего записаться в современный диагностический центр, располагающий новейшим оборудованием (МРТ, УЗИ, КТ легких) и штатом опытных специалистов. После исследования пациент может сразу же попасть на прием к эксперту в области лечения данного заболевания, который разработает эффективные методы.

  Какой врач лечит

  Лечением интерстициальной пневмонии занимается врач-пульмонолог. Также пациент может быть направлен к кардиологу, так как одновременно с легкими страдает и сердце.

  Методы лечения

  Для лечения интерстициальной пневмонии применяют два вида терапии: медикаментозную и немедикаментозную. В первом случае больному назначают глюкокортикоиды и цитостатические препараты, во втором – вентиляцию легких или кислородотерапию.

  Результаты

  Своевременная постановка диагноза и эффективный комплекс лечения позволяют значительно улучшить состояние пациента и даже добиться полного выздоровления. В запущенных формах избежать летального исхода поможет только пересадка легких.

  Реабилитация и восстановление образа жизни

  Реабилитация предполагает следующее:

  • сочетание медикаментозной терапии и правильного питания;
  • применение народных средств в качестве дополнения к медикаментозным препаратам;
  • отказ от вредных привычек;
  • регулярные занятия ЛФК.

  Образ жизни при интерстициальной пневмонии

  Во избежание обострений заболевания, пациентам показаны:

  • ведение исключительно здорового образа жизни;
  • регулярные занятия лечебной физкультурой;
  • периодическая вакцинация против пневмококковой инфекции и гриппа.

  Своевременное лечение и грамотная реабилитация позволяет предотвратить развитие осложнений, и ускорят наступление полного выздоровления.

  Идиопатические интерстициальные пневмонии

  Идиопатические интерстициальные пневмонии (ИИП) — группа диффузных воспалительных и/или фибротических заболеваний легких, объединенных на основании сходных клинических, рентгенологических и гистологических признаков, приводящих к снижению легочных объемов и развитию дыхательной недостаточности.

  Формы и осложнения

  К основным клинико-рентгенологическим формам ИИП, ранее объединенным в единую группу «фиброзирующего альвеолита», относятся:

  • идиопатический легочный фиброз;
  • неспецифическая интерстициальная пневмония;
  • криптогенная организующая пневмония;
  • десквамативная интерстициальная пневмония;
  • респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких;
  • лимфоцитарная интерстициальная пневмония;
  • идиопатический плевропаренхиматозный фиброэластоз;
  • острая интерстициальная пневмония.

  Причины заболевания

  Идиопатические интерстициальные пневмонии относят к заболеваниям с неуточненной этиологией. Для ряда ИИП (в частности, идиопатического легочного фиброза) существенную роль играет генетическая предрасположенность. Криптогенная организующая пневмония часто развивается после перенесенных респираторных инфекций (бактериальных, вирусных), в том числе после новой коронавирусной инфекции COVID-19. Респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких, чаще развивается у курящих людей.

  Симптомы

  Основные симптомы ИИП:

  , усиливающаяся при физической нагрузке;
  • сухой и малопродуктивный кашель;
  • дискомфорт в грудной клетке при дыхании;
  • кровохарканье (редко);
  • утолщение концевых фаланг пальцев, деформация ногтей по типу «часовых стекол»; , снижение аппетита.

  Стадии протекания

  Четкой стадийности в развитии ИИП нет. Тем не менее, при активном течении ИИП конечным этапом их развития является формирование прогрессирующего легочного фиброза с тяжелой дыхательной недостаточностью, значительно ухудшающего прогноз заболевания.

  Лечение идиопатических интерстициальных пневмоний

  Медикаментозная терапия

  Основой терапии большинства подтипов ИИП (за исключением первично фиброзирующих — идиопатического легочного фиброза и плевропаренхиматозного фиброэластоза) является назначение иммуносупрессивной терапии, включающей:

  • глюкокортикоиды (преднизолон, метилпреднизолон): первая линия терапии, к преимуществам которой относится быстрое развитие терапевтического эффекта;
  • цитостатические препараты (микофенолата мофетил, метотрексат, азатиоприн, циклофосфамид): используются при развитии рецидива после отмены глюкокортикоидов, стероид-зависимости, наличии противопоказаний к использованию глюкокортикоидов (к преимуществам этого вида лечения относится отсутствие выраженных метаболических побочных эффектов).

  Пациентам с первично фиброзирующими вариантами ИИП (в первую очередь идиопатическим легочным фиброзом), а также с развитием прогрессирующего легочного фиброза при всех вариантах ИИП рекомендован прием антифибротической терапии (нинтеданиб, пирфенидон), обладающей доказанным эффектом замедления прогрессирования дыхательной недостаточности, снижения риска обострений у данной когорты больных.

  Определяющую роль в эффективности всех видов медикаментозной терапии играет ее максимально раннее назначение, с оценкой клинико-лабораторных и рентгенологических параметров в динамике.

  Профилактика обострений

  Учитывая значимый вклад респираторных инфекций в развитие обострения ИИП, всем пациентам (при отсутствии абсолютных противопоказаний) рекомендована вакцинация против гриппа, пневмококка, SARS-Cov-2 (возбудителя COVID-19).

  Также пациенты с ИПП, особенно получающие активную иммуносупрессивную терапию, имеют более широкий спектр показаний к назначению антибактериальной терапии, в том числе профилактической.

  Лечение и профилактика сопутствующих заболеваний

  Принимая во внимание повышенный риск развития сердечно-сосудистых осложнений у пациентов с ИИП, важно своевременно осуществлять коррекцию модифицируемых факторов риска — назначать антигипертензивную, гиполипидемическую, антиагрегантную и антикоагулянтную терапии.

  В связи с повышенной заболеваемостью онкологическими заболеваниями легких (в частности, у пациентов с идиопатическим легочным фиброзом) рекомендован целенаправленный скрининг данной патологии с использованием КТ ОГК.

  С целью уменьшения интенсивности кашля всем пациентам с ИИП рекомендован скрининг и по показаниям — терапия гастроэзофагеальной рефлюксной болезни.

  Немедикаментозная терапия

  При развитии дыхательной недостаточности, снижении сатурации крови кислородом на воздухе в покое ниже 90 % рекомендовано начало постоянной кислородотерапии в домашних условиях с использованием кислородного концентратора.

  Всем пациентам с ИИП рекомендована сбалансированная высокобелковая диета, компенсирующая энергетические потери на дополнительную работу дыхательной мускулатуры. Для тренировки дыхательной мускулатуры, уменьшения одышки, повышения толерантности к физическим нагрузкам пациентам с ИИП рекомендована умеренная аэробная физическая нагрузка, дыхательная гимнастика, в том числе с использованием дыхательных тренажеров.

  Как происходит лечение идиопатических интерстициальных пневмоний в клинке Рассвет

  В клинике Рассвет пациентам с диагнозом ИИП проводится комплексное обследование для определения оптимальной тактики лечения — как основного заболевания, так и сопутствующей патологии.

  По результатам диагностики разрабатывается план лечения, включающий как медикаментозную терапию, так и диетические рекомендации, дыхательную гимнастику, план физических нагрузок. На фоне лечения проводится регулярная оценка его эффективности с исследованием клинико-лабораторных и рентгенологических данных.

  Педиатрия

  Журнал имени Г.Н. Сперанского
  издается с мая 1922 года

  Каталог

  2018 / Том 97 / № 5

  Ю.А. Козлов, А.А. Смирнов, В.А. Новожилов, А.А. Распутин, П.А. Барадиева, К.А. Ковальков, Н.И. Михайлов

  А.А. Щербаков, М.А. Кучер, А.Н. Швецов, О.В. Паина, О.А. Слесарчук, Р.В. Клементьева, О.В. Голощапов, Л.С. Зубаровская, Б.В. Афанасьев

  Л.И. Ильенко, С.В. Богданова, С.Н. Денисова, Т.Б. Сенцова, О.В. Тарасова, М.В. Гмошинская, Д.А. Ильяшенко, М.Ю. Белицкая, И.В. Ворожко, И.И. Сидоров

  А.В. Писклаков, Н.И. Павленко, А.С. Шевляков, В.В. Педдер, М.В. Набока, В.И. Пономарев, А.В. Лысов, А.Е. Любавина

  К.В. Савостьянов, Н.Н. Мазанова, А.А. Пушков, П.В. Ананьин, А.В. Сухоженко, П.В. Смирнов, Н.А. Маянский, А.Н. Цыгин, Л.С. Намазова-Баранова

  В.С. Леднева, Л.В. Ульянова, М.И. Талыкова, А.В. Крючкова, Н.С. Бурдина, Л.В. Мошурова, А.С. Иванникова

  И.И. Трунина, А.С. Шарыкин, И.М. Османов, Д.Ф. Коденко, Г.Б. Бекмурзаева, И.М. Мосин, Д.В. Шахмаева, Е.В. Тамбиева

  С.В. Михайлова, М.В. Заживихина, В.П. Воронцова, В.Ю. Казаков, А.Н. Слатецкая, Х.А. Хатамова, В.И. Фетисова, Е.В. Скоробогатова

  Искать статью, автора

  СТАТЬИ ПО НАЗВАНИЯМ

  Архив журнала

  Пресс-конференция к 100-летию журнала «Педиатрия» имени Г.Н. Сперанского»

  
  

  Состоялся выпуск специальной программы на телеканале "Россия сегодня", посвященный 100-летию журнала «Педиатрия» имени Г.Н. Сперанского».

  РУМЯНЦЕВ Александр Григорьевич - ЗАСЛУЖЕННЫЙ ВРАЧ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

  Указом Президента Российской Федерации, за заслуги перед государством и многолетнюю добросовестную работу присвоено почетное звание «ЗАСЛУЖЕННЫЙ ВРАЧ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ» РУМЯНЦЕВУ Александру Григорьевичу

  Обновление разделов сайта

  
  

  Российская научно-практическая конференция «Менингококковая инфекция - недооцененные проблемы. Другие бактериальные и вирусные поражения нервной системы» 15-16 февраля 2022 г

  
  

  Мы приглашаем принять участие всех желающих 15-16 февраля в Российской научно-практической конференции «Менингококковая инфекция - недооцененные проблемы. Другие бактериальные и вирусные поражения нервной системы».

  Материалы сайта предназначены для лиц 18 лет и старше.

  Адрес для корреспонденции: 115054, Москва, М-54, а/я 32.

  Индексы для индивидуальных подписчиков: 71458, 71695 (год)

  Индексы для предприятий и организаций: 71459, 71696 (год)

  Международный индекс:
  ISSN 0031-403X (Print)
  ISSN 1990-2182 (Online)

  Импакт-фактор журнала можно уточнить на сайте: www . elibrary . ru

  Читайте также:

    
  • Мембранозная нефропатия - эпидемиология, патогенез
    
  • Укусы жгучих-муравьев и их лечение
    
  • Синдром Леффлера
    
  • Кортикоандростеромы. Кортикоэстрома
    
  • Кокцидоидозный парапроктит. Рецидивы парапроктитов.