Лучевая диагностика дорзального эпителиального хода

Добавил пользователь Валентин П.
Обновлено: 21.12.2024

Лучевая диагностика простого копчикового хода

а) Терминология:
1. Синонимы:
• Крестцовое втяжение
2. Определения:
• Низкорасположенное крестцовое втяжение, соединяющееся с фиброзным пучком с копчиком
• Отсутствие по определению интрадурального продолжения

б) Визуализация:

1. Общие характеристики простого копчикового хода:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Подкожно расположенный фиброзный тяж, соединяющий втяжение на поверхности кожи с копчиком
• Локализация:
о Низкая, обычно в глубине межягодичной складки
• Размеры:
о Вариабельны, глубокие втяжения обычно являются предметом более пристального внимания как врачей, так и родителей ребенка
• Морфология:
о Ход обычно атрезирован, иногда может иметь полость, заполненную жидкостью

2. КТ при простом копчиковом ходе:
• Бесконтрастная КТ:
о Диагностическая ценность ограничена из-за плохой визуализации мягкотканных структур

3. МРТ:
• Т1-ВИ:
о Гипоинтенсивный тяж, соединяющий втяжение на коже с верхушкой копчика
о Тяж хорошо визуализируется на фоне гиперинтенсивной подкожной жировой клетчатки
• Т2-ВИ:
о Гипоинтенсивный тяж, соединяющий втяжение на коже с верхушкой копчика
о Иногда в составе тракта имеется полость → гиперинтенсивный в режиме Т2 сигнал жидкости:
- Таких пациентов относят к группе повышенного риска в отношении развития инфекции
• Т1 -ВИ + КУ + FS
о Может регистрироваться усиление сигнала от фиброзного тяжа и окружающих тканей, особенно при явлениях воспаления

4. Ультразвуковые данные:
• Монохромное УЗИ:
о Сканирование непосредственно в области втяжения позволяет визуализировать верхушку копчика, иногда удается проследить ход тяжа от кожи до копчика
о Эффективно для подтверждения нормального расположения конуса спинного мозга, периодической его подвижности (при низком риске интрадурального продолжения эпителиального хода)
о Обычно наиболее информативно в первые три месяца жизни, т. е. до завершения оссификации задних элементов позвонков

5. Рекомендации по визуализации:
• Протокол исследования:
о Всегда маркируйте кожное втяжение МР-позитивным маркером
о Наиболее оптимальный режим МРТ-Т1-ВИ

в) Дифференциальная диагностика простого копчикового хода:

1. Дорзальный эпителиальный ход:
• Устье располагается обычно выше, чем при копчиковом втяжении, может располагаться не на срединной линии и сопровождаться кожными стигмами
• Конус спинного мозга нередко расположен низко и может выглядеть фиксированным
• Если в области хода имеются полости, возрастает риск развития менингита, показано хирургическое иссечение

2. Пилонидальный синус:
• Лучевые методы исследования неинформативны, за исключением случаев развития подкожных абсцессов
• Неясно, насколько этиология связана с простыми крестцовыми втяжениями

г) Патология:

1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Врожденная аномалия
• Сочетанные аномалии:
о Отсутствуют

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Фиброзный тракт с атрезированной полостью
• Отсутствие интрадурального продолжения

(Слева) MPT, Т1-ВИ, сагиттальная проекция: нормальное расположение конуса спинного мозга и нормальная анатомия пояснично-крестцового отдела позвоночника с минимальной жировой инфильтрацией терминальной нити спинного мозга. На этой томограмме не видно имеющегося у пациента глубокого втяжения кожи крестцовой области, что еще раз подчеркивает необходимость его маркировки.
(Справа) Т1-ВИ, аксиальная проекция: кожное втяжение, маркированное капсулой витамина, располагается несколько латеральнее срединной линии и сообщается с копчиком коротким фиброзным тяжом. (Слева) МРТ, Т1-ВИ, сагиттальная проекция: пациент с низким крестцовым втяжением, определяется расширенный свищевой ход, идущий к верхушке копчика и заполненный дебри сом. Кожное втяжение (на изображении отсутствует) у данного пациента было очень небольшим.
(Справа) На данном аксиальном Т1-ВИ виден фиброзный тяж, идущий от кожи к копчику. Более краниально расположенный фиброзный тяж (не показан) был заполнен дебрисом, что бывает значительно реже, чем атрезированный фиброзный тяж, и говорит о том, что в составе тяжа имеется постоянно существующая полость. (Слева) MPT, Т1-ВИ, сагиттальная проекция: дефект кожи с рубцовыми изменениями в области межягодичной складки, соответствующий клинически видимому втяжению. Гипоинтенсивный фиброзный тяж, следующий к копчику, достаточно короткий. Копчиковый ход может инфицироваться с формированием абсцесса, что и имеет место в данном случае, однако он никогда не сообщается с дуральным мешком.
(Справа) На этом Т2-ВИ + FS видно парамедианно расположенное втяжение кожи, продолжающееся вглубь фиброзным тяжом с заполненной жидкостью полостью внутри.

д) Клинические особенности простого копчикового хода:
1. Клиническая картина:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Часто бессимптомное течение, обнаруживается родителями при купании или пеленании ребенка
• Другие симптомы/признаки:
о Иногда развивается острое воспаление или появляется гнойное отделяемое
2. Течение заболевания и прогноз:
• По мере роста ребенка втяжение становится менее заметным
3. Лечение:
• Какого-либо специализированного лечения не требуется, достаточно лишь разъяснительной беседы с родителями

е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Копчиковый ход никогда не сообщается с дуральным мешком
• Копчиковый ход необходимо отличать от требующего хирургического лечения дорзального эпителиального хода
2. Советы по интерпретации изображений:
• На МР-томограммах обращайте внимание на гипоинтенсивный тяж, окруженный яркой жировой тканью

ж) Список использованной литературы:
1. Gomi A et al: Sacrococcygeal dimple: new classification and relationship with spinal lesions. Childs Nerv Syst. 29(9): 1641 -5, 2013
2. Sasani M et al: Correlation of cutaneous lesions with clinical radiological and urodynamic findings in the prognosis of underlying spinal dysraphism disorders. Pediatr Neurosurg. 44(5):360-70, 2008
3. Robinson AJ et al: The value of ultrasonic examination of the lumbar spine in infants with specific reference to cutaneous markers of occult spinal dysraphism. Clin Radiol. 60(1):72-7, 2005
4. Higgins JC et al: Simple dimple rule for sacral dimples. Am Fam Physician. 65(1 2):2435, 2002
5. Sneineh AK et al: Ultrasonography of the spine in neonates and young infants with a sacral skin dimple. J Pediatr Orthop. 22(6):761 -2, 2002

Лучевая диагностика дорзального эпителиального хода

а) Терминология:
1. Синонимы:
• Эпителиальный свищевой ход OCX)
2. Определения:
• Срединный/парамедианный выстланный многослойным плоским ороговевающим эпителием свищевой ход, идущий от поверхности кожи внутрь на различную глубину

1. Общие характеристики дорзального эпителиального хода:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Т1-ВИ-гипоинтенсивный свищевой ход на фоне гиперинтенсивной подкожной жировой клетчатки
• Локализация:
о Пояснично-крестцовый уровень (60%) > затылок (25%) >грудной уровень (10%) > шейный уровень (1 %)
• Размеры:
о Тонкий (несколько мм) эпителиальный ход, длина вариабельна
• Морфология:
о Подкожный эпителиальный ход±дизрафия
о Длина хода варьирует: может заканчиваться в подкожной клетчатке, а может идти до спинного мозга:
- В последнем случае окончанием эпителиального хода обычно является конус спинного мозга (пояснично-крестцовый уровень) или центральный канал спинного мозга (шейный, грудной уровень)

2. Рентгенологические данные:
• Рентгенография:
о ± дизрафия, дефект пластинки дуги

3. КТ при дорзальном эпителиальном ходе:
• Бесконтрастная КТ:
о ± (эпи)дермоидная киста, ± кольцевидное расширение (абсцесс, арахноидит) или спайки корешков спинного мозга (адгезивный арахноидит, ранее перенесенная инфекция, разрыв [эпи]дермоидной кисты)
• Костная КТ:
о Костные изменения могут варьировать: норма → бороздка в области пластинки дуги/остистого отростка → многоуровневая дизрафия позвоночника

4. МРТ при дорзальном эпителиальном ходе:
• Т1-ВИ:
о Эпителиальный ход выглядит гипоинтенсивным по сравнению с окружающей подкожной клетчаткой:
- Внепозвоночная часть хода следует вниз и вентрально до пояснично-дорзальной фасции, затем разворачивается вверх и поднимается уже внутри спинномозгового канала
о Натянутый в виде шатра участок твердой мозговой оболочки является местом пенетрации ее эпителиальным ходом:
- Интрадуральный ход эпителиального тяжа проследить невозможно, поскольку его нельзя отличить от корешков конского хвоста и терминальной нити спинного мозга
о ± (эпи)дермоидная киста:
- Дермоид: гипо- → гиперинтенсивный сигнал (жир)
- Эпидермоид: гипоинтенсивный сигнал
- Экстрадуральные образования могут быть очень мелкими, обращайте внимание на смещение спинного мозга или его корешков
- Разорванную (эпи)дермоидную кисту обнаружить очень трудно, обращайте внимание на «скученность» корешков спинного мозга, «загрязнение» СМЖ
о ± фиксированный спинной мозг:
- Пояснично-крестцовый эпителиальный ход → фиксированный спинной мозг, низкое расположение его конуса
- Грудной, шейный эпителиальный ход → нормальное расположение конуса спинного мозга
• Т2-ВИ:
о Эпителиальный ход отличается гипоинтенсивностью сигнала по отношению к окружающей жировой клетчатке, если только он не заполнен жидкостью
о ± гиперинтенсивная (эпи)дермоидная киста
о ± скученность корешков спинного мозга (адгезивный арахноидит)
• Д-ВИ:
о ± гиперинтенсивная эпидермоидная киста
• Т1-ВИ с КУ:
о ± интра-/экстрамедуллярный абсцесс, инфекционный или химической природы арахноидит
• Динамическая МРТ:
о Усиление контраста между свободно текущей СМЖ и солидной эпидермоидной опухолью
о Отсутствие нормальной пульсации конуса спинного мозга

5. Ультразвуковые данные:
• Монохромное УЗИ:
о Визуализируется весь длинник эпителиального хода от кожи до спинного мозга:
- Подкожная часть хода несколько гипоэхогенна, поэтому обнаружить ее трудно
- Эхогенная субарахноидальная часть хода хорошо видна на фоне анэхогенной СМЖ
о ± низкое расположение конуса спинного мозга, утолщение терминальной нити, снижение подвижности корешков, наличие интратекального объемного образования

6. Несосудистые рентгенологические исследования:
• Миелография:
о Натянутая в виде шатра задняя часть стенки дурального мешка ± (эпи)дермоид, скученность корешков спинного мозга

7. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее оптимальный метод диагностики:
о Многоплоскостная МРТ
• Протокол исследования:
о Сагиттальные и аксиальные Т1-ВИ, Т2-ВИ
- Выбрать срез/уровень так, чтобы максимально хорошо визуализировать подкожную часть хода
о В дополнение к МРТ в младенческом возрасте (до шести месяцев) используется УЗИ: МРТ является подтверждающим методом диагностики при положительном результате УЗ-скрининга

(Слева) МРТ, Т1-ВИ, сагиттальная проекция: типичный дорзальный эпителиальный ход, пенетрирующий дуральный мешок на уровне L4-L5, следующий в краниальном направлении и оканчивающийся в низкорасположенном конусе спинного мозга. Кожное устье маркировано капсулой витамина Е.
(Справа) Фронтальное Т1-ВИ у пациента с эпителиальным ходом на уровне поясничного отдела позвоночника: определяется раздвоение остистого отростка L5. Этот незначительный дизрафический дефект является точкой входа дорзального эпителиального хода в спинномозговой канал. (Слева) MPT, Т1-ВИ, сагиттальная проекция: низко-/изоинтенсив-ные интрадуральные образования (эпидермоидные кисты) на уровне L2-L3 и L5-крестец. Здесь же виден эпителиальный ход, следующий дорзально от нижней части крестца.
(Справа) МРТ, Т1-ВИ, сагиттальная проекция с КУ у пациента с дорзальным эпителиальным ходом и клиникой менингита: определяется диффузное патологическое усиление изображения мягкой мозговой оболочки и конского хвоста. Обратите внимание на лишь минимальное усиление контуров эпидермоидных кист на крестцовом и поясничном уровнях. (Слева) МРТ, Т1-ВИ, сагиттальная проекция: поясничное липомиеломенингоцеле и эпителиальный ход, идущий от кожного отверстия в толщу липоматозного образования. Спинной мозг оканчивается в толще липоматозной массы достаточно низко, что является признаком фиксированного спинного мозга.
(Справа) Фронтальная T2-STIR томограмма подтверждает наличие раздвоенного остистого отростка L5. Эта находка является признаком наличия слабовыраженной задней дизрафии позвоночника, которая является местом проникновения эпителиального хода в спинномозговой канал.

в) Дифференциальная диагностика:
1. Низкий срединный копчиковый ход:
• 2-4% новорожденных
• Небольшой (• Сочетанные новообразования, другие кожные стигмы обычно отсутствуют
2. Пилонидальный синус:
• Встречается часто, практически всегда является случайной находкой
• Низкое расположение устья, не проникает в спинномозговой канал
3. (Эпи)дермоидная опухоль без эпителиального хода:
• Отсутствие кожных стигм или эпителиального хода

1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Локальное включение клеток кожной эктодермы в нейроэктодерму в фазу их разделения → фокальная сегментарная адгезия
- Спинной мозг по мере роста спинномозгового канала смещается краниально, превращая точку адгезии в длинный трубчатый ход
• Сочетанные аномалии
о (Эпи)дермоидная опухоль (30-50%)
- Срединное устье хода → обычно дермоидная опухоль
- Парамедианное устье хода → чаще эпидермоидная опухоль
- Могут быть множественными, чаще в области конуса спинного мозга
о Эпидуральный/субдуральный абсцесс, менингит или интрамедуллярный абсцесс, вызванные стафилококковой или колибациллярной флорой
о Липома (15-20%)
о Кожные стигмы: ангиома, аномалии пигментации, гипертрихоз, липомы, бородавки, хвост или (редко) множественные эпителиальных ходы
• Выделяют три клинически значимых типа эпителиальных ходов:
о Низкие крестцовые или копчиковые эпителиальные ходы: их формирование на этапе эмбриогенеза значительно отличается, они всегда заканчиваются в области крестцовой или копчиковой фасции и никогда не проникают в субарахноидальное пространство
о Пилонидальный синус: низко расположенное устье, не проникает в спинномозговой канал
о Врожденный дорзальный эпителиальный тракт + атипичное кожное втяжение (большие размеры [>5 мм]), располагается далеко от ануса (> 2,5 см), сочетается с другими поражениями)
• Наличие срединного втяжения/ямки на коже является одной из наиболее частых причин обращения к детским нейрохирургам:
о Вне зависимости от глубины, втяжения, расположенные ниже вершины межягодичной складки, всегда заканчиваются слепо и никогда не проникают в спинномозговой канал
о Дерматомный уровень устья эпителиального хода коррелирует с метамерным уровнем его соединения со спинным мозгом

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Длина эпителиального хода может варьировать в значительных пределах, он может заканчиваться экстраспинально
• Интраспинальное продолжение эпителиальный ход имеет в > 50% случаев:
о Ход может заканчиваться в субарахноидальном пространстве, в конусе спинного мозга, в одном из корешков, фиброзным узелком на поверхности спинного мозга или (эпидермоидной кистой
• Пальпируемый эпителиальный ход
• (Эпи)дермоидная опухоль:
о ± пастообразное или маслообразное содержимое (дермоид) или солидная жемчужно-белая (эпидермоидная) опухоль
о Капсула образования нередко спаяна с окружающими нервными образованиями

3. Микроскопия:
• Эпителиальный ход выстлан многослойным плоским ороговевающим эпителием
• Эпидермоид: спущенный эпителий
• Дермоид: придатки кожи

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина дорзального эпителиального хода:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Бессимптомное течение, втяжение на коже иногда становится случайной находкой
о Неврологический дефицит ниже уровня расположения хода вследствие фиксации или компрессии спинного мозга
о Другие симптомы/признаки:
- Менингит, интраспинальный абсцесс (ретроградная восходящая инфекция)
• Внешний вид пациента:
о Атипичное втяжение кожи выше уровня межягодичной складки, точечное устье, ± кожные стигмы

2. Демография:
• Возраст:
о Младенчество - третье десятилетие жизни
• Пол:
о М = Ж
• Эпидемиология:
о Низкий крестцово-копчиковый ход: 2-4% всех новорожденных
о Пилонидальный синус: часто
о ЭСХ: нечасто, срединное > парамедианное расположение устья

3. Течение заболевания и прогноз:
• Прогрессирование неврологического дефицита вследствие фиксации спинного мозга, увеличения размеров (эпи)дермоидной опухоли, объемного воздействия на спинной мозг или конский хвост, последствия менингита/абсцесса:
о Раннее хирургическое лечение → возможно нормальное развитие спинного мозга без формирования неврологического дефицита
• Наиболее важным фактором, влияющим на исход лечения, является тотальное иссечение эпителиального хода до развития инфекционных осложнений, компрессии нервных образований

4. Лечение:
• Хирургическое иссечение эпителиального хода, релиз фиксированного спинного мозга, лечение осложнений
• Долгосрочная антибактериальная терапия (при инфицировании)

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• Дорзальный эпителиальный ход необходимо дифференцировать с простым крестцовым эпителиальным ходом или пилонидальным синусом
• В независимости от глубины, эпителиальный ход, устье которого располагается ниже вершины межягодичной складки, заканчивается слепо и никогда не проникает в спинномозговой канал
• Подозрение должны вызывать все эпителиальные втяжения, расположенные выше уровня межягодичной складки

2. Советы по интерпретации изображений:
• При хирургическом планировании очень важно идентифицировать траекторию эпителиального хода и место, где он заканчивается
• До 50% эпителиальных ходов сопровождаются формированием (эпи)дермоидной опухоли
• Дуральный «сосок» на сагиттальных изображениях позвоночника служит индикатором пенетрации эпителиальным ходом твердой мозговой оболочки

Лучевая диагностика дермоидной кисты позвоночника и спинного мозга

а) Терминология:
1. Синонимы:
• Дермоидная опухоль, «дермоид»
2. Определения:
• Доброкачественное образование позвоночника
• Образовано клетками, являющимися эмбриологическими предшественницами кожи и ее придатков (волосяных фолликулов, потовых и сальных желез)

1. Общие характеристики дермоидной кисты позвоночника и спинного мозга:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Изоинтенсивное/изоденсное СМЖ образование пояснично-крестцового отдела спинного мозга или конского хвоста ± включения, интенсивность/плотность которых соответствует жировой ткани
• Локализация:
о Пояснично-крестцовый отдел спинного мозга (60%), конский хвост (20%):
- 40% имеют интрамедуллярную локализацию, 60% - экстрамедуллярную, экстрадуральная локализация встречается редко
о Шейная и грудная локализация наблюдаются редко
• Размеры:
о Различные: от мелких субпиальных образований до значительных размеров опухолей
• Морфология:
о Одно- или многодольчатые округлой/овоидной формы образования

2. Рентгенологические данные:
• Рентгенография:
о Фокальные костные эрозии позвонков
о Расширение спинномозгового канала
о Уплощение корней и пластинок дуг
о ± дизрафия задних элементов позвонков

3. КТ при дермоидной кисте позвоночника и спинного мозга:
• Бесконтрастная КТ:
о Четко отграниченное от окружающих тканей изоденсное образование ± гиподенсные участки жировой ткани, кальцинаты:
- ± минимальное контрастное усиление
• Костная КТ:
о Фокальные костные эрозии, расширение спинномозгового канала, уплощение корней и пластинок дуг позвонков на уровне образования

4. МРТ при дермоидной кисте позвоночника и спинного мозга:
• Т1-ВИ:
о Гипо-/гиперинтенсивное образование
- Гипоинтенсивность сигнала может отражать повышенное содержание воды вследствие работы потовых желез
- Гиперинтенсивность сигнала, связанная с наличием жировой ткани, является наиболее специфическим признаком дермоида, однако встречается наиболее редко
• Характерное для дермоида укорочение Т1-сигнала позволяет отличить его от эпидермоидной кисты
• Т2-ВИ:
о Гиперинтенсивное образование
• FLAIR:
о Некоторое увеличение интенсивности сигнала по сравнению с окружающей СМЖ позволяет обнаружить скрытую дермоидную опухоль и дифференцировать ее от арахноидальной кисты
• Д-ВИ:
о Ограничение диффузии менее характерно, чем при эпидермоидной кисте
• Т1-ВИ с КУ:
о ± легкое кольцевидное усиление сигнала, при инфицировании более значительное накопление контраста

5. Ультразвуковые данные:
• Монохромное УЗИ:
о Гипоэхогенное объемное образование с внутренними ЭХО-тенями, фокальными участками гиперэхогенности (при наличии жировых включений)

6. Несосудистые рентгенологические исследования:
• Миелография:
о Образования, плотность которых соответствует СМЖ или жировой ткани, на фоне яркой СМЖ
о При наличии клиники заболевания нередка блокада ликворного пространства
о Наиболее информативна в сочетании с КТ (КТ-миелография)
о По большей части утратила свою значимость с появлением МРТ:
- Показана в первую очередь пациентам, имеющим противопоказания к МРТ (искусственные водители ритма и др.)

7. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее оптимальный метод диагностики:
о МРТ, при недостаточной информативности или при противопоказаниях к МРТ— КТ-миелография
• Протокол исследования:
о Сагиттальные и аксиальные Т1-ВИ и Т2-ВИ, захватывающие уровень от конуса спинного мозга и конского хвоста до верхушки копчика

(Слева) Бесконтрастная КТ, сагиттальная проекция: ребенок с триадой Куррарино, определяются признаки синдрома каудальной регрессии и смешанной плотности дермоидная «опухоль, продолжающаяся в спинномозговой канал через широкий задний дизрафический дефект позвоночника.
(Справа) Т1-ВИ, сагиттальная проекция: ребенок с триадой Куррарино, определяется характеризующаяся переменной интенсивностью сигнала дермоидная «опухоль», а также характерная для нее сочетанная аномалия — переднее крестцовое менингоцеле. (Слева) Т1-ВИ, сагиттальная проекция: крупная дольчатая несколько гетерогенная дермоидная опухоль, заполняющая собой эпителиальный ход от его кожного устья до конуса спинного мозга. Удлиненный спинной мозг вплетается непосредственно в дермоид.
(Справа) Т1-ВИ, аксиальная проекция: взаимоотношения между дистальным отделом фиксированного спинного мозга и крупной дермоидной опухолью, заполняющей собой большую часть каудального отдела спинномозгового канала. Задние элементы с признаками дизрафии, признаком которой является наличие эпителиального хода. (Слева) Т1-ВИ, сагиттальная проекция: экстрадуральная дермоидная киста крестцового отдела позвоночника, характеризующаяся переменной интенсивностью сигнала, внутреннее содержимое которой отличается гетерогенностью сигнала. Низкорасположенный спинной мозг фиксирован длинной инфильтрированной жиром терминальной нитью.
(Справа) Сагиттальная МР-томограмма в режиме STIR подтверждает исчезновение сигнала от липоматозных порций дермоида. Здесь же отмечается ожидаемое подавление сигнала и от жировой ткани в составе инфильтрированной ей терминальной нити спинного мозга.

в) Дифференциальная диагностика дермоидной кисты позвоночника и спинного мозга:

1. Арахноидальная киста:
• Интенсивность сигнала/плотность соответствует СМЖ во всех режимах
• Д-ВИ позволяет отличить арахноидальную кисту (изоинтенсивна СМЖ) от дермоида по ограничению диффузии (гиперинтенсивность)

2. Нейроэнтеральная киста:
• Интрадуральная киста, обычно располагается вентральней спинного мозга, однако может быть дорзальной или интрамедуллярной
• ± аномалии позвонков, гиперденсное/гиперинтенсивноебелковое содержимое
• Окончательный диагноз можно поставить только микроскопически

1. Общие характеристики дермоидной кисты позвоночника и спинного мозга:
• Этиология:
о Врожденная:
- Возникает из остатков кожного зачатка или вследствие локального разрастания эпителиального хода
о Приобретенная:
- Ятрогенное заболевание
- В результате имплантации жизнеспособных клеточных элементов дермы и эпидермиса при люмбальной пункции (использование иглы без троакара) или после операции (закрытие миеломенингоцеле)
- Клетки начинают медленно расти и делиться до тех пор, пока образование не достигнет размеров, способных вызвать клиническую симптоматику
- Связь между люмбальной пункцией и последующим развитием эпидермоиодной или дермоидной кисты точно доказана у новорожденных
• Сочетанные аномалии:
о Эпителиальный ход (20%)
о Аномалии позвонков (диастематомиелия, полупозвонки, сколиоз)
о Закрытая дизрафия (переднее крестцовое менингоцеле, spina bifida occulta): редко
• Доброкачественная «опухоль»
• Развивается из клеток, являющихся эмбриональными предшественницами кожи и ее придатков (волосяные фолликулы, потовые и сальные железы)

2. Макроскопические и хирургическое особенности:
• Четко отграниченное с ровными краями, одно- или многодольчатое образование
• Стенка кисты может быть утолщена за счет придатков кожи или кальцинатов
• Киста заполнена вязким пастообразным жирным желтоватым содержимым

3. Микроскопия:
• Соединительнотканная наружная капсула, выстланная внутри многослойным плоским ороговевающим эпителием, содержащим волосяные фолликулы, сальные и потовые железы
• ± признаки воспаления (при разрыве кисты)
• Центральная часть кисты заполнена кератином спущенного эпителия и липидсодержащим веществом

1. Клиническая картина дермоидной кисты:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Бессимптомное течение
о Медленно прогрессирующая компрессионная радикуло-/миелопатия
• Другие симптомы/признаки:
о Синдром конского хвоста
о Инфекционный менингит, чаще всего при сочетании с эпителиальным ходом
о Острый химический менингит вследствие разрыва кисты и высвобождения в СМЖ обладающих провоспалительным действием кристаллов холестерина

2. Демография:
• Возраст:
о Клиника обычно развивается до достижения 20-летнего возраста
• Пол:
о М = Ж
• Эпидемиология:
о (Эпи)дермоид составляет 1 -2% всех опухолей спинного мозга и до 1 0% опухолей спинного мозга, диагностируемых в возрасте до 1 5 лет
о Дермоиды и эпидермоиды позвоночной локализации встречаются примерно одинаково часто: 40% - одиночный эпидермоид, 35% — одиночный дермоид, 5% — множественные дермоиды или эпидермоиды

3. Течение заболевания и прогноз:
• При отсутствии лечении симптоматика медленно прогрессирует
• Наиболее оптимальным методом лечения, обеспечивающим наиболее благоприятный неврологический прогноз, является радикальная резекция образования:
о Нерадикальная резекция часто приводит к рецидиву образования; малигнизация наступает исключительно редко

4. Лечение:
• Стандартным методом лечения считается радикальная резекция образования

е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Это чаще всего врожденное заболевания, которое обычно манифестирует в детском/подростковом возрасте
2. Советы по интерпретации изображений:
• Диагностика по данным КТ и МРТ зачастую затруднена, диагноз помогает предположить обнаружение жировых включений
• О существовании подобной патологии помнить следует всегда; обращайте внимание на следы объемного воздействия образования на окружающие анатомические структуры

Эпителиальный копчиковый ход ( Волосяная киста , Дермоидная киста копчика , Крестцово-копчиковый свищ , Пилонидальная киста )

Эпителиальный копчиковый ход – это врожденная патология, характеризующаяся наличием дефекта (узкого канала) в подкожной клетчатке межягодичной области. Клинические проявления связаны с воспалением копчикового хода. Появляется боль в крестцово-копчиковой области, выделения сукровицы или гноя, покраснение и уплотнение кожи. Запущенность болезни приводит к длительному рецидивирующему течению: абсцедированию, формированию вторичных гнойных свищей, развитию пиодермии на коже промежности и ягодиц.

МКБ-10

Общие сведения

Эпителиальный копчиковый ход (ЭКХ) представляет собой врожденный дефект (узкую трубчатую полость) в тканях крестцово-копчиковой области. Иногда ЭКХ называют дермоидной кистой копчика, пилонидальным синусом, свищем копчика. Согласно наблюдениям, в клинической проктологии ЭКХ диагностируют с частотой 26 случаев на 100 тыс. населения. Средний возраст обращения - 15-30 лет. В три раза чаще с заболеванием сталкиваются мужчины. Эпителиальный копчиковый ход долгое время не проявляется клинически. В 80-90% случаев ЭКХ манифестирует с абсцедирования пилонидальной кисты.

Причины ЭКХ

Эпителиальный копчиковый ход формируется в эмбриональном периоде. В процессе развития плода происходит сбой и под кожей в области ягодичной складки остается ход, выстланный внутри эпителием. Этот врожденный дефект довольно распространен. За рубежом его нередко называют волосяной кистой, поскольку есть предположение, что причиной формирования ЭКХ является неправильный рост волос и их врастание в кожу.

Факторами, обусловливающими начало острого клинического течения пилонидального синуса обычно становятся:

травмы крестцово-копчиковой зоны (при езде на велосипеде, мотоцикле, занятиях конным спортом, тряске в автомобиле);
неудовлетворительная гигиена, приводящая к скоплению кожного сала и пота в области ЭКХ;
расчесы межъягодичной складки;
повышенное оволосение зоны первичных отверстий;
переохлаждение.

Патогенез

При закупорке первичных отверстий хода происходит застой его содержимого, что ведет к размножению микроорганизмов и гнойному воспалению. Эпителиальный ход расширятся, его стенки подвергаются гнойному расплавлению, и инфекция выходит в окружающую подкожную жировую клетчатку. Крупный гнойник обычно вскрывается через кожные покровы и формируется вторичное отверстие ЭКХ.

Классификация

Клиническая классификация эпителиального копчикового хода различает его неосложненную форму (существующий ход без признаков воспаления и жалоб), острое воспаление ЭКХ и хроническое воспаление. Воспаление копчикового хода различают по стадиям:

инфильтративная (при остром и хроническом воспалении ранняя стадия заболевания до формирования гнойника);
абсцедирующая (в случае хронического воспаления – стадия рецидивирующего абсцесса);
стадия гнойного свища (при хроническом воспалении).

Симптомы ЭКХ

В первые годы жизни эпителиальный копчиковый ход никак не проявляется. В период пубертата начинается рост волос, выделение продуктов жизнедеятельности эпителиальной выстилки (сальных, потовых желез). При этом может возникать ощущение зуда, мокнутие из-за выделений из ЭКХ. Расположение выхода эпителиального копчикового хода вблизи зоны заднего прохода, повышенная влажность в межъягодичной складке, активная деятельность кожных желез способствуют закупорке хода, а застой содержимого благоприятствует развитию инфекции.

Воспаление ЭКХ характеризуется болью в области крестца, иногда сукровичным или гнойным отделяемым. Зачастую больные предполагают, что симптоматика является следствием травмы. Первоначально развивается острое воспаление, формируется инфильтрат, а затем - гнойный абсцесс. Если в этот момент больной обращается к врачу, производятся необходимые лечебные мероприятия по удалению ЭКХ, то наступает выздоровление.

Если обращение к врачу не последовало вовремя, чаще всего происходит спонтанное вскрытие абсцесса на кожу. После этого обычно происходит облегчение боли, однако чаще всего инфекционный очаг сохраняется, что ведет к хронизации воспаления. Формируется гнойный свищ, соединяющий полость абсцесса с кожей, заболевание течет волнообразно, возникают рецидивы нагноения. Хронически существующее воспаление постепенно охватывает все большую зону, нарастает интоксикация организма.

Осложнения

Продолжительное течение гнойного воспаления способствует распространению его на окружающую клетчатку, образование новых абсцессов, свищевых ходов сложной структуры с выходами на кожу промежности, в паховые складки. При этом часто развивается пиодермия, присоединяется актиномикоз, заметно ухудшающие состояние больного. Лечение при этом значительно затрудняется и требует больше времени, хирургическое вмешательство производится в большем объеме, послеоперационный период протекает тяжелее и высока вероятность рецидивирования.

Диагностика

Эпителиальный копчиковый ход несложен в диагностировании, для его выявления обычно достаточно обнаружения первичных отверстий в межъягодичной складке. При имеющемся воспалении, абсцессе, гнойном отделяемом врачи-проктологи ставят диагноз «осложненный эпителиальный копчиковый ход». При выявлении данного заболевания показано проведение дополнительных исследований в качестве мер исключения других возможных патологий.

К таким мерам относят обязательное пальцевое исследование заднего прохода с пальпацией копчика и крестцовых позвонков. Из инструментальных методик назначают ректороманоскопию для исключения заболеваний прямой кишки, а в случае неясной симптоматики – колоноскопию. Однако, чаще всего ввиду молодости большинства пациентов, прибегать к широким диагностическим мероприятиям нет необходимости. В редких случаях необходимости дифференцирования эпителиального копчикового хода от другого заболевания, производят фистулографию.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику эпителиального копчикового хода производят со свищем прямой кишки при парапроктите, копчиковой кистой, задним менингоцеле, остеомиелитом копчика и крестца, пресакральной тератомой. Данные для дифференциации получают с помощью осмотра межъягодичной складки, пальцевого исследования прямой кишки, зондирования свища и фистулографии.

Свищ прямой кишки при зондировании идет не в направлении копчика, а к прямой кишке и при фистулографии отмечают его второй выход в одну из морганиевых крипт. Эпидермоидная копчиковая киста обычно безболезненна и прощупывается как подвижное уплотнение под кожей, но при нагноении может имитировать клинику эпителиального хода. Однако при осмотре не обнаруживаются первичные отверстия.
Заднее менингоцеле пальпируется как почти неподвижное под кожей овальное образование плотно-эластичной консистенции, безболезненное. Также не имеет первичных отверстий. В анамнезе отмечаются функциональные патологии органов малого таза, часто – энурез. Подозрение на менингоцеле является показанием к проведению рентгенографии крестца и консультации нейрохирурга.
Эмбриональный ход, открывающийся на коже рядом с задним проходом, может быть признаком пресакральной тератомы. Иногда отверстие весьма похоже на эпителиальный копчиковый ход, кроме того тератомы могут провоцировать гнойные воспаления в крестцово-копчиковой зоне. Тератома выявляется при пальцевом исследовании между задней прямокишечной стенкой и крестцом, пальпируется как опухоль плотной консистенции. Дополнительными методиками дифференцирования могут быть УЗИ и фистулография.
Выявление остеомиелита крестца и копчика также производят с помощью пальпации позвонков через заднюю стенку прямой кишки. При этом может отмечаться патологическая подвижность костей, выбухания, тестоватая консистенция. Подозрение наличия остеомиелита является показанием к проведению рентгенографии таза.

Лечение эпителиального копчикового хода

Эпителиальный копчиковый ход лечится только хирургическим путем. Оперативное вмешательство подразумевает радикальное удаление патологического канала с первичными отверстиями. В случае осложненного эпителиального хода иссекаются и патологически измененные окружающие ткани, гнойные свищи. Послеоперационное лечение включает курс антибактериальной терапии (антибиотики широкого спектра действия в течение 5-7 дней), а также физиотерапевтические методики, способствующие быстрому заживлению раны. В качестве профилактикой меры послеоперационных рецидивов производят удаление волос вокруг раны, а затем и вокруг рубца.

Послеоперационное рецидивирование воспаления может свидетельствовать о недостаточно полном удалении инфекционных очагов, гнойных затеков, первичных отверстий, свищей. Несмотря на несложную методику проведения операции, отмечают более высокий процент послеоперационных рецидивов при лечении в хирургических отделениях широкого профиля в отличие от специализированных отделений проктологии. Пациенты, прошедшие лечение в непрофильном отделении, рискуют обратиться с рецидивом заболевания более чем в десять раз чаще.

Прогноз и профилактика

При полномасштабном радикальном удалении эпителиального хода и всех пораженных тканей прогноз благоприятен, наступает выздоровление. После проведения операции пациенты находятся под наблюдением специалиста до полного заживления операционной раны.

В качестве профилактических мер, волосы по краям раны бреют по мере отрастания, белье носят свободное, из натуральных дышащих тканей. Необходимо тщательно соблюдать гигиенические рекомендации, проводить регулярный туалет перианальной зоны, межъягодичного пространства.

Лучевая диагностика кистозного рака почки

Идеальный инструмент для пренатальных исследований. Уникальное качество изображения и весь спектр диагностических программ для экспертной оценки здоровья женщины.

Введение

По данным разных авторов от 15 до 46,7% почечно-клеточных опухолей являются кистозными 8. Так, по данным D. Harman и соавт. [5], 31% мультилокулярных кист являются карциномами. По данным M. Bosniak [3], около 10% случаев почечно-клеточного рака - это кистозные новообразования. A. Parienty и J. Pradel [12] считают, что на долю кистозного почечно-клеточного рака при ходится 10-15% всех опухолей данного типа. Соотношение мужчин и женщин при кистозном почечно-клеточном раке составляет 2:8. При аналогичной клинической картине с солидным раком почки рентгенологическая и патологическая картина кистозной опухоли, однако, не столь специфична, что может привести к диагностическим ошибкам.

Под кистозным почечно-клеточным раком подразумевается любая злокачественная опухоль, исходящая из эпителия почечных канальцев и представляющая собой объемное жидкостное образование, где более 75% опухоли макроскопически имеет вид кисты [12]. Несмотря на прогресс в области визуализирующих методов диагностики, дифференциальная диагностика кистозного почечно-клеточного рака остается сложной проблемой. Решение ее имеет принципиальное значение для определения тактики лечения и объема хирургического вмешательства. Отсутствие надежной дооперационной диагностики кистозного почечно-клеточного рака почки приводит к поздней диагностике заболевания.

Существуют четыре патогенетических механизма [5], приводящих к развитию кистозного почечно-клеточного рака.

1. Внутренний мультилокулярный кистозный рост

Мультилокулярные кисты в большинстве случаев бывают доброкачественными (мультилокулярная кистозная нефрома), но могут быть и злокачественными в 20-40% случаев. Эти образования представляют собой множественные кисты, которые не сообщаются между собой и объединены псевдокапсулой. Стенки кист и строма между ними содержат клетки почечно-клеточного рака. В стенках кист, перегородках, псевдокапсуле в 20% случаев встречаются множественные кальцинаты. Содержимое кист - чаще всего старая или свежая кровь. Рентгенологические, радиоизотопные, ультразвуковые методы диагностики не позволяют дифференцировать мультилокулярную кистозную нефрому от мультилокулярной кистозной карциномы. Иногда в дифференциальной диагностике не помогает даже компьютерная томография (КТ), поэтому трудности дифференциальной диагностики оправдывают в качестве метода выбора трансабдоминальную нефрэктомию.

2. Внутренний унилокулярный кистозный рост

Истинно кистозные структуры встречаются в цистокарциномах, которые визуализируются в виде тонкостенных жидкостных образований, иногда с перегородками внутри, имеющих эпителиальную неопластическую выстилку, полностью анэхогенное строение, либо содержащих мелкодисперсную взвесь. Цистоаденокарциномы составляют 30% случаев от общего количества кистозного почечно-клеточного рака, в половине случаев диагностируются рентгенологически, при больших размерах опухоль часто подвергается центральному некрозу или в нее происходит кровоизлияние. В 25% случаев определяются множественные кальцинаты, расположенные в самой опухоли. Важное значение имеет ультразвуковое исследование (УЗИ) и КТ. Хотя плотность цистоаденокарциномы по данным КТ составляет 10-20 HU, образование негомогенной структуры. Ангиография в данном случае неэффективна, так как образование чаще всего бессосудистое. На основании анализа многолетних наблюдений за больными с цистоаденокарциномой почки было установлено, что в большинстве случаев при УЗИ диагностируют простую кисту почки, лишь КТ позволяет определить плотные структуры в кисте. I. Dalla-Palma и соавт. [4] проанализировали 27 случаев кистозных опухолей, 11 из которых оказались цистоаденокарциномами и 16 мультилокулярными цистными опухолями. Авторы указывают на то, что наиболее часто приходится дифференцировать цистоаденокарциному и мультилокулярную кистозную карциному между собой, в этой ситуации решающее значение приобретает КТ. При этом наиболее важно определить два критерия: толщину перегородок внутри образования и наличие тканевого компонента в образовании, все остальные критерии (кальцинация, неровность стенки) не имеют существенного значения.

3. Кистозный некроз

Кистозный некроз - как результат массивного некроза и кровоизлияния. При этом масса может быть как уни-, так и мультилокулярной. Однако наряду с массивным жидкостным компонентом имеются крупные тканевые участки.

Некротизированные опухоли составляют 4,5% всех опухолей и 20% кистозного почечно-клеточного рака. Обширные некротические процессы в больших опухолях приводят к образованию жидкостных структур, в связи с чем необходимо дифференцировать их от простых кист. Стенки простых кист тонкие, имеют одинаковую толщину на всем протяжении, в то время как толщина "кистозной стенки" некротизированных опухолей варьирует на разных участках, а внутренние контуры стенки обычно неровные. Иногда внутри некротизированных опухолей наблюдается эхогенная взвесь, обусловленная наличием сгустков крови и тканевого детрита. Позади полостей некроза можно визуализировать эффект дорсального усиления. В отличие от цистоаденокарциномы некротизированные опухоли не имеют эпителиальной выстилки [5].

4. Рак в простой кисте почки

Такое сочетание, по данным разных авторов, составляет от 0,13 до 7% случаев [9, 13-22].

T. Bruun и K. Nielsen [23] считают, что частота возникновения солитарной кисты и опухоли в одной почке составляет 2,9%. При этом они выделяют 4 типа указанных выше сочетанных поражений: 1) различная локализация опухоли и кисты; 2) расположение кисты внутри опухоли; 3) расположение опухоли в кисте; 4) расположение кисты дистальнее опухоли. Авторы считают необходимым проводить цитологическое исследование жидкости, находящейся в кисте, до операции.

По данным этих авторов, возможны 4 варианта существования кисты и опухоли в одной и той же почке: 1) киста и опухоль не связаны друг с другом, являются самостоятельными и отделены здоровой паренхимой; 2) киста образуется внутри опухоли (кистозная дегенерация опухоли); 3) опухоль развивается в стенке кисты; 4) киста развивается в результате блокады канальцев опухолью. По данным авторов, второй вариант обычно соответствует псевдоцистам, с формировавшимся некрозом, когда рост опухоли опережает ее кровоснабжение. Третий вариант - злокачественные кисты. Четвертый вариант - встречается крайне редко [12].

P. Levy и соавт. [9] исследовали 82 пациента с кистозными почечными опухолями и пришли к выводу, что наиболее часто из кистозных карцином встречается кистозный почечно-клеточный рак (33%), псевдокистозная некротическая карцинома. S. Aronson и соавт. [2] относят к кистозным карциномам почечно-клеточный рак и многокамерный кистозный рак почки. I.M. Herve et al. [6] описали 4 случая кистозной формы рака почки.

При обзорной урографии у пациентов с кистозным почечно-клеточным раком выявляется симптом "увеличенной почечной массы". При наличии обызвествлений необходимо учитывать характер их расположения: расположенные по периферии участки кальцификации линейной или скорлупообразной формы чаще всего свидетельствуют о наличии либо солитарной, либо эхинококковой кисты почки, в то время как отложение солей кальция в центральной части паренхимы почки или диффузные вкрапления в одном из участков органа чаще наблюдаются при опухолях.

При экскреторной урографии наличие объемного образования в паренхиме почки проявляется так называемым симптомом "серпа" или "открытой" пасти, которые характеризуются раздвиганием чашечек, сдавлением или смещением лоханки и мочеточника (характерно для кисты), или же "узурацией" или "ампутацией" чашечек, с деформацией лоханки, пиелэктазиями (что более характерно для опухоли) [6, 18, 23, 24]. Дефекты наполнения в области чашечек и лоханки с ровными четкими контурами более характерны для кистозного образования доброкачественного характера, а при опухоли они имеют неровные, нечеткие контуры, свидетельствующие об инфильтративном и деструктивном росте.

По мнению отдельных авторов, анализ экскреторных урограмм позволяет высказать предположение о наличии солитарной кисты почки у 47,7% пациентов, а опухоли почки в 69,7% случаев [24].

Характерные симптомы почечных новообразований при ретроградной пиелографии включают в первую очередь изменения со стороны чашечек: ампутация, сдавление и вытягивание чашечек, сопровождающееся их сужением или расширением; смещение чашечек, сочетающееся с их раздвиганием и увеличением угла между ними; деформацию чашечек в виде "ножки паука". При доброкачественных кистовидных образованиях наиболее характерны симптомы сдавления, компрессии чашечно-лоханочной системы, а при опухолевом росте преобладают признаки инфильтративного и деструктивного роста [6].

Благодаря высокой информативности ультрасонография стала одним из ведущих методов диагностики и дифференциальной диагностики кистозных образований почки. УЗИ позволяет выявить образования небольшого диаметра, установить его характер, локализацию, размеры, четкость контуров, взаимоотношение с прилегающими органами, дающее возможность в 90-98,9% случаев определить дальнейшую тактику ведения пациента.

В случае нагноения кисты, а также наличия гематомы в полости кисты ультразвуковая картина характеризуется неоднородностью структуры жидкостного образования, наличием дополнительных эхосигналов, исходящих как из полости кисты, так и от утолщенной, воспаленной ее стенки.

Основными симптомами кистозной почечно-клеточной карциномы при УЗИ являются: 1) внутренняя структура образования имеет неоднородную эхоструктуру в виде чередования гипо-, изо- и гиперэхогенных участков; 2) выявляется массивная неровная, возможно обызвествленная, капсула, контур которой не всегда четкий; 3) образование может выглядеть как многокамерное жидкостное или гипоэхогенное с эхогенным компонентом, который определяется обычно в виде перегородок; 4) выявление в полости образования внутреннего тканевого содержимого, расположенного чаще всего на периферии образования; 5) выраженная деформация чашечнолоханочной системы пораженной почки; 6) при прорастании опухолью соседних органов и тканей отмечается ограничение дыхательной подвижности почки; 7) возможна визуализация тромба в просвете нижней полой или почечной вен, что имеет существенное значение для дальнейшего плана обследования и тактики лечения; 8) отсутствие эффекта дорзального усиления (рис. 1, 2).

Рис. 1. Эхограмма. Кистозное образование правой почки. Гистологически - почечно-клеточная кистозная карцинома.

Многокамерное образование неправильной формы, с неровной толстой стенкой, с вкраплениями кальция, множественные перегородки с локальными утолщениями. Выраженная неоднородность внутренней эхоструктуры в виде чередования гипо-, изо- и гиперэхогеных участков.

Читайте также: