Лучевая диагностика феохромоцитомы надпочечника

Добавил пользователь Владимир З.
Обновлено: 21.12.2024

Феохромоцитома – это опухоль из ткани надпочечников, которая выделяет гормоны, повышающие кровяное давление.

Надпочечники – это два парных органа, каждый из которых расположен над соответствующей почкой. В них образуется большое количество гормонов, регулирующих разные функции организма.

Феохромоцитома может развиваться в любом возрасте, но чаще всего она возникает в 20-40 лет.Обычно феохромоцитомы доброкачественные, однако вовремя не выявленная феохромоцитома может привести к тяжелым последствиям, вплоть до летального исхода.

Синонимы русские

Хромаффинома, опухоль мозгового слоя надпочечников.

Синонимы английские

Симптомы

Как правило, феохромоцитома проявляется внезапными приступами, сопровождающимися:

высоким кровяным давлением,
головной болью,
учащенным сердцебиением,
выраженной потливостью.

Приступы могут происходить один раз в несколько месяцев или несколько раз в день. Длятся они от нескольких секунд до нескольких часов. Между приступами кровяное давление может быть в норме. По мере развития заболевания приступы обычно становятся тяжелее и происходят чаще.

Примерно в половине случаев кровяное давление у пациентов с феохромоцитомой повышено постоянно. Также их могут беспокоить:

учащенный пульс,
учащенное сердцебиение,
тошнота,
слабость,
боль в животе,
повышенная тревожность,
запоры,
потеря веса.

У половины пациентов с феохромоцитомами не проявляется никаких симптомов.

Общая информация о заболевании

Феохромоцитома – это опухоль, выделяющая гормоны, которые повышают кровяное давление. Она образуется из мозгового вещества надпочечников.

Надпочечники – небольшие органы треугольной формы, расположенные на верхних полюсах обеих почек. Они состоят из коркового и мозгового вещества. Клетками мозгового вещества надпочечников (хромаффинными клетками) вырабатываются гормоны катехоламины. Есть три вида катехоламинов: дофамин, адреналин (эпинефрин) и норадреналин (норэпинефрин). Они выбрасываются в кровь в ответ на физическое перенапряжение или эмоциональный стресс и участвуют в передаче нервных импульсов в головном мозге, способствуют высвобождению глюкозы и жирных кислот, которые используются в качестве источника энергии, а также расширению зрачков и расслаблению мускулатуры кишечника. Норадреналин также сужает кровеносные сосуды, что приводит к повышению артериального давления, а адреналин увеличивает частоту сердечных сокращений и ускоряет обмен веществ.

После выполнения своей функции в организме катехоламины превращаются в неактивные формы. Дофамин – в гомованилиновую кислоту, норадреналин – в норметанефрин и ванилилминдальную кислоту, а адреналин – в метанефрин и ванилилминдальную кислоту. Как сами гормоны, так и их метаболиты затем выделяются с мочой. Все эти вещества можно определить в крови и моче с помощью анализов.

Название "феохромоцитома" происходит от греческих слов "фео" – "темный", "хрома" – "цвет", "цито" – "клетка" и отражает цвет клеток феохромоцитомы под микроскопом при специальном окрашивании.

Причины превращения нормальной ткани мозгового вещества надпочечников в опухолевую точно неизвестны. Опухоль чаще всего возникает в одном надпочечнике, реже – сразу в двух. Около 90 % феохромоцитом расположено в надпочечниках и почти 99 % в брюшной полости. В остальных случаях опухоль может развиваться не в надпочечниках, такие феохромоцитомы называются, соответственно, вненадпочечниковыми. Возникновение опухолей вне надпочечников связано с тем, что хромаффинные клетки, из которых образуется опухоль, расположены в организме там, где есть нервная ткань. Поэтому вненадпочечниковые феохромоцитомы могут появиться почти в любом органе, от сердца до желчного пузыря.

Около 10 % феохромоцитом является злокачественными, то есть способны прорастать в окружающие ткани и "давать отсевы" по организму. При этом достоверных способов определения злокачественности опухоли не существует. Чаще всего происходят отсевы в лимфатические узлы, печень, кости.

Феохромоцитома – довольно редкое заболевание. Из всех пациентов, страдающих повышенным давлением, феохромоцитому имеет приблизительно одна тысяча.

Симптомыфеохромоцитомы обусловлены избыточным образованием опухолью катехоламинов. Обычно ею вырабатываются норадреналин (норэпинефрин) и адреналин (эпинефрин), реже дофамин. Это происходит постоянно или эпизодически – "приступообразно", что обуславливает симптомы, характерные для феохромоцитомы. В норме выделение катехоламинов в надпочечниках регулируется стимулами нервной системы (например, реакция на стресс), однако феохромоцитома им не подчиняется. На выделение ею гормонов и провоцирование гипертонического криза может влиять ряд факторов, в том числе:

физическое давление на область опухоли в результате изменения позы, сдавливания живота, массажа,
физическая активность,
обезболивание (анестезия) перед хирургической операцией,
прием некоторых лекарств (в частности, антидепрессантов),
мочеиспускание,
эмоциональный стресс,
употребление продуктов, содержащих тирамин (красного вина, рыбы, мяса, сыров, соевого соуса, авокадо, бананов),
прием наркотиков.

Феохромоцитома может являться частью синдрома семейной множественной эндокринной неоплазии типа II (МЭН-II). МЭН-II включает в себя группу редких заболеваний, передающихся по наследству, при которых феохромоцитому сопровождает рак щитовидной железы, а во многих органах эндокринной (гормональной) системы также образуются опухоли. В этом случае феохромоцитома может протекать бессимптомно.

Стоит обратить внимание на возможные осложнения феохромоцитомы. Повышение кровяного давления во время эпизодов значительного выделения катехоламинов приводит к гипертоническому кризу – острому состоянию, сопровождающемуся головной болью, головокружением, слабостью. Гипертонический криз может приводить к инсульту, нарушениям зрения, к тяжелым нарушениям ритма сердца, отеку легких. Он требует неотложного лечения, направленного на снижение кровяного давления.

Длительное повышение кровяного давления может приводить к:

расширению полостей сердца и развитию сердечной недостаточности,
инфаркту (острому повреждению сердечной мышцы) и инсульту,
хронической почечной недостаточности.

Феохромоцитома во время беременности значительно повышает риск осложнений для матери и плода, вплоть до смертельного исхода.

Крайне важно вовремя выявить феохромоцитому, так как она может приводить к жизнеугрожающим состояниям, связанным с подъемом кровяного давления и нарушениями ритма сердца. Удаление же феохромоцитомы позволяет пациенту полностью излечиться.

Кто в группе риска?

Люди, у родственников которых выявлялась феохромоцитома.
Пациенты, у которых феохромоцитома уже была удалена ранее.
Страдающие множественной эндокринной неоплазией II (МЭН-II).
Больные нейрофиброматозом – редким заболеванием, при котором на коже образуются множественные опухоли, а также развивается опухоль зрительного нерва.
Лица, страдающие болезнью вон Хиппель-Ландау – редким генетическим заболеванием, характеризующимся образованием множественных кист в организме, которые могут становиться злокачественными. Риск заболеть феохромоцитомой у пациентов с болезнью вон Хиппель-Ландау очень высок.

Диагностика

Феохромоцитома зачастую выявляется случайно, когда пациент проходит обследование по другому поводу.

Заподозрить феохромоцитому можно при характерных для нее симптомах, а также при тяжелой гипертонии, не объяснимой другими причинами, особенно при похудении пациента. Для диагностики опухоли выполняются исследования, направленные на выявление повышенного уровня катехоламинов в крови или моче. Диагноз подтверждается обнаружением опухоли с помощью компьютерной и магнитно-резонансной томографии.

В целях постановки диагноза "феохромоцитома" выполняются анализы крови и мочи на предмет повышения катехоламинов (адреналина и норадреналина) и их производных (метанефринов), так как у здоровых людей выделяются крайне небольшие количества данных веществ. Для повышения достоверности исследования может требоваться сбор мочи в течение 24 часов.

Степень повышения катехоламинов не отражает размеров феохромоцитомы – даже очень маленькая опухоль может вырабатывать огромное количество катехоламинов.

Адреналин и норадреналин. Повышаются непосредственно перед приступом и сохраняются в большом количестве в крови и моче непродолжительное время после него.
Ванилилминдальная и гомованилиновая кислота. Производные адреналина и норадреналина. Ранее широко использовались для диагностики катехоламин-вырабатывающих опухолей. Их чувствительность ниже, чем метанефринов, а процент ложноположительных результатов анализов на них выше.
Метанефрины и норметанефрины. Продукты распада адреналина и норадреналина, которые вырабатываются опухолью постоянно, а не только перед приступом, как адреналин и норадреналин. Значимым является повышение их уровня в три и более раза. Определение несвязанных (находящихся в свободном виде) метанефринов обладает наибольшей чувствительностью в отношении феохромоцитомы.

Другие изменения в анализах, характерные для феохромоцитомы:

общий анализ крови – в нем может отмечаться относительное повышение уровня гемоглобина и эритроцитов за счет некоторого сгущения крови;
глюкоза – может быть повышена, так как катехоламины способствуют снижению уровня инсулина – гормона, регулирующего обмен сахара в организме.

Также могут выполняться анализы на кальций в сыворотке, кальцитонин и паратиреоидный гормон, уровни которых бывают повышены при множественной эндокринной неоплазии (МЭН-II), часто сопровождающей феохромоцитому.

Другие методы исследования

При аномальных значениях катехоламинов в крови или моче необходимо провести исследования, позволяющие выявить опухоль визуально.

Компьютерная томография (КТ) – метод, при котором с помощью рентгеновского излучения получают высокодетализированное послойное изображение человеческого тела. Для повышения точности исследования используется внутривенное введение контрастного вещества. КТ позволяет достоверно выявлять опухоли размером до 1 см.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) – метод, не использующий рентгеновское излучение. Позволяет точнее, чем КТ, определять наличие феохромоцитомы, включая опухоли более мелкого размера.
Позитронно-эмиссионая томография (ПЭТ) и радиоизотопное сканирование.

Лечение

Лечение заключается в хирургическом удалении опухоли. Обычно операция проводится после достижения контроля за кровяным давлением, что обеспечивается приемом лекарственных препаратов в течение 2-3 недель перед операцией. После удаления феохромоцитомы кровяное давление обычно приходит в норму.

При беременности феохромоцитому желательно удалять в первые 2 триместра беременности. Прерывать беременность не требуется.

Иногда удаление феохромоцитомы невозможно, например при метастазах – когда опухоль злокачественная. В этом случае уровень кровяного давления удерживается в пределах нормы с помощью лекарственных препаратов, а опухоль и метастазы лечатся химиопрепаратами и лучевой терапией.

Профилактика

Лицам из группы риска рекомендуется проводить генетическое исследование по выявлению мутантных генов, повышающих вероятность развития феохромоцитомы и наследственных синдромов, ассоциированных с ней.

Лучевая диагностика феохромоцитомы надпочечника

а) Определение:
• Опухоль, возникающая из хромаффинных клеток мозгового вещества надпочечников или симпатической нервной системы:
о Вненадпочечниковая феохромоцитома: параганглиома, ганглионеврома

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Объемное образование надпочечника с соответствующим анамнезом болезни и подтверждающими данными биохимических исследований
о Ранее в литературе описана характерная Т2-гиперинтенсивность, однако при МРТ (и других методах) визуальные проявления варьируют
• Локализация:
о Мозговое вещество надпочечников (90%); вненадпочечниковые параганглии (10%)
о Вненадпочечниковые параганглии вдоль симпатической цепи: от шеи до мочевого пузыря:
- Субдиафрагмальные (98%); грудные (1-2%)
- Относительно частые месталокализации - орган Цуккеркандля и область мочевого пузыря
• Размер:
о Обычно крупный (более 3 см) в спорадических (несиндромных) или клинически «немых» случаях
• Морфология:
о Опухоль с четкими контурами и капсулой:
- Одиночные (спорадические), множественные (семейные)
• Основные представления:
о Классический признак: правило «десяток» (или 10% опухоли):
- 10% - вненадпочечниковые: параганглиомы
- 10% - двусторонние
- 10% - злокачественные
- 10% - внебрюшинные
- 10% - семейные
- 10% - детские
- 10% - «немые»
- 10% - с аутосомно-доминантным типом наследования
о Демографические изменения:
- Увеличилось обнаружение на КТ случайных, клинически «немых» форм патологических изменений надпочечников (включающих феохромоцитомы):
Большая серия визуализаций: 23-58% клинически скрытых форм феохромоцитом
Необходима биохимическая оценка случайных находок патологических изменений надпочечников
- Вероятно, большой процент синдромальных опухолей: необходим более частый скрининг на предрасполагающие наследственные факторы:
Множественная эндокринная неоплазия типа 2
Нейроэктодермальные расстройства: нейрофиброматоз, синдром Стерджа-Вебера, триада Карнея
25% пациентов со спорадическими феохромоцитомами - носители генных мутаций
о Вненадпочечниковые опухоли, возникающие из симпатических ганглиев:
- Шеи, средостения, таза, мочевого пузыря
- Бифуркация аорты (орган Цуккеркандля): ганглий в месте отхождения нижней брыжеечной артерии
о Визуализация: трудно отличить доброкачественную форму от злокачественной:
- На злокачественный процесс указывают отдаленные метастазы

2. КТ при феохромоцитоме надпочечника:
• Бесконтрастная КТ:
о Диапазоны ослабления сигнала: от низкой плотности до плотности мягких тканей
о Плотность почти всегда более 10 HU, редко обнаруживают феохромоцитомы с внутриклеточными липидными включениями о Возможны участки повышенной плотности (кровоизлияние)
о Возможны участки пониженной плотности (кистозная дегенерация, некроз)
о Возможны участки криволинейной или интрамуральной кальцификации
• КТ с контрастированием:
о Гетерогенное накопление контраста обусловлено некрозом тканей, кистозной дегенерацией, кровоизлиянием
о Солидные компоненты окрашиваются ярко:
- Интенсивное накопление контраста (более 110 HU) на поздней артериальной фазе позволяет предположить феохромоцитому
- Явное раннее накопление контраста также возможно при сосудистых метастазах (гепатоцеллюлярный рак, почечно-клеточный рак)
о Ранее в литературе описано, что характер вымывания контраста из феохромоцитомы такой же, как у надпочечниковой карциномы и метастазов:
- Современные работы показывают большой процент феохромоцитом с вымыванием контраста, похожим на таковое при аденомах
о Теоретический риск индукции гиперадренергических симптомов при введении йодсодержащего контраста снижается путем ретроспективных серий с использованием неионного вещества

3. МРТ при феохромоцитоме надпочечника:
• Т1-ВИ:
о Изоинтенсивный сигнал по отношению к мышечной ткани и ги-поинтенсивный по отношению к паренхиме печени
о Гетерогенный изоинтенсивный сигнал
- Из-за областей кровоизлияния и некроза
о Возможны участки повышенной ИС
- Из-за острого или подострого кровоизлияния
• Т2-ВИ:
о Выраженный гиперинтенсивный сигнал («электрическая лампочка»):
- Из-за повышенного содержания воды в результате некроза, кистозной дегенерации
- Этот признак характерен для более ранних МРТ-исследований: в литературе информативность этого признака уменьшена
- Типичен гетерогенный Т2-сигнал; уменьшение Т2-сигнала не исключает феохромоцитому
• ДВИ:
о Информативно для дифференциальной диагностики между злокачественными и доброкачественными феохромоцитомами (измеряемый коэффициент диффузии ниже при злокачественных поражениях)
• Постконтрастное Т1-ВИ:
о Характерна картина «соли и перца» (в связи с выраженной васкуляризацией опухоли)
- «Соль»: представляет окрашенную паренхиму
- «Перец»: представляет полости, лишенные сосудов
о Позволяет визуализировать как раннее, так и продленное накопление контраста

4. УЗИ при феохромоцитоме надпочечника:
• В-режим:
о Вариабельная эхогенность: чаще изогенность, чем гипоэхогенность:
- Внутриочаговое кровоизлияние может быть эхогенным
о Круглое объемное образование с четкими контурами
о Могут быть обнаружены кистозные компоненты

5. Радионуклидная диагностика:
• 131 I- или 123 I-метайодбензилгуанидин (МИБГ):
о Наиболее распространенный и доступный метод
о МИБГ-аналог норадреналина: поглощается пропорционально количеству нейросекреторных гранул в месте патологического очага
о 123 I-МИБГ в значительной степени заменил 131 I-МИБГ (нижедоза облучения, улучшенное качество изображения)
о Чувствительность 123 I - 77-90%, специфичность - 95-100%
о Совмещенные МИБГ ОФЭКТ/КТ подтверждают точность диагноза
о Особенно эффективно для обнаружения вненадпочечниковой параганглиомы, злокачественной феохромоцитомы
• Индиум 111 In пентетреотид (аналог соматостатина): потенциально эффективен для выявления дедифференцированной феохромоцитомы
• ПЭТ: 18 F-флюородопамин, 18 F-дигидроксифенилаланин:
о В настоящее время изучают информативность данного метода

(Слева) На Т1-ВИ при контрастной МРТ, выполненной для оценки поражения надпочечника, ранее случайно выявленного при КТ, у женщины 52 лет выявлено сосудистое объемное образование левого надпочечника размером 2 см.
(Справа) На Т2-ВИ при МРТ у этой пациентки обнаружен Т2-гиперинтенсивный очаг («электрическая лампочка») левого надпочечника. Несмотря на то, что эту визуализационную картину исторически считают характерной для феохромоцитомы, метод не является ни чувствительным, ни специфичным. Повышенные уровни метанефринов суточной мочи подтвердили диагноз феохромоцитомы. (Слева) При бесконтрастной КТ у женщины 32 лет случайно выявлено неопределенное (18 HU) патологическое изменение левого надпочечника. Семейный анамнез, отягощенный по синдрому фон Гиппеля-Линдау, и повышенные уровни метанефринов суточной мочи подтвердили диагноз наследственной феохромоцитомы.
(Справа) При МРТ у данной пациентки на Т2-ВИ обнаружена слабо Т2-интенсивная феохромоцитома левого надпочечника. ИС феохромоцитомы зависит от кистозной дегенерации, некроза и, возможно, кровоизлияния, которые характерны для этого новообразования. (Слева) На Т1-ВИ при МРТ у мужчины 47 лет с синдромом множественной эндокринной неоплазии типа 2а, метастатической медуллярной карциномой щитовидной железы и повышенными уровнями метанефринов суточной мочи обнаружены мелкие двусторонние феохромоцитомы. Вну-триочаговые некроз и кровоизлияние относительно уменьшили контрастирование левого очага.
(Справа) На Т2-ВИ при МРТ у этого пациента обнаружены мелкие (менее 2 см) двусторонние феохромоцитомы.

в) Дифференциальная диагностика феохромоцитомы надпочечника:

1. Аденома надпочечника:
• Бесконтрастная КТ:
о Объемное образование с четкими контурами и плотностью менее 10 HU (богато липидами)
• КТ с контрастированием: окрашиваемое объемное образование, которое быстро теряет контраст
о Раннее гиперконтрастирование и деконтрастирование феохромоцитомы может имитировать аденому
• Аденома с кровоизлиянием или некрозом может быть похожа на феохромоцитому

2. Карцинома надпочечника:
• Встречают редко; обычно односторонняя
• Крупное одностороннее объемное образование надпочечника с инвазивным ростом:
о Возможна кальцификация (в 30% случаев); контрастирование вариабельно
о Места метастазирования опухоли: легкие, печень, лимфатические узлы, кости
о Опухолевый тромб НПВ

3. Метастазы в надпочечниках и лимфома:
• Надпочечниковые метастазы:
о Например, легких, молочной железы, почечно-клеточной карциномы, меланомы
о Односторонние или двусторонние; центральный некроз, возможно кровоизлияние
о Анамнез: пациент обычно знает, что имеет метастазы
• Лимфома надпочечника:
о Обычно составляет часть диффузного заболевания:
- Редко ограничена надпочечниками
о Наиболее распространены НХЛ; обычно двусторонние
о КТ с контрастированием: умеренное накопление контрастного вещества (гиповаскуляризация)

4. Миелолипома надпочечника:
• Редкая доброкачественная опухоль (жировые и кроветворные элементы)
• Односторонняя жировая опухоль надпочечника (от-100 до -30 HU)
• Т1-ВИ: типичен гиперинтенсивный очаг; размер варьирует (2-10 см)
• Потеря сигнала на Т1 -ВИ в связи с подавлением сигнала от жировой ткани

5. Кровоизлияние в надпочечники:
• Этиология: септицемия, ожоги, травма, стресс, артериальная гипотензия, гематологическая патология
• КТ-признаки:
о Обычно двустороннее
о Старое кровоизлияние: ослабление сигнала в мягких тканях (20-35 HU)
о Свежее кровоизлияние: повышенное ослабление сигнала
• MPT-признаки: Т1-ВИ и Т2-ВИ:
о Сигнал варьирует, зависит от возраста гематомы
о Подострая фаза: обычно повышенный сигнал (метгемоглобин)
о Периочаговое черное кольцо (гемосидерин или ферритин)

6. Туберкулез надпочечника или грибковая инфекция:
• Например, туберкулез, гистоплазмоз, другие грибковые заболевания
• Обычно двустороннее, гетерогенное, плохо контрастируемое патологическое изменение (острый)
• Хронический: маленькие и кальцифицированные надпочечники
• Диагноз: анамнез болезни и лабораторные данные

(Слева) КТ с контрастированием: у женщины 36 лет выявлена гетерогенная опухоль левого надпочечника размером 7 см. Дифференциальная диагностика включает рак надпочечников, феохромоцитому или метастазы. Повышение уровней метанефринов в моче и лапароскопическая резекция (после терапии α- и β-блокаторами) подтвердили диагноз геморрагической феохромоцитомы.
(Справа) На КТ с контрастированием у мужчины 26 лет выявлена феохромоцитома правого надпочечника размером 4 см. Генетическое исследование, обоснованное молодым возрастом пациента, подтвердило наследственную феохромоцитому атипично больших размеров. (Слева) На бесконтрастной КТ у женщины 66 лет, госпитализированной с выраженной артериальной гипертензией, болью в боку и острым инфарктом миокарда, выявлены забрюшинное кровоизлияние и новообразование левого надпочечника. На основании плотности нефрограмм был предположен острый тубулярный некроз, возникший после коронарографии.
(Справа) На Т2-ВИ у этой же пациентки выявлены околопочечное кровоизлияние и геморрагический патологический очаг правого надпочечника с сигналом смешанной интенсивности. Повышение уровней метанефринов мочи подтвердило спонтанное кровоизлияние в феохромоцитоме, редкое осложнение данного сосудистого поражения. (Слева) КТ с контрастированием: у мужчины 49 лет через три года после резекции феохромоцитомы правого надпочечника и забрюшинной лимфаденэктомии выявлена рецидивирующая ретрокавальная опухоль, прилежащая к поверхности печени.
(Справа) МИБГ, изображения спереди (А) и сзади (Р) у этого же пациента: место рецидивирующая опухоль, метастазы в забрюшинном пространстве и левой бедренной кости. МИБГ -визуализация эффективна для определения стадии у небольшого количества пациентов с метастатической феохромоцитомой.

г) Патология:

1. Общие особенности:
• Этиология:
о Хромаффинные клетки мозгового вещества надпочечников или вненадпочечниковая параганглиома:
- Мозговое вещество надпочечника: феохромоцитома
- Вненадпочечниковая локализация: параганглиома
• Ассоциированные аномалии:
о Классические ассоциированные синдромы:
- Синдром фон Гиппеля-Линдау:
Феохромоцитома может быть единственным проявлением синдрома фон Гиппеля-Линдау или протекать наряду с другими опухолями
- Нейрофиброматозтипа 1
- Синдром множественной эндокринной неоплазии типов 2А и 2В
- Туберозный склероз; синдром Стерджа-Вебера
- Синдром Карнея:
Хондрома легкого, лейомиосаркома желудка, феохромоцитома
о Последние достижения в области молекулярных исследований показывают, что только лишь 10% феохромоцитом являются наследственными
о 25% пациентов с выявленными спорадическими феохромоцитомами - носители генных мутаций
• Эмбриология/анатомия:
о Новообразование из хромаффинных клеток, исходящее из нервного гребня или нейроэктодермы

2. Макроскопические и хирургические признаки:
• Круглое инкапсулированное объемное образование; цвет - от темно-розового до фиолетового
• Возможны кисты, мукоид, серозно-геморрагическое кровоизлияние

3. Микроскопия:
• Большие клетки: зернистая цитоплазма и плеоморфные ядра
• Хромаффинная реакция: клеточное окрашивание и соли хрома

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина феохромоцитомы:
• Наиболее распространенные признаки/симптомы:
о Симптомы могут быть эпизодическими/пароксизмальными
о Криз: головные боли, артериальная гипертензия, тахикардия, потливость, тремор, аритмия, боль
о Классическая триада: головная боль, тахикардия, потливость:
- В 90% - специфические проявления, но встречают и редкие (10-36%)
о Атипичные проявления: лабильная артериальная гипертензия, инфаркт миокарда, инсульт
о Часто встречают клинически «немые» формы
• Клинический профиль:
о Молодой пациент с пароксизмальными приступами головной боли, тахикардии, потливости и тремора
• Лабораторные данные:
о Определение количества метанефрина в суточной моче -первичный биохимический тест в большинстве учреждений
- Определяют экскрецию метанефрина, норметанефрина и 3-метокситирамина (метаболит допамина)
- Чувствительность-90-97%, специфичность - 69-98%
о Определяют также фракционированный метанефрин плазмы, хотя низкая положительная прогностическая ценность и низкая специфичность метода приводят к частым ложноположительным результатам

2. Демография:
• Возраст:
о Спорадическая феохромоцитома: взрослые пациенты (средний возраст- 44 года)
о Наследственная феохромоцитома: молодые пациенты (средний возраст-25 лет)
о Феохромоцитому чрезвычайно редко встречают в детском возрасте:
- Высокая генетическая предрасположенность и злокачественное течение
• Пол:
о Женщины болеют чаще мужчин
• Эпидемиология:
о Случайные находки:
- При аутопсии - 0,13%; у пациентов с артериальной гипер-тензией - 0,1-0,5%
- Вероятно, имеет место недооценка распространенности

3. Течение и прогноз:
• Осложнения: во время гипертонического криза:
о Инсульты
о Беременность и феохромоцитома: смертность (48%)
о Малигнизация в 2-14% случаев
• Прогноз:
о Неинвазивные и неметастатические: благоприятный прогноз
о Злокачественные и метастатические: неблагоприятный прогноз
- Пятилетняя выживаемость: менее 50%

4. Лечение феохромоцитомы:
• Медикаментозное: до, во время и после хирургического лечения:
о α-Адреноблокаторы:
- Феноксибензамин, фентоламин
о β-Адреноблокаторы: пропранолол
• Хирургическая резекция: при доброкачественных и злокачественных опухолях:
о Предпочтительна лапароскопическая резекция:
- Задняя ретроперитонеоскопическая адреналэктомия дает меньше осложнений по сравнению с трансабдоминальной лапароскопией
- Частичная адреналэктомия может быть выполнена при двусторонних феохромоцитомах
• 131 I — МИБГ и уменьшение объема опухоли для метастатических, не подлежащих радикальной резекции злокачественных феохромоцитом
• Комбинированная химиотерапия: циклофосфамид + винкристин + дакарбазин

е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Анамнез болезни, подтвержденный биохимическими данными, помогает поставить диагноз
2. Советы по отчетности:
• КТ- и MPT-признаки (васкуляризация, кистозные изменения, Т2-гиперинтенсивныйочаг) могут предполагать феохромоцитому, однако совпадения исключают постановку окончательного диагноза только лишь по визуализационной картине
• Необходимо повышенная настороженность в отношении феохромоцитомы, однако диагноз подтверждают или исключают лабораторные исследования

Феохромоцитома

Феохромоцитома – это секретирующая катехоламины опухоль, состоящая из хромаффинных клеток и обычно локализующаяся в надпочечниках. Она проявляется постоянной или пароксизмальной артериальной гипертензией. Диагноз основывается на результатах определения производных катехоламинов в крови и моче. Выяснению локализации опухоли способствуют визуализирующие методы, особенно КТ или МРТ. Лечение заключается в удалении опухоли (если это возможно). К медикаментозным препаратам, нормализующим артериальное давление, относятся альфа-блокаторы, обычно в сочетании с бета-блокаторами.

Секретируемые катехоламины включают норадреналин , адреналин , дофамин , а также диоксифенилаланин (ДОФА) в различных пропорциях. Почти 90% феохромоцитом локализуется в мозговом веществе надпочечников Мозговое вещество надпочечников Надпочечники, расположенные у верхнего полюса каждой почки (см. рисунок Надпочечники), состоят из Коры надпочечников Мозгового вещества Кора надпочечников и мозговое вещество надпочечников имеют. Прочитайте дополнительные сведения , но они могут присутствовать и в других тканях, образующихся из клеток нервного гребешка. Возможными местами их расположения являются:

Параганглии симпатической цепочки

Забрюшинные узлы вдоль аорты

Надпочечниковые феохромоцитомы встречаются у мужчин и женщин с одинаковой частотой; в 10% случаев (у детей в 20%) они присутствуют с обеих сторон и менее чем в 10% являются злокачественными. Среди вненадпочечниковых опухолей, известных как параганглиомы, на долю злокачественных приходится 30%. Феохромоцитомы обнаруживаются в любом возрасте, но с максимальной частотой – между 20 и 40 годами. Считается, что примерно 50% обусловлены зародышевыми мутациями.

Феохромоцитомы могут иметь разные размеры, но в среднем их диаметр составляет 5-6 см. Вес колеблется от 50 до 200 г, хотя описаны опухоли весом в несколько килограммов. Иногда они настолько велики, что доступны пальпации или вызывают симптомы сдавления или обструкции. Независимо от гистологического строения опухоль считается доброкачественной, если не распространяется за капсулу и не метастазирует. В целом, крупные опухоли с большей вероятностью могут быть злокачественными.

Феохромоцитомы могут свидетельствовать о наличии синдрома множественной эндокринной неоплазии Обзор множественных эндокринных неоплазий (МЭН) [Overview of Multiple Endocrine Neoplasias (MEN)] Синдромы множественной эндокринной неоплазии (МЭН) включают 3 генетически различных семейных заболевания, характеризующихся аденоматозной гиперплазией и злокачественными опухолями нескольких. Прочитайте дополнительные сведения (МЭН) типа 2А и 2В, которому сопутствуют или же могут появиться впоследствии другие эндокринные опухоли (опухоль околощитовидных желез или медуллярная карцинома щитовидной железы). Они развиваются у 1% больных с нейрофиброматозом Нейрофиброматоз Нейрофиброматоз - это группа заболеваний, которые имеют однотипные клинические проявления, но, как предполагают в настоящее время, вызваны различными генетическими причинами. Это заболевание. Прочитайте дополнительные сведения

Симптомы и признаки феохромоцитомы

Основным признаком является артериальная гипертензия Артериальная гипертензия Артериальная гипертензия – это стойкое повышение систолического артериального давления в покое (≥ 130 мм рт.ст.) и/или диастолического артериального давления (≥ 80 мм рт.ст.). Повышение АД без. Прочитайте дополнительные сведения

Холодная и липкая кожа

Сильная головная боль

Тошнота и рвота

Боль в эпигастральной области

Пароксизмальные приступы могут быть спровоцированы пальпацией опухоли, переменой положения тела, сжатием или массажем брюшной полости, вводным наркозом, эмоциональной травмой, не встретившей сопротивления бета-блокадой (что как ни парадоксально повышает артериальное давление, блокируя бета-опосредованную вазодилятацию) или мочеиспусканием (если опухоль находится в мочевом пузыре). Резкая потеря веса при стойкой гипертензии у пациентов пожилого возраста заставляет думать о феохромоцитоме.

При физикальном обследовании, если оно проводится вне приступа, можно обнаружить только повышенное АД. Ретинопатия и кардиомегалия зачастую выражены меньше, чем можно было бы ожидать при данной степени артериальной гипертонии, но иногда отмечается специфическая катехоламиновая кардиомиопатия. Тем не менее сердечные и цереброваскулярные события чаще наблюдаются у пациентов с феохромоцитомами, чем у других пациентов с аналогичным уровнем артериального давления.

Диагностика феохромоцитомы

Определение свободных метанефринов в плазме или метанефринов в моче

При положительных результатах определения катехоламинов – КТ или МРТ грудной и брюшной полости

Возможно, визуализация с помощью йод-123 МЙБГ (метайодбензилгаунидина) или ПЭТ-КТ с галлием-68

Феохромоцитому следует подозревать у пациентов с типичными симптомами и особенно при возникновении внезапных необъяснимых приступов резкого подъема АД. Для диагноза необходимо обнаружить высокие уровни производных катехоламинов в сыворотке или моче.

Исследование крови

Уровень свободного метанефрина в плазме, обладает 99%-ной чувствительностью. Такой показатель, как уровень свободных метанефринов в плазме, обладает 99%-ной чувствительностью, значительно более высокой, чем уровни адреналина и норадреналина поскольку он остается повышенным постоянно, тогда как адреналин и норадреналин секретируются эпизодически. Резко повышенный уровень норадреналина в плазме практически не оставляет сомнений в диагнозе.

Исследование мочи

Определение содержание метанефринов в моче немного менее характерно, чем уровня свободных метанефринов в плазме, но чувствительность этого теста достигает 95%. Нормальные результаты, полученные при 2-3 повторных определениях, несмотря на артериальную гипертонию у пациента, практически исключают диагноз. Почти столь же точными показателями являются уровни норадреналина и адреналина в моче. Основными метаболитами адреналина и норадреналина , выводимыми с мочой, являются метанефрины, ванилилминдальная кислота (ВМК) и гомованилиновая кислота (ГВК). У здорового человека содержание этих соединений в моче крайне незначительно. Нормальные показатели суточной экскреции следующие:

Свободный адреналин и норадреналин 100 мкг ( 582 нмолей)

Общие метанефрины: 1,3 мг ( 7,1 микромоль).

ВМК (ванилилминдальная кислота): 10 мг ( 50 микромоль)

ГВК (гомованилиновая кислота): 15 мг ( 82,4 микромоль).

При феохромоцитоме экскреция адреналина и норадреналина и их метаболитов эпизодически возрастает. Повышенная экскреция этих соединений может также происходить при следующих условиях:

Пациенты, получающие лечение алкалоидами раувольфии, метилдопой, ингибиторами моноаминооксидазы или катехоламинами

Употребление пищи с большим количеством ВМК

Другие исследования

Уменьшение объема циркулирующей крови может обусловить ложное повышение уровня гемоглобина и гематокрита. Могут иметь место также гипергликемия, глюкозурия и даже явный сахарный диабет Сахарный диабет (СД) Сахарный диабет характеризуется нарушением секреции инсулина и той или иной степенью инсулинорезистентности, обусловливающими гипергликемию. Ранние симптомы связаны с гипергликемией и включают. Прочитайте дополнительные сведения с повышенным уровнем свободных жирных кислот и глицерина в плазме натощак. Содержание инсулина в плазме оказывается неадекватно низким для данного уровня глюкозы. После удаления феохромоцитомы может развиться гипогликемия, особенно при применении пероральных сахароснижающих препаратов.

Здравый смысл и предостережения

Провокационные тесты с гистамином или тирамином представляют опасность и не должны проводиться.

Скрининговые исследования предпочтительнее провокационных тестов. Общий подход предусматривает определение уровня метанефринов в плазме или моче и отказ от провокационных проб. У пациентов с повышенным содержанием катехоламинов в плазме можно проводить супрессивный тест с приемом клонидина внутрь или с внутривенным введением пентолиния, но это редко необходимо.

При аномальных результатах скрининговых тестов обычно используют визуализирующие методы с целью определить локализацию опухоли. Проводят КТ и МРТ грудной и брюшной полости с контрастом и без него. При использовании изотонических контрастных сред нет необходимости в блокаде адренорецепторов. Также успешно используется ПЭТ с фтордезоксиглюкозой (ФДГ), особенно при исследовании больных с мутацией сукцинатдегидрогеназы, но доказано, что ПЭТ-исследование с галлием-68 является более полезным.

Во время катетеризации полой вены для установления локализации опухоли определяют также концентрации катехоламинов в плазме на разных ее уровнях, в том числе на уровне впадения надпочечниковых вен: чем ближе к вене, дренирующей опухоль, тем выше должен быть уровень норадреналина в пробе. Определение соотношения концентрации норадреналин / адреналин в надпочечниковых венах может помочь при выявлении небольших надпочечниковых новообразований, но в настоящее время оно редко необходимо.

В локализации феохромоцитом также может помочь использование радиофармпрепаратов с методами радионуклидной визуализации. Радионуклидное исследование проходит быстро и I-123 МЙБГ заменяется ПЭТ-сканированием с галлием-68.

Следует обращать внимание на признаки сопутствующих генетических синдромов (например, пятна цвета «кофе с молоком» указывают на нейрофиброматоз). Нужно оценивать возможность присутствия МЭН, определяя уровень кальцитонина в сыворотке и проводя все другие исследования, на необходимость которых указывают клинические данные. Многие центры в плановом порядке проводят генетическое тестирование, особенно если феохромоцитома затрагивает симпатические параганглии.

Лечение феохромоцитомы

Устранение артериальной гипертензии с помощью комбинации альфа- блокаторов, а затем и бета-блокаторов

Хирургическое удаление опухоли с тщательным периоперационным контролем артериального давления и объема циркулирующей крови

Методом выбора является хирургическое удаление опухоли. Операцию обычно проводят лишь после устранения гипертензии, для чего используют сочетание альфа- и бета-блокаторов (обычно феноксибензамин по 20-40 мг перорально 3 раза в день и пропранолол по 20-40 мг перорально 3 раза в день). Нужно стремиться к показателю кровяного давления 130/80 мм рт. ст; некоторые полагают, что цель также должна включать достижение определенного постурального падения давления, но это не обязательно. Для восстановления равновесия сердечно-сосудистой системы требуется около 10-14 дней, после чего можно полагать, что блокада является эффективной. Бета-блокаторы не следует применять вплоть до достижения эффективных результатов альфа-блокады. Некоторые альфа-блокаторы, такие как доксазозин, обладают достаточной эффективностью и лучше переносятся больными. Нитропруссид можно вводить при гипертонических кризах до или во время операции.

Здравый смысл и предостережения

Альфа-блокаторы следует принимать перед бета-блокаторами. Не встретившая сопротивления бета-2-блокада может привести к парадоксальному повышению кровяного давления, блокируя бета-опосредованную вазодилатацию.

При двусторонних опухолях (как это характерно для пациентов с множественными эндокринными неоплазиями [МЭН]) до и во время операции вводят достаточные количества гидрокортизона (100 мг внутривенно 2 раза в день), чтобы избежать острой надпочечниковой недостаточности после двусторонней адреналэктомии.

В большинстве случаев феохромоцитомы можно удалять лапароскопически. Необходимо непрерывно контролировать артериальное давление с помощью интраартериального катетера Катетеризация артерии Ряд манипуляций выполняется для получения сосудистого доступа. Потребности большинства пациентов во внутривенных инфузиях жидкости и лекарств могут быть удовлетворены с помощью чрескожного периферического. Прочитайте дополнительные сведения Атропин перед операцией использовать нельзя.

Кровопотерю при удалении опухоли следует заранее компенсировать путем переливания крови (1-2 единиц) перед операцией. При хорошем предоперационном контроле артериальное давление для увеличения ОЦК рекомендуется диета с высоким содержанием соли. В случае гипотензии следует рассмотреть целесообразность инфузионного введения норадреналина, 4–12 мг/л в растворе декстрозы. При недостаточной реакции на норадреналин можно использовать гидрокортизон (100 мг внутривенно), но обычно требуется только достаточное восполнение потерь жидкости.

При злокачественных метастазирующих феохромоцитомах применяют альфа- и бета-блокаторы. Опухоль может развиваться медленно и относительно поздно приводит к смерти больных. Однако артериальное давление удается контролировать даже при быстром росте опухоли. Введение 131 I-МИБГ или не так давно лютеция-177 помогает смягчить симптомы у пациентов с остаточными явлениями. Для уменьшения синтеза катехоламинов у пациентов, чье артериальное давление трудно контролировать, может быть использован метирозин – ингибитор тирозингидроксилазы. Лучевая терапия может уменьшить боль в костях из-за метастазов. Химиотерапия редко бывает эффективной, но наиболее распространенным протоколом лечения является комбинация циклофосфамида, винкристина и дакарбазина. Недавно были получены обнадеживающие результаты при применении химиотерапии с темозоломидом и таргетной терапии с сунитинибом.

Основные положения

Гипертензия бывает как постоянной, так и эпизодической.

Диагноз устанавливают на основании высоких уровней метаболитов катехоламинов (как правило, свободных метанефринов в сыворотке или метанефринов в 24-часовой моче).

Локализацию опухолей следует проводить с помощью методов диагностической визуализации, иногда используя меченные радиоактивным изотопом соединения.

Перед удалением опухоли применяют сочетание альфа- и бета-блокаторов.

Лучевая диагностика феохромоцитомы надпочечника

В настоящее время неуклонно увеличивается частота встречаемости опухолей надпочечников, в том числе и гормонально-неактивных. Компьютерная томография (КТ) является одним из ведущих методов диагностики новообразований надпочечников. Проведен ретроспективный анализ историй болезни 75 пациентов, находившихся на обследовании и лечении в отделении общей хирургии Пермской Краевой клинической больнице по поводу различных опухолевых поражений надпочечников за период с 1990 по 2007 гг. Всем больным была проведена КТ, затем они были оперированы. Данные, полученные при проведении КТ, сопоставляли с результатами морфологического исследования опухолей надпочечников. На основании проведенного анализа установили, что КТ позволяет с высокой вероятностью предположить характер опухолевого поражения и выбрать тактику ведения таких пациентов.

Введение

Широкое использование лучевых методов диагностики привели к резкому увеличению частоты выявления опухолей и кист различных органов, в том числе и клинически «немых» опухолей надпочечников - так называемых инциденталом [1,2,3,4,5,6]. Хорошо известно, что под «инциденталомой» надпочечника понимают опухоль, обнаруженную случайно в основном при КТ, а также при УЗИ или МРТ брюшной полости, проводимых в связи с другими заболеваниями [1,2,3,11,13]. Некоторые авторы к этой группе относят также опухоли, не приводящие к развитию типичной клинической картины известных эндокринных синдромов (гиперкортицизма, гиперальдостеронизма, феохромоцитомы и т.д.), но выявленные при целенаправленном обследовании по поводу артериальной гипертонии, ожирения [11]. По данным литературы, при КТ инциденталомы выявляют в 0,3-4,36% [11,12,13], а при аутопсии - в 1,4-8,7% [8,10]. Термин «инциденталома» является собирательным, включающим, разнородную по морфологической структуре группу: доброкачественные гормонально - неактивные опухоли (76,5-94%), аденомы с преклинической гормональной активностью (7-12%), «молчащие» феохромоцитомы (3,7-11%), адренокортикальный рак (2,4-4,5%), а также другие опухолевидные образования, такие как миелолипомы, кисты, метастазы и т.д. Данный термин целесообразно использовать только до морфологической верификации диагноза. Золотым стандартом топической диагностики заболеваний надпочечников является КТ. Особенность расположения надпочечников, а именно наличие вокруг них околопочечной жировой клетчатки, создает оптимальные условия для четкого выявления при КТ как неизмененных надпочечников, так и пораженных патологическим процессом. Чувствительность КТ при инциденталомах и адренокортикальном раке достигает 100%, однако определить нозологическую принадлежность опухоли возможно далеко не всегда.

Цель исследования: определить возможности КТ в дифференциальной диагностике инциденталом надпочечников для уточнения хирургической тактики.

Материалы и методы исследования

В отделении общей хирургии Пермской Краевой клинической больницы, за период с 1990 по 2008гг выполнено 108 адреналэктомий, из них 22 по поводу гормоноактивных опухолей, 83-по поводу инциденталом, 3 -по поводу псевдоадреналовых опухолей. Среди оперированных больных по поводу гормононеактивных опухолей надпочечников (ГНОН) женщин было 57 (69,14%), мужчин 26 (30,86%). Возраст больных варьировал от 16 до 71 года, в среднем составил 46,11±12,88. Опухоли локализовались справа у 45 (54,2%), слева у 32 (38,6%) и с обеих сторон у 6 (7,2%). РКТ выполнялось на аппарате « Philips-CT-aura». Исследование проведено по стандартной программе «SPIRAL ABDOMEN» с шагом сканирования 5мм в нативных условиях. У 24 больных исследование проведено с внутривенным «усилением» Гипак 76%-20мл или болюсным введением 20-50мл Омнипака. Проведен ретроспективный анализ результатов лучевого обследования (КТ) 75 больных с инциденталомами надпочечников, затем полученные данные сопоставили с результатами морфологического исследования удаленных образований. Главными критериями при оценке компьютерных томограмм были: контур, форма, наличие капсулы, структура, плотность, размер образований и наличие увеличенных лимфоузлов. Для инциденталом надпочечников в морфологическом аспекте был характерен полиморфизм. Среди ГНОН наибольшую группу составили истинные доброкачественные органоспецифические опухоли, преимущественно светлоклеточные и смешанноклеточные аденомы коры надпочечников (43,21%), а также феохромоцитомы (6,17%), ничем себя клинически не проявившие. Злокачественные опухоли диагностировали в 17,28%, непаразитарные кисты обнаружены в 18,52% случаев, другие доброкачественные новообразования надпочечников (липомы, гематомы, миелолипомы, узелковая гиперплазия коры надпочечников) - в 14,8% .

Результаты исследования

Основную массу инциденталом составляют аденомы коры надпочечников, особенностью которых (а также миелолипом) является высокое содержание в цитоплазме этих клеток липидов, в отличие от зрелых опухолей, на чем и основывается дифференциальная диагностика [14,16]. Большинство аденом при неусиленном КТ-сканировании имеют плотность от -10 до 20 HU [7,9,15,16]. Однако существует относительно небольшая группа, так называемых аденом с «низким содержанием липидов», плотность которых может быть больше 20 HU [9,15,16]. По нашим данным, аденомы чаще локализовались справа (61,3%), в 2 раза реже - слева и иногда встречались двусторонние (3,2%). В большинстве случаев они исходили из латеральной ножки надпочечника (60%). Размеры аденом были различными от 1,1см до 7,1см, в среднем 3,7±1,6см. При КТ они выглядели как образования округлой или овальной формы, расположенные в проекции надпочечника, имели четкие ровные контуры, однородную или умеренно неоднородную структура (при размере > 5см), с коэффициентом поглощения рентгеновских лучей 16,7±21,9 HU. При малых размерах опухоли (до 3см) четко прослеживали неизмененную ткань надпочечника на стороне поражения. При значительных размерах аденом, больше 5см, отмечали снижение их однородности, увеличение плотности, а капсулу вокруг опухоли не определяли. Увеличенных лимфоузлов нами не выявлено.

Непаразитарные кисты надпочечников имели округлую форму с ровным четким контуром, тонкой стенкой, иногда с участками обызвествления, однородным содержимым низкой плотности 21,5±3,6 HU, которая не увеличивалась при контрастировании. Кисты занимали весь надпочечник, а противоположный был не изменен. Средний размер кист 6,4±2,1см. Неизмененную ткань надпочечника прослеживали при небольших (до 4-5см) размерах кистозных образований.

Липомы надпочечников представляли собой образования округлой формы, с четкими ровными контурами, умеренно неоднородной эхоструктуры, с участками высокой эхогенности отрицательной плотности благодаря наличию жировых включений -62,67±14,19 HU. Размер образований в среднем составил 6,23±6,8см. Опухоль практически не деформировала надпочечник, четко определяли ткань неизмененного надпочечника на стороне поражения. Во всех наблюдениях образование исходило из латеральной ножки. При внутривенном усилении показатели плотности липом изменяются незначительно.

Гематомы выглядели как образования овальной формы с неровным контуром, неоднородной внутренней структурой, за счет наличия сгустков крови, наличием капсулы, размером в среднем 7,3±5,2см, плотностью 26,5±19,1HU, которая практически не изменяется при внутривенном усилении. Чаще диагностировали у лиц мужского пола.

При РКТ «немые» феохромоцитомы выявляли как образования гетерогенной структуры, округлой или овальной формы, имеющие четкие контуры, выраженную капсулу, в части наблюдений обнаруживали кальцинаты. Коэффициент поглощения рентгеновских лучей составил 42,5±10,1 HU, который увеличивался при контрастировании. Размер феохромоцитом в среднем составил 6,2±2,7см. Для злокачественных феохромоцитом характерны большие размеры опухоли (> 6см), выраженная неоднородность структуры, нечеткость контуров, прорастание верхнего полюса почки, увеличение регионарных лимфатических узлов. В двух наблюдениях при плановом УЗИ и РКТ после адреналэктомии диагностирован рецидив феохромобластомы, имеющий бессимптомное течение.

Для большинства злокачественных образований надпочечников были характерны большие размеры - в среднем 7,2±3,2см, однако у 2 больных опухоль не превышала 4см. В одном случае было диагностировано двустороннее поражение надпочечников. В 30% случаев находили неровные контуры, иногда с прорастанием верхнего полюса почки, неоднородную структуру с очагами повышенной и пониженной плотности, участками обызвествления, причем плотность ткани возрастала от центра опухоли к периферии. В двух случаях обнаружили увеличенные паравазальные лимфоузлы (вдоль аорты, полой вены, по ходу сосудистой ножки почки). Плотность ткани опухоли превышала таковую при доброкачественных новообразованиях надпочечников (30-50 HU).

Для дифференциальной диагностики ГНОН мы провели статистическую обработку результатов компьютерного обследования. Анализ информации выполнили с использованием стандартных пакетов прикладных компьютерных программ Excel 2003, Statistica for Windows 6.0 и STATISTICA 6.0 (StatSoft,USA). Оказалось, что неровность контура (r=0,981; p=0,0001) и неоднородность структуры(r=0,323; p=0,0048), а также высокая плотность опухоли (r=0,324; p=0,0128) и наличие включений (r=0,846; p=0,0161) в ее структуре имеют сильную положительную корреляцию со злокачественным характером образования. Большой размер опухоли достоверно свидетельствует о злокачественной природе образования (r=0,579; p=0,0001). Кроме того, чем больше размер образования, тем выше вероятность нахождения в структуре опухоли солей кальция (r=0,954; p=0,0008), включений (r=0,964; p=0,0004) и зон некрозов (r=0,882; p=0,0084), а также наличие увеличенных лимфоузлов(r=0,801; p=0,03). У мужчин старшего возраста (r=0,846; p=0,016), вероятность отложения солей кальция (r=0,827; p=0,021), наличие зон некрозов (r=0,927; p=0,002) и увеличенных лимфоузлов (r=0,809; p=0,027) выше, чем у женщин. При первичной оценке характера опухоли по результатам КТ необходимо руководствоваться не только и не столько размером и плотностью опухоли, но и оценивать другие ее характеристики такие, как наличие капсулы, контуры, внутреннюю структуру, характер накопления контраста, наличие кальцинатов и другие.

Заключение

Размер, структура, плотность, наличие включений в структуре «случайно обнаруженной» опухоли надпочечника и наличие увеличенных лимфоузлов, определяемые при лучевом обследовании больных, а также возраст и пол пациентов, позволяют предположить морфологическую структуру опухоли и правильно выбрать хирургическую тактику.

1. Ветшев П.С., Ипполитов Л.И., Лотов А.Н. и др. Инциденталомы надпочечников// Пробл. эндокринол. - 1998. - Т.44. -№ 5. - С. 20-26.

2. Ветшев П.С., Ипполитов Л.И., Синатулина В.А. Инциденталомы надпочечников. // Пробл. эндокринол. - 1998. - Т. 44.-№ 2. - С. 42-46.

3. Ветшев П.С., Шкроб О.С, Кондрашин С.А. и др. Случайно выявленные опухоли надпочечников. Хирургическое лечение или динамическое наблюдение?// Хирургия. -1999. -№5.-С. 4-10.

4. Майстренко Н.А., Довганюк B.C., Фомин Н.Ф. и др. «Гормонально-неактивные» опухоли надпочечников. - СПб., ЭЛБИ - 2001. - 171 С.

5. Хирургия надпочечников. Под ред. Калинина А.П., Майстренко Н.А. - М.: Медицина. -2000, 216 С.

6. Хирургическая эндокринология. Под ред. Калинина А.П., Майстренко М.А., Ветшева П.С. - СПб.: Питер, 2004. - 960 С.

7. Щетинин В.В., Колпинский Г.И., Зотов Е.А. Лучевая диагностика патологии надпочечников. - М., ГЭОТАР-МЕД. - 2003. - 184 С.

8. Abecassis M., McLoughlin M.J., Langer В. et al. Serendipitous adrenal mass: prevalence, significance and management.//Am J Surg. - 1985. - 149:783-788.

9. Boland G.W., Lee M.J., Gazelle G.S. et al. Characterization of adrenal masses using unenhanced CT.//Am J Roetgenol. - 1998. - 171:201-204.

10. Bondanelli M., Campo M., Transforini G. et al. Evaluation of hormonal function in a series of incidentally discovered adrenal masses. // Metabolism. - 1997. - 46, 1: 107-113.

11. Clark O.H., Duh Q.Y. Textbook of Endocrine Surgery. W.B. Saunders Company 1997.

12. Glazer H.S, Weyman P.J., Sagel S.S. et al. Nonfunctioning adrenal masses: incidental discovery on computed tomography.// AJR Am J Roetgenol. - 1982. - 139:81-86.

13. Kloos R.T., Gross M.D., Francis I.R. et al. Incidentally discovered adrenal masses. // Endocr Rev. - 1995. - Vol. 16.-№4: 460-484.

14. Korobkin M., Giordano Т., Brodeur F.J. et al. Adrenal adenomas: relationship between histologic lipid and CT and MRI findings. // Radiology. - 1996. - 200:743-747.

15. Korobkin M., Brodeur F.J., Yutzy G.G. et al. Differetiation of adrenal adenomas from nonadenomas using CT attenuation values.// Am J Roetgenol. - 1996. - 166:531-536.

16. Korobkin M. CT characterization of adrenal masses: the time has come.// Radiology. - 2000 -217; 629-632.

Читайте также: