Лучевая диагностика болезни Педжета челюсти

Добавил пользователь Alex
Обновлено: 06.11.2024

Болезнь Педжета или деформирующий остеит - хроническое патологическое состояние отдельных костей скелета человека, в ходе которого нарушается процесс нормального синтеза или восстановления костной ткани, формируются очаги повышенного распада костных клеток с последующим замещением их большим количеством неполноценной костной ткани, развивающееся в результате внешних и внутренних воздействий.

Данное заболевание было впервые выделено и описано в конце XIX века Джеймсом Педжетом, который считал его воспалительным, в связи с чем дал процессу название "деформирующий остеит". В последующем, после более детального изучения механизмов развития, патологический процесс стали называть остеодистрофией или болезнью Педжета.

Костная ткань человека на протяжении жизни претерпевает ряд трансформаций от разрушения до восстановления, именуемых ремоделированием кости. Именно этот процесс нарушается при болезни Педжета, что влечет за собой нарушение структуры костей, в результате чего они становятся хрупкими, подвержены деформациям, перерастяжениям, не могут полноценно выполнять опорную функцию и склонны к переломам.

Заболевание может поражать любую кость скелета. У трети всех пациентов в процесс вовлекается лишь одна кость, в большинстве случаев процесс наблюдается в двух (парных) или более костях. Наиболее часто заболевание Педжета поражает кости позвоночника, черепа, таза, длинные трубчатые кости верхних и нижних конечностей.

Заболевание диагностируется у 3% жителей стран Европы (до 5% - у жителей Великобритании и Новой Зеландии) старше 40 лет, причем отмечено увеличение распространенности заболевания с возрастом. Мужчины страдают болезнью Педжета в два раза чаще, чем женщины. На Востоке (Япония, Индия, Китай) заболевание не распространено.

Причины и механизм развития болезни Педжета

Достоверной причины, вызывающей развитие болезни Педжета, до настоящего времени не выявлено, однако ученые выдвигают ряд гипотез относительно этиологии данного заболевания. Одной из причин развития остеодистрофии считают влияние определенных вирусов (в частности, вируса кори), в особенности их длительное нахождение в организме. По другой версии в качестве причины развития патологического процесса принято считать генетический фактор, в связи с этим всем членам семьи больного рекомендовано динамическое наблюдение уровня специального фермента - щелочной фосфатазы - в крови и рентгенологическое исследование костей.

Ряд авторов склонен считать, что начало патологического процесса провоцируют обе вышеуказанные причины в сочетании, что приводит к развитию дистрофического процесса в костях, при котором они теряют способность к выдерживанию привычных нагрузок.

Изучение механизма развития заболевания позволило выявить несколько стадий, каждая из которых характеризуется определенными изменениями в костной ткани. Так, например, в начале заболевания преобладают процессы распада костных клеток из-за появления дефектных остеокластов. В качестве компенсаторной реакции остеобласты начинают интенсивно образовывать новую кость, однако она имеет неполноценную структуру с хаотично расположенными коллагеновыми фибриллами. Увеличивается также количество кровеносных сосудов, что приводит к чрезмерному кровоснабжению костей. Постепенно большое количество зон костного матрикса становится слабоминерализованным, а затем замещается участками склероза.

Симптомы болезни Педжета

Начало болезни Педжета протекает обычно бессимптомно, лишь при биохимическом исследовании крови, выполненном по другим поводам, можно выявить повышение активности фермента, отвечающего за метаболизм костной ткани - щелочной фосфатазы.

Клиническая картина заболевания зависит от степени поражения и вида пораженной кости. Различают монооссальную и полиоссальную формы болезни Педжета, при которых соответственно в процесс вовлечены одна или несколько костей. Наиболее часто поражаются парные бедренные, большеберцовые, тазовые кости, а также позвонки и кости черепа.

Больные предъявляют жалобы на непрерывные ноющие, тупые боли в костях, спине, которые могут усиливаться после отдыха и в покое. Также они могут отмечать изменение формы головы и лица, искривление нижних конечностей в виде Х-образных или О- образных деформаций. Кроме того, при поражении костей в зонах расположения суставов, больные могут жаловаться на скованность и ограничение подвижности в суставах.

При осмотре вблизи очагов поражения может наблюдаться припухлость, покраснение и местное повышение температуры кожных покровов. При ощупывании пораженной зоны могут выявляться утолщения и неровные края кости, незначительное давление на пораженную кость может привести к перелому.

Если в процесс вовлекаются кости позвоночника, существует вероятность сдавливания нервных окончаний между позвонками, что обусловливает картину неврита и корешковых болей. Признаками, свидетельствующими о распространении болезни Педжета, являются потеря зрения и слуха, возникающие из-за сдавливания нервных волокон, расположенных в черепе, разросшимися участками кости.

Изредка процесс разрушения костной ткани трансформируется в неопластическое образование, которое может озлокачествляться.

Методы диагностика болезни Педжета

Так как симптоматика болезни Педжета сходна со многими заболеваниями костей и суставов, необходимо пристальное наблюдение за людьми среднего и пожилого возраста, предъявляющими жалобы на необъяснимые боли в суставах и костях. Из анамнестических данных важно выявить, не было ли подобного заболевания у родственников. Специалиста должны насторожить жалобы на изменение размеров и формы головы и лица, беспричинные головные боли и снижение слуха.

При осмотре больного необходимо обратить внимание на припухлость и деформации костей конечностей, позвоночника и черепа, а также на появление болезненности, покраснения и повышения местной температуры кожных покровов в этих зонах.

Лабораторная диагностика болезни Педжета опирается на повышение уровня общей щелочной фосфатазы и её костной фракции в сыворотке крови, увеличение содержания С- и N -телопептидов в крови, а также в увеличении выведения с мочой оксипролина, пиридинолонина, дезоксипиридинолина.

Одним из информативных методов исследования для диагностирования болезни Педжета является рентгенологическое исследование. На рентгеновском снимке черепа больного можно наблюдать увеличенные размеры костей черепа, рыхлую структуру костей свода черепа, а также признаки повышения внутричерепного давления. Рентгенография конечностей и таза позволяет обнаружить в трубчатых и тазовых костях увеличение размеров, утолщение надкостничного слоя, участки распада кости и склероза, дефекты структуры кости, деформации и патологические переломы. При озлокачествлении пораженной кости могут быть выявлены саркоматозные изменения.

Одним из наиболее чувствительных методов выявления очагов активного костного метаболизма при болезни Педжета является сканирование костей скелета с технецием. Особенно популярен данный метод для динамического наблюдения больных и оценки эффективности проводимого лечения.

Компьютерную и магнитно-резонансную томографию проводят лишь в случаях, когда не удается обнаружить патологические переломы на рентгеновских снимках и в случаях подозрения на трансформацию измененных участков костной ткани в злокачественное новообразование.

Методы лечения болезни Педжета

Основной целью при лечении остеодистрофии является подавление активности клеток, разрушающих костную ткань, устранение болевого синдрома и профилактика развития осложнений - новых деформаций, патологических переломов, неврологических нарушений и других. При возникновении осложнений и необходимости хиругического вмешательства больным показана госпитализация.

Из немедикаментозных методов лечения прибегают обычно к использованию ортезов - специальных ортопедических приспособлений, позволяющих разгрузить пораженную конечность или позвоночник в острые периоды заболевания.

Медикаментозное лечение складывается из патогенетической и симптоматической терапии, при необходимости используют и оперативное вмешательство.

Для воздействия на механизмы развития патологического процесса назначают лекарственные препараты, препятствующие распаду костной ткани. С этой целью используют препараты первой линии - азотсодержащие бисфософонаты (алендроновая, ризендроновая, памидроновая, золедроновая кислоты), часть из которых больные принимают внутрь, а другие получают в виде внутривенных капельных вливаний. Препаратом второй линии, способствующим формированию полноценной кости, является кальцитонин, который назначают по 100МЕ ежедневно. Диагностическим критерием, подтверждающим эффективность проводимого лечения, считают нормализацию активности фермента - щелочной фосфатазы - в сыворотке крови больного.

Симптоматическая терапия болезни Педжета подразумевает использование препаратов, купирующих болевые ощущения в костях и суставах. С этой целью больным назначают препараты из группы обезболивающих или нестероидных противовоспалительных средств (анальгин, баралгин, ибупрофен, диклофенак).

В случаях развития осложнений в виде патологических переломов, костных деформаций и повреждениях суставов прибегают к оперативному вмешательству. При выраженных артрозах рекомендовано эндопротезирование суставов, для исправления деформаций костей - остеотомия, при переломах - хирургическая коррекция с фиксацией частей кости.

В случаях поражения позвонков и сдавливания ими спинного мозга может потребоваться нейрохирургическое вмешательство.

После достижения ремиссии и стабилизации процесса, характеризующихся снижением болевых ощущений, отсутствием новых очагов поражения, нормальным уровнем щелочной фосфатазы, необходимо динамическое наблюдение за больными, включающее в себя контроль активности щелочной фосфатазы раз в квартал и проведение рентгенологического исследования ежегодно. В случаях возобновления клинической картины проводят повторный курс лечения

Консультация эндокринолога онлайн

Если вам необходимо получить консультацию эндокринолога, но возможности очно посетить специалиста нет, то оптимальным решением станет оформление дистанционной консультации.

Консультация эндокринолога

Специалисты Северо-Западного центра эндокринологии проводят диагностику и лечение заболеваний органов эндокринной системы. Эндокринологи центра в своей работе базируются на рекомендациях Европейской ассоциации эндокринологов и Американской ассоциации клинических эндокринологов. Современные диагностические и лечебные технологии обеспечивают оптимальный результат лечения.

Диагностика и лечение гинекологических заболеваний, консультирование семейных пар по вопросам лечения бесплодия ЭндокринологДиагностика и лечение сахарного диабета, ожирения, остеопороза Хирург-эндокринологДиагностика и лечение заболеваний щитовидной железы, околощитовидных желез, надпочечников Диетолог-эндокринологЛечение ожирения, диагностика эндокринных причин ожирения, комплексные программы снижения веса Андролог Помощь в решении мужских проблем: бесплодия, нарушения потенции, воспалительных заболеваний Детский эндокринологДиагностика и лечение эндокринных заболеваний у детей до 18 лет МаммологДиагностика и лечение заболеваний молочных желез

Отзывы

Истории пациентов
Видеоотзывы: опыт обращения в Северо-Западный центр эндокринологии

Услуги

Экспертное УЗИ щитовидной железы
УЗИ щитовидной железы выполняется хирургами-эндокринологами с использованием аппаратов экспертного класса

Денситометрия: ультразвуковая
Денситометрия (определение плотности костной ткани) - без облучения, выполняется эндокринологом

Гормоны щитовидной железы
Всё о сдаче анализа на гормоны щитовидной железы: какие гормоны существуют, как сдавать гормоны, где сдавать анализ на гормоны

Удаление щитовидной железы
Информация об удалении щитовидной железы в Северо-Западном центре эндокринологии

Сотрудничество с центром

Возможности сотрудничества
Варианты и обсуждение вопросов сотрудничества с Северо-Западным центром эндокринологии

Специалисты Центра эндокринологии регулярно участвуют в международных конгрессах, стажировках, обучающих семинарах. За 3 года специалистами центра получено 15 патентов РФ на изобретения

Лучевая диагностика болезни Педжета челюсти

а) Терминология:

1. Аббревиатура:
• Болезнь Педжета (БП)

2. Синоним:
• Деформирующий остеит

3. Определения:
• Хроническое заболевание остеокластов: избыточное патологическое ремоделирование костной ткани в результате чередующихся волн активности остеокластов и остеобластов:
о Фазы: активная и статическая
о Анатомическое распределение асимметрично; поражаются не всех кости
• БП в различных областях прогрессирует с различной скоростью; у одного пациента могут наблюдаться различные фазы заболевания

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Череп: хорошо отграниченный рентгенонегативный дефект и/или выраженное истончение кортикальных пластинок со склерозом
о Челюсти: диффузное увеличение с истончением трабекул и кортикальных пластинок
• Локализация:
о Типичные области: таз, пояснично-крестцовый отдел позвоночника, бедренная кость, череп:
- Челюсти поражаются наиболее редко
- Верхняя: нижняя челюсть = 2:1
• Морфология:
о Диффузное поражение кости, обычно двухстороннее, хотя степень выраженности с каждой стороны может различаться

(Слева) На панорамной рентгенограмме определяется склеротическая фаза БП нижней челюсти справа. Трабекулы утолщены и склерозированы, нижняя кортикальная пластинка неразличима. Нижнечелюстной канал отчетливо визуализируется на фоне остеосклероза.
(Справа) На панорамной рентгенограмме у этого же пациента определяется поражение нижней челюсти слева. Хорошо отграниченное просветление в области премоляров-моляров - проявление более ранней стадии заболевания.

2. Рентгенография при болезни Педжета челюсти:
• Рентгенологические признаки:
о Рентгеновская картина зависит от фазы заболевания
о Расширение диплоических пространств, огрубление трабекул, утолщение кортикальных пластинок
о Ранняя деструктивная фаза:
- Ограниченный лизис, преимущественно лобных > затылочных костей
- Ограниченный остеопороз (очаговый остеолиз) с поражением обеих замыкательных пластинок черепа (внутренней > наружной)
- Челюсти: уменьшение количества и деформация трабекул:
± увеличение челюсти
о Промежуточная фаза:
- Остеолитические и остеобластические поражения
- Утолщение и огрубление трабекул и кортикальных пластинок
- Неровные гиперденсные «пятна»
- Челюсти: зернистая картина костной ткани:
Твердая пластинка изменена в соответствии с педжетоидной картиной поражения костной ткани и неразличима
Гиперцементоз или включения цемента у вершин корней; вероятный ответ на изменения окклюзии
± анкилоз
о Поздняя склеротическая фаза:
- Остеобластические поражения, часто пересекающие швы
- Равномерное повышение плотности, вздутие костей
- Череп «Тэм-о'Шентер»: выраженное расширение диплоических пространств, особенно с внутренней стороны, приводящее к увеличению черепа в виде традиционного шотландского головного убора
- Поражение костей черепа в виде «хлопковой ваты»:
фокальный остеосклероз в предшествующих участках остеолиза
- Платибазия, базилярная инвагинация, выбухание лобных бугров
- Челюсти: линейная трабекулярная картина или «хлопковая вата»:
Смещение зубов вследствие увеличения кости

(Слева) На периапикальной рентгенограмме у этого же пациента определяется гиперцементоз корней второго моляра нижней челюсти справа с изменением твердой пластинки в соответствии с педжетоидной картиной поражения костной ткани. Пространства периодонтальной связки сужены или отсутствуют.
(Справа) На рентгенограмме черепа в боковой проекции у этого же пациента определяется утолщение губчатой кости и склероз основания черепа. Увеличение челюсти приводит к выступанию резцов кпереди и мальокклюзии. Верхняя челюсть в этом случае не поражена.

3. КТ при болезни Педжета челюсти:
• КТ без КУ:
о Можно использовать как КТ без КУ, так и КЛКТ
о Изменения костей при БП: три такие же фазы, как на рентгенограммах
о Саркоматозная трансформация:
- Агрессивный остеолиз, деструкция кортикальной пластинки, мягкотканная опухоль, отсутствие периостальной реакции
о Гигантоклеточная опухолевая (ГКО) трансформация:
- Литический очаг в отсутствие периостальной реакции или объемного образования
- Замещение костного мозга отличает ГКО от лизиса при БП
- Возможно наличие кистозных и геморрагических включений
• КТ с КУ:
о Контрастирование отражает патологическое повышение васкуляризации
о Саркоматозная трансформация: опухоль, накапливающая контраст, часто с некрозом в центре
о ГКО трансформация: контрастирующиеся участки солидной опухоли

4. МРТ при болезни Педжета челюсти:
• Т1 ВИ:
о Ранняя деструктивная - ранняя промежуточная фаза:
- Снижение интенсивности сигнала в костном мозге из-за его замещения
- Остаточные очаги нормального желтого костного мозга позволяют исключить злокачественную трансформацию
о Поздняя склеротическая фаза: гипоинтенсивный сигнал в костном мозге вследствие склероза и огрубления трабекул, утолщения кортикальных пластинок
• Т2 ВИ:
о Сигнал в костном мозге изменяется по мере его замещения
• Т1 ВИ С+:
о Повышенное контрастирование вследствие усиления васкуляризации
о Саркоматозная трансформация: опухоль, накапливающая контраст, часто с некрозом в центре
о ГКО трансформация: контрастирующиеся участки солидной опухоли

5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Рентгенография
о КТ без КУ или КЛКТ для оценки деталей/распространенности, особенно в случае БП основания черепа и челюстей
о МРТ для обнаружения осложнений БП
• Выбор протокола:
о МРТ: корональные и сагиттальные изображения при БИ; контрастное усиление с целью поиска злокачественной трансформации

6. Сцинтиграфия:
• Остеосцинтиграфия:
о Повышенное накопление радиофармпрепарата во всех фазах БП:
- Может предшествовать рентгенологическим проявлениям
- Накопление неспецифично: нужно исключить метастазы, нарушение метаболизма костной ткани, фиброзную дисплазию
о Возможны «холодные» очаги (или норма) из-за снижения васкуляризации костей в поздней склеротической стадии

(Слева) На рентгенограмме черепа в боковой проекции определяется БП основания черепа и височной кости. Визуализируется очаг в лобной кости (в виде «хлопковой ваты») на фоне остеосклероза и утолщения кортикальной пластинки теменной кости.
(Справа) На аксиальной КТ в костном окне определяется смешанная фаза БП с диффузным поражением свода и основания черепа. Структура чешуи височных костей и затылочных костей тотально изменена в виде «хлопковой ваты».

в) Дифференциальная диагностика болезни Педжета челюсти:

1. Фиброзная дисплазия:
• Младшая возрастная группа по сравнению с БП
• Обычно асимметричное, одностороннее, локализованное поражение
• Трабекулярная картина «матового стекла»

2. Цветущая костная дисплазия:
• Ограничена участками челюстей, несущими зубы
• Часто с рентгенонегативной фиброзной капсулой

3. Остеосклеротические метастазы:
• Нечеткие края, отсутствие утолщения свода черепа
• Обычно имеются данные о первичной опухоли

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Неизвестна; возможны внешние и генетические факторы
о Вирусная теория:
- Хроническая парамиксовирусная инфекция, возможно, корь
о Генетические факторы, особенно мутации гена SQTM1/р62

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Патологическая мягкая костная ткань, приводящая к деформации

3. Микроскопия:
• Ранняя деструктивная фаза: гигантские многоядерные остеокласты с высокой активностью, агрессивная резорбция кости
• Промежуточная фаза: циклическая активность остеокластов и остеобластов, постепенное замещение желтым костным мозгом
• Поздняя склеротическая фаза: остеосклероз в результате высокой активности остеобластов

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о В ранней фазе симптомы обычно отсутствуют
о Поздние фазы: боль в костях и их увеличение, деформация
о Боль в челюсти нетипична
• Другие признаки/симптомы:
о Мальокклюзия
о Боль, связанная с вовлечением отверстий, пропускающих нервы:
- Гипертермия вследствие повышенной васкуляризации
о Появление боли/отека = злокачественная трансформация
о Повышение уровня щелочной фосфатазы в сыворотке и гидроксипролина в сыворотке/моче

2. Демография:
• Возраст:
о Обычно >55 лет; редко до 40 лет
• Пол:
о М:Ж=2:1
• Этническая принадлежность:
о Люди европейского происхождения
• Эпидемиология:
о 2,5-5%: пациенты >55 лет
о 10-15%: пожилые пациенты

3. Течение и прогноз:
• В 10% возникает вторичный гиперпаратиреоз с гиперкальцемией, связанный с агрессивным ремоделированием костей
• Утолщение основания черепа приводит к неврологическому дефициту и тугоухости
• Базилярная инвагинация до 30%; чаще у женщин → сдавление мозгового ствола, полости в структурах ЦНС, обструктивная гидроцефалия
• Злокачественная трансформация:
о Саркоматозная трансформация (<1%):
- М:Ж=2:1; 55-80 лет
- Наиболее типичная локализация: таз, бедренная кость, плечевая кость, череп, кости лица
- Остеосаркома (50-60%), фибросаркома/злокачествен-ная фиброзная гистиоцитома (20-25%), хондросаркома (10%)
- Редко лимфома и ангиосаркома (1-3%)
- Трехлетняя выживаемость - Часто метастазирует, преимущественно в легкие
о ГКО:
- ГКО черепа/лица практически всегда сочетаются с БП
- М:Ж= 1,6:1; 32 года - 85 лет
- Множественные или единичные поражения; 91% связаны с полиостотической БП
- Редко приводит к летальному исходу, обычно не метастазирует

4. Лечение:
• При отсутствии симптоматики не требуется
• Кальцитонин, бисфосфонаты, митрамицин
• НПВС и ацетаминофен при боли:
о С целью контроля и облегчения боли; не позволяют добиться нормализации костной ткани
• Оперативное устранение косметических дефектов, декомпрессия нервов

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• Распространенность поражения костей: БП - диффузное, другие заболевания-локальное
• Изменения трабекул, утолщение костей, позднее начало, ↑ сывороточной щелочной фосфатазы позволяют предположить БП

2. Советы по интерпретации изображений:
• Трабекулярная картина костной ткани увеличенной челюсти может различаться: рентгенонегативная /с уменьшением количества трабекул, зернистая/ «матовое стекло», линейная, «хлопковая вата»

3. Заключение:
• Ищите базилярную инвагинацию, связанную с риском сопутствующих осложнений

Рентгенограмма, МРТ при болезни Педжета

а) Определение:
• Повышенный костный метаболизм и ремоделирование костной ткани

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Увеличенная кость с грубой трабекуляцией
• Локализация:
о Монооссальная (10-35%) или полиоссальная (65-90%)
о Распространение поражений при неосложненной болезни Педжета:
- Череп: 25-65%; позвоночник: 30-75%; таз: 30-75%
- Проксимальные отделы длинных трубчатых костей: 25-30%
о Распространение саркомы Педжета:
- 2/3 в крупных костях конечностей (бедренной, плечевой, большеберцовой)
- 1/3 в плоских костях (таз, череп, лопатка)
- Фактически аналогично обычному распространению болезни Педжета, за исключением:
Более высокой частоты поражения плечевой кости
Более редкого поражения позвоночника
- Многоочаговая саркома Педжета: 17%:
Обычно бедренная кость и череп

(Слева) Рентгенография в боковой проекции: хорошо отграниченный смешанный литически-склеротический очаг в переднем отделе средней части большеберцовой кости. Ранние литические очаги при болезни Педжета развиваются из субхондрального кортикального слоя длинных трубчатых костей, однако следует помнить, что большеберцовая кость является самым частым исключением из этого правила.
(Справа) Рентгенография в боковой проекции, этот же пациент восемь лет спустя: визуализируются признаки непрекра-щающегося прогрессирования болезни Педжета. Большеберцовая кость значительно вспучена, искривлена кпереди и имеет более крупный и все еще активный очаг. (Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: солитарное поражение при болезни Педжета, характеризующееся плотным склерозом и значительным увеличением фаланги В. При нехарактерной локализации очага, имеющиеся признаки почти не оставляют сомнений относительно болезни Педжета.
(Справа) Рентгенография в боковой проекции: у женщины 50 лет определяются признаки зрелой болезни Педжета с утолщением кортикального слоя бедренной кости. Признаки вы ражен но активного литического процесса не визуализируются. (Слева) МРТ, сагиттальная проекция, режим Т1: у этой же пациентки подтверждается зрелый характер процесса. Утолщенный кортикальный слой характеризуется практически равномерной гипоинтенсивностью, а в центре костномозгового канала визуализируются признаки замещения желтого костного мозга.
(Справа) МРТ, сагиттальная проекция, режим Т2 с подавлением сигнала от жира: у этой же пациентки определяется легкая гиперинтенсивность утолщенного кортикального слоя и подавление желтого костного мозга. Признаки локально гиперинтенсивного активного очага отсутствуют. Здесь имеются ожидаемые признаки зрелых изменений при болезни Педжета.

2. Рентгенография при болезни Педжета:
• Общая характеристика:
о Ранние очаги: литические, кортикальный спой истончен
о Поздние очаги: смешанные литически-склеротические очаги:
- Неупорядоченные, утолщенные трабекулы
- Утолщение кортикального слоя
- Увеличение пораженных костей во всех измерениях
- Деформация: протрузия, варусная деформация бедренных костей, антекурвация большеберцовой кости, базилярная инвагинация
• Череп:
о Литическая фаза: лизис, как правило, лобной или затылочной кости; «очаговая деминерализация»
о Увеличение черепа: расширение диплоитического пространства:
- Поражаются как внутренняя, так и наружная пластинки костей свода черепа
о Поздняя фаза: очаги склероза в структуре утолщенных костей свода черепа:
- Хлопьевидные изменения
о Базилярная инвагинация
• Длинные трубчатые кости:
о Патологический очаг развивается из субхондральной зоны и прогрессирует в направлении диафиза:
- Исключение: в редких случаях патологический очаг может развиваться в диафизе, обычно, большеберцовой кости
о Заостренные скошенные очертания очага на границе с нормальной костью:
- По типу стебля травы или языка пламени
о Неполные горизонтальные патологические переломы:
- На выпуклой стороне кости
- Прогрессирует до «банановых» переломов
- Способствуют патологическому боковому искривлению бедренной кости и переднему искривлению большеберцовой кости
• Таз:
о Раннее утолщение кортикального слоя и склероз подвздошно-гребешковой и седалищно-лобковой линий
о Увеличение и поражение крыла подвздошной кости
о Протрузия вертлужной впадины
• Позвоночник:
о Увеличенные позвонки, утолщенные склерозированные края → изменения по типу «рамы для картины»:
- Центр часто характеризуется рентгенонегативностью
о Мраморный позвонок в позднюю бластическую фазу
• Обращайте внимание на наложение признаков злокачественного новообразования:
о Саркоматозное перерождение
о Гигантоклеточная опухоль

3. МРТ при болезни Педжета:
• Данные зависят от стадии:
о Гистологическая структура костномозгового пространства меняется от литической до остеобластической
о Часто содержит большее количество желтого костного мозга, чем близлежащая зона неизмененной кости
о В режимах Т1 и Т2 часто характеризуется неоднородной крапчатостью
о Неоднородное накопление контрастного вещества
• Гигантоклеточная опухоль или саркома Педжета:
о Типичные для этих состояний признаки накладываются на признаки болезни Педжета
о Часто присоединившаяся опухоль полностью уничтожает желтый костный мозг:
- Отсутствие желтого костного мозга помогает отличить опухоль от изменений кости при болезни Педжета
• МРТ с динамическим контрастированием позволяет визуализировать области избыточной васкуляризации:
о Локализуются в развивающихся активных зонах
о Позволяет оценивать терапевтический эффект лекарственных препаратов

4. Радионуклидная диагностика:
• Сцинтиграфия: патологический очаг в активной фазе характеризуется выраженно повышенным накоплением
• Применяется для оценки распространенности скелетного поражения

(Слева) Рентгенография в боковой проекции: тело и задние элементы позвонка С2 увеличены и содержат утолщенные трабекулы. Такие признаки типичны для болезни Педжета и имеют диагностическое значение. Для метастатического поражения или множественной миеломы подобные признаки нехарактерны.
(Справа) Рентгенография в боковой проекции: классические изменения тела позвонка по типу «рамы для картины». Визуализируется смешанный литически-склеротический очаг в теле этого позвонка, а также признаки его удлинения. Диагноз болезни Педжета не вызывает сомнений. (Слева) Рентгенография в боковой проекции: перелом тела L5 позвонка с небольшой степенью компрессии. Позвонок характеризуется паталогически измененной плотностью, утолщенными трабекулами и увеличением тела. Такие признаки типичны для болезни Педжета у пожилых пациентов. Тем не менее здесь могут возникнуть сомнения относительно деструктивных изменений спереди.
(Справа) МРТ, сагиттальная проекция, режим Т2: у этого же пациента визуализируется увеличенное тело позвонка без признаков мягкотканного компонента. Обратите внимание на остаточные зоны желтого костного мозга в теле позвонка, характерные для неосложненной болезни Педжета. (Слева) Рентгенография в боковой проекции: признаки очаговой деминерализации. Здесь имеется ранняя стадия болезни Педжета с поражением черепа. Обратите внимание область сливного литического поражения затылочной костив. Кроме того, визуализируются признаки расширения диплоитического пространства, которое будет прогрессировать по мере развития болезни.
(Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим Т2: признаки болезни Педжета с диффузным утолщением костей свода черепа, расширением диплоитического пространства и утолщением трабекул. Костный мозг характеризуется повышенным количеством гиперинтенсивного жира (атрофический костный мозг).

в) Дифференциальная диагностика болезни Педжета:

1. Склерозированные метастазы:
• Бластические очаги характеризуются таким же распространением, как и изменения при болезни Педжета
• Грубая трабекуляция и увеличение кости отсутствуют

2. Фиброзная дисплазия:
• Аналогичная распространенность поражения свода и основания черепа:
о Признаки могут не отличаться от таковых при болезни Педжета
• При наличии однородного симптома матового стекла диагностируется фиброзная дисплазия (ФД)
• Кость при ФД может увеличиваться, но, как правило, без утолщения кортикального слоя или грубой трабекуляции

3. Множественная миелома:
• Ранние литические очаги при болезни Педжета могут характеризоваться аналогичными признаками
• При миеломе кость или трабекулы не увеличиваются

4. Миелофиброз:
• Склероз, но без увеличения кости

(Слева) Рентгенография в боковой проекции в положении лягушки: у женщины 67 лет с болью в области тазобедренного сустава визуализируются признаки дезорганизации трабекул вертлужной впадины. В норме, для этой зоны характерно просветление треугольной формы.
(Справа) КТ, аксиальная проекция, костный режим: подтверждается аномальный характер трабекуляции в левой вертлужной впадине. В сравнении с нормальной правой стороной, слева визуализируется смешанный литически-склеротический характер изменений. Утолщение кортикального слоя с медиальной стороны выражено минимально, однако характер изменений все же типичен для ранней стадии болезни Педжета. (Слева) МРТ, корональная проекция, режим Т1: у этой же пациентки определяется неоднородный гипоинтенсивный сигнал в структуре вертлужной впадины. Желтый костный мозг, наличие которого ожидаемо для пациента такого возраста, отсутствует
(Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим Т2 с подавлением сигнала от жира: у этой же пациентки в вертлужной впадине визуализируется зона неоднородной гиперинтенсивности. При знаков супрессии костного мозга, позволяющих предположить наличие желтого костного мозга нет. Такие признаки, в сочетании с рентгенографическими признаками типичны для ранней активной стадии болезни Педжета. (Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: крупная саркома Педжета, развивающаяся в крыле подвздошной кости и переходящая на крестец. Визуализируется плотный остеоидный матрикс; остеосаркома является наиболее часто встречающимся типом саркомы Педжета. Второй очаг поражения обнаружен в области L2 позвонка и может являться метастазом или служить проявлением многоочаговой формы опухоли.
(Справа) КТ, корональная проекция, костный режим: одновременно визуализируются признаки болезни Педжета в области правой бедренной кости и накрадывающиеся метастазы рака предстательной железы с размытой склеротизацией. На фоне усиленного кровоснабжения метастазы могут преимущественно появляться в костях, пораженных болезнью Педжета.

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Региональные различия в распространенности заболевания обусловливают теоретическое допущение влияния внешних факторов (вирусная этиология):
- Возможна взаимосвязь с хронической коревой инфекцией
- В остеокластах обнаруживаются внутриядерные включения, напоминающие парамиковирус
• Генетика:
о Предрасположенность к болезни Педжета может быть генетически обусловленной и связанной с плечом 18q хромосомы о Мутации гена, кодирующего секвестосому 1 наблюдаются при семейной (25-50%) и спорадической формах болезни Педжета

2. Микроскопия:
• Литическая фаза:
о Желтый костный мозг замещается сосудисто-волокнистой тканью
о Агрессивная резорбция кости
о Увеличение сосудистых каналов
о Ободок из остеобластов
• Неактивная фаза:
о Постепенное диффузное восстановление желтого костного мозга
о Снижение костного метаболизма, утолщение трабекул
о Неравномерные цементные линии
о Уменьшение избыточности васкуляризации

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Может протекать бессимптомно в течение многих лет
о Боль в костях: глубокая, постоянная, усиливается ночью
о Деформация: протрузия, искривление бедренной или большеберцовой костей
о Стеноз позвоночного канала и связанные с этим неврологические нарушения
о Увеличение размеров черепа
о Снижение слуха (импиджмент VIII пары черепных нервов):
- Другие черепные нервы поражаются реже
о Патологические переломы (12-20%, чаще всего бедренная кость)
о Саркома Педжета: изменение характера боли
• Другие признаки/симптомы:
о Повышенный уровень щелочной фосфатазы, а также гидроксипролина в моче
о Гиперсистолическая сердечная недостаточность (редко)

2. Демография:
• Возраст:
о Обычно 55-85 лет:
- Средний возраст развития саркомы Педжета: 64 года
о Только в 4% случаев болезнь Педжета развивается у лиц моложе 40 лет:
- Однако распространенность заболевания настолько высока, что вероятность заболевания необходимо учитывать даже у молодых людей
• Пол:
о Мужчины заболевают несколько чаще женщин
о Саркома Педжета чаще развивается у мужчин (2:1)
• Этническая принадлежность:
о Заболевание превалирует среди европеоидов, особенно в Великобритании, Австралии, Новой Зеландии, США и Западной Европе
• Эпидемиология:
о 3% населения старше 40 лет
о 10-11% населения старше 80 лет
о Существуют предположения, что характер заболевания меняется:
- В поздний период жизни может быть менее распространенным
- Может поражать меньшее количество костей

3. Течение и прогноз:
• Ослабление кости → деформация, перелом:
о Часто на выпуклой стороне длинной трубчатой кости появляются незавершенные переломы, которые затем прогрессируют до «банановых» переломов
• Вторичный остеоартроз
• Неврологические симптомы
• Гиперемия может служить предрасполагающим фактором появления метастазов в пораженной болезнью Педжета кости
• Редко развивается гигантоклеточная опухоль; в ряде случаев множественное поражение:
о Чаще развивается у пациентов с ранним проявлением болезни Педжета, полиоссальным поражением и семейным характером заболевания
• Редко развивается псевдосаркома:
о Мягкотканное образование, характеризующееся агрессивными МРТ признаками, быстрым ростом, но отсутствием злокачественных клеток
• Редко отмечается перерождение в саркому:
о Относится к категории умеренного риска, как заболевание-предшественник злокачественного костного новообразования:
- Частота саркоматозных изменений: 0,7-0,95%
о Развивается, обычно, у пациентов с широко распространенной болезнью Педжета (70% случаев саркомы)
о Чаще всего происходит перерождение в остеосаркому (50-60%), злокачественную фиброзную гистиоцитому или хондросаркому:
- Осуществляйте поиск исходных признаков болезни Педжета у пожилых пациентов с остеосаркомой
о Прогноз при саркоме Педжета неблагоприятный:
- Общая пятилетняя выживаемость - 11%
- При многоочаговом поражении выживаемость снижается
- К моменту начальных проявлений метастазы выявляются в 25% случаев

4. Лечение при болезни Педжета:
• При бессимптомном течении лечение не требуется
• Применение бисфосфанатов снижают костный метаболизм; сравнительно длительный эффект
• Кальцитонин, митрамицин
• Хирургическое вмешательство: коррекция деформаций, артропластика
• Саркома Педжета: зависит от наличия метастазов на момент обнаружения:
о Агрессивное лечение: системная химиотерапия, широкая резекция, лучевая терапия
о Паллиативное лечение: стабилизация пораженных костей, по необходимости, системная химиотерапия в соответствии с клиническими показаниями

е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Сохранность участков желтого костного мозга при болезни Педжета:
о Помогает дифференцировать участки ранней саркоматозной дегенерации, где желтый костный мозг разрушен
о Желтый костный мозг также не визуализируется при наличии перелома

ж) Список использованной литературы:
1. Galson DL et at: Pathobiology of Paget's Disease of Bone J Bone Metab. 21(2):85-98, 2014
2. Bolland MJ et al: Paget's disease of bone: clinical review and update. J Clin Pathol. 66(11):924-7, 2013

Рак Педжета

Рак Педжета, или болезнь Педжета — редкая разновидность злокачественных опухолей молочной железы, которая поражает сосок и ареолу. Болезнь названа в честь английского врача Джеймса Педжета, жившего и работавшего в XIX столетии. В 1874 году он первый отметил связь между изменениями в соске и злокачественными опухолями молочной железы. На данный момент болезнь Педжета довольно хорошо изучена, существуют эффективные методы ее лечения.

Некоторые цифры и факты:

По данным американских экспертов, рак Педжета составляет около 1–5% от всех типов рака молочной железы.
Как и все остальные виды злокачественных опухолей молочной железы, рак Педжета в большинстве случаев встречается у женщин. Редко заболевание диагностируют у мужчин.
Чаще всего болезнь обнаруживается у людей старше 50 лет. Известны случаи, когда патологию диагностировали у подростков и людей старше 80 лет.
Средний возраст пациентов-женщин — 62 года, мужчин — 69 лет.
У 97% пациентов с раком Педжета также имеется «рак на месте» или инвазивная злокачественная опухоль в молочной железе.

Причины развития рака Педжета

Причины заболевания в настоящее время до конца не известны. Существуют две теории:

Большинство экспертов склоняются к мнению о том, что изначально рак Педжета возникает внутри молочной железы, и оттуда раковые клетки проникают в сосок и ареолу. Это объясняет, почему у 97% больных есть другая опухоль.
Согласно второй теории, рак Педжета развивается самостоятельно в результате озлокачествления клеток, которые находятся в соске или ареоле. Подтверждением тому служат 3% пациентов, у которых второй опухоли в груди нет.

Вышеописанные изменения в клетках происходят за счет некоторых мутаций. Каждая раковая клетка несет набор мутаций, которые помогают ей бесконтрольно размножаться и выживать. Почему в каждом конкретном случае возникают такие «раковые» генетические изменения — точно сказать невозможно. Врачам и ученым известны некоторые факторы риска, которые повышают вероятность развития рака Педжета:

Возраст. С годами в теле человека накапливаются мутации, и однажды они могут привести к возникновению злокачественного новообразования в молочной железе или другом органе.
Семейный анамнез. Если у ваших близких родственников был диагностирован рак груди, ваши риски также повышены.
Наследственные мутации. Например, известно, что вероятность развития злокачественных опухолей груди повышается при мутациях в генах BRCA1 и BRCA2. Если эти генетические дефекты есть у родителей, они могут передать их своим детям.
Повышенная плотность ткани молочной железы. Это можно обнаружить во время маммографии — рентгенографического исследования.
Отягощенный личный анамнез. Если у женщины уже была ранее диагностирована злокачественная опухоль в груди, у нее повышен риск ее повторного возникновения.
Лишний вес. Этот фактор особенно опасен, если женщина начала набирать лишние килограммы после менопаузы.
Алкоголь. Чрезмерное и частое употребление спиртного повышает вероятность развития онкологических заболеваний.
Заместительная гормональная терапия. Женщины, которые принимают препараты эстрогенов, чаще страдают раком Педжета.

Если вы нашли у себя факторы из списка, это еще ни о чем не говорит. Ни один из них не приведет гарантированно к раку. Каждый лишь в некоторой степени повышает вероятность. В то же время, отсутствие всех этих факторов не гарантирует защиты от онкологического заболевания.

Классификация рака Педжета

В соответствии с Клиническими рекомендациями Министерства Здравоохранения РФ, выделяют три варианта заболевания:

болезнь Педжета;
болезнь Педжета и внутрипротоковый рак;
болезнь Педжета и инфильтрирующий протоковый рак.

Стадии заболевания

Рак Педжета, при котором имеются дополнительные опухолевые узлы в молочной железе, классифицируют по стадиям в соответствии с общепринятой системой TNM. В зависимости от показателей T (размеры и распространение первичной опухоли), N (распространение в регионарные лимфатические узлы) и M (наличие отделенных метастазов), выделяют 5 стадий:

Стадия 0 — опухоль находится в пределах ткани, из которой она развилась, и не распространяется на соседние ткани.
Стадия I — опухоль не более 2 см в наибольшем измерении. Раковые клетки не распространяются в лимфоузлы, нет отдаленных метастазов.
Стадия II — опухоль от 2 до 5 см, которая может распространяться в лимфоузлы. При этом на стороне поражения прощупываются подвижные лимфатические узлы.
Стадия III. На стадии IIIA размер опухоли может превышать 5 см. Она распространяется в лимфатические узлы, которые становятся спаяны друг с другом, окружающими тканями. На стадии IIIB первичная опухоль прорастает в соседние ткани: кожу, стенку грудной клетки.
Стадия IV — имеются отдаленные метастазы. При этом не важно, какие размеры имеет первичная опухоль.

Симптомы

У 40–50% пациентов при раке Педжета можно прощупать уплотнение в молочной железе. Такой симптом в 60–90% случаев указывает на инвазивный, то есть прорастающий в окружающие ткани, рак.

Обычно первые симптомы заболевания связаны с изменениями в соске и ареоле. Их легко принять за проявления другой патологии — экземы или псориаза:

покраснение;
зуд, покалывание, жжение, болезненность;
деформация, уплощение соска;
выделения — желтые или кровянистые;
изъязвления, мокнутие, корочки;
сосок легко травмируется, начинает кровоточить, затем образуются корочки.

Стоит помнить и о других проявлениях злокачественных новообразований груди: уплотнения, асимметрия, изменения кожи по типу «лимонной корки», увеличение подмышечных лимфатических узлов.

Эти признаки далеко не всегда свидетельствуют об онкологическом заболевании. Но, если они появились, важно сразу посетить врача и провериться.

Очень редкая разновидность заболевания — пигментный рак Педжета. В данном случае приходится проводить дифференциальную диагностику с меланомой.

Методы диагностики

Диагностикой заболевания занимается врач-онкомаммолог. Во время первичного приема он осматривает молочные железы, сосок, ареолу, проводит пальпацию (ощупывание), чтобы обнаружить уплотнения.

В зависимости от клинических проявлений, выделяют три формы заболевания:

Есть поражение соска и ареолы, но нет опухолевых узлов в молочной железе.
Узловая форма.
Есть опухолевый узел, но нет поражения соска и ареолы.

Основной метод диагностики рака Педжета — биопсия. Суть исследования в том, что получают образец патологически измененной ткани и отправляют в лабораторию для изучения под микроскопом. Это помогает достоверно обнаружить опухолевые клетки и установить точный диагноз.

Материал для биопсии можно получить разными способами:

С помощью соскоба.
Удаление тонкого слоя кожи с помощью лезвия — бритвенная биопсия.
Пункционная биопсия — с помощью специального инструмента в виде трубки с острыми краями, он позволяет получить столбик ткани.
Во время клиновидной биопсии удаляют фрагмент ткани в виде клина.
В некоторых случаях удаляют весь сосок.

Если по результатам биопсии обнаружена болезнь Педжета, врач назначает дополнительные исследования: маммографию, МРТ, УЗИ. Они помогают выявить дополнительные узлы в груди.

Современные методы и принципы лечения рака Педжета

Многие годы при раке Педжета хирурги придерживались агрессивной тактики: во время операции удаляли всю молочную железу (мастэктомия) и подмышечные лимфатические узлы на стороне опухоли. Такой подход аргументировали тем, что у пациентов зачастую имеются дополнительные опухолевые узлы в груди, и даже если есть только одна опухоль, то после удаления соска и ареолы ее часть все еще может остаться в глубине, что чревато рецидивом. Лимфатические узлы удаляли на всякий случай, так как в них тоже могут находиться раковые клетки.

В настоящее время подходы изменились. В ходе исследований было доказано, что, если в груди есть только одна опухоль в области соска, и нет других узлов по данным маммографии, можно удалить только сосок с ареолой, впоследствии назначив курс лучевой терапии. После такой органосохраняющей операции не отмечается повышенный риск рецидива.

Изменилось отношение и к лимфатическим узлам. В настоящее время существует процедура, которая помогает проверить, не осталось ли в них раковых клеток — сентинель-биопсия. Во время операции хирург вводит в опухоль специальный радиофармпрепарат, который проникает в лимфатические сосуды, достигает близлежащих («сторожевых») лимфатических узлов и заставляет из «светиться». Это «свечение» обнаруживают с помощью специального аппарата — гамма-камеры. Таким образом, врач может обнаружить лимфоузлы, которые первыми принимают лимфу от опухоли, удалить их и проверить, нет ли в них очагов. Если сторожевые лимфоузлы «чистые», значит, раковые клетки до них добраться не успели, и удалять остальные лимфатические узлы нет смысла.

Сентинель-биопсия помогает избежать необоснованного удаления лимфоузлов и тем самым предотвратить развитие осложнения, связанного с нарушением оттока лимфы — лимфедемы.

После операции может быть назначена терапия химиопрепаратами, гормональными, таргетными препаратами. Обычно адъювантную химиотерапию проводят в случаях, когда была удалена большая опухоль, очаги обнаружены в лимфатических узлах, если раковые клетки были низкодифференцированными и склонными к агрессивному росту. Гормональная терапия показана при наличии на поверхности опухолевых клеток рецепторов к гормонам.

Прогноз

Прогноз при раке Педжета зависит от ряда условий. Большое значение имеет наличие в груди дополнительных узлов и стадия заболевания. В США была изучена статистика, оказалось, что пятилетняя выживаемость (процент пациентов, выживших в течение 5 лет с момента, когда была диагностирована опухоль) среди женщин, которые получали лечение при раке Педжета с 1988 по 2001 год, составляет 82,6%. При этом средняя пятилетняя выживаемость при других типах рака груди составляет 87,1%.

Если в груди имеются дополнительные узлы, то пятилетняя выживаемость снижается по мере увеличения стадии:

I стадия — 95,8%;
II стадия — 77,7%;
III стадия — 46,3%;
IV стадия — 14,3%.

Таким образом, ранняя диагностика помогает улучшить прогноз и существенно повышает шансы на успешное лечение. Как только появились какие-либо подозрительные изменения со стороны молочных желез — нужно немедленно посетить врача-маммолога и пройти обследование. А для того чтобы своевременно обнаружить эти изменения, каждой женщине нужно регулярно раз в месяц проводить самообследование груди. Раз в год нужно проходить осмотр у маммолога, после 40 лет — маммографию.

Существуют ли эффективные методы профилактики?

Так как причины заболевания до конца не известны, то и специфических мер профилактики рака Педжета не существует. Нужно постараться исключить основные факторы риска и в целом вести здоровый образ жизни:

отказаться от алкоголя;
придерживаться здорового рациона;
поддерживать нормальный вес;
регулярно заниматься спортом.

Вероятность развития злокачественных опухолей груди повышает заместительная гормональная терапия. Поэтому если во время менопаузы женщина испытывает неприятные симптомы, и ей нужно назначить гормоны, врач должен оценить возможные риски. Если женщина склонна к развитию онкологических заболеваний молочной железы, нужно постараться обойтись без гормональных препаратов или назначать их аккуратно, в минимальных дозировках.

Если женщина является носительницей мутаций, которые сильно повышают риск злокачественного перерождения, врач может предложить профилактическую гормональную терапию (препараты, которые блокируют эффекты эстрогенов) или мастэктомию — удаление молочной железы.

Конечно же, важна не только профилактика, но и ранняя диагностика: регулярные самообследования груди, осмотры маммолога, после 40 лет — маммография. В клиниках «Евроонко» существуют различные скрининговые программы для мужчин и женщин. Запишитесь на прием к нашему врачу: он расскажет, какие виды скрининга и как часто нужно проходить в вашем случае.

Болезнь Педжета

Костная болезнь Педжета (также известная под медицинскими названиями: деформирующий остеит, остоз деформирующий, остеодистрофия деформирующая) возникает, когда повреждается механизм восстановления костей тела.

Кость - живая ткань, которая постоянно разрушается и восстанавливается, этот процесс называется "ремоделирование кости". В костях, пораженных при болезни Педжета, нарушается процесс ремоделирования, что приводит к нарушению структуры, или архитектуры костей, кость не восстанавливается должным образом, образуя «слабые» кости, которые деформируются, перерастягиваются, искривляются и склонны к переломам.

Болезнь Педжета может возникнуть в любой кости тела. У одной трети пациентов поражается только одна кость, но среднее число поврежденных костей - приблизительно три. Кости, чаще всего вовлеченные в процесс – таз, позвоночник, череп и длинные трубчатые кости рук и ног.

До 3 % людей европейского происхождения старше 40 лет поражены болезнью Педжета, и распространенность заболевания увеличивается с возрастом. Заболевание встречается в два раза чаще у мужчин, чем у женщин.

Причины возникновения болезни Педжета

Причины болезни Педжета все еще неизвестны.

Наиболее распространено мнение о вирусной природе заболевания (медленной вирусной инфекции). Больной человек может в течение многих лет являться носителем вируса без каких-либо проявлений заболевания, после чего в результате воздействия провоцирующих факторов появляются симптомы. Одной из наиболее значимой вирусной инфекцией является корь.

Также не исключается роль наследственной предрасположенности. Считается, что болезнь Педжета в некоторой степени носит семейный характер. Поэтому рекомендуется, чтобы братья, сестры и дети больных болезнью Педжета сдавали биохимический анализ крови каждые два-три года для контроля уровня щелочной фосфатазы в крови, а при необходимости делали рентгенографию костей.

Эти причины не взаимоисключающие.

Симптомы заболевания

Симптомы болезни Педжета зависят от поврежденных костей и тяжести заболевания.

Симптомы при болезни Педжета включают боль вокруг поврежденной кости и остеоартрит, если болезнь возникает около сустава кости. Боль, связанная с поврежденной костью при болезни Педжета, обычно описывается как непрерывная, тупая, ноющая и в отличие от остеоартрита, часто усиливается в покое и после отдыха. Скованность, ограничение подвижности в пораженных суставах также усиливаются после отдыха.

Кости в различных частях тела становятся сильно утолщенными и хрупкими, что приводит к разрушению костей, поддерживающих вес тела. Переломы могут возникнуть даже при легких травмах, спина становится сутулой и деформированной, искривляются ноги.

Неправильный рост костей черепа, в результате которого появляется характерный вид головы, и позвоночника может оказать давление на окружающие нервы, повреждение которых может вызвать серьёзные последствия, такие как постоянная потеря слуха или зрения, головные боли или повреждение нервов спинного мозга, вызывая покалывание и онемение в руках и ногах, ощущение «ползания мурашек» по телу. В очень редких случаях тяжелая форма болезни Педжета может вызвать остановку сердца или малигнизацию (озлокачествление) процесса с развитием опухоли кости.

Диагностика заболевания

Рентгенография и анализ крови на сывороточную щелочную фосфатазу, которая образуется в результате процесса ремоделирования кости, используются для диагностики заболевания. Уровень сывороточной щелочной фосфатазы часто намного выше, чем в норме. Регулярные анализы крови необходимы, чтобы контролировать любые изменения. Сцинтиграфия костей скелета важна в установлении точного места поражения костей, она обеспечивает визуализацию всего скелета.

Лечение болезни Педжета

Лечение болезни Педжета направлено на контроль над активностью заболевания и предотвращение осложнений.

Болезнь Педжета лечат с помощью лекарств, называемых бисфосфонатами. Они замедляют дефектный процесс ремоделирования кости и могут снизить активность болезни на многие месяцы или годы, даже после того, как прекращен прием лекарств. Лечение не излечивает болезнь, но может обеспечить длительный период ремиссии (снижение активности болезни). Курсы приема таблеток обычно длятся шесть месяцев, и лечение может быть повторено, если происходит рецидив заболевания. Эти лекарства могут вызвать побочные действия со стороны живота и внутренних органов, такие как раздражение желудка и изжога, так же мышечные или суставные боли и головные боли.

Важно принимать каждое лекарство строго по назначениям.

Для контроля над болью используют нестероидные противовоспалительные препараты (известные как НПВС), такие как парацетамол. Люди с болезнью Педжета также нуждаются в адекватном потреблении кальция и витамина D и индивидуализированных программ упражнений, которые помогут избежать дальнейшего повреждения вовлеченной кости.

Хирургическая помощь может потребоваться для устранения переломов костей или лечения артрита заменой сустава (эндопротезированием).

При снижении слуха используют слуховые аппараты.

Что можете сделать Вы?

Если вы заметите у себя или ваших родственников изменения, описанные выше, нужно незамедлительно обратиться к доктору. Поскольку течение заболевания непредсказуемо, оно может течь долго и без каких-либо серьезных последствий, а может за несколько месяцев привести к инвалидизации, необходимо как можно раньше начать лечение. Самостоятельное лечение так же опасно, как и не лечение болезни. Поэтому без консультации с врачом не пытайтесь сами себя излечить.

Что можете сделать врач?

Доктор проведет обследования, необходимые для точной диагностики. После определения стадии болезни он назначит необходимое лечение, включающее прием лекарственных препаратов, специальные упражнения для укрепления костной системы.

Прогноз при отсутствии осложнений благоприятный. Больные должны находиться на диспансерном наблюдении у ортопеда.

Перед началом применения любого препарата посоветуйтесь со специалистом и ознакомьтесь с инструкцией по применению.

Читайте также: